Лейкемоидные реакции у детей

Лейкемоидные реакции – изменения гемопоэза, сходные с картиной крови при лейкозах и других опухолях кроветворной системы. Следует заметить, что специфичностью данных воздействий считается их активная направленность и отсутствие перехода в онкологическую патологию. Эти реакции могут быть спровоцированы разного вида интоксикациями, опухолями, инфекциями, метастазами рака головного мозга.

Механизм развития неодинаков при различных типах реакций: в одних случаях это выход в кровь незрелых клеточных элементов, в других — повышенная продукция клеток крови либо ограничение выхода клеток в ткани, либо наличие нескольких механизмов одновременно.

Что может быть источником заболевания?

Имеется немало факторов, вследствие которых могут появиться лейкемоидные реакции. Причины их развития такие:

• влияние ионизирующей радиации;
• туберкулез;
• сепсис;
• гнойные процессы;
• дизентерия;
• лимфогранулематоз;
• травмы черепа;
• шоковое состояние;
• крупозная пневмония;
• рожа;
• дифтерия;
• скарлатина;
• острая дистрофия печени;
• терапия кортикоидными гормонами;
• отравление угарным газом.

Разновидности болезни

Различают следующие виды лейкемоидных реакций:

• Миелоидные реакции.
• Лимфоцитарные.
• Псевдобластные.

Рассмотрим каждый из них подробнее.

Миелоидные

К данному типу относятся такие реакции, как нейтрофильные, промиелоцитарные и эозинофильные. Лейкемоидные воздействия, схожие с хроническим миелолейкозом, сопровождаются интоксикациями и тяжелыми инфекциями. Активный лейкоцитоз в своей основе всегда имеет сложный процесс, сопровождающийся наличием сепсиса, воспалительных очагов и увеличением температуры тела.

Воздействия с превышением эозинофилов в крови, как правило, возникают при сенсибилизациях к паразитам и лекарствам, аллергических диатезах, редко – при онкозаболеваниях (лимфогранулематозах и лимфосаркомах). Данные лейкемоидные реакции нуждаются во всестороннем обследовании для устранения болезней кровеносной системы и гельминтов.

Реактивные клетки подобны эритремии. Факторы эритроцитозов – это зачастую недомогания легких с уменьшением оксигенации (кислородонасыщения) крови, опухоли почек, а также врожденные пороки сердца. В данной ситуации требуется компьютерное и ультразвуковое исследование.

Миелемия схожа с острым эритромиелозом, которая отличается лишь недостатком бластных эритроцитов в костном мозге и крови. Нередко ее можно обнаружить при метастазах болезни в кости.

Лимфоцитарные

Такие реакции характеризуются существенным возрастанием всего количества лимфоцитов в периферийной крови, что довольно часто отвечает за увеличение печени, лимфатических узлов и селезенки.

К данному типу относятся мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз, моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции у детей при бактериальных, вирусных инфекциях, а также паразитных заражениях и большие эозинофилии крови (к примеру, при гельминтозах).

Лимфоцитарные реакции появляются:

• при вирусных инфекциях (ветряной оспе, краснухе, эпидемическом паротите, аденовирусной инфекции, кори, инфекционном мононуклеозе);
• паразитарных инфекциях (риккетсиозах, токсоплазмозе, хламидиозе);
• бактериальных инфекциях (сифилисе, коклюше, туберкулезе);
• разных микозах;
• аутоиммунных болезнях (сывороточном заболевании, системной красной волчанке).

Лимфоцитарный тип еще встречается при макроглобулинемии Вальденстрема, воспалительных процессах, саркоидозе. Все вышеперечисленные недомогания лечатся очень тяжело и могут беспокоить пациента не один год.

Псевдобластные

Такие лейкемоидные реакции встречаются, если больной только начинает выходить из иммунного агранулоцитоза, причина которого может быть вызвана приемом сульфаниламидов, «Амидопирина», «Бутадиона» и других препаратов.

Для такой группы воздействий характерно присутствие в периферической крови и костном мозге немалого числа клеточных составляющих с гомогенным ядром, единичными нуклеолами и голубой, тонкой, не имеющей зернистости цитоплазмой.

В отличие от характерных бластных эритроцитов в этих нет специфичной мягкой сети и размеренности хроматиновых волокон. Непостоянные бластозы, исчезающие без химиотерапии и относящиеся к лейкемоидным воздействиям, обнаруживаются у новорожденных малышей с генетическими нарушениями хромосом (например, синдром Дауна).

