Гемофилия у детей презентация

Презентация на тему ГЕМОФИЛИЯ из раздела Медицина. Доклад-презентацию можно скачать по ссылке внизу страницы. Эта презентация для класса содержит 29 слайдов. Для просмотра воспользуйтесь удобным проигрывателем, если материал оказался полезным для Вас – поделитесь им с друзьями с помощью социальных кнопок и добавьте наш сайт презентаций TheSlide.ru в закладки!

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА

ГЕМОФИЛИЯ А и В

-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов.
Гемофилия А 90%
Гемофилия В 10%

НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В

Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой
У больного гемофилией- все дочери носители
-сыновья всегда здоровы
-все дочери –кондукторы гемофилической Х-хромосомы ,имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих гемофилией и 50% девочек-передатчиц гемофилии.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по уровням VIII и IX фактора в плазме
Тяжелая форма менее 1%
Среднетяжелая 1-5 %
Легкая более 5%

Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным
Если перепады уровня более 3%-погрешность лаборатории
В документах всегда указывать в какой срок после введения препаратов взята кровь на анализ
Переход гемофилии спонтанно из тяжелой в более легкую форму невозможен

Характерен гематомный тип кровоточивости
Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы
Ранний возраст-кровоизлияния в область головы и ягодиц
С 3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата

Поражение опорно-двигательного аппарата

Гемартроз
Острый, а затем хронический синовит
Пропитывание тканей и суставов гемосидерином
Формирование хронического остеоартроза и остеопороза

Стадии поражения суставов

1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение капсулы
2 изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония
3 увеличение объема,грубая деформация. амиотрофия, контрактуры,сужение суставных щелей,остеопороз
4 анкилоз

Методы исследования суставов

Динамика патологического процесса

ГЕМОРРАГИИ
Острые и рецидивирующие гемартрозы
Синовиальная иммуновоспалительная реакция
Острофазовая реакция
Хронический асептический синовит
Деструкция хрящей и костной ткани
Терминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз

Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120 мин после операции)
Гематурия- может сопровождатся почечной коликой, может носить спонтанный характер
Желудочно-кишечные кровотечения могут носить спонтанныйхаратер,чаще связаны с приемом аспирина
Кровоизлияния в головной и спинной мозг
Кровоизлияния в брызжейку, сальник могут симулировать острый живот
Забрюшинные гематомы и большие кровоизлияния в область таза могут приводить к развитию гемофилических псевдоопухолей

ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ

Появление в крови антител к фактору VIII реже IХ
Развивается в процессе заместительной терапии
Активность ингибиторов антигемофилических факторов измеряется в единицах Бетесда (ВЕ)
Встречается у 2-18% больных гемофилией
Чаще при тяжелых формах
Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии

Гепатиты В и С – 80-90%
ЦМВ
ВЭБ
ВИЧ(Америка и Европа)

-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется:
удлинение АЧТВ
удлинение времени кровотечения
-определение в плазме VIII или IХ
-определение в плазме иммунных ингибиторов к факторам
-комплексная оценка состояния опорно-двигательного аппарата
-определение зараженности вирусами

Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов
Полужизнь IX фактора 24 – 28 часов
т.е. первый должен вводится в 2 раза чаще,чем второй

ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА

Гемофилия А- криопреципитат
Гемофилия В – СЗП
Данная терапия не позволяет повысить уровень фактора более чем на 10% и поддерживать его на уровне 5% и выше несколько дней

За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или IX которое содержится в 1 мл. усредненной донорской крови со 100% содержанием этих факторов
Каждая единица VIII фактора, переведенная на кг. массы тела больного, увеличивает его концентрацию в плазме на 1,3±0,6%.

ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3
М – масса в кг. Уф –заданный уровень фактора
ДОЗА. ед=0,5 ×М×Ну
М-масса Ну- нужный уровень в % или в ед. в 100 мл.
0,5 если М≥ 60 кг., менее 60- 0,7,
менее 30 кг.-1,0

Поддержание уровня фактора 40-50%,
А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз.

