Гемосидероз что это такое

Гемосидерин – это пигмент, который накапливается в крови вследствие распада эритроцитов, которые представляют собой клетки крови, переносящие кислород к тканям и внутренним органам. Продолжительность их жизни составляет 120 дней, после чего они распадаются. Поэтому разрушение эритроцитов происходит и в нормальном состоянии. Но если распадается слишком много кровяных телец, возникает избыточное накопление пигмента гемосидерина в крови. Подробнее о причинах, симптомах, особенностях диагностики и лечения этой патологии далее в статье.

Причины патологии

Гемосидерин – это вещество, которое при избыточном своем накоплении в организме вызывает развитие заболевания под названием гемосидероз. Выделяют две группы причин возникновения этой патологии: экзогенные и эндогенные. В первом случае отмечается воздействие внешних факторов на организм. Во втором случае болезнь развивается из-за нарушения внутренней среды организма.

К эндогенным факторам, которые приводят к повышенному отложению гемосидерина, относятся:

• острые воспалительные болезни инфекционного происхождения – малярия, бруцеллез;
• токсические отравления;
• влияние некоторых медикаментов;
• чрезмерное поступление железа в организм с лекарствами, содержащими его ("Сорбифер", "Мальтофер");
• переливание крови с несовместимой группой или резус-фактором.

Среди экзогенных факторов наибольшее внимание уделяют наследственности. Существуют некоторые генетические заболевания, при которых возникает чрезмерное отложение гемосидерина в мозге, печени и других внутренних органах. Это, в первую очередь, такие патологии:

• талассемия – нарушение синтеза одной из цепей гемоглобина;
• серповидно-клеточная анемия – врожденное нарушение формы эритроцитов;
• энзимопатии – группа заболеваний, при которых не хватает какого-либо фермента для образования гемоглобина;
• мембранопатии – врожденные нарушения структуры эритроцитов.

Отдельно выделяют аутоиммунные заболевания, как причину развития гемосидероза.

Формы заболевания

Гемосидерин – это вещество, которое может накапливаться как повсеместно в организме, практически во всех внутренних органах, так и изолированно, то есть в каком-то конкретном месте. В первом случае говорят о генерализованной, или общей форме болезни. Во втором случае развивается местный, или локальный, гемосидероз.

Возникновение общего гемосидероза происходит на фоне какой-либо системной патологии. Тогда гемосидерин накапливается в головном мозге, печени и других органах. При местной форме пигмент собирается в локализированных участках тела человека. Например, в полости трубчатого органа или в гематоме.

В зависимости от причины развития выделяют еще две группы болезни:

• первичная – причины этой формы до сих пор не выяснены;
• вторичная – развивается на фоне других заболеваний.

В качестве основных причин при вторичном гемосидерозе могут выступать следующие патологические состояния:

• лейкемия – злокачественное поражение костного мозга;
• цирроз печени;
• инфекционные заболевания;
• заболевания кожи: пиодермии, экзема, дерматиты;
• гипертоническая болезнь с тяжелым течением;
• частые переливания крови;
• гемолитическая анемия.

На самом деле, причин развития вторичного гемосидероза намного больше, поэтому в предыдущем разделе и выше представлены лишь основные из них.

Факторы риска развития заболевания

Отдельно выделяют факторы, которые прямо не приводят к повышенному отложению гемосидерина, но повышают риск возникновения этого патологического состояния. К ним относят:

• постоянные переохлаждения организма;
• хронический стресс;
• чрезмерные физические нагрузки;
• неконтролированный прием мочегонных препаратов, парацетамола, некоторых антибиотиков.

Какие органы поражаются при гемосидерозе?

Гемосидерин – это пигмент, который может накапливаться практически в любом внутреннем органе. Но чаще всего наблюдается поражение:

• печени;
• почек;
• селезенки;
• кожных покровов;
• костного мозга;
• слюнных или потовых желез;
• головного мозга.

