Аномалия киари у ребенка

В последнем десятилетии XIX века немецкий патологоанатом Киари описал четыре врожденные аномалии мозжечка и ствола мозга, как проявления нарастающей тяжести единого патогенетического механизма, связанного с давлением сзади на задний мозг при врожденной гидроцефалии.

Основной анатомической особенностью аномалии Киари I типа является разная степень каудального смещения миндалин мозжечка в шейный канал. Аномалия Киари 2 типа характеризуется более тяжелой мозжечковой грыжей, которая, кроме миндалин мозжечка, также включает в себя нижний червь и четвертый желудочек; она, как правило, связана с миеломенингоцеле. Аномалия Киари 3 типа включает в себя признаки высокого менингоэнцефалоцеле с грыжей заднего мозга. Наконец, Киари 4 типа характеризуется тяжелой гипоплазией мозжечка без каудального смещения.

После многих лет и большого количества теоретических, клинических и нейровизуализационных исследований, понимание и осознание этого состояния вышло на новый уровень. В настоящее время считается, что эти четыре порока развития являются отдельными состояниями, с различным патогенезом, клиническим проявлением, и прогнозом, а не разными прогрессирующими стадиями одного заболевания. С анатомической точки зрения аномалии 1-3 типа являются грыжами заднего мозга различной степени, с возможным вторичным образованием полости в спинном мозге, в то время как аномалия 4 типа характеризуется гипоплазией мозжечка. Гипоплазия задней черепной ямки является частой находкой при первых трех аномалиях, но никогда не встречается при четвертой.

У каждой формы свои патогномоничные клинические проявления и по этим причинам различные аномалии Киари должны рассматриваться в разных разделах.

Мальформация Киари 1 типа. Аномалия Киари 1 типа характеризуется неправильным положением (и формой) миндалин мозжечка, которые опускаются из полости черепа ниже большого затылочного отверстия в шейный канал. Это анатомическое нарушение приводит к окклюзии субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия с последующим нарушением ликвороциркуляции в головном и спинном мозге; фактически, помимо изменений в задней черепной ямке, повышение ликворного давления на этом уровне приводит к сирингомиелии. Патогенетические механизмы развития аномалии детально изучены и обсуждены в литературе. Различные механизмы патогенеза можно схематично разделить на три категории:
– Гидродинамический (на основе градиента давления между ликворными пространствами головного и спинного мозга).
– Механический (с блоком ликвороциркуляции на уровне большого затылочного отверстия как причины аномалии Киари 1 типа).
– Нарушение развития (с интерпретацией аномалии задней черепной ямки как местного проявления более общего нарушения развития).

Хотя аномалия Киари 1 типа обычно становится симптоматичной в раннем подростковом периоде, в последнее время она обнаруживается с одинаковой частотой как у детей, так и у взрослых.

а) Клиническая картина аномалии Киари I типа. Наиболее частой жалобой у этой группы пациентов является боль в затылке или в шее, усиливающаяся при чихании, кашле или при пробе Вальсальвы. Другими болезненными проявлениями являются боль в плече, спине или боли в конечностях без корешкового распределения. Наиболее частым симптомом являются признаки моторного или сенсорного дефицита в конечностях (> 70%), которые являются проявлением наличия полости в спинном мозге (сирингомиелии). Атаксия тела и конечностей в качестве проявление нарушений в мозжечке является вторым наиболее распространенным симптомом (в 30-40%). Реже (в 15-25%) наблюдается неуклюжесть, нистагм, диплопия, дисфагия и дизартрия как проявление дефицита черепных нервов. Апноэ при заикании наблюдается в 10% случаев, в большинстве случаев проявляясь у младенцев или маленьких детей. Своеобразным проявлением аномалии Киари 1 типа у детей и подростков является прогрессирующий сколиоз (в 30%).

