Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!
При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.
Автор: Солдатенков Илья Витальевич, врач-терапевт
Гемосидероз – метаболическое расстройство, обусловленное избыточным содержанием пигмента гемосидерина в клетках организма. Гемосидерин образуется в результате биохимического распада гемоглобина под воздействием эндогенных ферментов. Это вещество участвует в транспортировке и хранении некоторых химических веществ и соединений. Ускоренный распад эритроцитов, чрезмерное всасывание гемосидерина в кишечнике, нарушение обменных процессов в организме приводят к избыточному образованию пигмента и развитию гемосидероза.
Гемосидероз имеет несколько равнозначных названий: пигментный геморрагический дерматоз, хроническая пигментная пурпура, капиллярит. Эта дистрофическая патология может протекать в различных формах:
- Местной или локальной, связанной с поражением кожи и легких,
- Общей или генерализованной, при которой гемосидерин скапливается в печени, селезенке, почках, костном мозге, слюнных и потовых железах.
Различные формы патологии проявляются сходными клиническими признаками: геморрагической сыпью красного или бурого цвета, кровохарканьем, анемией, общей астенизацией организма. Заболевание чаще развивается у мужчин в зрелом возрасте. У детей патология встречается крайне редко.
Гемосидероз является болезнью крови и обмена веществ, которая с трудом поддается терапии. Это не просто косметический дефект, а серьезная проблема, вызывающая дисфункцию внутренних органов и систем.
Диагностикой и лечением патологии занимают врачи различных специальностей: гематологи, дерматологи, пульмонологи, иммунологи. Больным назначают глюкокортикостероиды, цитостатические и ангиопротекторные препараты, поливитамины, плазмаферез.
Местный гемосидероз развивается в результате внесосудистого гемолиза в очаге поражения — в органе или гематоме. Избыточное скопление пигмента не приводит к повреждению ткани. Если при этом имеются склеротические изменения в органе, его функция нарушается.
отложения гемосидерина в тканях (идиопатический легочный гемосидероз)
Общий гемосидероз — результат внутрисосудистого гемолиза и значительного отложения гемосидерина во внутренних органах. Преимущественно поражаются гепатоциты печени, клетки селезенки и прочих внутренних органов. Избыток пигмента делает их бурыми или «ржавыми». Это происходит при системных болезнях.
В отдельные нозологические формы выделяют:
- Эссенциальный легочный гемосидероз,
- Наследственный гемохроматоз,
- Кожный гемосидероз,
- Гемосидероз печени,
- Идиопатический гемосидероз.
В свою очередь кожный гемосидероз подразделяется на следующие формы: болезнь Шамберга, болезнь Майокки, болезнь Гужеро—Блюма, охряный дерматит.
Причины
Этиология заболевания до конца не выяснена. Гемосидероз – вторичное состояние, вызванное имеющимися в организме патологическими процессами.
Болезнь развивается у лиц, имеющих:
- Гематологические проблемы – гемолитическую анемию, лейкемию,
- Инфекционные заболевания — сепсис, бруцеллез, тиф, малярию,
- Аутоиммунные процессы и иммунопатологии,
- Эндокринопатии — сахарный диабет, гипотиреоз,
- Врожденные дефекты и аномалии сосудистой стенки,
- Сосудистые патологии – хроническую венозную недостаточность, гипертоническую болезнь,
- Сердечную недостаточность в стадии декомпенсации или цирроз печени,
- Интоксикационный синдром,
- Резус-конфликт.
Большое значение в развитии патологии имеют частые гемотрансфузии, наследственная предрасположенность, заболевания кожи, ссадины и раны, переохлаждение организма, прием некоторых лекарственных средств, чрезмерное потребление железа в пищу.
Симптоматика
Клиническая картина гемосидероза определяется местом расположения очага поражения. Заболевание начинается внезапно и развивается постепенно.
При кожной форме высыпания держатся месяцами и годами и сопровождаются зудом различной интенсивности. Пигментные пятна четко ограничены, имеют красноватую окраску и остаются на коже даже при надавливании.
Легочной гемосидероз характеризуется появлением одышки в покое, анемии, влажным кашлем с кровавым отделяемым, подъемом температуры до фебрильных значений, нарастанием признаков дыхательной дисфункции, гепатоспленомегалией. Обострения спустя несколько дней сменяются ремиссией, при которой уровень гемоглобина нормализуется, а клинические признаки постепенно исчезают.
