Кавасаки болезнь у взрослых

Болезнь Кавасаки представляет собой иммунокомплексное поражение, под влиянием которого происходит поражение артерий. Обычно недуг проявляется у детей до 5 лет, мальчики поражаются чаще девочек. Редко, но все же заболевание поражает и взрослых в возрасте 20–30 лет. Характерными проявлениями синдрома Кавасаки являются покраснение кожи, окрашивание в красный цвет склер, лихорадка и боли в сердце.

Немного предыстории

Заболевание названо в честь известного педиатра из Японии, который в 1961 году открыл эту патологию. В современной медицине синдром Кавасаки считается провокатором сердечно-сосудистых патологий. Что характерно, дети Востока поражаются им в 10 раз чаще, чем европейские дети.

Вирус, возникающий на фоне синдрома Кавасаки, без особых препятствий проникает ещё в не сформировавшийся детский организм. Поражение инфекцией приходится на лимфатическую и кровеносную системы, слизистые оболочки, кожу.

Болезнь Кавасаки при своевременном обращении за медицинской помощью, имеет благоприятный прогноз. Поэтому при первых тревожных симптомах, необходимо сразу же обратиться к детскому педиатру, кардиохирургу, инфекционисту или ревматологу. В дальнейшем необходимо проходить регулярные профилактические осмотры.

Причины

Назвать точные причины развития синдрома Кавасаки медицина до сих пор не может. Однако можно опираться на факторы, являющиеся провокаторами патологии. К таковым относятся:

• инфекции вирусной или бактериальной этиологии, которые проникают в организм (стрептококки, кандиды, стафилококки, вирус герпеса и прочие);
• наследственность (доказано, что 10% случаев приходится на тех, чьи родственники поражались болезнью Кавасаки);
• расовая принадлежность (большинство случаев приходится на детей монголоидного и азиатского типа);
• слабая иммунная система.

Симптомы

Проявление болезни Кавасаки у детей и взрослых выражается такими симптомами:

• затяжная лихорадка;
• на губах появляются кровоточащие трещинки и очаги эритемы;
• кровоизлияния слизистой оболочки рта;
• шелушение кожи на кончиках пальцев;
• гиперемия зева и заложенность носа;
• диарея;
• экзантема на теле;
• повышение температуры;
• отечность стоп и кистей;

• на стопах и ладонях проявляется эритема;
• быстрая утомляемость и нервозность;
• на шее наблюдается увеличение лимфатических узлов;
• поскольку повреждается сердце, могут проявляться нарушения сердечного ритма.

В дальнейшем развитие болезни может давать осложнения на различные органы и системы. Не исключено и развитие в дальнейшем миокардита или инфаркта миокарда. Опасность болезни Кавасаки в том, что может спровоцировать разрыв аневризмы и приведёт к попаданию крови в полость перикардита или развитию гемоперикарда.

Синдром Кавасаки также как и другие редкие патологии, может поражать клапаны сердца, в результате чего в них развивается воспаление. Если поражаются оболочки мозга, развивается асептический менингит, при поражении желчного пузыря – водянка. Поражение суставов чревато артритом, а средний отит развивается в результате поражения среднего уха. Если закупорятся крупные артерии, расположенные в нижних конечностях, развивается гангрена.

Диагностика

Исходя из жалоб пациента, ему назначаются дополнительные обследования, которые помогут выявить этот синдром:

• анализ крови, определяющий уровень C-реактивного белка, антитрипсина и СОЭ. А также анализ крови определяет наличие анемии, трансаминаза или тромбоцитоза.
• анализ мочи на определение белка и гноя в ней;
• с помощью электрокардиографии можно определить инфаркт миокарда в самом начале развития;
• рентген грудной клетки позволяет выявить расширение сердечных границ;
• для вычисления проходимости коронарных артерий применяется компьютерная ангиография;
• с помощью эхокардиографии определяются нарушения сердечной деятельности.

Стадии синдрома Кавасаки

• Острая фебрильная стадия продолжается на протяжении двух недель от начала развития. Основными признаками в этом случае будут проявления воспалительного процесса и лихорадка.
• Подострая стадия наступает в промежутке с 2 по 3 неделю. На этом этапе появляются аневризмы, повышается уровень тромбоцитов.
• Выздоровление. На 7–8 неделе, как правило, симптомы болезни исчезают полностью.