Гемосидероз кожи: проявления

Наиболее яркие проявления имеет накопление гемосидерина в кожных покровах. Практически у всех больных основным симптомом является образование пятен темно-коричневого цвета на ногах. Обычно участки пигментации имеют большой диаметр, но иногда встречаются маленькие, практически точечные высыпания. У некоторых больных возникает геморрагическая сыпь, что обусловлено поражением капилляров кожи.

Оттенок высыпаний может быть разным: от цвета красного кирпича до темно-коричневого или желтого. Помимо пятен, появляются другие элементы сыпи: узелки, папулы, бляшки. Больного беспокоит зуд пораженных участков кожи.

Гемосидероз печени: симптомы

Отложение гемосидерина в печеночной ткани проявляется, в первую очередь, увеличением размеров органа. Это приводит к растяжению капсулы, окружающей печень. Больной ощущает это как тупую боль справа под ребром. При значительном увеличении возникает асимметрия живота и его выпирание справа. Пальпация живота в этих отделах также болезненна.

При длительно текущем процессе функция печени постепенно нарушается. Это проявляется увеличением живота из-за накопления в нем жидкости, варикозным расширением вен желудка и пищевода, геморроидальных вен, пожелтением кожи и склер, геморрагическими высыпаниями.

Гемосидероз почек: симптомы

Накопление пигмента в почках не только приводит к изменениям в моче, но и к определенным клиническим проявлениям. Гемосидерин поражает почечные канальцы и клубочки, что приводит к нарушению фильтрации крови и выхода из нее белка, углеводов. Вследствие этого развивается гипопротеинемия – уменьшение концентрации белка в крови.

Больной жалуется на появление отеков. Сначала они возникают на лице, а в запущенных случаях покрывают все тело. Пациента беспокоят общая слабость и усталость.

Длительное поражение функции почек приводит к нарушению функций других органов и систем.

Поражение головного мозга

Отложение гемосидерина в головном мозге имеет очень вариабельные клинические проявления. Все зависит от того, в каком именно отделе локализовано поражение.

Накопление гемосидерина вызывает гибель нервных клеток, разрушение миелиновой оболочки нервов. Часто у пациентов с гемосидерозом головного мозга имеется предшествующее кровоизлияние в паренхиму, удаление опухолей, геморрагические инсульты.

Типичными клиническими проявлениями накопления гемосидерина в головном мозге считаются:

• нарушение равновесия – атаксия;
• ухудшение слуха по типу нейросенсорной тугоухости;
• расстройства психики;
• дизартрия – нарушение речи;
• двигательные расстройства.

Диагностика

Диагностика гемосидероза должна быть комплексной. Часто необходима слаженная работа докторов разной специализации: дерматолога, невролога, пульмонолога, инфекциониста и прочих. Все зависит от того, какой преимущественно орган поражен.

Диагностический поиск начинается с подробного расспроса пациента о его жалобах, развитии их в динамике, наличии предшествующих заболеваний. Только после этого назначают дополнительные методы обследования.

Вне зависимости от формы болезни назначаются такие методы диагностики:

1. Общий анализ крови – определяется сниженное количество эритроцитов и гемоглобина.
2. Определение наличия гемосидерина в моче.
3. Определяют уровень железа в сыворотке крови.
4. Анализ на связывающую способность железа в организме.
5. Биопсия пораженного участка ткани с гистологическим обследованием для обнаружения отложений гемосидерина.

Только гистологическое исследование биоптата позволяет со стопроцентной уверенностью поставить диагноз гемосидероза. При исследовании кусочка ткани под микроскопом находят макрофаги с гемосидерином, так как именно эти клетки первыми "поедают" лишний пигмент.

Также в зависимости от того, поражение какого органа подозревает врач, он назначает такие методы обследования:

• магнитно-резонансную томографию головного мозга;
• компьютерную томограмму;
• ультразвуковое исследование;
• рентгенографию;
• бронхоскопию.

