Диагноз впс что это такое

В общей структуре аномалий врожденные пороки сердца у детей занимают первое место (30%) и являются одной из основных причин детской инвалидности. Частота появления патологии во внутриутробном периоде или во время родов составляет 1-2 на 100 новорожденных. Современные методы диагностики позволяют установить патологию на ранних сроках развития и спланировать тактику ведения каждого индивидуального случая. Успешное применение радикальных миниинвазивных методов коррекции позволяет устранить дефекты на ранних этапах роста ребенка без необратимых последствий.

Знаете ли вы о том, что существует более 100 разновидностей дефектов структуры сердца и коронарных сосудов, которые принято называть врожденными пороками, или ВПС? Глобальная статистика утверждает, что частота ВПС у детей составляет приблизительно 8 на каждую тысячу. От 0.7 до 1.7 % малышей рождаются с различными дефектами строения этого органа. Порок сердца у новорожденного — это проблема, требующая обязательного решения. Своевременное обнаружение и адекватная терапия этой аномалии позволяют не только сохранить ребенку жизнь, но и дать ему возможность полноценно развиваться.

ВПС: общее представление

Под врожденными дефектами педиатрия понимает нарушения строения органов или систем, которые возникают внутриутробно. За долгие 40 недель плод проходит поэтапно все стадии своего развития, от крохотной клетки-зиготы до маленького человечка — почти точной копии родителей. Во время беременности постепенно формируются все внутренние системы плода. В норме они должны развиваться по определенной программе, заложенной природой. И, если все идет по плану, на 37—41-й неделе малыш появляется на свет с полностью сформированными и готовыми к работе органами.

Случается, что отлаженная эволюцией система дает сбой. В какой-то момент происходит поломка в привычном механизме, и орган перестает развиваться по заложенному плану. Это может случиться с любым внутренним органом, но нас интересует сердце. Наиболее уязвимым оно является в периоде со 2-й по 8-ю недели после зачатия. В это время женщина зачастую даже не знает о зарождении внутри нее новой жизни. Любое негативное влияние в это время может оказаться фатальным и стать фактором, спровоцировавшим появление ВПС.

Почему появляются дефекты

Нам достоверно неизвестны причины пороков у плода. Мы можем лишь предполагать влияние некоторых факторов:

• Хромосомные аномалии – структурные или количественные изменения генного материала. Дефектной может быть и материнская, и отцовская клетка. Вероятен и наследственный изъян, и впервые возникшая мутация. Даже если родители здоровы, по каким-то причинам иногда развивается дефект одной-единственной половой клетки. Если именно эта клетка станет основой зародыша, возникнет нарушение.
• Влияние внешних тератогенов. Опасен постоянный контакт с токсинами, особенно в 1-м триместре. ВПС плода на УЗИ мы чаще выявляем у женщин, занятых на лакокрасочном производстве. К тем же последствиям может привести прием некоторых медикаментов в I триместре (противоэпилептические средства, Ибупрофен, препараты лития и другие). Опасны избыток витамина A, ионизирующая радиация, проживание в экологически неблагоприятном районе.
• Внутриутробные инфекции. Это, прежде всего, краснуха — при первичном заражении организма возникают дефекты сердца плода, поражение глаз и органа слуха. Опасен в I триместре беременности грипп и цитомегаловирус, любое вирусное заражение с лихорадкой.
• Материнские факторы. Риск развития ВПС у детей выше при отягощенном акушерском анамнезе. Всегда настораживает, если раньше были выкидыши, особенно на 13-24 неделях, — вероятное следствие недиагностированного порока. Чреваты опасностью для будущего ребенка прием алкоголя матерью, курение. Вероятность рождения младенца с ВПС выше у рожениц от 35-ти лет и при сахарном диабете.
• Семейные факторы. Прием наркотиков (кокаина, марихуаны) отцом младенца повышает риск развития ВПС.

Важно знать причины и последствия порока сердца у новорожденного и плода, но зачастую нельзя однозначно сказать, какой фактор стал решающим. Невозможно отследить, что именно привело к появлению дефекта. Стала ли фатальной таблетка Ибупрофена, принятая матерью от головной боли, или причиной болезни выступил «подхваченный» вирус? Мы можем лишь предполагать и стараться исключить все негативные факторы.

Многоликость пороков сердца: классификация и виды

Интереса заслуживает клиническая классификация ВПС:

• Цианозные (сопровождаются синюшностью кожи, слизистых). Это тетрада Фалло, общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий.
• Сопровождающиеся бледностью (характерно сужение сосудов в коже и слизистых). Так бывает при открытом артериальном протоке, дефектах перегородок между желудочками и предсердиями, клапанном стенозе легочного ствола.
• Приводящие к системной гипоперфузии (ослабленному кровотоку). Это характерно для дефектов аорты (стеноза или коарктации).

Еще одна рабочая система предполагает деление ВПС по особенностям нарушения гемодинамики — тока крови по сосудам. Здесь важно выделять такие варианты:

• связанные с фетальными коммуникациями (особенностями системы кровотока у плода). Движение крови по большому кругу зависит от проходимости особой структуры, называемой открытым артериальным протоком, или ОАП.
• ВСП, не связанные с сохранением фетальных структур.

