Ревматизм и пороки сердца

Кардиальные пороки являются достаточно распространенной нозологией и частота их составляет в среднем 4 – 5 человек на 1000 населения. Среди всех органических поражений сердца на долю приобретенных и врожденных деформаций клапанов приходится 20% и 2% соответственно. Наиболее часто поражается митральный клапан – около 80% всех пороков. Своевременное выявление дефектов проблемы является одной из актуальных проблем современной медицины с учетом высокой летальности при данной патологии.

Строение митрального клапана

Левый предсердно – желудочковый клапан представляет собой сложный анатомический комплекс, в состав которого входят створки, папиллярные мышцы, сухожильные хорды, а также соединительнотканное кольцо, соединяющее левое предсердие и левый желудочек. Створки митрального клапана (передняя и задняя) состоят из фиброзной ткани, их поверхность представлена продолжением эндокарда. В норме это две тонкие структуры, поэтому митральный клапан еще называют двустворчатым.

В фазу диастолы створки провисают вниз и кровь из левого предсердия поступает в левый желудочек. В фазу систолы, при сокращении, они поднимаются и закрывают левое атриовентрикулярное отверстие, тем самым препятствуя обратному забросу крови.

Виды нарушений и причины их возникновения

Митральный порок сердца – это группа врожденных либо приобретенных аномалии и дефектов клапанного аппарата, расположенного между левым предсердием и левым желудочком, которые нарушают внутрисердечную и общую гемодинамику, что собственно препятствует адекватному кровоснабжению внутренних органов с возможным развитием сердечной недостаточности.

Причины врожденных пороков сердца:

• патологии беременности (инфекции, хронические заболевания матери, прием лекарственных средств, радиация);
• генетические нарушения (хромосомные мутации);
• нарушение дифференциации соединительной ткани.

Этиологией приобретенных митральных пороков являются:

• острая ревматическая лихорадка – ревматизм (в 85% случаев);
• инфекционный эндокардит;
• атеросклероз;
• сепсис;
• системные дефекты соединительной ткани (склеродермия, ревматоидный артрит с поражением внутренних органов).

Порок митрального клапана (ПМК) представляет собой:

• стеноз – cужение левого атриовентрикулярного отверстия вследствие сращения двустворчатого клапана, что препятствует нормальному току крови из левого предсердия в желудочек;
• недостаточность – неполное закрытие митрального отверстия из-за дефекта клапана и подклапанных структур, что сопровождается регургитацией крови из левого желудочка в предсердие.

К сожалению, зачастую в современной практике встречается комбинированный митральный порок сердца. При нем происходит сочетание стеноза с недостаточностью в различных вариантах преобладания одного порока над другим.

По степени тяжести выделяют дефект первой, второй и третей степени. Их разница заключается в выраженности обратного заброса в случае недостаточности (или сужения при стенозе), что обуславливает сложность клинических проявлений (соответственно, 1 степень самая легкая, 2 и 3 — более усугубленнные)

Комбинированный митральный порок

Длительное повреждение структуры митрального клапана с перестройкой мышечного каркаса сердца ведет к развитию комплексных нарушений.

Особенности комбинированного митрального порока:

стеноз: во время сокращения предсердий не вся кровь попадает в желудочек из-за суженного просвета;

недостаточность (регургитации): створки клапана не полностью смыкаются во время систолы желудочков, и часть крови попадает в предсердие;

сочетание феноменов ведет к накоплению жидкости в верхней камере, растягивании стенки и развитию сердечной недостаточности с отеком легких.

Клиническая характеристика заболевания — два патологических шума в области проекции двухстворчатого клапана, характерных для обоих пороков.

Ревматический митральный порок

Перенесенная в детстве острая ревматическая лихорадка – одна из основных причин развития клапанных пороков (чаще всего митрального и аортального) у взрослых людей.

Механизм развития патологии связан со стрептококковой инфекцией. После попадания возбудителя в организме вырабатывается иммунный ответ с выработкой специфических антител (нейтрализующих белков).

Однако, антигенное строение бактерии по белковой структуре «похоже» на ткани эндокарда, поэтому действие антител направлено на разрушение не только инфекционного возбудителя, но и собственных тканей клапанного аппарата сердца.

Симптомы, признаки и основные жалобы пациентов

Клиническая картина заболевания зависит от вида самого порока, степени нарушений внутрисердечной и системной гемодинамики, длительности патологического процесса и уровня проблем со стороны других органов и систем.

В стадии компенсации, которая протекает без признаков сердечной недостаточности, пациенты не жалуются на свое самочувствие и длительное время могут не попадать в поле зрения врача. И уже только при развитии декомпенсации появляются следующие жалобы и признаки:

• одышка – связана с повышением давления в малом круге кровообращения (МКК);
• кровохарканье – вследствие пропотеванияформенных элементов крови при выраженном застое в венах МКК;
• тупые кардиалгии;
• перебои в работе кардиальной системы – сердцебиения, аритмии, фибрилляция предсердий, экстрасистолы.