Гемосидероз легких
Идиопатический гемосидероз легких – тяжелая хроническая патология, основными патоморфологическими звеньями которой являются: повторяющиеся кровоизлияния в альвеолы, распад эритроцитов и значительное скопление гемосидерина в легочной паренхиме. В результате у больных формируется стойкая легочная дисфункция.
отложения гемосидерина в альвеолах легких
Симптомами острой формы болезни являются:
- Продуктивный кашель и кровохарканье,
- Бледность кожи,
- Инъецирование склер,
- Разбитость,
- Одышка,
- Боль в груди,
- Артралгия,
- Подъем температуры,
- Учащенное сердцебиение,
- Падение артериального давления,
- Гепатоспленомегалия.
Ремиссия отличается отсутствием жалоб и выраженной клинической симптоматики. В этот период больные сохраняют работоспособность. Со временем обострения патологии возникают все чаще, а ремиссия становится короче.
В тяжелых случаях хроническое течение гемосидероза проявляется симптомами легочного сердца, пневмонии, пневмоторакса и может закончиться летально.
Бурая индурация легких — тяжелое заболевание, редко диагностируемое при жизни. В крови больных образуются аутоантитела в ответ на воздействие сенсибилизирующего антигена. Образуется комплекс антиген-антитело, и развивается аутоаллергическое воспаление, для которого органами-мишенями становятся легкие. Легочные капилляры расширяются, эритроциты проникают из сосудистого русла в легочную ткань, в ней начинает откладываться гемосидерин.
Гемосидероз кожи
Гемосидероз кожи — дерматологическое заболевание, при котором на коже больных появляются пигментные пятна и различные высыпания. Появление участков пигментации и петехий обусловлено скоплением гемосидерина в дерме и поражением капилляров сосочкового слоя.
Пятнышки на коже имеют разлиную окраску и размер. Свежие высыпания обычно окрашены в ярко красный цвет, а застаревшие – в коричневатый, бурый или желтый. Пятна размером до трех сантиметров локализуются на нижних конечностях, на кистях и предплечьях. На пораженной коже часто возникают петехии, узелки, папулы, бляшки. Больные жалуются на незначительное жжение и зуд.
В дерме больного изменяется структура эндотелия капилляров, в них повышается гидростатическое давление. Плазма выходит из сосудистого русла, а вместе с ней выводятся эритроциты. Капилляры расширяются, в эндотелии откладываются глыбки гемосидерина, поражаются гистоциты и эндотелиоциты, развивается периваскулярная инфильтрация. Так происходит процесс отложения гемосидерина в коже. У пациентов в клиническом анализе крови обычно обнаруживают тромбоцитопению и нарушение обмена железа.
Гемосидероз кожи может протекать в различным клинических формах, среди которых наиболее распространенными являются: болезнь Майокки, Гужеро—Блюма, ортостатическая, экзематидоподобная и зудящая пурпура.
Болезнь Шамберга
Особого внимая заслуживает болезнь Шамберга. Это достаточно распространенная аутоиммунная патология хронического течения, характеризующаяся появлением на коже красных точек, похожих на след от обычного укола. В стенке сосудов откладываются циркулирующие иммунные комплексы, развивается аутоиммунное воспаление эндотелия, появляются внутрикожные петехиальные кровоизлияния. Гемосидерин в большом количестве скапливается в сосочковом слое дермы, что клинически проявляется появлением на коже симметричных коричневых пятен. Они объединяются и формируют бляшки или целые области желтого или коричневого цвета. По краям таких бляшек появляются ярко-красные высыпания. У больных на коже также присутствуют петехии и геморрагии размером с горошину, которые сливаются между собой и образуют крупные очаги. Со временем бляшки по центру атрофируются. Общее самочувствие больных при этом остается удовлетворительным. Прогноз патологии благоприятный.
Кожный гемосидероз, в отличии от легочного и общего, хорошо поддается коррекции. Больные чувствуют себя удовлетворительно и быстро восстанавливаются.
