Синдром Кавасаки | |
---|---|
МКБ-10 | M 30.3 30.3 |
МКБ-10-КМ | M30.3 |
МКБ-9 | 446.1 446.1 |
МКБ-9-КМ | 446.1 [1] [2] |
OMIM | 611775 |
DiseasesDB | 7121 |
MedlinePlus | 000989 |
eMedicine | ped/1236 |
MeSH | D009080 |
Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.
Содержание
Статистические данные [ править | править код ]
В России встречается достаточно редко. Преобладающий возраст — 1-5 лет. Преобладающий пол — мужчины 1,5:1.
Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.
Диагностические критерии [ править | править код ]
Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4-х нижеперечисленных критериев:
- Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
- Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
- Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
- Эритема ладоней или стоп
- Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни
- Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.
Осложнения [ править | править код ]
• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда
• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.
Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.
Случаи заболевания [ править | править код ]
Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты, являющегося родным сыном известного голливудского актера и режиссёра Джона Траволты и Келли Престон. Джетт Траволта скончался 2 января 2009 года от травмы, полученной в результате потери равновесия в ванной комнате, предположительно, в связи с эпилептическим припадком. Врачи не смогли спасти жизнь старшего сына Траволты. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки.
Лечение [ править | править код ]
Радикального лечения не существует.
Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов [3] .
В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП [4] . Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея [5] .
Кортикостероиды также используются [6] , особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат [7] . Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.
О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.
Болезнь Кавасаки является синдромом, который встречается чаще всего у детей до пяти лет. Это заболевание является редкой комплексной иммунной или инфекционной патологией, которая характеризуется наличием поражения коронарных артерий, а кроме того, проявлением лихорадки, конъюнктивита и других тяжелых симптомов. Лечение болезни проводят в клинических условиях с использованием медицинских препаратов.
Что это за заболевание?
Данная болезнь была открыта в 1961 году. Открыл ее японский врач-педиатр Кавасаки, в честь которого она и получила свое название. Доктором были установлены патологии сердца, а кроме того, коронарных артерий, которые были объединены в комплексное заболевание под названием "синдром Кавасаки".
На фоне этой патологии происходит васкулитное поражение различных коронарных артерий и сосудов, помимо прочего, возникает аневризм. Основным провоцирующим фактором выступает повышенный уровень Т-лимфоцитов в виду наличия антигенов к стрептококкам и стафилококкам, правда, на сегодняшний день это всего лишь гипотеза, которая еще не нашла подтверждения со стороны науки.
Болезнь Кавасаки у детей чаще всего формируется в раннем возрасте, от одного года до пяти лет. Причем в тридцать раз чаще возникает она у представителей монголоидной расы. Согласно статистике, восемьдесят процентов больных являются детьми в возрасте младше трех лет. У мальчиков эту патологию наблюдают в полтора раза чаще, чем у девочек.
В медицинской практике имеются случаи возникновения данного заболевания и среди взрослых людей, которые старше тридцати лет.
Причины заболевания
Конкретного объяснения появлению данной патологии нет. Но специалистами были выявлены некоторые закономерности наряду с цикличностью возникновения вспышек этого заболевания, например сезонность, которая может свидетельствовать о вероятной инфекционной природе недуга.
Помимо этого, обследования больных людей показали присутствие остатков неизвестных организмов в крови, которые напоминают те или иные вирусы. Таким образом, главными возбудителями считаются следующие паразиты: спирохет, стафилококк, парвовирусы, стрептококк, риккетсия, герпес, вирус Эпштейна – Барр и ретровирус.
В соответствии с еще одной теорией, причина заболевания может крыться в иммунной системе, а кроме того, в наследственных факторах – генах, ведь азиаты чаще остальных страдают от данного заболевания. Вероятной причиной в этой ситуации считают реакцию организма на инфекцию, запускающую механизм огромного комплекса патологий.
Клиническая картина и симптомы
Как правило, люди, которые больны синдромом Кавасаки, проходят через три следующие стадии:
- Острая фебрильная стадия, которая продолжается от семи до десяти дней.
- Подострая стадия, длящаяся со второй по третью неделю.
- Период выздоровления, который длится от месяца до нескольких лет.
Симптомы болезни Кавасаки приведем ниже.
Вначале у человека повышается температура, как это бывает при обычном отоларингологическом заболевании, далее начинается лихорадка. При отсутствии необходимого лечения она может длиться до двух недель. Чем дольше продолжается этот период, тем меньше есть шансов на выздоровление.
Далее начинаются проблемы с кожными покровами от красных пятен до вздутия кожи, волдырей и сыпи. Не исключено уплотнение кожи на подошве ног, а кроме того, ладонях, при этом, как правило, снижается подвижность пальцев. Данная симптоматика сохраняется около трех недель, затем кожа начинает шелушиться.
