Множественные хорды в сердце

Среди большого количества различных вариантов врожденных пороков малые аномалии развития сердца (МАРС) относятся к прогностически благоприятным видам кардиальной патологии. Дополнительная хорда в сердце у ребенка – это такое лишнее анатомическое образование внутри полости желудочка, которое крайне редко создает опасность для жизни. Обычно аномально расположенные соединительнотканные тяжи (трабекулы, хорды) являются случайной находкой при ультразвуковом исследовании сердца у плода, ребенка или взрослого человека. В большинстве случаев никакого специального лечения не требуется, особенно если это единичная дополнительная трабекула, не влияющая на систему кровообращения.

Каковы причинные факторы появления лишних трабекул

Соединительнотканные тяжи, прикрепляющиеся с одной стороны к папиллярным мышцам, а с другой — к клапанам между предсердиями и желудочками, выполняют важнейшую функцию по фиксации атриовентрикулярных клапанов. На первых этапах эмбрионального развития хорды выглядят, как мясистые трабекулы, а потом превращаются в тонкие фиброзные тяжи и нити. Несколько лишних трабекул или единичная дополнительная хорда в полости сердца возникает вследствие следующих причин:

• генетически обусловленная врожденная патология;
• наследственные соединительнотканные дисплазии;
• нарушения в развитии эмбриона и плода, вызванные внешними повреждающими факторами (эмбриопатии, фетопатии).

Риск появления у плода МАРС (дополнительная хорда, открытое овальное окно, отсутствие одной створки, увеличение или смещение клапана) возрастает на фоне следующих факторов:

• употребление беременной женщиной спиртсодержащих напитков;
• перенесенная во время вынашивания плода вирусная инфекция;
• бесконтрольное использование лекарственных препаратов при беременности;
• влияние профессиональной вредности в 1 триместре;
• воздействие малых доз радиации.

Наиболее опасным для развития кардиальной патологии внутриутробным периодом являются первые 12 недель вынашивания плода: женщина может проигнорировать задержку месячных, продолжая вести привычный образ жизни, что может привести к внутриутробной патологии сердца.

Какие варианты патологии возможны

Все лишние трабекулы внутри сердца разделяются в зависимости от количества, тканевого состава и месторасположения.

1. По количеству:

• единичные;
• множественные.

1. По расположению в кардиальных камерах хорда может быть:

• правожелудочковая;
• левожелудочковая.

1. По месторасположению в желудочке:

• верхушечная;
• срединная;
• базальная.

1. По направлению фиброзных волокон:

• диагональная;
• продольная;
• поперечная.

1. По составу различают:

• фиброзные;
• фиброзно-мышечные;
• мышечные.

Часто встречающийся вариант – левожелудочковая единичная хорда, не оказывающая негативного влияния на сердечную деятельность. Обязательно надо оценивать толщину трабекулы в камере сердца, которая может быть от 0,5 до 2,5 мм.

Каковы методы диагностики

Отсутствие жалоб и симптоматики кардиальной патологии бывает очень часто: взрослый человек может впервые узнать о наличии малой сердечной аномалии при профилактической эхокардиографии. У детей возможны вегетативные дисфункции, которые не могут быть объективным и точным признаком патологии. По мере роста детского организма и на фоне спортивных нагрузок могут появиться следующие жалобы:

• давящие или ноющие боли в левой части груди;
• ощущение частого сердцебиения при небольшой нагрузке;
• головокружения;
• быстрое наступление усталости и общая слабость;
• эмоциональные и психологические нарушения.

Опытный терапевт или кардиолог при аускультации сможет обнаружить шум музыкального тембра умеренной интенсивности, который изменяется при физической нагрузке или смене положения тела. Выявление этого признака у ребенка является основанием для проведения следующих исследований:

• электрокардиография;
• ультразвуковое сканирование сердца;
• допплерометрия.

Типичными признаками на ЭКГ являются:

• синдром ВПВ, указывающий на ускорение атриовентрикулярного проведения импульса;
• синдром ранней реполяризации, повышающий риск желудочковой тахикардии;
• аритмические нарушения (экстрасистолия, эктопический ритм).

Множественные хорды в левом желудочке, особенно поперечно расположенные, могут создавать массу проблем с функциональной активностью желудочков в диастолу. Это станет основным фактором снижения толерантности к физическим нагрузкам: спорт при таком варианте МАРС противопоказан.

