Впв синдром у детей

Синдромом WPW называется патология в нервных волокнах сердечной мышцы, которая вызывает приступы тахикардии и обусловлена прохождением возбуждающего нервного импульса по дополнительным укороченным путям, отсутствующим в здоровом сердце.

Первые упоминания

В 1930 году ученые-медики Вольф, Паркинсон и Уайт первыми описали признаки и механизм проявления синдрома, которому впоследствии и было дано название синдрома ВПВ (WPW). Существует еще такое понятие, как WPW-феномен. Его мы также рассмотрим в этой статье.

В норме волокна в сердце, проводящие нервный возбуждающий импульс, образуют определенный маршрут, который обеспечивает равномерное и постепенное распространение импульса. Генерация сигнала начинается в синусовом узле в правом предсердии, достигает АВ-узла (атриовентрикулярный узел) в предсердно-желудочковой зоне, затем по ножкам пучка Гиса через волокна Пуркинье возбуждение передается во все мышечные волокна желудочков сердца, и такой длинный путь обеспечивает скоординированные и синхронные сокращения всей сердечной мышцы.

Причины и симптомы

При синдроме WPW возбуждение нервного импульса из предсердия в желудочки проходит по короткому пути к так называемому пучку Кента, минуя предсердно-желудочковый (АВ) узел. То есть волна возбуждения проходит гораздо быстрее, чем при нормальном ритме сердцебиения, отчего и возникают дискоординации в сокращении сердечной мышцы и различные виды аритмии.

То есть нарушаются пути проведения сердечного импульса.

Подобные аномалии в строении сердца являются исключительно врожденными и формируются наследственно из-за деформированного гена или же под влиянием других факторов, неблагоприятно воздействующих на развитие сердца человеческого эмбриона.

У плода всегда присутствуют дополнительные атриовентрикулярные кольца и волокна, которые к 20-22-ой неделе развития истончаются и полностью исчезают. Если же такие волокна сохраняются, появляются анатомические предпосылки синдрома WPW. Наследственная форма WPW-синдрома отличается наличием большого количества АВ-соединений, пороков и аномалий в строении сердца. Однако, несмотря на врожденные анатомические отклонения, первые симптомы WPW-синдрома могут проявиться только во взрослом возрасте. Из всех случаев наличия данного синдрома 70% выявляется у мужчин.

Признаки патологии

Наиболее распространенными признаками возможного наличия синдрома WPW являются следующие:

1. Ощущения сильного и частого сердцебиения, которое дети могут назвать "выпрыгивает или колотится сердце".
2. Внезапные головокружения.
3. Беспричинные обмороки, в большей степени в детском и подростковом возрасте.
4. Давящие боли в сердце, покалывание и режущие боли при вдохе.
5. Ощущение недостатка воздуха, сильные одышки уже в молодом возрасте.
6. Новорожденные могут отказываться от кормления, возможна обильная потливость, постоянная слабость, частота сердцебиения периодически увеличивается до 200-300 ударов в минуту.

Как выявить заболевание?

У большого количества людей, имеющих дополнительные патологические волокна в сердечной мышце, синдром WPW диагностируется, только когда проводится эхокардиография сердца. Расшифровка обязательно выдаст результат.

Такие носители синдрома не страдают приступами тахикардии или аритмии и могут даже не подозревать о наличии патологий в сердце.

Такое бессимптомное протекание наблюдается у 35-40% всех выявленных носителей синдрома. Легкая степень протекания синдрома WPW характеризуется периодической кратковременной тахикардией или аритмией, которая достаточно быстро проходит без посторонней помощи. Для устранения приступов в случае средней тяжести синдрома WPW требуются антиаритмические препараты или определенные виды блокаторов сердечных возбуждений.

В случае длительных приступов, которые практически не снимаются медикаментозно и осложняются беспорядочными сокращениями и трепетаниями сердечной мышцы, диагностируется тяжелая степень синдрома и рекомендуется оперативное лечение.