Терапия ингибиторных форм гемофилии

Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза в сутки
Бонский регламент- инфузии по 100 -200ед\кг\сут концентрата фактора VIII в течении 2-3 лет при одновременном введении Фейба -иммуно

Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии

Аминокопроновую кислоту-применяют только локально

В основном в\с суставное
Дипроспан, депо=медрол
Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС

Профилактическое лечение и оказание помощи на дому

в\в введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 35-40МЕ\мг, а фактора IX 2 раза в неделю

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ

-пункции сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг.
в случае кровотечения при проведении пункции доза увеличивается до 30-40 ед/ кг
В/суставно вводятся только метилпреднизолон или бетаметазон
-синовэктомия
-эдопротезирование

фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль
-начальная-обратимая
-необратимая ч/з 3-6 месяцев
-фаза осложнений
-необходимо полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей

Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 25-40 МЕ/кг.
IX фактора в тех же дозах 2 раза в неделю

Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного предшественника тромбопластина РТА которому в последствии присвоен номер XI
Наследование аутосомно-рецессивное поэтому болеют лица обоего пола

Латентная форма – 1/3 больных
малая
выраженная

Трансфузии СЗП 10мл/кг
Введение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом первые 2-3 дня после операции
АКК 0,2 г/кг внутрь
Не принимать аспирин и НПВП

от проекта «Инфоурок»

Описание презентации по отдельным слайдам:

Работу выполнила Морозова Ольга Александровна учитель высшей категории МБОУ «Гимназия № 36» г. Иваново

Свертывание крови – это защитное приспособление организма, предохраняющее его от потери крови за счет образования тромба. Тромб – сгусток свернувшейся крови, закрывающей место повреждения стенки сосуда.

В норме кровяной сгусток – тромб образуется за 3 – 8 минут и имеет красный цвет за счет задержанных эритроцитов

Тромбоциты принимают участие в процессе свертывания крови, предохраняющей организм от кровопотерь. Эта функция тромбоцитов определяется их способностью распадаться и склеиваться в конгломераты, вокруг которых возникают волокна фибрина.

Обратите внимание, что для превращения растворимого фибриногена в нерастворимый фибрин необходимо наличие ионов кальция. Если их удалить, кровь перестанет сворачиваться.

«Царская болезнь» – так называют гемофилию. Она стала причиной ранней смерти многих наследников правящих династий Великобритании, Германии, Испании и России, распространялась среди потомков британской королевы Виктории, у которой, видимо, и произошла мутация гена.

В 80% случаев гемофилия обусловлена отсутствием или недостаточностью биологически активного фактора VIII, антигемофилического глобулина, в плазме крови. В результате время свертывания крови удлиняется и больные страдают от сильных кровотечений даже после минимальных травм.

На территории Российской Федерации проживают 15000 больных гемофилией, среди них дети составляют 6000 человек.

• Морозова Ольга АлександровнаНаписать 3112 11.12.2016

Номер материала: ДБ-012866

ВНИМАНИЮ УЧИТЕЛЕЙ: хотите организовать и вести кружок по ментальной арифметике в своей школе? Спрос на данную методику постоянно растёт, а Вам для её освоения достаточно будет пройти один курс повышения квалификации (72 часа) прямо в Вашем личном кабинете на сайте “Инфоурок”.

Пройдя курс Вы получите:
– Удостоверение о повышении квалификации;
– Подробный план уроков (150 стр.);
– Задачник для обучающихся (83 стр.);
– Вводную тетрадь «Знакомство со счетами и правилами»;
– БЕСПЛАТНЫЙ доступ к CRM-системе, Личному кабинету для проведения занятий;
– Возможность дополнительного источника дохода (до 60.000 руб. в месяц)!

Пройдите дистанционный курс «Ментальная арифметика» на проекте “Инфоурок”!

Низкая стоимость обучения

Не требуется ЕГЭ

11.12.2016 1114

11.12.2016 1431

11.12.2016 340

11.12.2016 515

11.12.2016 562

11.12.2016 296

Не нашли то что искали?

