Васкулит с поражением легких

Читайте также:

1. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Лёгочные васкулиты могут быть проявлением системных. Выделяют первичные и вторичные васкулиты.

● Первичные лёгочные васкулиты, или системные васкулиты с преимущественным поражением лёгких. Поражение лёгких преобладает при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите и синдроме Чёрджа–Стросс. Лёгкие также могут быть поражены при узелковом полиартериите, артериите Такаясу, При развитии одновременно патологии лёгких и почек говорят о лёгочно-почечных синдромах.

● Вторичные васкулиты возникают в лёгких при многих системных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерханса, инфекционных и лимфопролиферативных заболеваниях, трансплантационной болезни и др.

Патогенезлёгочных васкулитов иммунный — иммунокомплексный и ANCA-ассоциированный. Иммунные комплексы из крови оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. Так происходит формирование иммунных комплексов при узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других системных заболеваниях соединительной ткани.

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) выявляют при ряде аутоиммунных заболеваний, например, микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера. Несмотря на высокую диагностическую ценность, точная роль ANCA в патогенезе этих васкулитов не выяснена. Считают, что происходит связывание антител с содержимым цитоплазмы нейтрофилов и повреждение сосудов гидролитическими ферментами активированных нейтрофилов. Метод непрямой иммунофлюоресценции выявляет неоднородность ANCA.

● сANCA (от англ. cytoplasmic — цитоплазматические) в реакции с фиксированными этанолом нейтрофилами дают диффузное зернистое свечение цитоплазмы. Связывание этих антител возможно с протеиназой-3 из азурофильных гранул нейтрофилов. Наличие сANCA характерно для гранулематоза Вегенера.

● pANCA (от англ. perinuclear — перинуклеарные) в реакции с нейтрофилами дают перинуклеарное зернистое свечение. Мишень для этих аутоантител — миелопероксидаза. pANCA обычно обнаруживают у больных микроскопическим полиартериитом и синдромом Чёрджа–Стросс.

Морфологически при лёгочных васкулитах типичны геморрагические инфаркты, очаги некроза, геморрагии и гемосидероз. Тип изменений зависит от типа и калибра поражённых сосудов. При васкулитах с тромбозом ветвей лёгочной артерии среднего и мелкого калибра возникают геморрагические инфаркты в лёгких, что характерно для узелкового полиартериита и артериита Такаясу. В случае поражения капилляров возможны альвеолиты, капилляриты, геморрагии и гемосидероз. При поражении мелких ветвей бронхиальной артерии — некроз и воспаление бронхиальной стенки.

Гранулематоз Вегенера — системный некротизирующий артериит, поражающий органы дыхания (верхние дыхательные пути, респираторное дерево, паренхиму лёгкого) и почки. Заболевают лица любого возраста, в среднем, около 50 лет.

Этиологиязаболевания не установлена. Возможна роль инфекционных возбудителей.

Патогенез иммунный. У 70–99% пациентов выявляют сANCA в сыворотке крови и лаважной жидкости, это фактор неблагоприятного прогноза. В период полной ремиссии сANCA обнаруживают лишь в 30–40% случаев. Антитела pANCA также могут быть найдены у больных гранулематозом Вегенера, однако связь их выявления с изменениями в лёгких не установлена. Диагноз гранулематоза Вегенера ставят на основании клинических и рентгенологических признаков, данных биопсии и по наличию сANCA.

Поражение верхних дыхательных путей представлено изъязвлением слизистой оболочки носоглотки, носовых пазух, гортани и трахеи. Макроскопически в обоих лёгких обнаруживают множественные узлы и каверны, расположенные симметрично, при лёгочных кровотечениях — тёмно-красного цвета. Гистологически обнаруживают триаду характерных признаков: некротические полиморфноклеточные гранулёмы, васкулиты и очаги некроза.

Некротические гранулёмы в лёгких имеют неправильную форму и содержат разнообразные клетки: нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. Гистиоциты могут образовывать характерные палисадные структуры вокруг очагов некроза.