б) Лучевая диагностика. МРТ — лучший способ для диагностики аномалии Киари 1 типа. Важными критериями для этого порока являются: пролабирование одного или обоих миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия (> 5 мм); возможны шейно-мозговая деформация, отсутствие супратенториальных нарушений (за исключением отдельных случаев небольшого расширения желудочков и обычная локализация четвертого желудочка. Аномалия Киари 1 типа может быть связана с такими костными аномалиями, как маленькая задняя черепная ямка, платибазия, атланто-затылочная ассимиляция, базилярная импрессия, срастание шейных позвонков (аномалия Клиппеля-Фейля). Гидро/сирингомиелия встречается в 50-60% случаев. Она может быть ограничена одной или двумя областями, а может распространяться на всю длину спинного мозга. Обычно полость образуется на уровне С1.

МРТ является полезным дополнением к диагностическим мероприятиям, так как позволяет определить степень сдавления ствола на уровне затылочного отверстия и характеристики ликвородинамики; исследование, выполненное в послеоперационном периоде, позволяет получить некоторое представление об адекватности хирургической декомпрессии.

в) Лечение аномалии Киари I типа. Целью хирургического лечения является декомпрессия задней черепной ямки для восстановления циркуляции спинномозговой жидкости в базальных цистернах и устранение сдавления нервных структур на уровне краниоцервикального перехода. Хирургическое лечение при аномалии Киари 1 типа обычно определяет четко определенный протокол, который включает субокципитальную краниотомию, С1 ламинэктомию, лизис арахноидальных сращений, резекцию миндалин мозжечка (как традиционную тонзилэктомию, так и субпиальную коагуляцию) и расширенную дуропластику. В случае сопутствующей вентральной компрессии (как, например, при платибазии, С1 ассимиляции и т.д.), она должна быть устранена до проведения дорсальной декомпрессии. В последнее время появляются сообщения, которые указывают на возможность достижения сопоставимых результатов при использовании простой декомпрессии, без расширяющейся дуропластики (или с отслоением наружного слоя твердой мозговой оболочки). Интраоперационная ультразвуковая диагностика может быть полезна в этом отношении, демонстрируя синхронизацию движения миндалин с дыханием и сердцебиением, а также наличие адекватного движения ликвора из четвертого желудочка.

Дальнейшие хирургические возможности представлены процедурами, направленными на лечение гидро/сирингомиелии (закупорка задвижки, размещение сиринго-субарахноидального или сиринго-плеврального шунта, и стентирование четвертого желудочка). При сравнении двух основных крупных хирургических вмешательств при лечении аномалии Киари 1 типа с сирингомелией — субокципитальной декомпрессии и установки сиринго-субарахноидального шунта—Hida et al. обнаружили уменьшение размера сирингомиелитической полости у 94% пациентов, перенесших декомпрессию, и у 100% перенесших сирингосубарахноидальное шунтирование. Что касается прогноза, то максимальные преимущества декомпрессии проявляются у пациентов с симптомами, связанными с пароксизмальной внутричерепной гипертензией. Кроме того, пациенты с мозжечковой симптоматикой и синдромом большого затылочного отверстия имеют больше шансов на выздоровление, чем пациенты с центральным синдромом спинного мозга.

При работе с пациентами детского возраста главной проблемой являются показания к операции. Фактически, во многих случаях диагноз аномалии Киари ставится случайно, после МРТ для диагностики причины неспецифических клинических проявлений, таких как головные боли, умственная отсталость, эпилепсия. Большинство авторов не согласно с превентивным хирургическим лечением, считая, что показания к нему должны основываться на наличии симптомов и клинических проявлений, однозначно относящихся к аномалии Киари, а не данными нейровизуализации.

