Синдром и феномен wpw

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта (ВПУ либо WPW) — сочетание электрокардиографического феномена, иллюстрирующего предвозбуждение желудочков сердца по дополнительному (аномальному) атриовентрикулярному соединению (ДАВС) и пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной (re-entry) тахикардии (АВРТ), возникающей в результате реализации механизма повторного входа электрического возбуждения, структурными составляющими компонентами которого являются врожденное добавочное атриовентрикулярное соединение, атриовентрикулярное соединение, миокард предсердий и миокард желудочков.

Возникновение реципрокной тахикардии при синдроме WPW возможно при наличии не менее двух различных путей проведения. В структуре данной тахикардии должны присутствовать компонента: предсердие (atrium) и желудочек (ventriculum), что отражается в названии — «атриовентрикулярная» тахикардия. Термин «реципрокная» является синонимом термина «re-entry». Распространение электрических импульсов может быть антероградным (от предсердий к желудочкам), ретроградным (от желудочков к предсердиям) или проводиться в обоих направлениях.

Согласно рекомендациям Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), с 1980 г. выделяют феномен WPW и синдром WPW. О феномене WPW говорят в том случае, если у пациента на фоне синусового ритма на поверхностной электрокардиограмме (ЭКГ) имеются признаки антероградного (от предсердия к желудочкам) проведения по ДАВС (предвозбуждение желудочков), но в анамнезе нет указаний на клинические проявления АВРТ.

Формы синдрома WPW

Клинически выделяются следующие формы синдрома WPW:

• манифестирующая форма — характеризуется постоянным наличием Л-волны, имеющейся у 0,15-0,20% общей популяции, антеградным и ретроградным проведением по добавочным проводящим путям (ДПП);
• интермиттирующая форма — выявляется в основном по клиническим данным, и ей присущи преходящие признаки предвозбуждения;
• латентная форма — проявляется признаками предвозбуждения только при стимуляции предсердий (чаще всего левого) через коронарный синус при инвазивном электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или замедлении проведения по атриовентрикулярному узлу (АВУ) в результате массажа каротидного синуса, введения верапамила или пропранолола;
• скрытая форма — характеризуется только ретроградным предвозбуждением предсердий. Поэтому пароксизмов антидромной тахикардии или мерцания предсердий с проведением через ДПП не развивается. При синусовом ритме признаков синдрома WPW на электрокардиограмме не выявляется.

Значительно реже — лишь у 5-10% пациентов с синдромом WPW наблюдается вариант антидромной re-entry тахикардии. При обнаружении двух и более ДАВС, которые участвуют в re-entry при АВРТ, говорят о множественном синдроме WPW. Обычное течение синдрома WPW делится на 3 стадии:

• 1-я стадия — кратковременные (менее 30 мин) приступы ортодромной тахикардии, купирующиеся рефлекторно;
• 2-я стадия — повышение частоты и длительности (от 30 мин до 3 ч) приступов, купирующихся одним антиаритмическим препаратом, иногда в сочетании с вагусными пробами. Для профилактики тахикардии применяют медикаментозное лечение;
• 3-я стадия — частые и длительные (более 3 ч) приступы ортодромной тахикардии, появление приступов желудочковой тахикардии, фибрилляции предсердий или желудочков, нарушения проводящей системы (синдром слабости синусового узла, блокада ножек пучка Гиса, атриовентрикулярные блокады), толерантности к антиаритмическим препаратам.

Дополнительные проводящие пути

Arruda et al. (1998), модифицировав более раннюю классификацию, предложили подразделять ДПП по их локализации в 3-х главных областях на септальные, правой свободной стенки и левой свободной стенки.

• Септальные ДПП: переднесептальные, передние парасептальные, среднесептальные — вдоль кольца трикуспидального клапана (ТК), заднесептальные — вдоль кольца ТК и кольца митрального клапана (МК).
• ДПП правой свободной стенки: правый передний, правый переднебоковой, правый боковой, правый заднебоковой, правый задний.
• ДПП левой свободной стенки: левый переднебоковой, левый боковой, левый заднебоковой, левый задний.