Участки некроза обнаруживают как в гранулёмах, так и в лёгочной ткани, они иногда напоминают географическую карту. Очаги некроза часто окрашены базофильно за счёт большого количества разрушенных ядер клеток и, вероятно, возникают в результате гетеролиза при активации нейтрофильных лейкоцитов. Такие очаги напоминают микроабсцессы. Однако помимо гетеролиза на формирование очагов некроза влияет развитие ишемических инфарктов лёгкого. Ишемический характер инфаркта может быть связан с блоком поступления крови по сосудистым шунтам из ветвей бронхиальной артерии при поражении её васкулитом.

Кроме того, при гранулематозе Вегенера возможны альвеолярные геморрагии, интерстициальный фиброз, липоидная пневмония, лимфоидная гиперплазия, фолликулярный бронхиолит, хронический бронхиолит, бронхоцентрический гранулематоз, бронхиальный стеноз.

Исходы. Эффективно лечение цитостатиками. При его отсутствии болезнь быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.

Микроскопический полиангиит — системное заболевание неустановленной этиологии с развитием васкулита. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, средний возраст пациентов — 56 лет.

Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.

Исходы. Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти — лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.

Синдром Чёрджа–Стросс — ангиит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра, а также более мелкие сосуды, в том числе, капилляры почечных клубочков с развитием гранулематозного воспаления. Заболевание протекает с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, эозинофилией. Позже в процесс бывают вовлечены желудочно-кишечный тракт, сердце, кожа, нервная система, почки. Этиология не установлена. Патогенез — иммунный, у 70% пациентов обнаруживают pANCA.Предложена диагностическая триада клинико-лабораторных и морфологических проявлений заболевания:

бронхиальная астма аллергического генеза;

эозинофилия крови более 10%;

Морфологические и клинические проявления зависят от стадии болезни.

● Первая стадия. Развитие аллергических реакций в виде ринита, бронхиальной астмы и эозинофилии крови.

● Вторая стадия. Прогрессирование заболевания с развитием системных лейкокластических васкулитов в коже, лёгких, центральной нервной системе, сердце. Поражение почек крайне редко.

● Третья стадия. Развитие нейропатий, инфаркта головного мозга, желудочно-кишечной патологии с кровотечениями, миокардита, инфаркта миокарда. В лёгких — обструктивный бронхит, эозинофильная пневмония, гранулематоз и васкулиты. Гранулёмы состоят из гистиоцитов, многоядерных клеток, эозинофилов и содержат зону некроза в центре. Васкулиты поражают сосуды среднего и мелкого калибра, могут приводить к их тромбозу и в результате — инфаркту лёгкого. Для таких инфарктов характерны следующие морфологические изменения:

деструктивный тромбоваскулит с эозинофильной инфильтрацией;

гранулёмы в демаркационной зоне инфаркта.

Узелковый полиартериит — хронический системный васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра. Этиология заболевания неизвестна. У 30% пациентов находят хронический вирусный гепатит B. Важный диагностический признак — отсутствие поражения сосудов малого круга кровообращения и капилляров почечных клубочков. В лёгких васкулит возникает только в ветвях бронхиальной артерии. Воспаление сосудов с фибриноидным некрозом стенок имеет сегментарный характер. Периваскулярное воспаление протекает с появлением инфильтратов в виде узелков. При ангиографии в половине случаев выявляют микроаневризмы. Закупорка сосудов тромбами приводит к инфарктам. Классический морфологический признак — обнаружение всех стадий воспаления и регенерации в различных сосудах — отражает волнообразное течение узелкового полиартериита. Эффективна терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, гигантоклеточный аортит) чаще бывает у молодых женщин азиатского происхождения. В 30% случаев заболевание поражает дугу аорты и её ветви, в 12–86% — лёгочный ствол. Этиология неизвестна. Клинические проявления: резкое ослабление пульса на лучевых артериях, снижение АД на руках, неврологические симптомы, нарушение зрения.

Длянеспецифического аортоартериита характерна гранулематозная гигантоклеточная реакция. Стенки поражённых сосудов утолщены, их просвет сужен. При вовлечении в патологический процесс лёгочного ствола и его ветвей возникает лёгочная гипертензия. Поскольку ветви лёгочной артерии вплоть до альвеолярных капилляров — сосуды эластического типа, характерный воспалительный процесс с гигантскими клетками, разрушением эластического каркаса, развитием микроаневризм и стенозов сосудов возможен на всех уровнях. Тромбоз артерий приводит к образованию геморрагических инфарктов лёгкого и массивных полей фиброза.

