Гемангиома уха у ребенка

Такое заболевание, как гемангиома наружного уха встречается достаточно часто, и составляют около 7% всех доброкачественных опухолей уха.

Причины возникновения и течение болезни. Такие опухоли, как гемангиомы наружного уха, различаются не только по структуре, но и по темпам роста. Они бывают:

• Инкапсулированные, окутанные собственной капсулой;
• Капиллярные, которые как правило в детском возрасте часто исчезают самостоятельно. Капиллярные гемангиомы в свою очередь делятся: на поверхностные и глубокие;
• Кавернозные, которые разрастаются в толще ушной раковины;
• Ветвистые-артериальные;
• Венозные.

Располагаться гемангиомы наружного уха могут в любом отделе уха (наружном, среднем и внутреннем), но чаще всего встречаются в наружном ухе. Сосудистые опухоли растут довольно медленно и способны разрушить все окружающие ткани, выходя далеко за пределы ушной раковины. Некоторые опухоли изъязвляются, и тогда возникают обильные опухолевые кровотечения.

Клиническая картина. Из-за характерного внешнего вида гемангиомы наружного уха не требуют особой дифферециации с другими заболеваниями. Они, как правило, имеют мягкую консистенцию и синюшный цвет. По направлению роста гемангиомы ушной раковины могут расти как в толщу ушной раковины, так и в сторону наружного слухового прохода, тем самым полностью закрывая его просвет.

Лечение. Данное заболевание лечится хирургически и только в условиях лор-отделения больницы и лор-клинике. Даже после удаления гемангиомы необходим ежегодный контроль за состоянием больного.

Гемангиома у детей является доброкачественным состоянием, влияющим на кровеносные сосуды кожи. Она также известна как пролиферативная гемангиома, потому что обусловлена пролиферирующими эндотелиальными клетками.

Что такое гемангиома у детей?

Термин «гемангиома» происходит от греческого слова haema (кровь), angeio (сосуд) и -oma (опухоль).

Гемангиомы являются наиболее распространенными доброкачественными опухолями в младенчестве и встречаются у примерно 5-10% детей. У них характерный ход течения, отмеченный ранней пролиферацией и последующей спонтанной инволюцией.

Детские гемангиомы являются пролиферативными поражениями, которые обычно развиваются вскоре после рождения — первые 4-6 недель жизни. Они отличаются от сосудистых мальформаций, которые обычно присутствуют при рождении и встречаются реже.

Гемангиома наблюдается во всех расовых группах, но чаще в белой расе. Они также чаще появляются у девочек, недоношенных детей и младенцев с низким весом при рождении.

Причины детских гемангиом не совсем понятны. Опухоль образована пролиферацией эндотелиальных клеток. Исследования показали роль гипоксии плода в качестве сигнала запуска, который инициирует пролиферацию и аномальное образование кровеносных сосудов путем активации определенных генов.

Более 80% гемангиом у детей появляются в области головы и шеи. Некоторые поражения малы и едва заметны, а другие большие и легко заметные. Все гемангиомы проявляют характерную эволюцию с ранним быстрым ростом (пролиферацией), за которым следует период стабилизации и медленной спонтанной инволюции. Они вырастут до 80% от максимального размера в первые 3 месяца, и большинство из них перестают расти примерно через 5-6 месяцев. Однако они могут продолжать расти в течение 18 месяцев.

Гистопатология пролиферативной инфантильной гемантиомы

Затем они подвергаются регрессии или инволюции (обратное развитие). Вовлечение происходит медленно и может занять 3-10 лет. Почти все плоские гемангиомы в конечном счете исчезают без лечения. Однако регрессия громоздких гемангиом обычно неполная, и они могут оставлять атрофические рубцы, изменения пигмента, остаточную телеангиэктазию по меньшей мере в 50% случаев.

Диагноз основан на физическом осмотре, биопсии кожи, лабораторном исследовании и визуализации.

Большинство педиатрических гемангиом не требуют медицинского или хирургического вмешательства. Возможности лечения клинически значимых случаев включают медикаментозную терапию, лазерную хирургию, хирургическое удаление.

Несмотря на их доброкачественную и самоограничивающуюся природу, некоторые гемангиомы могут вызывать осложнения, такие как изъязвление, кровотечение, постоянное обезображивание. Кроме того, некоторые могут нарушить функцию жизненно важного органа.

В чем причина гемангиомы у ребенка?

Ни причина, ни происхождение детских гемангиом окончательно не выяснены.

Есть несколько теорий и доказательств поддерживает противоречивые гипотезы о происхождении клеток, в том числе плацентарной ткани, эндотелиальные клетки — предшественники, и мезенхимальных стволовых клеток.