Синдром WPW в популяции

Синдром WPW встречается в 0,1-3,1% из 1000 ЭКГ, а у больных с врожденными пороками сердца — в 0,5%; во всех возрастных группах и выявляется у 1-30 на 10 тыс. человек. Соотношение между мужчинами и женщинами составляет 3:2. В детском возрасте синдром WPW встречается чаще (7-10%), чем во взрослом (3-6%). В большинстве случаев клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет). Вероятность развития внезапной смерти (ВСС) в течение 10 лет составляет от 0,15 до 0,39%, что выше общепопуляционного риска ВСС (менее 0,1%).

При исследовании пациентов с синдромом WPW, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить больных с повышенным риском ВСС. К ним относятся: укороченный интервал R-R (менее 250 мс) при предвозбуждении желудочков во время спонтанной или индуцированной ФП, анамнез симптомной тахикардии, множественные дополнительные пути проведения, аномалия Эбштейна.

В Тайваньском национальном университетском госпитале были проведены обширные исследования. Отобраны случаи синдрома WPW у людей моложе 50 лет с 2000 по 2010 гг. Выявлено 6086 пациентов (61% — мужчины, 39% — женщины). По полученным данным, распространенность составила 0,36 на 1000 и 0,61 на 1000 в группе людей от 20-24 лет. Риск ВСС составил 0,071% в общей группе и 0,02% в группе лиц 20-24 лет. За исследуемый период времени случилось 42 ВСС у пациентов в среднем в возрасте 29 лет. Сопутствующие ССЗ были отмечены у 158 пациентов (2,6%), включая 42 пациентов с аномалией Эбштейна, которая повышает риск ВСС. Радиочастотная аблация (РЧА) проведена у 2527 пациентов в среднем возрасте 25,7 года, у 11 пациентов в возрасте 5 лет и у 2231 человека в возрасте после 15 лет; из общего числа — 6% повторных РЧА.

В литературе встречаются описания семейных вариантов синдрома WPW. Эти формы редки, но именно при семейном синдроме WPW говорят о более высокой частоте ВСС. У пациентов с семейной формой синдрома WPW фибрилляция предсердий (ФП) наблюдалась в 38-44% случаев, в отличие от 15-20% при спорадических формах заболевания.

В работах по изучению синдрома преждевременного возбуждения желудочков (ПВЖ) авторами проведены медико-генетическое консультирование и проспективное наблюдение 36 пациентов с синдромом WPW и 222 их кровных родственников, а также 40 пациентов с синдромом Клерка — Леви — Критеско (КЛК) и 227 их родственников. Синдром или феномен ПВЖ, т. е. наличие ДПП, впервые были диагностированы у 32% (п=72 из 222) обследованных родственников I—IV степеней родства: среди них синдром WPW отмечался у 4 (1,8%), синдром КЛК — у 12 (5,4%), феномен КЛК — у 56 (25%) родственников. В семьях больных с синдромом КЛК синдром и феномен ПВЖ были выявлены впервые у 36% (п=82 из 227) обследованных родственников I—IV степеней родства; у 17 (7%) обнаружен синдром КЛК, у 60 (26%) — феномен КЛК, а у 5 (2%) — феномен WPW.

Структура аритмий

В структуре всех наджелудочковых тахикардий (НЖТ), исключая ФП, удельный вес аритмий достигает 54-75%. Из них АВРТ при манифестирующем синдроме WPW составляют 39,4%, АВРТ со скрытыми ретроградными ДАВС — 24,1%. Атриовентрикулярная re-entry тахикардия — наиболее распространенная тахикардия (70%) среди аритмий с узким QRS у детей и вторая по распространенности у взрослых. Замечено, что у молодых пациентов течение тахиаритмий при синдроме WPW более агрессивное, чем у пожилых.