Как и другие лихорадочные недуги, синдром Кавасаки начинается с высокой температуры. Больные становятся сильно возбудимыми. В мелких суставах и в области живота может сосредотачиваться интенсивная боль.

Лечение

Лечение болезни Кавасаки делится на две стадии. На первой стадии больному вводят иммуноглобулин внутривенно или же назначают приём аспирина. Эти лекарства защищают коронарные артерии от развития аневризм. Однако эффективность такого лечения будет доказана только в том случае, если оно началось не позже 10-го дня от начала развития патологии.

При своевременно начатом лечении, большинство детей выздоравливает. Однако учёные установили, что в будущем у них могут развиваться аномалии коронарной артерии.

Поэтому тем, кто перенес болезнь Кавасаки, необходимо проходить регулярное обследование у кардиолога с выполнением эхокардиографии.

На второй стадии лечение направлено на ликвидацию аневризм, которые на этом этапе уже образовались в артериях. В таком случае больному назначается дополнительный курс аспирина. Регулярные посещения врача и прохождение необходимого обследования в этом случае обязательны. Если размеры аневризмы достигли больших размеров, больному назначаются антикоагулянты.

Такие методы, как катетеризация, шунтирование артерии или ротационная абляция проводится в том случае, если приходится диагностировать стеноз коронарной артерии.

Воздействие патологии на сердце

В некоторых случаях синдром запускает у детей процесс развития сердечной недостаточности. Поражение сердца может происходить как во время заболевания, так и после отступления кризиса. Если болезнь Кавасаки протекает в острой форме, развивается воспаление миокарда.

Как правило, тяжёлых последствий после этого не возникает, лишь в некоторых случаях наблюдается формирование застойной сердечной недостаточности. Сердце слабеет и теряет нормальную работоспособность. В результате в тканях накапливается жидкость и появляется отечность.

Проявления синдрома у взрослых

В большинстве случаев, перенесенная болезнь Кавасаки больше не напоминает о себе в течение жизни. Однако не всем удаётся избежать тяжёлых последствий болезни. Если верить статистике, примерно 1 из 5 человек сталкивается после перенесенной болезни с проблемами сердца и сосудов.

Эластичность стенок сосудов теряется, возникает набухание определённых участков (аневризмы). Это ускоряет развитие кальциноза и атеросклероза, увеличивает риск образования тромбов. Если питание сердечной мышцы нарушается, это рано или поздно приводит к инфаркту миокарда.

Обычно аневризмы, образовавшиеся в процессе синдрома Кавасаки, со временем уменьшаются. Что характерно, чем меньше возраст пациента на момент их образования, тем больше шансов на их полное исчезновение.

Если же аневризмы у взрослых сохраняются, это увеличивает риск блокады, стеноза и тромбоза, что может привести к инфаркту. Вот почему таким пациентам важно проходить регулярные обследования. Только повышенное внимание к своему здоровью поможет избежать опасных симптомов.

Профилактика и прогноз

При своевременно начатом лечении, синдром Кавасаки отступает в 98% случаев. Что касаемо остальных 2%, то смертельный исход наступает по причине острой сердечной недостаточности, разрыва аневризмы, инфаркта миокарда. Стремительная гибель может наступить по причине тяжёлого миокарда параллельно с сердечной недостаточностью.

Опасен синдром Кавасаки ещё и тем, что существует большой риск развития сердечно-сосудистых патологий в будущем. У ребенка, которого болезнь поразила в раннем детстве, могут появиться осложнения в школьном возрасте. Такими состояниями могут быть:

Чтобы не допустить осложнений после перенесенного синдрома Кавасаки, пациент должен регулярно проходить осмотр кардиолога (не реже 1 раза в год). Осмотр дополняется полным обследованием сердца и сосудистой системы.

Что касаемо профилактики болезни Кавасаки, то она состоит из таких мер:

• профилактика инфекций вирусного и бактериального происхождения верхних дыхательных путей;
• правильное питание;
• приём витаминных комплексов.

1. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ

Это заболевание было впервые описано в англоязычной медицинской литературе в 1967 году японским педиатром по имени Томисаку Кавасаки (болезнь была названа в его честь); он идентифицировал группу детей с лихорадкой, кожной сыпью, конъюнктивитом (покраснение глаз), энантемой (покраснение горла и полости рта), отеком рук и ног и увеличением лимфатических узлов в области шеи. Первоначально болезнь была названа «кожно-слизисто-лимфатический синдром». Через несколько лет были зафиксированы осложнения на сердце, такие как аневризмы коронарных артерий (расширение просвета этих кровеносных сосудов).
Болезнь Кавасаки (БК) представляет собой острый системный васкулит; это означает, что имеет место воспаление стенки кровеносных сосудов, которое могут привести к развитию расширения (аневризмы) любой артерии среднего размера в организме, в первую очередь коронарных артерий. Тем не менее, у большинства детей бывают только острые симптомы, без сердечно-сосудистых осложнений.

БК будучи редким заболеванием, тем не менее является одним из самых распространенных васкулитов у детей, наряду с пурпурой Шенляйна-Геноха. Случаи болезни Кавасаки описаны во всем мире, хотя гораздо чаще она встречается в Японии. Это заболевание развивается почти исключительно у маленьких детей. Примерно 85% больных БК детей меньше 5 лет, а пик встречаемости приходится на возраст 18-24 месяцев; пациенты в возрасте менее 3 месяцев или старше 5 лет встречаются реже, но находятся в группе повышенного риска в отношении развития аневризмы коронарных артерий (АКА). Заболевание чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Хотя случаи БК могут быть диагностированы в любое время в течение года, известно, что увеличение числа больных отмечается в конце зимы и весной.

Причина БК остается неясной, хотя есть предположение, что толчком для нее служит инфекция. Повышенная чувствительность или нарушение иммунного ответа, вероятно вызванное инфекционным агентом (некоторыми вирусами или бактериями), может послужить толчком к началу воспалительного процесса, который ведет к воспалению и повреждению кровеносных сосудов у некоторых генетически предрасположенных лиц.

БК – не наследственное заболевание, хотя есть предположение о существовании генетической предрасположенности. Очень редко случается, что более одного члена семьи заболевает этим заболеванием. Заболевание не инфекционное и не передается от одного ребенка к другому. В настоящее время известных способов профилактики этого заболевания не существует. Случается, хотя и очень редко, что у одного и того же пациента развивается второй эпизод этого заболевания.

Болезнь характеризуется высокой температурой, причину которой невозможно объяснить. Ребенок обычно очень раздражителен. Повышение температуры тела может сопровождаться или развиваться вслед за инъекцией конъюнктивы (покраснение обоих глаз), без гноя или выделений. У ребенка могут развиваться различные типы кожной сыпи, такие как коревая или скарлатинозная сыпь, уртикарная сыпь (крапивница), папулы и т.д. Кожная сыпь появляется в основном на туловище и конечностях, преимущественно в местах прилегания пеленок, и приводит к покраснению, а также шелушению кожи.
Изменения в полости рта могут включать ярко-красные потрескавшиеся губы, красный язык (так называемый «малиновый» язык) и покраснение горла. Болезнь может также поражать руки и ноги в виде отечности и покраснения ладоней и подошв. Пальцы рук и ног могут иметь опухший и отечный вид. Характерным является появление шелушения кожи вокруг кончиков пальцев рук и ног (около второй и третьей недели). Более чем у половины больных отмечается увеличение лимфатических узлов в области шеи; часто отмечается увеличение одного лимфатического узла, по меньшей мере, до 1,5 см.
Иногда присутствуют и другие симптомы, такие как боль в суставах и/или опухание суставов, боль в животе, диарея, раздражительность или головные боли. В странах, где проводится вакцинация БЦЖ (защита от туберкулеза), у детей младшего возраста может наблюдаться покраснение в области рубца от БЦЖ.
Поражение сердца является самым серьезным проявлением БК, поскольку могут носить отсроченный характер. Встречаются шумы в сердце, нарушения ритма и отклонения в картине УЗИ. Все слои сердца могут быть затронуты воспалительным процессом, это означает, что может развиться перикардит (воспаление оболочки, окружающей сердце), миокардит (воспаление сердечной мышцы), а также поражение сердечного клапана. Тем не менее, главной особенностью этого заболевания является развитие аневризмы коронарных артерий (АКА).

