Печень и свертываемость крови

В нормальных условиях кровь постоянно находится в жидком состоянии. Если какой-то сосуд повреждается, частицы тканей попадают в кровоток, запускается процесс свертывания крови. При этом образуется тромб, который закупоривает поврежденный участок.

При определенных обстоятельствах может наблюдаться плохая свертываемость крови. Это чревато сильными кровотечениями и проблемами со здоровьем. Поэтому важно своевременно выяснить причины такого явления и принять меры.

Что представляет собой это заболевание

Кровь состоит из множества составляющих: белков, тромбоцитов, эритроцитов, фибринов и других. Она отвечает за доставку питательных веществ и кислорода ко всем внутренним органам и тканям.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении сосудов, предусмотрен процесс образования тромбов при попадании в кровоток тканевого фактора. Если этот процесс нарушен, это говорит о наличии заболевания.

Плохая свертываемость крови связана с недостатком определенных ферментов. Наблюдается пониженная выработка тромбоцитов. Такая патология опасна для здоровья и жизни человека. Если повреждение сосудов будет серьезным, то сильная кровопотеря может привести к смерти человека.

В зависимости от провоцирующего фактора может быть несколько ответов на вопрос о том, как называется болезнь:

1. Если патология связана с недостатком в крови фибриногена, то нарушение свертываемости именуют фибринопенией.
2. Когда ключевую роль играет наследственный фактор, болезнь принято называть гемофилией. От такой проблемы страдают в основном мужчины.
3. Заболевание, вызванное недостатком тромбоцитов, носит название «тромбоцитопения».

Эти заболевания имеют схожие причины появления и характеризуются одинаковыми симптомами.

В чем причина недуга?

Причины плохой свертываемости крови могут быть разнообразными. Причем у мужчин и женщин заболевания может быть обусловлено различными факторами. Тем не менее выделяют и ряд общих предпосылок:

1. Заболевания печени.
2. Сбои в работе иммунной системы.
3. Длительное лечение при помощи нестероидных противовоспалительных средств.
4. Острая нехватка кальция в организме.
5. Аллергические реакции, которые сопровождаются значительным выбросом в кровь гистаминов.
6. Развитие онкологического заболевания.
7. Терапия препаратами, направленными на лечение сердечно-сосудистых заболеваний.
8. Неблагоприятная экологическая обстановка, занятость на вредном производстве.
9. Недостаток витамина К в организме.
10. Длительное лечение при помощи сильнодействующих антибактериальных препаратов.
11. Прием препаратов, предназначенных для предотвращения образования в теле новых сосудов.

У женщин к появлению проблемы часто приводит лечение варикозного расширения вен. Оно проводится при помощи специализированных препаратов, например, Троксевазина, Варфарина, Детралекса и других. Эти средства способны сильно разжижать кровь, что и приводит к образованию нарушения.

У мужчин частой причиной проблемы становится наследственный фактор. Такое заболевание, как гемофилия, нередко передается из поколения в поколение именно по мужской линии.

Причины заболевания у детей

Нарушение свертываемости крови может наблюдаться даже в раннем возрасте. Самые распространенные причины у детей следующие:

1. Заболевания сердечно-сосудистой системы.
2. Врожденная гемофилия, которая передалась ребенку по наследству.
3. Недостаток витамина К в организме.
4. Аутоиммунные заболевания.
5. Проведенное переливание крови.

Плохая свертываемость крови у ребенка может быть крайне опасной для его здоровья и даже жизни. Поэтому ее необходимо как можно раньше диагностировать и приступить к лечению.

Причины и опасность нарушения свертываемости крови при беременности

Во время вынашивания малыша организм женщины претерпевает колоссальные изменения, поэтому он вынужден подстраиваться под новые обстоятельства. Изменения происходят во многих системах. Нередко это приводит к сбоям, в том числе и в кровеносной системе. Среди основных причин плохой свертываемости крови при беременности выделяют:

1. Преждевременное отслоение плаценты.
2. Эмболию околоплодными водами.
3. Перестройку иммунной системы, вызванную беременностью.

Нарушение свертываемости крови у беременных может привести к негативным последствиям для здоровья и даже жизни. Велика вероятность появления послеродовых кровотечений, преждевременных родов или выкидыша. Поэтому специалисты обязательно назначают ряд соответствующих анализов для выявления патологии.

Беременной женщине необходимо внимательно относиться к своему здоровью. Обязателен полный отказ от курения и употребления даже малых доз спиртных напитков. Следует правильно выстроить питьевой режим, так как избыток жидкости в организме может спровоцировать разжижение крови.

Как проявляется заболевание

О наличии недуга свидетельствуют характерные симптомы. К ним относят:

1. Длительные и сильные кровотечения даже при небольших повреждениях сосудов.
2. Появление на теле синяков неизвестного происхождения.
3. Учащенные кровотечения из носа.
4. Слишком обильные менструации.
5. Кровоточивость десен во время чистки зубов или употребление твердой пищи.
6. Кровоизлияние в кишечник, которое обнаруживается по примеси крови в каловых массах.

Эти признаки должны стать поводом незамедлительно обратиться к врачу. Специалист проведет правильную диагностику, и выяснит точную причину появления симптоматики.

К чему может привести отсутствие должного лечения?

Если заболевание вовремя не диагностировать и не приступить к лечению, могут развиться серьезные осложнения. Специалисты дают несколько ответов на вопрос о том, чем опасно нарушение свертываемости крови:

1. Кровоизлияния в мозг.
2. Сильные болевые ощущения и кровоизлияния в области суставов.
3. Появление кровотечение в различных зонах желудочно-кишечного тракта.

