С чего начинается лейкоз

Лейкемия — это группа злокачественных заболеваний, которые характеризуются появлением патологических клеток в кровеносной системе. Болезнь имеет и другие названия, среди которых белокровие, рак крови, гемобластоз, лейкоз крови. Заболевание может поражать и взрослых, и детей.

От чего бывает

Каждая клетка крови (тромбоцит, лейкоцит, эритроцит) выполняет строго обозначенные действия. Бывает, что от негативных факторов в организме человека происходит сбой. В результате этого молодые кровяные клетки не вызревают, а полностью утрачивают свои функции, но при этом начинают усиленно делиться.

Спустя некоторое время большая часть кровяных телец заменяется на патологические раковые.

Точные причины лейкоза медицина назвать не может. При этом удалось выявить ряд факторов, способных провоцировать патологические изменения в организме:

• Генетическое наследование лейкемии — причина, входящая в список основных. Риск развития онкологии увеличивается у тех людей, близкие родственники которых страдали этим заболеванием.
• Влияние радиоактивного и ионизирующего облучения. В группе риска оказываются также те пациенты, которые проходили лучевую терапию.
• Длительный контакт с токсическими веществами. В списке причин возникновения лейкоза называют работу с бензолом, формальдегидом, бензапиреном и дибензантраценом.
• Заболевания генетического характера. Этот диагноз часто выявляют у пациентов с синдромом Дауна, анемией Фанкони.
• Длительный прием некоторых лекарственных препаратов. В списке таких медикаментов числятся лекарства для химиотерапии.
• Тяжелые инфекции вирусного генеза.
• Болезни органов кроветворения. В качестве причины лейкемии часто называют пароксизмальную ночную гемоглобинурию, рефрактерные типы анемии и миелодиспластический синдром.

Как проявляется

Признаки лейкоза у взрослых и детей во многом идентичны. Однако, как и другие онкологические заболевания, рак крови характеризуется тем, что на начальной стадии симптоматика проявляется незначительно. Такая особенность осложняет раннюю диагностику и препятствует своевременному лечению.

У разных типов лейкемии симптомы начинаются с различной интенсивностью. Хроническая форма лейкоза имеет вялотекущее проявление на протяжении длительного времени. Острая форма заболевания начинается коротким этапом развития.

Первые признаки

Начальные признаки лейкоза относятся к неспецифической симптоматике. Иными словами, пациент жалуется на те симптомы и проявления, которые возникают при многих других заболеваниях:

• Общее недомогание, снижение работоспособности, быстрая утомляемость, апатия. Такие симптомы многие люди не принимают всерьез, считая их последствиями стресса и быстрого ритма жизни.
• Повышенная температура тела. Эти признаки лейкемии во многих случаях маскируются под ОРВИ и грипп.
• Болевые ощущения в суставах.
• Снижение аппетита или его отсутствие. Такое проявление сопровождается потерей массы тела.
• Повышенная потливость, особенно в ночное время.
• Беспричинное возникновение на коже небольших кровоподтеков (синяков). Выявление такой патологии должно насторожить человека, так как подкожные кровоизлияния указывают на тяжелое заболевание.

Пациенты, лечение которых начато при первых признаках лейкоза, имеют высокий шанс на полное выздоровление.

Симптомы

С развитием болезни симптомы лейкемии становятся более выраженными. Появляются специфические признаки. У каждого пациента при лейкозе жалобы могут отличаться. Это зависит от того, какой орган кроветворения был поражен.

В списке возможных признаков лейкоза врачи называют следующие состояния:

• Синяки на коже. С течением времени кровоподтеки начинают появляться чаще, а их размеры увеличиваются.
• Кровотечения. При белокровии часто случаются носовые кровотечения и кровоточивость слизистых оболочек.
• Поражения кожи. Пациенты при лейкемии отмечают повышенную сухость кожных покровов, желтоватый оттенок кожи, высыпания.
• Сниженная регенерация тканей. Царапины, порезы и другие повреждения кожи медленно заживают.
• Увеличение лимфоузлов. В списке характерных симптомов лейкоза у взрослых является увеличение лимфоузлов на шее, в подмышечных впадинах и паху. При этом узлы могут быть безболезненными.
• Ухудшение зрения.
• Одышка. Сначала при лейкемии одышка возникает только после физической нагрузки, позже возможна даже в состоянии покоя.

При запущенном белокровии симптомы заключаются в увеличении размеров селезенки и печени.

Это сопровождается чувством тяжести в подреберье.

Кроме того, при осмотре наблюдается вздутие живота, появление острых болей.