В контексте синдрома WPW ФП имеет иное значение. Наличие ФП у пациента с синдромом WPW способно гораздо быстрее привести к желудочковой аритмии вследствие наличия ДПП. У пациентов с синдромом WPW существуют 2 механизма возникновения ФП: связанный с ДПП или не связанный с ДПП. В ряде случаев при возникновении трепетания предсердий (ТП) или ФП у больных с синдромом WPW появляется возможность развития желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков (ФЖ). При этом ФЖ может стать первым проявлением болезни. В одном из зарубежных исследований ФЖ стала первым проявлением у 8 из 15 пациентов (53%).

Летальность от аритмии при синдроме WPW составляет 1,5%. Стоит упомянуть о медикаментозно индуцированном трепетании предсердий (или 1С-индуцированном) у пациентов со «злокачественным» пучком Кента. Это редкая форма прогностически неблагоприятного проаритмогенного действия антиаритмических препаратов. В зависимости от возможности записи ЭКГ частота встречаемости 1С-индуцированного пароксизма мерцательной аритмии колеблется от 3,5% до 20%. Р.Р. Маматказина и соавт. в своей статье описывают такой редкий случай.

Диагностика

По стандартной ЭКГ возможно определение локализации ДПП.

• Тип А характеризуется положительной Δ-волной в отведениях V1-V2. ДПП между предсердием и желудочком располагается с левой стороны перегородки, раньше возбуждается ЛЖ.
• Тип В проявляется отрицательной Δ-волной в отведениях V1–V2 но положительной — в отведениях V4-V6. ДПП располагается справа, и, соответственно, раньше возбуждается правый желудочек.
• Тип С имеет положительную Δ-волну в отведениях V1-V4 и отрицательную в V5-V6, ДПП располагается в латеральной стенке ЛЖ и соединяет субэпикардиальный участок левого предсердия с боковой стенкой ЛЖ.

Интересный подход для повышения точности диагностики локализации ДПП по ЭКГ был предложен Л.А. Бокерией и соавт.. С помощью регрессионного анализа была выявлена зависимость расположения ДПП от амплитуды Δ-волны в 12 отведениях ЭКГ. Точность локализации ДПП по 11 сегментам АВ-борозды составила 100% при ретроспективном и 88% при проспективном анализе, что значительно выше, чем при помощи других алгоритмов.

Но на сегодняшний день внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ) остается «золотым стандартом» и, по мнению большинства авторов, обязательным этапом предоперационной топической диагностики ДПП. Разработаны рекомендации Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (ВНОА) по проведению ЭФИ у пациентов с аритмиями сердца (2005 г.).

Стоит отметить также, что описаны случаи, когда диагноз «синдром WPW» ставят интраоперационно, при выполнении операций по причине другой, не связанной с сердцем патологии. Зарубежными авторами описан случай, когда у мужчины 32 лет, готовившегося к урологической операции, был выявлен интермиттирующий синдром WPW. После премедикации и проведения спинальной анестезии, на мониторе во время операции и в раннем послеоперационном периоде постоянно фиксировался синдром WPW. Авторы пишут о необходимости проведения ЭФИ перед операциями и в случае установления синдрома WPW, по возможности, выполнения РЧА до плановой операции. В литературе описаны случаи, когда синдром WPW находили уже в процессе операции при спинальной анестезии.

Радиочастотная аблация в лечении синдрома WPW

Катетерная аблация постоянным током и радиочастотная энергия сравнительно недавно были применены для лечения пациентов с хроническими АВ-тахикардиями, идиопатическими желудочковыми тахикардиями и различными видами предсердных тахикардий с многообещающими результатами.

