26-07-2019
0 Просмотров
0 комментариев
0 РейтингКоронарная фистула – врожденная аномалия, при которой коронарный сосуд непосредственно впадает в камеры сердца, что приводит к шунтированию крови, синдрому обкрадывания и ишемии миокарда. Впервые фистулу коронарной артерии описал W. Krause в 1865 г.
Распространенность
Ориентировочная распространенность этой аномалии составляет 0,2-0,4% всех ВПС. Среди всех врожденных аномалий коронарных артерий фистулы составляют 50%.
Анатомия, патофизиология
Выделяют следующие основные варианты коронарных фистул правой КА, левой КА или инфундибулярной артерии, сообщающихся:
• с правым желудочком;
• правым предсердием;
• коронарным синусом;
• верхней полой веной;
• легочной артерией;
• легочной веной;
• левым предсердием;
• левым желудочком;
• левым и правым желудочками (множественные фистулы).
Фистулы коронарных артерий, сообщающиеся с правыми отделами сердца, называют артериовенозными, а с левыми отделами сердца – артериоартериальными.
Фистула коронарной артерии может имитировать патофизиологические проявления различных сердечных поражений. Патофизиология фистул, которые дренируют в системные вены или правое предсердие, подобна дефекту межпредсердной перегородки; в легочные артерии – открытому артериальному протоку; в левое предсердие – регургитации крови при недостаточности митрального клапана; в левый желудочек – аортальной недостаточности.
Большинство коронарных фистул (около 90%) дренируют в правые сердечные камеры либо легочную артерию одним или несколькими отверстиями. Фистулы в правое предсердие в 2/3 случаев исходят из правой главной венечной артерии. Реже коронарные фистулы дренируют в легочный ствол, левое предсердие, левый желудочек, верхнюю полую вену, коронарный синус. Дренирующая коронарная артерия обычно аневризматически расширена, а сердечная камера, куда она открывается, увеличена.
Морфология фистул при коронарографии разнообразна – от маленького единственного канала до сложной разветвленной плексиформной сети, состоящей из массы тонких сосудов.
Маленькие фистулы остаются клинически «тихими» и распознаются при обычной эхокардиографии или на аутопсии. Маленькие фистулы не нарушают миокардиального кровоснабжения и не вызывают симптомов сердечной дисфункции. Обычно наблюдают спонтанное закрытие фистулы, однако некоторые могут расширяться в течение длительного времени.
Большие фистулы прогрессивно увеличиваются в течение времени и вызывают такие осложнения, как застойная сердечная недостаточность, инфаркт миокарда, аритмии, инфекционный эндокардит, формирование аневризмы, разрыв сосуда и внезапная сердечная смерть.
У 26% больных коронарным фистулам сопутствуют аневризмы, причем локализуются они либо по ходу фистулы, либо у ее конца, но никогда у начала.
Анамнез, жалобы
Фистула коронарного сосуда может не сопровождаться какими-либо симптомами и обнаруживается случайно при физикальном обследовании.
При умеренной величине шунтирования (100-200 мл/мин) наиболее частыми жалобами являются:
◊ отставание в физическом развитии;
◊ снижение толерантности к физическим нагрузкам;
◊ быстрая утомляемость, общая слабость;
◊ одышка при физической нагрузке;
◊ сердцебиение.
При большой величине шунтирования (>300 мл/мин):
◊ признаки гиперволемии легких;
◊ правоили левожелудочковая дисфункция.
Клиническая картина
Клиническая симптоматика зависит от объема шунтируемой крови и локализации шунта. Клиническая картина варьирует от бессимптомной до симптомокомплекса тяжелой легочно-сердечной недостаточности, требующей экстракорпоральной мембранной оксигенации в раннем возрасте.
Наличие большой фистулы чаще сопровождается продолжительным грубым шумом над областью сердца.
Возможны феномен прекардиального систолического дрожания, понижение систолического и повышение пульсового артериального давления. Эти клинические симптомы могут быть ошибочно приняты за открытый артериальный проток. Однако шум при открытом артериальном протоке лучше слышен в левой подключичной области, а при коронарной фистуле – в третьем-четвертом межреберье слева от грудины.