Сочетанный (не комбинированный) порок митрального клапана очень быстро декомпенсируется, в результате чего к нему присоединяется застой крови в большом круге кровообращения, что клинически проявляет себя набуханием шейных вен, тяжестью в правом подреберье и увеличением печени (гепатомегалия), отеками нижних конечностей.

Диагностика

Для того чтобы поставить диагноз какой-либо патологии митрального клапана, следует в комплексе оценить жалобы пациента, данные опроса (возможно перенесенный ранее ревмокардит), объективного осмотра (аускультации) и дополнительных исследований.

Внешний вид больного, у которого есть ревматический порок митрального клапана, имеет следующие признаки:

• типичный пациент имеет астеническое телосложение с неразвитой мышечной массой и холодными верхними конечностями;
• цианоз губ, подбородка, носа, ушей в сочетании с ярким синюшно — розовым румянцем на щеках и бледностью вокруг глаз (из-за расширения сосудов кожи и длительной гипоксемии).

Аускультативная картина митральных пороков достаточно яркая и грамотный специалист, владеющий этим методом, без труда сможет заподозрить данную патологию.

Результаты инструментальных обследований

Электрокардиография (ЭКГ) помогает выявить утолщение или повреждение миокарда, обнаружить изменение размеров полостей, верифицировать аритмии.

Рентген грудной полости — важен для диагностики дилатации полостей сердца и тяжести поражения бронхо–легочного дерева.

Однако «золотым стандартом» для выявления пороков сердца является эхокардиография. Ценность ультразвукового исследования определяется тем, что оно позволяет не только выявить степени сужения либо расширения атриовентрикулярного отверстия, оценить анатомию самих клапанов, а и дает данные о внутрисердечном кровообращении.

Лечение и последующее наблюдение больного

Основные цели терапии больных с пороками митрального клапана заключаются в облегчении общего состояния, увеличении качества и продолжительности жизни. На сегодняшний день лечение проводится комплексно, включая как прием медикаментов, так и хирургические процедуры.

Рекомендованы следующие группы препаратов: β-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, диуретики, нитраты, антикоагулянты.

При наличии показаний к оперативному вмешательству применяют:

1. Чрескожную баллонную вальвулопластику.
2. Открытую комиссуротомию.
3. Протезирование клапана.

Конкретную индивидуальную схему лечения и вид хирургической коррекции определяет только специалист, учитывая тип порока, степень развития, данные инструментальных исследований.

Безусловно, в дальнейшем пациент должен постоянно находиться под контролем специалистов, регулярно проходить периодические осмотры и тщательно выполнять врачебные рекомендации.

Очень важно проводить своевременную профилактику рецидивов ревматизма, которая осуществляется пожизненным применением бензилпенициллина.

Выводы

Патология митрального клапана может встречаться у людей любого возраста и часто приводит к развитию грозных осложнений, вплоть до летального исхода. Своевременное выявление данной патологии с последующим адекватным современным лечением может существенно увеличить продолжительность жизни пациентов и улучшить прогноз на выздоровление.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Митральный клапан сформирован двумя створками, прикрепленными к плотному кольцу. Выше него расположено левое предсердие, ниже – левый желудочек. В предсердие поступает насыщенная кислородом кровь из легочного круга, затем она через клапанное отверстие проникает в желудочек, а оттуда – в аорту.

Различают клапанную недостаточность и стеноз. Пролапс клапана относится не к порокам, а к малым аномалиям сердца, и у большинства пациентов не требует лечебных мероприятий.

Читайте в этой статье

Врожденные и приобретенные пороки

Большинство митральных пороков относится к приобретенным заболеваниям. Внутриутробные аномалии развития этого клапана составляют 0,4% среди всех врожденных пороков сердца. Обычно они комбинируются с другими анатомическими нарушениями и в общей картине не играют существенной роли. Причины такой патологии могут быть обусловлены генетическими аномалиями, внутриутробными инфекциями, но нередко их этиология остается неизвестной.

Сердце в норме

Приобретенные пороки митрального клапана развиваются у молодых людей, но часто диагностируются лишь у пожилых. Так как основная причина заболевания – ревматизм, то в последнее время митральные пороки встречаются все реже, поскольку заболеваемость ревматизмом снижается. Митральный порок сердца составляет около 1/10 части всех случаев сердечных заболеваний.

Виды пороков клапанов сердца

При сужении фиброзного кольца, составляющего основу клапана, возникает препятствие для кровотока — стеноз.

Стеноз митрального клапана

При деформации клапанных створок их полное смыкание невозможно. Когда желудочек сокращается, некоторый объем крови попадает в предсердие. Формируется недостаточность клапана.

При клапанной недостаточности возникает регургитация, врачи обозначают ее буквами MR. Это обратное поступление крови в предсердие, которое может иметь разную интенсивность (от минимальной I до максимальной III степени).

