Аневризма легкого что это

Артериовенозная аневризма легких является аномалией развития сосудов, которая сопровождается сообщением между легочными артериями и венами и сбросом не обогащенной кислородом крови в артериальный кровоток. Из-за такого нарушения в кровообращении у больного развивается гипоксемия, которая проявляется выраженной слабостью, цианозом и одышкой. В подавляющем большинстве случаев данная аномалия является врожденной.

Артериовенозные аневризмы легких выявляются нечасто – примерно у 2-3 человек из 100 000. Несмотря на врожденное происхождение этой патологии ее первые клинические проявления в детском возрасте обнаруживаются только у 10 % больных. У остальных пациентов манифестация недуга происходит только после 20, 30 или 40 лет. Рассматриваемая в рамках этой статьи сосудистая аномалия выявляется у мужчин и женщин с одинаковой частотой.

Артериовенозная аневризма представляет собой кистозное образование с тонкими стенками. Иногда оно имеет дольчатое строение. На его разрезе отчетливо видны сгустки крови. В стенках выявляются известковые и фибринолипидные отложения.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия-синонимы этой аномалии: кавернозная ангиома, артериовенозная мальформация, фистула, телеангиоэктазия, свищ или кавернозный синус легкого.

Причины

По мнению специалистов в 80 % случаев артериовенозные аневризмы являются врожденными аномалиями развития кровеносной системы и точные причины их возникновения пока неизвестны. Предполагается, что вызывать их развитие могут различные негативные факторы, которые влияют на организм беременной. К ним относят:

• электромагнитное излучение;
• радиацию;
• влияние токсических веществ;
• инфекционные заболевания;
• токсикоз;
• хронические заболевания.

Артериовенозные мальформации могут быть как единственными пороками развития, так и сочетаться с врожденными синдромами (например, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, наследственные геморрагические телеангиоэктазии). Не исключается сочетание рассматриваемой аномалии и с врожденными пороками сердца.

В более редких случаях артериовенозные аневризмы легких становятся следствием других заболеваний и возникают уже после рождения. Спровоцировать их развитие могут следующие патологии:

Классификация

Артериовенозные аневризмы бывают:

• единичными – в 60-70 % случаев;
• множественными – в 30-40 % случаев;
• односторонними – поражают только одно легкое;
• двухсторонними – присутствуют и в правом, и в левом легком.

По наблюдениям специалистов чаще артериовенозные мальформации выявляются в правом легком и располагаются в нижних долях органа.

По своей форме артериовенозные аневризмы бывают:

• овальные;
• грушевидные;
• округлые;
• гроздевидные (состоят из нескольких полостей с размерами 1-5 см, а иногда до 10 см).

В зависимости от типа сообщающихся сосудов специалисты выделяют следующие разновидности артериовенозных мальформаций:

• артериовенозный свищ – сообщение происходит между сосудами среднего и крупного калибра;
• артериовенозная аневризма – сообщение происходит между сосудами более мелкого калибра, и образования имеют вид мешотчатых расширений.

Симптомы

Выраженность и характер клинических проявлений при артериовенозных аневризмах зависит от количества и размеров располагающихся в легких аномалий. Степень выраженности симптомов может варьировать от бессимптомного до крайне тяжелого течения заболевания с проявлениями тяжелых форм дыхательной и сердечной недостаточности. Например, одна артериовенозная мальформация легких диаметром не более 2 см протекает скрыто, а более крупные или множественные аневризмы проявляются различными по степени выраженности признаками. По наблюдениям специалистов чаще тяжелое течение этой патологии наблюдается именно при множественных аномальных образованиях.

Артериовенозные мальформации легкого проявляются классической триадой симптомов:

• одышка;
• цианоз;
• деформация фаланг пальцев (они становятся похожими на барабанные палочки) и ногтевых пластин (они приобретают вид часовых стекол).