Первый случай является критическим для новорожденного. Его кровообращение зависит от того, как долго будут существовать открытое овальное окно и ОАП. Они должны закрываться в процессе рождения. Тогда возможен полноценный переход к новому режиму кровообращения с двумя кругами. Но при этом типе ВПС кровеносная система может функционировать только при сохранении фетальных структур — открытого овального окна или артериального протока. Если они закрываются, развивается критическая ситуация, и возникает сердечная недостаточность.

Симптомы и признаки ВПС

Порок сердца у новорожденных может проявляться по-разному. Клиническая картина зависит от типа дефекта, степени нарушения гемодинамики, наличия сопутствующей патологии и иных факторов. Некоторые ВПС остаются бессимптомными и в периоде новорожденности не выявляются. Они диагностируются позже — у грудничка в возрасте 1—6 месяцев. Реже ВПС выявляются после первого года жизни.

Ведущие симптомы врожденной патологии сердца:

• цианоз или бледность кожи и слизистых оболочек;
• кардиальные шумы;
• признаки сердечной недостаточности.

В течении заболевания у новорожденных выделяют два критических периода:

• 3—5-й день: происходит закрытие овального окна;
• 3—6 недель: снижается сосудистое легочное сопротивление.

В эти периоды нарушается гемодинамика, и состояние ребенка ухудшается.

У грудничка и малыша младше 3 лет о наличии ВПС могут говорить такие симптомы:

• синюшность или бледность кожи;
• быстрая утомляемость при кормлении;
• одышка;
• дефицит веса;
• отставание в физическом развитии;
• частые заболевания бронхов и легких.

Некоторые пороки сердца остаются недиагностированными до подросткового возраста. Заподозрить патологию можно по таким признакам:

• отставание в физическом развитии (низкий вес и рост);
• быстрая утомляемость, слабость;
• учащенное сердцебиение;
• отеки конечностей;
• бледность или цианоз кожи;
• повышенная потливость;
• кардиовокальный синдром (осиплость голоса, стридор – свистящее шумное дыхание).

Если подросток демонстрирует эти симптомы, стоит обратиться к врачу: выяснить причину такого состояния, исключить врожденный порок сердца.

Клинический случай

На консультацию поступил грудничок в возрасте 3 месяцев. Из анамнеза известно: беременность вторая, родоразрешение путем операции кесарева сечения на сроке 39—40 недель. Вынашивание ребенка протекало на фоне гестоза, в I триместре женщина перенесла ОРВИ (лечилась дома самостоятельно).

Врожденный порок сердца заподозрил неонатолог в родильном доме на третьи сутки после рождения малыша. Врач выслушал грубый систолический шум вдоль левого края грудины и направил ребенка на обследование. На пятые сутки была проведена эхокардиография. Выставлен диагноз: открытый атриовентрикулярный канал, неполная форма. При этой патологии возникает дефект в нижней части межпредсердной перегородки, а также расщепляется двустворчатый (митральный) клапан.

Назначена поддерживающая терапия: сердечные гликозиды, диуретики. На фоне лечения состояние ребенка оставалось стабильным.

В возрасте 3 месяцев проведено повторное обследование. По результатам было принято решение о госпитализации и подготовке к операции. Объем хирургического вмешательства — радикальная коррекция дефекта в условиях искусственного кровообращения. Была поставлена заплата из собственного перикарда (сумки, окружающей сердце), проведено ушивание митрального клапана. Послеоперационный период протекал без особенностей. При дальнейшем наблюдении состояние пациента оставалось стабильным.

Схема диагностики

Как обследовать ребенка при подозрении на врожденные пороки сердца? Схема диагностики такова:

• Физикальный осмотр. Оценивается общее состояние, подсчитывается пульс и частота дыхания. Особого внимания заслуживает цвет кожных покровов и слизистых оболочек (важно выявить бледность или цианоз). Проводится аускультация (прослушивание) сердца и легких.
• Инструментальные исследования. В случае выявления отклонений при физикальном осмотре показано дополнительное обследование. Нужно выявить порок сердца, установить его разновидность, оценить степень нарушения гемодинамики.

Аускультация сердца — ключевой момент в первичной диагностике врожденных пороков. Оценка сердечных тонов проводится неонатологом в родильном доме или педиатром на приеме. Важно помнить, что сердечные шумы выявляются у 60—70 % новорожденных в течение первой недели жизни, однако это не всегда говорит о патологии. Зачастую они связаны с перестройкой кровообращения и являются вариантом нормы.

Шумы, вызванные нарушениями гемодинамики при ВПС, обычно выявляются на 4—5-й день жизни или позже. Внимания заслуживают шумы, сохраняющиеся более 3 дней, а также сочетающиеся с признаками сердечной недостаточности:

• одышкой;
• учащенным сердцебиением и дыханием;
• отеками конечностей;
• увеличением печени;
• усиленной потливостью;
• снижением диуреза;
• слабым сосанием груди (у новорожденных и детей до года).

Отсутствие шума в сердце не исключает порока его развития. Если есть иные симптомы патологии, нужно обязательно провести обследование пациента.