Встречаются относительные клапанные стеноз и недостаточность. Они развиваются при значительном растяжении камер сердца, например, при тяжелой гипертонии или дилатационной кардиомиопатии. Если фиброзное кольцо слабое, оно тоже растягивается, и створки начинают смыкаться неплотно. Возникает относительная митральная недостаточность.

Если кольцо не растянуто, оно не справляется с пропусканием большого объема крови между увеличенными камерами. Так образуется относительный митральный стеноз.

Причины митральных пороков сердца

Существует 2 главных этиологических фактора приобретенных митральных пороков – ревматизм и эндокардит.

Острая ревматическая лихорадка, обычно являющаяся осложнением обычной ангины, приводит к воспалению клапана – вальвулиту. В исходе воспалительного процесса появляется деформация и укорочение створок. Возникает клапанная недостаточность. Нередко одновременно клапанное отверстие кальцифицируется и сужается, развивается стеноз. Формируется сочетанный митральный порок.

Повторная ревматическая атака, которая нередко протекает практически бессимптомно, усиливает выраженность порока. Его проявления формируются медленно, в течение многих лет, в результате хронического вялотекущего воспалительного процесса.

Ревматизм может стать причиной редкого заболевания – синдрома Лютембаше (порок клапана в комбинации с врожденным дефектом межпредсердной перегородки).

При эндокардите происходит быстрая деструкция створок. Развивается изолированная клапанная недостаточность.

Редкие причины, вызывающие стеноз двустворчатого клапана:

• миксома (доброкачественная опухоль) предсердия;
• крупный тромб внутри него;
• тяжелая аортальная недостаточность.

Редкие причины, приводящие к клапанной недостаточности:

• системные болезни (волчанка, склеродермия);
• пролапс клапана при дегенеративном поражении створок и удерживающих их соединительнотканных нитей;
• инфаркт, аневризма сердца с повреждением мышц, удерживающих клапанные створки;
• гипертрофическая кардиомиопатия (обструктивный вариант);
• синдром Марфана;
• тяжелая гипертония, аортальная недостаточность, дилатационная кардиомиопатия.

Гемодинамические нарушения

Нормальная площадь отверстия двустворчатого клапана составляет 4 см2.

Митральный стеноз

Если при стенозе она уменьшается более чем вдвое, предсердие работает с перегрузкой, его стенки утолщаются, появляется их гипертрофия. Повышается давление в сосудах легких, которое постепенно становится необратимым. В итоге от перегрузки давлением страдают и правые сердечные камеры, не способные протолкнуть кровь в легочную систему кровообращения.

Люди с митральным стенозом плохо переносят учащение сердцебиения, которое появляется при повышении температуры, беременности, любой нагрузке.

Застой в легочных сосудах может осложниться отеком легких. Кроме этого, создаются условия для постоянных инфекций бронхов и легких.

В расширенном предсердии легко образуются тромбы, которые попадают в головной мозг, коронарные артерии, сосуды других органов, вызывая их инфаркты. Кроме того, нарушается внутрисердечная проводимость и возникает фибрилляция предсердий.

Так как через стенозированное клапанное отверстие проходит мало крови, ее недостаток ощущается и во всех артериях организма. Возникает слабость, похолодание конечностей, снижение давления.

Нарушения гемодинамики при митральном стенозе

Митральная недостаточность

При неплотном закрывании створок во время сокращений желудочка часть его содержимого выдавливается обратно в предсердие, образуя лишний объем и нагружая сердечную мышцу. Выброс крови в аорту долгое время остается нормальным, кровоснабжение других органов не страдает.

Из-за переполнения левых камер кровью они постепенно растягиваются, что вызывает прогрессирование митральной недостаточности.

Повышение давления в малом круге происходит лишь на самых поздних стадиях патологии, и оно выражено слабее, чем при стенозе.

Причины для обращения к врачу

Митральный порок умеренной выраженности долгие годы протекает бессимптомно. Затем появляются жалобы:

• одышка при нагрузке, на фоне лихорадки или при эмоциональном возбуждении;
• ночные приступы удушья, вынуждающие больного садиться в постели;
• кашель с прожилками крови, тяжесть в груди;
• головокружение, обморочные состояния;
• быстрая утомляемость.

Жалобы при клапанной недостаточности:

• постепенно усиливающаяся слабость, одышка;
• ночное затруднение дыхания;
• иногда появление крови при кашле.

Диагностика патологии

Проводится тщательный сбор анамнеза с уточнением, болел ли человек ревматизмом. При внешнем осмотре у больных со стенозом клапана можно заметить синюшный румянец.

Заподозрить патологию можно при тщательной аускультации. Кровь, с шумом проходящая через стенозированное клапанное отверстие или возвращающаяся из желудочка в полость предсердия, создает отчетливые звуковые феномены.

Диагностика митрального порока основана на результатах дополнительных методов. Прежде всего это ЭхоКГ (УЗИ сердца) с допплерографией. Исследование дает возможность визуализировать клапаны, оценить состояние створок, определить площадь клапанного кольца, скорость кровяного потока, регургитацию в предсердие и многие другие характеристики.