Однако эти типичные проявления в полном наборе выявляются примерно у 10 % больных. Чаще данная аномалия легких сопровождается следующими симптомами:

• кашель;
• боли в груди;
• кровохарканье;
• снижение толерантности к нагрузкам;
• головные боли, головокружения и обморочные состояния (из-за развивающейся гипоксемии).

У больных с артериовенозными аневризмами легких присутствует склонность к тромбоэмболиям, которые могут становиться причиной развития параличей, парезов и абсцессов головного мозга. Из-за истончения и нарушения структуры сосудистых стенок мальформации способны становиться причиной кровоизлияний в легкие, легочных кровотечений и развития гемоторакса.

Если артериовенозная аневризма легкого развивается на фоне болезни Рандю-Ослера-Вебера, то у больного наблюдаются телеангиоэктазии и геморрагические проявления, кровотечения из носа и пищеварительного тракта. Впоследствии геморрагии приводят к развитию постгеморрагической анемии.

При проведении перкуссии и прослушивания легких выявить присутствие артериовенозных аневризм легкого обычно не удается. Только иногда во время простукивания могут обнаруживаться распространенные мальформации, которые проявляются укороченным перкуторным звуком. Во время прослушивания в редких случаях удается выявить аускультативные феномены: систодиастолический шум, шум «волчка», «кошачье мурлыканье». В общем анализе крови у больных с артериовенозными аневризмами легкого определяется повышение уровня эритроцитов и гемоглобина.

Анализируя все вышеизложенные факты, специалисты делают вывод о том, что артериовенозные мальформации легкого часто маскируются под бронхоэктатическую болезнь, туберкулез легких или эритремию. Своевременное выявление данной аномалии легких особенно затрудняется у тех пациентов, у которых нет цианоза. Отсутствие данного симптома обычно наблюдается в тех случаях, когда сообщение между легочными сосудами происходит на уровне артерий бронхов и легочных вен.

У детей артериовенозные мальформации в левом легком, проявляющиеся сосудистыми шумами в области сердца и цианозом, иногда ошибочно принимаются за проявления пороков сердца.

Диагностика

Для выявления артериовенозных мальформаций должна проводиться комплексная диагностика:

• осмотр и опрос пациента – врач тщательно изучает все жалобы больного, внимательно осматривает кожу на предмет цианоза, пальцы и ногти, проводит перкуссию и аускультацию;
• рентгенография легких – мальформации проявляются на снимках в виде округлых, продолговатых, гроздьевидных, одиночных или множественных затемнений с четко очерченными границами, чаще подобные аномалии выявляются в нижних долях органа, после проведения пробы Мюллера и Вальсальвы на повторных снимках изменяется размер затемнений из-за притока или оттока крови;
• МСКТ с контрастированием, ангиопульмонография, перфузионная сцинтиграфия – эти исследования легких позволяют получать снимки, которые точно устанавливают сосудистое происхождение мальформации и визуализируют ее питающие и дренирующие сосуды.

Для исключения ошибок артериовенозные аневризмы легкого дифференцируются со следующими заболеваниями:

• солитарные воздушные кисты легких;
• туберкулома;
• лобарная эмфизема.

Лечение

Выбор метода лечения артериовенозных аневризм легкого определяется клиническим случаем. Ранее для борьбы с этим заболеванием применялись только классические хирургические способы, заключающиеся в удалении части или всего пораженного органа.

Сейчас развитие хирургии и появление малоинвазивных методик существенно расширили возможности хирургов. Для удаления артериовенозных аневризм легкого могут проводиться не только классические резекционные, но и прямые сосудисто-хирургические и радиохирургические операции. У каждого способа лечения есть свои показания и преимущества, противопоказания и недостатки. Перед и после операции обязательно проводится консервативная терапия, направленная на стабилизацию состояния пациента и устранение гипоксемии.

Радиохирургия может применяться только для удаления небольших аневризм, а эмболизация (или чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья) выполняется при возможности безопасного полного выключения сосудов артериовенозной мальформации из общего кровотока. В остальных случаях хирургам приходится либо сочетать сразу несколько хирургических методик, либо прибегать к выполнению классических операций, объем которых так же зависит от клинического случая.