При выявлении патологических шумов или иных признаков ВПС ребенок попадает под наблюдение кардиолога и обследование продолжается:

• Электрокардиография (ЭКГ) — оценка основных показателей работы сердца.
• ЭхоКГ — ультразвуковое исследование сердца. На экране врач видит двух- или трехмерное изображение, может выявить дефекты развития сердца, оценить ток крови.
• Пульсоксиметрия — позволяет оценить степень насыщения крови кислородом и выявить гипоксию (кислородную недостаточность).
• Рентгенография грудной клетки. Проводится для оценки размеров сердца. Помогает выявить некоторые пороки. Оценивается также состояние легочного рисунка. Его изменения говорят о нарушении тока крови по малому (легочному) кругу кровообращения и помогают в диагностике многих ВПС.
• Компьютерная томография. Позволяет получить подробное изображение камер сердца и близлежащих сосудов. В качестве альтернативы рассматривается МРТ.
• Катетеризация сердца. Проводится только после полного эхографического обследования, дает более подробную информацию о работе органа.

Неонатальный скрининг

Согласно протоколу, всем новорожденным рекомендуется проводить пульсоксиметрию непосредственно в родильном доме (или в отделении патологии новорожденных, если младенец был туда госпитализирован). Тест проводится в первые 24—48 часов жизни. Он позволяет выявить недиагностированные внутриутробно пороки, в том числе критические (ВПС, угрожающие жизни ребёнка). Допускается проведение теста в первые сутки после рождения при ухудшении состояния малыша.

Пульсоксиметрию проводит медсестра отделения новорожденных. Выполняется оценка степени насыщения кислородом (SaO2) на правой руке и ноге. Результаты теста оценивает врач:

• Отрицательный тест — SaO2 более 95 % на обеих конечностях; разница между показателями на руке и ноге не более 3 %. Это хороший результат, он говорит о том, что кровоток не нарушен.
• Положительный тест — SaO2 менее 95 % на одной конечности и 90—95 % на другой или менее 90 % на руке и ноге; разница составляет более 3 %. Это неблагоприятный результат — требуются консультация кардиолога и дообследование.

Золотым стандартом диагностики ВПС считается эхоКГ. Полный объем обследования определяется лечащим врачом с учетом конкретной клинической ситуации.

Методы лечения пороков

Принцип лечения определяется индивидуально. Мы учитываем существующие протоколы, рекомендации и определяем тактику ведения пациента с учетом типа порока, состояния кровотока, других параметров.

Принимают ли лекарства

Нельзя избавиться от анатомического дефекта за счет таблеток или уколов. Мы назначаем ребенку медикаменты только на этапе подготовки к операции. Используются препараты из различных групп:

• гликозидные сердечные средства;
• АПФ-ингибиторы;
• блокаторы кальциевых каналов;
• антагонисты рецепторов к альдостерону;
• вазодилататоры;
• диуретики.

Цели такого лечения — скомпенсировать возникшую сердечную недостаточность и облегчить состояние больного. В ряде случаев медикаментозная терапия продолжается и после операции (особенно, если вмешательство не было радикальным).

В дополнение к основной терапии назначаются витамины. Показана санация очагов хронической инфекции для профилактики бактериальных осложнений. При недостаточности кровообращения проводится оксигенотерапия — насыщение крови кислородом.

Хирургия и показания к ней

Операция требуется, если наблюдается:

• критический ВПС у новорожденного;
• признаки острой, застойной кардионедостаточности;
• сильная легочная гипертензия (повышение давления в сосудах легких);
• значительное снижение насыщения тканей кислородом;
• нарушение работы клапанов сердца;
• выраженная задержка физического развития;
• нарушение работы других органов на фоне порока сердца.

Варианты хирургического вмешательства:

• Радикальная операция — полная анатомическая коррекция порока, устранение аномалий развития.
• Коррекция гемодинамики — разделение кровотока на венозный и артериальный. Она проводится в том случае, если полностью восстановить целостность сердца и устранить порок нельзя.
• Паллиативная операция — хирургическое вмешательство, при котором не происходит исправления дефекта. Цель такого лечения — временно улучшить ток крови, избежать развития осложнений. Нередко становится подготовительным этапом к дальнейшей радикальной или гемодинамической операции.

Таблица ниже приводит объемы и сроки для хирургического лечения самых распространенных пороков.

Дефект перегородки между желудочками

Пластика заплаткой из ксеноперикарда, чрескатетерное закрытие окклюдером (заплаткой из стальных нитей)

1 месяц при быстром нарушении гемодинамики;

4—6 месяцев при умеренном нарушении кровотока;

До 2-х лет при компенсированном ВПС

Дефект перегородки между предсердиями

Радикальная операция: пластика дефекта заплаткой

От 2-х до 5-и лет

Незакрытие артериального протока

Клипирование, перевязка сосуда

ТМА (взаимоперемещение аорты и легочного ствола)

У новорожденных — предварительно расширяют межпредсердное сообщение. С 3-х до 6-и месяцев делают гемодинамическую операцию

1-й месяц, второй триместр I года.

Радикально: пластика перегородки между предсердиями и створок

Полная форма с 3-х до 6-и месяцев;

неполная форма с 1-го до 2-х лет

Хирургическое лечение выполняется в двух вариантах:

• Закрытая операция. Возможно эндоваскулярное вмешательство, когда все манипуляции проводятся без разрезов, через сосуды. Наркоз не требуется, достаточно местной анестезии. К закрытым относятся и операции, при которых проводится вскрытие грудной клетки без доступа к сердечным камерам.
• Открытая операция. Проходит в условиях искусственного кровообращения. В ходе операции вскрываются камеры сердца. Так выполняются все сложные реконструктивные вмешательства.