Эхограмма: порок митрального клапана

ЭКГ не всегда выявляет заболевание. Иногда при стенозе есть признаки увеличения левого предсердия, правого желудочка и фибрилляции предсердий.

Иногда возникает необходимость в рентгенографии пищевода с его контрастированием (позволяет определить расширение отделов сердца) или ангиографии при подготовке пациента к операции.

Лечение митрального порока сердца

При стенозе необходимо исключить тяжелые нагрузки и стрессы. При умеренной выраженности патологии женщина может беременеть и рожать. При тяжелой степени стеноза беременность противопоказана.

Вынашивание плода прерывают, если в течозникли осложнения:

• мерцательная аритмия;
• инфаркт, инсульт или другие тромбоэмболические осложнения;
• острая сердечная недостаточность.

Если женщине проведена операция на клапане, беременеть ей можно через год после вмешательства.

Лечение медикаментами проводят при появлении осложнений: фибрилляции предсердий, сердечной недостаточности, тромбоэмболий. Применяются бета-блокаторы, дигоксин (при фибрилляции), антиагреганты, антикоагулянты.

Особое внимание уделяют профилактике повторных ревматических эпизодов.

Все пациенты должны быть осмотрены кардиохирургом. При митральном стенозе назначаются такие вмешательства:

• комиссуротомия – разделение частично соединенных створок;
• вальвулопластика – восстановление формы клапанных створок;
• протезирование с помощью биологического или механического импланта;

• баллонная вальвулопластика – раздвигание сросшихся створок путем введения в клапанное кольцо раздувающегося баллона.

При митральной недостаточности проводят вальвулопластику и клапанное протезирование.

На поздних стадиях патологии хирургические вмешательства неэффективны.

О том, как проводят операцию по замене митрального клапана при его недостаточности, смотрите в этом видео:

Прогноз для больных со стенозом

Даже незначительный митральный стеноз постепенно прогрессирует из-за повторяющихся ревматических эпизодов. В дальнейшем смерть больных наступает от тромбоэмболических осложнений (инфаркт, инсульт), а также на фоне сердечной недостаточности. Своевременно проведенная операция улучшает выживаемость таких пациентов.

Митральная недостаточность многие годы не беспокоит больного, а затем медленно прогрессирует. Причина летального исхода — сердечная недостаточность.

Профилактика

Главные причины митрального порока – ревматизм и эндокардит. Поэтому профилактика заболевания сводится к предупреждению этих состояний:

• своевременное лечение заболеваний миндалин, носоглотки, кариеса зубов;
• закаливание, полноценное питание, укрепление защитных сил, начиная с детства;
• отказ от курения и злоупотребления спиртными напитками.

Для профилактики осложнений патологии необходимо регулярно наблюдаться у кардиолога или ревматолога, принимать назначенные препараты (это могут быть антикоагулянты или средства для борьбы с сердечной недостаточностью).

Митральные пороки долго протекают бессимптомно, но в дальнейшем приводят к необратимому нарушению работы сердца. Поэтому необходима своевременная хирургическая коррекция таких нарушений.

Спасти жизнь может протезирование клапанов сердца, например, митрального и аортального. Операции по вживлению протеза проводят даже на бьющемся сердце. Могут быть осложнения, нужна реабилитация.

Выявить пролапс митрального клапана сердца непросто, симптомы его в начальной стадии неявные. Если же нашли у подростка пролапс створов митрального клапана с регургизацией, каким будет лечение? Можно ли в армию и заниматься спортом?

Возникает недостаточность клапанов сердца в разном возрасте. Имеет несколько степеней, начиная с 1, а также специфические признаки. Пороки сердца могут быть с недостаточностью митрального или аортального клапанов.

Одни приобретенные пороки сердца являются сравнительно безопасными для взрослых и детей, вторые требуют лечения медикаментозного и хирургического. Каковы причины и симптомы пороков? Как проводится диагностика и профилактика? Сколько живут с пороком сердца?

Встречается комбинированный порок сердца не так часто. Он может быть митральный, аортальный, ревматический и сочетанный. Лечение длительное и сложное. Лучше, чтобы пациенты из группы риска проводили профилактику.

Развивается фиброз клапанов сердца после перенесенных инфекционных заболеваний, ревматизма. Может поразить аортальный, митральный клапан. Диагностика начинается с анализа крови, мочи, ЭКГ. Лечение требуется не всегда.

Из-за деформации, нарушения может возникнуть регургитация митрального клапана, что в дальнейшем приводит к уплотнению створок, дисфункции и недостаточности. Может быть несколько степеней прогрессирования патологии.

Если выявлен сочетанный порок сердца у плода, то беременность зачастую прерывают. Если же он приобретенный, то необходимо оперировать. Сочетанный порок сердца может быть с преобладанием стеноза, аортальный и митральный, а также комбинированный.

Выявленный аортальный порок сердца может быть нескольких видов: врожденный, сочетанный, приобретенный, комбинированный, с преобладанием стеноза, открытый, атеросклеротический. Иногда проводят медикаментозное лечение, в других случаях спасет только операция.