Тяжесть заболевания различна у каждого ребенка. Не всякий ребенок имеет все клинические проявления, и у большинства пациентов поражение сердца развиваться не будет. Аневризмы встречаются только у 2–6 из 100 детей, которые получают лечение. Некоторые дети (особенно в возрасте до 1 года) часто имеют неполные формы этого заболевания, то есть у них отмечаются не все характерные для него клинические признаки, что затрудняет диагностику. У некоторых из этих маленьких детей могут развиваться аневризмы. Они диагностируются как атипичная БК.

Это детское заболевание, хотя есть редкие сообщения о БК в зрелом возрасте.

2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Диагностика БК – это клиническая диагностика (т.е. диагностика у постели больного). Это означает, что диагноз ставят исключительно на основании клинической оценки врачом. Определенный диагноз может быть поставлен, если необъяснимая высокая температура длится 5 или более дней наряду с 4 из 5 следующих признаков: двусторонний конъюнктивит (воспаление оболочки, покрывающей глазное яблоко), увеличение лимфатических узлов, кожная сыпь, поражение рта и языка и изменения конечностей. Врач должен убедиться в отсутствии признаков какой-либо другой болезни, которые могли бы иметь такие же симптомы. У некоторых детей это заболевание проявляется не в полной форме, то есть у них отмечаются не все его характерные клинические критерии, что затрудняет диагностику. Такие случаи называют «неполной БК».

БК является болезнью с тремя фазами: острая фаза, которая включает первые 2 недели, когда лихорадка и другие симптомы присутствуют; подострая фаза: от второй до четвертой недели – период, когда количество тромбоцитов начинает повышаться и могут появиться аневризмы; фазы восстановления: от первого до третьего месяца, когда все изменения в лабораторных анализах возвращаются в норму и некоторые из аномалий кровеносных сосудов (например, АКА) проходят или уменьшаются в размерах.
Если заболевание не лечить, оно может самостоятельно пройти в течение примерно 2 недель, но при этом коронарные артерии останутся поврежденными.

В настоящее время лабораторных тестов, которые могут помочь однозначно диагностировать эту болезнь, не существует. Помочь в постановке диагноза могут результаты анализов, такие как повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), высокий уровень С-реактивного белка, лейкоцитоз (увеличение количества белых кровяных клеток), анемия (низкое количество красных кровяных клеток), низкий уровень альбумина в сыворотке крови и повышенный уровень ферментов печени. Количество тромбоцитов (клеток, участвующих в процессе свертывания крови), как правило, соответствует норме в первые недели болезни, но начинает расти в течение второй недели, достигая очень высоких цифр.
Дети должны периодически проходить обследования и сдавать анализы крови, пока показатели количества тромбоцитов и СОЭ не вернуться в норму.
На ранних стадиях необходимо записать электрокардиограмму (ЭКГ) и выполнить эхокардиографию. Эхокардиография поможет обнаружить дилатацию (расширение) или аневризмы и позволит оценить размер и форму коронарных артерий. В случае если у ребенка выявлены коронарные нарушения, необходимы последующие эхокардиографии и дополнительные анализы и обследования.

Большинство детей с БК можно вылечить; однако у некоторых пациентов развиваются осложнения на сердце, несмотря на применение правильного лечения. Болезнь не может быть предотвращена, но лучшим способом уменьшить осложнения на сердце является ранняя диагностика и по возможности безотлагательное начало лечения.

Ребенок с определенной или предполагаемой БК должен быть госпитализирован для наблюдения и контроля и пройти обследование на предмет возможного поражения сердца.
Для уменьшения частоты осложнений на сердце лечение должно быть начато, как только будет поставлен диагноз.
Лечение состоит из одной большой дозы внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) и аспирина. Эта процедура уменьшает воспаление, резко облегчая острые симптомы. Высокая доза ВВИГ является неотъемлемой частью лечения, так как она может снизить возникновение коронарных нарушений у большой части пациентов. Хотя это лечение стоит очень дорого, в настоящее время оно остается наиболее эффективной формой лечения. Пациентам с особыми факторами риска одновременно можно ввести кортикостероиды. Пациенты, которые не реагируют на одно- или двукратное введение доз ВВИГ, имеют другие терапевтические альтернативы, в том числе введение высоких доз внутривенных кортикостероидов и применение биологической лекарственной терапии.