При серьезных открытых ранах будет достаточно сложно остановить кровотечение. Чрезмерная кровопотеря приведет к нарушению в работе всех внутренних органов. Если человеку вовремя не окажут помощь и не проведут переливание крови, он погибнет.

Методы терапии

После того как вы выяснили причины болезни, необходимо определиться с тем, что делать дальше. Лечение плохой свертываемости крови будет трудным и длительным. Только при соблюдении всех предписаний врача удастся добиться хорошего результата.

Основным методом терапии становится применение соответствующих медикаментозных препаратов. К ним относят:

1. Витамин К для инъекций.
2. Средства, тормозящие разрушение фибрина в крови. К ним относят аминокапроновую кислоту и некоторые другие.
3. Лекарства, призванные улучшать свертываемость крови (коагулянты). Они могут быть прямого или непрямого действия.
4. Препараты, восстанавливающие нормальную выработку тромбоцитов. Чаще всего применяют опрелвекин и гидроксимочевину.

Хороший эффект дает переливание пациенту плазмы донорской крови. В ней содержатся естественные факторы свертываемости крови.

Конкретные препараты и их дозировки подбираются врачом индивидуально для каждого пациента. Необходимо строго соблюдать инструкцию по применению, так как передозировка таких средств может приводить к негативным последствиям.

Наряду с медикаментозной терапией, специалисты рекомендуют придерживаться определенного режима питания. Неплохой результат дает и лечение народными средствами.

Лучшие народные методики

После того как вы выяснили, почему произошло нарушение, необходимо незамедлительно приступить к лечению. Одновременно с приемом медикаментов можно воспользоваться и народными рецептами на основе лекарственных растений. Среди самых действенных из них выделяют:

1. Отвар двудомной крапивы. Благодаря содержащимся в ней витаминам К и С она способна повышать свертываемость крови и уровень гемоглобина, а также снизить концентрацию сахара. Для приготовления лекарства берут столовую ложку высушенного измельченного сырья или пять листиков свежей молодой крапивы. Заливают их стаканом кипятка и дают настояться не менее получаса. Приготовленный настой пьют по четверти стакана перед каждым приемом пищи.
2. Хорошим эффектом обладает отвар, приготовленный на основе скорлупы грецких орехов. Для его приготовления необходимо заготовить скорлупу так, чтобы в ней остались все перегородки, которые покрывают ядро. Столовую ложку измельченной скорлупы заливают половиной литра кипятка и проваривают в течение 20 минут. После этого средство фильтруют и принимают по 20 мл по три раза в сутки.
3. Свойством улучшать свертываемость крови обладает арника. На ее основе готовят настой. Для этого две ложки высушенного сырья запаривают 200 мл кипящей воды. Спустя 40 минут можно будет фильтровать состав. Принимают такое лекарство по столовой ложке три раза в сутки.
4. Эффективным средством станет препарата на основе тысячелистника. В стакане кипятка запарить 15 грамм сухой травы и настаивать около 15 минут. Принимать отфильтрованное средство необходимо по столовой ложке перед едой три раза в сутки.

В отдельных случаях применение таких средств может привести к появлению аллергических реакций. Перед применением обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом.

Правильный рацион

Немаловажным аспектом терапии становится правильное питание. Необходимо вводить в рацион как можно больше продуктов, которые улучшают свертываемость крови и благоприятно влияют на ее состав. К ним относят:

1. Зеленные культуры. Особое внимание необходимо уделить салату и шпинату. Именно в них содержится большое количество витамина К.
2. Обязательно есть жирные сорта рыбы, например, форель или семгу. Ввести в рацион печень трески.
3. В меню должно быть как можно больше овощей. Полезными считаются капуста, морковь, кукуруза, огурцы, томаты и сельдерей.
4. Есть больше фруктов: яблок, бананов, гранатов, груш. Пить соки.
5. Пользу принесут и ягоды красного цвета, например, малина, смородина и земляника.
6. Грецкие орехи.
7. Бобовые: фасоль, чечевица, горох.
8. Белый хлеб.
9. Гречневая каша.
10. Животные жиры: сливки, сливочное масло. Выбирая мясо, лучше отдать предпочтение баранине или свинине. Полезна и свиная печень.

Постарайтесь полностью исключить из своего рациона следующие продукты:

1. Алкогольные напитки.
2. Крепкий черный чай и кофе.
3. Колбасные изделия.
4. Жирные и дареные блюда.
5. Майонез.
6. Кондитерские изделия.
7. Полуфабрикаты.

Рацион должен быть сбалансированным. Необходимо много продуктов, богатых витаминами и минералами. Только так можно быстро восстановить здоровье.

Теперь вы знаете, как называется нарушение свертываемости крови, почему оно происходит и как с ним справиться. Поэтому при первых же тревожных симптомах обратитесь к врачу и пройдите медицинское обследование.

Денхэм М., Чанарин И., под ред. – Болезни крови у пожилых

Витамин К действует на пострибосомном уровне и обусловливает карбоксилирование глютаминовых остатков на N-конце молекулы белка [Brozovie, 1976]. Это позволяет факторам свертывания в присутствии ионов кальция связываться с фосфолипидной поверхностью и активировать следующий этап коагуляционного каскада. При дефиците витамина К в печени синтезируется аномальный белок, который не способен связываться с фосфолипидной поверхностью, хотя обладает теми же иммунологическими свойствами и аминокислотным составом, что и нормальный белок. Эти иммунологически выявляемые белки известны под названием PIVKA (protein induced by vitamin K absence or antagonism) — белок, индуцированный отсутствием витамина К или присутствием его антагониста, и могут сами по себе ингибировать свертывание крови.