Эльвира М., 13 лет, поступила в клинику 6/VIII с жалобами на боли в правом локтевом и голеностопном суставе и на повышение температуры.

Родителям девочки по 37 лет. Родители считают себя здоровыми. Семья состоит из 3 человек, живет в Сестрорецке в сухой солнечной комнате.

Девочка от 1-й беременности. Родилась в срок с нормальным весом, правильно кормилась грудью и хорошо развивалась на первом году и в последующие 2 года. Девочка живет в обеспеченной семье, родители относятся к ней с большой любовью, окружая ее заботой. Девочка росла и развивалась бодрой, общительной, послушной. Охотно посещает школу, учится в 5-м классе, хорошо успевает, любит общество детей, имеет ровный характер.

Из инфекционных болезней она перенесла в 2 года дизентерию, – в 3 – корь, в – 4 – паратиф А, в 6 – ветряную оспу, в 7 – дифтерию. По словам матери, каждый год болела ангиной.

Начало настоящего заболевания родители относят после того как девочка переболела дифтерией. Дифтерия прошла, но через месяц после нее у девочки наблюдалось повышение температуры – до 38°. Врач нашел у нее явления со стороны сердца в виде расширения границ, глухости сердечных тонов, нечистоты I тона у верхушки и экстрасистолии. В это же время наблюдалась небольшая отечность ног. Все эти явления со стороны сердца за полтора месяца лечения значительно улучшились, и девочка чувствовала себя хорошо. Но в следующем году появились слабость, быстрая утомляемость при ходьбе, а через некоторое время начались повышения температуры, по поводу чего девочка была помещена.в нашу клинику, где пролежала 2 месяца и выписалась. Через два года в октябре она вновь перенесла ангину с высокой температурой, которая достигала 40°, а через месяц после ангины у нее появились боли в суставах, повышение температуры и общая слабость. Девочка в тяжелом состоянии была помещена в детскую клинику ВМА им. С. М. Кирова, где находилась около 3 месяцев. Домой больная была выписана в удовлетворительном состоянии, но со сформировавшимся пороком сердца.

В дальнейшем в течение двух лет она чувствовала себя хорошо, вела нормальный образ жизни, посещала школу и даже занималась физкультурой.

26/VI она снова заболела ангиной, которая протекала легко и быстро прошла под влиянием орошения зева пенициллином. Но через несколько дней после ангины ребенок стал жаловаться на боли в правом локтевом суставе. Но и эти боли быстро прекратились после приема анальгина. Через полторы недели после ангины девочка чувствовала себя хорошо, стала даже купаться в море и загорать на солнце.

17/VII у нее снова поднялась температура до 37,5-37,8°, появились боли в правом локтевом суставе и общая слабость. Девочку уложили в постель, проводили лечение пирамидоном и пенициллином. Но боль не стихала, она снова появилась в голеностопном суставе и, кроме того, отмечалась аритмия со стороны сердца. Девочка была направлена в нашу клинику для специального лечения.

Из данных анамнеза явствует, что главными жалобами в данном случае являются повторяющиеся. боли в суставах и патологические явления со стороны сердца. Заболевание у девочки приняло хронический характер и проявляется повторными обострениями.

Данные объективного исследования больной выявили, что девочка правильного телосложения, удовлетворительной упитанности. Кожные покровы бледноваты, тургор подкожной клетчатки и мускулатуры понижен. Лимфатические узлы на шее и в подмышечной области незначительно увеличены. В зеве – гиперемия, область передних дужек отечна, миндалины увеличены и при надавливании выделяют гной. При движении в правом локтевом и голеностопном суставах отмечается значительная болезненность, но ни красноты, ни припухлости нет.

При исследовании легких отмечается везде нормальный ясный перкуторный звук и чистое везикулярное дыхание.

Толчок сердца в пятом межреберье. Левая граница относительной тупости – на 1,5 см кнаружи от сосковой линии, правая – на 0,5 см кнаружи от правой грудинной линии, верхняя – на верхнем крае III ребра. Тоны сердца у верхушки отчетливо приглушены. Помимо тонов у верхушки, выслушивается систолический шум, который проводится в аксиллярную область и к основанию. II тон легочной артерии акцентуирован. Пульс 68 ударов в минуту, удовлетворительного наполнения и напряжения, отмечается наличие аритмии типа экстрасистолии.

Живот мягкий, безболезненный. Прощупывается край печени, слегка выходящий из-под реберной дуги. Селезенка не увеличена. Жидкости в полости живота нет.

Кровяное давление при поступлении 110/75 мм рт. ст. На электрокардиограмме обнаружено наличие в сердце мышечных изменений и аритмии.

Мочи выводится около 1 л в сутки, в осадке ничего патологического не найдено. Баночная проба дала нарастание моноцитов с 5 до 11,5%. Проба Пирке положительная.