К счастью, большинству детей требуется только одна доза. Тем, кто не дает ответ на эту терапию, может потребоваться вторая доза или дозы кортикостероидов. В редких случаях могут использоваться новые средства, называемые биологическими препаратами.

Терапия ВВИГ, как правило, безопасна и хорошо переносится. Редко может развиться воспаление мозговых оболочек (асептический менингит).
После терапии ВВИГ прививки с использованием живых ослабленных вакцин следует отсрочить. (Обсудите каждую из прививок с вашим педиатром). Аспирин в больших дозах может вызвать тошноту или расстройство желудка.

После того, как лихорадка отступит (как правило, через 24-48 часов), дозу аспирина снижают. Низкая доза аспирина поддерживается вследствие его влияния на тромбоциты; это означает, что тромбоциты не будут слипаться. Эта процедура полезна для предотвращения образования тромбов (сгустков крови) внутри аневризмы и внутренних выстилок воспаленных кровеносных сосудов, так как формирование тромба внутри аневризмы или кровеносного сосуда может привести к прекращению кровоснабжения областей, снабжаемых кровью через эти сосуды (инфаркт миокарда – наиболее опасное осложнение БК). Низкие дозы аспирина продолжают применять до нормализации маркеров воспаления и нормализации параметров УЗИ. Дети, у которых аневризма носит стойкий характер, должны получать аспирин или другие противосвертывающие препараты под наблюдением врача в течение более длительного времени.

Нетрадиционных методов лечения для этого заболевания не существует. Иммуноглобулин является проверенным методом лечения, которому обычно отдают предпочтение. Если же ВВИГ использовать нельзя, могут помочь кортикостероиды.

Для большинства пациентов прогноз удовлетворительный, так как они смогут вести нормальную жизнь, нормально расти и развиваться.
Прогноз для пациентов с устойчивыми нарушениями коронарных артерий зависит, главным образом, от развития сужения (стеноза) и закупорки (окклюзии) сосудов. Они могут иметь склонность к развитию симптомов со стороны сердечно-сосудистой системы в начале жизни и, возможно, им потребуется оставаться под наблюдением врача-кардиолога, имеющего опыт в долгосрочной помощи детям с БК.

3. ПОВСЕДНЕВНАЯ ЖИЗНЬ

Если заболевание не вызывает поражения сердца, ребенок и семья обычно ведут нормальную жизнь. Хотя в большинстве случаев дети с болезнью Кавасаки полностью выздоравливают, должно пройти какое-то время, прежде чем ваш ребенок перестает ощущать усталость и раздражение.

После того, как болезнь будет надежно взята под контроль, что, как правило, удается с использованием имеющихся в настоящее время препаратов, и острая фаза завершится, ребенок не должен иметь никаких проблем с участием во всех тех же видах деятельности, что и его здоровые сверстники. Школа для детей не менее важна, чем работа для взрослых: это место, где они учатся, как стать самостоятельными и продуктивными членами общества. Родители и учителя должны сделать все, от них зависящее, чтобы ребенок мог участвовать в школьных мероприятиях в обычном порядке, не только для того, чтобы ребенок был успешным в учебе, но для того чтобы он был принят и нашел признание в кругу своих сверстников и взрослых.

Занятия спортом являются важным аспектом повседневной жизни любого ребенка. Одна из целей терапии состоит в том, чтобы обеспечить детям возможность вести нормальную жизнь, насколько это возможно, и чувствовать, что они ничем не отличаются от своих сверстников. Таким образом, дети, у которых не развивается поражение сердца, не будут иметь каких-либо ограничений в спорте или любой другой повседневной деятельности. Однако дети с коронарными аневризмами должны консультироваться с детским кардиологом о своем участии в конкурентных видах деятельности, особенно в подростковом возрасте.