Еще один эффективный лабораторный метод диагностики – десфераловая проба. Для ее проведения пациенту вводят 500 мг десферала. Минимум через 6 часов и максимум через сутки после инъекции препарата собирается моча больного и исследуется количество железа в ней.

Лечение заболевания

Так как на современном этапе наибольшее внимание уделяют аутоиммунному течению гемосидероза, приоритетными препаратами считаются лекарства из группы кортикостероидов. Они угнетают иммунную систему, тем самым уменьшая выработку антител против собственных эритроцитов. К таким средствам относятся "Дексаметазон", "Преднизолон". Но глюкокортикоиды помогают только в 40-50 % случаев. При отсутствии их эффективности больному назначают цитостатики ("Метотрексат", "Азатиоприн").

Также назначаются препараты, улучшающие трофику тканей, метаболизм клеток, увеличивающие поступление кислорода к ним. К таким препаратам относятся:

1. Венотоники. Они повышают эластичность сосудистых стенок, улучшают ток крови в тканях головного мозга – "Детралекс", "Доппельгерц".
2. Витамины группы В. Улучшают проводимость нервного импульса, состояние вервной ткани.
3. Витамин С. Повышает прочность сосудистой стенки.
4. Ангиопротекторы. Они обладают подобным витамину С эффектом – "Этамзилат", "Винкамин".
5. Ноотропы. Улучшают кровоток в головном мозге и ускоряют метаболизм клеток – "Церебролизин", "Фенибут".
6. Нейролептики. Назначаются симптоматически только при наличии психических расстройств у пациента – "Аминазин".

При гемосидерозе почек и значительном нарушении их функции назначают плазмаферез или гемодиализ.

Таким образом, избыточное накопление гемосидерина – это серьезное патологическое состояние. Оно требует максимально ранней диагностики и своевременного лечения, так как в запущенных случаях гемосидероз приводит к тяжелым нарушениям функций внутренних органов. Часто эти нарушения необратимы.

Такое заболевание, как гемосидероз, характеризуется избыточным количеством отложений гемосидерина (железосодержащий пигмент) в тканях организма в результате увеличенного распада красных кровяных телец.

Выделяют два основных вида гемосидероза:

Местный гемосидероз. В данном случае, гемосидерин может скапливаться как пораженной области, так и в полости печени, селезенки или любого другого внутреннего органа. В основном такой процесс диагностируется в тканях легких.

Общий гемосидероз встречается при малярии, малокровии, а также при поражении организма ядами. В таком случае гемосидерин начинает в больших количествах скапливаться в печени и селезенке, а также в красном костном мозге, от чего перечисленные органы меняют свой привычный цвет и становятся бурыми или ржавыми.

Что такое общий гемосидероз и какие причины его развития?

Когда у пациента наблюдается внутрисосудистое разрушение красных кровяных телец, скорее всего у него диагностируют общий, или же распространенный гемосидерин. При общем гемосидерозе обнаруживается в печени, селезенке или других внутренних органах пораженные гепатоциты. Большое количество железосодержащего пигмента заставляет пораженные органы менять цвет, придавая им ржавый или бурый оттенок.

Распространенный (общий) гемосидероз всегда является вторичной патологией, которая начинает развиваться на фоне аутоиммунных процессов, поражение крови различными заболеваниями, а также инфекциями. К наиболее распространенным причинам развития такого недуга можно отнести следующее:

• Малокровие (гемолитическая анемия).
• Поражение организма гемолитическими ядами.
• Разные стадии лейкемии.
• Заболевания печени, в частности цирроз.
• Сердечная недостаточность.
• Сахарный диабет.
• Дерматит.
• Экземы.

Помимо этого, многие специалисты склоняются к тому, что очень большую роль в развитии данного заболевания играет наследственный фактор, а также ослабленная иммунная система.