Эффективность процедуры РЧА в лечении атриовентрикулярных re-entry и атриовентрикулярных узловых re-entry тахикардий составляет более 95%. С другой стороны, исследователи отмечают, что риск рецидивирования ФП после катетерной абляции положительно коррелирует с возрастом пациента и повышается при других структурных заболеваниях сердца или дилатации левого предсердия. У пациентов в возрасте до 50 лет это происходит в 10-12% случаев, старше 50 лет — у 35-40%, старше 60 лет — более чем у 55%. В таких случаях РЧА ДПП проводят повторно. Даже после проведения эффективной радиочастотной абляции ДПП у 25% пациентов продолжает рецидивировать ФП, и специалисты предполагают, что ФП может возникать в результате сопутствующих электрофизиологических изменений в предсердиях, не связанных с наличием добавочного пути.

Предрасположенность к развитию ФП при синдроме WPW может объясняться уменьшением продолжительности рефрактерного периода клеток миокарда предсердий и нарушением внутри- и межпредсердной проводимости. Также есть предположения, что возникновение ФП после РЧА связано и с гемодинамическими нарушениями, развивающимися во время тахикардии и приводящими к повышению тонуса симпатической нервной системы, гипоксемии миокарда предсердий.

В 6-10% случаев РЧА сопровождается развитием осложнений: повреждением сердца (тампонада) и сосудов (гематомы), развитием тромбоэмболий, экссудативного перикардита. Поэтому некоторые специалисты предпочитают использовать метод открытой электродеструкции ДПП.

В настоящее время осложнения при проведении эндокардиального ЭФИ и РЧА ДПП можно разделить на 4 группы: обусловленные лучевой нагрузкой; связанные с пункцией и катетеризацией сосудов (гематома, тромбоз глубоких вен, перфорация артерий, артериовенозная фистула, пневмоторакс); осложнения при катетерных манипуляциях (повреждение клапанов сердца, микроэмболия, перфорация коронарного синуса или стенки миокарда, диссекция коронарных артерий, тромбоз); обусловленные РЧ-воздействием (АВ-блокада, перфорация миокарда, спазм или окклюзия коронарных артерий, транзиторное нарушение мозгового кровообращения, цереброваскулярные осложнения).

Наиболее частыми серьезными осложнениями являются полная АВ-блокада и тампонада сердца. Частота возникновения необратимой полной АВ-блокады колеблется от 0,17 до 1%. Чаще всего данное осложнение возникает в ходе РЧА септальных ДПП, расположенных рядом с АВ-узлом и пучком Гиса. Частота тампонады сердца варьирует от 0,13 до 1,1%. Летальность, связанная с процедурой аблации ДПП, не превышает 0,2%.

В 2005 г. разработаны рекомендации ВНОА по лечению ФП и синдрома предвозбуждения желудочков. У детей РЧА не является методом выбора, поскольку имеет очень высокий риск осложнений. По мнению G. Vignati et al., РЧА следует проводить детям не младше 12 лет, т. к. с увеличением возраста пациента существует вероятность развития фиброза в зоне присоединения ДПП и утраты им проводящей способности.

Генетика

Семейная форма синдрома WPW наследуется по аутосомно-доминантному типу и обусловлена мутацией в гене PRAKG2 (7q3). PRKAG2 — важнейший фермент, влияющий на выработку внутриклеточной энергии и мутации в гене, кодирующем этот фермент, может вызывать гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП), синдром WPW, нарушения проводимости, мышечную дистрофию и болезни накопления гликогена.

Стоит отметить, что у пациентов с ГКМП также обнаруживается мутация гена LAMP2. LAMP-2 – Х-сцепленный ген, который кодирует белки, регулирующие интеграцию и функционирование лизосом. Мутация этого гена приводит к болезни Данона, которая включает в себя такие проявления, как синдром WPW, гипертрофическая кардиомиопатия, мышечная дистрофия, умственная отсталость.