Типы синдрома

Синдром сердца WPW также классифицируют по частоте и особенностям появления различных клинических признаков и подразделяют на следующие типы:

• Манифестирующий, когда на электрокардиограмме постоянно присутствует дельта-волна, а АВР-тахикардия и синусовый ритм появляются эпизодически.
• Преходящий – характеризуется преходящим предвозбуждением желудочков.
• Скрытый – описывается эпизодической АВР-тахикардией, а в состоянии покоя не диагностируется.

Как еще можно диагностировать синдром?

Без электрокардиограммы диагностировать возможный WPW-синдром можно по прослушиванию тонов сердца, которые будут иметь частый выраженный неритмический характер, а также по неритмичности пульса.

Кроме ЭКГ, диагностирование синдрома WPW производится мониторингом с помощью специального портативного аппарата с электродами, методом ультразвуковых исследований и эхокардиографии, введением стимулирующего электрода в пищевод с последующей расшифровкой результатов электроимпульсов, а также комплексным электрофизиологическим обследованием, которое дает наиболее точную модель имеющихся в сердечной мышце пучков Кента и позволяет рекомендовать консервативное или оперативное лечение.

WPW-феномен

При обследованиях на наличие синдрома WPW у более чем 30% выявленных носителей синдрома каких-либо жалоб на здоровье сердца никогда не возникало. В связи с большим количеством подобных бессимптомных протеканий, в 1980 году ВОЗ опубликовала рекомендации, в которых разделялись синдром WPW, имеющий определенную клиническую картину, и WPW-феномен.

О таком феномене делается заключение, когда на электрокардиограмме сердца синусовый ритм имеет признаки преждевременного возбуждения желудочков, однако у обследуемых никаких патологических состояний и атриовентрикулярной тахикардии не наблюдалось.

Несмотря на это, при феномене WPW риск возникновения осложнений очень высок, любое провоцирующее воздействие – физические или эмоциональные нагрузки, алкоголь, переезды в непривычные географические зоны – может вызвать проявление негативных симптомов синдрома WPW. У взрослого населения в 0,3% случаев WPW-феномен приводит к летальным исходам, у обследованных детей наблюдались клинические смерти в 2% случаев.

Статистика феномена WPW у детей

Длительные наблюдения в течение почти 20 лет за большой группой детей, у которых выявлен синдром сердца WPW, в возрасте от новорожденных до 18 лет показали следующие результаты:

• 8% детей испытывали внезапные приступы АВР-тахикардии;
• у 8,2% обследуемых наблюдался переход феномена в преходящий синдром WPW;
• у 8,5% случались кратковременные потери сознания;
• 2% детей к моменту первого обследования уже перенесли клинические смерти;
• 1,2% – только мальчики – внезапно умерли в период обследований;
• только у 9% детей с феноменом WPW зарегистрировано исчезновение данных признаков.

Чем опасен феномен WPW?

Из приведенных цифр видно, насколько небезопасным является даже наличие феномена WPW. Такой высокий процент возникновения неблагоприятных симптомов и патологий уже в детском возрасте дает основания предположить, что без щадящих физических и эмоциональных нагрузок, без системного наблюдения и проведения лечебных мероприятий с возрастом этот процент и угроза жизни будут только возрастать.

Дети с феноменом WPW не должны заниматься профессиональным спортом и подвергаться постоянным стрессовым воздействиям. С осторожностью следует относиться к резким сменам климата или мероприятиям, вызывающим сильные эмоциональные всплески. Все эти факторы могут с высокой долей вероятности привести к серьезным заболеваниям или смерти. Лица, у которых установлено наличие синдрома или феномена WPW, не призываются на военную службу.

Лечение и купирование синдрома

Симптоматика и методы лечения часто взаимосвязаны. Существует множество лекарственных препаратов, которые снимают сердечные приступы, вызванные синдромом WPW, и заметно снижают проявление его симптомов.

Группа препаратов-блокаторов нормализует частоту сокращений сердечной мышцы. Однако эффективность таких средств проявляется только на уровне 50-60%, и их нельзя применять при постоянной гипотонии и астме.