Что касается симптомов, то они напрямую связаны с формой развития недуга, а также локализацией очагом поражения. Как правило, заболевание проявляется очень резко, после чего постепенно начинает развиваться. Если, например, диагностирован гемосидероз кожи, фото которого в широком доступнее представлены в Интернете, то на кожном покрове начинают проявляться высыпания, которые могут держаться на протяжении нескольких лет, при этом сопровождаясь зудом и другими неприятными ощущениями. Пигментные пятна имеют четко выраженную границу, отличаются красноватым оттенок и остаются на кожном покрове, даже если надавать пальцем на пораженное место.

Если же зафиксирован легочной гемосидероз, то пациенты чаще всего начинают жаловаться на одышку даже в состоянии покоя, увеличенную температуру тела, сильный кашель с кровяными выделениями, а помимо этого может быть диагностировано и малокровие. Спустя несколько дней после сильного обострения, симптоматика начинает постепенно исчезать, а вместе с ней нормализуется и уровень гемоглобина.

Как проявляется гемосидероз легких?

Примечательно, что протекает такое заболевание волнообразно, то есть является рецидивирующим. Это говорит о том, что кровоизлияния в альвеолы, что наблюдается во время гемосидероза легких, сменяется моментами улучшения. Также стоит отметить, что такой недуг провоцирует изменения в организме не только на местном уровне. В результате его активного развития, у пациента может быть диагностировано малокровие, от чего начинает страдать весь организм.

В основном недуг поражает детей, а также молодых пациентов до 25 лет. Например, идиопатический гемосидероз легких диагностируется крайне редко и преимущественно у детей. В основном недуг начинает развиваться после перенесенных ребенком инфекционных заболеваний, в частности коклюши или кори.

Гемосидероз легких может быть следующих видов:

Острый. Красные кровяные тельца начинает активно выходить в альвеолы, что приводит ко всем последствиям недуга. В основном диагностируется в детском возрасте.

Хронический. Эритроциты начинают выходить в альвеолы в небольших количествах, поэтому симптоматика может сменяться моментами улучшения состояния. Чаще всего диагностируют у молодых пациентов в возрасте до 25 лет.

Касательно основных симптомов, то можно отметить следующее:

• Периодический кашель, который сопровождается кровяными выделениями в небольших количествах.
• Отдышка даже в состоянии покоя.
• Затруднительное дыхание и чувство нехватки воздуха.
• Вместе с этим, на фоне возникшей анемии, пациент может наблюдать и следующие проявления:
• Головные боли и головокружения.
• Шум в ушах.
• Нарушения зрения.
• Общее недомогание и предобморочное состояние (при пневмонии).

Как проявляется гемосидероз кожи?

В основном недуг диагностируют в результате сердечной недостаточности или же различных заболеваниях кожного покрова. Избыточное количество гемосидерина может в больших количествах откладываться в дерме, что приводит к возникновению пигментных пятен, а также сыпи желтого или бурого цвета. Такая сыпь в основном сопровождается зудом. В основном такие пятна наблюдаются в области предплечья, голени или лодыжки.

Гемосидерин может скапливаться в дерме в избыточном количестве в результате таких заболеваний кожного покрова, как нейродермит, экзема или же пиодермия. Помимо этого, на развитие заболевания могут повлиять и следующие факторы:

• Сильный стресс или переутомление.
• Повреждения кожи.
• Переохлаждение.
• Прием антибиотиков, диуретиков и парацетамола.

В основном пациенты не сильно паникуют при таком заболевании, так как оно воспринимается ими как косметологическая проблема. В любом случае, такие пятна на коже могут держаться очень длительное время, начиная от пары месяцев и заканчивая несколькими годами.

Что такое гемосидероз печени?