Лейкемоидные реакции, типы которых были представлены выше, формирующиеся на фоне любой патологии, обычно опасных осложнений не провоцируют. Иногда резко появившаяся тромбоцитопения может ошибочно расцениваться как один из признаков острого лейкоза. В обнаружении иммунобластных лимфаденитов немалую значимость имеет безопасность естественного строения лимфатического узла, а также точно определяющиеся линии фолликулов.

Лейкемоидные реакции и лейкоз: отличия

Существуют некоторые различия между такими воздействиями и лейкозом, а именно:

1. При лейкемоидных реакциях отсутствует быстрое омоложение костного мозга, он является метамиелоцитарным, а при лейкозе обнаруживается увеличение бластных форм. При лейкемоидных воздействиях сохранен эритроидный росток, существует нормальное лейкоэритробластическое соотношение – 3:1 и 4:1.
2. Не наблюдается проявленная анаплазия при лейкемоидных явлениях, как это бывает при лейкозе, когда происходит выпирание протоплазмы и аномалия ядра.
3. В первом варианте в периферической крови отмечается рост абсолютного числа и увеличение процентного содержания зрелых нейтрофилов, при лейкозах уменьшается содержание зрелых нейтрофилов, происходит избыточная пролиферация молодых, незрелых форм.
4. При лейкемоидных реакциях часто отмечается токсическая зернистость нейтрофилов.
5. При цитохимическом исследовании лейкоцитов при лейкозах наблюдается снижение или отсутствие щелочной фосфатазы, при лейкемоидных реакциях – повышенная активность.
6. При обострении хронического миелолейкоза предвестником бластного криза является эозинофильно-базофильная ассоциация, при лейкемоидных реакциях она отсутствует.
7. При миелолейкозах часто наблюдается высокий тромбоцитоз, при лейкемоидных реакциях количество тромбоцитов находится в пределах нормы.
8. На начальных стадиях хронического миелолейкоза обнаруживают большую плотную селезенку, при лейкемоидных реакциях иногда также бывает спленомегалия, но данный орган мягкий и никогда не достигает очень больших размеров.
9. При лейкемоидных реакциях на неопластический процесс в костном мозге обнаруживаются раковые клетки.

Лейкемоидные реакции у детей: алгоритм диагностики

Важная роль в диагностировании данного заболевания отводится патогистологу, который исследует материал биопсии. Но чтобы не допустить непоправимой ошибки, патологоанатом должен собрать достоверную информацию о пациенте, дать ему направление на различные анализы и назначить цитостатическое лечение, которое уберет все последствия лимфаденита. Если всего этого не сделать, то диагноз будет поставлен неправильно, а потому справиться с недугом будет очень сложно. Ведь такое заболевание весьма опасно. Иногда для деталей заключения необходимо производить повторную биопсию.

Немалое значение в диагностировании имеет мазок с наружности биопсированного лимфатического узла и отпечаток. При лимфосаркоме большую часть эритроцитов (минимально 30 процентов) составляют постоянные бластные клетки. При иммунобластном лимфадените такие эритроциты, как правило, меньше 10 процентов, они различны по показателям базофилии цитоплазмы и зрелости ядра.

Патогистологический диагноз по анализу лимфатического узла должен быть очень детальным и исключающим неточное заключение. Потому что патогистолог по различным исследованиям крови должен четко определить диагноз, и это отражается в заключении. К примеру, для установления первичного диагноза доброкачественных лимфом в некоторых случаях требуется долго наблюдать за больным и обследовать лимфатические узлы вторично.

Диагностика лейкемоидных реакций, подозреваемых при обнаружении моноклонального иммуноглобулина, иногда требует многолетних наблюдений и повторных пункций костного мозга. До утверждения диагноза противоопухолевое лечение противопоказано.

Инфекционный мононуклеоз

Еще называется заболеванием Филатова – Пфейферра, железистой лихорадкой и моноцитарной ангиной. Является вирусной болезнью, характеризующейся бласттрансформацией лимфоцитов, увеличением лимфатических узлов и селезенки, реактивным лимфаденитом, возникновением специфичных эритроцитов в периферической крови. Возбудителем считается вирус Эпштейна-Барра. В основании недуга – бласттрансформация лимфоцитов, вызванная особой вирусной инфекцией.

Клиническая ситуация различна. В легких формах нарушается самочувствие вследствие ринита. Показательные признаки:

• ангина («горящий зев»);
• увеличение селезенки и шейных лимфатических узлов, а также их болезненность;
• трудное носовое дыхание в первые дни заболевания за счет припухлости слизистой оболочки.

Состояние крови: повышение процента эозинофилов, лимфоцитов и моноцитов.