Возвращаясь к уже известному гену PRKAG — предиктору синдрома WPW, следует отметить, что его секвенирование у пациентов с WPW выявляет миссенс-мутации в 6 позициях. Зарубежные исследования показали, что мутация гена PRKAG2 характерна не только при синдроме WPW, но и при синусовой брадикардии, блокаде правой ножки пучка Гиса и коротком интервале PQ. В литературе описаны случаи изолированного семейного синдрома WPW (синдром WPW, ассоциированный с гипертрофией сердца и/или с поражением АВУ) с отсутствием мутации в гене PRKAG2 у всех членов семьи.

Мутация гена PRKAG2 также не обнаружена у пациентов с несемейной формой синдрома WPW. В одной из статей зарубежных авторов описан случай синдрома WPW у 3-х родных сестер. Более того, у всех девушек найден леволатеральный ДПП. Родители девушек и другие ближайшие родственники оказались здоровы. Что примечательно, несмотря на одинаковое расположение ДПП, лишь у одной из сестер имелось антеград- ное проведение, и болезнь манифестировала со стойкой тахикардии, другие же отмечали лишь редкие сердцебиения в подростковом возрасте, которые их не беспокоили. Тем не менее авторы отмечают, что, возможно, со временем и у других двух сестер болезнь могла проявиться.

Другие зарубежные исследователи наблюдали 2 семьи (всего 70 человек): 57 и 13 человек. Всем пациентам были выполнены ЭКГ с 12 отведениями и эхокардиография. Был секвенирован ген — предиктор синдрома WPW (PRKAG2) у здоровых и больных членов обеих семей. По результатам исследования было выявлено в первой семье 23 человека с синдромом WPW, а во второй — 8. У пациентов были обнаружены преждевременное возбуждение желудочков и гипертрофия сердца.

Заключение

Учитывая мировой опыт наблюдения пациентов с синдромом WPW, можно заключить, что на сегодняшний день стандартное обследование должно включать 12-канальную ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование и обязательно генетический тест.

При подозрении на скрытую или латентную форму, не проявившуюся на одномоментном и суточном ЭКГ, и при положительном генетическом тесте проводится ЭФИ.

ЭхоКГ на первом этапе также позволяет заподозрить скрытые формы синдрома WPW по наличию таких патологий, как пролапс МК и дополнительные хорды, которые часто сопутствуют синдрому WPW.

Что касается лечения синдрома WPW, то на сегодняшний день все большую распространенность получает РЧА. Хотя стоит отметить, что данная методика не имеет 100% эффективности и абсолютных показаний. При выборе данного метода лечения необходимо учитывать множество факторов: показания и противопоказания по рекомендации ВНОК.

А.А. Чернова, Г.В. Матюшин, С.Ю. Никулина, И.И. Лебедева

Синдромом WPW называется патология в нервных волокнах сердечной мышцы, которая вызывает приступы тахикардии и обусловлена прохождением возбуждающего нервного импульса по дополнительным укороченным путям, отсутствующим в здоровом сердце.

Первые упоминания

В 1930 году ученые-медики Вольф, Паркинсон и Уайт первыми описали признаки и механизм проявления синдрома, которому впоследствии и было дано название синдрома ВПВ (WPW). Существует еще такое понятие, как WPW-феномен. Его мы также рассмотрим в этой статье.

В норме волокна в сердце, проводящие нервный возбуждающий импульс, образуют определенный маршрут, который обеспечивает равномерное и постепенное распространение импульса. Генерация сигнала начинается в синусовом узле в правом предсердии, достигает АВ-узла (атриовентрикулярный узел) в предсердно-желудочковой зоне, затем по ножкам пучка Гиса через волокна Пуркинье возбуждение передается во все мышечные волокна желудочков сердца, и такой длинный путь обеспечивает скоординированные и синхронные сокращения всей сердечной мышцы.