Стоит отметить, что гемосидероз печени является лишь одним из проявлений такого заболевания, которое одновременно может поражать сразу несколько органов. Когда недуг начинает поражать внутренние органы, оно отличается тяжелым клиническим течением. Пациенты начинают жаловаться на общее недомогание, частные кровотечения, а также изменение цвета кожного покрова. Можно отметить несколько видов гемосидероза внутренних органов:

Гемосидероз печени. Бывает он первичным и вторичным. Железосодержащий пигмент начинает откладываться в гепатоцитах. Печень при этом становится более плотной и увеличивается в своих размерах. Клиническая картина сопровождается пожелтение кожи, пигментацией рук, асцитом. Если не использовать препараты для лечения гемосидероза, у пациента может начать развиваться ацидоз, в результате чего большой может упасть в кому.

Гемосидероз почек. В паренхиме данного органа начинают проявляться коричневые гранулы. У пациентом начинает развиваться нефрит или нефроз. Как правило, в крови диагностируется избыточное количество липидов, а в моче – белка. Симптоматика сопровождается отеками нижних конечностей, общей слабостью, дискомфортом в области поясницы. При отсутствии своевременного и правильного лечения, может развиться почечная недостаточность, которая очень часто сопровождается летальным исходом пациента.

Гемосидероз селезенки, как и гемосидероз головного мозга является очень опасным, так как он приводит к развитию очень опасных заболеваний, которые могут не просто снизить качество жизни пациента, но и повлечь за собой летальный исход. Рассматривая через микропрепарат гемосидероз селезенки, даже при небольшом увеличении можно будет отчетливо увидеть отклонение от нормы.

После диагностики заболевания, специалист может назначить соответствующее лечение. Препараты назначаются в зависимости от формы заболевания, а также пораженного органа, но все же есть несколько общих рекомендаций, которых необходимо придерживаться для успешного лечения:

• Обеспечить правильное питание. Исключить жаренные и копченные блюда, алкоголь, а также пищевые аллергены.
• Избегать перегрева, переохлаждения, а также различных травм.
• Вовремя санировать в организме очаги хронической инфекции.
• Исключить косметические средства, которые могут вызвать аллергические реакции.
• Отказаться от вредных привычек.

• Главная
• Избыток железа

Гемосидероз – заболевание, относящееся к группе пигментных дистрофий. Для него характерно накопление в тканях организма избыточного количества гемосидерина – железосодержащего пигмента.

Причины и факторы риска

Гемосидерин образуется в процессе расщепления молекул гемоглобина под действием определенных ферментов в клетках-сидеробластах. В норме незначительное количество гемосидерина содержится в клетках лимфоидной ткани, костного мозга, селезенки и печени. При увеличении синтеза гемосидерина его излишки откладываются в клетках других тканей.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови. Наиболее частыми причинами гемосидероза являются:

• гемолитическая анемия;
• отравление гемолитическим ядом (хинином, свинцом, сульфаниламидами);
• лейкемия;
• многократные гемотрансфузии;
• цирроз печени;
• резус-конфликт;
• инфекционные заболевания (возвратный тиф, малярия, бруцеллез, сепсис);
• декомпенсированная сердечная недостаточность;
• хроническая венозная недостаточность;
• сахарный диабет;
• дерматиты;
• экзема.

Некоторые специалисты считают, что в патологическом механизме развития гемосидероза важную роль играют наследственная предрасположенность и расстройства иммунной системы.

Формы заболевания

По степени распространения патологического процесса выделяют:

• общий (генерализованный) гемосидероз – к нему приводит возникающий на фоне каких-либо системных процессов внутрисосудистый (эндоваскулярный) гемолиз эритроцитов. Гемосидерин откладывается в селезенке, красном костном мозге, печени, в результате чего они приобретают ржавую, бурую окраску;
• местный (локальный) гемосидероз – развивается в результате внесосудистого (экстраваскулярного) гемолиза. Накопление гемосидерина может наблюдаться как в небольших участках тела (в области гематом), так и в пределах какого-либо органа (например, легкого).

По особенностям клинического течения выделяют:

• гемосидероз кожи (охряный дерматит, пурпурозный ангиодермит, лихеноидный пигментный дерматит, старческий гемосидероз, кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Шамберга);
• легочный идиопатический гемосидероз (бурая индурация легких).