Последствия: что будет, если не лечить?

Врожденный дефект сердца — это не та ситуация, которую можно пустить на самотек. Без лечения ВПС ведет к развитию осложнений:

• сердечная недостаточность — состояние, при котором орган неспособен выполнять свою работу;
• нарушение ритма;
• инфекционный эндокардит — бактериальное поражение клапанов сердца;
• бронхолегочные заболевания (бронхит, пневмония).

Все эти состояния существенно нарушают нормальное течение жизни, препятствуют полноценному развитию и могут вызвать инвалидность.

Профилактика

Можно ли предупредить болезнь? Мы не знаем наверняка, почему возникают пороки развития сердца, и не можем в полной мере повлиять на этот процесс. Но в наших силах выявить патологию на этапе внутриутробного развития, определиться с возможными рисками и подготовиться к рождению ребенка с пороком. Если дефект несовместим с жизнью, показано прерывание беременности на сроке до 22 недель.

Как рожать здоровых детей? Совет специалиста

Первичная профилактика — это устранение всех факторов, способных привести к рождению ребенка с пороком сердца. Для этого рекомендуется:

• Сделать будущей матери прививку против краснухи до зачатия. Доказано, что это заболевание ведет к появлению у плода тяжелых ВПС. Планировать беременность можно спустя 3 месяца после вакцинации.
• Поднять иммунитет. В I триместре повышается подверженность инфекциям. Нужно своевременно позаботиться об укреплении иммунитета. Важно следить за рационом, зимой и весной принимать витамины.
• Быть осторожной. Избегать самолечения и обращаться к врачу. Многие лекарственные препараты запрещены будущим мамам: они могут стать причиной аномалий развития плода.
• Отказаться от вредных привычек. При планировании беременности нельзя курить и злоупотреблять алкоголем.
• Пройти лечение. Сахарный диабет и ожирение у женщины повышают риск развития пороков сердца у плода. Нужно сбросить вес и научиться контролировать сахар в крови до зачатия ребенка.

Во время беременности ведется вторичная профилактика. Уже нельзя предупредить появление ВПС, но можно обнаружить их в первой половине гестации — до 20—22 недель. Для этого женщина должна регулярно проходить пренатальные ультразвуковые скрининги в установленные сроки:

УЗИ выполняется всем без исключения пациенткам, но есть группа особого риска — те, у кого вероятность рождения ребенка с ВПС выше. Это женщины, перенесшие вирусную инфекцию в первом триместре, страдающие диабетом и ожирением, принимающие запрещенные лекарства на ранних сроках, имеющие возраст старше 35 лет. Им однозначно не стоит отказываться от УЗИ — быстрого и безопасного способа внутриутробной диагностики пороков сердца.

Важно помнить, что ВПС плода нередко сочетаются с хромосомными аномалиями, поэтому требуются консультация генетика и кариотипирование.

После обнаружения на УЗИ уточняет диагноз ФЭхКГ. Фетальная эхокардиография считается совершенно безопасным методом и проводится на любом сроке беременности.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Рождение маленького человека – это чудо, бесценный подарок от природы, которая, к сожалению, иногда допускает досадные ошибки. Врожденный порок сердца сначала всегда вызывает панику у отца и матери, а следом появляются многочисленные вопросы о дальнейшей судьбе ребенка.

Что это за патология? Слово «врожденный» означает, что малыш родился с нарушением развития какого-то органа (в данном случае сердца), отклонение от нормы произошло в период со 2 по 8 неделю внутриутробного развития. Слово «порок» обычно употребляется как что-то неизбежное, фатальное, несовместимое с нормальным существованием. Однако к врожденным аномалиям развития сердца такая ситуация вряд ли относится, потому что сегодня многие из них поддаются исправлению, а пациенты после операции в большинстве случаев могут вести нормальную жизнь.

Причины

По данным статистики в педиатрии частота появления на свет детей с ВПС составляет от 6 до 8 на каждую тысячу рожденных живыми. Это число значительно увеличится, если к нему прибавить врожденную патологию, которая не была обнаружена в младенчестве, а проявила себя спустя многие годы. Сюда можно причислить врожденные пороки сердца у взрослых – значительное провисание створок митрального клапана, нарушения в проводящей системе сердца и т. д.

В нашей стране каждый год рождается почти 25 тысяч малышей с разными сердечными аномалиями. Сегодня, с появлением новейших технологий и современного оборудования, стало возможным выявлять некоторые из них значительно раньше, чем это делалось 10-15 лет назад. В большинстве случаев не удается установить причину возникновения врожденных пороков сердца, однако увеличить риск нарушения нормальной внутриутробной закладки сердечной трубки могут следующие факторы:

• перенесенные вирусные инфекции (грипп, краснуха) в 1 триместре;
• наличие у матери ожирения, декомпенсированного сахарного диабета, фенилкетонурии;
• злоупотребление алкоголем, курение табака и употребление наркотиков во время беременности;
• прием некоторых медикаментов (противосудорожные средства, Изотретиноин, Ибупрофен);
• возраст родителей;
• системные болезни соединительной ткани (волчанка) у матери;
• контакт с органическими растворителями, действие ионизирующего излучения на ранних сроках беременности;
• хромосомные аномалии (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера).