Исходы неспецифического аортоартериита различны. При быстром прогрессировании заболевания летальный исход бывает через 1–2 года после установления диагноза. Иногда возможно медленно прогрессирующее течение.

Дата добавления: 2015-06-04 ; Просмотров: 1177 ; Нарушение авторских прав? ;

Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет

Лёгочные васкулиты являются проявлением системных васкулитов, при которых поражение (ишемия и некроз) лёгочной ткани возникает вследствие воспаления стенок сосудов легких. Васкулиты, изолированно поражающие лёгкие, встречаются редко. Патологические изменения лёгких отмечаются при любом типе васкулита в большей или меньшей степени выраженности.

Легочные васкулиты относятся к числу редких заболеваний (0,4-14 случаев на 100 тыс. населения в год), однако в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространённости, особенно микроскопического полиангиита и гранулематоза Вегенера. Системные васкулиты встречаются у мужчин чаще, чем у женщин, могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно в 40-50 лет, за исключением геморрагического васкулита и болезни Кавасаки для которых характерен детский и юношеский возраст. Пик заболеваемости васкулитами нередко приходится на зиму и весну. Причины возникновения большинства из них неизвестны.

Основные клинические проявления васкулитов:

• Лихорадка, похудение, артралгии, миалгии
• Олигоартрит
• Респираторный синдром
• Поражение кожи и слизистых
• Множественный мононеврит
• Ишемическое поражение почек
• Гломерулонефрит

Оценка активности заболевания проводится на основании «индекса клинической активности» васкулита — Birmingham vasculitis activity score. Учитываются признаки, обусловленные только васкулитом, имевшиеся ранее и появившиеся или прогрессирующие в течение последнего, до настоящего обследования, месяца. В зависимости от активности выделяют несколько фаз заболевания (ремиссия, частичная ремиссия, персистирующая активность, обострение и т.д.). Оценка степени повреждения органов и тканей имеет большое значение для определения прогноза заболевания. Под повреждением органов и тканей следует понимать наличие в них необратимых изменений, вызванных воспалительным процессом в сосудах.

• Ангиография
• Ультразвуковая допплерография
• Рентгенография лёгких
• Компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (MPT), КТ и МРТ-ангиография.
• Функциональные лёгочные тесты: спирометрия, исследование диффузионной способности лёгких.
• Бронхоскопия: диагностика стеноза, геморрагий, проведение трансбронхиальной биопсии.
• Бронхоальвеолярный лаваж (БАЛ).

МОРФОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ цито и гистологическое исследование биоптатов, смывов (БАЛ). Является непременным условием постановки диагноза.

Клинический анализ крови: анемия, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).
Биохимическое исследование крови.
Общий анализ мочи, функциональные пробы почек.
Бактериологическое исследование крови и БАЛ для исключения инфекции.
Серологическое исследование (маркёры вируса гепатита В и С, серо¬логические тесты на сифилис).
Иммунологическое обследование (антинуклеарный фактор (АНФ), ревматоидный фактор (РФ), криоглобулины, антитела к фосфолипидам и т.д.).

ЛЕЧЕНИЕ
Индукция ремиссии – достижение ремиссии, снижение риска обострений и предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов.
Поддержание ремиссии — достижение стойкой ремиссии, снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии, увеличение продолжительности жизни и, возможно, излечение. После достижения ремиссии длительность терапии составляет не менее 24 мес.

Гранулематоз Вегенера — гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды легких, сочетающийся с гломерулонефритом. Заболевание описано в конце 30-х годов XX в.

Поражение верхних дыхательных путей — самое частое (70%) начальное проявление заболевания. Характеризуется упорным насморком с гнойно-геморрагическим отделяемым, изъязвлением слизистой оболочки носа вплоть до развития перфорации носовой перегородки и формирования седловидной деформации носа. Отмечаются изменения в трахее, придаточных пазухах носа, полости рта, гортани. Проявления патологии гортани и трахеи разнообразны. Во многих случаях она протекает бессимптомно, однако у части больных наблюдается огрубение голоса, одышка, стридор. Характерно развитие стеноза гортани (за счет формирования подскладочной гранулёмы). Вовлечение в патологический процесс бронхов и лёгких сопровождается лихорадкой, мучительным кашлем, кровохарканьем, болями в грудной клетке, одышкой. Примерно в 20% случаев развивается прогрессирующая лёгочная недостаточность, связанная с фиброзом лёгкого и пневмонией. Пневмония — наиболее частое (40%) инфекционное осложнение. В 16% случаев она является причиной смертельного исхода.