Никаких доказательств того, что диета может влиять на болезнь, не существует. В целом, ребенок должен соблюдать сбалансированную, нормальную для своего возраста диету. Растущему ребенку рекомендуется здоровая, хорошо сбалансированная диета с достаточным содержанием белков, кальция и витаминов. Пациентам, принимающим кортикостероиды, следует избегать переедания, поскольку эти препараты могут повышать аппетит.

После терапии ВВИГ прививки с использованием живых ослабленных вакцин следует отсрочить.
Врачу следует решить, какие вакцины может получить ребенок, учитывая особенности в каждом конкретном случае. В целом, прививки не повышают активность заболевания и не вызывают серьезных неблагоприятных реакций у больных БК. Неживые комбинированные вакцины безопасны для больных БК, даже для тех, которые принимают иммуносупрессивные препараты, хотя большинство исследований не позволяют в полной мере оценить сдучаи вреда, вызываемого прививкой.
Врачам следует рекомендовать своим больным, получающим высокие дозы иммуносупрессивных препаратов, измерять концентрации специфических антител после вакцинации.

Болезнь Кавасаки — редкое иммунокомплексное воспалительное поражение артерий различного калибра, возникающее преимущественно у детей первых лет жизни. Болезнь Кавасаки проявляется лихорадкой, полиморфной диффузной сыпью, конъюнктивитом, поражением слизистой рта, кожи и суставов дистальных отделов конечностей, шейной аденопатией. Диагностика болезни Кавасаки основана на клинических критериях, результатах лабораторных исследований крови и мочи, данных ЭКГ, УЗИ сердца и коронарографии. Основу лечения болезни Кавасаки составляет внутривенное введение иммуноглобулина и прием ацетилсалициловой кислоты, по показаниям применяются антикоагулянты.

Общие сведения

Болезнь Кавасаки получила свое название благодаря открывшему ее в 1961 году японскому педиатру по фамилии Кавасаки. Первоначально предполагалось, что заболевание имеет легкое течение. Лишь в 1965 году был выявлен случай тяжелой сердечной патологии, связанный с перенесенной болезнью Кавасаки. В России первый клинический случай болезни Кавасаки был диагностирован в 1980 году.

Сегодня болезнь Кавасаки является одной из самых распространенных причин приобретенной патологии сердца в детском возрасте. Наиболее часто заболевание встречается среди представителей желтой расы, особенно японцев. В Японии болезнь Кавасаки диагностируется в 30 раз чаще, чем в Австралии или Великобритании и в 10 раз чаще, чем в Америке.

Причины возникновения болезни Кавасаки

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки. Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы. В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Как правило, болезнь Кавасаки возникает в первые 5 лет жизни, отдельные случаи заболевания отмечались у детей до 8-ми лет. Пик заболеваемости болезнью Кавасаки приходится по одним данным на возраст 9-11 мес., по другим — 1,5-2 года. В течении болезни Кавасаки выделяют три периода: острый — 7-10 дней, подострый — 14-21 день и период выздоровления, который может занимать от нескольких месяцев до 1-2 лет.

Болезнь Кавасаки начинается с подъема температуры тела. Без лечения лихорадка сохраняется в течение 2-х недель. Увеличение лихорадочного периода считается прогностически неблагоприятным симптомом.

Кожные проявления болезни Кавасаки могут возникнуть в течение 5 недель от начала заболевания. Они характеризуются полиморфными диффузными элементами в виде мелких плоских пятен красного цвета (макулярная сыпь), волдырей, скарлатиноподобных или похожих на корь высыпаний. Элементы сыпи располагаются в основном на коже туловища, паховой области и проксимальных отделов конечностей. Со временем возникают эритематозные участки, отмечается болезненное уплотнение кожи ладоней и подошв, обуславливающее ограничение движений в пальцах. Разрешение элементов сыпи при болезни Кавасаки начинается примерно через неделю после их появления. Эритематозные пятна сохраняются 2-3 недели, после чего их поверхность начинает шелушиться.

Поражения слизистых оболочек глаз и ротовой полости. У большинства заболевших болезнью Кавасаки в течение первых 7 дней отмечается появление конъюнктивита обоих глаз, обычно не сопровождающегося выделениями. В некоторых случаях ему сопутствует передний увеит. Наблюдается также сухость и покраснение слизистой оболочки ротовой полости, кровоточащие трещины на губах, малиновая окраска языка и увеличение миндалин. Болезнь Кавасаки в 50% случаев сопровождается увеличением шейных групп лимфатических узлов, чаще односторонним.

