Лечение гиперкалиемии при хпн

Гиперкалиемия – состояние, при котором концентрация электролитов калия (K+) в крови повышается до опасного для жизни человека уровня. Больному гиперкалиемией требуется неотложная медицинская помощь в связи с потенциальным риском остановки сердца при несвоевременном лечении.

Нормальный уровень содержания калия в крови составляет от 3,5 до 5,0 мг-экв/л, около 98% калия содержится внутри клеток, а остальные 2% во внеклеточной жидкости, в том числе, и в крови.

Калий является наиболее распространенным внутриклеточным катионом, который важен для многих физиологических процессов, в том числе, для поддержания мембранного потенциала покоя, гомеостаза объема клеток и передачи потенциалов действия в нервных клетках. Его основными пищевыми источниками являются овощи (помидоры и картофель), фрукты (апельсины и бананы) и мясо. Выведение калия происходит через желудочно-кишечный тракт, почки и потовые железы.

Гиперкалиемия развивается при избыточном потреблении или неэффективном выведении калия. Увеличение внеклеточного уровня калия приводит к деполяризации мембранного потенциала клеток из-за увеличения равновесного потенциала калия. Деполяризация приводит к напряжению натриевых каналов, открывает их, а также увеличивает их инактивацию, что в итоге приводит к фибрилляции желудочков или асистолии. Предотвращение рецидива гиперкалиемии обычно включает в себя уменьшение употребления пищевого калия и калийсберегающих диуретиков.

Симптомы гиперкалиемии

Симптомы гиперкалиемии неспецифические и обычно включают в себя:

• Недомогание;
• Появление высоких Т-волн на ЭКГ;
• Желудочковую тахикардию;
• Слабость мышц;
• Увеличение интервала ORS на ЭКГ;
• Увеличение интервала P-R на ЭКГ.

Также симптомами гиперкалиемии являются сердечная аритмия, заострение зубца Т на ЭКГ и превышение уровня калия больше чем 7,0 ммоль/л.

Причины гиперкалиемии

Причинами гиперкалиемии может быть неэффективная ликвидация почечной недостаточности, болезнь Аддисона и дефицит альдостерона. Также к гиперкалиемии может привести прием:

• Ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента и блокаторов рецепторов ангиотензина;
• Калийсберегающих диуретиков (амилорид, спиронолактон);
• Нестероидных противовоспалительных средств, таких как ибупрофен, напроксен или целекоксиб;
• Ингибиторов кальциневрина;
• Иммунодепрессантов (циклоспорин и такролимус);
• Антибиотиков (триметоприм);
• Антипаразитарного препарата пентамидина.

Также причиной гиперкалиемии может быть врожденная гиперплазия коры надпочечников, синдром Гордона и ацидоз почечных канальцев IV типа.

К гиперкалиемии может привести употребление пищевых добавок, содержащих калий, инфузии хлорида калия и чрезмерное употребление калийсодержащей соли.

Диагностика гиперкалиемии

Чтобы собрать достаточную информацию для диагностики гиперкалиемии необходимо постоянно измерять уровень калия, ведь его повышенное состояние может быть связано с гемолизом в первой стадии. Нормальный уровень сывороточного калия составляет от 3,5 до 5 мг-экв/л. Как правило, диагностирование включает в себя анализы крови на функцию почек (креатинин, азот мочевины крови), глюкозу, а иногда и на креатинкиназу и кортизол. Расчет транс-трубчатого градиента калия иногда помогает в установлении причины гиперкалиемии, а электрокардиография выполняется для определения риска сердечных аритмий.

Лечение гиперкалиемии

Выбор лечения зависит от степени и причины гиперкалиемии. Когда содержание калия в крови превышает 6,5 ммоль/л необходимо срочно опустить уровень калия до нормального содержания. Этого можно достичь при помощи введения кальция (хлорида кальция или глюконата кальция), который увеличивает пороговый потенциал и восстанавливает нормальное состояние градиента между пороговым потенциалом и потенциалом покоя мембраны, который повышается при аномальной гиперкалиемии. Одна ампула хлорида кальция содержит примерно в три раза больше кальция, чем глюконат кальция. Действовать хлорид кальция начинает меньше чем через пять минут, а его эффект длится около 30-60 мин. Дозировку следует подбирать при постоянном мониторинге изменений ЭКГ во время введения и доза должна быть повторена, если изменения на ЭКГ не нормализуются в течение 3-5 минут.