Однако при заболеваниях печени, когда уменьшается синтез всех белков, PIVKA не образуются. При возникновении дефицита витамина К активность зависимых от него факторов свертывания снижается в соответствии с их периодом полужизни в кровяном русле (2—4 ч для фактора VII, 25 ч для фактора IX, 40 ч для фактора X и 60 ч для фактора II).

Нарушение всасывания витамина К наблюдается при обструктивной желтухе из-за того, что желчь не поступает в кишечник. Различные синдромы нарушения всасывания (спру, длительная диарея, муковисцидоз) и лечение большими дозами минерального масла также могут вызывать дефицит витамина К. Стерилизация содержимого кишечника приводит к падению выработки витамина К бактериями. Такое явление наблюдается у больных, получающих антибиотики для стерилизации толстой кишки перед операцией, а также при длительном парентеральном питании, сочетающимся с введением антибиотиков для стерилизации кишечника. В этих ситуациях вероятность развития тяжелого дефицита витамина К особенно велика у больных, которые ранее не получали полноценной пищи. В таких обстоятельствах дефицит легко устраняется внутривенным введением 10 мг витамина K1 с недельными интервалами.

Пероральные антикоагулянты — производные кумарина и инандиона, вероятно, ингибируют участие витамина К в карбоксилировании на пострибосомном уровне глютаминовых остатков факторов II, VII, IX и X [Suttie, 1977]. Многие больные, принимающие пероральные антикоагулянты длительного действия, одновременно получают другие препараты, которые могут усиливать эффект антикоагулянтов или выступать в роли их антагонистов. В результате может возникать неустойчивое состояние, а при резком удлинении протромбинового времени неожиданно развиваются тяжелые кровотечения. От момента внутривенного введения витамина K1 до начала синтеза биологически активных факторов проходит 6 ч. Поэтому для немедленной остановки острого кровотечения необходимо вливание свежезамороженной плазмы или концентрата протромбинового комплекса.

Некоторые психически неуравновешенные пациенты тайком принимают антикоагулянты. В анамнезе таких лиц, часто связанных с одной из околомедицинских профессий, есть сведения о перенесенных тромбозах. Несмотря на необъяснимое удлинение протромбинового времени и периодически возникающие кровотечения, эти люди категорически отрицают употребление каких-либо лекарств и идут на всяческие ухищрения для того, чтобы скрыть свой запас таблеток и продолжить их прием. В случае необходимости для подтверждения приема лекарства можно определить его концентрацию в крови [Gover et al., 1976].

Болезни печени

Кровотечения — частые осложнения болезней печени. Поскольку время жизни факторов свертывания в крови гораздо короче времени жизни других белков, синтезируемых в печени, результаты лабораторных тестов, определяющих свертываемость крови и активность специфических факторов свертывания, дают наиболее точное представление о синтетической активности клеток печени. Первым снижается синтез витамина К-зависимых факторов, а при более тяжелом поражении печени падает уровень фактора V. Поскольку фактор V не зависит от витамина К, снижение его активности свидетельствует именно о недостаточности синтетической функции печени, а не о нарушении всасывания витамина К. Более тяжелые заболевания печени сопровождаются снижением уровня фибриногена, а в некоторых случаях наблюдается синтез аномальных молекул фибриногена, не способных полимеризоваться в фибрин. При острой печеночной недостаточности уровень фактора VII служит надежным прогностическим показателем. На небольших группах больных установлено, что все лица, у которых уровень фактора VII был ниже 8% нормы, умерли, а имевшие активность выше 8% — выжили.

В печени происходит также разрушение активированных факторов свертывания и фибринолитических ферментов. Недостаточное разрушение активированных факторов свертывания при болезнях печени может стать причиной диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром). Нарушение распада фибринолитических ферментов иногда приводит к избыточному фибринолизу. Удивительно, что при недостаточности печени часто растет уровень фактора VIII. Это обусловлено тем, что фактор VIII синтезируется вне печени, а вследствие повреждения печеночных клеток может нарушаться клиренс молекул активированного фактора VIII.

Тромбоцитопения нередко бывает обусловлена вторичным гиперспленизмом при циррозе и портальной гипертензии. Избыточное потребление алкоголя может подавлять продукцию тромбоцитов и вызывать их функциональные нарушения.

Массивная кровопотеря обычно бывает обусловлена желудочно-кишечными кровотечениями, связанными с портальной гипертензией. Устранение причины нарушения свертываемости, обеспечивающее временную коррекцию той или иной аномалии, может повысить шансы на восстановление функций печеночных клеток.

Вливания свежезамороженной плазмы и концентрата тромбоцитов устраняют на короткое время кровотечение, обусловленное первичными нарушениями свертывания крови. Введение концентратов протромбинового комплекса вместо свежезамороженной плазмы иногда вызывает тромбоэмболические осложнения из-за присутствия в препарате активированных факторов свертывания, поэтому его широкое применение нецелесообразно [Kasper, 1973].

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

Развитие ДВС-синдрома является результатом внутрисосудистой активации системы свертывания крови с последующим генерализованным отложением измененного фибриногена и тромбоцитов главным образом в микроциркуляторном русле. У большинства больных диффузное ДВС протекает бессимптомно, однако избыточный расход факторов свертывания и тромбоцитов можно выявить с помощью лабораторных тестов. Но иногда заболевание протекает достаточно тяжело, сопровождаясь генерализованным геморрагическим статусом и(или) недостаточностью того или иного органа вследствие тромбоза микрососудов. Почки наиболее чувствительны к ишемическому повреждению, тяжелые изменения вследствие ишемии могут возникать также в головном мозге, сердце и надпочечниках. ДВС-синдром может запускаться тремя основными механизмами [Cash, 1977]:

Стимуляция свертывания крови в результате выделения тканевых факторов в кровоток. Это происходит после хирургической травмы, во время внутрисосудистого гемолиза или в процессе диссеминации злокачественной опухоли.