При артериовенозных аневризмах легкого могут проводиться следующие резекционные операции:

• сегментарная резекция легкого – удаляется участок легочной ткани в пределах сегмента органа;
• краевая (или атипичная) резекция легкого – участок легочной ткани удаляется вне зависимости от границ анатомических структур органа;
• лобэктомия – удаляется доля органа;
• пневмонэктомия – удаляется весь орган.

В некоторых сложных клинических случаях хирургическое лечение артериовенозной аневризмы легких не может проводиться. Таким пациентам назначается поддерживающая терапия для облегчения их состояния.

Прогноз

Благоприятный прогноз при артериовенозной мальформации наблюдается только среди больных, которым проводилась успешная радикальная операция. В остальных случаях смерть пациента наступает из-за прогрессирования гипоксии и развития таких осложнений, как тромбоэмболия, легочные кровотечения, абсцесс головного мозга, сердечно-сосудистая недостаточность.

К какому врачу обратиться

При появлении одышки, цианоза, болей в груди, кашля, кровохарканья, головокружений и слабости следует обратиться к пульмонологу. После проведения ряда исследований (рентгенографии, МСКТ, ангиопульмонографии и др.) и подтверждения диагноза пациенту рекомендуется консультация торакального или сосудистого хирурга. При развитии осложнений больному может понадобиться участие в процессе лечения кардиолога или невролога.

Артериовенозная аневризма легкого является аномалией сосудов, которая проявляется присутствием прямого сообщения между легочными артериями и венами, сбросом необогащенной кислородом крови в русло артерий и развитием гипоксемии. В большинстве случаев эта патология является врожденной аномалией системы кровообращения легких и впервые обычно проявляется не сразу после рождения ребенка, а только спустя 20-40 лет. Выраженность ее симптомов зависит от масштабов сосудистых нарушений. Успешным лечение артериовенозных аневризм легких бывает только в тех случаях, когда специалистам удается провести радикальную операцию, которая бы устраняла все нарушения кровообращения.

Очень часто мы слышим об аневризмах сосудов головного мозга и аорты. Но далеко нечасто задумываемся о существовании достаточно редких, но опасных аневризм других локализаций. В статье речь пойдет об аневризме общей сонной артерии и сосудов легких.

Аневризмой называется патологическое расширение просвета сосуда, которое превышает его диаметр в 2 и более раза в сравнении с нормальными величинами. Под этим термином также понимают выпячивание в стенке сосуда, имеющее вид мешочка.

В соответствии с этим по форме может быть мешотчатая аневризма и веретенообразная (фузиформная). Она может затрагивать только артерию или образовывать соустье с веной. В таком случае образование называется артериовенозная аневризма.

1 Аневризма сосудов шеи и легких

Схематическое изображение сонной артерии

Говоря об аневризме сосудов шеи, речь идет об общей сонной артерии. Это крупный сосуд шеи, который делится на 2 ветви — наружную и внутреннюю сонную артерию. Заболевание достаточно редкое и составляет всего 13% среди всех аневризм ветвей грудной аорты.

Аневризма сосудов легких представляет собой врожденное или приобретенное заболевание. Правильнее назвать её артериовенозной аневризмой, так как при этом заболевании формируется сообщение между стенкой артерии и вены. Такое образование приобретает вид хаотично сплетенного сосудистого клубочка. Болеют одинаково как мужчины, так и женщины. Заболевание может быть выявлено в детском или более зрелом возрасте.

Данное заболевание имеет ряд синонимов, поэтому его можно встретить под следующими названиями:

• Артериовенозные свищи (фистулы).
• Артериовенозные мальформации.
• Гемангиомы легких.
• Кавернозные ангиомы легких.
• Легочные телеангиоэктазии.

2 Каковы причины заболевания?