Что касается хирургической техники, некоторые авторы используют те же оперативные приемы, что и для взрослых, т. е. субокципитальную декомпрессию, С1 ламинэктомию, пластику ТМО и резекцию миндалин мозжечка в 40-60% случаев. При послеоперационной МРТ отмечается 100% улучшение симптомов, а также более чем 90% улучшение признаков, связанных с сирингомиелией и уменьшение сирингомиелитических кист в 80% случаев. В последние годы некоторые авторы критикуют этот «классический» подход как слишком тяжелый (а именно интрадуральные манипуляции), особенно в случаях умеренного опущения миндалин. В действительности, по некоторым сообщениям существуют указания на возможность достижения сопоставимых результатов менее инвазивным методом, то есть выполнением субокципитальной декомпрессии (и С1 ламинэктомия) с или без расслаивания внешнего слоя твердой мозговой оболочки. Улучшение или разрешение клинических проявлений описывается у более чем 90% детей, а исчезновение сирингомиелической полости — в 80% случаев. Удаление миндалин мозжечка с вскрытием ТМО или дуропластикой должно использоваться в случаях неэффективности минимально инвазивного лечения.

Аномалия Киари 1 типа.
Сагиттальный срез в Т1-взвешенном режиме МРТ.

Мамочки, у кого у деток ставили такой диагноз? Что делали, где наблюдаетесь, есть ли проявления? Чем помочь ребенку. У нас прогрессирует и я в отчаянии

Комментарии пользователей

У меня лично выявили в26 лет. 7мм, болела голова в подростковом и старше возрасте достаточно сильно, решилось простым досыпанием и все. Всю жизнь занималась серьёзно спортом, два высших образования, интеллект вроде не пострадал))

Я не за интелект переживаю… там другие осложнения:

В некоторых случаях аномалия Арнольда-Киари может быть очень прогрессивно развивающимся заболеванием и привести к определенным осложнениям. Ими могут быть:

1)Гидроцефалия, возникающая в результате накопления большего чем допускается количества жидкости.

2)Паралич, причиной которого может выступать сдавливание спинного мозга.

3)Сирингомиелия, что подразумевает образование полости или кисты в позвоночнике. В такие полости, после их возникновения, может поступать жидкость и приводить к нарушению нормальной работы спинного мозга.

4)Возможно нарушение дыхательного процесса, которое развивается вплоть до его остановки.

5)Могут быть случаи застойной пневмонии, возникающие как результат того, что пациент теряет способность передвигаться самостоятельно.

Бывают случаи, когда аномалия Арнольда-Киари I типа не проявляет свои симптомы на протяжении всей жизни человека, имеющего это заболевание.

Аномалия Арнольда-Киари – это нарушение строения и расположения мозжечка, ствола мозга относительно черепа и позвоночного канала. Это состояние относится к врожденным порокам развития, хотя не всегда проявляет себя с первых дней жизни. Иногда первые симптомы появляются после 40 лет. Аномалия Арнольда-Киари может проявляться различными симптомами поражения головного мозга, спинного мозга, нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Точку в диагностике ставит обычно магнитно-резонансная томография. Лечение проводят консервативными и хирургическими методами. Из этой статьи Вы сможете узнать подробнее о симптомах, диагностике и способах лечения аномалии Арнольда-Киари.

В норме рубеж между головным и спинным мозгом находится на уровне между костями черепа и шейным отделом позвоночника. Здесь располагается большое затылочное отверстие, которое, по сути, и служит условной линией. Условной, потому что ткань головного мозга переходит в спинной мозг не прерываясь, без четкой границы. Все анатомические структуры, располагающиеся выше большого затылочного отверстия, в частности, продолговатый мозг, мост и мозжечок, относятся к образованиям задней черепной ямки. Если эти образования (по одному или все вместе) спускаются ниже плоскости большого затылочного отверстия, то тогда и возникает аномалия Арнольда-Киари. Такое неправильное расположение мозжечка, продолговатого мозга приводит к компрессии спинного мозга в области шейного отдела позвоночника, мешает нормальной циркуляции спинномозговой жидкости. Иногда аномалия Арнольда-Киари сочетается с другими пороками развития краниовертебрального перехода, то есть места перехода черепа в позвоночник. В таких сочетанных случаях симптоматика обычно выражена сильнее и дает о себе знать довольно рано.

