Турецкое седло в медицине

Сверху аденома гипофиза, внизу синдром «пустого турецкого седла» — МРТ (T2w сигнал).

Синдро́м «пусто́го туре́цкого седла́» — инвагинация субарахноидального пространства в интраселлярную область [2] — состояние, обусловленное недостаточностью диафрагмы турецкого седла, в результате которой мягкая мозговая оболочка и субарахноидальное пространство внедряются в полость седла, сдавливая гипофиз [3] . Данный клинический вариант относят к первичному поражению. Ко вторичному синдрому «пустого турецкого седла» относят случаи его выявления после оперативного вмешательства или облучения хиазмально-селлярной области [4] . При этом диафрагма турецкого седла может быть не нарушена.

Содержание

История [ править | править код ]

Термин «пустое турецкое седло» (ПТС) предложил в 1951 году патологоанатом В. Буш (нем. W. Busch ) после изучения аутопсийного материала 788 умерших от заболеваний, не связанных с патологией гипофиза. В 40 случаях (34 женщины) была обнаружена комбинация почти полного отсутствия диафрагмы турецкого седла с распластыванием гипофиза в виде тонкого слоя ткани на его дне [5] . При этом седло казалось пустым [6] . Нейрогуморальная регуляция в организме человека обеспечивается гипоталамо-гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находится хиазма (неполный перекрёст) зрительных нервов. Развитие конфликта в хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводит к расстройствам зрения [7] [8] .

Аналогичная патология описывалась и ранее другими патологоанатомами, однако В. Буш был первым, кто связал частично пустое турецкое седло с недостаточностью диафрагмы. Эта связь была подтверждена и более поздними исследованиями [9] . В литературе словосочетанием «пустое турецкое седло» (ПТС) обозначаются различные нозологические формы, общим признаком которых является расширение субарахноидального пространства в интраселлярную область. Гипофизарная ямка при этом, как правило, увеличена [6] . По данным Буша, у 40—50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла.

В. Буш предложил классификацию форм турецкого седла в зависимости от объёма интраселлярных цистерн и типа строения диафрагмы [10] [11] [12] [13] .

Клинические симптомы, ассоциированные с «пустым» седлом, впервые описал в 1968 г. N Guiot [8] . Согласно данным различных авторов, встречаются они значительно реже — среди 10—23 % лиц группы нейроэндокринных больных) [14] [15] .

Weiss и Raskin указали на необходимость дифференцировать первичный (идиопатический) синдром «пустого» турецкого седла и вторичный (после лучевого и хирургического лечения) [7] [11] [12] .

Савостьянов Т. Ф. в 1995 году модифицировал классификацию Буша [16] .

Представления о турецком седле как о стабильном, не меняющем свой объём, пересматриваются как неверные и противоречащие анатомическим фактам [16] . Наряду с термином «синдром пустого турецкого седла» появляется термин «интраселлярная гипертензия» [16] .

Анатомия турецкого седла [ править | править код ]

Турецкое седло (лат. sella turcica ) в норме у взрослых имеет сагиттальный (расстояние между двумя наиболее удаленными точками передней и задней стенок седла) размер 9—15 мм. Вертикальный размер измеряется по перпендикуляру, восстановленному от самой глубокой точки дна до межклиновидной линии, которая соответствует положению соединительнотканной диафрагмы седла и в норме составляет 7—13 мм [17] . В норме гипофизарная ямка отделена от субарахноидального пространства твёрдой мозговой оболочкой, именуемой диафрагмой турецкого седла. В гипофизарной ямке расположен гипофиз. Гипофиз соединён с гипоталамусом ножкой (лат. infundibulum ) (воронкой) гипофиза. В диафрагме турецкого седла имеется отверстие, пропускающее ножку гипофиза. Над областью турецкого седла частично перекрещиваются зрительные нервы (лат. nervus opticus ) и зрительные тракты (лат. tractus opticus ), образуя хиазму (лат. chiasma opticum ), длиной 4—10 мм, шириной 9—11 мм, толщиной 5 мм, покрытую мягкой мозговой оболочкой. Хиазма снизу граничит с диафрагмой турецкого седла, сверху (в заднем отделе) — с дном III желудочка мозга, по бокам — с внутренними сонными артериями, сзади — с воронкой гипофиза [18] . Прикрепление диафрагмы, её толщина и характер отверстия подвержены значительным анатомическим вариациям. Диафрагма может быть недоразвитой, с резко увеличенным отверстием, через которое в полость седла в разной степени пролабирует супраселлярная цистерна [19] [14] [20] [21] [22] [23] . «Пустое» турецкое седло не следует понимать буквально: оно заполнено ликвором, гипофизарной тканью, иногда в него могут «провисать» хиазма и зрительные нервы [23] [24] . В 80 % случаев встречается переднее пролабирование супраселлярной цистерны [20] [23] .