Аневризма сосудов легких

Причины, приводящие к развитию аневризмы сосудов шеи делятся на 2 основные группы:

1. Врожденные пороки развития стенки сосуда.
2. Приобретенные:

• Атеросклероз.
• Травма.
• Перенесенные операции на сонной артерии.
• Инфекционное поражение артерии.

Артериовенозная аневризма легких может иметь следующие причины развития:

1. Врожденные — 70% случаев. В основе заболевания лежит дефект генов, отвечающих за нормальный рост и развитие сосуда. Такая аневризма может быть проявлением болезни Рандю-Ослера.
2. Приобретенные — 30% случаев.

Причинами их возникновения могут стать следующие заболевания и состояния:

• Цирроз печени.
• Метастатическая карцинома.
• Врожденные пороки сердца.
• Травмы.
• Актиномикоз — инфекционное заболевание, возбудителем которого являются грибковые микроорганизмы.

3 Чем опасна аневризма?

Самым опасным осложнением заболевания является разрыв аневризмы. Он возникает по причине слабости стенки сосуда в месте выпячивания или расширения. Поэтому при повышении давления в сосуде может произойти разрыв истонченной стенки и возникнуть кровотечение.

Важно знать, что общая сонная артерия расположена очень близко к сердцу, поэтому давление в этом сосуде достаточно высокое. При разрыве сосуда происходит быстрая потеря крови, которая может угрожать жизни пациента.

Самыми грозными осложнениями артериовенозной аневризмы легких являются:

1. Абсцесс (гнойный очаг) головного мозга.
2. Инфаркт головного мозга.
3. Разрыв аневризмы с развитием легочного кровотечения.
4. Гемоторакс. При этом осложнении кровь при разрыве аневризмы скапливается в плевральной полости и при большом количестве сдавливает легкое. В результате развиваются признаки потери крови и симптомы затруднения дыхания.

4 Как проявляется аневризма?

Постоянная головная боль

При очень малых размерах аневризма общей сонной артерии может не иметь никаких симптомов. Поэтому выявляется случайно или может оставаться незамеченной долгое время. Если образование достигает значительных размеров, оно начинает оказывать давление на рядом расположенные органы шеи, сосуды и нервы, проявляясь следующими симптомами:

1. Пульсирующее образование на шее. Оно может быть заметно невооруженным глазом из-за поверхностного расположения артерии. Образование пульсирует в такт сердцебиению.
2. Шум в ушах, головокружение, ощущение пульсации в голове и головная боль.
3. Осиплость голоса. Развивается в результате давления на гортанный нерв.
4. Аритмии, брадикардия (медленное сердцебиение). Симптомы, развивающиеся в результате давления на блуждающий нерв.

Симптом барабанные палочки

Артериовенозная аневризма легких проявляется следующими основными симптомами:

1. Цианоз. В медицинской практике этим термином называют симптомы, при которых кожные покровы приобретают синеватый оттенок из-за недостаточного обогащения крови кислородом.
2. Слабость, одышка, значительное снижение работоспособности — симптомы недостаточного обогащения кровотока кислородом.
3. Изменение кончиков пальцев рук, при котором они напоминают барабанные палочки.
4. Ногти становятся выпуклыми и приобретают вид «часовых стекол».
5. Кровохарканье при кровотечении из аневризмы.

Если происходит разрыв аневризмы, в обоих случаях наступает резкое ухудшение самочувствия. Пациент испытывают сильную боль, общую выраженную слабость, головокружение. При массивном кровотечении падает артериальное давление, возможна потеря сознания. Кожные покровы становятся бледными и покрываются холодным липким потом.

5 Как диагностировать заболевание?

Диагностика аневризмы сосудов шеи, в частности общей сонной артерии осуществляется с помощью инструментальных методов. Хотя уже на этапе осмотра пациента можно заметить пульсирующее образование. Но на этом этапе врач лишь может подозревать аневризму. Она обязательно должна быть подтверждена другими инструментальными методами, которые включают:

1. Ультразвуковое дуплексное сканирование. Метод сочетает два режима исследования, при которых можно получить информацию о строении стенки сосуда, состоянии его просвета, а также оценить влияние этих изменений на кровоток. С помощью данного метода очень хорошо диагностируются артериовенозные аневризмы общей сонно артерии.
2. Ангиография. Представляет собой рентгенологический метод исследования, при котором в сосуд вводится контрастное вещество. С помощью ангиографии можно оценить состояние стенки сосуда в области аневризмы.