Для родителей всегда очень важно попытаться установить причину появления врожденного порока сердца у своего ребенка. Многие винят себя или своих родственников в возникшей ситуации. Конечно, наследственная предрасположенность имеет значение. Однако никто не может знать наверняка, за что отвечают их гены, где, когда и в каком поколении они могут проявить свои признаки. Вероятность рождения больного малыша значительно выше в браках между двоюродными, троюродными родственниками, а также при наличии ВПС у родного брата или сестры. В целом у врожденных пороков сердца этиология по-прежнему остается до конца неизученной.

Важно понимать, что родителям малыша с ВПС не стоит заниматься обвинением друг друга, гораздо важнее будет разобраться с последствиями и найти с помощью специалиста оптимальные пути исправления нелепой ошибки природы.

Виды пороков

Все врожденные пороки сердца по классификации, построенной на патофизиологическом принципе, разделены на виды в зависимости от преобладающих гемодинамических нарушений в обоих кругах кровообращения. Всего описано более 140 вариантов ВПС, которые встречаются в популяции населения с разной частотой.

Так или иначе, классификация ВПС учитывает преобладающие клинические симптомы пороков, которые связаны с имеющимися анатомическими нарушениями. Имеют значение особенности сброса крови между правой и левой стороной сердца, а также в главные сосуды. Также важно наличие аномалий клапанного аппарата, аортального и легочного ствола. Нарушения процесса гемодинамики (кровоснабжения) может сопровождаться появлением цианоза (синеватой окраски отдельных участков кожи и слизистых оболочек) вследствие недостатка поступления в ткани кислорода.

Какие виды врожденных пороков сердца объединяет общепринятая среди врачей классификация:

ТИП ГЕМОДИНАМИЧЕСКОГО НАРУШЕНИЕ	БЕЗ ПРИЗНАКОВ ЦИАНОЗА	С ОБЯЗАТЕЛЬНЫМ ЦИАНОЗОМ
Синдром переполнения малого круга кровообращения (сбрасывание крови с левых отделов в правые)	Открытый артериальный проток, дефекты перегородок между желудочками или предсердиями, предсердно-желудочковая коммуникация	Синдром Эйзенменгера (триада из дефекта межжелудочковой перегородки, правостороннего расположения аорты и гипертрофии миокарда правого желудочка), общий артериальный ствол, транспозиция основных сосудов
Синдром обеднения малого круга (сбрасывание крови с правых отделов в левую часть сердца)	Изолированный вариант стеноза части легочной артерии	Болезнь Фалло (тетрада признаков, в том числе, дефект между желудочковой перегородки, правостороннее расположение ствола аорты, заращение легочной артерии, гипертрофическое разрастание миокарда правого желудочка). Полное заращение створок трикуспидального клапана
Синдром обеднения большого круга кровообращения	Сужение просвета в отдельном сегменте аорты (коарктация)
Без нарушений кровотока	Истинное или ложное смещение части сердца вправо (декстрокардия), аномалии расположения аортальной дуги и ее ветвей, незначительное отверстие в мышечной части межжелудочковой перегородки

Клинические проявления

Признаки врожденных пороков сердца в двух третях случаев незаметны сразу после рождения, лишь в одной трети состояние детей вскоре после появления на свет может быть очень тяжелым. Такие дети синюшны, у них одышка, они отказываются от еды и постоянно плачут. В большинстве случаев при врожденном пороке сердца история болезни начинается значительно позже периода новорожденности. Клиника ВПС отличается многогранностью и определяется структурными особенностями порока, степенью его компенсации организмом и возможными осложнениями. В течение ВПС выделяют 3 фазы или периода:

1. Адаптирование организма к имеющимся в нем нарушениям кровообращения. Компенсирование порока будет длиться в зависимости от тяжести этих нарушений. При незначительном врожденном пороке сердца симптомы обычно выражены слабо, при больших дефектах возникает аварийный вариант гипертрофического разрастания миокарда, легко переходящего потом в декомпенсацию.
2. Фаза относительного благополучия – наступает примерно через 3 года. Этот период характеризуется уменьшением количества субъективных жалоб, улучшением общего состояния ребенка, физическая активность и уровень развития по возрасту при этом повышаются. Чем полнее дети компенсируют гемодинамические и газообменные нарушения, тем яснее выглядит улучшение.
3. Декомпенсация – это заключительная стадия, характеризуется хронической сердечнососудистой недостаточностью, которая неизбежно наступает после истощения компенсаторных возможностей организма и сопровождается развитием дегенеративно-дистрофических процессов во внутренних органах. Скорому наступлению этой стадии способствуют различные инфекции, их осложнения, сопутствующие болезни.

В стадии декомпенсации дети жалуются на боли в области сердца, слабость и нехватку воздуха даже при минимальной физической нагрузке (ходьбе). В зависимости от вида порока может быть разная степень цианоза. Его появление обычно сопровождается признаками сгущения крови – в анализах крови будут признаки полицитемии (увеличение концентрации красных кровяных телец) и гипергемоглобинемия (завышенный показатель уровня гемоглобина). Признаками хронической недостаточности сердца у детей с ВПС являются отставание данных физического развития, постоянная слабость, бледность и синеватый оттенок кожи, отеки на ногах, изменение формы ногтевых пластинок по типу часовых стекол и фаланг по типу «барабанных палочек».