Причины и симптомы

При синдроме WPW возбуждение нервного импульса из предсердия в желудочки проходит по короткому пути к так называемому пучку Кента, минуя предсердно-желудочковый (АВ) узел. То есть волна возбуждения проходит гораздо быстрее, чем при нормальном ритме сердцебиения, отчего и возникают дискоординации в сокращении сердечной мышцы и различные виды аритмии.

То есть нарушаются пути проведения сердечного импульса.

Подобные аномалии в строении сердца являются исключительно врожденными и формируются наследственно из-за деформированного гена или же под влиянием других факторов, неблагоприятно воздействующих на развитие сердца человеческого эмбриона.

У плода всегда присутствуют дополнительные атриовентрикулярные кольца и волокна, которые к 20-22-ой неделе развития истончаются и полностью исчезают. Если же такие волокна сохраняются, появляются анатомические предпосылки синдрома WPW. Наследственная форма WPW-синдрома отличается наличием большого количества АВ-соединений, пороков и аномалий в строении сердца. Однако, несмотря на врожденные анатомические отклонения, первые симптомы WPW-синдрома могут проявиться только во взрослом возрасте. Из всех случаев наличия данного синдрома 70% выявляется у мужчин.

Признаки патологии

Наиболее распространенными признаками возможного наличия синдрома WPW являются следующие:

1. Ощущения сильного и частого сердцебиения, которое дети могут назвать "выпрыгивает или колотится сердце".
2. Внезапные головокружения.
3. Беспричинные обмороки, в большей степени в детском и подростковом возрасте.
4. Давящие боли в сердце, покалывание и режущие боли при вдохе.
5. Ощущение недостатка воздуха, сильные одышки уже в молодом возрасте.
6. Новорожденные могут отказываться от кормления, возможна обильная потливость, постоянная слабость, частота сердцебиения периодически увеличивается до 200-300 ударов в минуту.

Как выявить заболевание?

У большого количества людей, имеющих дополнительные патологические волокна в сердечной мышце, синдром WPW диагностируется, только когда проводится эхокардиография сердца. Расшифровка обязательно выдаст результат.

Такие носители синдрома не страдают приступами тахикардии или аритмии и могут даже не подозревать о наличии патологий в сердце.

Такое бессимптомное протекание наблюдается у 35-40% всех выявленных носителей синдрома. Легкая степень протекания синдрома WPW характеризуется периодической кратковременной тахикардией или аритмией, которая достаточно быстро проходит без посторонней помощи. Для устранения приступов в случае средней тяжести синдрома WPW требуются антиаритмические препараты или определенные виды блокаторов сердечных возбуждений.

В случае длительных приступов, которые практически не снимаются медикаментозно и осложняются беспорядочными сокращениями и трепетаниями сердечной мышцы, диагностируется тяжелая степень синдрома и рекомендуется оперативное лечение.

Типы синдрома

Синдром сердца WPW также классифицируют по частоте и особенностям появления различных клинических признаков и подразделяют на следующие типы:

• Манифестирующий, когда на электрокардиограмме постоянно присутствует дельта-волна, а АВР-тахикардия и синусовый ритм появляются эпизодически.
• Преходящий – характеризуется преходящим предвозбуждением желудочков.
• Скрытый – описывается эпизодической АВР-тахикардией, а в состоянии покоя не диагностируется.

Как еще можно диагностировать синдром?

Без электрокардиограммы диагностировать возможный WPW-синдром можно по прослушиванию тонов сердца, которые будут иметь частый выраженный неритмический характер, а также по неритмичности пульса.

Кроме ЭКГ, диагностирование синдрома WPW производится мониторингом с помощью специального портативного аппарата с электродами, методом ультразвуковых исследований и эхокардиографии, введением стимулирующего электрода в пищевод с последующей расшифровкой результатов электроимпульсов, а также комплексным электрофизиологическим обследованием, которое дает наиболее точную модель имеющихся в сердечной мышце пучков Кента и позволяет рекомендовать консервативное или оперативное лечение.