При значительном количестве шунтируемой крови возникают феномен обкрадывания, гипертрофия сердечной камеры, куда сбрасывается значительный объем шунтируемой крови, ишемия либо инфаркт миокарда, внезапная сердечная смерть, поэтому необходимо длительное медицинское наблюдение даже за прооперированными больными. Объем шунта, измеренный во время операции, может составлять 700-1800 мл/мин. Помимо клинических проявлений феномена обкрадывания, в отдельных случаях коронарные фистулы могут осложняться спонтанным тромбозом или бактериальным эндокардитом.
Инструментальные исследования
Для подтверждения диагноза коронарных фистул используют трансторакальную цветовую допплерэхокардиографию, чреспище-водную эхокардиографию, коронарную ангиографию, катетеризацию сердечных полостей. При этом в качестве параллельных находок встречаются аневризмы коронарных артерий, интракоронарные анастомозы, плексиформные венечные деформации. В последние годы для диагностики коронарных фистул широко используют мульти-спиральную компьютерную томографию (МСКТ-коронарографию).
Дифференциальная диагностика коронарных фистул включает открытый артериальный проток, сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с недостаточностью аортального клапана, фенестрацию створок аортального клапана, легочные артериовенозные фистулы.
Лечение
Обычно обнаружение коронарных фистул является показанием к оперативному лечению. Цель оперативного вмешательства – устранение фистулы для предупреждения развития застойной сердечной недостаточности вследствие большого лево-правого сброса, возможного разрыва дилатированной шунтирующей венечной артерии, а также мио-кардиального инфаркта либо ишемии. Терапевтическая эмболизация может быть выполнена во время катетеризации.
В некоторых случаях возможно спонтанное закрытие коронарных фистул с возрастом. Однако в связи с низким риском и хорошими отдаленными результатами рекомендуют хирургическое закрытие коронарных фистул, если они были своевременно диагностированы.
Коронарно — легочная фистула представляет собой патологическое вхождение коронарной артерии в легочную артерию либо вену, верхнюю полую вену, коронарный синус, реже левые отделы сердца.
До внедрения в современные методы диагностики высокоточных ультразвуковых аппаратов и кардиохирургического лечения верифицировать такую аномалию, как фистула коронарной артерии, было невозможно.
Этиология и распространенность
Причины возникновения аномалии могут быть врожденного и приобретенного характера. Врожденные являются результатом воздействия в период эмбрионального развития патогенных факторов, в качестве которых могут выступать инфекции, токсические вещества (лекарственные препараты, этиловый спирт, никотин), неблагоприятная окружающая среда.
Приобретенные возникают в следующих случаях:
- Пороки сердца.
- Травмы сердца и сосудов.
- Последствия кардиохирургических вмешательств.
- Результат биопсии миокарда после трансплантации сердца.
Ишемическая болезнь сердца.
Коронарная фистула не относится к распространенной патологии и встречается с частотой 1 : 50000 в одинаковой степени среди мужчин и женщин. Чаще свищ располагается в правой коронарной артерии и реже в левой. Фистулы левой коронарной артерии дренируются преимущественно в легочной ствол.
Клиническая картина
Клиническая картина зависит от размеров свища. Когда фистула маленькая, то нет существенного сброса крови и симптомы отсутствуют.
В противном случае, если отмечается значительная перегрузка объемом одного или обоих желудочков, то впоследствии развивается сердечная недостаточность. Кроме того, отмечаются признаки ишемии миокарда, а в случае ишемической болезни симптомы усугубляются.
В детском возрасте можно наблюдать такие симптомы, как бледность кожных покровов, быстрая утомляемость при кормлении, повышенное потоотделение, дети отстают в физическом развитии.
Возможно усугубление состояния, характеризующееся появлением признаков сердечной недостаточности, появление стенокардитических болей.
У взрослых клиническая картина может протекать в виде правожелудочковой (отеки ног, увеличение печени, дизурия) и/или левожелудочковой (одышка, кашель, ночное апноэ), ангинозных приступов (давящие, сжимающие боли за грудиной с иррадиацией в левую руку, лопатку). У лиц молодого возраста нередки пароксизмы мерцательной аритмии.