При УЗИ врач увидит следующие признаки:

• наличие тонких и плотных линейных структур и образований, которые не имеют связи с атриовентрикулярным клапаном;
• усиление эхоплотности мышечной ткани в местах прикрепления хорды, обусловленное локальной гипертрофией миокарда;
• ускорение кровотока в лишней хорде, выявляемое при допплерометрии.

Обнаружение ложной трабекулы в сердце является основанием для проведения полной диагностики детского организма: наличие МАРС указывает на вероятное наличие врожденных аномалий в других органах и системах.

Как можно лечить аномалию в сердце

Отсутствие симптоматики и нормальная работа сердца на фоне дополнительной трабекулы в желудочке предполагает врачебное наблюдение без лекарственной терапии. Обязательными будут профилактические мероприятия и ограничения физической активности. Симптоматическое медикаментозное лечение проводится при аритмиях и блокадах, хирургическое вмешательство по иссечению или криодеструкции хорды необходимо при состояниях, угрожающих жизни ребенка. В каждом конкретном случае методы терапии подбираются индивидуально в зависимости от варианта патологии, степени выраженности симптоматики и возможного риска осложнений.

Какова опасность для жизни

Единичный тяж при отсутствии нарушений кровотока ничем не угрожает малышу. Но при обнаружении МАРС у ребенка надо продолжить врачебное наблюдение, чтобы предотвратить следующие осложнения:

• инфекционный эндокардит;
• внутрисердечная тромбоэмболия;
• патология ритма и проводимости.

Обязательно надо соблюдать рекомендации врача по профилактике, включающие общеукрепляющие мероприятия и контролируемые занятия физкультурой. Это станет лучшим вариантом предотвращения опасных видов сердечной патологии.

Из этой статьи вы узнаете о такой аномалии развития, как дополнительная хорда в сердце у ребенка, и бывает ли она у взрослых. Насколько это серьезно, как может проявляться недуг. Возможные причины возникновения. В каких случаях нужно лечиться и как устранить проблему.

Автор статьи: Нивеличук Тарас , заведующий отделением анестезиологии и интенсивной терапии, стаж работы 8 лет. Высшее образование по специальности "Лечебное дело".

Дополнительными хордами (или дополнительной хордой) называют аномалию развития сердца, при которой в полостях желудочков присутствуют лишние перетяжки (перемычки), натянутые между стенкой миокарда и сердечными клапанами.

Варианты расположения дополнительных хорд в сердце

Эта аномалия входит в группу малых сердечных аномалий, так как в большей степени является индивидуальной анатомической особенностью строения сердца, чем патологическим состоянием. В 90–95% случаев она не имеет симптомов и ничем не грозит.

Дополнительные хорды сердца возникают у плода во внутриутробном периоде и сохраняются у человека на протяжении всей жизни (врожденное состояние). Диагностируют их только при ультразвуковом исследовании сердца (эхокардиография). В 5–10% эта аномалия может нарушать нормальную циркуляцию крови, приводя к возникновению аритмий и сердечной недостаточности.

Решением вопросов, касающихся диагностики и лечения дополнительной хорды сердца занимаются врачи-кардиологи (взрослые и детские), кардиохирурги, а также врачи ультразвуковой диагностики. Лечение может не требоваться вообще, может быть представлено соблюдением щадящего режима и приемом медикаментов, а может даже потребоваться операция. В любом случае – болезнь излечима.

Суть патологии

Человеческое сердце состоит из двух предсердий (правого и левого) и соответствующих им двух желудочков. Между правым предсердием и правым желудочком расположен трехстворчатый клапан. Левое предсердие отделено от левого желудочка митральным (двухстворчатым) клапаном. Эти клапаны нужны для того, чтобы порциями пропускать кровь из предсердий в желудочки, но не дать ей обратно забрасываться из желудочков в предсердия.

Клапаны представляют собой полулунные полоски соединительной ткани. Одним концом они приращены к стенке сердца, а другой конец свободно свисает в полость желудочков. Между свободным концом клапана и внутренней поверхностью стенки миокарда натянуты тонкие, но очень прочные перемычки в виде нитей. Эти перемычки называют хордами.