WPW-феномен

При обследованиях на наличие синдрома WPW у более чем 30% выявленных носителей синдрома каких-либо жалоб на здоровье сердца никогда не возникало. В связи с большим количеством подобных бессимптомных протеканий, в 1980 году ВОЗ опубликовала рекомендации, в которых разделялись синдром WPW, имеющий определенную клиническую картину, и WPW-феномен.

О таком феномене делается заключение, когда на электрокардиограмме сердца синусовый ритм имеет признаки преждевременного возбуждения желудочков, однако у обследуемых никаких патологических состояний и атриовентрикулярной тахикардии не наблюдалось.

Несмотря на это, при феномене WPW риск возникновения осложнений очень высок, любое провоцирующее воздействие – физические или эмоциональные нагрузки, алкоголь, переезды в непривычные географические зоны – может вызвать проявление негативных симптомов синдрома WPW. У взрослого населения в 0,3% случаев WPW-феномен приводит к летальным исходам, у обследованных детей наблюдались клинические смерти в 2% случаев.

Статистика феномена WPW у детей

Длительные наблюдения в течение почти 20 лет за большой группой детей, у которых выявлен синдром сердца WPW, в возрасте от новорожденных до 18 лет показали следующие результаты:

• 8% детей испытывали внезапные приступы АВР-тахикардии;
• у 8,2% обследуемых наблюдался переход феномена в преходящий синдром WPW;
• у 8,5% случались кратковременные потери сознания;
• 2% детей к моменту первого обследования уже перенесли клинические смерти;
• 1,2% – только мальчики – внезапно умерли в период обследований;
• только у 9% детей с феноменом WPW зарегистрировано исчезновение данных признаков.

Чем опасен феномен WPW?

Из приведенных цифр видно, насколько небезопасным является даже наличие феномена WPW. Такой высокий процент возникновения неблагоприятных симптомов и патологий уже в детском возрасте дает основания предположить, что без щадящих физических и эмоциональных нагрузок, без системного наблюдения и проведения лечебных мероприятий с возрастом этот процент и угроза жизни будут только возрастать.

Дети с феноменом WPW не должны заниматься профессиональным спортом и подвергаться постоянным стрессовым воздействиям. С осторожностью следует относиться к резким сменам климата или мероприятиям, вызывающим сильные эмоциональные всплески. Все эти факторы могут с высокой долей вероятности привести к серьезным заболеваниям или смерти. Лица, у которых установлено наличие синдрома или феномена WPW, не призываются на военную службу.

Лечение и купирование синдрома

Симптоматика и методы лечения часто взаимосвязаны. Существует множество лекарственных препаратов, которые снимают сердечные приступы, вызванные синдромом WPW, и заметно снижают проявление его симптомов.

Группа препаратов-блокаторов нормализует частоту сокращений сердечной мышцы. Однако эффективность таких средств проявляется только на уровне 50-60%, и их нельзя применять при постоянной гипотонии и астме.

Антиаритмические препараты достаточно стабильно купируют приступы АВР-тахикардии, нормализуют частоту сердечного ритма у 80% пациентов, однако также имеют целый ряд противопоказаний в случае гипотонии, инфаркта, других патологий сердца, детского и подросткового возраста. Некоторые кальциевые блокаторы категорически противопоказаны при синдроме WPW, так как на фоне улучшения картины передачи нервного импульса они дают сбой в работе предсердий, что имеет серьезные необратимые последствия.

Также в ряде случаев применения препаратов группы АТФ наблюдается негативное влияние на сокращения предсердий. Существуют также и немедикаментозные методы купирования синдрома.

В мышечной ткани нервные импульсы проходят по симпатическим и парасимпатическим волокнам. Первый вид волокон активизирует работу сердца, второй вид замедляет сердечные сокращения, являясь разновидностью блуждающего нерва nervus vagus, и также называется вагусным рефлексом. То есть активация именно данного вида рефлексов даст эффект стабилизации работы сердца. Самым простым способом активации вагусных импульсов является так называемый рефлекс Ашнера, который провоцируется 20-30-секундным несильным нажатием на глазные яблоки и часто помогает остановить тахикардию.