Критериями диагноза гранулематоз Вегенера являются четыре признака:

• язвенно-некротический ринит и/или стоматит,
• гранулёмы в лёгких при рентгенографии грудной клетки,
• изменения в анализе мочи в виде микрогематурии и
• картина гранулематозного васкулита при биопсии.

Данные биопсии играют решающую роль в диагностике болезни.

Микроскопический полиангиит (полиартериит) — некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды почек и легких. Болезнь впервые описана в 1948 г.

Клинические проявления. В 30% случаев встречаются атрофия слизистой носа и некротический ринит. В отличие от гранулематоза Вегенера, они носят обратимый характер и не приводят к деструктивным изменениям и деформации носа. У 30-40% больных наблюдаются изменения со стороны придаточных пазух носа, среднего уха, эписклерит. Отмечаются боли в животе. Эти симптомы выражены неярко и, как правило, развиваются на фоне тяжёлой патологии почек и лёгких, определяющих клиническую картину и прогноз при данном заболевании.

Поражение лёгких наблюдается у 12-29% больных и относится к числу факторов, ухудшающих прогноз заболевания. Больных беспокоят кашель (40%) и боли в грудной клетке (30%). Часто (70%) имеют место кровохарканье и лёгочное кровотечение. Патология легких (фиброзирующий альвеолит) может быть одним из ранних проявлений заболевания, развиваясь за 2-3 года до появления других клинических признаков болезни (поражения кожи, почек).

Прогноз во многом зависит от степени поражения почек. Пятилетняя выживаемость таких больных составляет 65%, также причиной смерти являются массивные лёгочные кровотечения, инфекционные осложнения.

Геморрагический васкулит (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха, болезнь Шёнлейна — Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура) — васкулит с IgA иммунными депозитами (отложениями), поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы).
Типичны изменения со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. Заболевание является одним из наиболее часто встречающихся системных васкулитов, может начинаться в любом возрасте, но преимущественно им болеют дети до 16 лет.
Клинические проявления патологии лёгких встречаются редко.

Болезнь Кавасаки —артериит, поражающий крупные, средние и мелкие артерии (преимущественно коронарные) и вены, сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом, характерный для детского возраста. Заболевание начинается остро с повышения температуры тела (до 39°С и выше). Характерна боль в мелких суставах, животе. В отсутствие лечения лихорадка продолжается 7-14 дней. На фоне лихорадки появляется покраснение (гиперемия) конъюнктив без выраженных экссудативных проявлений. Двусторонний конъюнктивит сохраняется в течение 1-2 нед. С первых дней болезни отмечается сухость во рту и трещины на губах, гиперемия слизистой оболочки ротовой полости, отёк сосочков языка, который на второй неделе становится «малиновым». Одновременно на туловище, конечностях и паховых областях возникают многообразные кожные высыпания (эритематозные бляшки, скарлатино подобная сыпь, мультиформная эритема). Через несколько дней от начала болезни появляется покраснение и уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождающееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Отмечается увеличение шейных лимфатических узлов до 1,5 см в диаметре. Патологические изменения сердечно-сосудистой системы встречаются в 50%, проявляются тахикардией, аритмией, появлением сердечных шумов; может развиться застойная сердечная недостаточность. Отличительная особенность васкулита – риск быстрого развития аневризм коронарных артерий. Могут быть вовлечены и другие сосуды, включая брюшную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии. В 50% возникает боль в суставах, в 40-45% случаев поражение печени, почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неделе болезни. Рентгенологические признаки поражения лёгких встречаются в 15% случаев. Появляются они, как правило, в течение первых 10 дней. Указанные синдромы и симптомы проходят бесследно через 2-3 нед.

Диагноз может быть поставлен при наличии 5 из 6 симптомов:

• не чувствительная к антибиотикам лихорадка в течение 5 дней и более;
• двусторонний конъюнктивит;
• типичные изменения губ и полости рта;
• острое увеличение лимфоузлов шеи;
• разнообразная сыпь, преимущественно на туловище;
• характерные изменения кистей и стоп,

а также в случае наличия 4 симптомов при их сочетании с аневризмой венечных артерий.

Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)— гранулематозный артериит (воспаление стенок сосудов) аорты и, преимущественно, ветвей сонной артерии, с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией (лихорадка, общее недомогание, боли в мышцах плечевого и тазового пояса). Выраженность сосудистой симптоматики зависит от степени поражения и анатомической локализации, затронутых болезнью артерий (инфаркт сердца, инсульт и т.д.). Часто отмечаются жалобы со стороны зрения – ощущение «тумана» перед глазами, двоение и боль в глазу, связанные с поражением артерий глаза, которое в конечном итоге может привести к частичной или полной потере зрения. Различные симптомы патологии верхних дыхательных путей встречаются у 10% больных. Преобладает сухой кашель на фоне лихорадки, который может быть первым проявлением болезни. Реже отмечаются боли в грудной клетке и горле. Воспалительные изменения редко затрагивают непосредственно лёгкие.

Диагноз основывается на критериях, включающих 5 признаков:

• начало заболевания после 50 лет;
• появление «новых» нехарактерных головных болей;
• изменения височной артерии;
• увеличение СОЭ;
• морфологические изменения в результатах биопсии височной артерии.

Наличие у больного трёх и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 93,5% и специфичностью 91,2%.

Артериит Такаясу — гранулематозное воспаление аорты и её основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет. Клинические проявления поражения легких встречаются менее чем у четверти больных. Отмечаются боли в грудной клетке, одышка, непродуктивный кашель, редко кровохарканье. В тоже время, по данным ангиографии, изменения в лёгочной артерии наблюдаются почти у 60% больных.

Диагностические критерии диагноза включают шесть признаков:

• возраст 10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях справа и слева;
• шум на подключичных артериях или брюшной аорте;
• изменения при ангиографии.

При артериите Такаясу пятнадцатилетняя выживаемость достигает 80-90%. Наиболее частой причиной смерти являются инсульт (50%) и инфаркт миокарда (около 25%), реже — разрыв аневризмы аорты (5%).

Болезнь Бехчета — системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного (афтозного) процесса в ротовой полости и на половых органах, частым поражением глаз, патологией кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы. Своим названием болезнь Бехчета обязана турецкому профессору Haluci Behcet, описавшему в 1937 году знаменитую триаду симптомов. Хотя и Гиппократ 2500 лет назад описал эндемичное для Малой Азии похожее заболевание, проявляющееся язвами в полости рта, на половых органах и радужной оболочке глаз. Долгое время венерологи считали это заболевание разновидностью сифилиса из-за схожести клинических проявлений.

Симптомы поражения лёгких при болезни Бехчета встречаются в 7-18% случаев и в основном связаны с сосудистой патологией. Беспокоит сухой кашель, одышка, боли в грудной клетке и кровохарканье. В 90% случаев они являются проявлением поражения лёгочной артерии (множественные аневризмы). Значительно реже встречаются окклюзии (закупорка) сосудов.

Диагностические критерии диагноза:

• рецидивирующий афтозный стоматит в сочетании с 2 из 3 нижеперечисленных признаков,
• язвы на половых органах (свежие или зарубцевавшиеся),
• поражение глаз (задний увеит, ретинальный васкулит), поражение кожи (узловая эритема, псевдофолликулит, акнеподобные высыпания)
• положительный тест патергии (появление пустулы на месте укола стерильной иглой через 24-48 часов).

Прогноз при болезни Бехчета без поражения сосудов лёгких благоприятный, 5 летняя выживаемость составляет 100%. Неблагоприятным фактором является развитие аневризмы лёгочной артерии. Диаметр аневризмы более 3 см ассоциируется с летальным прогнозом. Разрыв аневризмы — основная причина смерти больных. Летальность составляет 50%.

Васкулит – это группа расстройств, которые имеют непосредственную связь с разрушением кровеносных сосудов во время развития воспаления. В патологический процесс могут вовлекаться как артерии, так и вены. Лимфангит в некоторых случаях считается вариантом васкулита.

Развитие васкулитов в основном связано с миграцией лейкоцитов, вследствие чего возникают характерные повреждения сосудов.