Антиаритмические препараты достаточно стабильно купируют приступы АВР-тахикардии, нормализуют частоту сердечного ритма у 80% пациентов, однако также имеют целый ряд противопоказаний в случае гипотонии, инфаркта, других патологий сердца, детского и подросткового возраста. Некоторые кальциевые блокаторы категорически противопоказаны при синдроме WPW, так как на фоне улучшения картины передачи нервного импульса они дают сбой в работе предсердий, что имеет серьезные необратимые последствия.

Также в ряде случаев применения препаратов группы АТФ наблюдается негативное влияние на сокращения предсердий. Существуют также и немедикаментозные методы купирования синдрома.

В мышечной ткани нервные импульсы проходят по симпатическим и парасимпатическим волокнам. Первый вид волокон активизирует работу сердца, второй вид замедляет сердечные сокращения, являясь разновидностью блуждающего нерва nervus vagus, и также называется вагусным рефлексом. То есть активация именно данного вида рефлексов даст эффект стабилизации работы сердца. Самым простым способом активации вагусных импульсов является так называемый рефлекс Ашнера, который провоцируется 20-30-секундным несильным нажатием на глазные яблоки и часто помогает остановить тахикардию.

Также блуждающий нерв хорошо активируется задержкой дыхания и напряжением мышц живота, так что при синдроме или феномене WPW полезно заниматься йогой и дыхательной гимнастикой.

Способ запуска подавляющего сигнала через электрод, введенный в пищевод, очень эффективно останавливает тяжелую длительную тахикардию, но иногда приводит к фибрилляции отделов сердца, поэтому делается в специальных кабинетах, оборудованных дефибриллятором.

Дефибрилляция проводится только в очень тяжелых случаях, при выраженной угрозе жизни, но она часто помогает устранить опасные очаги посторонних импульсов в сердечной ткани и нормализовать ритм работы сердца.

Оперативные методы лечения синдрома WPW и их необходимость

Если выявлен феномен WPW на ЭКГ, оперативный метод устранения применяется только в особенно сложных случаях, при частой и затяжной тахикардии, которая не снимается медикаментозно, а также при установленных случаях внезапной сердечной смерти родственников пациента или по профессиональным показаниям.

Оперативное лечение рекомендуется только на основе всестороннего и полного обследования, которое дает максимально точную картину структуры патологических тканей в сердце. Поэтому стоит подумать о том, делать ли операцию при феномене WPW.

Операция производится при помощи специального электрода, который вводится через бедренную артерию в сердечную мышцу посредством рентген-наблюдения и в определенных участках производит радиоприжигание, или абляцию, волокон нервной ткани.

Также может проводиться криоразрушение патологических нервных волокон. И в том, и в другом случае эффективность операции достигает 95%. Рецидивы случаются по причине неполного разрушения устраняемых очагов, а также при наличии других невыявленных образований нервных тканей. Сама по себе операция может осуществляться под местным наркозом, практически бескровная, не вызывает осложнений, имеет очень короткий восстановительный период и поэтому может проводиться в любом возрасте.

Кардиологические центры в Москве

Институт хирургии им. А. В. Вишневского — гордость отечественной медицины, располагает современными средствами лечения и диагностики, проводит научные исследования, разноплановую высокотехнологичную диагностику и уникальные кардиологические операции. ФГБУ «ННП Центр сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева» осуществляет лечебную, научную и образовательную деятельность по программе «Сердечно-сосудистая хирургия».