Если размер отверстия в диафрагме превышает 5 мм, паутинная оболочка пролабирует в полость турецкого седла [25] .

Эпидемиология [ править | править код ]

Данная аномалия встречается у 10% населения, чаще она бессимптомна и является случайной находкой при обследовании. Реже появляется патологическая симптоматика, позволяющая диагностировать у пациента синдром «пустого турецкого седла» [3] .

Этиология и патогенез [ править | править код ]

Различают два варианта «пустого турецкого седла» — первичное и вторичное.

Первичное «пустое турецкое седло» является результатом врождённой недостаточности диафрагмы седла (которая обнаруживается в 40—50% случаев) и повышения внутричерепного давления, возникшего вследствие различных причин [26] .

В равной степени правомочна и другая точка зрения на механизм возникновения синдрома «пустого» турецкого седла, связанная с существованием в норме арахноидальной цистерны гипофиза, расположенной под диафрагмой турецкого седла. Можно предположить, что первичное «пустое турецкое седло» образуется не в результате пролабирования супраселлярных цистерн в полость турецкого седла, а за счёт компенсаторного расширения гипофизарной цистерны при уменьшении объёма гипофиза, которое может быть вызвано различными причинами [4] .

В частности, недостаточность диафрагмы может быть не только врождённой, но и развиваться вследствие физиологических процессов, изменяющих размер гипофиза, таких, как беременность, менопауза. При беременности происходит увеличение гипофиза примерно вдвое, причём у многорожавших или женщин, рожавших близнецов, он бывает ещё больших размеров, не возвращаясь к исходным размерам после родов вплоть до наступления менопаузы, когда объём гипофиза уменьшается. Дополнительным предрасполагающим фактором являются многочисленные беременности, завершившиеся абортами. Данные обстоятельства объясняют преимущественное развитие синдрома первичного «пустого» турецкого седла у женщин [4] .

Также первичное ПТС может развиваться вследствие нарушений объёмных соотношений между гипофизом и турецким седлом [27] . Уменьшение объёма гипофиза может быть результатом ишемического некроза гипофиза (синдром Шиена), некроза аденомы гипофиза вследствие кровоизлияния в опухоль. Также доказано участие аутоиммуных реакций в патогенезе синдрома «пустого» турецкого седла [28] .

В литературе также обсуждаются причинно-следственные связи между появлением первичного синдрома «пустого» турецкого седла и приёмом гормональных препаратов (контрацептивы, глюкокортикоиды), а также ранее перенесенными заболеваниями — менингоэнцефалит, арахноидит, черепно-мозговая травма и другими [4] .

Ко вторичному синдрому «пустого» турецкого седла относят случаи его появления после операции или облучения хиазмально-селлярной области [4] .

Клиническая картина [ править | править код ]

В ряде случаев «пустое турецкое седло» протекает бессимптомно. В связи с этим выделяют два варианта его течения — осложнённое [4] . Клиническая картина характеризуется сочетанием эндокринологических и неврологических симптомов.

Клиническая картина синдрома «пустого турецкого седла» отличается динамичностью, сменяемостью одного синдрома другим, спонтанными ремиссиями.

Наряду с вегетативными нарушениями больные с синдромом «пустого» турецкого седла подвержены эмоционально-личностным и мотивационным расстройствам. Клиническая симптоматика и течение болезни усугубляются в связи с острой или хронической стрессовой ситуацией.

«Пустое турецкое седло» вызывает головные боли, нейроэндокринные и зрительные расстройства.

Единство нейрогуморальной регуляции в организме человека обеспечивается гипоталамо-гипофизарой системой, в тесной анатомической связи с которой находятся зрительные нервы и хиазма. Развитие конфликта в хиазмально-гипоталамо-гипофизарной области приводит к нарушениям зрения.

Чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением. Самым частым симптомом является головная боль (80-90%), не имеющая чёткой локализации, различной степени выраженности от лёгкой до нестерпимой, практически постоянной. Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, резким подъёмом артериального давления, кардиалгиями, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъёмом температуры, нередко синкопальными (обморочными) состояниями.

Эндокринные симптомы в случае синдрома «пустого» турецкого седла обусловлены нарушением тропной функции гипофиза, проявляются в виде гипо- или гиперсекреции гормонов и по степени тяжести варьируют от субклинических форм до тяжёлых случаев. Per Bjerre отмечает, что гипофизарные нарушения при синдроме «пустого» турецкого седла аналогичны изменениям при аденоме гипофиза и часто имеет место сочетание «пустого турецкого седла» с микроаденомами. Гипотиреоз, гиперпролактинемия и половые нарушения (снижении потенции, либидо, олиго- и аменорея) наиболее характерны для больных этой группы. Brismar обнаружил «пустое турецкое седло» у пациентов с болезнью Иценко-Кушинга, Dominique сообщил о наличии «пустого турецкого седла» у 10% больных акромегалией. Причиной эндокринных расстройств при синдроме «пустого» турецкого седла принято считать не компрессию секреторных клеток гипофиза, которые продолжают функционировать даже при значительной гипоплазии, а нарушение гипоталамического контроля над гипофизом в результате затруднения поступления нейрогормонов гипоталамуса.

Неврологическая симптоматика [ править | править код ]

Неврологические симптомы характеризуются сочетанием проявлений астенического синдрома, вегето-сосудистых нарушений, нарушения зрения. Возможно развитие ликвореи. К проявлениям астенического синдрома относят постоянную головную боль, головокружение, шаткость и неуверенность походки, ухудшение памяти, быструю утомляемость, снижение работоспособности, эмоционально-личностные расстройства; вегето-сосудистых нарушений — потливость, сердцебиение, боль в области сердца, лабильность артериального давления, затруднение дыхания, обморочные состояния, боли в эпигастрии, расстройства стула [4] .

Зрительные нарушения по данным разных авторов, выявляются в 50—80% случаев [4] . Изменения со стороны зрительной системы различны по характеру и степени выраженности. Чаще всего больных беспокоят ретробульбарные боли, сопровождаемые слезотечением, хемозом, диплопией, фотопсиями, «затуманиванием». Степень выраженности выявленных при обследовании снижения остроты зрения, ограничения полей зрения, отёка и гиперемии диска зрительного нерва (ДЗН) зависит от ликвороциркуляции в арахноидальных пространствах и кровоснабжения хиазмально-зрительного пути. По данным Obrador S., из 19 пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла у 7 зрительные расстройства выражались только субъективными симптомами (неясное зрение, диплопии, фотопсии), у 3 офтальмоскопически выявлялся отёк диска зрительного нерва обоих глаз, у 2 при периметрии выявлены гемианопсии без очевидной причины. У 7 пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла зрительных нарушений не отмечалось.

Для синдрома «пустого» турецкого седла характерны выпадения полей зрения. Чаще встречаются битемпоральные гемианопсии, центральные и парацентральные скотомы, реже — квадрантные и биназальные гемианопсии. Bosman and Bergstrand обнаружили дефекты полей зрения у 10 из 48 пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла, Jaja-Albarran у 6 из 41, Per Bjerre у 3 из 20, Mortara and Non-ell у 4 из 7.

Сформированы две патогенетические концепции нарушения полей зрения при синдроме «пустого» турецкого седла: тракционная и ишемическая. Согласно первой концепции, к дефектам в полях зрения может привести натяжение между хиазмой и передним краем диафрагмы (при смещении последней в полость турецкого седла), а также натяжение между хиазмой и ножкой гипофиза (при смещении ножки назад и в сторону). В качестве ишемической теории рассматриваются варианты сдавления глазничной артерии в субарахноидальном пространстве, окружающем зрительный нерв, и ухудшения кровоснабжения самой хиазмы и зрительного нерва при удалении их от каротидного бассейна.