Аномалия Арнольда-Киари носит имя двух ученых: австрийского патологоанатома Ханса Киари и немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда. Первый еще в 1891 году описал ряд аномалий развития мозжечка и ствола мозга, второй в 1894 году дал анатомическое описание опущения нижней части полушарий мозжечка в большое затылочное отверстие.

Разновидности аномалии Арнольда-Киари

Согласно статистике, аномалия Арнольда-Киари встречается с частотой от 3,2 до 8,4 случаев на 100 000 населения. Столь широкий диапазон отчасти обусловлен неоднородностью этого порока развития. О чем идет речь? Дело в том, что аномалию Арнольда-Киари принято делить на четыре подтипа (описаны Киари), в зависимости от того, какие структуры опущены в большое затылочное отверстие и насколько они неправильные по строению:

• аномалия Арнольда-Киари I – когда в позвоночный канал из черепной коробки опускаются миндалины мозжечка (нижняя часть полушарий мозжечка);
• аномалия Арнольда-Киари II – когда опускается в позвоночный канал большая часть мозжечка (в том числе и червь), продолговатый мозг, IV желудочек;
• аномалия Арнольда-Киари III – когда ниже большого затылочного отверстия располагаются почти все образования задней черепной ямки (мозжечок, продолговатый мозг, IV желудочек, мост). Довольно часто они располагаются в мозговой грыже шейно-затылочной области (ситуация, когда есть дефект позвоночного канала в виде незаращения дужек позвонков, и содержимое дурального мешка, то есть спинной мозг со всеми оболочками, выпячивается в этот дефект). Диаметр большого затылочного отверстия в случае такого типа аномалии увеличен;
• аномалия Арнольда-Киари IV – недоразвитие (гипоплазия) мозжечка, но при этом сам мозжечок (вернее то, что образовалось на его месте) располагается правильно.

I и II типы порока встречаются чаще. Это связано с тем, что III и IV типы обычно не совместимы с жизнью, смерть наступает в первые дни жизни.

До 80% всех случаев аномалии Арнольда-Киари сочетается с наличием сирингомиелии (заболевание, характеризующееся наличием в спинном мозге полостей, замещающих мозговую ткань).

В развитии аномалии ведущая роль принадлежит нарушениям формирования структур мозга и позвоночника во внутриутробном периоде. Однако следует учитывать и следующий фактор: травма головы, полученная в период родов, повторные черепно-мозговые травмы в детском возрасте могут повреждать костные швы в области основания черепа. В результате нормальное формирование задней черепной ямки нарушается. Она становится слишком маленькой, с уплощенным скатом, из-за чего все структуры задней черепной ямки просто не в состоянии в ней уместиться. Они «ищут выход» и устремляются в большое затылочное отверстие, а далее – в позвоночный канал. Эта ситуация в какой-то мере считается приобретенной аномалией Арнольда-Киари. Также симптомы, сходные с аномалией Арнольда-Киари, могут возникнуть при развитии опухоли головного мозга, которая заставляет полушария мозжечка сдвинуться в большое затылочное отверстие и позвоночный канал.

Симптомы

Основные клинические проявления аномалии Арнольда-Киари связаны со сдавлением структур мозга. Одновременно сдавливаются сосуды, питающие мозг, пути ликворотока, корешки черепно-мозговых нервов, проходящие в этой области.

Принято выделять 6 неврологических синдромов, которыми может сопровождаться аномалия Арнольда-Киари:

Естественно, что далеко не всегда все 6 синдромов присутствуют. Их выраженность варьирует в той или иной степени, в зависимости от того, какие структуры и насколько сдавливаются.