Группа маркеров тканеспецифических, вно особенно глюкозы переносчика 1 (GLUT-1) однозначно коэкспрессируются в гемангиомы и микрососуды плаценты, что указывает на связь между гемангиомой и плацентарных микрососудов. Плацента и гемангиома имеют аналогичный жизненный цикл повышенного роста сосудов.

Мезенхимальные стволовые клетки также могут играть роль в формировании инфантильных гемангиом. Эти клетки идентифицированы в ткани гемангиомы. Мезенхимальные стволовые клетки сохраняют способность дифференцироваться в несколько мезодермальных клеток, включая адипоциты, что указывает на то, что эти клетки могут быть источником жировой ткани, обнаруженной при инвазивных гемангиомах.

Гипоксия (недостаточный кислород для кожи) считается вероятной причиной пролиферации кровеносных сосудов. Эндогенные клетки-предшественники циркулируют у плода и вызывают образование новых кровеносных сосудов в ответ на гипоксию. Обычно эндогенные клетки-предшественники исчезают после рождения, но они все еще могут существовать у младенцев с низким весом при рождении или недоношенных новорожденных. Поскольку эндогенные клетки-предшественники исчезают позже в жизни, гемангиома может регрессировать.

Причина гемангиом еще не выяснена, но известно, что они не связаны с лекарствами, которые могли быть приняты во время беременности, и не связаны с воздействием окружающей среды, которое могло произойти в это время.

Доказательства для поддержки наследственного / генетического компонента в развитии большинства детских гемангиом минимальны. Большинство случаев являются спорадическими. Редко, в некоторых семьях несколько членов семьи были затронуты в течение нескольких поколений, поэтому их считают связанными с генетической аномалией. Имели место случаи аутосомно-доминирующей передачи детских гемангиом. Эти гемангиомы наблюдались в связи с увеличением числа сосудистых мальформаций (в основном капиллярных мальформаций) у разных членов семьи.

Фото гемангиома у детей

Большинство гемангиом круглой или овальной формы, но более крупные поражения могут следовать за формой пораженной части тела.

Размер гемангиом варьируется. Некоторые из них очень маленькие (1 мм), а другие очень большие (20 см и более).

Каждая гемангиома отличается тем, насколько быстро и как долго она растет, прежде чем произойдет регрессия.

Как выглядит гемангиома в детстве?

Большинство гемангиом круглой или овальной формы, но более крупные поражения могут следовать за формой пораженной части тела.

Размер гемангиом варьируется. Некоторые из них очень маленькие (1 мм), а другие очень большие (20 см и более).

Каждая гемангиома отличается тем, насколько быстро и как долго она растет, прежде чем произойдет регрессия.

Диагностика гемангиом у ребенка

В большинстве случаев детская гемангиома обычно диагностируется клинически на основании истории и результатов физического обследования. Для большинства поверхностных поражений не требуется никаких исследований. Глубокие или сегментные гемангиомы обычно исследуются методами визуализации.

Если есть какая-либо неопределенность в отношении дифференциации гемангиомы от других поражений или сосудистых мальформаций, то ультразвук обычно дает окончательный ответ. В некоторых случаях также может потребоваться ядерная магнитно-резонансная томография или компьютерная томография для диагностики и определения размера поражения. Можно провести гистологическое обследование для подтверждения диагноза или если есть какие-либо сомнения относительно возможности злокачественного новообразования.

Дети со сложными поражениями лучше всего оценивают группа экспертов, в том числе педиатр, дерматолог, радиолог, офтальмолог, сосудистые и пластические хирурги.

Лабораторные тесты

Нет никаких лабораторных тестов, которые обычно делаются для диагностики гемангиом в детстве.

Однако фактор роста сосудистого эндотелия (VEGF), а также фактор роста бета-фибробластов и матриксная металлопротеиназа (MMP) могут быть исследованы как маркеры пролиферации и дифференциации гемангиомы.

Визуализация

Исследование визуализации при определении локализации и распространения кожных и внекожных гемангиом представляет собой МРТ с использованием или без использования контрастного агента гадолиния. Это также помогает в дифференциации гемангиом от других сосудистых поражений.

МРТ детской гемангиомы

УЗИ полезен для выделения гемангиом от других глубоких дермальных или подкожных структур, таких как кисты или лимфатические узлы.

Рентгенография имеет ограниченное применение, но может быть полезна для оценки гемангиом, которые влияют на дыхательные пути.

Биопсия

Если диагноз еще не завершен после детальной истории и физического осмотра, биопсия кожи может быть полезна при отличении атипичных гемангиом от других сосудистых поражений. Образцы тканей могут быть проанализированы путем гистологического исследования и конкретных методов окрашивания.