Одним своим концом несколько хорд, объединенные в пучки, прикрепляются по периметру свободного края клапана, а другим концом сращены с мышечными выступами на миокарде – трабекулами или папиллярными мышцами. К каждой створке клапана подходит 2–3 пучка с хордами в продольном направлении по отношению к оси сердца. Их предназначение – сдерживать клапан, придавать его свободному краю фиксированное положение и не давать передвигаться в предсердия.

Схема кровотока в сердце

При сокращении предсердий кровь изгоняется из них в желудочки, и клапаны свободно открываются (опускаются). Когда сокращаются желудочки, створки клапанов начинают приподниматься током крови до полного соприкосновения между собой. Таким образом создается препятствие, благодаря которому кровь не попадает обратно в предсердия, а выбрасывается в сосуды. Но если бы не было хорд, створки клапанов не смогли бы зафиксироваться в нужном положении в момент их соприкосновения. Хорды натягивают клапан, как парус или парашют, не давая ему заворачиваться в полость предсердия.

Дополнительные хорды в сердце – это наличие избыточных нитей-перемычек между створками клапанов и миокардом, которых не должно быть в норме. Учитывая полезное значение хорд для нормальной сердечной деятельности, ничего плохого в дополнительной хорде нет. Это действительно так, но только в том случае, если дополнительная хорда натянута так же, как и остальные нити – продольно по отношению к оси сердца, и имеет такой же тонкий диаметр. В таком случае она не несет в себе никакой опасности и может считаться вариантом нормы или индивидуальной особенностью конкретного человека.

Если дополнительная хорда расположена поперечно по отношению к полости сердца или слишком толстая, она может:

• препятствовать движению крови;
• нарушать подвижность створок клапана.
• становиться причиной нарушений ритма (пароксизмальной аритмии).

В таком случае как у ребенка, так и взрослого человека могут возникать признаки недостаточности кровообращения.

Важно помнить при наличии дополнительной хорды в сердце, что это такая аномалия, которая может быть одним из признаков врожденного системного недоразвития соединительной ткани. У таких детей помимо этой аномалии определяются хрупкость и дряблость связок, сухожилий и костей, избыточная подвижность суставов, искривление и слабость позвоночника, опущение внутренних органов.

Причины патологии

Причина дополнительных хорд – нарушение внутриутробного развития сердечно-сосудистой системы плода. Такой сбой могут вызвать:

1. Наследственные факторы – наличие аналогичной или других аномалий у матери или отца.
2. Влияние неблагоприятных факторов (инфекции, хронические болезни, токсические вещества, алкоголь, курение и др.) на организм беременной.
3. Генетические мутации – поломки генов и хромосом.

Ребенок рождается с дополнительными хордами. Они сохраняются на протяжении всей жизни.

Симптомы (их может и не быть)

Не существует специфических симптомов, характерных именно для дополнительных хорд в сердце. Более того, эта сердечная аномалия лишь в 5–10% может вызывать жалобы и проявления. Остальные 90–95 % взрослых и детей не предъявляют никаких жалоб и узнают об аномалии только после ультразвукового исследования сердца.

Если дополнительная хорда расположена поперечно в полости желудочка, препятствует кровообращению или нарушает работу клапанов, тогда у ребенка или у взрослого человека возникают:

• Боли в области сердца (преимущественно при нагрузках, но могут быть в покое).
• Частое сердцебиение (чувство перебоев).
• Быстрая утомляемость и одышка при нагрузках.
• Головокружения.
• Нарушения сердечного ритма (пароксизмальная тахикардия и экстрасистолия).
• Шумы при выслушивании сердца.

Даже если дополнительную хорду сопровождают перечисленные симптомы, они лишь незначительно нарушают общее состояние и двигательную активность больного (может быть тяжело выполнять тяжелую физическую работу). Дети с этой сердечной аномалией растут и развиваются без отклонений. Наиболее часто проявления возникают и усиливаются в периоды активного роста и полового созревания.

Если у ребенка или у взрослого человека имеются выраженные симптомы поражения сердца (сильные боли, одышка при небольших нагрузках, тяжелые нарушения ритма, отеки) и при обследовании обнаруживается дополнительная хорда – не стоит думать, что это она вызывает их. Такой больной должен быть всесторонне обследован с целью исключения другой сердечной патологии. Дополнительная хорда не может вызывать столь серьезных проявлений, но может сочетаться с любыми болезнями и аномалиями.