Осложнения

Нужным и достаточным для заключения показателем болезни считается наличие в крови своеобразных мононуклеаров (свыше 10-20 %) – клеток, отличающихся ядром большого лимфоцита и широкой базофильной с сиреневым цветом цитоплазмой с выраженным перинуклеарным просветлением. Длятся лейкемоидные реакции у детей и взрослых несколько недель, однако в определенных ситуациях нормализация состояния крови продолжается месяцы.

Наблюдаются и рецидивы с более легким течением, иногда с интервалами в несколько лет после первого острого периода. Осложнениями могут быть:

• острый гепатит;
• энцефалит;
• агранулоцитоз;
• разрыв селезенки, вызванный ее быстрым увеличением;
• аутоиммунный гемолиз.

Терапия лейкемоидных реакций

Как правило, пациентам не требуется специальное лекарственное лечение, потому что на протяжении нескольких дней главные признаки заболевания исчезают и состояние крови нормализуется. При затянувшейся болезни и плохом самочувствии больного используют патогенетическую терапию – назначают «Преднизолон» в дозировке по 20-30 миллиграмм в сутки либо другие глюкокортикоидные препараты, чтобы устранить лейкемоидные реакции. Лечение в любом случае назначает только специалист.

Прогноз

Обычно положительный: контагиозность невелика, и поэтому карантин пациента необязателен. Однако очень опасны разрывы селезенки. Восстановление работоспособности определяется появлением признаков сокращения объемов органа, а также исчезновением ангины и нормализацией температуры тела. Если инфекционный мононуклеоз проявляется в виде гепатита, требуется госпитализация больного.

Лейкемоидные реакции (Лейкемия + греч. eidos вид) – реактивные изменения гемопоэза, сходные с картиной крови при лейкозах и других опухолях кроветворной системы.

Необходимо отметить, что особенностью лейкемоидных реакций является их реактивный характер и отсутствие трансформации в онкологическую патологию.

Такие реакции могут быть вызваны различного рода инфекциями, интоксикациями, опухолями, метастазами опухолей в костный мозг.

К первому типу относят промиелоцитарные, эозинофильные и нейтрофильные (со сдвигом лейкоформулы до промиелоцитов и миелоцитов).

Лейкемоидные реакции, напоминающие хронический миелолейкоз, сопровождают тяжелые инфекции и интоксикации. Реактивный лейкоцитоз всегда имеет в своей основе тяжелый процесс, сопровождающийся повышением температуры тела, наличием воспалительных очагов, сепсиса, в отличие от оригинального хронического миелолейкоз.

Реакции с преобладанием эозинофилов в крови обычно появляются при аллергических диатезах, сенсебилизациях к медикаментам и паразитам, изредка – при онкозаболеваниях ( лимфосаркомах и лимфогрануломатозах). Такие реакции требуют всестороннего обследования, для исключения гельминтозов и онкозаболеваний системы крови.

Реактивные эритроцитозы очень похожи с эритремией. Причиной эритроцитозов чаще всего являются заболевания легких с понижением оксигенации (кислородонасыщением) крови, врожденные пороки сердца, опухоли почки. В таких случаях необходимо ультразвуковое и компьютерное исследование.

Миелемия – напоминает острый эритромиелоз, отличаясь только отсутствием бластных клеток в крови и костном мозге. Часто встречается при метастазах рака в кости.

К числу реакций лимфоидного типа причисляют изменения со стороны гемограммы, напоминающие проявления хронического лимфолейкоза, а также морфологические сдвиги, встречающиеся при иммунобластных лимфаденитах.

Отдельно выделяют инфекционный лимфоцитоз, мононуклеоз, большие эозинофилии крови (например, при гельминтозах) и моноцитарно-макрофагальные лейкемоидные реакции (при вирусных и бактериальных инфекциях и паразитарных инвазиях).

Лейкемоидные реакции по лимфатическому типу чаще всего являются результатом вирусной инфекции. Наиболее распространенный вид – малосимптомный инфекционный лимфоцитоз. Картина крови очень сходна с хроническим лимфолейкозом, но спутать их трудно, т.к. лейкемоидные реакции лимфатического типа практически всегда встречается у детей, а хронический лимфолейкоз – только у взрослых.

Лейкемоидные реакции моноцитарного типа часто встречаются при туберкулезе, саркоидозе, макроглобулинемии Вальден-стрема, хронических воспалительных процессах. От хронического моноцитоза их отличает наличие признаков какого-либо заболевания, в то время как моноцитарный лейкоз первые несколько лет протекает практически бессимптомно.

Псевдобластные лейкемоидные реакции могут наблюдаться перед началом выхода из иммунного агранулоцитоза, начало которого спровоцировано приёмом амидопирина, бутадиона, сульфаниламидов или других лекарственных средств.