Гемосидероз внутренних органов
Системный или генерализованный гемосидероз развивается при наличии массивного внутрисосудистого гемолиза эритроцитов. Заболевание отличается поражением внутренних органов и имеет тяжелое клиническое течение. Больные с общим гемосидерозом жалуются на плохое самочувствие, у них изменяется цвет кожи, возникают частые кровотечения.
- Гемосидероз печени бывает идиопатическим или первичным, а также вторичным. Гемосидерин откладывается в гепатоцитах. Печень увеличивается и уплотняется, становится болезненной при пальпации, возникает асцит, гипертония, желтушность кожи и склер, спленомегалия, пигментация рук, лица и подмышек. В терминальной стадии при отсутствии лечения развивается ацидоз. Больной впадает в кому.
- Гемосидероз почек характеризуется появлением коричневых гранул в паренхиме органа. У больных развивается клиника нефроза или нефрита. В моче обнаруживают белок, в крови — повышенное содержание липидов. Основными симптомами гипосидероза почек являются: отеки стоп, голеней и век, слабость, отсутствие аппетита, появление мути в моче, боль в пояснице, диспепсия. Если вовремя не начать лечение, возникнут тяжелые осложнения – почечная недостаточность, которая часто заканчивается смертью больных.
гемосидероз печени (слева) и почек (справа)
Системный гемосидероз представляет опасность для жизни больных, делая ее несчастной и короткой. Поражение внутренних органов часто заканчивается развитием серьезных последствий.
Диагностика
После выслушивания жалоб больных, сбора анамнеза и проведения общего осмотра специалисты переходят к лабораторным и инструментальным методам исследования.
- В клинической лаборатории берут кровь на общий анализ, определяют сывороточное железо и общую железосвязывающую способность.
- Биопсия пораженных тканей и гистологическое исследование биоптата имеет большое значение для постановки диагноза.
- Десфераловая проба позволяет определить гемосидерин в моче после внутримышечной инъекции «Десферала».
- Дерматоскопия области высыпаний — микроскопическое исследование сосочкового слоя дермы.
Среди дополнительных методов диагностики наиболее распространенными являются следующие исследования легких:
- рентгенографическое,
- томографическое,
- сцинтиграфическое,
- бронхоскопическое,
- спирометрическое,
- микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты.
Лечение
Лечение гемосидероза начинают с выполнения общих врачебных рекомендаций:
- Правильно питаться, исключить из рациона пищевые аллергены, острые и жареные блюда, копчености, алкоголь;
- Избегать травм, переохлаждений, перегрева и перенапряжения;
- Своевременно выявлять и санировать имеющиеся в организме очаги хронической инфекции;
- Лечить сопутствующие заболевания;
- Не пользоваться косметическими средствами, которые могут спровоцировать аллергию;
- Бороться с вредными привычками.
Медикаментозная терапия заключается в назначении больным лекарственных препаратов:
- Местных и системных кортикостероидов – «Преднизолона», «Бетаметазона», «Дексаметазона» и препаратов на их основе,
- Противовоспалительных препаратов – «Ибупрофена», «Индометацина»,
- Дезагрегантов – «Аспирина», «Кардиомагнила», «Ацетилсалициловой кислоты»,
- Иммуносупрессантов – «Азатиоприна», «Циклофосфана»,
- Ангиопротекторов – «Диосмина», «Гесперидина»,
- Антигистаминных средств – «Диазолина», «Супрастина», «Тавегила»,
- Ноотропных препаратов – «Пирацетама», «Винпоцетина», «Максидола»,
- Поливитаминов и полиминералов — аскорбиновой кислоты, рутина, препаратов кальция.
Симптоматическая коррекция включает длительное использование препаратов железа, кровоостанавливающих средств, поливитамиинов, бронхолитиков, оксигенотерапии. Пациентам проводят экстракорпоральную гемокоррекцию: гемосорбцию, плазмофорез, криопреципитацию, кроитерапию. В тяжелых случаях спленэктомия и переливания крови дают хорошие результаты.
Средства народной медицины, применяемые для укрепления сосудистой стенки и уменьшения проявлений гемосидероза: настой из горной арники и коры орешника, отвар толстолистного бадана.