Поражение сердца и сосудов при болезни Кавасаки может носить характер миокардита, проявляющегося тахикардией, болями в сердце, аритмией и часто приводящего к острой сердечной недостаточности. У 25% пациентов с болезнью Кавасаки через 5-7 недель от начала заболевания выявляются аневризматические расширения коронарных сосудов сердца, которые могут приводить к развитию инфаркта миокарда. В редких случаях появляется перикардит, аортальная или митральная недостаточность. Возможно возникновение аневризм по ходу крупных артерий: локтевых, подключичных, бедренных.

Суставной синдром наблюдается в 35% случаев болезни Кавасаки и длится обычно до 1 месяца. Типичны артралгии и артриты голеностопных и коленных суставов, поражения мелких суставов кистей и стоп.

Возможно поражение органов ЖКТ с возникновением болей в животе, рвоты, поноса. В отдельных случаях наблюдается менингит, уретрит.

Диагностика болезни Кавасаки

Общепринятыми клиническими диагностическими критериями болезни Кавасаки является наличие на фоне продолжающейся более 5 дней лихорадки как минимум 4 из ниже приведенных признаков.

1. Двусторонний конъюнктивит.
2. Полиморфная сыпь с диффузным распространением по кожному покрову.
3. Поражение слизистой рта.
4. Изменения кистей и стоп с их покраснением и отеком.
5. Увеличение шейных лимфоузлов.

При выявлении аневризмы коронарных артерий достаточным считается наличие 3 из указанных диагностических признаков.

Лабораторная диагностика не дает специфических признаков болезни Кавасаки, однако совокупность выявленных изменений может стать дополнительным подтверждением правильности диагноза. В клиническом анализе крови определяется анемия, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, тромбоцитоз, значительное ускорение СОЭ. Биохимический анализ крови выявляет повышение иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, появление ЦИК. В анализе мочи может наблюдаться протеинурия и лейкоцитурия.

С целью диагностики сердечной патологии проводится ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца, ангиография коронарных артерий. По показаниям проводят люмбальную пункцию и исследование ликвора.

Лечение болезни Кавасаки

Иммуноглобулин. Для купирования происходящих в сосудах воспалительных изменений производится внутривенное введение иммуноглобулина. Оно осуществляется в стационарных условиях в течение 8-12 часов. Если после введения иммуноглобулина не отмечается снижение температуры и уменьшение воспалительных явлений, показано его повторное введение. Наилучшие результаты лечения иммуноглобулином получены при его проведении в первые 10 дней развития болезни Кавасаки.

Ацетилсалициловая кислота. В современной медицине этот препарат назначается только при наличие строгих показаний. Однако в лечении болезни Кавасаки он входит в перечень необходимых медикаментов. Цель его применения — снижение риска образования тромбов и противовоспалительная терапия. После снижения температуры тела дозу ацетилсалициловой кислоты понижают до профилактической.

Антикоагулянты (варфарин, клопидогрел) назначаются для профилактики тромбообразования детям с диагностированными аневризмами сосудов. Кортикостероидная терапия при болезни Кавасаки не проводится, так как исследования показали, что она повышает риск коронарного тромбоза.

Прогноз болезни Кавасаки

Болезнь Кавасаки в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, особенно при своевременно начатой терапии. Однако существует риск летального исхода заболевания (0,8-3%) в связи с тромбозом коронарных артерий и развитием инфаркта миокарда. Более редкой причиной смерти является тяжелый миокардит с выраженной сердечной недостаточностью.

Примерно в 20% случаев у перенесших болезнь Кавасаки детей сохраняются изменения стенок коронарных артерий, которые в отдаленном будущем могут привести к раннему появлению атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца, угрожающей развитием острого инфаркта миокарда. Факторами риска, ускоряющими развитие изменений со стороны коронарных артерий, являются артериальная гипертензия, гиперлипидемия, курение. В связи с этим пациенты с болезнью Кавасаки после выздоровления должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога или ревматолога, раз в 3-5 лет проходить полное обследование сердца, включая ЭХО-ЭГ.