Проблемы или осложнения

Большинство детских гемангиом будут проходить фазы роста и регрессии, не вызывая никаких проблем. Однако около 25% случаев имеют осложнения. Врач поможет определить, может ли гемангиома у ребенка вызвать осложнение, основываясь на размере, локализации и темпах роста.

Возможные осложнения гемангиом детства включают:

Нарушение функции органа

Когда гемангиома растет, она может нарушить функцию органа.

Наиболее распространенным является случай, если гемангиома поражает веки или периорбитальные ткани. Гемангиомы могут приводить к амблиопии через три механизма: физическую непроходимость зрительной оси, астигматизм от прямого давления на передний сегмент поражения век (чаще, чем верхнее веко) и одностороннюю близорукость. Косоглазие может быть вторичным по отношению к амблиопии или параличу внеокулярных мышц, инфильтрированных орбитальной гемангиомой.

Если гемангиома вокруг глаз быстро растет, она может заблокировать зрение ребенка, что может привести к необратимой утрате зрения.

Если у ребенка гемангиома в области периорбитала, внимательно следите за ним и проконсультируйтесь с педиатром. Другие пострадавшие районы, которые могут нуждаться в срочном лечении, — это область половых органов и вокруг рта.

Обструкция дыхательных путей — редкое осложнение гемангиомы. Повреждения верхней губы очень редко препятствуют двум носовым проходам.

Гемангиомы, расположенные на нижней части спины и позвоночника, могут быть связаны с дефектами позвонков.

Гемангиомы, поражающие область половых органов, могут вызывать аномалии в области таза и мочевой системы.

Несколько гемангиом кожи часто ассоциируются с гемангиомами внутренних органов, включая печень, легкие и кишечник. Редко, даже мозг может быть затронут. Обширные печеночные гемангиомы могут быть связаны с сердечной недостаточностью и гипотиреозом.

Образование язвы

Кожа над поражением может быть нарушена. Экспликация происходит в 10-15% гемангиом у детей. Причина изъязвления неясна, но может быть результатом притока крови к коже над поражением или действием некоторых цитокинов.

Экспликация обычно происходит с быстро разрастающимися гемангиомами. Гемангиомамы, которые расположены вокруг рта, носа, ушей или аногенитальной области, имеют более высокий риск изъязвления.

Изъязвление (язвы) может быть очень болезненным для ребенка, что может привести к раздражительности, плохому питанию и проблемам сна. Язвы могут привести к образованию рубцов после отверждения, что может занять несколько месяцев. Возможна вторичная инфекция, но целлюлит, абсцесс и бактериемия встречаются редко.

Язвы заживают медленно, поэтому врач может рекомендовать лечение, чтобы ускорить этот процесс и предотвратить инфекцию и рубцевание. Лечение язв может включать местные или пероральные антибиотики, повязки, лазерную хирургию, бекаплермин гель (рекомбинантный тромбоцитарный фактор роста человека) и наружную терапию сжатия (особенно полезно для поражения в конечностях).

Кровотечение

Кожа выше поражения защищает гемангиому от кровотечения. Если гемангиома повреждена, она может кровоточить или развить кору. Кровеносные сосуды, которые составляют гемангиому, являются ненормальными.

Когда гемангиомы кровоточат, они, как правило, кровоточат быстро, но только на короткое время. Кровотечение можно остановить, наложив легкое, прямое давление на рану на 15 минут. Если кровотечение появляется снова или не прекращается с использованием этого метода, обратитесь к врачу вашего ребенка.

Психосоциальные проблемы

Психосоциальные проблемы, связанные с деформированием лицевых гемангиом, могут быть значительными.

В раннем детстве родители часто реагируют паникой. Родительские чувства недоверия, паники или страха часто связаны с быстрым ростом этих поражений. Изменчивость в естественном курсе, время лечения добавляются к беспокойству родителей. Родительский стресс усиливается незнакомцами, которые смотрят, пугают или поднимают вопросы о причинах, такие как травма, инфекция или рак. Психосоциальная нагрузка может быть проблематичной как для родителей, так и для пациентов с деформирующими гемангиомами лица.

Гемангиома у детей – доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.

Общие сведения

Гемангиома у детей – доброкачественная опухоль из сосудистой ткани, сосудистое родимое пятно, порок развития сосудов. В педиатрии и детской хирургии гемангиомы обнаруживаются у 1,1–2,6 % новорожденных и 10% детей первого года жизни. Гемангиома – самая распространенная доброкачественная опухоль кожи и слизистых у детей, составляющая около 50% всех опухолей мягких тканей в детском возрасте. В 2-3 раза чаще гемангиомы возникают у девочек.