Вам будут интересны эти курсы:

Все материалы, размещенные на сайте, созданы авторами сайта либо размещены пользователями сайта и представлены на сайте исключительно для ознакомления. Авторские права на материалы принадлежат их законным авторам. Частичное или полное копирование материалов сайта без письменного разрешения администрации сайта запрещено! Мнение редакции может не совпадать с точкой зрения авторов.

Ответственность за разрешение любых спорных моментов, касающихся самих материалов и их содержания, берут на себя пользователи, разместившие материал на сайте. Однако редакция сайта готова оказать всяческую поддержку в решении любых вопросов связанных с работой и содержанием сайта. Если Вы заметили, что на данном сайте незаконно используются материалы, сообщите об этом администрации сайта через форму обратной связи.

• Скачать презентацию (0.08 Мб) 73 загрузки 4.3 оценка

Рецензии

Аннотация к презентации

Презентация для школьников на тему "Гемофилии " по медицине. pptCloud.ru — удобный каталог с возможностью скачать powerpoint презентацию бесплатно.

Содержание

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ КОАГУЛЯЦИОННОГО ГЕМОСТАЗА

ГЕМОФИЛИЯ А и В

-это наиболее распространенные и тяжелые геморрагические коагулопатии обусловленные дефицитом VIII (гемофилия А) и IX(гемофилия В) факторов. Гемофилия А 90% Гемофилия В 10%

НАСЛЕДОВАНИЕ ГЕМОФИЛИИ А и В

Рецессивное, сцепленное с Х хромосомой У больного гемофилией- все дочери носители -сыновья всегда здоровы -все дочери –кондукторы гемофилической Х-хромосомы ,имеют 50% шансов родить мальчиков, страдающих гемофилией и 50% девочек-передатчиц гемофилии.

КЛАССИФИКАЦИЯ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ

Рекомендации Международного подкомитета по стандартизации гемофилии по уровням VIII и IX фактора в плазме Тяжелая форма менее 1% Среднетяжелая 1-5 % Легкая более 5%

Всю жизнь у больного уровень фактора в крови остается стабильным Если перепады уровня более 3%-погрешность лаборатории В документах всегда указывать в какой срок после введения препаратов взята кровь на анализ Переход гемофилии спонтанно из тяжелой в более легкую форму невозможен

Клиника гемофилии

Характерен гематомный тип кровоточивости Новорожденные-кефалогематомы,экхимозы Ранний возраст-кровоизлияния в область головы и ягодиц С 3-5 лет- поражение опорно-двигательного аппарата

Поражение опорно-двигательного аппарата

Гемартроз Острый, а затем хронический синовит Пропитывание тканей и суставов гемосидерином Формирование хронического остеоартроза и остеопороза

Стадии поражения суставов

1ранняя-увеличение объема, расширение суставной щели, уплотнение и утолщение капсулы 2 изменение эпифизов костей, контрактуры,мышечная гипотония 3 увеличение объема,грубая деформация. амиотрофия, контрактуры,сужение суставных щелей,остеопороз 4 анкилоз

Методы исследования суставов

Рентгенография Сонография Изотопное сканирование МРТ артроскопия

Динамика патологического процесса

ГЕМОРРАГИИ Острые и рецидивирующие гемартрозы Синовиальная иммуновоспалительная реакция Острофазовая реакция Хронический асептический синовит Деструкция хрящей и костной ткани Терминальный деструктивно-пролиферативный остеоартроз

Клиника гемофилии

Посттравматически и послеоперационные гематомы(имеют отсроченный тип ч\з 30 – 120 мин после операции) Гематурия- может сопровождатся почечной коликой, может носить спонтанный характер Желудочно-кишечные кровотечения могут носить спонтанныйхаратер,чаще связаны с приемом аспирина Кровоизлияния в головной и спинной мозг Кровоизлияния в брызжейку, сальник могут симулировать острый живот Забрюшинные гематомы и большие кровоизлияния в область таза могут приводить к развитию гемофилических псевдоопухолей