Биназальные и квадрантные гемианопсии подобны изменениям полей зрения при первичной открытоугольной глаукоме. Дифференциальная диагностика в этих случаях трудна, но имеет важное значение, так как глаукома с низким давлением не является редкостью и требует особого внимания офтальмолога. Имеются данные о нередком сочетании «пустого турецкого седла» с глаукомой: Beattie у 8 пациентов с глаукомой обнаружила синдром «пустого» турецкого седла: у 3-х выявлена глаукома с низким давлением, у 4-х — типичная открытоугольная глаукома и у 1-го — неоваскулярная глаукома. Глаукоматозная экскавация диска зрительного нерва была выявлена стереоскопической дискоскопией и подтверждена стереофотографией. Больные в течение 5 лет получали местную гипотензивную терапию с положительным эффектом: глаукома отличалась стабильным течением без прогрессирования дефектов полей зрения.

Существует иная точка зрения на эту проблему. Berke, Neelon, Yamayashi также описывают случаи глаукомы с низким давлением в сочетании с «пустым турецким седлом» и высказывают предположение о наличии у этих больных «псевдоглаукомы». Однако Rouhiainen, исследуя 15 пациентов с глаукомой низкого давления, имеющих синдром «пустого» турецкого седла, сделал вывод о случайном сочетании (совпадении) синдрома «пустого» турецкого седла и глаукомы.

Вегетативные кризы, характерные для синдрома «пустого» турецкого седла, усугубляют ситуацию и могут привести к нарушению кровообращения в центральной артерии сетчатки (ЦАС). Как правило, эти нарушения встречаются у молодых женщин, страдающих ожирением и эндокринными расстройствами. Синдром «пустого» турецкого седла выявляется у 10% больных с доброкачественной внутричерепной гипертензией (ДВГ), главными клиническими симптомами которой также являются головная боль и отёк зрительного нерва. Причина доброкачественной внутричерепной гипертензии остаётся неясной. Наиболее частым этиологическим фактором считают эндокринные нарушения: ожирение, гипо- и гипертиреоз, галакторея-аменорея, беременность, климакс. Per Bjerre сообщает о случаях внезапной потери зрения у пациентов с доброкачественной внутричерепной гипертензией, причиной которой является усиление отёка зрительных нервов и сдавление их в оптическом канале. Взаимосвязь «пустого турецкого седла» и доброкачественной внутричерепной гипертензии, вероятно, бывает двоякой.

Офтальмологическое обследование у пациентов с синдромом «пустого» турецкого седла имеет исключительную важность для диагностики заболевания и выбора тактики лечения. Угроза потери зрения является показанием для хирургического вмешательства.

Диагностика «пустого турецкого седла» [ править | править код ]

• Лабораторная — определение уровней гормонов гипофиза в плазме крови для исключения гипопитуитаризма, однако данная методика не обладает определенностью и стабильностью показателей, что также характерно для синдрома «пустого» турецкого седла [11][29][30][31] .
• Лучевая диагностика:

1. Обзорная рентгенограмма черепа в боковой проекции.
2. Прицельный рентгеновский снимок боковой проекции черепа (область турецкого седла).
3. КТ головы.

• МРТ головы.

Инструментальная диагностика [ править | править код ]

Для диагностики «пустого» турецкого седла использовались лучевые методы исследования: краниография, пневмоцистернография и компьютерная томография, которые были недостаточно информативны и безопасны [12] [31] [32] .

В современных реалиях магнитно-резонансная томография (МРТ) является безопасным и высокочувствительным методом визуализации хиазмально-селлярной области [22] [23] [24] . Данный метод позволяет проводить исследования в любой плоскости тонкими срезами в 1—1,5 мм, обладает высоким тканевым контрастом, отсутствием артефактов от костных структур черепа.

Для «пустого турецкого седла» характерна триада симптомов:

• наличие цереброспинальной жидкости в полости турецкого седла, о чём свидетельствуют зоны однородного низкоинтенсивного сигнала в режиме T1w и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2w, гипофиз при этом деформирован, имеет форму серпа или полулуния толщиной до 2—4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга, воронка, как правило, расположена центрально;
• асимметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полость седла, смещении воронки кпереди, кзади или латерально;
• истончение и удлинение воронки гипофиза.

Помимо основных изменений в параселлярной области МРТ позволяет выявить косвенные признаки внутричерепной гипертензии (расширение желудочков и ликворосодержащих пространств), сопутствующие этой патологии. Разные авторы приводят данные о почти 100 % чувствительности МРТ в диагностике синдрома «пустого» турецкого седла [20] [22] [23] [33] .