Как диагностировать

Хотя врожденные и приобретенные пороки сердца отличаются по этиологии и времени возникновения первых симптомов, иногда возникает необходимость в их дифференцировании. Во втором случае на помощь обычно приходят данные анамнеза (например, перенесенная недавно ангина).

Диагностика врожденных пороков сердца начинается еще в пренатальный период, в стандарты обследования будущих мам включено УЗИ сердца плода после 14 недели гестации. При подозрении на ВПС решается вопрос о дополнительных обследованиях. Роды проводят в медицинском учреждении с возможностью выполнения операции сразу или вскоре после рождения малыша.

Коррекция пороков сердца у плода является перспективным направлением фетальной (внутриутробной) хирургии, развитой в США и некоторых других странах с высокоразвитой медициной. В нашей стране некоторые крупные медицинские центры проводят подобные операции, но пока не в полном объеме.

К сожалению, не всегда можно обнаружить ВПС до рождения малыша, обследование детей раннего возраста включает в себя следующие мероприятия:

1. Сбор анамнеза, внешний осмотр педиатра или детского кардиолога, аускультация (выслушивание сердечных тонов и шумов).
2. ЭКГ (запись электрокардиограммы) – традиционный проверенный временем метод, показывает какие отделы сердца и насколько перегружены, определяет наличие нарушений сердечного ритма.
3. Эхокардиография – ультразвуковое исследование структуры и функции сердца и сосудов является самым информативным методом, позволяет поставить точный диагноз в любом возрасте ребенка и до его рождения, определяет наличие структурных изменений, состояние кровотока в камерах сердца и многое другое.
4. Рентгеновские методы – оценивается расположение и размеры сердца, а также состояние легочных сосудов, это дополнительный способ диагностики при подозрении на ВПС.

Необязательно использовать все эти методы для того, чтобы определить врожденный порок сердца. В некоторых сомнительных случаях для получения исчерпывающей информации могут быть назначены инвазивные вмешательства:

1. Зондирование сердца – с помощью специального катетера проводится измерение давления в камерах, берутся пробы крови для определения насыщения кислородом, вводится контраст для выполнения снимков.
2. Ангиокардиография – исследование с контрастом позволяет получить точную анатомическую картину не только полостей сердца, но и легочного кровообращения и магистральных сосудов. Используется для получения наиболее полных сведений перед операцией.

Как лечить

Проведенное обследование позволяет определиться с тактикой дальнейшего ведения больного, при этом может быть три варианта:

• cрочная операция;
• плановое хирургическое лечение;
• поддерживающая терапия без операции.

В настоящее время диагноз ВПС никак не влияет на продолжительность и качество жизни при условии своевременного оказания ребенку квалифицированной медицинской, в частности хирургической помощи.

Оперативное лечение врожденных пороков сердца проводится при невозможности проведения консервативных мероприятий для стабилизации состояния больного. В зависимости от вида аномалии и тяжести клинических проявлений операции бывают трех типов:

• экстренные – их делают немедленно после постановки диагноза, чаще всего при критическом состоянии новорожденных детей;
• неотложные вмешательства – ребенка готовят в течение нескольких дней;
• плановые операции – проводятся в удобное для пациента и врача время, обычно в возрасте от 3 до 12 лет.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению операции делятся на 2 вида:

1. Радикальные вмешательства – выполняется устранение порока в полном объеме, так можно сделать при хорошо сформированных отделах сердца и возможности разделения кругов кровообращения с сохранением нормальной анатомии.
2. Паллиативные вмешательства – делаются при сложных пороках для облегчения состояния больного. Применяются самостоятельно или в качестве подготовки к последующему радикальному вмешательству.

По технике выполнения операции бывают:

• открытые – проводятся через разрез в грудной клетке на работающем или остановленном сердце с применением аппарата искусственного кровообращения;
• рентгенохирургические – под контролем рентгена вводятся катетеры с баллончиками для расширения суженных участков, создания заплат в перегородках сердца и т. д.

Со временем ребенок может быть оперированным повторно, если по мере роста организма случится разрушение искусственного клапана или протеза. В перспективе проблему могут решить материалы, выстланные изнутри собственными клетками ребенка. Отказы в операции получают только больные с тяжелой степенью недостаточности сердца (очень сложные дефекты развития, кардиомиопатия, распространенная опухоль).

Профилактика врожденных пороков сердца – это планирование беременности в наиболее подходящий период жизни женщины, генетическое обследование и консультирование пар, в которых уже есть больной ребенок, здоровый образ жизни, заблаговременная вакцинация от краснухи и гриппа, контроль сахара при диабете, прием витаминных комплексов по назначению врача.

Врождённый порок сердца иногда требует врачебной помощи уже в момент появления младенца на свет. Но есть много других дефектов, не проявляющих себя длительное время. У взрослого человека они обнаруживаются в любом возрасте.

Заболевание сердца у ребёнка выявляется по характерным признакам, которые надо знать родителям. Ведь своевременная операция не только спасает жизнь ребёнка. После хирургического лечения дети ничем не отличаются от здоровых сверстников.