ИНГИБИТОРНЫЕ ФОРМЫ ГЕМОФИЛИИ

Появление в крови антител к фактору VIII реже IХ Развивается в процессе заместительной терапии Активность ингибиторов антигемофилических факторов измеряется в единицах Бетесда (ВЕ) Встречается у 2-18% больных гемофилией Чаще при тяжелых формах Можно заподозрить при снижении эффективности заместительной терапии

Сопутствующие заболевания

Гепатиты В и С – 80-90% ЦМВ ВЭБ ВИЧ(Америка и Европа)

Диагностика

-Нарушение внутреннего механизма свертывания крови проявляется: удлинение АЧТВ удлинение времени кровотечения -определение в плазме VIII или IХ -определение в плазме иммунных ингибиторов к факторам -комплексная оценка состояния опорно-двигательного аппарата -определение зараженности вирусами

ЛЕЧЕНИЕ

Полужизнь фактора VIII в циркуляции составляет 12 часов Полужизнь IX фактора 24 – 28 часов т.е. первый должен вводится в 2 раза чаще,чем второй

ТЕРАПИЯ ПРОШЛОГО ВЕКА

Гемофилия А- криопреципитат Гемофилия В – СЗП Данная терапия не позволяет повысить уровень фактора более чем на 10% и поддерживать его на уровне 5% и выше несколько дней

За единицу активности антигемофилических препаратов принимается то количество фактора VIII или IX которое содержится в 1 мл. усредненной донорской крови со 100% содержанием этих факторов Каждая единица VIII фактора, переведенная на кг. массы тела больного, увеличивает его концентрацию в плазме на 1,3±0,6%.

Предложена формула ДОЗА ед = ( М ×Уф) : 1.3 М – масса в кг. Уф –заданный уровень фактора ДОЗА. ед=0,5 ×М×Ну М-масса Ну- нужный уровень в % или в ед. в 100 мл. 0,5 если М≥ 60 кг., менее 60- 0,7, менее 30 кг.-1,0

Поддержание уровня фактора 40-50%, А при тяжелых кровотечения на уровне 60-100%, всегда обеспечивает надежный гемостаз.

Терапия ингибиторных форм гемофилии

Препарат Фейба-иммуно вводится в\в в дозах 50-100МЕ 2 раза в сутки Бонский регламент- инфузии по 100 -200ед\кг\сут концентрата фактора VIII в течении 2-3 лет при одновременном введении Фейба -иммуно

Ингибиторы фибринолиза в терапии гемофилии

Аминокопроновую кислоту-применяют только локально

Применение ГКС

В основном в\с суставное Дипроспан, депо=медрол Нолтрекс- исскуственный заменитель синовиальной жидкости принеэффективности терапии ГКС

Профилактическое лечение и оказание помощи на дому

в\в введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 35-40МЕ\мг, а фактора IX 2 раза в неделю

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ СУСТАВОВ

-пункции сразу после пункции в\в VIII или IX факторы 10-20 ед/кг. в случае кровотечения при проведении пункции доза увеличивается до 30-40 ед/ кг В/суставно вводятся только метилпреднизолон или бетаметазон -синовэктомия -эдопротезирование

ЛЕЧЕНИЕ ПСЕВДООПУХОЛЕЙ

фазы трансформации гематомы в псевдоопухоль -начальная-обратимая -необратимая ч/з 3-6 месяцев -фаза осложнений -необходимо полное удаление капсулы,независимо от технических трудностей

ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Оптимальный способ профилактики-введение концентратов фактора VIII 3 раза в неделю в дозе 25-40 МЕ/кг. IX фактора в тех же дозах 2 раза в неделю

ГЕМОФИЛИЯ С

Семейный геморрагический диатез, описанный в 1953-1955 г.,обусловленный дефицитом плазменного предшественника тромбопластина РТА которому в последствии присвоен номер XI Наследование аутосомно-рецессивное поэтому болеют лица обоего пола

КЛИНИКА

Латентная форма – 1/3 больных малая выраженная

ЛЕЧЕНИЕ

Трансфузии СЗП 10мл/кг Введение фактора VIIIа 40-80 мг/кг с трехчасовым интервалом первые 2-3 дня после операции АКК 0,2 г/кг внутрь Не принимать аспирин и НПВП