Индукция агрегации тромбоцитов, которая встречается при септицемии, виремии и иммунокомплексных болезнях, а также возникает под действием тромбина, образующегося в любом участке организма в результате активации свертывания.

Тяжелое повреждение эндотелия сосудистой стенки при обширных ожогах, распространенных васкулитах, инфекциях, длительной гипотензии, ацидозе и гипоксии, которое приводит к активации как внутреннего, так и внешнего механизмов свертывания крови.

По-видимому, более 60% клинических случаев ДВС-синдрома четко связаны с инфекцией, протекающей с септицемией, наиболее частыми возбудителями которой являются грамотрицательные бактерии, а также вирусы, микроскопические грибы, микобактерии туберкулеза и риккетсии. Частичная блокада фибрином микроциркуляторного русла, особенно в почках, может приводить к повреждению эритроцитов во время их прохождения через закупоренные сосуды. Нити фибрина образуют мелкоячеистое сито, проходя через которое эритроциты травмируются, что приводит к образованию измененных микроцитарных эритроцитов, их внутрисосудистому гемолизу и к развитию микроангиопатической гемолитической анемии.

При остром развитии ДВС-синдрома необходимо быстро получить точные данные лабораторных исследований. В идеале результаты скрининговых тестов должны быть готовы через 30 мин после поступления материала в лабораторию. Вся информация, необходимая для обнаружения истощения или расходования факторов свертывания и тромбоцитов, а также выраженности процесса, может быть получена путем определения тромбинового времени, протромбинового времени, содержания фибриногена, числа тромбоцитов и уровня гемоглобина. О нарушениях свидетельствуют удлинение тромбинового времени, гипофибриногенемия и тромбоцитопения. На основании полученных данных может быть начато лечение, а регулярное повторное проведение этих простых скрининговых тестов позволит контролировать динамику коагулопатии потребления. У больных снижается также уровень протромбина, факторов V и VIII, но определение активности факторов свертывания, за исключением уровня фибриногена, не имеет существенного значения при остром ДВС-синдроме. При уровне фибриногена ниже 1 г/л и числе тромбоцитов меньше 100·109/л можно с достаточной уверенностью говорить о коагулопатии потребления.

Вслед за активацией свертывающей системы и внутрисосудистым тромбозом обычно происходит локальное вторичное увеличение фибринолитический активности, приводящее к образованию плазмина, который постепенно расщепляет фибрин и фибриноген. Вторичный фибринолиз вызывает увеличение уровней циркулирующих комплексов фибрина и продуктов его деградации. Благодаря применению коммерческих тест-наборов определение продуктов деградации фибриногена/фибрина (ПДФ) превратилось в быструю скрининговую методику. При остром ДВС-синдроме содержание ПДФ обычно превышает 100 мкг/мл. Однако у некоторых больных с тяжелым ДВС-синдромом уровень ПДФ не увеличивается из-за ингибиции процесса фибринолиза. Прогноз у таких больных неблагоприятен вследствие необратимого поражения органов. Тромбиновое время удлинено по причине дефицита способного к свертыванию фибриногена, увеличения уровня действующих как антикоагулянты ПДФ или наличия циркулирующего гепарина. На практике тромбиновое время отражает клиническое значение увеличенного содержания ПДФ и низкого уровня фибриногена. Удлинение тромбинового времени более чем вдвое по сравнению с контрольным указывает на угрозу возникновения кровотечения.

Подходы к лечению острого ДВС-синдрома крайне противоречивы. В последнее время разные авторы отстаивают несколько существенно различающихся концепций. Прежде всего необходимо устранить, если это вообще возможно, факторы, способствующие развитию ДВС. В частности, все антибиотики следует вводить внутривенно, необходимо энергично бороться с шоком для предотвращения сосудистого стаза. Если кровотечения настолько серьезны, что делают обоснованной заместительную терапию, необходимо вводить концентрат тромбоцитов, свежезамороженную плазму и криопреципитат, содержащий также и фибриноген. Из-за опасности усиления кровотечения не следует применять препараты, увеличивающие объем циркулирующей крови, например декстраны, однако белковые фракции человеческой плазмы, содержащие 5% альбумина, можно вводить без опасения. Не следует также применять из-за потенциальной опасности развития тромбозов различные концентраты фактора IX и препараты фибриногена. Избыточное введение фибриногена и тромбоцитов может приводить к быстрому их потреблению и дальнейшему усилению тромбоза микрососудов. Необходимо регулярно повторять основные лабораторные скрининговые тесты и на основании динамики тромбинового времени, содержания фибриногена и сывороточного уровня ПДФ решать вопрос о необходимости заместительной терапии. Особенно противоречивы мнения об использовании при ДВС-синдроме гепарина. В литературе много сообщений как об улучшении, так и о значительном ухудшении состояния больных после применения этого вещества. Я рекомендую использовать гепарин только в случае, если заместительная терапия не привела к улучшению состояния больных с тяжелым кровотечением и (или) тромбозом. У себя в клинике мы начинаем с длительного внутривенного вливания небольшой дозы препарата — 500 ЕД/ч, увеличивая дозу каждый час на 500 ЕД в случае, если состояние больного или лабораторные показатели не улучшаются.

Острый ДВС-синдром сопровождается снижением уровня антитромбина III, что может сделать лечение гепарином сравнительно неэффективным. Вливание антитромбина III или комплекса антитромбин III-гепарин вполне может оказаться эффективным методом лечения тяжелого ДВС-синдрома.

Проблемы, связанные с переливанием крови

Геморрагические явления могут развиться вслед за быстрым переливанием с заместительной целью большого количества консервированной крови [Collins, 1976].