Диагностика
Верификация наличия у пациента артерио-венозного свища проводится на основании осмотра и проведения инструментального исследования. При осмотре главным методом диагностики является аускультация сердца.
Аускультативная картина характеризуется выслушиванием систоло-диастолического грубого шума, который выслушивается по краям грудины в средней части. В зависимости от места вхождения фистулы шум имеет отличительные черты. Когда свищ впадает в предсердия, преобладает систолический компонент, а в случае дренирования в желудочки ─ диастолический.
Артериальное давление у пациентов с артерио-венозными фистулами имеет тенденцию к снижению диастолического и тем самым повышению пульсового давления.
При значительной перегрузке отделов сердца обнаруживаются объективные признаки хронической недостаточности кровообращения.
Из инструментальных методов информативны фонокардиография, ультразвуковая диагностика с доплерографией, а однозначный ответ дает коронарография.
Лечение
Основным методом лечения артерио-венозных фистул является хирургический. Техника зависит от множества факторов : размеров свища, места вхождения, индивидуальных особенностей организма.
Консервативная терапия показана пациентам с признаками сердечной недостаточности, ишемической болезни для купирования симптомов, стабилизации состояния перед оперативным лечением.
ПРАВИЛА ПОЛЬЗОВАНИЯ РАЗДЕЛОМ :
1. Любой пользователь может создавать темы и задавать вопросы в этом разделе.
2. Отвечать в темах могут ТОЛЬКО СПЕЦИАЛИСТЫ из группы пользователей ВРАЧИ. Исключением является только ситуация, если Вы хотите добавить свой вопрос к СПЕЦИАЛИСТУ в уже существующей теме.
3. Если Вы создаёте тему с вопросом, на который хотели бы получить ответ не только от специалистов, то просьба копировать её ещё и в другой подфорум, подходящий по тематике вопроса.
4. Врачи на нашем форуме – "священные коровы". Обсуждение их действий и ответов другими пользователями ЗАПРЕЩЕНО. Исключением являются дискуссии между пользователями из группы ВРАЧИ.
5. Пользователь, создавший топик в разделе ОРДИНАТОРСКАЯ может задавать уточняющие вопросы и добавлять информацию в необходимом ему количестве.
6.Если после создания темы вы не получаете ответа в течение какого-то времени, ЗАПРЕЩЕНО повторно создавать аналогичную тему.
6. Если у Вас есть вопрос к конкретному специалисту, обязательно указывайте это в Описании темы.
Например:
Название темы: "ВПС" или "Тетрада Фалло".
Описание темы: "Вопрос к Софье Крупянко (Доктор Довгань, Доктор Алла, Doktor Sanki, Dr.Nathalie, Nevvazhay Timofey и т.д.) "
Новичок
Группа: Пользователи
Сообщений: 4
Регистрация: 18.4.2009
Из: Япония
Пользователь №: 2250
Моей дочурке почти 3 годика. Ещё в роддоме обнаружили шумы в сердце и потом врач-кардиолог в поликлинике сделала эхо и обнаружила ОАП 1,5 мм + дополнительные хорды и направила в бакулевку. Там этот диагноз подтвердили и сказали наблюдаться.
На прошлой неделе были на очередном (4-м) обследовании. Все предыдущие 3 обследования давали одинаковый результат – ОАП 1,5мм. Итоги недавнего обследования следующие: ОАП закрылся, зато обнаружилась коронарно-лёгочная фистула 1,5 мм. При этом, сброса крови нет. Врач ничего не объяснила, а интернет на эту тему практически ничего не знает
Если у Вас будет немного свободного времени, не могли бы Вы рассказать, что это такое, как это лечится (возможно ли эндоваскулярно) и каковы перспективы в будущем?
Врач
Группа: Врачи
Сообщений: 1417
Регистрация: 13.1.2008
Из: Санкт-Петербург
Пользователь №: 2
Новичок
Группа: Пользователи
Сообщений: 4
Регистрация: 18.4.2009
Из: Япония
Пользователь №: 2250
Врач
Группа: Врачи
Сообщений: 1417
Регистрация: 13.1.2008
Из: Санкт-Петербург
Пользователь №: 2
Вам что сомнительно, что сброса нет, или что диагноз поставили?