Профилактика
Гемосидероз — хроническое заболевание, характеризующееся сменой обострения и ремиссии. После проведения грамотного лечения и стабилизации состояния больных необходимо соблюдать профилактические мероприятия, предупреждающие новое обострение. К ним относится санаторно-курортное лечение, правильное питание и здоровый образ жизни.
Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить развитие гемосидероза:
- Своевременное и адекватное лечение острых инфекционных и дерматологических патологий,
- Решение проблем с сосудами,
- Контроль массы тела, уровня холестерина и артериального давления,
- Исключении отравлений и интоксикаций.
- Бледность кожи
- Боль за грудиной
- Геморрагическая сыпь
- Головокружение
- Желтушность слизистых
- Кашель с мокротой
- Кожный зуд
- Кровохарканье
- Одышка
- Повышенная температура
- Пожелтение кожи
- Помутнение мочи
- Пониженное артериальное давление
- Посинение носогубного треугольника
- Потеря аппетита
- Слабость
- Снижение работоспособности
- Увеличение печени
- Увеличение селезенки
- Учащенное сердцебиение
Гемосидероз – это заболевание, которое относится к категории пигментных дистрофий, а также для него характерно скопление в тканях большого количества гемосидерина, который представляет собой железосодержащий пигмент. Механизм развития болезни остаётся до конца не известным, однако специалистами из области дерматологии установлено, что причины формирования могут отличаться в зависимости от формы протекания такого расстройства.
Симптоматическая картина также напрямую диктуется разновидностью недуга. Примечательно то, что гемосидероз может поражать как внутренние органы, так и кожный покров. Во втором случае пациенты очень редко предъявляют жалобы касательно ухудшения самочувствия.
Основу диагностики составляют лабораторные изучения крови, которые в обязательном порядке должны дополняться инструментальными процедурами и рядом манипуляций, выполняемых непосредственно клиницистом.
Лечение гемосидероза ограничивается применением консервативных методик терапии, в частности приёмом лекарственных препаратов. Однако при тяжёлом течении болезни может понадобиться такая процедура, как плазмаферез.
В международной классификации болезней десятого пересмотра такому заболеванию отведено несколько собственных шифров, отличающихся по варианту течения. Гемосидероз кожи имеет значение L 95.8. Гемосидероз лёгких код по МКБ-10 – J 84, а идиопатическая форма патологии – J 84.8.
Этиология
Поскольку подобный недуг у детей и взрослых может быть первичным и вторичным, то и предрасполагающие факторы будут отличаться.
В первом случае патогенез и этиология гемосидероза остаются до конца не выясненными, однако клиницисты выдвигают несколько предположений, среди которых:
- генетическая предрасположенность;
- иммунопатологический характер патологии;
- врождённые нарушения обменных процессов.
Что касается вторичного гемосидероза, то в качестве возможных причин могут выступать:
- гемолитическая анемия;
- лейкемия;
- поражение печени циррозом;
- протекание некоторых болезней инфекционной природы – сюда стоит отнести сепсис и возвратный тиф, малярию и бруцеллёз;
- частые гемотрансфузии;
- отравления химическими веществами и ядами. Наиболее часто в качестве провокаторов выступают сульфаниламиды, свинец и хинин;
- протекание сахарного диабета и иных нарушений обмена веществ;
- злокачественная артериальная гипертензия;
- венозная недостаточность в хронической форме;
- дерматит и нейродермит;
- экземы и пиодермии;
- любые нарушения целостности кожного покрова.
Спровоцировать манифестацию недуга можно такими причинами:
- длительное переохлаждение организма;
- физическое переутомление;
- стрессы и нервные перенапряжения;
- бесконтрольный приём некоторых групп лекарственных препаратов, в частности диуретиков, нестероидных противовоспалительных средств, а также парацетамола и ампициллина.
Не последнее место в формировании подобного патологического процесса занимают:
- избыток железа в организме – этого можно достичь путём потребления продуктов или медикаментов, в состав которых входит большое количество этого вещества;
- процедура переливания крови, в особенности если это проводится несколько раз в неделю. В таких случаях говорят про возникновение трансфузионного гемосидероза;
- повышенное всасывание гемосидерина органами пищеварительной системы;
- нарушение метаболизма гемосидерина;
- переохлаждение организма.