Также блуждающий нерв хорошо активируется задержкой дыхания и напряжением мышц живота, так что при синдроме или феномене WPW полезно заниматься йогой и дыхательной гимнастикой.

Способ запуска подавляющего сигнала через электрод, введенный в пищевод, очень эффективно останавливает тяжелую длительную тахикардию, но иногда приводит к фибрилляции отделов сердца, поэтому делается в специальных кабинетах, оборудованных дефибриллятором.

Дефибрилляция проводится только в очень тяжелых случаях, при выраженной угрозе жизни, но она часто помогает устранить опасные очаги посторонних импульсов в сердечной ткани и нормализовать ритм работы сердца.

Оперативные методы лечения синдрома WPW и их необходимость

Если выявлен феномен WPW на ЭКГ, оперативный метод устранения применяется только в особенно сложных случаях, при частой и затяжной тахикардии, которая не снимается медикаментозно, а также при установленных случаях внезапной сердечной смерти родственников пациента или по профессиональным показаниям.

Оперативное лечение рекомендуется только на основе всестороннего и полного обследования, которое дает максимально точную картину структуры патологических тканей в сердце. Поэтому стоит подумать о том, делать ли операцию при феномене WPW.

Операция производится при помощи специального электрода, который вводится через бедренную артерию в сердечную мышцу посредством рентген-наблюдения и в определенных участках производит радиоприжигание, или абляцию, волокон нервной ткани.

Также может проводиться криоразрушение патологических нервных волокон. И в том, и в другом случае эффективность операции достигает 95%. Рецидивы случаются по причине неполного разрушения устраняемых очагов, а также при наличии других невыявленных образований нервных тканей. Сама по себе операция может осуществляться под местным наркозом, практически бескровная, не вызывает осложнений, имеет очень короткий восстановительный период и поэтому может проводиться в любом возрасте.

Кардиологические центры в Москве

Институт хирургии им. А. В. Вишневского — гордость отечественной медицины, располагает современными средствами лечения и диагностики, проводит научные исследования, разноплановую высокотехнологичную диагностику и уникальные кардиологические операции. ФГБУ «ННП Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» осуществляет лечебную, научную и образовательную деятельность по программе «Сердечно-сосудистая хирургия».

Российский кардиологический научно-производственный комплекс проводит обследования и лечение заболеваний сердца на высокотехнологичном мировом уровне. В центре «КардиоДом» можно пройти полное кардиологическое обследование, получить качественное терапевтическое лечение в амбулаторных условиях. Кардиологические центры в Москве хорошо себя зарекомендовали, поэтому при возникновении необходимости в оперативном вмешательстве обращаться туда можно, не раздумывая.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
МКБ-10	I 45.6 45.6
МКБ-10-КМ	I45.6
МКБ-9	426.7 426.7
МКБ-9-КМ	426.7 [1] [2]
OMIM	194200
DiseasesDB	14186
MedlinePlus	000151
eMedicine	emerg/644 med/2417 med/2417
MeSH	D014927 и D014927

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Вольфом, Паркинсоном и Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как антисистолии, так и пароксизмов тахикардии [3] .

Содержание

Общие сведения [ править | править код ]

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [4] ), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.

Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков. [ источник не указан 1909 дней ] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:

• 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
• 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна.

Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (

60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP. [5]

Клиническая картина [ править | править код ]

У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.

Диагностика [ править | править код ]

Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.

Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:

• Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
• Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
• Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
• Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.

Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.

Лечение [ править | править код ]

Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии

• Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
• При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.

Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта

• Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
• Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
• Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
• Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).

Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW.

Течение и прогноз [ править | править код ]

Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.

Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная коронарная смерть при синдроме WPW наступает в 4 % случаев, обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).