Лечебная тактика [ править | править код ]

Лечение. При первичном синдроме пустого турецкого седла лечение обычно не требуется; больного нужно убедить в безопасности заболевания. Изредка возникает необходимость в заместительной гормональной терапии. Напротив, при вторичном синдроме заместительная гормональная терапия необходима почти всегда. Крайне редко встречается провисание зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавлением зрительных нервов и возникновением нарушений полей зрения. Очень редко наблюдается истечение из носа СМЖ, которая просачивается через истонченное дно турецкого седла. Только эти два осложнения служат показаниями к хирургическому вмешательству при первичном синдроме пустого турецкого седла. При вторичном синдроме может потребоваться лечение опухоли гипофиза.

Прогноз [ править | править код ]

При отсутствии клинической симптоматики — благоприятный. При наличии клинических проявлений гипопитуитаризма — зависит от степени выраженности симптоматики и адекватности заместительной гормональной терапии.

Образование в виде углубления, формирующееся в теле клиновидной кости черепа человека, называют турецким седлом. Состояние, при котором происходит инвагинация полости между мягкой и паутинной оболочками мозга в интраселлярную область и сдавливается гипофиз, обусловленное недостаточностью диафрагмы клиновидной кости, называют пустым турецким седлом (ПТС).

Это поражение может быть первичным, если обусловлено физиологическими процессами, или вторичным, когда обнаруживается после облучения хиазмально-селлярной области или оперативного вмешательства. При вторичном пустом турецком седле головного мозга диафрагма самого углубления может быть не нарушена.

Впервые термин ПТС был предложен патологоанатомом В. Бушем в 1951 году, когда он изучал аутопсийный материал умерших 788 человек и обнаружил, что заболевания, которые привели к летальному исходу, не всегда были связаны с патологией гипофиза.

Патологоанатом выявил практически полное отсутствие диафрагмы турецкого седла в 40 случаях, вместо этого присутствовало на дне образования расплывание гипофиза, по виду напоминающее тонкий слой ткани. Затем Бушем была предложена классификация форм синдрома, в зависимости от типа строения диафрагмы и объема расположенных между продолговатым мозгом и мозжечком интраселлярных цистерн, которую лишь в 1995 году модифицировал Т. Ф. Савостьянов.

Преимущественно синдром формирующегося пустого турецкого седла выявляется у многорожавших женщин в возрасте старше 40 лет (в 80% случаев), практически 75% больных страдают ожирением.

Причинами заболевания могут выступать климакс, гипер- и гипотиреоз, беременность и синдром галактореи-аменореи.

Симптомы пустого турецкого седла

В большинстве случаев состояние протекает бессимптомно, у 70% больных возникает сильная головная боль, из-за чего возникает необходимость в рентгенографии черепа, посредством которой и обнаруживается пустое турецкое седло головного мозга.

Возможным проявлением синдрома является снижение остроты зрения, битемпоральная гемианопсия и сужение периферических полей. В медицинской литературе все чаще встречается описание отека зрительного нерва при ПТС.

У все большего числа пациентов формирующееся пустое турецкое седло обнаруживается в сочетании с гиперсекрецией тропных гормонов и аденомой гипофиза.

Под воздействием пульсации спинномозговой жидкости в редких случаях происходит разрыв дна турецкого седла, следствием которого является редкое осложнение – ринорея, требующее немедленного хирургического вмешательства. На фоне синдрома пустого турецкого седла возникает связь между сфеноидальным синусом и супраселлярным субарахноидальным пространством, что значительно увеличивает риск развития менингита.

Симптомами пустого турецкого седла могут выступать эндокринные нарушения, проявлениями которых являются изменения тропных функций гипофиза.

Согласно проводимым ранее исследованиям, при которых использовались радиоиммунные методы и стимуляционные пробы, был выявлен высокий процент больных с субклиническими формами нарушения секреции гормонов.

Так у 8 из 13 пациентов ответ секреции гормона роста на стимуляцию инсулиновой гипогликемией был снижен, а у 2 из 16 больных были выявлены неадекватные изменения адренокортикотропного гормона, являющегося стимулятором коры надпочечников.

Также симптомами пустого турецкого седла являются увеличение пептидного гормона пролактина, мотивационные и эмоционально-личностные расстройства, вегетативные нарушения, сопровождаемые ознобом, головной болью, без четкой локализации, резким увеличением АД и температуры, кардиалгией, обмороками, болями в конечностях и животе, одышкой и возникновением у больного чувства страха.