Даже на такую слабую нагрузку, как 5 перемен положений в кровати, сердце давало своеобразную реакцию: увеличение минутного объема за счет только усиления частоты при неизмененной пульсовой амплитуде и замедленное возвращение к норме.

При рентгеноскопии грудной клетки найдено наличие крупного обызвествленного первичного очага над левым куполом диафрагмы. Сердце незначительно увеличено, конфигурация не изменена, контур левого желудочка закруглен, талия выражена. На электрокардиограмме обнаружены синусовая аритмия, нарушение проводимости и возбудимости миокарда, удлинение предсердно-желудочковой проводимости

Собранный анамнез позволял предположить какое-то заболевание сердца. Объективные данные подтверждают наличие поражения сердца. Умеренное увеличение сердца влево (за счет левого желудочка), наличие отчетливого систолического шума на верхушке, акцентуация II тона легочной артерии позволяют нам предполагать наличие у девочки уже сформировавшегося порока сердца в виде недостаточности митрального клапана. Наличие глухости тонов, пониженного артериального давления, аритмии и данные электрокардиографии говорят о наличии миокардитических явлений. Развитие лейкоцитоза, ускоренная РОЭ и положительная баночная проба свидетельствуют о некотором обострении со стороны клапанного аппарата. Одновременно мы констатируем наличие у девочки умеренно выраженного полиартрита и хронического тонзиллита с гнойным содержимым и остаточные явления первичной туберкулезной инфекции.

Вся клиническая картина, равно как и данные анализов крови, рентгеноскопии, электрокардиографии, полностью определяют картину миокардита и развившегося порока сердца в виде недостаточности митрального клапана ревматической этиологии, причем настоящее обострение ревматической инфекции является уже третьей атакой.

Функциональная способность сердца, как показывает проба, несколько понижена (в силу имеющегося миокардита), но сердечно-сосудистая система находится в состоянии полной компенсации.

Перед нами довольно типичный случай возникновения и течения ревматической инфекции у детей школьного возраста. Но всегда ли так бывает? Нет, не всегда. Прежде всего я должен подчеркнуть один важный факт: ревматизмом страдают преимущественно дети дошкольного и школьного возраста, в возрасте же 1-3 лет он встречается относительно редко, а в грудном возрасте ревматизм почти не наблюдается. Само течение ревматического процесса различно не только в зависимости от возраста, но и от индивидуальной реактивности организма. Нередко наблюдается всего один приступ ревматизма, и явления со стороны сердца ограничиваются только развитием миокардита без поражения клапанов сердца. В других случаях быстро образуются эндокардит и порок сердца. Кроме того, у большинства детей наблюдается наклонность к частым рецидивам на протяжении многих лет с образованием уже сложных пороков сердца. Ревматизм у детей может протекать латентно, скрыто и явно, активно – то в виде суставной формы с явлениями со стороны сердца, то в виде чисто сердечной формы без явлений полиартрита, то в виде нервной формы (ревматической хореи с поражением сердца или без такового). Последняя форма почти не встречается у взрослых и является характерной особенностью патологии детей.

Симптомы ревматических пороков сердца

Клинические проявления ревматизма у детей отличаются большим разнообразием. Появление на коже аннулярной эритемы, ревматических узелков встречаются почти исключительно в детском возрасте.

В отличие от взрослых изменения со стороны клапанов у детей оказываются относительно небольшими и чаще, чем у взрослых, останавливаются на стадии простой недостаточности митрального клапана.

Почему дети первого года жизни почти не болеют ревматизмом и у них поэтому редко бывают эндокардиты? По этому вопросу мы можем высказать только предположения.

Ревматизм в настоящее время большинством авторов рассматривается как инфекционно-аллергическое заболевание. Давно уже возникла мысль о связи ревматизма со стрептококковой инфекцией. Это доказывается не только высевом тех или иных разновидностей стрептококка из крови и зева, но и иммунологическими реакциями: появление в течение острого приступа ревматизма внутрикожной реакции с фильтратами культуры стрептококка (или с токсином Дика). Правда, у большинства авторов процент высеваемости был небольшой (8-12), и только при применении особых методов доходил до 50-60.

Реакция с термостабильной фракцией, по данным некоторых авторов, дает положительный результат примерно в 80%, в зависимости от тяжести болезни. У больных ревматизмом отмечаются повышение титра антистрептолизина и антифибринолизина, повышение комплементсвязывающих антител в отношении гемолитического стрептококка, нарастание антигиалуронидазы в ответ на образование последним фермента гиалуронидазы.