Также для лечения гиперкалиемии и снижения риска осложнений возможно проведение некоторых медицинских процедур, которые на некоторое время помогаю приостановить процесс гиперкалиемии, пока калий не будет выведен из организма. К ним относятся:

• Внутривенное введение 10-15 единиц инсулина вместе с 50 мл 50% раствора декстрозы для предотвращения гиперкалиемии приводит к смещению ионов калия в клетки. Его действие длится несколько часов, так что иногда необходимо в то же время предпринимать и другие меры для подавления уровня калия на более постоянной основе. Инсулин обычно вводится с соответствующим количеством глюкозы для того, чтобы предотвратить гипогликемию после введения инсулина;
• Бикарбонат терапия (инфузия 1 ампулы (50 мэкв) в течение 5 мин) является эффективным способом по смещению калия в клетки. Ионы бикарбоната стимулируют обмен H+ на Na+, что приводит к стимуляции натрия-калия АТФазы;
• Введение сальбутамола (альбутерол, Вентолин), β 2-селективных катехоламинов по 10-20 мг. Этот препарат также снижает уровень K+, ускоряя его продвижение в клетки.

Лечение гиперкалиемии в тяжелых формах требует гемодиализа или гемофильтрации, которые являются самыми быстрыми методы удаления калия из организма. Они обычно используются в случаях, когда основная причина гиперкалиемии не может быть исправлена быстро или нет ответа на другие предпринятые меры.

Натрий полистиролсульфонат с сорбитом перорально или ректально широко применяется с целью снижения калия в течение нескольких часов, а фуросемид используется для выведения калия с мочой.

Видео с YouTube по теме статьи:

Гиперкалиемия — это поднятие концентрации ионов калия в крови человека выше уровня 5 ммоль/л. Причиной гиперкалиемии может стать либо выход ионов кали из внутриклеточного пространства вовне, либо нарушение его выведения выделительной системой, в частности почками. Иногда послужить причиной может обезвоживание или употребление излишнего количества калия с пищей вместе с препаратами, которые содержат калий.

Выявить гиперкалиемию возможно с помощью электрокардиографии, так как повышенное содержание калия проявляется первоочередным нарушением работы миокарда. Также высокие концентрации калия могут вызывать генерализированную мышечную слабость. Корректируется гиперкалиемия исходя из лабораторных показателей и учитывая изменения в состоянии пациента.

Причины гиперкалиемии

Чтобы понять причины возникновения гиперкалиемии необходимо понимать, откуда калий берется в организме, в каких обменных процессах участвует, и как после этого выводится из него.
Известно, что все составляющие водно-солевого обмена, а среди них и калий, в составе разных соединений попадают в организм с пищевыми продуктами, выпитой водой и другими жидкостями. И не смотря на существенные колебания ежедневных поступлений, при нормальной работе организма, количество жидкости и концентрацию ионов солей в ней, удается поддерживать в рамках постоянных для всех людей величин.

Основная роль в непрерывном обеспечении постоянного баланса минеральных веществ в крови отводится выделительной системе. Почки, работа которых регулируется гормонами – альдостероном, вазопрессином, а также натрийуретическим гормоном предсердий, осуществляют выведение излишнего количества минералов (среди них и калия), или же наоборот, способствуют их удержанию в организме.
Благодаря большим резервам калия, находящегося внутри клеток, поддержание постоянного его уровня в плазме не особо зависит от изменений водного баланса, ведь всего 2% от всего калия, который содержится в организме, находится вне клеток. Основная часть, около 85% калия выводится с мочой, потому во многом поддержание его количества в организме зависит именно от надлежащей работы почек.