Российский кардиологический научно-производственный комплекс проводит обследования и лечение заболеваний сердца на высокотехнологичном мировом уровне. В центре «КардиоДом» можно пройти полное кардиологическое обследование, получить качественное терапевтическое лечение в амбулаторных условиях. Кардиологические центры в Москве хорошо себя зарекомендовали, поэтому при возникновении необходимости в оперативном вмешательстве обращаться туда можно, не раздумывая.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – клинико­-электрокардиографический синдром, характеризующийся предвозбуждением желудочков по дополнительным атриовентрикулярным путям проведения и развитием пароксизмальных тахиаритмий. Синдром WPW сопровождается различными аритмиями: наджелудочковой тахикардией, фибрилляцией или трепетанием предсердий, предсердной и желудочковой экстрасистолией с соответствующей субъективной симптоматикой (ощущением сердцебиения, одышкой, гипотензией, головокружением, обмороками, болями в грудной клетке). Диагностика синдрома WPW основана на данных ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, ЧПЭКС, ЭФИ. Лечение синдрома WPW может включать антиаритмическую терапию, чреспищеводную электрокардиостимуляцию, катетерную РЧА.

Общие сведения

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (синдром WPW) – синдром преждевременного возбуждения желудочков, обусловленный проведением импульсов по добавочным аномальным проводящим пучкам, соединяющим предсердия и желудочки. Распространенность синдрома WPW, по данным кардиологии, составляет 0,15-2%. Синдром WPW чаще встречается среди мужчин; в большинстве случаев манифестирует в молодом возрасте (10-20 лет), реже – у лиц старшего возраста. Клиническое значение синдрома WPW заключается в том, что при его наличии часто развиваются тяжелые нарушения сердечного ритма, которые представляют угрозу для жизни больного и требуют особых подходов к лечению.

Причины синдрома WPW

По мнению большинства авторов, синдром WPW, обусловлен сохранением добавочных атриовентрикулярных соединений в результате незавершенного кардиогенеза. При этом происходит неполная регрессия мышечных волокон на этапе формирования фиброзных колец трикуспидального и митрального клапанов.

В норме дополнительные мышечные пути, соединяющие предсердия и желудочки, существуют у всех эмбрионов на ранних стадиях развития, но постепенно они истончаются, сокращаются и полностью исчезают после 20-й недели развития. При нарушении формирования фиброзных атриовентрикулярных колец мышечные волокна сохраняются и составляют анатомическую основу синдрома WPW. Несмотря на врожденный характер дополнительных АВ-­соединений, синдром WPW может впервые проявиться в любом возрасте. При семейной форме синдрома WPW чаще имеют место множественные добавочные атриовентрикулярные соединения.

Классификация синдрома WPW

По рекомендации ВОЗ, различают феномен и синдром WPW. Феномен WPW характеризуется электрокардиографическими признаками проведения импульса по дополнительным соединениям и предвозбуждением желудочков, но без клинических проявлений АВ реципрокной тахикардии (re-entry). Под синдромом WPW подразумевается сочетание предвозбуждения желудочков с симптоматической тахикардией.

С учетом морфологического субстрата выделяют несколько анатомических вариантов синдрома WPW.

I. С добавочными мышечными АВ-волокнами:

• идущими через добавочное левое или правое париетальное АВ-соединение
• идущими через аортально-митральное фиброзное соединение
• идущими от ушка правого или левого предсердия
• связанными с аневризмой синуса Вальсальвы или средней вены сердца
• септальными, парасептальными верхними или нижними

II. Со специализированными мышечными АВ-волокнами («пучками Кента»), происходящими из рудиментарной, аналогичной структуре атриовентрикулярного узла, ткани:

• атрио-фасцикулярными – входящими в правую ножку пучка Гиса
• входящими в миокард правого желудочка.

Выделяют несколько клинических форм синдрома WPW:

• а) манифестирующую – с постоянным наличием дельта-волны, синусовым ритмом и эпизодами атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.
• б) интермиттирующую – с преходящим предвозбуждением желудочков, синусовым ритмом и верифицированной атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.
• в) скрытую – с ретроградным проведением по дополнительному атриовентрикулярному соединению. Электрокардиографические признаки синдрома WPW не выявляются, имеются эпизоды атриовентрикулярной реципрокной тахикардии.