Для такого типа реакций характерно наличие в костном мозге и в периферической крови значительного количества ошибочно принимаемых за бласты клеточных элементов с гомогенным ядром, голубой узкой не содержащей зернистости цитоплазмой и единичными нуклеолами. В отличие от типичных бластных клеток, в этих отсутствует специфическая нежная сеть и равномерность хроматиновых нитей. Временные, преходящие бластозы, которые исчезают без проведения химиотерапии и относятся к лейкемоидным реакциям, наблюдаются у новорожденных детей с генетическими дефектами хромосом по типу синдрома Дауна и др.

Установление типа конкретной лейкемоидной реакции, развившейся на фоне той либо другой патологии, в основном серьёзных трудностей не вызывает.

Иногда остро возникшая тромбоцитопения потребления может быть ошибочно расценена как один из симптомов острого лейкоза.

Миелограмма, не выдающая наличия бластоза, позволяет отказаться от такого диагноза. В выявлении иммунобластных лимфаденитов большое значение имеют сохранность нормального строения лимфатического узла и чётко определяющиеся границы фолликулов.

ЛЕЧЕНИЕ ЛЕЙКЕМОИДНЫХ РЕАКЦИЙ

Специальное лечение лейкемоидных реакций не проводится ввиду того, что все присущие им изменения со стороны кроветворной системы исчезают либо стихают после адекватной терапии основных заболеваний, на фоне которых они возникли.

Исключение в этом отношении составляют лишь отдельно взятые варианты лейкемоидных реакций, сохраняющиеся, несмотря на лечение, без какого-либо улучшения клинической картины заболевания. К примеру, при милиарных (множественных мелких) метастазах рака в костный мозг.

В случае моноцитарно-макрофагальной лейкемоидной реакции при обнаружении возбудителя инфекции показана направленная антибактериальная терапия, при подтверждённых паразитарных инвазиях назначаются противоглистные препараты и т.д.

ЛЕЙКЕМОИДНЫЕ РЕАКЦИИ (лейкемия + греч. eidos вид) — патологические реакции крови, сходные с лейкемическими изменениями крови, но отличающиеся от них по патогенезу.

Л. р. не свойствен закономерный для лейкоза прогрессирующий рост злокачественных кроветворных клеток, создающих субстрат опухоли, развивающейся как в кроветворной ткани, так и за ее пределами (см. Лейкозы).

Л. р. полиэтиологичны. Их патогенез обусловлен различными ситуациями, возникающими в организме при целом ряде патол, процессов, и, возможно, в каких-то звеньях сходен. В одних случаях поражаются кроветворные органы, напр, при метастазах рака или милиарном туберкулезе, в других — воздействие на них, по-видимому, происходит опосредованно через гуморальные факторы (эритро-, лейко- и тромбопоэтины), нервно-рефлекторные связи, иммунную систему.

Кровь является подвижной средой организма, реагирующей на различные процессы — физ. нагрузку, пищевой режим, инфекции и другие патол. процессы, на целый ряд биохим, и иных факторов, способствующих сохранению гомеостаза. Аллергические проявления в организме, различные реакции на медикаментозные вещества также являются нередкой причиной отклонений в гемограмме. Возникновение Л. р. обусловлено реактивностью организма, поэтому/ при одних и тех же заболеваниях Л. р. наблюдаются не у всех больных.

Л. р. можно рассматривать как временно наступившие сдвиги в картине крови и исчезающие по мере выздоровления от основного заболевания (обратимые реакции) и как стойкие, глубокие реактивные изменения в кроветворении (см.), сопровождающие тяжелые инкурабельные процессы (необратимые реакции).

Л. р. классифицируют в зависимости от морфол, состава периферической крови, т. е. появления в ней в избыточном количестве тех или иных клеток крови. Различают лейкемоидные реакции миелоидного типа, реакции, напоминающие острый лейкоз (с выраженной бластемией), и цитопенического типа (с небольшим количеством бластных форм в крови и пунктате костного мозга), лимфатические, эозинофильные, моноцитарные реакции, вторичные эритроцитозы, реактивные тромбоцитозы.

Содержание

Лейкемоидные реакции миелоидного типа

Лейкемоидные реакции миелоидного типа встречаются наиболее часто и наблюдаются при различных инф. и неинфекционных процессах. Они редко наблюдаются при тяжелой форме фибринозно-кавернозного туберкулеза, при остеомиелите бедра, инфаркте миокарда, при хрон, сердечной недостаточности, сопровождающейся гипоксией, при пищевых токсикоинфекциях и т. д. Промиелоцитарные реакции наблюдаются у больных с иммунным агранулоцитозом в период начавшегося восстановления гранулоцитопоэза, при наследственной нейтропении, после применения больших доз преднизолона, при введении инсулина, при лечении псориаза метотрексатом, иногда после спленэктомии при гемолитической анемии, сепсисе, при тяжелой аллергии, протекающей с распространенным дерматитом и увеличением лимф, узлов, у больных с длительно протекающим ревматизмом и т. д.