Диагностика

Для эффективного лечения необходима максимально точная диагностика заболевания, лейкоз выявляют с помощью лабораторных исследований и инструментальных методов:

• Анализы крови (биохимический и общий).
• Цитохимический, цитогенетический и иммунологический анализы.
• Пункция — забор образцов лимфоузлов, селезенки, печени, костного мозга.
• УЗИ. С помощью ультразвука выявляют очаги заболевания во внутренних органах.
• Томография или рентген грудной клетки. Эти процедуры назначают при подозрении на очаги в лимфоузлах средостения или корнях легких.

Как лечить лейкоз крови

При лейкемии лечение чаще всего комплексное, включающее в себя несколько методов воздействия. Лечащий врач назначает терапию в зависимости от возраста пациента, стадии лейкоза и его формы.

При хронической форме чаще всего выбирают поддерживающую тактику, задача которой заключается в предотвращении бластного криза. Если болезнь переходит в активную фазу, назначают лечебный курс, подходящий для острой формы патологии:

• химиотерапию;
• таргетное лечение;
• лучевой метод;
• пересадку стволовых клеток;
• оперативное вмешательство.

Медикаментозное лечение

Один из основных методов при болезнях крови взрослых — химиотерапия. Она представляет собой курс медикаментозной терапии, при которой пациент принимает таблетки или внутривенные инъекции.

Болезнь лейкемия чаще всего лечится несколькими видами препаратов:

• Медикаменты, вызывающие разрушение злокачественных клеток и блокирующие их дальнейшее размножение.
• Трансфузии тромбоцитов и эритроцитов.
• Гомеопатические препараты. С их помощью ускоряется производство кровяных клеток.
• Лекарства, предотвращающие сбои в работе почек.
• Иммуноглобулин, снижающий риск развития инфекционных заболеваний.
• Витаминные комплексы. Такие добавки не влияют на патологические клетки, однако они помогают лечить лейкемию: повышают иммунитет, устраняют нехватку важных элементов в организме.
• Противорвотные средства. Химиотерапия обладает рядом побочных эффектов, в числе которых частые приступы тошноты и рвоты. Данная группа препаратов помогает справиться с побочными явлениями и улучшить качество жизни пациентов.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение лейкоза — трансплантация костного мозга. Во многих случаях этот метод является обязательным для достижения хорошего результата терапии. Существует 2 типа трансплантации:

• Пересадка донорского материала. В этом случае пациенту вживляют костный мозг другого человека с подходящими показателями
• Пересадка собственного материала. В отдельных случаях пациенту могут пересаживать его собственный костный мозг, изъятый до начала химио- и радиотерапии.

Эта процедура проводится в операционной под общим наркозом, поэтому никаких болевых ощущений пациент испытывать не будет.

С помощью трансплантации лейкемия лечится не со 100% результатом, однако такой подход повышает шансы на полное излечение.

Народные методы лечения

Вылечить лейкоз народными средствами нельзя. Кроме того, самостоятельные действия пациента могут негативно сказаться на его состоянии. Терапию должен назначать только лечащий врач.

Что касается рецептов народной медицины, то их можно использовать в качестве дополнения к основным методам. С помощью таких средств лечение лейкемии позволяет решить несколько задач:

• повысить иммунитет;
• улучшить аппетит;
• блокировать присоединившиеся инфекции;
• устранить быструю утомляемость и сонливость.

Помочь в этом могут следующие продукты:

• продукты пчеловодства (среди них мед, маточное молочко, подмор, прополис);
• свежевыжатые овощные и фруктовые соки;
• отвары лекарственных растений;
• березовые почки;
• облепиховое масло.

Прогноз

Прогноз при лейкемии крови во многом зависит от возрастной категории пациента, формы болезни и стадии.

Острая форма. У детей наблюдается высокий процент излечения острого лимфобластного лейкоза, достигающий 85%. У взрослых этот показатель несколько ниже — около 70%. При острой миелобластной лейкемии процент выздоровления составляет 45-60%.

При хронической форме летальный исход чаще всего наступает от осложнений в период бластного криза. Если лечение будет подобрано верно, можно добиться длительной ремиссии.

Профилактика

Нельзя назвать специфических мер профилактики лейкоза — лейкемия теоретически может возникнуть у любого человека. К неспецифическим профилактическим мерам следует отнести исключение воздействия радиации и токсичных соединений.