Гипертензионно-гидроцефальный синдром развивается в результате нарушения циркуляции спинномозговой жидкости (ликвора). В норме ликвор свободно перетекает из субарахноидального пространства головного мозга в субарахноидальное пространство спинного мозга. Опустившаяся нижняя часть миндалин мозжечка блокирует этот процесс, словно пробка бутылку. Образование ликвора в сосудистых сплетениях головного мозга продолжается, а оттекать, по большому счету, ему некуда (не считая естественных механизмов всасывания, которых в этом случае недостаточно). Ликвор накапливается в головном мозге, вызывая повышение внутричерепного давления (внутричерепную гипертензию) и расширение ликворосодержащих пространств (гидроцефалию). Это проявляет себя головной болью распирающего характера, которая усиливается при кашле, чихании, смехе, натуживании. Боль ощущается в затылке, области шеи, возможно напряжение мышц шеи. Могут появляться эпизоды внезапной рвоты, никоим образом не связанной с приемом пищи.

Мозжечковый синдром проявляет себя нарушением согласованности движений, «пьяной» походкой, мимопопаданием при выполнении целенаправленных движений. Больных беспокоит головокружение. Возможно появление дрожания в конечностях. Может нарушаться речь (становится разделенной на отдельные слоги, скандирующей). Довольно специфическим симптомом считается «нистагм, бьющий вниз». Это непроизвольные подергивания глазных яблок, направленные, в данном случае, книзу. Больные могут жаловаться на двоение в глазах из-за нистагма.

Бульбарно-пирамидный синдром носит такое название по наименованию структур, которые подвергаются сдавлению. Вulbus – это название продолговатого мозга из-за его луковичной формы, поэтому бульбарный синдром означает признаки поражения продолговатого мозга. А пирамиды – это анатомические образования продолговатого мозга, представляющие собой пучки нервных волокон, несущие импульсы от коры больших полушарий к нервным клеткам передних рогов спинного мозга. Пирамиды отвечают за произвольные движения в конечностях и туловище. Соответственно вышеизложенному, бульбарно-пирамидный синдром клинически проявляет себя мышечной слабостью в конечностях, онемением и утратой болевой и температурной чувствительности (волокна проходят через продолговатый мозг). Сдавление ядер черепно-мозговых нервов, располагающихся в стволе мозга, становится причиной возникновения расстройств зрения и слуха, речи (из-за нарушения движений языком), гнусавости голоса, поперхивания при принятии пищи, затруднения дыхания. Возможны кратковременные потери сознания или утраты мышечного тонуса при сохраненном сознании.

Корешковый синдром в случае аномалии Арнольда-Киари заключается в появлении признаков нарушения функции черепно-мозговых нервов. Это могут быть нарушения подвижности языка, гнусавый или осиплый голос, нарушения проглатывания пищи, дефекты слуха (в том числе и шум в ушах), нарушения чувствительности на лице.

Синдром вертебробазилярной недостаточности связан с нарушением кровоснабжения в соответствующем кровеносном бассейне. Из-за этого возникают приступы головокружения, утраты сознания или мышечного тонуса, проблемы со зрением. Как видим, становится ясно, что большинство симптомов аномалии Арнольда-Киари возникают не в результате одной непосредственной причины, а из-за сочетанного влияния различных факторов. Так, приступы потери сознания обусловлены как сдавлением специфических центров продолговатого мозга, так и нарушением кровоснабжения в вертебробазилярном бассейне. Аналогичная ситуация возникает и с нарушением зрения, слуха, головокружением и так далее.

Сирингомиелитический синдром возникает не всегда, а только в случаях сочетания аномалии Арнольда-Киари с кистозными изменениями спинного мозга. Эти ситуации проявляются диссоциированным нарушением чувствительности (когда изолированно нарушается температурная, болевая и тактильная чувствительность, а глубокая (положение конечности в пространстве) остается интактной), онемением и мышечной слабостью в некоторых конечностях, нарушениями функции тазовых органов (недержание мочи и кала). О том, чем проявляется сирингомиелия, Вы сможете прочитать в отдельной статье.