Методы диагностики

Обнаружить дополнительные хорды в сердце по жалобам и при обычном врачебном осмотре невозможно. Существует единственный достоверный метод диагностики – ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография или УЗИ сердца).

Согласно существующим нормативам, это исследование должно выполняться всем новорожденным на первом месяце жизни. Метод безопасен и достоверен. Поэтому все дети и взрослые с аномальной хордой в сердце должны проходить УЗИ сердца не реже 1 раза в год. Расширенная диагностика включает в себя электрокардиографию (ЭКГ), измерение артериального давления, холтеровское мониторирование, нагрузочные пробы.

Специальный аппарат снимает и записывает ЭКГ в течение суток

Все эти диагностические тесты не могут обнаружить дополнительные хорды сердца, но определяют функциональные способности этого органа.

Лечение (не всегда необходимо)

Если дополнительные хорды ничем не проявляются, лечение не требуется. Оно может быть показано, если у ребенка или у взрослого человека есть симптомы нарушения сердечной деятельности. За помощью обращайтесь к врачу-кардиологу.

Лечение может проходить в домашних условиях (амбулаторно), а при выраженных симптомах – в условиях кардиологического стационара. Лечебная программа включает в себя следующее:

1. Исключите вредные привычки и психоэмоциональное перенапряжение – курение, злоупотребление алкоголем и крепким кофе, стрессы, умственная и психическая перегрузка противопоказаны.
2. Правильно питайтесь – исключите острую, жирную, жареную и любую раздражающую пищу. Основа рациона – продукты, богатые витаминами, микроэлементами и другими полезными веществами (овощи, фрукты, рыба, кисломолочные продукты, растительные масла, диетическое мясо, крупы). Питание детей грудного возраста должно быть либо грудным, либо искусственными сбалансированными смесями. Постепенно с 4–5 месяцев в рацион вводятся прикормы (овощное или фруктовое пюре, молочные каши), но только по рекомендациям педиатра. Полезные продукты для сердца
3. Сбалансируйте физическую активность – не перетруждайтесь, но и не ведите малоподвижный образ жизни. Обязательны занятия общей или лечебной физкультурой, прогулки и игры на свежем воздухе.
4. Медикаментозное лечение:
5. Витаминотерапия: Мильгамма, Неуробекс, Аевит, Витамины Е, В1, В6, Никотиновая кислота, Кардиовит.
6. Метаболические препараты: Панангин, Аспаркам, Магне В6, АТФ, Цитохром С, Актовегин, Милдронат.
7. Другие средства в зависимости от симптомов: бета-блокаторы (Анаприлин, Метопролол, Бисопролол) при нарушениях ритма, мочегонные (Верошпирон, Фуросемид) при отеках, ноотропы и регуляторы деятельности нервной системы (Тиоцетам, Пирацетам, Кратал) при проявлениях вегето-сосудистой дистонии.
8. Хирургическое лечение – криодеструкция или иссечение (удаление) дополнительной хорды. Требуется в редких случаях (1–2% больных), когда аномальные хорды множественные, препятствуют распределению крови между полостями сердца или сочетаются с тяжелыми нарушениями ритма (пароксизмальная тахикардия, синдромы Вольфа-Паркинсона-Уайта и Морганьи-Адамса-Стокса, мерцательная аритмия).

Прогноз

Около 90% детей и взрослых с дополнительной хордой в сердце ведут обычный образ жизни, так как эта аномалия не влияет ни на ее качество, ни на продолжительность. Остальные 10% требуют легких или умеренных ограничений физической активности и периодически (1–2 раза в год) проходят курсы лечения. Осложнения и угрожающие жизни состояния возникают не более чем у 1% больных.

Сердце – сложный орган, состоящий из 4 камер. Так случается, что после прохождения УЗИ сердца у ребёнка обнаруживается дополнительная хорда в сердце. Это передаётся по материнской линии и по доминантному типу наследования.

Такая добавочная хорда закладывается ещё во внутриутробном сердечке малыша на 5-й неделе беременности.

Наша статья расскажет об особенностях сердечных структур, почему появляется дополнительная хорда в сердце у ребёнка и как дальше жить с ней.

Анатомия сердечных структур

Сердце состоит из камер — предсердий и желудочков, между которыми есть клапаны. Клапаны необходимы, чтобы кровь не перетекала в обратном направлении. Открытие и закрытие клапанов регулируют специальные ниточки, или хорды.