Поражение слизистой
Помимо этого происходит поражение слизистой полости рта и глаз. В первую неделю у пациентов появляется конъюнктивит на обоих глазах без каких-либо выделений. Слизистая оболочка рта страдает от сухости и кровотечений, к примеру, из десен. Губы при этом лопаются, трескаются, а язык становится малиновым, миндалины, в свою очередь, увеличиваются в размерах. В половине случаев наблюдают чрезмерное увеличение шейных лимфоузлов в размере. Со стороны коронарной системы, а также сердца появляется следующая симптоматика:
- Развитие миокардита.
- Наличие сердечной недостаточности, аритмии и тахикардии.
- Появление болевых ощущений в груди.
- Аневризм сосудов наряду с инфарктом миокарда и перикардитом.
- Развитие митральной недостаточности.
В каждом третьем случае развития данной патологии у пациентов происходит поражение суставов в районе коленей, кистей рук и голеностопа. Не исключена диарея наряду с болями в животе, тошнотой и рвотой. В некоторых случаях возникает менингит или уретрит.
Диагностика патологии
В медицинской практике считается, что признаком вероятного наличия болезни Кавасаки служит присутствие непрекращающейся лихорадки на протяжении пяти дней и более. Помимо этого, должны присутствовать по меньшей мере четыре из пяти следующих симптомов:
- Наличие конъюнктивита на обоих глазных яблоках.
- Появление сыпи в паху, а кроме того, на стопах и спине.
- Воспаление слизистой ротовой полости, губ и языка.
- Наличие отеков кистей и стоп.
- Увеличение миндалин и лимфоузлов.
В том случае если у больного имеются аневризмы коронарных сосудов, будет достаточно всего трех признаков. Лабораторные исследования предоставляют мало информации. Но, как правило, при развитии этого заболевания у пациента повышается уровень лейкоцитов и тромбоцитов, биохимия крови сообщает о чрезмерном количестве иммуноглобулина наряду с трансаминазой и серомукоидом. В моче при этом наблюдают лейкоцитурию и протеинурию.
В рамках дополнительной диагностики проводится ЭКГ сердца наряду с рентгеном грудного отдела и УЗИ. Кроме того, выполняют ангиографию коронарных артерий. В ряде ситуаций требуется осуществление люмбальной пункции. Для дифференцирования болезни Кавасаки (фото больных есть в статье) проводят и другие исследования, важно суметь отличить данную патологию от кори, краснухи, а также от скарлатины и прочих недугов с похожими симптомами.
Возможные последствия и осложнения
Патология на фоне ослабленной иммунной системы или неверного лечения может приводить к развитию миокардита, артрита, аневризме коронарных сосудов, гангрене, водянке желчного пузыря, вальвулиту, отиту, асептическому менингиту и диарее.
Каковы клинические рекомендации при болезни Кавасаки?
Методы лечения патологии
Радикальных методик терапии на сегодняшний день не существует. Этот недуг не поддается лечению посредством стероидов или антибиотиков. Единственным эффективным способом лечения болезни Кавасаки являются внутривенные инъекции ацетилсалициловой кислоты и иммуноглобулина одновременно.
Благодаря иммуноглобулину купируются происходящие в сосудах патологии наряду с воспалительными процессами, что тем самым препятствует образованию аневризм. Ацетилсалициловая кислота, в свою очередь, уменьшает риск формирования тромбов, оказывая противовоспалительное воздействие. Кроме этого, оба препарата помогают снижать температуру тела, устраняя лихорадку и облегчая состояние больного. Дополнительно больному могут быть назначены антикоагулянты в соответствии с показаниями врача в целях профилактики появления тромбоза. Это, как правило, «Варфарин» и «Клопидогрел».
Прогноз: можно ли поправиться?
Насколько опасна болезнь Кавасаки у взрослых?
В абсолютном большинстве ситуаций прогноз положительный. Курс лечения длится, как правило, около трех месяцев. Смертность от болезни Кавасаки приблизительно составляет три процента, в основном происходит это из-за тромбоза сосудов, а также по причине их последующего разрыва или инфаркта.
Около двадцати процентов пациентов, которые перенесли это заболевание, приобретают изменения коронарных сосудов, что в будущем оказывается причиной атеросклероза наряду с ишемией сердца и повышенным риском инфаркта миокарда. Все, кто перенес этот синдром, в обязательном порядке должны находиться под наблюдением кардиолога в течение всей жизни и хотя бы раз в пять лет проходить обследование сердца и сосудов.