Находясь в организме, стрептококк действует как токсиноинфекционный фактор, вызывающий воспаление в месте своего внедрения как антиген, обусловливающий образование антител, и как аллерген, сенсибилизирующий организм. Таким образом, микроб вступает в сложные взаимоотношения с макроорганизмом. В этом процессе решающая роль принадлежит иммунобиологической реактивности организма: развитие устойчивости по отношению к стрептококку и развитие повышенной чувствительности (сенсибилизации) к некоторым продуктам его жизнедеятельности. Очередное обострение инфекции ведет к поступлению аллергена, действующего как разрешающий фактор, и способствует развитию ревматизма. Исходя из этих принятых большинством клиницистов позиций, стрептококк играет определенную, но не решающую роль в возникновении ревматизма, доминирующая роль принадлежит реактивности макроорганизма. Без изменения реактивности организма и невозможно возникновение ревматизма. С этой точки зрения понятна связь ревматизма с различными стрептококковыми заболеваниями (тонзиллитами, ангинами, фарингитами, зубным сепсисом, гнойными очагами тела), а также с факторами внешней среды (материально-бытовыми условиями – холод при наличии сырости), климатическими условиями (острое охлаждение), перенапряжениями, оказывающими несомненное влияние на состояние реактивности, а следовательно,, и на возникновение ревматического процесса.

Патогенез

Я сознательно не буду останавливаться на других теориях происхождения ревматизма (чисто инфекционной, чисто аллергической), на связи с сепсисом, на вирусной теории. В настоящее время патогенез сенсибилизации организма можно представить себе таким образом, что стрептококковая инфекция в месте своего внедрения, действуя через периферические нервные рецепторы, изменяет функциональное состояние нервной системы, что ведет к мобилизации защитных сил организма и подавлению или ограничению инфекции. Но при повторных воздействиях аллергенов (токсинов) развиваются уже более глубокие изменения нервно-рефлекторных аппаратов и центральной нервной системы, нарушение соответствия процессов раздражения и торможения, повышенная возбудимость подкорковых областей с изменением функционального состояния вегетативного отдела, деятельности эндокринных органов, обмена веществ, иммунобиологического состояния.

Следовательно, для развития ревматического процесса нужна известная зрелость организма как со стороны центральной нервной системы, так и со стороны всех исполнительных органов, в частности вегетативного отдела, мезенхимы, ретикулоэндотелия и соединительной ткани.

Как дело обстоит с реактивностью детей первого года жизни? Эти дети имеют еще не законченную в функциональном отношении центральную нервную систему, и неустановившееся равновесие между возбудительными и тормозными процессами. Последние начинают совершенствоваться во 2-м полугодии и дальше за период первых лет жизни. У детей первых лет жизни еще имеется превалирование симпатического отдела вегетативной нервной системы при недостаточном функциональном развитии парасимпатического отдела. Ретикуло-эндотелиальная система обладает способностью к поглощению микробов, но слабо выражена фагоцитарная способность клеток и способность к локализации процесса, слаба мобилизация защитных сил, что ведет к генерализации процесса и септическому течению. Маленькие дети в силу недоразвития пазух и миндалин, гораздо реже страдают ангинами, синуситами, кариесом зубов, и, следовательно, у них меньше возможностей к задержке микробов (стрептококков) в носоглотке и ротовой полости. Все это обусловливает склонность к общему септическому течению процесса.

С возрастом, с развитием центральной нервной системы, меняется, и реактивность организма, детей, но у многих сохраняется различная индивидуальная реактивность в связи с той или иной типологической настроенностью нервной системы. Таким образом, малая заболеваемость детей первых лет жизни связана с их возрастной реактивностью, а своеобразие течения ревматизма у детей старшего возраста – с их индивидуальной реактивностью, зависящей от их типологической настроенности нервной системы.

Редкость типичных случаев ревматизма в возрасте первых лет жизни не означает легкости течения его у них, если он все же развивается. Наоборот, наблюдение показывает, что в ряде случаев отмечается тяжелое поражение миоэндокарда уже после первой атаки, в части случаев в виде полиартрита с затяжным течением без обязательного поражения сердца.

Но все же внимательное изучение этих детей показывает, что картина ревматизма у них еще носит черты общего септического процесса. Что касается детей грудного возраста, то у них бывают эндокардиты только септического происхождения. Изредка встречающиеся у них транзиторные полиартриты без заметных поражений сердца следует трактовать как инфекционные полиартриты. Таким образом, происходит сближение понятия сепсиса и ревматизма. Разница между ними только в том, что инфекция развивается при ревматизме в ранее сенсибилизированном организме, а сепсис – это проявление инфекции в не- или в мало сенсибилизированном организме. По-видимому, и развитие у детей так называемого затяжного эндокардита надо считать переходом заболевания в септическую фазу в связи с новым изменением реактивности организма больного ревматизмом.

При ревматизме в начальной стадии заболевания, как и при других патологических состояниях, при относительно легком его течении, наблюдается состояние повышенной возбудимости и процессы возбуждения преобладают над процессами торможения. Но это возбуждение бывает очень кратковременным и оно быстро сменяется угнетением, проявляющимся снижением регуляторной функции коры. Процесс торможения распространяется на подкорку, а в тяжелых случаях торможение возникает и без предварительного возбуждения. В далеко зашедшей стадии заболевания процессы торможения уже преобладают и выявляются различными фазовыми состояниями, т. е. уравнительной, парадоксальной и ультрапарадоксальной, что свидетельствует уже о глубоком понижении возбудимости кортикальных клеток. Можно предполагать, что слабые раздражители образуют слабый, инертный очаг возбуждения, не склонный к иррадиации возбуждения и распространению не только по коре, но и по подкорковой области.