Воспаление вен (флебит) или артерий (артериит) являются отдельными заболеваниями, хотя обе патологии возникают при васкулите. Существует много различных типов воспаления сосудов, и в каждом случае определяются наиболее свойственные признаки и проводится соответствующее лечение.

Видео: Что такое васкулит, диагностика и лечение васкулитов

Описание

Васкулит (лат. vasculum — сосуд, -itis — суффикс, обозначающий воспаление) означает “воспаление кровеносных сосудов”. заболевание в медицинской терминологии еще известно как артериит и ангиит.

Воспаление – это естественный ответ иммунной системы на травматическое повреждение тканей или внедрение инфекционных агентов. Подобная защитная реакция характеризуется местным отеком тканей, что иногда может помочь организму справиться с вторжением микробов.

При васкулите, по какой-то причине иммунная система атакует здоровые кровеносные сосуды, вызывая их набухание и разрушение. Это может быть вызвано инфекцией или лекарством, хотя часто причина окончательно не установлена.

Васкулит может варьироваться от незначительной проблемы, которая влияет только на кожные покровы, до более серьезных заболеваний, способных вызвать проблемы с жизненно важными органами по типу сердца или почек.

Основное разделение васкулитов – на первичные и вторичные.

• Первичные васкулиты возникают из-за воспалительного процесса, затрагивающего непосредственно сами сосуды.
• Вторичные васкулитысопровождаются воспалительным поражением сосудов на фоне другого (основного) заболевания.

Также выделяют первичный системный васкулит – это аутоиммунная болезнь, возникающая без какой-либо известной причины, хотя генетическая предрасположенность может сделать некоторых людей более восприимчивыми.

Типы васкулитов

Существует много видов васкулитов, среди которых нередко встречается эозинофильный гранулематоз с полиангиитом. Заболевание, также называемое синдромом Чурга-Стросса, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает взрослых в возрасте от 30 до 45 лет.

На фоне поражения сосудов неправильно поводящимися эозинофилами может возникнуть:

• астма;
• аллергический ринит (холодоподобные симптомы, вызванные аллергией);
• высокая температура (лихорадка);
• боли в мышцах и суставах;
• усталость;
• потеря аппетита и снижение веса.

Васкулит также может влиять на нервные волокна, вызывая слабость, ощущение покалывания или онемение. В тяжелых случаях он повреждает почки или сердечную мышцу.

Обычно патологию лечат стероидными препаратами.

Гигантский клеточный артериит – это тип васкулита, который часто поражает артерии в районе головы и шеи. В основном определяется у взрослых старше 50 лет.
Патологию иногда называют временным артериитом.

При тяжелом течении заболевание может вызвать:

• боль и болезненность в области шеи и головы;
• боли в мышцах челюсти во время еды;
• двойное зрение или потерю зрения;

Патология также обычно встречается наряду с ревматической полимиалгии, когда начинают болеть различные мышцы.

Основное лечение – стероидные препараты.

Гранулематоз с полиангитом, также называемый гранулематозом Вегенера, представляет собой тип васкулита, который в основном поражает кровеносные сосуды в носу, придаточных пазухах, ушах, легких и почках. Болезнь чаще всего определяется у людей среднего или пожилого возраста.

При отсутствии своевременного лечения течение болезни может осложнить:

• высокая температура (лихорадка);
• ночные поты;
• воспаление пазух (синусит);
• носовые кровотечения и корка в носу;
• одышка и кашель с кровью;
• проблемы с почками.

Это серьезное заболевание может быть фатальным, поскольку нередко приводит к органной недостаточности. Этот тим васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими лекарствами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Пурпура Шёнлейна-Ге́ноха – это редкий тип васкулита, который обычно встречается у детей и может влиять на кожные покровы, почки или кишечник. Считается, что патология вызвана реакцией организма на инфекцию.

В запущенных случаях может вызвать:

• сыпь, которая выглядит как маленькие синяки или красновато-фиолетовые пятна;
• суставную боль;
• боли в животе;
• диарею и рвоту;
• кровь в моче или кале.

Протекает обычно без серьезных последствий и имеет тенденцию улучшаться без лечения.