Каждая разновидность аномалии Арнольда-Киари имеет свои клинические особенности. Аномалия Арнольда-Киари I типа может никак себя не проявлять до 30-40 лет (пока организм молод, сдавление структур компенсируется). Иногда эта разновидность порока является случайной находкой при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания.

II тип нередко сочетается с другими пороками: менингомиелоцеле поясничной области и стенозом водопровода мозга. Клинические проявления возникают с первых минут жизни. Помимо основных симптомов, у ребенка наблюдаются громкое дыхание с периодами его остановки, нарушение проглатывания молока, попадание еды в нос (ребенок давится, поперхивается и не может сосать грудь).

III тип также часто сочетается с другими пороками развития мозга и шейно-затылочной области. В мозговой грыже в шейно-затылочной области может располагаться не только мозжечок, но и продолговатый мозг, затылочные доли. Этот порок практически не совместим с жизнью.

IV тип некоторыми учеными, в последнее время, не считается симптомокомплексом Киари в современном представлении, потому что не сопровождается опущением недоразвитого мозжечка в большое затылочное отверстие. Однако классификация австрийца Киари, впервые описавшего эту патологию, содержит и IV тип.

Диагностика

Сочетание целого ряда симптомов, описанных выше, позволяет врачу заподозрить аномалию Арнольда-Киари. Но для точного подтверждения диагноза необходимо проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии (последний метод информативнее). Полученное с помощью магнитно-резонансной томографии изображение демонстрирует опущение структур задней черепной ямки ниже большого затылочного отверстия и подтверждает диагноз.

Лечение

Выбор метода лечения при аномалии Арнольда-Киари зависит от наличия симптомов заболевания.

Если порок был выявлен случайно (то есть не имеет клинических проявлений и не беспокоит больного) при проведении магнитно-резонансной томографии по поводу другого заболевания, то лечение не проводят вообще. За пациентом устанавливается динамическое наблюдение, чтобы не пропустить момент появления первых клинических симптомов сдавления мозга.

Если аномалия проявляет себя незначительно выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, то предпринимаются попытки консервативного лечения. Для этой цели используют:

• дегидратационные препараты (мочегонные). Они уменьшают количество ликвора, способствую уменьшению болевого синдрома;
• нестероидные противовоспалительные средства с целью уменьшения болевого синдрома;
• миорелаксанты при наличии напряжения мышц в шейной области.

Если применения лекарственных препаратов оказывается достаточно, то на какой-то период на этом и останавливаются. Если же эффекта нет, или у больного появляются признаки других неврологических синдромов (мышечная слабость, утрата чувствительности, признаки нарушения функции черепно-мозговых нервов, периодические приступы потери сознания и так далее), то тогда прибегают к хирургическому лечению.

Оперативное лечение состоит в выполнении трепанации задней черепной ямки, удалении части затылочной кости, резекции опущенных в большое затылочное отверстие миндалин мозжечка, рассечении спаек субарахноидального пространства, мешающих циркуляции ликвора. Иногда может понадобиться шунтирующая операция, целью которой является отведение избытка спинномозговой жидкости. «Лишняя жидкость» по специальной трубке (шунту) сбрасывается в грудную или брюшную полость. Определение момента, когда возникает необходимость в хирургическом лечении, — весьма важная и ответственная задача. Длительно существующие изменения чувствительности, утрата мышечной силы, дефекты черепно-мозговых нервов могут не восстановиться полностью после оперативного вмешательства. Поэтому важно не упустить момент, когда действительно без операции не обойтись. При II типе порока оперативное лечение показано практически в 100% случаев без предварительного консервативного лечения.

Таким образом, аномалия Арнольда-Киари – это один из пороков развития человека. Она может оказаться бессимптомной, а может проявить себя с первых дней жизни. Клинические проявления заболевания весьма разнообразны, диагностика проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Лечебные подходы различны: от отсутствия какого-либо вмешательства до оперативных методов. Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально.