Нарушение гемостаза что это

Общие сведения

Процес гемостаза способен предотвратить и остановить течение крови из сосуда. Именно он обеспечивает возникновение свертка фибрина, необходимого для восстановления целостности ткани, и, наконец, удаляет фибрин, когда нужда в нем отпадает. Благодаря этой системе кровь выполняет важную функцию – поддержание в жидком состоянии крови, которая течет по сосудам, а также свертывание при нарушении целостности сосудистой стенке. В результате гемостаз должен работать на сохраниние объема крови в организме. В этой сложной системе учавствуют тромбоциты, клетки крови, экстраваскулярные ткани, сосудистая стенка. Нарушение одного из компонентов ведет к нарушению самого процесса гемостаза.

Причины нарушения гемостаза:

ДВС-синдром. Распостраненный вид патологии гемостаза. Свертываемость крови нарушается из-за массивного освобождения из тканей тромбопластических веществ. Божет протекать бессимптомно.

Нарушение гемостаза (коагулопатия). Нарушение функций свертывающей и противосвертывающей систем крови. Патологическое состояние организма. Возможно выделить иммунные, приобретённые и генетические формы коагулопатий.

Тромботический синдром (тромбофилия). Характеризуется неадекватной коагуляцией крови и тромбообразованием, ведущими к ишемии тканей и органов.

Гипокоагуляционно-геморрагическое состояние. Сопровождается патологическим процессом уменьшения свёртываемости крови.

Классификация нарушения гемостаза:

наследственный или приобретенный;

гипокоагулятивный (понижение свертываемости крови) или гиперкоагулятивный (повышение свертываемости крови);

локальный (тромбоз) или глобальный (ДВС-синдром).

Пониженная свертываемость крови

Пониженная свертываемость крови может проявляться повышенной кровоточивостью, повторными кровотечениями, кровоизлияниями, которые возникают даже при незначительных травмах. Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях сосудистой стенки. ромбоцитопенией называется уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Причины пониженной свертываемости крови:

Иммунные реакции (вирусы, препараты);

Дефецит цианокобаламина и фолиевой кислоты;

Действие токсических препаратов;

Гормональные нарушения (гипотиреоз);

Одной из возможных причин возникновения кровоточивости может являться уменьшение выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда – крупномолекулярного компонента VIII фактора свертывания-крови (наследственная болезнь Виллебранда). Этот фактор накапливается в тромбоцитах и освобождается при их дегрануляции.

Геморрагический синдром

Геморрагический синдром характеризуется состоянием повышенной кровоточивости и нарушениями в одном из звеньев свертывающей систеы крови. Может быть как острым, так и хроническим заболеванием.

Характерные симтомы:

Сыпь в виде мелких точек;

пятна диаметром до 3 мм (петехии);

синяки на коже и слизистых оболочках (экхзимозы);

Экхимозы это не просто синяки, а характерные признаки кровоизлияния в кожу или слизистую оболочку. Если обнаружены вышеуказанные признаки, важно провести лабораторную диагностику. По ней станут видны показатели снижения количества тромбоцитов и удлинение времени самого кровотечения.

Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда является врожденным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), который приводит к дисфункции тромбоцитов. Обычно характеризуется кровоточивостью легкой степени. Также отмечается увеличение времени кровотечения, нормальное количество тромбоцитов и, возможно, небольшое увеличение частичного тромбопластинового времени. Диагноз базируется на низком уровне антигена фактора Виллебранда и отклонении от нормы активности ристоцетинового кофактора. Лечение включает контроль за кровоточивостью с заместительной терапией

Симптомы болезни Виллебранда:

​Склонность к подкожным кровоизлияниям;

длительная кровоточивость небольших порезов;

продолжительные менструации (в некоторых случаях);

аномальная кровоточивость после хирургического вмешательства.

Тромбоцетопения при нарушении гемостаза

Тромбоцитопения характеризируется снижением количества тромбоцитов и сопровождается повышенной кровоточивостью и проблемами с обстановкой кровотечений. Может сопровождать любые гематологические заболевания, как один из основных симптомов.

В качестве самостоятельного заболевания иногда диагностируется как болезнь Верльгофа. Основными причинами тромбоцетопении является нарушение продукции тромбоцитов, а также их повышенное разрушение. Также среди возможных причин возникновения выделяют инфекционные и эпидимологические:

острые проявления герпесовой инфекции;

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

повышение проницаемости микрососудов для эротроцитов и других составных частей крови;

ломкость сосудов из-за дистрофии стенки;

уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов;

нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови;

меньшением ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов.

Коагуляционный гемостаз

Вместе с первичным, сосудисто-тромбоцитарным гемостазом развивается вторичный – коагуляционный. Он выполняет роль дополнительного обеспечения и регуляции кровопотери из сосудов. Нарушение коагуляционного гемостаза может быть вызвано следующими факторами:

активизация фибринолитической системы;

увеличение эндогенных антикоагулянтов;

Антикоагулянты тормозят появление нитей фибрина; они препятствуют тромбообразованию, способствуют прекращению роста уже возникших тромбов, усиливают воздействие на тромбы эндогенных фибринолитических ферментов.

Причины нарушения I фазы свертывания крови

Причины нарушения образования тромбопластина могут быть следующими:

снижение продукции факторов (IX, X) при патологии печени;

образование антител при лейкозе;

передозировка антикогулянтом гепарином;

генетические дефекты синтеза VIII, IX и XI факторов.

Причины нарушения II фазы свертывания крови

Причины нарушений образования тромбина:

Сегодня мы говорим о том, что представляет собой гемостаз, какие нарушения гемостаза и почему возникают, и чем это опасно для беременных женщин, курильщиков и пожилых людей. Подробнее об этом рассказала руководитель московского центра гемостаза «Международная клиника гемостаза», врач акушер-гинеколог, доктор медицинских наук Седа Баймурадова.

Расскажите, пожалуйста, что такое гемостаз.

Система гемостаза — это состояние свертывающей системы крови, отражающее состояние кровотоков. Нарушения гемостаза бывают тромбофилические и геморрагические (предрасполагающие к густой, вязкой крови и к разжиженной). От состояния системы гемостаза зависит работа всех органов и систем нашего организма.

Чем опасны заболевания гемостаза

Что может стать причиной нарушения гемостаза?

Причины нарушений гемостаза делятся на несколько типов — приобретенные, генетические и ятрогенные.

Приобретенная тромбофилия — антифосфолипидный синдром, гипергомоцистиенемия. Здесь нужна диагностика — сдать анализы крови. Возможно исследование в динамике.

Подберем и запишем
к врачу бесплатно

Генетическая тромбофилия — мультифактор, представлен мутациями и полиморфизмами, предрасполагающими к густой крови. Передается по наследству от родителей. Если у родственников были инсульты, инфаркты, тромбозы, внезапная смерть, то высока вероятность врожденной, наследственной тромбофилии. В этом случае диагностика — анализы крови — проводится один раз в жизни. Не меняется с течением времени.

Также есть факторы из вне, так называемые «ятрогенные» факторы. Например, применение оральных контрацептивов (при назначении у пациенток с генетической или приобретенной предрасположенностью к тромбофилии могут приводить к осложнениям, вплоть до смертельных исходов), также заместительная гормональная терапия, операции, авиаперелеты, курение, стрессы, сердечно-сосудистые заболевания, вирусная инфекция, хронические заболевания почек, печени, сердца.

Курение и стрессы могут стать причиной нарушений гемостаза

Насколько опасны нарушения гемостаза?

Наиболее частой причиной заболеваемости во всем мире все еще остаются сердечно-сосудистые заболевания, одной из ведущих причин которых являются нарушения системы гемостаза. Тромбозы, инфаркты, инсульты — это те острые состояния, которые также являются следствием скрытых проблем гемостаза. Репродуктивные потери, такие как невынашивание, гестозы, бесплодие и неудачи ЭКО могут быть вызваны тромбофилией или геморрагическим диатезом.

Каковы симптомы нарушения гемостаза?

Кровотечения, локальная боль, ухудшение зрения, слуха, памяти, слабость, головокружение, одышка и т.п. При беременности симптомы нарушений гемостаза — это угроза прерывания беременности: отслойка плаценты, повышение АД, белок в моче, отеки, невынашивание в первой и второй половине беременности.

При каких заболеваниях возникают нарушения гемостаза?

Есть заболевания, которые протекают параллельно с нарушениями гемостаза, например, заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка), иммунные заболевания (идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), заболевания печени, сердца, онкологические заболевания.

Есть пусковые факторы, на фоне которых скрытые в обычном состоянии проблемы гемостаза активируются. К ним относится беременность, прием лекарственных средств, операции и др.

Нарушения гемостаза у беременных

Могут ли возникнуть патологии в системе гемостаза при беременности?

У 70 % пациенток с невынашиванием беременности выявлены те или иные дефекты гемостаза. Соответственно, нарушения гемостаза при беременности — достаточно распространенная проблема и каждая беременная женщина должна пройти исследование на состояние гемостаза.

Что включает в себя профилактика повышения гемостаза при беременности?

Это зависит от того, как протекает беременность женщины. Незначительные изменения гемостаза при беременности являются вариантом нормы. При выраженных изменениях гемостаза назначается профилактическая терапия, направленная на улучшение кровотоков, снижение рисков гипоксии плаценты и плода. Терапия нарушений гемостаза при беременности — это антикоагулянты, антиагреганты, витамины, полиненасыщенные жирные кислоты.

Каждой беременной женщине нужно пройти исследование на состояние гемостаза

Лечение заболеваний гемостаза

К каким врачам необходимо обратиться для лечения нарушений гемостаза?

Нарушениями гемостаза специализированно занимаются врачи гинекологи-гемостазиологи, гематологи. Но проблема гемостаза является общеклинической и объединяет врачей всех специальностей. Врачи-флебологи, кардиологи, терапевты, хирурги, эндокринологи, стоматологи, косметологи, офтальмологи, неврологи и т.д. в своей практике сталкиваются с проявлениями патологии гемостаза и ведут таких пациентов коллегиально с гемостазиологами, гематологами.

Что включает в себя лечение?

Лечение нарушений гемостаза зависит от выявленных дефектов, симптомов и жалоб пациента. Наиболее эффективное лечение нарушений гемостаза — индивидуально подобранный курс, на основании полученных результатов обследований.

Как расстройства гемостаза лечат в вашей клинике?

У нас многопрофильная клиника, представленная врачами экспертного уровня, большими диагностическими возможностями в флебологии, кардиологии, неврологии, гинекологии, стоматологии, эндокринологии и гемостазиологии. При этом на базе нашей клиники трудится научный центр гемостаза, тромбоза и фетальной медицины, целями и задачами которого является поиск новых более эффективных методов диагностики и лечения многих заболеваний, внедрение полученных данных в клинике.

В чем преимущества и уникальность вашей клиники по сравнению с другими медицинскими центрами?

В первую очередь, это специалисты, коллегиальность. Во вторую — оснащение, в третью — общеклинический подход при выборе тактики лечения. Эти преимущества позволяют нам помогать большинству обратившихся к нам пациентам.

Международную клинику гемостаза отличают высококвалифицированные специалисты, оснащение и общеклинический подход при выборе тактики лечения

Профилактика нарушений

Существует ли какая-либо профилактика нарушений гемостаза?

К профилактике нарушений гемостаза относится образ жизни — рациональный прием воды в течение дня и правильное питание, регулярное профилактическое обследование, включающее консультацию специалистов и анализы крови (гемостазиограмма с ддимером, Ат3, протеин С-глобал). Последние необходимо сдать каждому, у кого в роду есть родственники с инфарктами, инсультами и тромбозами. Факторы риска — курение, ожирение, усиленные занятия спортом, частые или длительные авиаперелеты. Тем, кто готовится к операции, имеет хронические заболевания, людям старше 40 лет и женщинам при планировании беременности также стоит быть внимательными.

Профилактическая терапия — это наиболее ценный, важный и эффективный подход у пациентов с проблемами гемостаза. Профилактика заключается в предупреждении возникновения острых состояний тромбоза, инфаркта, инсульта, невынашивания беременности у людей со скрытыми дефектами гемостаза.

Скачать
приложение

Записывайтесь
к надежным врачам
со скидкой, получайте
бонусы и кэшбэк.

Коагулопатия, повышенная или пониженная агрегация тромбоцитов, ДВС-синдром – все это нарушения системы гемостаза (свертывания крови в организме). Наиболее часто нарушения гемостаза происходят при беременности, так как в этот период все системы активируются, а при излишней начальной гиперактивности в матке могут образоваться микротромбы. Что это – гемостаз, и какие бывают нарушения в системе, читайте в этой материале.