Болезнь Кавасаки – редкое заболевание, которое может возникать у детей в возрасте до пяти лет. Основной причиной считается инфекция, хотя достоверно определить не всегда удается.

Основные проявления:

• высокая температура (лихорадка), которая длится более пяти дней;
• высыпания;
• опухшие железы в области шеи;
• красные пальцы рук или ног;
• красные глаза;
• покраснение губ, языка или рта.

Болезнь Кавасаки может поражать коронарные артерии, кровеносные сосуды, которые снабжают кровью сердце, поэтому у некоторых детей возникают проблемы с работой этого органа.

Обычно болезнь нужно лечить в больнице аспирином и специальной иммуноглобулиновой терапией.

Микроскопический полиангиит – редкий и потенциально серьезный долгосрочно протекающий тип васкулита, который чаще всего развивается у людей среднего возраста. Он может воздействовать на любой орган, но особенно влияет на легкие, почки и нервные волокна.

Основные проявления:

• сыпью;
• одышкой и кашлем с кровью;
• красными и больными на вид глазами;
• ощущением покалывания или онемения;
• проблемами с почками.

Этот тип васкулита обычно лечат стероидными лекарствами или другими препаратами, которые уменьшают активность иммунной системы.

Номатоза полиартериита – это редкий тип васкулита, который особенно влияет на артерии, питающие кишечник, почки и нервы. Он имеет тенденцию развиваться в детстве или у людей среднего возраста. Иногда может быть вызван инфекцией, такой как гепатит B, но точная причина неясна.

Основные проявления:

• боли в мышцах и суставах;
• боли в животе (брюшной полости), особенно после еды;
• сыпь;
• ощущением покалывания или онемение;
• кровотечение и язвы в кишечнике.

Патология может протекать очень серьезно, если отсутствует лечение.

Терапия основывается на стероидных препаратах, а иногда и другие лекарствах, снижающих активность иммунной системы.

Диагностика

Большинство из процедур, используемых во время обследования и лечения больного васкулитом, проводятся при диагностике и терапии других заболеваний, поэтому они не являются специфическими для васкулита. Однако без них невозможна достоверная и точная диагностика воспаления сосудов.

В ходе обследования больного используются различные современные методы.

• Абдоминальное ультразвуковое исследование

Основано на использовании звуковых волн, с помощью которых создается картина органов и анатомических структур, находящихся в животе. Этот тест может показать, имеются ли аномалии в брюшной полости.

Этот способ позволяет оценить структуру и прохождение кровеносных сосудов, в результате чего идентифицируются блокировки, воспаления или другие аномалии. Существует много способов проведения ангиографии. Ультразвук чаще всего используется для осмотра больших сосудов без использования рентгеновских лучей или красителей. Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует магнитное поле для создания подробных изображений некоторых кровеносных сосудов и при необходимости может сочетаться со специальными красителями (контрастными веществами), вводимые пациенту посредством инъекции. С помощью компьютерной томографии (КТ), которая использует рентгеновские лучи, оценивается структура кровеносных сосудов. Обычно она проводится с применением контрастных красителей. Сканирование позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) требует инъекции радиоактивных препаратов и может быть полезным при определении мест воспаления кровеносных сосудов.

Во время процедуры берется небольшой участок ткани из пораженного участка или органа, например кожи или почки. Затем ткань под микроскопом исследует патологоанатом. При необходимости могут быть проведены специальные тесты для выявления болезни, затрагивающей орган.

Процедура, в ходе которой врач осматривает дыхательные пути больного (трахею и бронхи). Целью исследование является определение области повреждения, также могут быть собраны биологические образцы для проведения биопсии или промывки. Это позволяет уточнить причину болезни, особенно если она развилась из-за инфекции. Трахея и бронхи – основные трубки, которые переносят воздух в легкие. Обычно используется волоконно-оптический бронхоскоп (тонкий, гибкий, с телескоп на конце).

• Компьютерная томография (КТ)

Дает более подробную информацию о внутренних органах, чем обычная рентгенография (рентген).

Еще известно как двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия. Это тест, который позволяет измерить плотность костей. Может быть использован для идентификации или мониторинга прочности костной ткани, особенно при долгосрочном лечении пациентов стероидными препаратами.

Простой и безболезненный метод диагностики для записи электрической активности сердца. Нередко предоставляет полезную информацию о состоянии сердца и может дать информацию, связан ил орган с васкулитом.