При реакциях миелоидного типа наблюдается лейкоцитоз от 10 000 до 50 000 и более; в лейкограмме сдвиг влево — от повышенного количества палочкоядерных клеток до бластных элементов с наличием всех промежуточных форм. Степень гиперлейкоцитоза и сдвиг формулы не всегда соответствуют тяжести основного заболевания, а зависят от реакции кроветворной системы на инфекционно-токсические и аллергические влияния. В пунктате костного мозга чаще всего наблюдается увеличение содержания незрелых гранулоцитов, т. е. имеется картина раздражения миелоидного ростка со значительным увеличением в ряде случаев промиелоцитарных элементов.

Патогенез реакций миелоидного типа неоднороден. При интоксикациях и инфекциях предполагается наличие естественной защитной функции кроветворения, к-рая осуществляется как повышенной продукцией лейкопоэтинов, стимулирующих лейкоцитопоэз и выход незрелых гранулоцитов в кровь, так, вероятно, и другими механизмами. У больных со злокачественными новообразованиями или лейкозом увеличено количество эритропоэтина, который, по данным некоторых авторов, оказывает действие как неспецифический гормон роста.

Н. А. Шмелев считает, что при туберкулезном процессе происходит истощение миелоидного ростка костного мозга, вследствие чего появляются в крови незрелые формы гранулоцитов. Ф. А. Михайлов рассматривает высокий лейкоцитоз при фиброзно-кавернозном туберкулезе легких как специфическое отражение лекарственной болезни на противотуберкулезные препараты и отмечает, что лейкоцитоз 20 000—50 000, наблюдающийся у 21—29% таких больных, является неблагоприятным прогностическим признаком.

Наиболее типичной реакцией на раковый процесс является сдвиг влево в лейкограмме (см. Лейкоцитарная формула) и появление эритро- и нормобластов, что свидетельствует о раздражении эритроидного ростка, и в некоторых случаях — плазматических клеток. При этом проводят дифференциальный диагноз между лейкемоидной реакцией на раковый процесс и миелофиброзом.

О последнем говорит обычно длительность заболевания и увеличение селезенки. Диагностике помогает также гистологическое исследование костного мозга (см. Трепанобиопсия). В начальной стадии миелофиброза отмечается полиморфный состав клеток костного мозга, мегакариоцитоз, огрубение стромы, очаговое разрастание фиброретикулярной ткани. В более позднем периоде заболевания развивается диффузный миелофиброз с остеосклерозом и вытеснением деятельного костного мозга.

Появление в гемограмме эритро- и нормобластов, иногда напоминающих мегалобласты, а нередко и незрелых форм гранулоцитов отмечается в некоторых случаях гемолитической анемии.

Дифференциальный диагноз проводится также с эритромиелозом. Выраженные симптомы гемолитического процесса, эффективное действие кортикостероидной терапии и отсутствие в костном мозге бластных элементов позволяют установить диагноз анемии.

Интерпретация стойких лейкоцитозов (см.) неясного генеза при отсутствии других признаков нарушения кроветворения затруднена. В некоторых случаях такие лейкоцитозы могут рассматриваться как Л. р. Лишь длительное наблюдение за больными позволяет связать возникновение лейкоцитоза с медленно развивающимися заболеваниями (злокачественными опухолями, хрон, пневмонией, туберкулезом легких и др.) либо расценить его как ранний симптом миело- или лимфопролиферативного процесса.

Лейкемоидные реакции с выраженной бластемией

Существование подобного вида лейкемоидных реакций не вызывает сомнений. Ю. И. Лорие с соавт, описал Л. р. с выраженной бластемией при хрон, легочном нагноении. Такие реакции наблюдаются у больных сепсисом, при септическом эндокардите, туберкулезе, туляремии и др.

Л. р. с выраженной бластемией трудно дифференцировать с лейкозом. В литературе описаны случаи, когда поставленный в клинике диагноз острого лейкоза, протекающего с бластемией, при вскрытии не подтвердился. Подобные расхождения диагноза острого лейкоза и Л. р. с выраженной бластемией при различных заболеваниях вызывают дискуссию. Действительно ли лейкоза не было, или лейкоз «ушел» под влиянием трудно объяснимых инфекционно-токсических воздействий? Этот вопрос остается открытым. Известны единичные случаи клин, излечения лейкоза под влиянием обширных гнойных процессов, но они еще не разрешают спора.