В консервированной крови, хранившейся свыше 24 ч, отсутствуют функционирующие тромбоциты, концентрация факторов V и VIII снижается примерно до 10%, а фактора XI—до 20%. Если объем перелитой крови примерно равен объему крови пациента, то у него вследствие разведения может развиться выраженная тромбоцитопения и дефицит факторов свертывания. Для коррекции этих изменений необходимо вливать тромбоцитарную массу и свежезамороженную плазму или концентраты факторов свертывания.

Консервированная кровь может также усилить ДВС-синдром вследствие частичной активации факторов свертывания во время хранения крови и выделения в нее тромбопластинов из разрушенных тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Есть сведения, что массивные переливания крови могут нарушать функциональную активность собственных тромбоцитов реципиента.

Изредка тяжелая посттрансфузионная тромбоцитопения возникает примерно через неделю после переливания крови. Это проходящее без лечения состояние обусловлено образованием антител к антигенам перелитых тромбоцитов и вторичной деструкцией собственных тромбоцитов больного вследствие прикрепления к ним комплексов антиген—антитело.

Введение после тяжелой кровопотери декстранов или оксиэтилкрахмала в качестве препаратов, увеличивающих объем циркулирующей крови, может быть причиной нарушения механизмов гемостаза. Вливание любых коллоидных плазмозаменителей вызывает гемодилюцию, а даже небольшие дозы низкомолекулярных декстранов ингибируют функциональную активность тромбоцитов, причем этот эффект достигает максимума примерно через 4 ч после вливания. Более высокие дозы блокируют фактор VIII, вызывая развитие приобретенного синдрома Виллебранда, а также подавляют фибринолитическую систему,, что проявляется в замедлении фибринолиза. Факторы свертывания повреждаются также и при введении декстранов с большей молекулярной массой, в результате чего удлиняется время свертывания крови. Вместе с тем различные растворы желатина, даже при применении в очень больших дозах, не оказывают никакого влияния на процесс свертывания крови.

Приобретенные ингибиторы факторов свертывания

У пожилых лиц встречаются две основные группы ингибиторов факторов свертывания. К первой группе относятся ингибиторы, специфически направленные против одного фактора свертывания. Чаще всего встречается ингибитор фактора VIII: С, однако сообщалось также об ингибиторах факторов VIII: vWf, IX, V, XI, XII и XIII. Ко второй группе относится антикоагулянт волчаночного типа с плохо охарактеризованной специфичностью, который ингибирует реакции свертывания, протекающие на фосфолипидных поверхностях.

Специфические ингибиторы фактора VIII: С встречаются у людей пожилого возраста и могут быть идиопатическими или связанными с аутоиммунными заболеваниями, в частности ревматоидным артритом. Эти ингибиторы являются IgG-иммуноглобулинами, а их свойства совпадают со свойствами ингибиторов, которые обнаруживаются у 5—10% больных гемофилией. У больного, не страдающего гемофилией, заболевание начинается с выраженной кровоточивости, проявляющейся в виде синяков и желудочно-кишечных кровотечений. Подтверждением диагноза служит обнаружение удлинения активированного частичного тромбопластинового времени, которое не удается корригировать добавлением нормальной плазмы или фактораVIII. Специфический тест позволяет определить количество ингибитора фактора VIII, а его результаты отражают эффективность проводимого лечения. Некоторые ингибиторы исчезают спонтанно, но у большинства больных возникают серьезные кровотечения, требующие медицинской помощи. Для остановки острого кровотечения прибегают к вливанию через 8-часовые интервалы больших доз концентрата фактора VIII. В случае неудачи проводят обменное переливание плазмы и вливание концентрата активированного фактора IX. У пожилых больных более успешной бывает иммунодепрессивная терапия с применением стероидов, азатиоприна и циклофосфана, которая приводит к постепенному снижению концентрации ингибитора и прекращению кровотечения.

Приобретенная повышенная кровоточивость, сходная с наследственной формой болезни Виллебранда, иногда сопровождает парапротеинемии, аутоиммунные и лимфопролиферативные заболевания. У таких больных, имеющих антитела к фактору VIII: vWf, возникающие кровотечения следует купировать вливаниями криопреципитата. Приобретенные ингибиторы других факторов свертывания встречаются очень редко [Brozovic, 1981].

Неспецифический антикоагулянт волчаночного типа обнаруживается примерно у 10% больных системной красной волчанкой и сходными аутоиммунными заболеваниями. О присутствии этого ингибитора говорит удлинение активированного частичного тромбопластинового времени, не корригируемое нормальной плазмой, и незначительное удлинение протромбинового времени, которое возрастает непропорционально степени разведения тромбопластина [Shapiro, Thiagarajan, 1982]. Как ни странно, у этих больных практически никогда не бывает сильных кровотечений, но наблюдается склонность к тромбообразованию [Carreaset al., 1981].

Сосудистые болезни

О сосудистом дефекте обычно следует думать в тех случаях, когда кровотечение ограничено кожей и слизистыми оболочками, а стандартные лабораторные скрининговые тесты дают нормальные результаты. Проба Гесса со жгутом обычно положительна, а время кровотечения иногда увеличено. Кровоточивость, как правило, минимальна и характеризуется тенденцией к образованию синяков и спонтанным кровотечениям из мелких сосудов. У пожилых такое состояние наблюдается часто. Причиной его является дефект сосудистой стенки вследствие ее структурной неполноценности или повреждения, обусловленного воспалительным или иммунным процессом. Может нарушаться и окружающая сосуд соединительная ткань.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия передается по аутосомно-доминантному типу. Это единственное наследственное заболевание, проявляющееся повышенной частотой и выраженностью кровотечений в пожилом возрасте. У этих ·больных имеются множественные телеангиэктазии, представляющие собой аномальные расширения капилляров и артериол и обычно обнаруживаемые на слизистых оболочках и коже вокруг носа и рта. При надавливании ангиэктазии бледнеют. С возрастом их количество увеличивается, и они легко кровоточат из-за истончения сосудистой стенки и ее слабой сократительной способности, вследствие чего возникает склонность к длительным кровотечениям. Для остановки кровотечения прибегают к локальному сдавливанию, но если при носовом кровотечении это не помогает, то для его остановки можно назначить эстрогены или прибегнуть к прижиганию слизистой оболочки. Постоянные кровотечения из слизистой оболочки усиливают хронический дефицит железа, а упорные желудочно-кишечные кровотечения контролировать бывает очень трудно.