Сильные и чрезмерные раздражители создают очаг застойного возбуждения в коре с перевозбуждением нервных клеток, в силу чего быстро развивается защитная реакция организма в виде запредельного или охранительного торможения с последующим распространением тормозного процесса с коры на подкорку. В связи с ослаблением регулирующего воздействия коры часто наблюдается повышение функции подкорки. Изменение функции и подкорковых областей в свою очередь отражается на функциональном состоянии вегетативного отдела нервной системы.

Клинические наблюдения действительно устанавливают, что в начальной фазе острой ревматической атаки обычно имеются симптомы, говорящие либо о повышенной реакции симпатического отдела, либо обоих отделов вегетативной нервной системы. При затихании ревматического процесса, наоборот, отмечается повышение тонуса парасимпатического отдела и угнетение симпатического. К концу приступа при благоприятном течение наблюдается переход к нормальному состоянию вегетативной нервной системы.

Таким образом, взаимозависимость ревматизма и центральной нервной системы для нас очевидна.

В свете этих взаимоотношений можно объяснить наличие у детей нервной формы ревматизма или хореи. Практика показывает, что хорея чаще всего наблюдается у детей препубертатного и пубертатного возраста и преимущественно у девочек. В более раннем возрасте хорея встречается исключительно редко. Здесь сказывается, несомненно, влияние половых желез на функциональное состояние центральной нервной системы и на развитие изменений реактивности организма.

В этот период у детей отмечается нарушение соотношений между раздражительным и тормозным процессами, некоторое понижение кортикальной возбудимости с ослаблением регулирующей роли коры над подкорковыми областями и изменением функционального состояния исполнительных органов. У таких детей можно доказать более или менее выраженное ослабление замыкательной функции мозговой коры, ослабление подвижности нервных процессов, быструю истощаемость кортикальных клеток с повышенной их заторможенности и склонностью к фазовым состояниям. Все это изменяет реактивность детей и делает центральную нервную систему более уязвимой.

Хорея характеризуется появлением беспорядочных непроизвольных движений и подергиваний в сочетании с гипотонией мышц и расстройством координации. Гиперкинез с области лица и верхних конечностей может распространиться на мышцы всего тела, иногда только одной половины тела и сопровождаться расстройством речи, дыхания и изменением рефлексов. Характерным симптомом для хореи является снижение тонуса в мышцах, выраженное в различной степени. Это выявляется симптомом дряблых плеч, невозможностью активных движений, иногда картиной пареза (псевдопареза). Сухожильные рефлексы сохранены, но коленный рефлекс часто получается своеобразным, в виде некоторого застывания в позе разгибания (симптом Гордона). Иногда при вдохе получается ненормальное втягивание живота вместо выпячивания в силу нарушения синергии сокращений диафрагмы и дыхательных мышц (симптом Черни). Всегда выражены симптом Черни, невозможность долгое время держать высунутым язык и закрытыми глаза.

Все это позволяет предположить очаги раздражения в подкорковых областях, главным образом экстрапирамидной системы. Но так как при этом наблюдаются и явления повышенной нервной возбудимости, эмоциональная неустойчивость, нарушение моторики, иногда парезы лицевого нерва, то нельзя исключать и участие других областей мозга, в том числе и коры головного мозга. Есть ли при этом только функциональные изменения в центральной нервной системе или же и морфологические изменения, пока остается открытым, ибо от хореи не умирают и нет данных гистологических исследований. Но исключить возможность наличия инфильтративных изменений и может быть образования микрогранулом нельзя. Как я говорил, у детей в отличие от взрослых сравнительно часто наблюдаются явления на теле в виде аннулярной сыпи и ревматических узелков. Аннулярная сыпь – это нежная бледно-розовая сыпь в виде колец или гирлянд, выявляется у детей в ранние стадии ревматизма, а иногда при обострении. Ревматические узелки величиной от просяного зерна до горошины располагаются на сухожилиях и апоневрозах в области суставов, на волосистой части головы, у позвонков и обычно сопутствуют тяжелому течению ревматизма. Развитие этих кожных явлений у детей стоит, по-видимому, в связи с более легкой проницаемостью капилляров кожи, склонностью кожи детей к экссудации и воспалению и более легким и диффузным развитием гранулой, так как ревматизм склонен поражать различные отделы сосудистой системы вплоть до мелких разветвлений капилляров.

Динамика развития ревматического процесса та же, что и у взрослых, и характеризуется последовательным чередованием альтернативно-эксудативной, гранулематозной и склеротической фаз. Весь цикл развития продолжается около 4 месяцев. В детском возрасте довольно часто наблюдаются экссудативные формы ревматизма, а это оказывает влияние на клиническую картину и обусловливает остроту и тяжесть течения болезни у многих детей.

Страница 1 – 1 из 2
Начало | Пред. | 1 2 | След. | Конец