Патогенез синдрома WPW

Синдром WPW обусловлен распространением возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным путям проведения. В результате этого возбуждение части или всего миокарда желудочков происходит раньше, чем при распространении импульса обычным путем – по АВ-узлу, пучку и ветвям Гиса. Предвозбуждение желудочков отражается на электрокардиограмме в виде дополнительной волны деполяризации – дельта-волны. Интервал P-Q(R) при этом укорачивается, а длительность QRS увеличивается.

Когда в желудочки приходит основная волна деполяризации, их столкновение в сердечной мышце регистрируется в виде так называемого сливного комплекса QRS, который становится несколько деформированным и уширенным. Нетипичное возбуждение желудочков сопровождается нарушением последовательности процессов реполяризации, что находит выражение на ЭКГ в виде дискордантного комплексу QRS смещения RS-T сегмента и изменения полярности зубца T.

Возникновение при синдроме WPW пароксизмов суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий связано с формированием круговой волны возбуждения (re-entry). В этом случае импульс по AB-узлу движется в антероградном направлении (от предсердий к желудочкам), а по дополнительным путям – в ретроградном направлении (от желудочков к предсердиям).

Симптомы синдрома WPW

Клиническая манифестация синдрома WPW происходит в любом возрасте, до этого его течение может быть асимптомным. Синдром WPW сопровождается различными нарушениями сердечного ритма: реципрокной наджелудочковой тахикардией (80%), фибрилляцией предсердий (15-30%), трепетанием предсердий (5%) с частотой 280-320 уд. в мин. Иногда при синдроме WPW развиваются менее специфичные аритмии – предсердная и желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия.

Приступы аритмии могут возникать под влиянием эмоционального или физического перенапряжения, злоупотребления алкоголем или спонтанно, без видимых причин. Во время аритмического приступа появляются ощущения сердцебиения и замирания сердца, кардиалгии, чувство нехватки воздуха. Мерцание и трепетание предсердий сопровождается головокружением, обмороками, одышкой, артериальной гипотензией; при переходе в фибрилляцию желудочков может наступить внезапная сердечная смерть.

Пароксизмы аритмии при синдроме WPW могут длиться от нескольких секунд до нескольких часов; иногда они купируются самостоятельно или после выполнения рефлекторных приемов. Затяжные пароксизмы требуют госпитализации больного и вмешательства кардиолога.

Диагностика синдрома WPW

При подозрении на синдром WPW проводится комплексная клинико-иснтрументальная диагностика: ЭКГ в 12 отведениях, трансторакальная эхокардиография, мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводная электрокардиостимуляция, электрофизиологическое исследование сердца.

К электрокардиографическим критериям синдрома WPW относятся: укорочение PQ-интервала (менее 0,12 с), деформированный сливной QRS-комплекс, наличие дельта-волны. Суточное ЭКГ мониторирование применяется для обнаружения преходящих нарушений ритма. При проведении УЗИ сердца выявляются сопутствующие пороки сердца, кардиомиопатию.

Проведение чреспищеводной электрокардиостимуляции при синдроме WPW позволяет доказать наличие дополнительных путей проведения, индуцировать пароксизмы аритмии. Эндокардиальное ЭФИ позволяет точно определить локализацию и количество дополнительных путей, верифицировать клиническую форму синдрома WPW, выбрать и оценить эффективность лекарственной терапии или РЧА. Дифференциальную диагностику синдрома WPW проводят с блокадами ножек пучка Гиса.

Лечение синдрома WPW

При отсутствии пароксизмов аритмии синдром WPW не требует специального лечения. При гемодинамически значимых приступах, сопровождающихся синкопэ, стенокардией, гипотензией, нарастанием признаков сердечной недостаточности, требуется выполнение незамедлительной наружной электрической кардиоверсии или чреспищеводной электрокардиостимуляции.

В некоторых случаях для купирования пароксизмов аритмий эффективными оказываются рефлекторные вагусные маневры (массаж каротидного синуса, проба Вальсальвы), внутривенное введение АТФ или блокаторов кальциевых каналов (верапамила), антиаритмических препаратов (новокаинамида, аймалина, пропафенона, амиодарона). В дальнейшем пациентам с синдромом WPW показана постоянная антиаритмическая терапия.