Несмотря на доброкачественность, гемангиома у детей склонна к бурному прогрессирующему росту. Разрастаясь вширь и вглубь, гемангиома может прорастать и разрушать окружающие ткани; вызывать нарушение функций органов зрения, слуха, дыхания и др.; инфицироваться, изъязвляться и провоцировать кровотечение. Кроме этого, наличие гемангиомы у ребенка представляет значительный косметический дефект.

Причины гемангиомы у детей

Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.

В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость – у девочек гемангиомы возникают чаще.

Классификация гемангиомы у детей

На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.

Простая гемангиома происходит из капилляров; располагается на поверхности кожи; имеет четкие границы, плоскую, бугристо-узловую, бугристо-уплощенную поверхность; красный или багрово-синюшный цвет. Простая гемангиома у детей бледнеет при надавливании на пятно, а затем вновь восстанавливает свой цвет.

Пещеристая или кавернозная гемангиома у детей расположена подкожно в виде бугристого узлового образования. Она имеет мягко-эластическую консистенцию и состоит из полостей-каверн, заполненных кровью. Сверху пещеристая гемангиома покрыта неизмененной или синюшного оттенка кожей. При надавливании на узел, вследствие оттока крови, гемангиома бледнеет и спадается; при натуживании, кашле и плаче ребенка – напрягается и увеличивается в размерах (эректильный симптом, обусловленный притоком крови в кавернозные полости).

Комбинированная гемангиома у детей обладает признаками простой и кавернозной опухоли, имеет кожную и подкожную части. Клинические проявления зависят от преобладания капиллярного или пещеристого компонента.

Смешанная гемангиома у детей имеет сложное строение и содержит элементы сосудистой и других тканей (соединительной, нервной, лимфоидной). К гемангиомам смешанного типа относятся ангиофибромы, ангионевромы, гемлимфангиомы и др. Их цвет, консистенция и внешний вид зависят от входящих в состав сосудистой опухоли тканей.

Гемангиомы у детей могут иметь единичный или множественный характер; быть мелкими, крупными или обширными. В 95% случаев у детей диагностируется простая гемангиома. По течению патологического процесса различают гемангиомы с быстрым ростом, медленным ростом и отсутствием роста.

Симптомы гемангиомы у детей

В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже – в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.

Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.

Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия – сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.

Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.

Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.

Диагностика гемангиомы у детей

В обследовании детей с сосудистой опухолью принимают участие педиатр, детский хирург и детский дерматолог. В зависимости от топографии гемангиомы ребенку может потребоваться дополнительная консультация и обследование у детского офтальмолога, детского отоларинголога, детского гинеколога, детского уролога, детского стоматолога и других специалистов.

Приемы физикального обследования включают осмотр, пальпацию, аускультацию, определение площади гемангиомы у ребенка. Для выявления синдрома Казабаха-Мерритт, характеризующегося активным ростом гемангиомы, тромбоцитопенией и нарушением свертываемости крови, исследуются показали гемостаза (коагулограмма, количество тромбоцитов).

С целью оценки глубины распространения гемангиомы у детей, ее анатомо-топографических особенностей и структуры проводится УЗИ кожного новообразования с измерением скорости кровотока в паренхиме опухоли и периферических сосудах. Для выяснения особенностей кровоснабжения гемангиомы у детей, ангиоархитектоники и взаимоотношений с другими сосудами выполняется ангиография.

В случае необходимости определения заинтересованности окружающих тканей может выполняться рентгенография той или иной анатомической области (костей черепа, грудной клетки, орбит и т д.).

Лечение гемангиомы у детей

Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.

Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.

В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.

Прогноз при гемангиоме у детей

В 6,7% случаев гемангиомы у детей прогрессируют в течение первого года жизни, а затем подвергаются спонтанному обратному развитию в течение нескольких лет. Исходом обратного развития гемангиомы у детей может стать полное исчезновение с хорошим косметическим результатом, депигментация сосудистой опухоли, ее уплощение или рубцевание. Наилучший косметический эффект достигается при самопроизвольном исчезновении плоских гемангиом.

Решение о динамическом наблюдении или лечении гемангиомы у детей принимает детский хирург, поэтому во всех случаях необходимым является обращение за квалифицированной помощью. Ввиду того, что часто гемангиомы у детей склонны к бурному росту и различным осложнениям, в большинстве случаев избирается активная тактика. Возможности современной детской медицины позволяют выбрать оптимальный метод лечения гемангиомы у детей с тем, чтобы добиться оптимального функционального и эстетического результата.