Наиболее частой причиной повышенной кровоточивости у пожилых бывает сенильная пурпура, которая в той или иной, степени выражена у 30—40% госпитализируемых пациентов старше 70 лет. Это доброкачественное состояние, которое характеризуется спонтанным появлением на разгибательной поверхности предплечий и кистей рук, а также на лице и шее пятен кровоизлияний [Forbes, Prentice, 1981]. Эти пятна имеют тенденцию к слиянию, придавая коже красновато-фиолетовую окраску, которая сохраняется несколько недель, зачастую оставляя после себя коричневую пигментацию. Эти кровоизлияния возникают вследствие того, что мелкие капилляры кожи лишаются поддерживающего каркаса субэндотелиальных коллагеновых волокон, которые атрофируются в процессе старения. Кроме того, утрачиваются обладающие поддерживающей функцией подкожный жир и эластические волокна, из-за чего сосуды становятся очень хрупкими и через их стенку после самых осторожных прикосновений начинает легко просачиваться кровь. Сходные кровоизлияния наблюдаются при синдроме Кушинга и. после приема больших доз стероидов; стероиды вызывают также атрофию соединительной ткани кожи. При генерализованной пурпуре важно исключить любые иные дефекты гемостатической системы и избегать назначения стероидов, которые могут усилить склонность к кровоизлияниям. Специфического лечения нет. Больные должны избегать травм и полноценно питаться. , У больных с тяжелой недостаточностью питания и у лиц,, злоупотребляющих алкоголем, заболевание может проявляться кровоточивостью десен, кожными перифолликулярными кровоизлияниями, а также генерализованной пурпурой, обусловленными дефицитом витамина С. Такой дефицит вызывает нарушение образования коллагена, из-за чего кожные капилляры становятся более хрупкими, а также приводит к изменениям функциональных свойств тромбоцитов, что тоже способствует возникновению кровотечений. Описанные состояния легко корригируются заместительной терапией витамином С.

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: М. Виталий Аркадьевич, врач-реаниматолог

Кровь – жидкая ткань нашего тела, которая выполняет массу крайне разнообразных функций, одной из которых является гемостаз или остановка кровотечения. Адекватное выполнение данной задачи достигается тонким балансом между двумя сложными, многокомпонентными, разнонаправленными по своей сути механизмами – свертывающей и противосвертывающей системами организма.

У человека поддержание баланса свертываемости крови в норме оказывает непосредственное влияние на целый ряд процессов:

• Сохранение крови в жидком состоянии;
• Остановка кровотечений;
• Заживление ран;
• Течение нормального воспалительного процесса;
• Проницаемость сосудистой стенки;
• Поддержка гемодинамики (нормальной скорости тока крови в сосудах, уровня артериального давления);
• Работа системы иммунитета и общей сопротивляемости организма.

Нарушение работы системы гемостаза может протекать в двух направлениях:

1. Повышенная свертываемость крови или гиперкоагуляция – такое состояние организма, при котором наблюдается патологически увеличенная активность свертывающей системы крови.
2. Пониженная свертываемость крови или гипокоагуляция – такое состояние организма, при котором наблюдается патологически увеличенная активность противосвертывающей системы крови.

Далее мы детально рассмотрим высокую свертываемость крови или гиперкоагуляционный синдром.

Причины повышенной свертываемости крови

Гиперкоагуляционный синдром может быть первичным, то есть представлять собой самостоятельный патологический процесс, обусловленный наследственными факторами предопределившими дефект системы свертывания крови. Такие состояния называют тромбофилии, их причинами могут являться:

диаграмма: распределение причин врожденных гиперкоагуляционных состояний

• Чрезмерная активность и/или повышенное образование факторов свертываемости крови:
• фактора Виллебранда;
• проконвертина;
• фактора Хагемана;
• плазменного предшественника тромбопластина;
• антигемофильного глобулина;
• Сниженная активность и/или недостаточное образование факторов свертываемости крови:
• антитромбина III;
• антикоагулянтов С и S;
• плазминогена и его активаторов;
• кофактора гепарина II.

Вторичный гиперкоагуляционный синдром является следствием и проявлением какого-либо заболевания, либо специфического состояния. К патологическим состояниям, которые проявляются повышенной свертываемостью крови, относятся:

• Опухоли системы крови доброкачественные или злокачественные, затрагивающие как саму жидкую кровь, так и костный мозг, вырабатывающий компоненты крови. Часто течение гематологических опухолей сопровождается повышенной, либо пониженной свертываемостью крови, к таким заболеваниям относятся эритремия, миеломная болезнь, различные лейкозы и прочие.
• Аутоиммунные заболевания – характеризуются образованием антител (белков системы иммунитета) к компонентам своих же клеток. Антитела являются агрессивными белками, которые оседая на компонентах клеток собственного организма, вызывают их повреждение, что приводит к повышенному тромбообразованию. К таким заболеваниям относятся системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром и прочие.
• Наследственные заболевания – генетически предопределенные заболевания, которые не оказывают прямого влияния на факторы свертываемости крови, а действуют опосредованно, не являясь при этом тромбофилиями (серповидно-клеточная анемия, наследственная гиперлипопротеидэмия и прочие).
• Атеросклероз – обширный, распространенный атеросклероз, особенно на поздних стадиях, повреждает стенки сосудов, что приводит к образованию пристеночных тромбов артерий в местах локализации бляшек с последующей возможностью развития инфарктов различных органов.
• Повышенный уровень гормонов надпочечников – длительная высокая активность коры надпочечников при патологическом стрессе или опухоли приводит к повышению образования фибриногена, одного из важных компонентов системы свертывания крови.