Приведенные материалы не подтверждают и точки зрения об обратимости Л. р. Реактивные процессы при тяжелых заболеваниях, которые могут сопровождаться выраженной бластемией в крови и костном мозге (злокачественные новообразования, сепсис), часто необратимы.

При дифференциации реактивных состояний от истинной опухоли кроветворной ткани имеет значение последовательность развития симптомов заболевания. Если отклонения в картине крови и костного мозга предшествуют проявлению туберкулезного, септического или другого патол, процесса, а в дальнейшем развиваются характерные для лейкоза симптомы (тромбоцитопения, геморрагические проявления, нарастающая гиперплазия кроветворных органов), то речь идет о лейкозе. Если сдвиги в кроветворении возникают на фоне патологического процесса и не сопровождаются перечисленными симптомами лейкоза, то это свидетельствует о наличии реактивных изменений кроветворной ткани.

Кажущееся сходство картины крови при острых лейкозах и Л. р. не позволяет идентифицировать их.

При опухолях кроветворной ткани резко проявляются черты анаплазии клеток, выражающиеся атипическими признаками (анизоцитозом клеток и ядер, изменением ядерно-цитоплазматического отношения и строения ядерного хроматина, различным восприятием окраски ядерным хроматином и цитоплазмой, уродливостью формы ядер, обнаружением многоядерных форм, наличием голоядерных элементов, повышенной ранимостью клеток): их совокупность позволяет отличить лейкоз от реактивных процессов, при которых клеточные элементы сохраняют нормальную структуру.

Более достоверные критерии, позволяющие дифференцировать элементы крови и костного мозга при лейкозе (за исключением так наз. промиелоцитарного варианта) и Л.р., не разработаны.

Лейкемоидные реакции цитопенического типа

У больных с лейкопеническим синдромом неясной этиологии периодически наблюдается в лейкограмме сдвиг влево до единичных недифференцированных форм при стойкой лейкопении до 1500—2500 в 1 мкл (см. Лейкопения), а в пунктате костного мозга бластные элементы составляют 3,5—8%. При трепанобиопсии выявляются очаги пролиферации недифференцированных клеток на фоне обычного полиморфного состава или нек-рого уменьшения кроветворной ткани. У некоторых больных указанные изменения сохраняются в течение нескольких лет, затем кроветворение нормализуется, у других эти изменения завершаются развитием лейкоза.

Дифференциальный диагноз проводится между Л. р. цитопенического типа на неизвестные агенты и ранними проявлениями лейкоза. Предлейкозные состояния чаще всего выявляются при ретроспективной оценке данных. При изолированной цитопении наиболее классическим признаком развивающегося лейкоза является лейкопения.

Дистрофические процессы в кроветворной ткани могут затрагивать различные фазы гемопоэза, напр, задерживать созревание и накапливать незрелые клеточные элементы. Подобные нарушения кроветворения, возможно, и лежат в основе Л. р., в то время как при лейкозе речь идет о новообразовании патол, кроветворной ткани.

Дифференциальный диагноз между Л. р. цитопенического типа и лейкозом затруднен и при патоморфол. анализе. В костном мозге при этом наблюдается выраженная задержка созревания клеточных элементов с уменьшением общего количества миелокариоцитов. Одновременно выявляются участки с полиморфным составом клеток и увеличенным количеством недифференцированных и незрелых элементов миелоидного ряда. Диагноз Л. р. устанавливается в случае, если в кроветворной ткани и в других органах признаков, характерных для лейкоза, не обнаруживается.

Лимфатические реакции наблюдаются при инфекциях, сопровождающихся выраженной иммунологической реакцией (туберкулез, коллагенозы и др.), при вирусных инфекциях и нередко протекают с увеличением количества моноцитов.

Эозинофильные реакции встречаются при паразитарных заболеваниях (аскаридозе, лямблиозе, трихинеллезе, фасциолезе, амебиазе и др.) как проявление неспецифического синдрома в результате аллергизации организма (см. Эозинофилия), чаще при тканевых стадиях развития гельминтов (эозинофилов св. 15—20%) и в период гибели паразитов в тканях под влиянием различных факторов, в т. ч. успешного лечения.

Эозинофильные реакции возможны при лимфогранулематозе с поражением забрюшинных лимф, узлов, селезенки, тонкого кишечника, при этом высокая эозинофилия — прогностически неблагоприятный признак. Они возникают и при других злокачественных новообразованиях в результате сенсибилизации организма продуктами нарушенного протеинового обмена при распаде опухолей.