Классификация
По степени распространённости патологического процесса существует:
- генерализованный или общий гемосидероз – формируется на фоне какого-либо системного процесса. В таких ситуациях гемосидерин скапливается в селезёнке и печени, а также в красном костном мозге, отчего они меняют свой окрас и становятся ржавыми или бурыми;
- локальный, очаговый или местный гемосидероз – отличается тем, что накопление железосодержащего внутриклеточного пигмента может осуществляться как в небольших участках тела, например, в зоне гематом, так и в полости одного из внутренних органов. Наиболее часто это отмечается в лёгочных тканях.
По этиологическому фактору гемосидероз бывает:
- первичным – причины на сегодняшний день остаются неизвестными;
- вторичным – развивается на фоне протекания какого-либо из вышеуказанных недугов.
К самостоятельным типам болезни стоит отнести:
- гемосидероз кожи;
- идиопатический лёгочный гемосидероз, который в медицинской сфере носит название бурая пурпура лёгких.
В случаях поражения кожного покрова заболевание может протекать в нескольких вариациях, отчего делится на:
- болезнь Шамберга;
- кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру Майокки;
- старческий гемосидероз;
- лихеноидный пигментный или пурпурозный ангиодермит;
- охряный дерматит.
Вторичная форма патологии также имеет собственную классификацию:
- гемосидероз печени;
- гемосидероз почек;
- гемосидероз костного мозга;
- гемосидероз селезёнки;
- гемосидероз с поражением слюнных или потовых желез.
Симптоматика
Клиническая картина подобного заболевания у детей и взрослых напрямую диктуется разновидностью его протекания.
Таким образом, идиопатический гемосидероз лёгких представлен такими проявлениями:
- продуктивным кашлем, т. е. с выделением мокроты;
- кровохарканьем;
- одышкой;
- повышением температурных значений;
- болевым синдромом с локализацией в грудине;
- бледностью кожи;
- иктеричностью склер;
- синюшностью носогубного треугольника;
- сильнейшими головокружениями;
- слабостью и понижением работоспособности;
- отсутствием аппетита;
- учащением сердечного ритма;
- понижением АД;
- одновременным изменением объёмов печени и селезёнки в большую сторону.
На фоне того, что бурая индурация лёгких является тяжёлым недугом, подобный диагноз при жизни человека устанавливается достаточно редко.
Гемосидероз кожи прежде всего выражается в возникновении пигментных пятен, имеющих коричневый и в подавляющем большинстве случаев локализуется нижней части ног. Помимо этого, симптоматика такой вариации недуга также включает в себя:
- возникновение геморрагической сыпи или небольших пигментных пятен, которые в диаметре варьируются от одного миллиметра до 3 сантиметров;
- вовлечение в патологию голеней, предплечий и кистей;
- вариабельность оттенка высыпаний – они могут быть кирпично-красными, бурыми, тёмно-коричневыми или желтоватыми;
- незначительный кожный зуд;
- формирование на проблемных участках кожного покрова петехий, узелков, лихеноидных папул и бляшек.
Гемосидероз печени выражается в:
- увеличении размеров и плотности поражённого органа;
- болезненности при пальпации проекции этого органа;
- скоплении большого количества жидкости в брюшине;
- повышении кровяного тонуса;
- желтушности кожных покровов, видимых слизистых и склер;
- пигментации верхних конечностей, лица и подмышечных впадин.
В случаях вовлечения в патологический процесс почек будет отмечаться присутствие:
- отёчности нижних конечностей и век;
- отвращения к пище;
- помутнения урины;
- болей в области поясницы;
- общей слабости и разбитости;
- диспепсии.
Всю вышеуказанную симптоматику целесообразно относить к ребёнку и взрослому.
Диагностика
Поскольку гемосидероз, прежде всего, характеризуется изменением состава крови, то вполне естественно, что основу диагностики будут составлять лабораторные исследования.
При возникновении характерной симптоматики стоит обратиться за помощью к терапевту, который проведёт манипуляции первичного диагностирования и назначит общие обследования, а при необходимости направит пациента на дополнительную консультацию к иным специалистам.