Не исключено развитие ликвореи, ухудшение памяти, расстройства стула, затруднение дыхания, боль в области сердца, быстрая утомляемость и снижение работоспособности.

Диагностика пустого турецкого седла

Исключительную важность для диагностики и последующей тактики лечения пустого турецкого седла играет офтальмологическое обследование. При выявлении угрозы полной потери зрения пациенту необходимо срочное хирургическое вмешательство.

Не менее важны лабораторные исследования, посредством которых определяется уровень гормонов гипофиза в плазме крови. Также для диагностики заболевания необходима обзорная рентгенограмма и прицельный рентгеновский снимок области турецкого седла, МРТ и КТ головы.

Профилактика и лечение пустого турецкого седла

Меры, направленные на профилактику заболевания, включают:

• Избежание травмоопасных ситуаций, возникновения тромбозов, опухолей гипофиза и мозга;
• Лечение в полном объеме воспалительных, в том числе и внутриутробных, заболеваний.

При обнаружении у пациента первичного синдрома ПТС лечение обычно не назначают, главной задачей врача является убедить больного в том, что заболевание абсолютно безопасно. В некоторых случаях необходима заместительная гормональная терапия, тогда как при вторичном пустом турецком седле она нужна в каждом случае.

Хирургическое вмешательство при первичном синдроме ПТС показано лишь в двух случаях, а именно:

• При провисании в отверстие диафрагмы турецкого седла зрительного перекрестка, из-за чего происходит нарушение полей и сдавление нервов зрения;
• При истечении из носа спинномозговой жидкости через источенное дно турецкого седла;

При вторичном синдроме пустого турецкого седла нейрохирург, в зависимости от показаний, может назначить лечение опухоли гипофиза.

Пустым турецким седлом называют состояние, при котором сдавливается гипофиз и возникает инвагинация полости между мягкой и паутинной оболочками мозга в интраселлярную область. Согласно статистическим данным, заболевание развивается на фоне ожирения, климакса, беременности, гипер- и гипотиреоза. Лечение первичного и вторичного синдрома назначается нейрохирургом в индивидуальном порядке, в зависимости от показаний.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Своё необычное наименование это костное образование получило из-за полного сходства с конским седлом именно турецкой конструкции – с высокими передними и задними спинками, исключающими падение всадника вперёд или назад.

Так называется костная структура, существование которой призвано обеспечивать нужды располагающегося в её углублении гипофиза – железы, ответственной за состояние всей эндокринной системы человека. Не препятствуя некоторой относительной подвижности железы, форма и объём выемки в центре турецкого седла создают условия, чтобы это образование, с нижней поверхностью большого мозга соединённое всего лишь тонкой ножкой-перешейком, никуда не могло сместиться.

Общее понятие о турецком седле

Основание черепа, составленное из нескольких костей различного строения, помимо углублений – передней, средней и задней черепных ям имеет и центральную возвышенную часть, образованную телом клиновидной (или основной) кости и её структурными составляющими. В центре тела клиновидной кости имеется углубление, или гипофизарная ямка, ограниченная костными выступами: спереди – передними наклонёнными отростками малых крыльев клиновидной кости и бугорком седла по центру, сзади – задними наклонёнными отростками спинки костного сооружения.

Соседство турецкого седла не только со зрительными нервами, но и со всеми вообще черепно-мозговыми нервами, отходящими от основания мозга, в ряде случаев при их патологии может стать опасным.

О строении

Гипофизарная железа (или просто гипофиз, или нижний мозговой придаток) не прилежит непосредственно к костному основанию турецкого седла. Находясь в полуподвешенном состоянии на питающей ножке, осуществляющей связь с гипоталамусом, он одновременно отсечён от него диафрагмой. Последняя представляет собой соединительнотканную структуру – отдельную пластинку твёрдой мозговой оболочки, в которой имеется отверстие для пропуска соединительной ножки. Диафрагма крепится к костным выступам, образующим переднюю и заднюю стенки седла.

На состояние гипофиза могут влиять как размеры вмещающей его выемки, так и наличие патологии в соседствующих органах.

Собственные размеры железы при массе в 0,5 г составляют:

• передне-задний 5-13;
• верхне-нижний 6-8;
• поперечный 3-5 мм.

Габариты же турецкого седла могут иметь следующие пределы:

• расстояние между передней и задней стенками от 9 до 15;
• максимум расстояния от наиболее глубокой точки до уровня диафрагмы от 7 до 13 мм. Зазор между границами гипофиза и стенками седла не должен быть менее 1 мм.