• Печеночная и (или) почечная недостаточность – приводят к снижению образования в печени антитромбина III, что повышает свертываемость крови.
• Гемоконцентрация – такое состояние крови, когда нарушается нормальное соотношение клеточных элементов крови и ее жидкой части в сторону увеличения клеточной составляющей, что приводит к сгущению крови. Данное состояние может развиваться вследствие ряда патологических состояний: рвота, понос, потеря жидкости в жарком климате без достаточного питья, мочеизнурение (сахарный и не сахарный диабет), обширные ожоги.
• Септические состояния – в норме кровь человека стерильна, в случае присутствия в крови микроорганизмов (бактерий, грибков, вирусов) развивается состояние, которое называется «сепсис», одним из проявлений которого может быть повышенная свертываемость крови.
• Вынужденное положение тела – лежачее либо малоподвижное положение тела по причине заболевания, травмы, либо операции, приводит к значительному замедлению тока крови особенно в глубоких венах конечностей, что предрасполагает к тромбообразованию в данных сосудах.
• Особенности конституции и образа жизни – вредные привычки (курение, употребление алкоголя, некоторых наркотиков), ожирение и малоподвижный образ жизни приводят к сгущению крови, повреждению стенок сосудов и повышению свертываемости крови.
• Побочные эффекты медицинских препаратов – например, гормональные контрацептивы, содержащие в себе гормоны эстрогены, сами по себе повышают свертываемость крови.
• Инородное тело в сосудистом русле – искусственный клапан сердца, протез сосуда, длительное нахождение катетера в просвете сосуда.
• Травмы – обширные повреждения мягких тканей сопровождаются попаданием в кровь веществ повышающих свертываемость крови.

Симптомы и проявления повышенной свертываемости крови

Течение данного патологического состояния до развития сосудистой катастрофы не имеет специфических клинических проявлений, нередко протекает скрытно и сводится к общим симптомам: повышенной утомляемости, чувству постоянной усталости, слабости, апатии, сонливости, рассеянности, частым головным болям, ощущению покалывания, онемения в кончиках пальцев, кончике носа, в области ушных раковин и прочим, неприятным и клинически малозначимым проявлениям.

Одним из признаков, позволяющих заподозрить гиперкоагуляционный синдром до развития тяжелых клинических проявлений, является сворачивание крови «на игле», когда забор крови из вены произвести затруднительно, поскольку сразу после пункции (прокола) происходит сворачивание крови внутри иглы и прекращается ее поступление в шприц, что вынуждает производить повторные пункции. Также кровь, помещенная в пробирку сразу после ее забора, быстро сворачивается с образованием рыхлого свертка. При нахождении в стационаре может обратить на себя внимание быстрый выход из «рабочего состояния» установленных венозных катетеров как центрального (подключичная, яремная вены), так и периферического (вены предплечья, кисти) по причине их закупорки тромботическими массами, невзирая на соответствующий уход за ними.

Отсутствие своевременной диагностики и лечения повышенной свертываемости крови может стать причиной тяжелых сосудистых катастроф в виде закупорок артериальных и венозных сосудов с самыми неблагоприятными последствиями:

1. Инфаркт миокарда;
2. Ишемический инфаркт головного мозга (инсульт);
3. Инфаркт кишечника;
4. Инфаркт легкого;
5. Инфаркт почки;
6. Гангрена конечностей;
7. Тромбозы вен конечностей;
8. Тромбоэмболия легочной артерии.

При наличии подозрения на повышенную свертываемость крови необходимо в кратчайшие сроки обратится за медицинской помощью, выполнить все диагностические назначения и строго придерживаться назначенного лечения. Внимательное отношение к данной патологии поможет продлить жизнь и избежать тяжелых, порой крайних последствий.

Диагностика

Существуют показания для проведения диагностических исследований (в том числе и генетических) с целью направленного обнаружения высокой свертываемости крови:

• Случаи наличия тромбоэмболий у близких родственников;
• Наличие тромбозов (венозных или артериальных) в возрасте до 50-ти лет;
• Повторяющиеся тромбозы любой локализации;
• Длительное применение гормональных препаратов содержащих эстрогены, гормоны надпочечников;
• Длительное применение препаратов влияющих на гемостаз, для оценки их эффективности;
• Нормально протекающая беременность;
• Осложненный акушерский анамнез (невынашивание беременности, плацентарная недостаточность, преждевременные роды и прочее);
• Массивные хирургические вмешательства как предстоящие, так и произведенные;
• Длительная иммобилизация (нахождение в вынужденном положении, чаще лежа);
• Злокачественные новообразования.

Для определения состояния системы гемостаза проводят комплексный анализ крови взятой из локтевой вены, который называется коагулограмма или гемостазиограмма и включает в себя определение целого ряда параметров:

1. Время свертываемости крови (по Ли-Уайту, а также Масс и Магро);
2. Время кровотечения (по Дюку, Айви, Шитковской)
3. Протромбиновое время по Квику (ПВ);
4. Международное нормализованное отношение (МНО);
5. Активированное время рекальцификации (АВР);
6. Растворимые фибрин-мономерные комплексы (РФМК);
7. Фибриноген;
8. Протромбиновый индекс (ПТИ);
9. Тромбиновое время (ТВ);
10. Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ);
11. Тромбиновое время;
12. Антитромбин III (АТ III);
13. D-димер.