Первый шаг в установлении правильного диагноза направлен на:
- изучение истории болезни – для поиска патологических факторов, приводящих к вторичному гемосидерозу;
- ознакомление с анамнезом жизни человека – для установления возможных источников первичной формы недуга;
- тщательнейший физикальный осмотр больного, который обязательно должен включать в себя изучение состояния кожи, пальпацию передней стенки брюшной полости, измерение пульса и АД;
- детальный опрос пациента – для составления полной симптоматической картины протекания болезни.
Лабораторные исследования основываются на:
- общеклиническом анализе крови;
- биохимии крови;
- ПЦР-тестах;
- общем анализе урины;
- дисфераловой пробе;
- микроскопическом изучении мокроты.
Самыми ценными в плане диагностики выступают такие инструментальные процедуры:
- биопсия поражённого сегмента, т. е. кожного покрова, печени, почек, лёгкого, костного мозга и т. д.;
- спирометрия;
- бронхоскопия;
- сцинтиграфия;
- рентгенография грудины;
- КТ и МРТ.
Лечение
Вылечить подобное заболевание можно при помощи консервативных методик терапии, применяемых при любом варианте его протекания.
Лечение гемосидероза включает в себя:
- приём глюкокортикоидов;
- применение иммунодепрессантов и препаратов железа;
- осуществление плазмафереза;
- использование медикаментов для купирования симптомов;
- ингаляции кислорода;
- криотерапию;
- витаминотерапию;
- приём лекарств, содержащих кальций и ангиопротекторов;
- ПУВА-терапию – при кожном гемосидерозе.
Хирургическое вмешательство в терапии недуга не применяется.
Возможные осложнения
Идиопатический гемосидероз лёгких и иные разновидности болезни, при отсутствии терапии, чреваты формированием таких последствий:
Профилактика и прогноз
Поскольку в половине случаев не удаётся выяснить причину формирования такой болезни, то профилактические рекомендации будут не специфическими, а общими. К ним стоит отнести:
- правильное и сбалансированное питание;
- ведение здорового и активного образа жизни;
- недопущения каких-либо травм и переохлаждений;
- раннюю диагностику и полноценное лечение патологий, которые могут спровоцировать развитие вторичного гемосидероза;
- исключение лекарственных и химических интоксикаций;
- регулярное прохождение профилактического осмотра в медицинском учреждении.
На фоне того, что гемосидероз довольно сложно диагностировать, его прогноз будет относительно благоприятным – лучше всего переносится людьми кожная форма. Очень часто иные разновидности недуга приводят к инвалидности и развитию осложнений, которые иногда становятся причиной летального исхода пациента.
Дата публикации статьи: 29.06.2018
Дата обновления статьи: 12.06.2019
Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) – практикующий врач-кардиолог
Гемосидероз — патология, при которой происходит превышение уровня гемосидерина (гемоглобинового пигмента) в тканях организма.
В связи с разнообразием видов, причин и сложной клиники, исследованием этой болезни занимаются врачи в области пульмонологии, дерматологии, гематологии, иммунологии и других медицинских дисциплин.
Что такое гемосидерин?
Гемосидерин — это бурый пигмент, основная составляющая которого — оксид железа.
Он образуется в биологическом процессе ферментации (распада) гемоглобина и последующего синтеза в сидеробластах (ядросодержащие клетки).
В норме организм каждого человека содержит примерно 4-5 г этого железосодержащего пигмента.
Чрезмерное его скопление может привести к структурным изменениям внутри организма.
Причины его накопления
Патогенез гемосидероза зависит от вида заболевания — общий (по всей поверхности органов) или местный (с образованием очагов).
Этиология общего гемосидероза не до конца изучена, но существует масса гипотез, в том числе следующие:
- наследственность;
- иммунные патологии;
- врожденное нарушение процессов обмена.
Отмечается, что отложение гемосидерина в легких наблюдается у больных с декомпенсированными патологиями сердца.
Кожный гемосидероз может возникать как самостоятельно, так и как следствие каких-либо других патологий.
Вторичная форма заболевания может возникать из-за следующих патологий:
- гематологические болезни (лейкемия, гемолитическая анемия);
- инфекции (сепсис, малярия, сифилис, бруцеллез, тиф);
- заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, гипотиреоз);
- сосудистые нарушения (гипертония, хроническая венозная недостаточность);
- дерматиты, экземы, нейродермиты, пиодермии;
- нарушение целостности кожи (травмы, эрозии);
- интоксикация ядохимикатами, металлами;
- резус-конфликт.