В случае резистентности к антиаритмическим препаратам, развития фибрилляцией предсердий проводится катетерная радиочастотная абляция добавочных путей проведения трансаортальным (ретроградным) или транссептальным доступом. Эффективность РЧА при синдроме WPW достигает 95%, риск рецидивов составляет 5-8 %.

Прогноз и профилактика синдрома WPW

У пациентов с бессимптомным течением синдрома WPW прогноз благоприятный. Лечение и наблюдение требуется только лицам, имеющим отягощенный семейный анамнез в отношении внезапной смерти и профессиональные показания (спортсменам, летчикам и др.). При наличии жалоб или жизнеугрожающих аритмий необходимо проведение полного комплекса диагностического обследования для выбора оптимального метода лечения.

Пациенты с синдромом WPW (в том числе, перенесшие РЧА) нуждаются в наблюдении кардиолога-аритмолога и кардиохирурга. Профилактика синдрома WPW носит вторичный характер и заключается в проведении противоаритмической терапии для предотвращения повторных эпизодов аритмий.

врач-педиатр, детский кардиолог ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница»,

врач-педиатр, детский кардиолог ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница»,

врач-педиатр, детский кардиолог ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница»,

врач-педиатр, детский кардиолог ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница»,

THE CASE OF A SUPRAVENTRICULAR FORM OF PAROXYSMAL TACHYCARDIA AGAINST WOLFF-PARKINSON-WHITE SYNDROME IN 1-MONTH CHILD

Tatyana Romanova

doctor of Medical Sciences, docent, Chair of the Department of Pediatrics with the course of surgical diseases of children Belgorod National Research University, Russia, Belgorod

Ekaterina Procenko

student Belgorod National Research University,

Ekaterina Dombrovskaya

student Belgorod National Research University,

Lyudmila Voskovskaya

pediatrist, pediatric cardiologist “Regional Children’s Clinical Hospital”,

АННОТАЦИЯ

Особенности строения проводящей системы сердца могут служить основой для развития пароксизмальной тахикардии. Существование дополнительных путей проведения способствует возникновению синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW), предрасполагающего к приступам пароксизмальной тахикардии и утяжеляющего их. При синдроме WPW приступы пароксизмальной тахикардии возникают у 22–56 % детей. В статье представлены результаты обследования и наблюдения ребенка 1 месяца жизни с суправентрикулярной формой пароксизмальной тахикардии на фоне WPW- синдрома.

ABSTRACT

The structural features of the cardiac conduction system can serve as a basis for the development of paroxysmal tachycardia. The existence of additional ways contributes to Wolff-Parkinson-White syndrome (WPW) which predisposes to attacks of paroxysmal tachycardia and makes it serious. Paroxysmal tachycardia strokes occur in 22–56 % of children in WPW syndrome. In the article results of examination and observation of the 1-month child with a supraventricular paroxysmal tachycardia form against WPW syndrome are presented.

Особенности строения проводящей системы сердца могут служить основой для развития пароксизмальной тахикардии. Существование дополнительных путей проведения способствует возникновению синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW), предрасполагающего к приступам пароксизмальной тахикардии и утяжеляющего их. При синдроме WPW приступы пароксизмальной тахикардии возникают у 22–56 % детей. В статье представлены результаты обследования и наблюдения ребенка 1 месяца жизни с суправентрикулярной формой пароксизмальной тахикардии на фоне WPW- синдрома.

Ключевые слова: суправентрикулярная тахикардия, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, синдром ВПУ, аритмии, клинический случай.

Keywords: supraventricular tachycardia, Wolff-Parkinson-White syndrome, WPW syndrome, arrhythmia, clinical case.