Снимок легких на КТ

Диагностика артериовенозной аневризмы легких основана на следующих инструментальных методах:

1. Рентгенография грудной клетки. Наиболее доступный метод, позволяющий выявить заболевание. При этом на снимке выявляется тень, различная по размерам. Важной особенностью ее является связь с корнем легкого.
2. Перфузионнаясцинтиграфия. Метод, позволяющий определить наличие сообщения между артерией и веной. Суть его заключается в том, что в сосуд вводится вещество, соединенное с радиоактивным элементом. При наличии сообщения между артерией и венойвещество выходит за пределы ткани легкого.
3. Компьютерная томография. Метод, позволяющий с высокой точностью поставить диагноз артериовенозной аневризмы.
4. Ангиопульмонография — рентгеновский метод исследования сосудов легких с помощью контрастного вещества.
5. УЗИ сердца с контрастированием. Метод основан на введении микрочастиц (пузырьков газа) в сосуд.

6 Лечение аневризмы

Разобщение артериовенозного сообщения и прошивание стенки артерии и вен

Лечение аневризмы общей сонной артерии только хирургическое. Если заболевание не имеет никаких симптомов, избирается выжидательная тактика. Пациент подлежит постоянному наблюдению. При ухудшении состояния решается вопрос о проведении операции. Среди хирургических методов лечения выделяют следующие:

1. Краевая резекция аневризмы с установкой синтетической заплаты. Такого рода операции применяются при артериальной аневризме. В ходе операции выделяется расширенный участок артерии и удаляется часть аневризматического мешка. Дефект стенки закрывается синтетической заплатой.
2. Разобщение артериовенозного сообщения и прошивание стенки артерии и вен. Такая операция проводится при наличии артериовенозной аневризмы.

В лечении аневризмы сосудов легких применяются следующие виды оперативных вмешательств:

1. Удаление доли легкого вместе с аневризмой. Операция проводится, если имеется одно изолированное образование.
2. Эндоскопическая операция. Через крупный сосуд вводится зонд, который проводится в полость аневризмы. Затем проводится заполнение полости синтетическим материалом. Таким образом, аневризма выключается из кровотока.

При наличии множественных аневризм, к сожалению, часто оперативное вмешательство невозможно. Поэтому в данном случае проводится только поддерживающая медикаментозная терапия.

Кубанский государственный медицинский университет (КубГМУ, КубГМА, КубГМИ)

Уровень образования — Специалист

«Кардиология», «Курс по магнитно-резонансной томографии сердечно-сосудистой системы»

НИИ кардиологии им. А.Л. Мясникова

«Курс по функциональной диагностике»

НЦССХ им. А. Н. Бакулева

«Курс по клинической фармакологии»

Российская медицинская академия последипломного образования

Кантональный госпиталь Женевы, Женева (Швейцария)

«Курс по терапии»

Российского государственного медицинского института Росздрава

Аневризма легочной артерии (АВА) представляет собой врожденную аномалию развития сердечно-сосудистой системы. Ветки легочной артерии и легочные вены соединяются напрямую друг с другом, что провоцирует выброс крови без кислорода в артериальное русло. Пациенты поступают с признаками артериальной гипоксемии. У них наблюдается одышка, общая слабость в теле, изменения в пальцах рук и ног. Точно поставить диагноз можно после проведения КТ или исследования газового состава крови.