Помимо этого, на появление болезни могут оказать влияние следующие факторы:
- переохлаждение;
- хроническая усталость;
- стрессовые ситуации, нервное напряжение;
- передозировка лекарствами (НВПС, диуретики, Парацетамол, Ампициллин).
Разновидности болезни и их симптомы
Гемосидероз классифицируется по этиологическому принципу, месту локализации и степени распространения. Именно от этих факторов зависит клиническая картина заболевания.
В зависимости от этиологии, существует два вида гемосидероза:
- первичный — причины возникновения до конца не изучены;
- вторичный — развивается на фоне некоторых заболеваний и внешних провоцирующих факторов.
В первом случае поражаются кожа и легкие, во втором — зона почек, печени, селезенки, костного мозга, слюнных и потовых желез.
Классификация гемосидероза по месту и степени распространения представлена в этой таблице:
Тип заболевания | Описание |
Общий (или генерализованный) | Возникает как следствие интраваскулярного гемолиза (внутрисосудистого разрушения) эритроцитов при системных патологиях. Пигмент накапливается в различных органах (чаще в печени, селезенке и костном мозге), обычно не повреждая ткани. Выраженный симптом – изменение нормального окраса органа на буро-красный цвет. |
Местный (локальный или очаговый) | Обусловлен экстраваскулярным гемолизом (внесосудистым разрушением) эритроцитов. Может появиться как в полости органов, так и в ограниченных очагах (кровоизлияния или гематомы). Ткани и органы обычно не повреждаются, но возможны нарушения и атрофия функций. |
Разновидности нозологической формы:
Патология | Разновидности |
Гемосидероз легких | Эссенциальный легочный. |
Идиопатический (или бурая индурация легких).
Охряный дерматит и другие.
Легких
Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется периодическими кровоизлияниями в альвеолы. При этом клетки крови расщепляются, образуя гемосидерин.
Пигмент атакуется макрофагами альвеол (клетки-киллеры), что провоцирует его отложение в пространствах соединительной ткани. Вследствие чего отмечается уплотнение, а затем замещение органической ткани на соединительную.
Основные симптомы заболевания:
- кашель, сопровождающийся мокротой;
- отхаркивание с кровью;
- дыхательная недостаточность в сочетании с одышкой;
- боли в грудной области;
- бледность;
- изменение цвета кожи, слизистых и оболочек глаз (склер);
- появление синюшности в носогубной зоне;
- общее недомогание, слабость, снижение трудоспособности;
- повышенная температура;
- утрата аппетита;
- учащенное сердцебиение;
- гипотония (пониженное давление);
- увеличение размеров печени и селезенки;
- гипохромная анемия, вплоть до последней степени тяжести.
Бурая индурация легких — тяжелая болезнь, которая диагностируется в редких случаях. Эта патология в большинстве случаев встречается у детей, реже — у людей молодого возраста.
Для этой патологии характерны периоды ремиссий и обострений. В моменты ремиссий клиническая картина проявляется слабо либо исчезает. После каждого обострения интервалы ремиссии сокращаются.
Кожного покрова
Гемосидероз кожи — это патология, обусловленная скоплением железосодержащего пигмента в слоях дермы.
Вот как это выглядит на фото:
Клиническая характеристика — изменение кожного покрова в связи с высыпаниями или пигментными пятнами размером до 3 см.
- очаги пигментации чаще наблюдаются в области ног (на голени или лодыжках), а также в области предплечий и кистей рук;
- вариации окраса пятен — от кирпичного цвета (при свежих образованиях) до бурых, темных или желтых тонов у давней сыпи;
- может появиться легкий кожный зуд;
- на пораженных участках могут образоваться узелки, патехии (крохотные плоские пятна), лихеноидные папулы (прыщики, шарики) или бляшки.
Данное заболевание чаще диагностируется у мужчин зрелого возраста (30-60 лет).
Обычно наблюдается хроническая форма патологии. При этом состояние больных оценивается как удовлетворительное, поражения органов не отмечается.
Внутренних органов
Гемосидероз с поражением внутренних органов отличается тяжелой формой протекания. Скопление железистого пигмента происходит в гепатоцитах (основные клетки печени).
Печеночный гемосидероз бывает двух видов:
- наследственный первичный (или идиопатический);
- вторичный.
В первом случае это следствие нарушенного обмена, при котором гемосидерофаги ЖКТ захватывают железо. При этом происходит бесконтрольное всасывание и отложение гемосидерина в печени.
При вторичной форме патология обусловлена рядом внешних или внутренних причин. К примеру, интоксикация ядами, цирроз и т. д.
- уплотнение органа с последующим увеличением в размерах;
- болевые ощущения при пальпации;
- появление портальной гипертензии, асцита (признаки цирроза);
- желтушный цвет склеры глаз и кожи;
- увеличение объема селезенки;
- появление пигментных пятен на руках, подмышках, лице;
- при продолжительном течении может отмечаться развитие сахарного диабета;
- при тяжелом поражении отмечается возможность ацидоза или комы.
При лабораторных исследованиях могут выявляться признаки нефротического синдрома, которые указывают на отложение гемосидерина в паренхиме почек.
Клинические проявления при гемосидерозе почек:
- отеки век и нижних конечностей;
- помутнение и снижение количества мочи;
- отвращение к еде;
- болезненность в поясничном отделе;
- чувство недомогания, разбитости;
- диспепсия (нарушение пищеварения).
Эта патология требует немедленного врачебного вмешательства до появления почечной недостаточности, которая может закончиться летальным исходом.
Несколько реже отложения пигмента наблюдается в костном или головном мозге, сердце и т. д. Это происходит, когда макрофаги атакуют геморрагии, окружающие органы.
Очень опасным считается поражение сердца, что нередко заканчивается тяжелыми сердечно-сосудистыми патологиями или смертью.
Методы диагностики
Первоначальный прием у врача-терапевта включает опрос, сбор анамнеза и осмотр пациента на предмет обнаружения признаков болезни.
Диагностика гемосидероза проводится с помощью следующих методов:
Исследование | Список |
Лабораторные | Общий и биохимический анализ крови. |
Десфераловая проба для определения в моче пигмента.
Микроскопия и гистология мокроты.
Пробы с использованием микропрепарата (ПЦР-тест, окраска по Перлсу, биопсия).
Рентген грудного отдела.
КТ (компьютерная томография).
Как проводится лечение?
Лечение назначается специалистом после установления диагноза и причины возникновения заболевания. Чтобы полностью избавиться от патологии в медицине принято применять комплексный подход.
Таблица лекарственных средств, способных нормализовать обмен гемосидерина и уменьшить его вредное влияние на органы:
Группы медикаментов | Препараты |
Иммунодепрессанты | Азатиоприн, Циклофосфан. |
Кортикостероиды | Мази – бетаметазон или гидрокортизон. |
Ангиопротекторы | Диосмин, Гесперидин. |
Антигистаминные | Супрастин, Тавегил. |
Дезагреганты | Аспирин, Кардиомагнил. |
Ноотропы | Пирацетам, Мексидол. |
Витамины | Аскорбиновая кислота, Рутин, Кальций. |
Помимо приема медикаментов, пациенту могут назначить следующие процедуры:
- ПУВА-терапия;
- плазмаферез;
- ингаляции кислородом;
- криопроцедура.
Осложнения и последствия
В большинстве случаев прогноз лечения патологии благоприятный.
Исключение составляют запущенные стадии легочного гемосидероза, который чреват следующими осложнениями:
- инфаркт органа;
- внутренние кровотечения;
- пневмоторакс с фазами рецидивов;
- нарушения правой области сердца;
- легочная гипертензия и развитие «легочного» сердца;
- хроническая форма дыхательной недостаточности.
Меры профилактики
Соблюдение клинических рекомендаций врача позволяет предотвратить развитие этого заболевания.
Правила профилактики гемосидероза:
- Профилактика заболеваний, способных вызвать повышенное разрушение эритроцитов.
- Правильная дозировка препаратов железа при лечении с помощью них.
- Нужно периодически проверяться на наличие сосудистых патологий.
- Следует контролировать вес, уровень холестерина и АД.
- Важно своевременно обращаться к врачу при первых признаках инфекции или кожной патологии.
P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
P.S. Я тоже из города ))