В свою очередь, форма седельной выемки может быть:

Первая для размещения железистого органа является оптимальной. При втором и третьем варианте (при преобладании передне-заднего размера над глубиной либо наоборот) его позиция становится не столь благоприятной для осуществления кровоснабжения, от которого зависит как состояние железы, так и её секреторная деятельность.

Соседствующими с турецким седлом парными образованиями являются:

• зрительный тракт;
• верхне- и нижнечелюстной нерв, покидающие череп соответственно сквозь круглое и овальное отверстия в его основании;
• средняя менингеальная артерия, проникающая в среднечерепную ямку через остистое отверстие;
• III, IV и VI черепные нервы, выходящие из черепа через верхнюю глазничную щель.

По бокам в непосредственной близости от гипофизарной ямки расположены пирамиды с внутренними слуховыми отверстиями для вхождения лицевых нервов и выпуска нервов преддверно-улитковых. Спинка седла, в свою очередь, служит началом ската, на котором располагаются варолиев мост и продолговатый мозг, по бокам от которых размещены мозжечковые полушария.

О выполняемых функциях

Традиционно считается, что основной задачей существования этой структуры является удерживание гипофиза в стабильной и комфортной для него позиции. Но это не все её функции.

Кроме того, задняя его спинка является подложкой для продолговатого мозга и моста, передняя же – для области перекрестия зрительных нервов (chiasma opticum).

О возможных видах патологии

К ним относятся:

• изменение размеров (соответственно, и объёма) центральной полости как в сторону увеличения, так и уменьшения;
• избыток давления в выемке турецкого седла;
• обызвествление его полости;
• отклонения в уровне пневматизации кости (содержания воздуха в костных полостях) как в сторону её отсутствия либо снижения, так и в сторону её избыточности.

Помимо аномалий размеров вмещающей железу выемки турецкого седла имеет значение состояние диафрагмы самого этого костного образования.

Сам диаметр отверстия диафрагмы не является величиной постоянной – за счёт наличия в его составе мышечных волокон он способен меняться, что сказывается на состоянии железы и расположенных рядом с ней нервных и сосудистых образований.

Кроме диаметра, имеет значение и общее состояние этой чрезвычайно гибкой и податливой перегородки, отделяющей гипофиз от субарахноидального пространства вокруг большого мозга, заполненного ликвором (спинномозговой жидкостью). Она может иметь либо аномальное строение, либо толщину, либо прикрепляться к костям не в должных местах.

В варианте истончения, недоразвития диафрагмы либо слишком широкого отверстия в ней возможно её продавливание внутрь полости массой ликвора вместе с мягкой оболочкой мозга, чреватое разной степенью сдавления гипофиза. В случае наиболее сильной его компрессии говорят о «пустом» турецком седле, подразумевающем отсутствие нормальной гипофизарной структуры вследствие расплющивания органа – полость заполнена ликвором с остатками тканей железы и вдавившимися сюда зрительными нервами (ибо расположены они прямо над седельной диафрагмой).

О причинах дисфункции

Основаниями для расстройств функции костного гипофизарного ложа могут стать:

• врождённые дефекты – отклонения от должной величины и формы, обусловленные генетическими особенностями;
• расстройства минерально-микроэлементного обмена, ведущие к разреженности костной ткани либо к её разрушению;
• системные или локальные расстройства кровообращения;
• внутричерепная гипертензия;
• наличие опухолевого процесса, вызывающего деформацию костной полости.

В зависимости от действующей причины степень дисфункции может быть значительно выраженной или малозаметной. Так, если злокачественной опухоли присущи быстрый рост со стремительным разрушением кости и столь же быстрым нарастанием симптоматики, то при болезнях обмена (эндокринной патологии, болезнях крови, иммуно- и прочих дефицитных состояниях, хронических истощающих инфекционных процессах в организме) патология носит маловыразительный характер и требует продолжительного и скрупулёзного изучения.

Отдельной категорией причин является состояние как самой диафрагмы седла, так и отдельных её структур. Помимо её атрофии либо недоразвития, малой толщины либо неправильного прикрепления к костям имеет значение реакция диафрагмальных мышечных волокон на состояние интоксикации организма, либо наступление испуга, гнева или иной отрицательной эмоции от пребывания в стрессовой ситуации, на которые они отвечают спазмом (вплоть до скручивания диафрагмы).

Симптомы патологии турецкого седла

Учитывая, что основной его задачей является защита нижнего придатка головного мозга, любое отклонение от нормы в величине, форме, структуре турецкого седла (особенно в сочетании с фактором внутричерепной гипертензии) приводит к дисфункции гипофиза, следствием которого становится разнообразная симптоматика:

• неврологическая;
• эндокринологическая;
• зрительная.

К первой группе симптомов относится наличие немотивированных:

• головных болей, различных по характеру и интенсивности, локализации, по зависимости от времени суток и иным факторам;
• астенических проявлений (в виде быстрой неоправданной утомляемости и беспричинной слабости, непереносимости даже малых физических и мыслительных нагрузок);
• вегетативной дисфункции (вплоть до вегетативных кризов и панических атак) с артериальной гипертонией, болями в животе и в сердце, поносами, одышкой, расстройствами сердечного ритма, потливостью и похолоданием конечностей;
• колебаний эмоционального фона: от апатии – до озлобленности, либо плаксивости, либо необузданной весёлости.

Выраженность эндокринной симптоматики может варьировать от малозаметных признаков до значительных клинических проявлений и зависеть от степени активности либо недостаточности выработки гипофизом того или иного гормона. Посему гормональный дисбаланс может проявляться:

• ожирением;
• снижением либо избытком деятельности щитовидной железы (в первом случае это сонливость в сочетании с отёками, запорами, сухостью кожи, ломкостью ногтей и волос, во втором – эмоциональный подъём с беспорядочной лихорадочной деятельностью, сердцебиением, дрожью в руках и аналогичным);
• проявлениями акромегалии – гигантизма как в отношении высоты роста, так и по поводу размеров отдельных частей тела;
• симптомами гиперпролактинемии, касающимися расстройств в половой и репродуктивной сфере (в виде нестабильности цикла менструаций, женского и мужского бесплодия, мужской гинекомастии – нарастания размеров и массы грудных желёз);
• расстройством деятельности надпочечников в виде синдрома Иценко-Кушинга с характерным типом ожирения, сухостью кожи и наличием багрово-синих полос на коже живота, бёдер, молочных желёз, с избытком артериального давления и роста волос на теле, психическими расстройствами (депрессией либо агрессивными проявлениями) и иными свойственными патологии симптомами.

К зрительным симптомам могут быть отнесены ощущаемые больным проявления патологии в виде:

• нечёткости зрения с эффектом «тумана», расплывчатости предметов;
• двоения в глазах;
• снижения остроты либо различной степени ограничения полей зрения (от отдельных чёрных пятен до выпадения половин зрительных полей);
• болей в глазницах (за глазными яблоками).

Глазное дно при осмотре окулистом характеризуется гиперемией и отёком дисков зрительных нервов.

О диагностике нарушений

Ни один из перечисленных признаков не является патогномоничным (свойственным) дисфункции структур турецкого седла – только по их совокупности можно предположить наличие патологии.

Для уточнения диагноза необходимы:

• осмотр пациента офтальмологом;
• проведение тестов на содержание гормонов в крови и моче;
• консультация гинеколога (для лиц женского пола);
• проведение исследования рентгенологическим либо УЗИ-методом.

К вопросам лечения

Методы воздействия при дисфункции турецкого седла могут включать лечение:

• медикаментозное;
• хирургическое;
• комбинированное.

Первое направление включает коррекцию общесоматических нарушений, приведших к компрессии гипофиза вследствие изменений показателей постоянства внутренней среды организма. Оно подразумевает:

• восстановление нормального внутричерепного давления и показателей давления артериального;
• ликвидацию дефицитных состояний (нормализацию гормонального и иных форм тканевого обмена веществ);
• восстановление лимфо- и кровообращения в организме (особенно на уровне микроциркуляции).

Все означенные меры имеют успех только при незначительной степени дисфункции турецкого седла. Наличие же опухолей либо иного деструктивного фактора требует проведения микрохирургической операции в данной области с последующей медикаментозной коррекцией в послеоперационном периоде.

В качестве заключения

При никак себя не проявляющей патологии пациенту достаточно лишь периодического наблюдения у врача-невропатолога.

Поэтому обследование у врачей-специалистов, следующих тщательно продуманной стратегии профилактики заболеваний, должно быть регулярным.