Под термином «суправентрикулярная тахикардия» (СВТ) у детей понимают внезапно начинающиеся и внезапно заканчивающиеся приступы учащенного сердцебиения, превышающие детскую возрастную норму. Распространенность пароксизмальных наджелудочковых тахикардий в популяции составляет 2,29 на 1000 человек [11]. Выделяют несколько видов СВТ: предсердная реципрокная СВТ, атриовентрикулярная реципрокная СВТ, ортодромная тахикардия при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) [4].

Наиболее часто у детей встречается СВТ, вызванная синдромом WPW, обусловленная дополнительным путем проведения импульса от предсердий к желудочкам – пучки Кента-Паладино.

Распространенность синдрома WPW по данным исследований 1960–90-х гг. составляет 0,1–0,4 % от общей популяции и является одним из наиболее частых причин тахиаритмий. У детей частота выявления феномена WPW составляет 0,05–0,4 % [9].

Первое описание аномального пути проведения импульса от предсердия к желудочкам в 1876 г. принадлежит Giovanni Paladino и в 1893 г. Albert Kent (пучки Кента-Паладино) [2; 3], затем в 1913 году Cohn и Fraser сделали первую кардиограмму предвозбужденных желудочков [5]. Анатомо-гистологическое описание правого дополнительного атриовентрикулярного соединения было сделано F. Wood и соавт. в 1943 г. Годом позже R. Öhnell представил подробное описание левостороннего дополнительного атриовентрикулярного соединения [7].

Дополнительные предсердно-желудочковые соединения (ДПЖС) играют важную роль внутриутробно, обеспечивая быстрое прохождение импульса от предсердий к желудочкам, после рождения ребенка ДПЖС подвергаются апоптозу, заканчивает развитие блуждающий нерв и сердцебиение ребенка постепенно доходит до стандартных значений взрослого человека. В настоящее время выявлено, что в ряде случаев синдром WPW ассоциирован с мутацией в гене PRKAG2 [12].

Возбуждение по дополнительному пучку Кента-Паладино проводится к желудочкам быстрее, чем по АВ-узлу, что ведет к укорочению интервала P-Q(R) менее 12 сек. и образуя дополнительную волну возбуждения базальных отделов желудочков – Δ-волну [10].

Рисунок 1. Механизм образования длительного кругового движения волны возбуждения (re–entry) при синдроме WPW. СУ – синусовый узел, АВ-узел – атриовентрикулярный узел. Импульс из СУ идет антеградно по пучку Кента-Паладино, происходит преждевременное возбуждение желудочков – на ЭКГ появляется дельта волна и укорочение PQ, длительность QRS увеличена

Согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) принято делить феномен WPW и синдром WPW. Феномен WPW является случайной находкой на электрокардиограмме, тогда как синдром WPW имеет клинические проявления [1]. Существует несколько типов синдрома WPW:

1. Манифестный (постоянный) тип, при котором предвозбуждение желудочков можно всегда зарегистрировать по характерным изменениям на ЭКГ.
2. Интермиттирующий (непостоянный) тип, при котором характерные изменения на ЭКГ можно встретить время от времени, во время приступа параксизмальной тахикардии.
3. Латентный тип, при котором характерные изменения на ЭКГ можно встретить только на фоне предсердной электростимуляции или введении фармакологических препаратов, например, аденозинтрифосфата (АТФ).
4. Скрытый тип, при котором характерных изменений на ЭКГ не имеется, однако наблюдается пароксизмальная тахикардия с участием ДПЖС [6; 8].

Прогноз при СВТ, связанной с синдром WPW зависит от времени манифестации синдрома. Некоторые авторы указывают, что прогноз заболевания тем лучше, чем раньше манифестация. Однако, отмечают что возможны отдаленные рецидивы [8].

В качестве примера приводим наше наблюдение клинического течения синдрома WPW у ребенка В. 1 месяца жизни.

Девочка М., 1 месяц, поступила в педиатрическое отделение № 2 ОГБУЗ «Детская областная клиническая больница г. Белгород» 21.10.2016 г. с диагнозом: Пароксизмальная тахикардия на фоне синдрома WPW, непрерывно-рецидивирующее течение. Малые аномалии развития сердца (МАРС): открытое овальное окно (ООО) (2,4 мм, дисплазия межпредсердной перегородки (МПП)). Перинатальное поражение нервной системы: синдром тонусных нарушений. Анемия I ст.