Гемостаз первичный и вторичный: сочетание механизмов

Когда мы в быту говорим о свертывании крови, то обсуждаем механизмы гемостаза – одной из самых важных систем организма. Гемостаз — это биологическая система, которая поддерживает жидкое состояние крови в организме в норме и отвечает за остановку кровотечения при повреждении целостности сосудов. То есть наш организм запрограммирован природой на то, чтобы не потерять зря ни одной капли крови.

Различают два механизма гемостаза (свертывания крови), а именно:

• сосудисто-тромбоцитарный (первичный);
• коагуляционный (вторичный).

Только при полноценном сочетании первичного и вторичного механизмов гемостаза возможна эффективная работа системы. Тромбоциты принимают активное участие в коагуляционном гемостазе, без них невозможен конечный этап формирования полноценного тромба — ретракция кровяного сгустка. При ранениях как мелких, так и крупных сосудов происходит образование тромбоцитарной пробки с последующим свертыванием крови, организацией фибринового сгустка, а затем — восстановление просвета сосудов за счет фибринолиза — растворения фибринового сгустка.

Для того чтобы кровоток в обычном состоянии не нарушался, а при необходимости наступало эффективное свертывание крови, необходимо поддержание равновесия между факторами плазмы, тромбоцитов и тканей, способствующими свертыванию и тормозящими его. Если это равновесие нарушается, возникают либо кровотечения (геморрагические диатезы), либо тромбозы.

Постоянная гемостатическая пробка («красный тромб») формируется при образовании тромбина. Тромбин вызывает необратимую агрегацию тромбоцитов и отложение фибрина на сгустках, образующихся в месте травмы. Фибринотромбоцитарная сеточка служит барьером, предотвращающим дальнейшее вытекание крови из сосуда, и запускает процесс репарации (восстановления) ткани.

Гемостаз сосудисто-тромбоцитарный и его нарушения

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз выполняет остановку кровотечения в мельчайших сосудах (капиллярах), где кровяное давление низкое, а просвет сосудов мал.

У здорового человека кровотечение при ранении мелких сосудов останавливается за 13 мин (так называемое время кровотечения). Сосудистый гемостаз достигается сужением (сокращением) сосудов и закупоркой их сгустками тромбоцитов — «белым тромбом». При повреждении эндотелия (клеток, выстилающих внутренний просвет сосудов) осуществляется запуск первичного гемостаза: выделяются особые вещества — биохимические «сигналы тревоги», которые работают как стартер процесса остановки кровотечения.

Проплывающие с током крови тромбоциты находятся в неактивированном состоянии. Контактируя с раневой поверхностью и факторами свертывания, они переходят в активированное состояние и выделяют ряд веществ, необходимых для гемостаза.

Эндотелий действует как мощная противосвертывающая поверхность, которая не активирует белки свертывания крови и не привлекает к себе тромбоциты. После травмы эндотелий превращается в мощный стимулятор свертываемости. При повреждении его происходит прилипание (адгезия) тромбоцитов к поверхностно расположенным волокнам коллагена. Этот процесс поддерживается веществом, содержащимся в эндотелии сосуда и тромбоцитах — фактором Виллебранда (ФВ). При дефиците ФВ (болезнь Виллебранда) адгезия тромбоцитов нарушается.

Тромбозы при нарушении первичного гемостаза

Существуют факторы, стимулирующие образование первичного тромба и нарушающие его. К первым относятся, например, различные воспалительные процессы. При воспалении повышается содержание в крови биологически активных веществ: можно сказать, что организм готов к формированию тромба, дело только за местным повреждением сосуда. Поэтому при тяжелых инфекционных болезнях может произойти закупорка сосудов. Повышена готовность к тромбообразованию и во время беременности, а также при некоторых наследственных заболеваниях (тромбофилия). Также к нарушению гемостаза могут привести злоупотребление столовым уксусом (маринадами) и кофе.

Процесс образования первичного тромба нарушается при снижении количества тромбоцитов (тромбоцитопения) и при их качественной неполноценности (тромбоцитопатия). Это нарушение системы гемостаза может возникнуть при приеме ряда лекарств. В первую очередь это противовоспалительные препараты: аспирин, анальгин, бруфен, некоторые антибиотики. Тромбоцитопатия развивается и при болезнях почек. Полноценность тромбоцитов может также снижать употребление специй и крепких алкогольных напитков.