Преимущественная часть калия в норме реабсорбируется в проксимальном отделе почечных канальцев и петли Генле из первичной мочи, а в дистальном отделе ионы калия секретируются в обмен на ионы натрия. Именно последний из вышеуказанных механизмов, регулируется альдостероном. И в целом, гиперкалиемия эффективно предупреждается с помощью почечного механизма регуляции, при условии его нормальной работы.

Гиперкалиемия, обусловленная нефрологической патологией, развивается при таких болезнях, как острая или хроническая почечная недостаточность (при наличии олигурии) а также гипоренинемический гипоальдостеронизм и болезнь Аддисона. При этом, почечная недостаточность, сама по себе, не приводит к гиперкалиемии, пока скорость клубочковой фильтрации не упадет 15-10 мл/мин. Или же общее количество выделяемой за сутки мочи не станет меньше 1 л.

Кроме заболеваний, нарушить функционирование почечного механизма могут лекарственные средства, которые препятствуют выведению калия почками (например — Гепарин, ингибиторы АПФ, Амилорид, Спиронолактон и некоторые другие), вследствие чего развивается гиперкалиемия.

К примеру, Спиронолактон и другие диуретики из его группы, оказывают действие, аналогичное ингибиторам Альдостерона. Путем соединения с рецептором, они препятствуют дальнейшему соединению с этим же рецептором Альдостерона. Таким образом ингибируется альдостерон зависимая реабсорбция натрия в корковом отделе собирательных трубок, и одновременно замедляется дистальная канальцевая секреция калия. Все они действуют по разным механизмам, но все могут стать причиной развития гиперкалиемии, а следовательно стоит применять их с особой осторожностью у больных с почечной недостаточностью или сахарным диабетом.

Гиперкалиемия может быть вызвана не только нефрологическими проблемами, но и другими заболеваниями и патологическими состояниями. Причиной может послужить чрезмерное поступление калия извне (в том числе ятрогенные причины), гипоальдостеронизм, дефицит инсулина, гиперосмолярность крови, ацидоз, заболевания с генетической предрасположенностью (псевдогипоальдостеронизм II типа, гиперкалиемический периодический паралич). Также вероятной причиной может быть прием препаратов без нефротоксического воздействия, но повышающих уровень калия в крови, среди них – препараты наперстянки, бета-блокаторы, Аргинина гидрохлорид.

Симптомы и признаки гиперкалиемии

Калий в избыточном количестве обусловливает изменение трансмембранного потенциала клеток, что проявляется общей мышечной слабостью, апатией, ослаблением сухожильных рефлексов. Когда гиперкалиемия достигает тяжелой степени, то может существенно нарушаться нервно-мышечная передача, вплоть до развития параличей (в том числе паралича диафрагмы и дыхательной мускулатуры, а следовательно появления дыхательной недостаточности).

Деполяризация клеток и изменение потенциала также особенно значима и заметна в кардиомиоцитах. Сниженная возбудимость клеток сердечной мышцы затрудняет проведение нервного импульса внутри проводящей системы сердца и непосредственно сказывается на работе сердечной мышцы.

Кардиотоксичность высоких концентраций калия может провоцировать разнообразные нарушения сердечного ритма, от минимальных изменений на электрокардиограмме, до суправентрикулярных экстрасистолий, атрио-вентрикулярной диссоциации, синоатриальной блокады, а в особо тяжелых клинических случаях и фибрилляции желудочков с и/или асистолией.

Диагностика гиперкалиемии

Все выше перечисленные изменения с легкостью удается зафиксировать с помощью снятия электрокардиограммы. Гиперкалиемия на ЭКГ имеет весьма характерные особенности. Самым информативным для диагностики отведением, особенно на первых стадиях, при незначительном повышении уровня калия является заострение и сужение вершины зубца Т.

Первыми признаками, которые появляются при гиперкалиемии является вытянутый вверх, выше обычного по высоте зубец Т, что свидетельствует о проблемах с реполяризацией сердечной мышцы. Кроме того нарушение проводимости начинает проявляться удлинением сегмента Р-R, что свидетельствует о замедлении атрио-вентрикулярной передачи, а также расширением желудочкового комплекса — QRS, что сигнализирует о замедлении проведения импульса по миокарду желудочков.