Этот тип реакций обнаруживается при миокардитах, бронхиальной астме, коллагенозах, экземе и различных аллергических дерматитах, при эозинофильных инфильтратах в легких и других органах. Эозинофильные инфильтраты в тканях рассматриваются как своеобразный полиэтиологический синдром с единым патогенезом. Эозинофильные реакции бывают лекарственного происхождения, особенно при применении антибиотиков и сульфаниламидов. Описаны случаи преходящего эозинофильного лейкоцитоза у больных с относительно непродолжительной лихорадкой (так наз. инфекционный эозинофилез).

Возникает необходимость в дифференциации эозинофильных реакций с эозинофильной формой лейкоза. При установлении диагноза эозинофильного лейкоза (встречается редко — 0,4% от всех лейкозов) необходимо иметь в виду, что в некоторых случаях острого лейкоза эозинофилия крови и костного мозга является Л. р. По мере удлинения сроков заболевания, что стало возможным благодаря химиотерапии, у таких больных постепенно уменьшается эозинофилия и устанавливается типичный клеточный состав крови и костного мозга для того или иного варианта лейкоза.

Описан семейно-конституциональный эозинофилез как проявление аллергии у практически здоровых членов одной семьи.

Моноцитарные реакции наблюдаются при туберкулезе, саркоидозе, ревматизме, при наследственных нейтропениях и других заболеваниях с иммунол, сдвигами. Резкое увеличение количества зрелых моноцитов отмечают у больных дизентерией в период острых явлений и ранней реконвалесценции.

В ряде случаев появляется необходимость дифференцировать моноцитарные реакции с хрон, формой миеломоноцитарного лейкоза. В тяжелых случаях инф. мононуклеоза, протекающего с лейкоцитозом и большим количеством монолимфоцитарных элементов с базофильной цитоплазмой, возникает вопрос о дифференциации с острым лейкозом. Решающую роль играет исследование пунктата костного мозга, в к-ром моноцитолимфатическая метаплазия при мононуклеозе не обнаруживается.

Вторичные эритроцитозы, являющиеся реактивным изменением эритроцитопоэза, рассматривают как Л. р. Причины возникновения вторичных эритроцитозов (см.) различны. Повышенная продукция в почках эритропоэтина (см.) как реакция на гипоксию способствует появлению эритроцитозов при хрон, легочных процессах, легочно-сердечной недостаточности, артериовенозных соустьях в легких, в некоторых случаях сочетающихся с болезнью Ослера—Рандю, при врожденных пороках сердца, гемоглобинопатиях, в частности при врожденном метгемоглобинозе. Стимуляция продукции эритропоэтина происходит также при злокачественных, доброкачественных опухолях и поликистозе почек. При АКТГ-продуцирующих аденомах гипофиза повышенная выработка гормонов способствует созреванию эритроидных клеток, а при опухолях коркового вещества надпочечников усиливается выработка андрогенов, которые стимулируют эритроцитоз, мобилизуя эндогенный эритропоэтин.

Вторичные эритроцитозы возникают при сосудистых опухолях, гепатомах, стенозе почечных артерий разного генеза, при язвах двенадцатиперстной кишки как следствие усиленной ассимиляции кобальта. Эритроцитозы при контузиях, гипертоническом синдроме, стрессовых ситуациях имеют центральный генез.

Вторичные эритроцитозы дифференцируют с одной из форм гемобластозов — истинной полицитемией. При вторичных эритроцитозах в костномозговом кроветворении не выявляется трехростковая гиперплазия, характерная для истинной полицитемии (см.), при к-рой у многих больных наблюдается увеличение размеров селезенки, повышенное содержание щелочной фосфатазы нейтрофилов, увеличение объема циркулирующей крови и массы циркулирующих эритроцитов, низкая РОЭ. При эритроцитозах масса циркулирующих эритроцитов повышена, а объем циркулирующей крови, как правило, не изменен; содержание щелочной фосфатазы нейтрофилов в пределах нормы. При вторичных эритроцитозах по сравнению с истинной полицитемией с помощью метода авторадиографии выявлено повышение пролиферативной активности клеток эритроидного ряда. Неэффективный эритроцитопоэз (гибель части клеток на стадии эритробластах свойственный нормальному кроветворению, отсутствует при истинной полицитемии.

Реактивные тромбоцитозы наблюдаются у некоторых больных со злокачественными новообразованиями, после спленэктомии при травмах селезенки, гемолитических анемиях и других заболеваниях. Возникновение тромбоцитозов после спленэктомии объясняют отсутствием регулирующего влияния селезенки на костномозговое кроветворение. При хрон, пневмониях, ревматическом полиартрите, атеросклерозе, хрон, гепатите и нефрите 0,5 —1,6% обследованных больных имеют повышенное количество тромбоцитов в крови.