Лейкоз
Микропрепарат костного мозга больного острой В-лимфоцитарной лейкобластной лейкемией
МКБ-10	C 91 91. -C 95 95.
МКБ-10-КМ	C95.90 , C95 и C95.9
МКБ-9	208.9 208.9
МКБ-9-КМ	208 [1] [2] , 208.9 [1] [2] , 207.8 [2] , 208.80 [2] , 207 [2] , 208.90 [2] , 207.80 [2] и 208.8 [2]
МКБ-О	9800-9940
DiseasesDB	7431
MedlinePlus	001299
MeSH	D007938

Лейко́з (лейкеми́я, алейкеми́я [3] , белокровие) — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.

Лейкоз выражается системной диффузной гиперплазией всего клеточного аппарата, продуцирующего лейкоциты, независимо от того, сопровождаются ли они белокровием или протекают без него. [4]

Содержание

Факторы, ассоциированные с повышенным риском лейкозов [ править | править код ]

По данным Mayo и ACS, точные причины возникновения лейкозов науке неизвестны [5] .

Среди факторов, коррелирующих с повышенным риском возникновения лейкозов (по данным Mayo): некоторые виды химиотерапии и радиотерапии, отдельные генетические нарушения, воздействие ряда химикатов, курение (выше риск острого миелобластного лейкоза), наследственность (случаи лейкозов в семье) [5] .

Патогенез [ править | править код ]

При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.

Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезёнке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.

Классификация лейкозов [ править | править код ]

Можно выделить 5 основных принципов классификации:

По типу течения [ править | править код ]

• острые, из незрелых клеток (бластов)
• хронические, созревающие и зрелые клетки.

Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический не может обостриться. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах. Для хронических лейкозов характерны периоды «обострения» — бластные кризы, когда картина крови становится похожей на острый лейкоз.

По степени дифференцировки опухолевых клеток [ править | править код ]

• недифференцированные,
• бластные,
• цитарные лейкозы;

В соответствии с цитогенезом [ править | править код ]

Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.

С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.

На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток [ править | править код ]

В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови [ править | править код ]

• лейкемические (более 50—80×10 9 /л лейкоцитов, в том числе бласты),
• сублейкемические (50—80×10 9 /л лейкоцитов, в том числе бласты),
• лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
• алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).

Морфологические особенности [ править | править код ]

При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.

Основные клинические признаки острых лейкозов:

• большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);
• «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
• одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
• быстропрогрессирующая анемия.

Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):

• небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);
• отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);
• базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
• медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.

Диагностика [ править | править код ]

В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанобиопсии гребня подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.

Лечение [ править | править код ]

При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя приём высоких доз химиотерапевтических средств, что даёт возможность организму очиститься от лейкозных клеток. После этого, при необходимости, назначается трансплантация здоровых донорских клеток костного мозга.

Цитостатики — это лекарственные средства, которые подавляют рост атипичных клеток. Они вводятся в организм с помощью внутривенной инъекции или перорально в виде таблеток. Разный вариант заболевания требует своей схемы лечения. Согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения у каждого специалиста имеются различные схемы лечения. После того, как установлен точный вариант лейкемии (с учётом клеточного состава) пациенту назначаются химиопрепараты по необходимой схеме несколькими курсами. Первый курс направлен на устранение злокачественных клеток. Длительность его определяется индивидуально и составляет несколько месяцев. После успешного его проведения назначается поддерживающее лечение — пациенту вводятся те же дозы цитостатиков в таком же количестве. И последний этап — это профилактический курс. Он закрепляет полученный эффект и позволяет пациенту дольше находиться в ремиссии. После прохождения всего курса химиотерапии имеется высокая вероятность никогда более не столкнуться с этим заболеванием.

Однако медицина ещё недостаточно развита, и организм может повести себя непредсказуемо. Так, после прохождения полноценного лечения болезнь может вернуться. В таком случае предлагается другой вариант терапии — пересадка костного мозга.

Ранние экспериментальные методы [ править | править код ]

Исследователи из Центра исследований опухолей имени Фреда Хатчинсона в Сиэтле нашли [ значимость факта? ] способ повысить противоопухолевую активность иммунных клеток, чем удалось достичь почти 100%-й эффективности в лечении людей, ранее считавшихся безнадежно больными, уже через несколько недель применения новой терапии у 27 из 29 пациентов анализ костного мозга показал полное отсутствие злокачественных клеток. [6] [7]

Лейкоз крови (белокровие или лейкемия – это синонимы заболевания) является заметным заболеванием среди онкологических. Задавая вопрос что такое лейкоз, люди непроизвольно съеживаются в ожидании приговора. Дело в том, что причины развития этой патологии до сих окончательно не выяснены.

Согласно официальной статистике всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) около 30% от всех онкологических заболеваний у детей занимают гемобластозы. Под этим термином подразумевают группу злокачественных новообразований, поражающих кроветворные и лимфатические клетки.