Проводится оценка электрической стимуляции мышц (обычно в руках или ногах), что позволяет найти доказательства аномальной мышечной функции, например, при васкулитах. Часто тест выполняется в сочетании с исследованием нервной проводимости.

Ультразвуковой тест с использованием звуковых волн для создания изображений сердца. В ходе исследования указывается размер и форма сердца, а также порядок работы камер и клапанов.

• Положительная эмиссионная томография

Исследование еще известно как ПЭТ-сканирование. В ходе его проведения производятся трехмерные снимки, которые показывают уровень метаболической активности, являющийся показателем воспаления.

Относится к тестам функции легких. Определяется объем легких, количество воздуха, вдыхаемого и выдыхаемого, и насколько хорошо происходит передача кислорода из легких в кровь. Это может быть полезно для мониторинга пациентов, чьи легкие или дыхательные пути были затронуты васкулитом.

Трахеостомия иногда необходима для пациентов, у которых основные дыхательные пути заблокированы или сужены в результате повреждения, вызванного васкулитом. Таким образом обеспечивается прямой доступ к трахее путем выполнения хирургического отверстия в передней части шеи. В результате воздух проникает непосредственно в легкие, что позволяет пациентам дышать должным образом при закупорке верхних дыхательных путей.

Трахеостомия может быть временной мерой, особенно для пациентов, которые тяжело болеют васкулитом. Также может использоваться постоянно, если в организме произошли необратимые изменения. Пациентам с постоянной трахеостомией вставляют специальную пробирку, держащую отверстие открытым и допускающую нормальную речь. Это позволяет жить более-менее нормальной жизнью.

Простой, но очень важный тест на качество мочи позволяет идентифицировать аномальные уровни белка или клетки крови в моче. Если определяются подобные признаки, тогда диагностируется поражение почек.

Направления лечения при васкулите

• Пластическая операция на сосудах

Лечение суженных, зарубцеванных или “оборванных” кровеносных сосудов включает в себя расширение одной или нескольких суженных артерий, чтобы кровь могла легче течь через орган или конечность, которые он питает. Стент может также являться частью ангиопластики. В этом случае узкая металлическая трубка вводится в кровеносный сосуд в месте сужения и расправляется, что помогает открыть кровеносный сосуд и предотвратить повторное сужение.

С целью разжижения крови назначаются антикоагулянты. С их помощью уменьшается риск тромбообразования и закупорки сосудов.

Пациентам, принимающим антикоагулянты, например, варфарин, нужно помнить о важности периодической проверки свертывания крови. Это позволит избежать осложнений в виде непредвиденных кровотечений.

Основывается на приеме препаратов, которые позволяют контролировать артериальное давление. Необходимо при наличии у больного гипертонической болезни. В общем артериальное давление должно контролироваться во всех случаях васкулита. Возникновение гипертонии при васкулите может привести к повреждению почек.

Когда почки не работают должным образом и устраняют из организма токсины, кислоты и жидкость накапливаются. Процесс диализа помогает очистить кровь и поддержать пациентов с тяжелой почечной недостаточностью. Иногда это лечение проводится временно (через несколько дней, недель или месяцев), что позволяет дать время почкам восстановиться при наличии обратимых повреждений. Если повреждение почек не является обратимым, лечение диализом выполняется постоянно. Пациентам, нуждающимся в долгосрочном диализе, процедура делается дома или в амбулаторных условиях.

• Плазменный обмен или плазмаферез

Это лечение иногда используется у пациентов с тяжелым васкулитом, когда считается, что антитела играют важную роль в причинении заболевания. Лечение включает удаление антител из крови с помощью аппаратуры и возвращение “очищенной” крови обратно в кровяное русло пациента. При этом может потребоваться передача продуктов крови пациенту, включая плазму, альбумин или иммуноглобулин. Также могут использоваться лекарства для очистки крови и предотвращения ее свертывания в аппарате.

Пациенты с васкулитом, особенно иммунокомпрометированные, не должны получать живые вакцины. Если взять препараты против гриппа и пневмонии, то они не являются живыми вакцинами, поэтому рекомендуются к использованию больным с васкулитом.

Видео: Васкулит – лечение заболевания сосудов