Реактивные тромбоцитозы дифференцируют с тромбоцитозами, представляющими собой один из симптомов гиперпластического процесса в кроветворных органах, при миелофиброзе, хрон, миелолейкозе, истинной полицитемии, геморрагической тромбоцитемии (см. Тромбоцитемия). Анамнестические данные, обследование больного, включающее гистол, исследование костного мозга, полученного методом трепанобиопсии подвздошной кости (см. Трепанобиопсия), позволяют конкретизировать диагноз.

При Л. р. лечению подлежит основное заболевание.

Особенности лейкемоидных реакций у детей

В детском возрасте Л. р. встречаются чаще, чем у взрослых, т. к. физиология и патология ребенка связаны с незрелостью многих клеточных и тканевых структур, в т. ч. и кроветворной ткани. При описании Л. р. у детей пользуются классификацией И. А. Кассирского. Наиболее часто наблюдаются реакции лимф, и эозинофильного типа, реже реакции миелоидного типа.

Среди причин, вызывающих реакции лимф, типа у детей, ведущее место принадлежит инфекции (краснуха, коклюш, ветряная оспа, скарлатина, септические состояния). Основным признаком Л. р. является лейкоцитоз различной выраженности (до 30 000—60 000) с преобладанием в формуле лимфоцитов (70—80%). Изменения количества эритроцитов, тромбоцитов обычно не наблюдается. Однако описаны случаи Л. р. с умеренно выраженной анемией и тромбоцитопенией. В соответствии с классификацией И. А. Кассирского особое место среди Л. р. этого типа занимают инф. малосимптомный лимфоцитоз и инфекционный мононуклеоз, имеющие свою клинико-гематол. картину.

Дифференциальный диагноз Л. р. с лимфобластным лейкозом проводится с учетом всех клинико-гематол. данных и данных исследования костномозгового кроветворения, к-рое при Л. р. не претерпевает качественных и количественных изменений.

Л. р. эозинофильного типа наблюдаются обычно у детей с аллергической наклонностью, наличием очагов хрон, инфекции (хрон, тонзиллит), глистной инвазии, лямблиоза. Ведущим гематол, признаком при этом является лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 20—70%). В ряде наблюдений этиол, фактор остается невыясненным.

Л. р. миелоидного типа у детей могут быть связаны с наличием тяжелого инф. процесса (сепсис, скарлатина), длительным приемом кортикостероидов: они могут возникнуть также в период гемолитического криза. Для картины крови при этом характерен лейкоцитоз со сдвигом в формуле до миелоцитов или миелобластов при отсутствии лейкемического зияния и омоложения костномозгового кроветворения.

Течение Л. р. различно и зависит от вызвавших их причин. Изменения в крови на фоне лечения основного заболевания исчезают через 3—5 нед., реже сохраняются до 3 мес. Длительное отсутствие выраженного терапевтического эффекта требует постановки больного на диспансерный учет. Это особенно касается больных, у которых Л. р. протекает с анемией и тромбоцитопенией, т. к. в последующем у них могут развиться заболевания системы крови.

Библиография: Воробьев А. И. и Бриллиан т М. Д. Лейкемоидные реакции, Тер. арх., т. 48, № 8, с. 88, 1976; Г р и н-ш п у н Л. Д. Большие эозинофилии крови и их клинико-диагностическое значение, М., 1962, библиогр.; Демидова А. В. Вторичные эритроцитозы, Тер. арх., т. 48, № 8, с. 95, 1976, библиогр.; Дыгин В. П., Петров Н. С. и Ш e й и а к Л. Н. О тромбоцитозе и тромбоцитемии при заболеваниях внутренних органов, Клин, мед., т. 51, № 6, с. 58, 1973; Краев-с к и й H. А., H e м e н o в а H. М. и Д а-н и л о в а Л. А. К вопросу о сущности лейкемоидных реакций и так называемых реактивных ретикулозов, Пробл, гематол. и перелив, крови, т. 5, № 3, с. 3, 1960; Осеченская Г.Б. и др. К вопросу о значении лейкопении в развитии лейкоза, там ше, т. 19, № 1, с. 57, 1974; Федоров Н. А. и Кахете-л и д з e М. Г. Эритропоэтин, М., 1973; Dalle М., Coudoux P. et Geof-f г о у H. Муё^гатте et etat ргё-leuco-sique, Магос med., t. 51, p. 58, 1971, bibliogr.

Г. В. Осеченская; H. А. Аксенов, А. В. Папаян (пед.).