Жалобы родителей при поступлении на приступы тахикардии до 260 ударов в минуту. Из анамнеза известно, что ребенок от II беременности, протекавшей на фоне TORCH-инфекции (анамнестические антитела к цитомегаловирусу, вирусу простого герпеса), хламидиоза (титр 1:20), кандидозного кольпита, рака шейки матки, выявленного в 20 недель (по этому поводу проведено 4 курса химиотерапии), хронической фето-плацентарной недостаточности, II оперативных родов на сроке 36 недель. Масса тела ребенка при рождении 2270 г, рост 45 см, окружность головы 33 см, груди 31 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Впервые приступ параксизмальной тахикардии развился на 39 сутки жизни в отделении патологии новорожденных Перинатального центра Областной Клинической больницы (ОКБ) г. Белгорода, где ребенок находился по поводу сочетанного поражения центральной нервной системы (ЦНС), задержки внутриутробного развития (ЗВУР). Первые 4 дня жизни девочка находилась в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) на выхаживании. На 4 сутки переведена в отделение патологии новорожденных (ОПН) перинатального центра ОКБ г. Белгорода в среднетяжелом состоянии при весе 2250 г с диагнозом: Недоношенность 36 неделя. ЗВУР по гипопластическому типу I степени. Сочетанное поражение ЦНС. Синдром угнетения (выход). МАРС: ООО. Синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы. Недостаточность кровообращения (НК) 0 степени. Риск внутриутробной инфекции. В отделении получила комплексное лечение: инфузионная терапия (5 % раствор глюкозы, электролитов, 10 % раствора аминовена), кортексин, викасол, этамзилат, 10 % порталак в сиропе, массаж. Переведена из ОПН с массой тела 2700 г в психоневрологическое отделение для новорожденных детей № 3 ОГБУЗ Городская Детская Больница г. Белгорода, где находилась на дальнейшем обследовании и лечении с диагнозом: Недоношенность 36 нед. Перинатальное поражение ЦНС гипоксически-ишемического генеза, ранний восстановительный период. Синдром тонусных нарушений. Субэпидемальная киста слева. Киста левого сосудистого сплетения. МАРС: дезадаптация сердечно-сосудистой системы, ООО. Нарушение ритма сердца: наджелудочковая тахикардия на фоне синдрома WPW, НК 0–I степени. ЗВУР I степени, гипотрофического типа. Анемия недоношенного. Ангиопатия сетчатки. В отделении была проведена инфузионная, метаболическая, иммунотропная и симптоматическая терапия; физиотерапия и общий массаж. В дальнейшем переведена из отделения с массой 3650 г для последующего лечения, обследования и наблюдения в Педиатрическое отделение № 2 ДОКБ г. Белгорода.

При поступлении общее состояние ребенка средней степени тяжести. Сознание ясное. Телосложение правильное, ребенок находится на искусственном вскармливании (Пре-Нутрилон). Костно-мышечная система без видимой патологии. Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Слизистые оболочки чистые, влажные. Ротоглотка без воспалительных явлений. Лимфатические узлы пальпаторно не увеличены. Щитовидная железа эластичная, безболезненная, не увеличена. Дыхание через нос свободное. Над всей поверхностью легких ясный легочный звук. Дыхание пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Частота дыхания 40 в минуту. Тоны сердца ритмичные, умерено приглушены, на верхушке выслушивается мягкий систолический шум. Перкуторно границы сердца в пределах возрастной нормы. Частота сердечных сокращений 140 в минуту. Язык влажный. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Стул кашицеобразный, желтого цвета 2 раза в сутки. Мочеиспускание свободное, безболезненное (количество) 20–25 раз в сутки.

Лабораторные данные

Таблица 1.

Общий анализ крови (clinical blood analysis)