Нарушение образования первичного тромба проявляется в наклонности к кровотечениям, образованию синячковой сыпи. К развитию тромбозов ведет избыточная активность тромбоцитов. Подобное нарушение гемостаза крови, сопровождающееся закупориванием поверхностного сосуда, сопровождается резкой болью, чувством распирания; при разрыве закупоренного сосуда возникает гематома (кровоизлияние). Если у человека к тому же еще и повышено артериальное давление, нарушение гемостаза тромбоз может привести к кровоизлиянию в мозг (инсульту) и в оболочки глаза.

Коагуляционный гемостаз и нарушения в системе коагуляции

Коагуляционный гемостаз выполняет остановку кровотечения в более крупных сосудах (артериях и венах). Это достигается за счет свертывания крови (коагуляции).

При ранении образуется тромб, который должен сократиться, выжав из себя сыворотку крови (ретракция), чтобы сблизить края раны в стенке сосуда. Далее этот тромб должен удерживаться на месте все время, необходимое для зарастания раны рубцовой тканью. И лишь после этого тромб, как мавр, сделавший свое дело, должен раствориться (фибринолиз).

Свертывающая система крови — это фактически несколько взаимосвязанных реакций, протекающих при участии ферментов. На каждой стадии данного процесса происходит активация профермента (неактивной формы фермента). Систему свертывания составляют тринадцать таких белков (факторов свертывания крови). Их принято обозначать римскими цифрами (например, VII — фактор VII), а для активированной формы добавляют индекс «а» (VIIа — активированный фактор VIII). Коагуляция происходит по типу цепной реакции: появление стимулятора приводит к запуску каскада реакций, завершающихся образованием фибрина — конечного продукта реакций свертывания крови.

К плазменным факторам свертывания крови относятся: I (фибриноген), II (протромбин), III (тромбопластин/тромбокиназа), IV (ионы кальция), V (проакцелерин), VI (акцелерин), VII (проконвертин), VIII (антигемофильный глобулин А), IX (фактор Кристмаса), X (фактор Стюарта-Прауэра/тромботропин), XI (предшественник плазменного тромбопластина), XII (фактор Хагемана/ фактор контакта) и XIII (фибринстабилизирующий фактор).

Такое нарушение в системе коагуляции, как уменьшение содержания или активности факторов свертывания может сопровождаться повышенной кровоточивостью (например, гемофилия А, гемофилия B, болезнь Виллебранда). Избыточная активация коагуляционного гемостаза приводит к развитию тромбозов (тромбофилии).

Патологии в системе гемостаза при беременности

Патологии системы гемостаза при беременности среди причин невынашивания плода стоят на втором месте после акушерско-гинекологических проблем.

В ходе беременности организм будущей матери готовится к родам. Готовится и система гемостаза, которая по мере приближения родов активируется все больше, ведь роды — это кровопотеря. И если гемостаз женщины исходно гиперактивен, то во время беременности могут образоваться микротромбы в сосудах матки, плаценты, что приводит к выкидышу или к замершей беременности.

При каких состояниях это может произойти:

• При наследственной тромбофилии.
• Наиболее часто при нарушении обмена фолиевой кислоты, когда в крови повышается количество гомоцистеина. Он повреждает эндотелий сосудов, чем запускает механизм тромбообразования. Причинами этого могут быть недостаток в рационе фолиевой кислоты и витамина В, болезни щитовидной железы и почек. Уровень гомоцистеина также способен повыситься у курильщиков, любителей кофе и на фоне приема ряда медикаментов (теофиллина, никотиновой кислоты).
• При антифосфолипидном синдроме (АФС) — аутоиммунном заболевании, когда организм вырабатывает антитела к своим собственным факторам свертывания, в результате чего также спонтанно образуются тромбы в сосудах.

Профилактика повышения гемостаза при беременности

Во избежание повышенного гемостаза при беременности всем женщинам, вынашивающим ребенка, следует пройти лабораторные исследования: клинический анализ крови, коагулограмму (выявляются параметры свертывания крови), определение уровня гомоцистеина.

Если в анамнезе имеются выкидыши или замершая беременность, необходимо полное исследование системы гемостаза, анализ крови на антифосфолипидные антитела. В случае ЭКО (экстракорпорального оплодотворения) контролировать параметры свертывания крови нужно в течение всей беременности. Коррекцию системы гемостаза при беременности проводят совместно два специалиста — гинеколог и гематолог.

В идеале полное обследование целесообразно выполнять не после наступления беременности, а на стадии планирования семьи.