Что такое врождённые пороки сердца

Среди дефектов эмбрионального развития аномалии сердечных клапанов и сосудов самые частые. На каждую 1000 родов приходится 6–8 младенцев с пороком. Эта патология сердца – виновник высокой смертности новорождённых и грудничков.

Врождённые пороки сердца (ВПС) – это сформировавшаяся до рождения группа заболеваний, объединяющая нарушение структуры клапанов или сосудов. Аномалия встречается изолированно или сочетается с другими патологиями. В литературе описано более 150 вариантов аномалий.

Сложные пороки выявляются сразу после появления на свет малыша. Другие же долгое время не проявляют себя и могут обнаружиться у взрослого человека в любом периоде жизни.

Причины врождённых пороков

Главные же причины кроются в условиях эмбрионального развития ребёнка. Определены основные факторы, влияющие на формирование плода в период закладки органов – I триместре беременности матери:

• вирусные заболевания женщины – краснуха, грипп, гепатит C,
• приём лекарственных препаратов с побочным тератогенным действием,
• воздействие ионизирующего излучения,
• алкоголизм,
• курение,
• ВПС бывает от употребления наркотиков,
• ранний токсикоз у матери,
• угроза выкидыша в I триместре,
• мертворождённые дети в анамнезе,
• возраст матери после 40 лет,
• эндокринные заболевания,
• патология сердца у матери,
• ожирение беременной женщины.

Все эти факторы обусловливают формирование и появление порока после рождения младенца. В развитии патологии имеет значение здоровье отца и матери. Частично придаётся значение генетической этиологии.

Кстати! В период планирования беременности рекомендуется обратиться в медико-биологическую консультацию тем родителям, у родственников которых рождаются дети с ВПС или мертворождённые младенцы. Врач генетик определит степень риска врождённого порока.

Классификация

Имеется множество видов врождённых пороков, которые к тому же сочетаются в одном или разных клапанах. Поэтому до сих пор не разработана единая систематизация заболеваний. Рассматривается несколько классификаций врождённых пороков сердца (ВПС). В России используется та, что создана в Научно-исследовательском центре хирургии им. А. Н. Бакулева.

Критерий	Название порока
ВПС белого типасо сбросом крови слева направо

Открытый (не заращённый) артериальный проток.Дефект перегородки между желудочками (ДМЖП).

Дефект перегородки между предсердиями (ДМПП).
ВПС синего типас венозноартериальным выбросом крови справа налево

Тетрада Фалло.Транспозиция магистральных сосудов.

Атрезия лёгочной артерии.
ВПС без выброса,с затруднением освобождения обоих желудочков

Сужение устья аорты.Стеноз лёгочной артерии.

Коарктация аорты.

Виды врождённых пороков

ВПС отличаются многообразием дефектов сердца и кровеносных сосудов. Часть из них проявляется в детском возрасте сразу после рождения. Другие протекают скрыто, а обнаруживаются в пожилом возрасте. Существует множество пороков в различных сочетаниях. Они могут быть изолированными или комбинированными. Тяжесть патологии связана со степенью нарушения гемодинамики. Врождённые пороки разделяются на ниже перечисленные клинические синдромы.

Самый часто встречающийся порок – дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Аномалия представляет собой незакрывшееся после рождения отверстие в стенке между двумя камерами. Богатая кислородом кровь попадает из правого предсердия в левую часть сердца. Во внутриутробном периоде это нормальное явление. Вскоре после рождения отверстие закрывается. Дефект приводит к повышению давления в сосудах лёгких.

Внимание! Наиболее выраженные симптомы порока появляются в молодом возрасте, когда нарушается сердечный ритм.

Так как отверстие само не ликвидируется, требуется операция, которую лучше делать в возрасте от 3 до 6 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки обнаруживается у 20% детей с пороками сердца. При аномалии развития в перегородке остаётся не до конца заращённое отверстие. Как следствие, кровь под повышенным давлением во время сокращения проникает из левого в правый желудочек.

Внимание! Порок угрожает лёгочной гипертензией. Из-за этого осложнения выполнение операции становится невозможным. Поэтому родителям детей с ДМЖП необходимо своевременно обратиться к кардиохирургу. Дети после коррекции клапана ведут обычный образ жизни.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло (ТФ) относится к синим порокам. Патология поражает четыре структуры сердца – лёгочный клапан, перегородку между желудочками, аорту, мышцу правого отдела миокарда. Сразу после рождения изменений в состоянии младенца не наблюдается. Но через несколько дней заметно беспокойство, одышка во время сосания. Во время крика появляется посинение кожи.

Внимание! Иногда яркие признаки болезни отсутствуют, но о пороке говорит снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови.

Выраженные приступы синюшности появляются во втором полугодии жизни. При таком сложном пороке лечение только хирургическое.

Патология Боталлова протока

Открытый артериальный проток (ОАП. В норме через несколько часов после появления младенца на свет он зарастает. Но при этом пороке остаётся открытым. В результате имеется патологическое сообщение между лёгочным стволом и аортой.

Дефект относится к белым порокам, проявляется приступами одышки во время сосания. При маленьком диметре проток может самоустраниться. Большие дефекты сопровождаются резкой одышкой. В острых случаях требуется экстренная операция перевязки протока.