Нормальная хорда прикреплена к клапану с обоих краёв и участвует в его работе. Дополнительная хорда отличается по толщине и структуре от других хорд и, как правило, полностью не прикреплена к клапану, может не участвовать в его работе.

Чем может быть опасна такая хорда? Она может содержать в себе дополнительные проводящие пути и вызывать нарушение ритма сердца по типу мерцательной аритмии, экстрасистолии. Может изменять скорость кровотока сердца.

Если не проводить УЗИ-скрининг ребёнку, то можно и не узнать о таком диагнозе.

Виды хорд

По месту расположения:

• правожелудочковые (встречаются в 2 — 5 % случаях);
• левожелудочковые (до 95 % всех случаев).

По структуре:

По размещению в сердце:

По количеству:

• одиночные (в 70 % случаях);
• множественные (в 30 % случаях).

По участию в кровообращении в камерах сердца:

• гемодинамически значимые. Оказывают влияние на кровоток, могут нарушать работу сердца;
• гемодинамически незначимые. Обычно рассматриваются как вариант нормы, не причиняют вред работе сердца.

Также возникновению дополнительной хорды способствует:

• курение мамы во время беременности;
• плохая экологическая ситуация;
• неправильное питание мамы;
• стрессы.

Клинические проявления

Обычно при наличии аномальной хорды в левом желудочке дети не предъявляют никаких жалоб.

При наличии хорды в правом желудочке возможны несколько признаков:

• утомляемость;
• головные боли, головокружения;
• появляется риск возникновения нарушений ритма сердца;
• колющие боли в области сердца;
• эмоциональная нестабильность;
• непереносимость душных помещений.

Также следует учитывать, что данные симптомы в большинстве случаев появляются при физической нагрузке.

Личный опыт. Как правило, на один полноценный прием врача-кардиолога приходится 1 ребенок с дополнительной хордой. При этом никаких особых жалоб не предъявляется, и лишняя хорда является случайной находкой. Был даже мальчик-хоккеист с ежедневными физическими нагрузками по 3 — 4 часа с ДХЛЖ (дополнительной хордой левого желудочка) и отлично переносивший такие нагрузки. Но следует учитывать, что это хорда в левом желудочке. Аномальная хорда в правом желудочке на моей практике не встречалась.

Диагностика

Дополнительная хорда выявляется на УЗИ-скрининге в 1 месяц жизни ребёнка.

Также дополнительные хорды создают специфический шум в сердце, который, как правило, хорошо выслушивается лёжа и исчезает при изменении положения тела. В любом случае, при выявлении шума в сердце врач направит ребёнка на УЗИ этого органа.

Также при риске развития аритмии необходимо проводить ЭКГ мониторинг ежегодно. При выявлении изменений на ЭКГ стоит провести развёрнутое обследование — суточное мониторирование ЭКГ.

Лечение

Какого-то специфического лечения не существует.

1. Если ребёнок предъявляет жалобы, то лечение симптоматическое. Препараты магния; ноотропы; препараты для улучшения кровообращения, которые уменьшают потребность миокарда в кислороде и нормализуют обменные процессы в сердечных клетках.

2. Для нормальной работы сердца необходима ежедневная физическая активность:

• прогулки на воздухе;
• езда на велосипеде, роликах;
• бег трусцой;
• закаливание.

3. Питание должно заключаться в насыщении диеты продуктами, богатыми калием, магнием, кальцием:

• курага;
• кисломолочные продукты;
• печёный картофель;
• сыры;
• изюм, сухофрукты;
• бананы;
• орехи.

4. Необходимо исключить длительный контакт с компьютерами, телефонами.

5. Важен здоровый сон ребёнка по 8 часов ночью.

Такой ребёнок должен ежегодно проходить эхокардиоскопию, ЭКГ и посещать детского кардиолога.

Дополнительная хорда левого желудочка относится к варианту нормы и без каких-либо клинических проявлений не нуждается в медикаментозной коррекции. Не нужно паниковать, если на УЗИ написано такое заключение, а лучше обратиться к детскому кардиологу, который подробно подскажет, что делать с лишней хордой.

Окончила ЮуГМУ, интернатура по педиатрии, ординатура по детской кардиологии, с 2012 года работа в МЦ Лотос, г. Челябинск.