Также существенное значение для диагностики состояния гемостаза имеют показатели общего анализа крови, гематокрита и кислотно-щелочного взаимоотношения крови.

Проведение вышеперечисленных анализов крови даст общее представление о состоянии системы гемостаза, при этом изначальные причины, вызвавшие патологию системы свертывания крови, могут остаться не диагностированными и потребовать более широкого обследования, объем и методы которого, определяет врач.

Повышенная свертываемость крови при беременности

Будучи в состоянии беременности женский организм претерпевает ряд кардинальных физиологических (не являющихся патологией) изменений, которые отражаются на системе свертывания крови в виде угнетения противосвертывающей системы крови и активации свертывающей. Данные изменения начинают отмечаться со второго триместра беременности (с 4-го 5-го месяцев) и играют важнейшую защитную роль, как для организма матери, так и ребенка. Изменения в системе гемостаза при беременности обусловлены тем, что кровоснабжение места прикрепления плаценты к матке очень интенсивное и система гемостаза подстраивается таким образом, чтобы не вызвать тромбообразования в матке при вынашивании беременности, а также обеспечить быструю остановку кровотечения во время родовой деятельности и непосредственно после нее.

Бдительный контроль системы гемостаза при беременности жизненно необходим и достигается регулярными исследованиями свертываемости крови. Внимательно относится к назначениям врача и регулярно сдавать анализы с целью диагностики состояния свертывающей системы крови необходимо, чтобы с одной стороны вовремя обнаружить патологически повышенную свертываемость крови и предотвратить возможную плацентарную недостаточность, а с другой стороны оценить возможность остановки кровотечения собственными силами организма для того, чтобы роды прошли без угрозы жизни матери.

Особенно внимательно к состоянию системы гемостаза следует отнестись будущим мамам, у которых есть факторы риска:

• Беременность в возрасте старше 40-ка лет;
• Беременность в возрасте до 18-ти лет;
• Сахарный диабет;
• Заболевания почек, печени, сердечно-сосудистой системы;
• Наличие наследственных заболеваний у беременной, отца и близких родственников;
• Тяжелые санитарно-бытовые условия матери;
• Частые стрессы.

Несмотря на то, что вынашивание ребенка не является заболеванием, а относится к физиологическим состояниям, беременная женщина и ее ближайшее окружение, должны внимательно относится к назначениям врача, выполнять все рекомендации, бережно следить за здоровьем будущей мамы и ни в коем случае не заниматься самолечением.

Лечение повышенной свертываемости крови

Терапия гиперкоагуляционного синдрома производится с учетом причин его обусловившего:

1. В случае наличия верифицированного (подтвержденного) генетического дефекта производится заместительная терапия – введение недостающего компонента извне, либо удаление избыточного или дефектного компонента свертывающей системы крови методом аппаратного очищения крови.
2. В случае эритремии избыточные эритроциты удаляются эритроцитоферезом.
3. При повышенной склонности тромбоцитов к агрегации применяют антиагреганты (аспирин, тиклид, дипиридамол).
4. При повышенной склонности тромбоцитов к коагуляции применяют низкомолекулярные гепарины (фраксипарин, клексан, фрагмин).
5. При повышенной свертываемости крови вызванной инфекционным процессом, назначают этиотропное, направленное на возбудителя, лечение (антибиотики, противогрибковые и прочие препараты), а также введение нефракционированного гепарина.
6. При патологии связанной с образованием иммунных комплексов на фоне различных видов плазмафереза применяют низкомолекулярные гепарины.
7. При аутоимунных заболеваниях совместно применяются плазмоферез, антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (тиклид или плавикс) стероидные противоваспалительные препараты (дексометазон) и цитостатики (винкристин, циклофосфан).
8. При поражении сосудов атеросклерозом на фоне стандартного лечения ишемической болезни сердца применяются антиагреганты (аспирин, тиклид, плавикс), нередко данные препараты назначают в комбинациях (аспирин + плавикс) в корректных дозах под контролем состояния гемостаза.
9. При длительном контакте с чужеродными объектами профилактически назначают антикоагулянты (синкумарин, варфарин) и антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, плавикс).
10. В случае частого применения аппаратных методов очищения крови (диализ, фильтрация, различные виды ферезов) преимущественно применяют гепарин.
11. В случае сгущения крови связанной с обширными травмами для стабилизации системы гемостаза применяют переливание свежезамороженной донорской плазмы и солевых растворов, поскольку данное состояние имеет риск развития ДВС-синдрома.

Также, особенно в легких случаях гиперкоагуляционного синдрома, не стоит сбрасывать со счетов народную медицину. Гирудотерапия (лечение пиявками), апитерапия (лечение укусами пчел), фитотерапия (лечение растениями) могут оказывать достаточно выраженный и продолжительный эффект, при этом, следует помнить, что указанные виды народной медицины имеют клинически доказанную эффективность, а также ряд противопоказаний, следовательно, контролировать состояние организма и свертывающей системы крови необходимо также тщательно, как и при лечении официнальными (промышленными) препаратами.

Зачастую бывает так, что повышенная свертываемость крови есть, а ее причина не установлена, либо нет времени и возможности ее установить. В подобных ситуациях, оправдано, с целью снижения риска развития сосудистой катастрофы и по жизненным показаниям, лечение проявления болезни – самой повышенной свертываемости крови, а не причины ее вызвавшей.

Видео: программа о гемостазе, свертываемости крови