Внимание! После хирургического лечения ребёнок полностью выздоравливает без последствий.

Стеноз клапана лёгочной артерии

Аномалия сердца обусловлена поражением створок. Из-за спаек клапан полностью не открывается, что затрудняет прохождение крови в лёгкие. Мышце правого желудочка приходится прилагать большие усилия, поэтому она гипертрофируется.

Сужение сегмента аорты

Коарктация аорты – это патология крупного сосуда. Хотя само сердце работает нормально, сужение перешейка аорты сопровождается нарушенной гемодинамикой. На левый желудочек ложится большая нагрузка, чтобы протолкнуть кровь через узкий участок дуги аорты. В сосудах верхней части туловища (головы, шеи, рук) давление постоянно повышено, а в нижних частях (на ногах, в животе) – понижено.

Стеноз устья аорты

Аномалия представляет собой частичное сращение створок аортального клапана. Так как перекачивание крови затруднено, часть её остаётся в левом желудочке. Увеличенный объём жидкости приводит к гипертрофии его мышцы. С годами компенсаторные возможности миокарда истощаются, что обусловливает перегрузку левого предсердия с развитием лёгочной гипертензии. Постепенно у взрослых появляются признаки недостаточной насосной функции сердца – одышка, отёки конечностей.

Порок аортального клапана

Двустворчатый аортальный клапан сердца – это врождённая аномалия. Вследствие нарушенной структуры створок кровь из аорты частично проходит обратно в левый желудочек. Формируется недостаточность аортального клапана, о которой человек может не знать многие годы. Симптомы появляются в пожилом возрасте.

Признаки ВПС

Диагноз болезни можно заподозрить по клиническим проявлениям. Некоторые пороки распознаются сразу после появления младенца на свет. У других новорождённых аномалия выявляется через несколько месяцев. Часть патологии обнаруживается у взрослых в разные периоды жизни.

Распространённые симптомы врождённого порока у младенцев:

• Изменение температуры кожных покровов. Родители замечают похолодание ножек и ручек. Кожа малыша бледная или серо-беловатого цвета.
• Цианоз. При тяжёлых пороках снижение кислорода в крови обусловливает синюшный оттенок кожи. После рождения отмечается посинение носогубного треугольника. Во время кормления уши малыша становятся фиолетовыми.

Сердцебиение увеличивается до 150 или уряжается до 110 в минуту.

• Беспокойство ребёнка во время сосания.
• Учащение дыхания.

Помимо этих признаков, родители замечают, что младенец быстро устаёт по время сосания, часто срыгивает. Во время плача усиливается цианоз кожи. Ножки и ручки припухшие, а живот увеличивается в размере за счёт накопления жидкости и увеличения печени.

При подозрении на ВПС новорождённым детям проводят ультразвуковое исследование. Современные методы диагностики позволяют обнаружить порок в любом возрасте.

Важно! Фетальная ЭХОкардиография (УЗИ) выявляет наличие порока у ребёнка на 16-й неделе беременности матери. Уже на 21-22-я неделе определяется вид дефекта.

Признаки ВПС на протяжении жизни

Пороки сердца, не выявленные у новорождённых, проявляют себя в разные периоды жизни. Дети бледны, подвержены частым простудам, жалуются на покалывания в сердце. У некоторых детей отмечается синюшность носогубного треугольника или ушей.

Подростки на занятиях по физкультуре быстро устают, жалуются на одышку. С течением времени заметно отставание в умственном и физическом развитии.

Постепенно формируются изменения структуры тела. Грудная клетка в нижней части западает, при этом выступает увеличенный живот. В других случаях в области сердца формируется сердечный горб. Существует такой признак ВПС, как утолщение пальцев в виде барабанных палочек или выступающих ногтей в форме часовых стёкол.

Любые такие признаки требуют внимания родителей в любом возрасте детей. Для начала необходимо сделать кардиограмму и обратиться к кардиологу.

Осложнения

Самое частое последствие ВПС – сердечная недостаточность. При тяжёлых пороках развивается сразу после рождения. При некоторых пороках появляется в 10-летнем возрасте.

Нарушенная структура клапанов не позволяет сердцу выполнять насосную функцию в полном объёме. Ухудшение гемодинамики нарастает в 6-месячном возрасте. Малыши отстают в развитии, подвержены частым простудам, быстро устают. Дети с пороками составляют группу риска по заболеваемости эндокардитом, пневмонией, нарушением сердечного ритма.

Лечение

При врождённых пороках сердца часто делают операции новорождённым, а также детям первого года жизни. По статистике в ней нуждается 72% малышей. Хирургическое вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения с использованием аппарата. Врождённые пороки можно и нужно лечить оперативным путём. После радикального хирургического вмешательства по поводу врождённого порока сердца дети живут полноценной жизнью.

Но не все дефекты требуют операции сразу после установления диагноза. При незначительных изменениях или тяжёлой патологии хирургическое лечение не показано.

Тяжёлые пороки у родившихся младенцев обнаруживают врачи в роддомах. При необходимости вызывают бригаду кардиохирургов для экстренной операции. Некоторые установленные на УЗИ дефекты сердца требуют лишь наблюдения. По ряду описанных признаков родители могут заметить ухудшение в состоянии малыша и своевременно обратиться к доктору.