Общая информация

Аневризма легких формируется у ребёнка ещё до рождения. В пульмонологии данное заболевание не отличается распространенностью. На 200 тысяч населения фиксируется всего 5-6 случаев аневризм. Несмотря на то, что недуг является врожденным, заболевание проявляется в детском возрасте у малого числа пациентов. Остальные поступают в больницу с клиническими проявлениями этой болезни в возрасте 20-45 лет. Распространенность недуга среди мужчин и женщин одинакова. Альтернативными названиями АВА являются кавернозная ангиома, кавернозный синус, артериовенозная фистула. Различают следующие разновидности болезни:

Единичная форма недуга считается самой распространенной. Примерно 20% случаев приходится на множественные аневризмы. Обычно поражена нижняя правая доля лёгкого. Поражению подвержены сегментарные и субсегментарные сосуды. Также могут пострадать от болезни прекаппиляры и артериолы. Простая форма болезни подразумевает связь одной вены и одной артерии. Комплексное заболевание сопровождается множественными связями между венами и артериями.

Аномалии в формировании мелких сосудов относят к артериовенозным аневризмам. Если было диагностировано соединение крупных или средних сосудов, то речь идёт о свище. По форме отклонения могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздевидными. Диаметр полостей также различается. В особо запущенных случаях он может достигать 10 см.

Причины появления болезни

АВА в 80% случаев врожденная. Причины их формирования связаны с разрушительным воздействием на организм матери всевозможных химических веществ. Проблемы в развитии сердечно-сосудистой системы могут появиться под влиянием стресса или из-за экологии. Первичные аневризмы могут быть изолированными либо стать частью врожденных синдромов.

Наследственные заболевания часто сопровождаются аневризмой комплексного типа. На коже и слизистых появляются сосудистые опухоли и звездочки. У больных выражена склонность к кровотечениям. Часто встречается сочетание порока сердца и АВА, приводящее к смерти пациента. Вторичная форма заболевания считается редкой. Она формируется уже после рождения ребёнка из-за цирроза, стеноза митрального клапана и других опасных патологий.

При обследовании маленьких пациентов аневризма выглядит как тонкостенное образование кистозного типа в области лёгких. Оно может иметь дольчатое строение. Если разрезать аневризму, то можно обнаружить сгустки крови, а также отложения фибрина и извести.

Симптомы аневризмы легочной артерии

Заболевание редко имеет выраженные проявления. Даже когда заметны серьёзные нарушения дыхания, диагностика болезни осложняется, т.к. аналогичные проблемы могут спровоцировать различные неспецифические заболевания легких. Единичные соединения сосудов, чей диаметр меньше 2 см, не будет себя проявлять совсем. Проблемы начинаются, когда аномалии множественные или отверстие очень крупное. Больные поступают в поликлинику со следующими симптомами:

• отдышкой;
• цианозом;
• сильной болью в груди;
• выделением крови при кашле;
• повышенной утомляемостью.

Если недуг сочетается с какими-либо наследственными заболеваниями, то появляются кровотечения различного характера.

Осложнения

Если АВА вовремя не диагностировать или выявить её слишком поздно, пациент может столкнуться со следующими проблемами:

• разрывом сосудов;
• формированием тромбов;
• отек легких.

Все эти недуги представляют серьёзную опасность для жизни больного. Если сосуд разорвётся, то будут повреждены находящиеся рядом ткани. Формирование тромбов с последующей закупоркой может привести к смерти и инсульту. При отёке легких человек начинает харкать кровью, учащается сердцебиение, становится тяжело дышать.

Диагностика

Основными способами выявления болезни является КТ и рентген. Первый способ позволяет своевременно обнаружить кровотечение внутри легких, что позволяет приступить к экстренной терапии. Второй способ позволяет выявить, где именно находится аневризма, какого она размера и как её следует ликвидировать.

Особенности лечения

Единственным способом избавиться от АВА является проведение хирургической операции. Заниматься ей будет сосудистый хирург. Существует несколько разновидностей оперативного вмешательства. Если поражение имеет небольшой диаметр, то его устраняют через катетер. Если поражения крупные, то осуществляют резекцию сосудов, а в особо запущенных случаях удаляют часть легкого.