При дальнейшем нарастании гиперкалиемии, без проведения коррекции и оказания помощи, постепенно исчезают зубцы Р, развивается желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, вплоть до асистолии. По некоторым данным остановку сердца вызывает концентрация калия в 7,5-10 ммоль/л.

Не смотря на то, что гиперкалиемия на ЭКГ имеет большую информативность для постановки диагноза и часто не вызывает затруднений с его постановкой у опытного клинициста, необходимо уточнить уровень повышения содержания калия лабораторно. При проведении биохимического анализа крови можно получить точную, детальную информацию об уровне калия в сыворотке крови или в плазме. Нормальные показатели – это 3,5-5,3 ммоль/л, а при поднятии уровня калия до метки 5,5 ммоль/л можно уверенно говорить о гиперкалиемии, к лечению которой стоит приступать в течение первого часа с момента диагностирования данного состояния.

Лечение гиперкалиемии

Лечение гиперкалиемии должно быть направлено на нормализацию уровня калия в крови и устранение симптомов, вызванных гиперкалиемией.

При незначительном повышении уровня калия, до 6 ммоль/л, достаточным будет отмена препаратов, повышающих уровень калия (к примеру бета-адреноблокаторов, калийсберегающих диуретиков, ингибиторов АПФ и прочих).

Также эффективной в данном случае будет диета при гиперкалиемии, которая включает в себя ограничение продуктов с высоким содержанием соединений калия.

Эффективным бывает также применение слабительных препаратов и различных клизм, для ускорения выведения калия с калом через желудочно-кишечный тракт. Препаратом выбора в такой ситуации уместно выбрать Сорбитол (полистирола сульфонат). С помощью него проводится так называемая, катионообменная терапия, которая, к сожалению, не столь эффективна, по поводу снижения концентрации ионов калия в плазме, при запущенных каскадах патогенетических процессов, в более тяжелых случаях.

Уместно также добавить пациенту в схему лечения петлевой диуретик, при условии, что почечная функция не критически нарушена, и тем самым повысить экскрецию калия посредством почек.

Если гиперкалиемия более выраженная, и уровень калия превышает 6 ммоль/л, то для такого случая необходимы решительные действия и комплекс мероприятий, направленный на сокращение поступлений калия в организм и неотложное его выведение из плазмы крови.

Чтобы эффективно снизить уровень калия в плазме, нужно действовать в двух направлениях — посодействовать его перемещению в клетки и выведению его наружу, из организма.

Когда имеют место нарушения сердечного ритма, применяют 10% раствор Глюконата кальция, вводят его внутривенно капельно 10-20 мл в течении 15-20 минут. С осторожностью стоит использовать его, если больной принимал в недавнем времени сердечные гликозиды (препараты наперстянки). Кальция глюконат улучшает показатели электрокардиограммы, но не уменьшает концентрации калия в крови, соответственно, не воздействует этиотропно.

В случае развития ацидоза, под контролем рН крови, вводят внутривенно Гидрокарбонат натрия (натрия бикарбонат) в дозе 44 мЭкв.
Для этих же целей иногда вводят Хлорид кальция, в том случае, если установлен центральный венозный катетер, так как Хлорид кальция имеет сильное раздражающее действие и может вызывать воспаление стенок сосудов (флебиты), и окружающих тканей.

Непосредственно для снижения концентрации калия в плазме, посредством перемещения его вовнутрь клеток используется внутривенное капельное введение глюкозы — раствор 40%, 200-300 мл, и инсулина, из расчета на каждые 3 г глюкозы по 1 ЕД, в течение 30-ти минут. Если есть крайняя необходимость, то вводят дополнительно внутривенно-струйно Инсулин — 15 ЕД, месте с 40% раствором глюкозы, 10 мл.

Применение калийвыводящих диуретиков, таких как Буметанид, Фуросемид, уместно исключительно у пациентов с сохраненной выделительной функцией почек. При дефиците альдостерона уместно введение его синтетических предшественников – Фторгидрокортизона или Дезоксикортикостерона ацетата.

По некоторым данным уровень калия в плазме может также снижаться благодаря введению бета-агонистов, к примеру, Албутерола. Его следует вдыхать с помощью ингалятора в течение 10 минут, при этом доза составляет 5 мг/мл.

Непереоценимыми, особенно в случае выраженной почечной недостаточности, являются экстракорпоральные методы очистки. Максимальную эффективность при гиперкалиемии демонстрирует гемодиализ. С его помощью удается, за один четырехчасовой сеанс, снизить уровень калия в плазме на 40-50 %. Возможно применение и других экстракорпоральных методов, к примеру, перитонеального диализа, но его эффективность значительно ниже.

После того, как состояние пациента удается стабилизировать, и неотложные мероприятия закончены, можно приступить к дальнейшему поддержанию гомеостаза и не допустить повторного развития гиперкалиемии.

Для дальнейшей поддерживающей терапии уместно использовать любые из нижеперечисленных лечебных мероприятий. Рекомендуется принимать препараты, которые являются синтетическими аналогами Альдостерона. Также предупредить в дальнейшем развитие гиперкалиемии, помогают калийвыводящие диуретики — Буметамид, Фуросемид. Кроме того для поддерживающей терапии применяют катионно-обменные смолы, которые помогают связывать калий в желудочно-кишечном тракте.

Диагностический подход при гиперкалиемии

Клинические проявления гиперкалиемии зависят от соотношения внутриклеточного и внеклеточного содержания калия.

Острая гиперкалиемия наиболее часто сопровождается нарушением этого соотношения и имеет яркие клинические проявления.

Больные, у которых гиперкалиемия развивается в течение длительного периода времени, могут вообще не иметь клинических симптомов.

Роль врача состоит в критической оценке клинической ситуации, на фоне которой возникает гиперкалиемия.

На основе изучения анамнеза, данных физикального обследования и результатов лабораторных исследований врач должен уметь выявить основные клинические синдромы, при которых гиперкалиемия является значимым симптомом:
1) уменьшение почечной экскреции калия;
2) дефицит альдостерона;
3) использование диуретиков, уменьшающих экскрецию калия;
4) выход калия из внутриклеточного пространства;
5) почечный канальцевый ацидоз;
6) гиперкалиемический семейный периодический паралич.

Ниже приводится описание каждого из этих синдромов.

Уменьшение экскреции калия почками

В обычных условиях почки являются органом, регулирующим экскрецию калия. Значительные повреждения функции почек приводят к задержке в организме калия. При неврологических заболеваниях задержка калия выражена в большей степени в случаях острого возникновения почечной недостаточности, нежели при постепенном ее развитии.

По этой причине гиперкалиемия значительно чаще является признаком острой почечной недостаточности, чем хронической. В самом деле, современные данные свидетельствуют, что у многих больных с хронической почечной недостаточностью отмечается истощение запасов калия.

Задержка калия может возникать и при хронической почечной недостаточности, особенно в случаях поступления большого количества этого иона с пищей или в процессе лечения, как при энтеральном, так и при парентеральном способе введения.

Следует подчеркнуть, что гиперкалиемия при хронической почечной недостаточности возникает только в случаях тяжелых нарушений функции почек. Обнаружение гиперкалиемии у больных с умеренной хронической почечной недостаточностью свидетельствует о дополнительных этиологических факторах, например дефиците альдостерона или почечном канальцевом ацидозе.

Дефицит альдостерона

Альдостерои участвует в регуляции баланса калия. Дефицит это го гормона приводит к задержке калия. Недостаток альдостерона может быть следствием диффузного поражения надпочечников (болезнь Аддисона), при которой отмечается дефицит как минералокортикоидов, так и глюкокортикоидов.

Недавно была выявлена особая форма надпочечниковой недостаточности, которая привлекла всеобщее внимание. Она получила название гипоренинемического гипоальдостеронизма. Как видно из названия, при этом синдроме дефицит минералокортикоидов не сопровождается недостатком глюкокортикоидов и отмечается низкое содержание ренина в плазме крови.

Не останавливаясь подробно на причинах и патофизиологических механизмах, следует отметить, что недостаточность альдостерона встречается значительно чаще, чем принято считать. Она возникает у людей среднего или пожилого возраста, с почечной недостаточностью легкой или средней степени. У 50% этих больных обнаруживается сахарный диабет.

Наиболее распространенным заболеванием почек, сопровождающимся дефицитом альдостерона, является интерстициальный нефрит. Основным клиническим признаком этого состояния является гиперкалиемия.

Метаболический ацидоз считается характерным, однако непостоянным симптомом, причем похоже, что его выраженность зависит от степени почечной недостаточности. Типичным примером больного с альдостероновой недостаточностью является мужчина 55 лет с сахарным диабетом, у которого в анализах крови обнаруживаются гипергликемия, гиперкалиемия, низкая концентрация бикарбоната и умеренное увеличение уровня креатинина.

Поскольку имеется нарушение синтеза и освобождения минералокортикоидных гормонов, можно было бы думать, что существует возможность полного выздоровления при лечении этими веществами. Однако это не всегда так.

Дефицит альдостерона может возникать при двух формах адреногенитального синдрома. Недостаток С-21-гидроксилазы или 2-В-дегидрогеназы приводит к нарушению биосинтеза не только альдостерона, но и синтеза стероидов на этапе, предшествующем образованию любого минералокортикоидного гормона. Следовательно, основными симптомами обеих форм адреногенитального синдрома являются недостаток минералокортикоидов и гиперкалиемия.

Применение диуретиков, уменьшающих секрецию калия

Гиперкалиемия может возникнуть в результате применения калийсберегающих диуретиков, например спиронолактона или триамтерена. Недавно в Соединенных Штатах появился еще один препарат — амилорид. Спиронолактон вызывает задержку калия за счет блокады альдостерона и других минералокортикоидных гормонов.

С другой стороны, триамтерен и амилорид воздействуют непосредственно на механизмы секреции калия в собирательных трубочках; в отличие от спиронолактона эти препараты усиливают калийсберегающий эффект после адреналэктомии у животных и человека. Обычно использование этих препаратов не приводит к гиперкалиемии.

Гиперкалиемия после их применения возникает у больных с почечной недостаточностью или у лиц, получающих калийсберегающие диуретики в сочетании с препаратами калия. В некоторых случаях может возникнуть необходимость в использовании препаратов калия у больных, получающих какой-либо из этих диуретиков. Однако следует иметь в виду, что проводить такую терапию необходимо с осторожностью и под постоянным наблюдением.

Вывод калия из внутриклеточного пространства

Гиперкалиемия может возникнуть в результате выхода ионов калия из клетки во внеклеточное пространство. В этом случае общее содержание калия в организме не изменяется, однако распределение этого иона между жидкостными пространствами организма нарушено.

Выход калия из клетки может возникать при ацидемии, интоксикации препаратами дигиталиса или распространенном повреждении тканей, например, при гемолизе или некрозе мышц.

При обследовании больного с гиперкалиемией следует помнить, что повышенная концентрация сывороточного калия может быть обусловлена гемолизом крови после ее забора или нарушением методик венепункции. Псевдогиперкалиемия может также отмечаться у больных с тромбоцитозом или выраженным лейкоцитозом.

Почечный канальцевый ацидоз с гиперкалиемией и гипокалиемией

Согласно классическим описаниям, почечный канальцевый ацидоз сопровождается гипокалиемией. По определению, он характеризуется гиперхлоремией (следовательно, дефицитом анионов), очень высокими значениями рН мочи и ацидемией, свидетельствующими о неспособности почек секретировать кислоты.

Недавно в ряде исследований было показано, что канальцевый ацидоз может сопровождаться гиперкалиемией и что секреция калия при этом синдроме нарушается, несмотря на нормальное или удовлетворительное содержание альдостерона в плазме крови.

Почки регулируют кислотно-основной гомеостаз благодаря способности канальцев секретировать ион водорода. Этот процесс происходит в основном в проксимальных канальцах, дистальных отделах нефрона и собирательных трубочках.

Результирующую экскрецию кислот можно определить как сумму буферов мочи минус содержание в ней бикарбоната; выражаясь проще, результирующая экскреция кислот = (титруемая кислота + аммоний) — бикарбонат. Однако буферы мочи титруются в основном в дистальных отделах нефрона, а бикарбонат реабсорбируется в проксимальных сегментах.

Нарушение регуляции кислотно-основного состояния вследствие расстройства этих процессов (почечный канальцевый ацидоз) может быть результатом поражения как проксимальных, так и дистальных отделов нефрона. Описан целый ряд механизмов, следствием которых является нарушение поступления кислоты в мочу.

Нарушение секреции иона водорода. Данный тип почечного канальцевого ацидоза, являющийся результатом недостаточности функции водородного ионного насоса для транспортировки протонов при неблагоприятных изменениях градиента концентрации водородных ионов, представляет собой приобретенный тип почечного канальцевого ацидоза, который встречается у взрослых пациентов.

Он характеризуется неспособностью снизить рН мочи ниже 5,5 независимо от тяжести ацидемии. У таких больных буферные соединения поступают из костной ткани, поскольку вместе с буфером поступает кальций, развивается гиперкальциемия.

Обычно это заканчивается формированием нефрокальциноза и нефролитиаза. Ацидозу обычно сопутствуют выраженная гиперхлоремия и нарушения роста. В настоящее время показано, что нормальный рост у детей этим заболеванием может восстановиться при использовании больших доз бикарбоната.

В таких случаях по неясным причинам экскреция фильтрующегося бикарбоната может достигать 15%. Уровень экскреции бикарбоната снижается по мере наступления полового созревания детей, даже если у них остается почечный канальцевый ацидоз.

Другим диагностическим признаком этого типа дистального почечного канальцевого ацидоза является невозможность повысить рСО2 мочи при введении только бикарбоната или бикарбоната в сочетании с буфером (фосфатным). Поскольку дефект ограничивается повреждением водородного ионного насоса, секреция калия не нарушена; в самом деле, для таких пациентов типичным является наличие гипокалиемии.

Почечный канальцевый ацидоз вследствие обратной диффузии кислот. Данный тип почечного канальцевого ацидоза является не следствием недостаточности функции водородного насоса в осуществлении секреции иона водорода, а результатом недостаточности функции мембраны дистальных отделов нефрона в поддержании высокого градиента концентрации водородных ионов между канальцевой мочой и кровью.

Как только концентрационный градиент между кровью и канальцевой мочой достигает 100 : 1 или 2 ед. рН, дальнейшая секреция протонов приводит к обратной диффузии кислот из канальцевой мочи в кровь. Известна единственная причина этого явления — применение противогрибкового антибиотика амфотерицина.

Для пациентов с этим заболеванием характерна невозможность уменьшения рН мочи ниже 5,5 на фоне системного ацидоза или отсутствие повышения рС02 мочи при введений бикарбоната. Применение сульфата натрия, если оно сопровождается выбросом эндогенных минерало-кортикоидов или экзогенным их поступлением, приводит к снижению рН мочи, поскольку в отличие от натрия ион сульфата не подвергается реабсорбции.

В результате реабсорбции натрия просвет канальца приобретает более отрицательный электрический заряд за счет ионов сульфата, что способствует секреции положительно заряженных ионов водорода. Считается, что причиной нормальной реакции на введение натрия сульфата у этой категории больных является возрастание отрицательного электрического заряда просвета канальца, которое тормозит обратную диффузию кислоты.

Потенциалзависимый почечный канальцевый ацидоз. Этот синдром, недавно описанный Arruda и соавт., является результатом неспособности почек к нормальной реабсорбции натрия в дистальных отделах, нефрона. В норме в результате реабсорбции натрия в этом сегменте нефрона просвет канальца приобретает отрицательный электрический потенциал.

Как указывалось ранее, этот отрицательный электрический потенциал способствует секреции положительно заряженных ионов водорода и калия. У больных с нарушениями реабсорбции натрия в этом сегменте нефрона нарушается способность секретировать как ионы калия, так и ионы водорода.

Иначе говоря, у таких пациентов развивается гиперкалиемический гиперхлоремический метаболический ацидоз. Ограничение потребления натрия не способствует нормализации его усвоения, поскольку имеется нарушение транспортировки этого иона.

Так как ренин-ангиотензин-альдостероновая система не повреждена, концентрация альдостерона в плазме крови нормальна или повышена в результате гиперкалиемии. Несмотря на системный ацидоз, рН мочи имеет выраженную щелочную реакцию и рС02 мочи не повышается до должного уровня в ответ на введение бикарбоната.

Реакция на введение сульфата натрия и бикарбоната нарушена, изменяется также и секреция калия в ответ на введение сульфата. Потенциалзависимые нарушения можно отличить от нарушений секреции иона водорода по характеру изменения экскреции калия в ответ на применение сульфата.

Потенциалзависимый почечный канальцевый ацидоз встречается у больных с интерстициальным нефритом и, что более важно, в случаях обструкции мочевых путей. В соответствии с этим больных с гиперкалиемическим почечным канальцевым ацидозом необходимо обследовать по поводу возможной закупорки мочевого тракта.

Дефицит альдостерона. Альдостероновая недостаточность приводит обычно к гиперкалиемическому гиперхлоремическому метаболическому ацидозу. Эту форму гиперкалиемического ацидоза можно отличить от потенциалзависимого почечного канальцевого ацидоза, поскольку у больных альдостероновой недостаточностью сохраняется способность снижать рН мочи в ответ на системный ацидоз.

Обнаружение гиперкалиемического ацидоза у больного с соответствующим снижением рН мочи позволяет предположить наличие альдостероновой недостаточности, что может быть подтверждено определением содержания альдостерона в плазме крови.

Диагностические исследования. Упрощенный подход к диагностике различных форм почечного канальцевого ацидоза представлен в табл. 46. Для этих целей применяются исследования баланса натрия, концентрации калия в сыворотке крови и в моче, способности изменять реакцию мочи в кислую сторону при ацидозе, а также реакции на введение бикарбоната, сульфата или буфера.

Кроме того, для определения механизма наблюдаемого нарушения, прежде всего у больных с гиперкалиемией, можно использовать исследование концентрации альдостерона в плазме крови. Описанный подход позволяет без труда определить механизм нарушения способности смещать рН мочи в кислую сторону при поражениях дистальных отделов нефрона.

Хотя частично описанный подход к диагностике может затрагивать сферу деятельности узкого специалиста, выявление и первичная оценка синдрома почечного канальцевого ацидоза является прерогативой семейного врача и терапевта. При изучении содержащейся в табл. 46 информации становится очевидным, что после первичной клинической оценки (сбор анамнеза и физикальное обследование) дальнейшая диагностика является несложной.

Тип синдрома определяют на основании измерений сывороточных концентраций калия, хлора, газового состава крови и рН мочи. Вычисления у постели больного экскреции натрия или калия могут быть произведены на основании имеющихся результатов измерения содержания в сыворотке крови и в моче Na, К и креатинина. Результат можно получить, используя следующую формулу:

Гиперкалиемический семейный периодический паралич

Представляет собой редкое заболевание с аутосомно-домииантным типом наследования. У больных с этой патологией во время отдыха после тяжелой физической нагрузки развивается выраженная гиперкалиемия, ведущая к развитию вялого паралича, который продолжается в течение нескольких минут или часов.

К другим факторам, которые могут способствовать возникновению приступов, относятся переохлаждение, голод и употребление калия с пищей. По-видимому, при этом заболевании нарушается способность к накоплению калия в клетках, так как показано, что запасы калия в мышцах во время приступов снижаются.

Согласно сообщениям, катехоламикы улучшают состояние больных при гиперкалиемических кризах, возможно, за счет повышения уровня усвоения калия клетками.