Легочный гемосидероз прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Он может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

В некоторых случаях отложение гемосидерина становится причиной нарушения функции пораженного органа и развития в нем структурных изменений. Это форма гемосидероза называется гемохроматозом.

Симптомы

Клиническая картина гемосидероза зависит от формы заболевания.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста, характеризуется периодически возникающими легочными кровотечениями различной степени выраженности, нарастающей дыхательной недостаточностью и стойкой гипохромной анемией.

В острой фазе заболевания наблюдаются:

• одышка;
• боли в грудной клетке;
• кашель с отделением кровянистой мокроты;
• бледность кожных покровов;
• иктеричность склер;
• цианоз носогубного треугольника;
• слабость;
• головокружение;
• повышение температуры тела.

В период ремиссии клинические проявления заболевания выражены очень слабо или полностью отсутствуют. После каждого периода обострения идиопатического легочного гемосидероза длительность периода ремиссии уменьшается.

Кожная форма гемосидероза возникает чаще у мужчин старше 40 лет. Течение хроническое доброкачественное. На кожных покровах предплечий, кистей, голеней и лодыжек появляются пигментные пятна кирпично-красного цвета. Со временем цвет элементов сыпи изменяется на желтоватый, темно-коричневый или бурый. Поражения внутренних органов при кожной форме гемосидероза не происходит, общее состояние не страдает.

Диагностика

Диагностика гемосидероза основывается на характерных клинических признаках заболевания, данных лабораторных и инструментальных методов обследования. Назначается общий анализ крови, определяется концентрация сывороточного железа.

При подозрении на гемосидероз проводят десфераловую пробу. Для этого внутримышечно вводят дефероксамин, а затем определяют содержание железа в моче. Проба считается положительной, если в порции мочи содержится свыше 1 мг железа.

Для подтверждения диагноза выполняют пункционную биопсию костного мозга, легкого, печени или кожи с последующим гистологическим исследованием полученной ткани.

Общий гемосидероз – всегда вторичная патология, развитие которой обусловлено аутоиммунными процессами, интоксикациями, инфекциями или заболеваниями крови.

При гемосидерозе легких также осуществляют:

• спирометрию;
• микроскопическое исследование мокроты;
• перфузионную сцинтиграфию легких;
• рентгенографию грудной клетки;
• бронхоскопию.

Лечение

Терапия легочного гемосидероза начинается с назначения кортикостероидов. При ее неэффективности пациентам назначают иммунодепрессанты и проводят сеансы плазмафереза. В некоторых случаях удается добиться стойкой ремиссии после удаления селезенки (спленэктомии). Кроме того, проводится симптоматическая терапия с назначением бронхолитиков, гемостатиков и других препаратов (в зависимости от проявлений заболевания).

Лечение кожного гемосидероза заключается в местном применении кортикостероидных мазей. Также назначают ангиопротекторы, препараты кальция, рутин, аскорбиновую кислоту. При тяжелом течении заболевания показано назначение дефероксамина, ПУВА-терапии.

Возможные осложнения и последствия

Наиболее частые осложнения гемосидероза легких:

• рецидивирующий пневмоторакс;
• легочные кровотечения;
• инфаркт легкого;
• расширение и гипертрофия правых отделов сердца;
• легочная гипертензия;
• хроническая дыхательная недостаточность.

Прогноз

Прогноз при легочном гемосидерозе серьезный. Заболевание прогрессирует и приводит к инвалидизации пациентов. Оно может осложняться массивными легочными кровотечениями, влекущими быструю гибель.

При кожной форме гемосидероза прогноз благоприятный.

Легочный идиопатический гемосидероз диагностируется в основном у детей и лиц молодого возраста.

Профилактика

Профилактика нарушений процессов обмена гемосидерина заключается в своевременном лечении гематологических, сосудистых и инфекционных заболеваний, предупреждении химических или лекарственных интоксикаций, гемотрансфузионных осложнений.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!