Рекомендации
Так как причины, вызывающие болезнь Кавасаки, до сих пор медицине неизвестны, в связи с этим отсутствуют и конкретные рекомендации. Требуется лишь своевременно обращаться за лечением любых инфекционных заболеваний и при малейших тревожных симптомах идти за врачебной помощью. Таким образом, важно тщательно изучить этот недуг, чтобы оказаться способным своевременно его выявить и пойти к врачу. На ранних этапах болезнь лечится, а на поздних образование тромбов наряду с появлением аневризма способно привести к летальному исходу.
Болезнь Кавасаки (БК), также называемая синдромом Кавасаки, является основной причиной приобретенных пороков сердца у детей в развитых странах. Обычно БК появляется у детей до 5 лет. Если не лечить, БК может привести к формированию аневризмы коронарной артерии (вероятность 25%). При лечении частота осложнений снижается примерно до 2%.
Болезнь Кавасаки была впервые диагностирована в Японии в 1960-х годах. Мальчики в 2 раза чаще заболевают БК, чем девочки. В России около 13 из 100 000 детей в возрасте до 5 лет ежегодно диагностируются с болезнью Кавасаки.
Причины
Врачи не знают, что вызывает болезнь. Они считают, что вирус или какой-либо другой вид инфекции могут быть причиной того, что организм проявляет «чрезмерно усердный» иммунный ответ, приводящий к воспалению кровеносных сосудов ребенка (васкулит) и вызывающий признаки и симптомы болезни Кавасаки.
Симптомы и осложнения
Заболевание начинается с температуры, обычно выше 38,9 °C. Ребенок с болезнью Кавасаки также становится раздражительным и испытывает сонливость. Иногда у детей возникают спазмы в животе. Через несколько дней у них появляется сыпь, которая может появиться где угодно. Сыпь не имеет определенного рисунка и может длиться недолго. Белая часть глаз становится красной, хотя выделений нет.
У больных также могут быть потрескавшиеся, сухие, покрасневшие губы и красный язык с увеличенными сосочками, которые могут немного походить на клубнику. Руки и ноги пациентов с БК часто опухают и становятся красными или пурпурно-красными. Может также происходить шелушение, особенно на пальцах рук и ног (обычно на верхней части ногтя). Часто лимфатические узлы (особенно в области шеи) становятся опухшими.
Болезнь Кавасаки опасна, потому что до 20% детей с этим заболеванием имеют осложнения, связанные с сердцем, хотя она очень редко вызывает сердечный приступ и внезапную смерть. Осложнения включают патологическое расширение коронарных артерий, аневризму, перикардит и миокардит.
Другие осложнения включают воспаление тканей вокруг головного мозга, суставов и желчного пузыря. Внутренняя часть глаза также может воспалиться. Все эти и другие осложнения обычно лечатся, и не оставляют никакого постоянного ущерба.
Постановка диагноза
Чтобы диагностировать БК, у ребенка должна быть температура, продолжающаяся не менее 5 дней, а также 4 следующих симптома:
- сыпь;
- красные, опухшие руки или ноги;
- изменения на губах (сухие, потрескавшиеся) или во рту (земляничный язык);
- покрасневшие глаза без выделения;
- по крайней мере, один увеличенный, опухший лимфатический узел.
Некоторые лабораторные тесты могут показать аномальные результаты, которые указывают на болезнь Кавасаки, хотя на самом деле они не могут подтвердить данное состояние. Нет установленной серии лабораторных тестов для диагностики болезни Кавасаки. Лабораторные тесты будут сделаны, чтобы проверить наличие осложнений болезни Кавасаки. Обычно дети, у которых была болезнь Кавасаки, регулярно делают эхокардиограмму, чтобы проверить наличие повреждений.
Лечение и профилактика
Если болезнь Кавасаки лечится на ранней стадии, вероятность повреждения коронарной артерии невысока. Дети с БК получают высокие дозы внутривенного иммуноглобулина, как только ставится диагноз. Им также дают очень высокие дозы ацетилсалициловой кислоты (АСК). После снижения температуры детям с болезнью Кавасаки дают более низкую дозу АСК в течение нескольких месяцев. Это лечение предотвращает свертывание крови в случае повреждения коронарных артерий.
Аневризмы мелких коронарных артерий, вызванные болезнью Кавасаки, лечат с помощью АСК. При больших аневризмах могут быть применены другие разжижающие кровь средства (в частности, варфарин, клопидогрель или гепарин). Небольшие аневризмы исчезают в течение года, но часто остаются ослабленные артерии, которые могут вызвать проблемы с сердцем в будущем. К примеру, у детей с БК могут случиться сердечные приступы через 10 лет после того, как им впервые поставили диагноз.
Если их коронарные артерии не были повреждены, дети с таким заболеванием могут полностью выздороветь.
P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
P.S. Я тоже из города ))