Для острых лейкозов характерны два возрастных пика заболеваемости. Первый приходится на 3-4 года, второй пик отмечается после сорока лет.

Гематобластозы разделяют на:

• лейкозы (лимфобластный и миелобластный лейкоз):
• гематосаркомы;
• лимфоцитомы.

Что такое лейкемия

Синонимами слову лейкемия служат:

К гематосаркомам относят опухоли, развивающиеся из клеток кроветворения, однако для данной группы патологий характерно внекостномозговое разрастание бластов.

При лимфоцитомах происходит разрастание лимфатической ткани (либо опухоль образуется зрелыми лимфоцитарными клетками), на фоне непораженного костного мозга.

При гематосаркомах и лимфоцитомах поражение КМ является вторичным, то есть в результате активного метастазирования опухоли. А при лейкозах крови, костный мозг всегда поражается первично.

Миелобластный и лимфоцитарный лейкоз крови – что это такое

Лимфобластный лейкоз – это злокачественная патология системы кроветворения, характеризующаяся интенсивным размножением опухолевых (мутировавших) клеток, происходящих из лимфоцитарного ростка. Неконтролируемая продукция опухолевых лимфобластов осуществляется костным мозгом.

Миелобластная лейкемия – это злокачественное заболевание кроветворной системы, обусловленное неконтролируемым делением (образованием клонов), мутировавших миелобластов. Как и при лимфобластном лейкозе, клональная экспансия (интенсивное деление) опухолевых клеток осуществляется костным мозгом.

Причины развития острого лейкоза

Основной причиной развития острых лейкозов считают возникающие у больных хромосомные мутации (хромосомные изменения отмечаются практически у 70% больных). Причиной мутаций служит воздействие неблагоприятных внешних факторов:

• ионизирующих излучений;
• электромагнитного поля;
• токсических химических веществ (работа на вредном производстве, проживание в экологически неблагоприятных регионах);
• бензола;
• некоторых медикаментов (циклофосфан);
• курения.

Отмечают еще и наследственный фактор развития острых лейкозов.

В 1982 году была предложена вирусная теория возникновения острых лейкозов. В качестве причины заболевания были рассмотрены ретровирусы (РНК-содержащие вирусы). Согласно вирусной теории, развитию лейкозов способствует внедрение вирусного генетического материала в ДНК клеток инфицированного человека. Как результат попадания в клетки нового генетического материала, начинаются мутации, с последующим бесконтрольным делением опухолевых клеток.

В 2002 году, ВОЗ была рассмотрена теория развития острых лейкозов у детей, из-за вакцинирования против гепатита – В. В частности, рассматривался вопрос о том, что тиомерсал (ртутьсодержащий консервант, используемый при изготовлении вакцин) провоцирует острый лимфобластный лейкоз.

Однако в результате проведенных исследований было доказано, что тиомерсал (в форме этилртути) полностью выводится из организма в течение 5-6 дней и не может стать причиной лейкоза, гемосаркомы, лимфомы и т.д. Поэтому данная теория считается опровергнутой.

На данный момент, единой теории, объясняющей, что именно провоцирует белокровие – не существует. Основными причинами появления мутировавших лейкоцитарных клеток считают хромосомные нарушения и ретровирусы.

Как созревают лейкоциты

• гранулоцитарные лейкоциты (нейтрофильные, базофильные и эозинофильные клетки);
• агранулоцитарные лейкоциты (моноцитарные и лимфоцитарные клетки).

Образование лейкоцитарных клеток осуществляется в костном мозге.

Важнейшим органом кроветворной системы является костный мозг (КМ). Это желатинозная, васкуляризированная (хорошо снабжаемая кровью) соединительная ткань, располагающаяся в костных полостях и содержащая незрелые клетки, активно участвующие в процессе кроветворения.

У новорожденных детей весь костный мозг называют красным (т.к. он активно синтезирует эритроцитарные клетки). К двадцати годам, в норме красный КМ, расположенный в диафизах длинных трубчатых костей, постепенно замещается желтым КМ.

Желтым он называется из-за высокого содержания жиросодержащих клеток (адвентициальные ретикулярные клетки), неспособных к гемопоэзу.

Масса КМ составляет около пяти процентов от всей массы тела. В норме, костный мозг обеспечивает:

• созревание и размножение клеток крови;
• доставку форменных элементов крови в общий кровоток;
• микроокружение, необходимое для созревания В- и Т-лимфоцитарных клеток.

Их потомками являются полустволовые клетки-предшественники лимфопоэза и миелопоэза. На этом этапе процесс кроветворения разделяется на две ветви.