Дмжп и дмпп у новорожденного

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка (ДМЖП) или желудочковый канал – формируется у эмбриона внутриутробно и после рождения ребенка считается врожденным пороком сердца.

Подробнее о том, что такое ДМЖП у плода, о причинах аномалии и последующем лечении, мы расскажем в этой статье.

У ДМЖП есть несколько причин:

• Генетическая предрасположенность.
• Интоксикации во время беременности матери.
• Инфекционные и вирусные заболевания.
• Нарушение экологической обстановки.
• Алкоголь и никотин.

Классификация аномалии

Анатомически мжп разделена на три части:

Исходя из этого строения, аномалии мжп классифицируются так:

• Подартериальные, расположенные под артерией легкого и клапаном аорты. Обычно закрываются без врачебного вмешательства.
• Перимембранозные, диагностируются в мышечной ткани. Считаются комбинированным пороком, чаще всего с ДМПП (дефект междпредсердной перегородки).
• Аномалия в мышечной части, не соприкасается с клапанами.
• Перегородка отсутствует полностью.
• Надгребневый дефект, затрагивающий область выше желудочка.

Щелевидный ДМЖП у плода от 1,5 мм и до 1,7 зарастает сам и не требует лечения. Отверстия большого размера требуют хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки в 20 недель развития плода диагностируется на УЗИ, при комбинированном пороке, не совместимом с жизнью, женщине рекомендуют прервать беременность.

Лечение тяжелых дефектов межжелудочковой перегородки

При большом отверстии порок может и не зарастать, в таком случае проводят хирургическое вмешательство в первые три месяца жизни ребенка.

Дефекты средней тяжести оперируют в первые полгода после рождения, более легкие — до одного года.

Если ДМЖП у плода подтвердился при рождении, и имеет большие размеры – это опасно для жизни ребенка. С первого вздоха происходит перегрузка сосудов легких, в них повышается давление.

Данные о перегрузке и величине сброса кровопотока дает УЗИ и зондирование внутренних областей сердца.

Высокое давление в малом круге кровообращения свидетельствует о начале процесса гипертензии легких. Процесс компенсации нарушения: разрастание желудочков, утолщение стенок артерий и потеря ими эластичности.

В этот период ребенок чувствует себя намного лучше, но откладывать лечение – это ошибка, так как ситуация становится опасной. Сброс через дефект прекращается, давление в правом желудочке поднимается и начинается отток венозной крови в большой круг кровообращения. Наступает момент, когда делать операцию становится невозможным, сердце не справится с измененной картиной кровообращения.

Клиническая картина порока у новорожденных и детей младшего возраста

Основной симптом – отсутствие прибавки в весе у новорожденных, им трудно сосать, их мучает одышка, поэтому малыши беспокойны и плаксивы.

Дети старшего возраста часто болеют простудными заболеваниями, которые переходят в пневмонию. Такие пациенты должны находиться под наблюдением педиатра и кардиолога.

Их лечат консервативно, выписывая препараты: наперстянки и дигоксин, а также мочегонные средства. Однако рано или поздно дефектный участок перегородки придется оперировать, даже если симптомы удалось уменьшить.

Хирургическое вмешательство и послеоперационный период

Хирургическая операция проводится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Отверстие зашивают или устанавливают заплату. Для заплаты используется синтетический или биологический материал.

Слабым новорожденным с недобором веса операция на открытом сердце противопоказана, поэтому хирургическое вмешательство делят на две части. Первый этап заключается в поддержании жизни ребенка и улучшении гемодиализа, на втором этапе устраняют дефект оперативным путем.

В план хирургических мероприятий первой операции входит снижение уровня сброса крови из лж в пж, увеличивая сопротивление оттоку. Для этого на артерию легких выше клапана накладывают специальный манжет. Вторая операция назначается через два или три месяца.

Процедура суживания артерии не только тяжела сама по себе, восстановление после нее проходит тяжело, поэтому на современном этапе медицина стремится к тому, чтобы проводить вмешательство в один этап.

Описанная выше операция считается полиативной и проводится только тем детям, которых невозможно выходить после радикального вмешательства.

На заключительном этапе манжет изымается, и дефект закрывается заплатой. Коррекция производится с применением искусственного кровообращения и относительно безопасна.

После реабилитации прооперированный ребенок считается здоровым и не относится к группе инвалидов. Ему необходимы посильные физические нагрузки и социальное общение как всем детям.

Возможные послеоперационные осложнения

Вмешательство дает небольшой процент смертности, отдаленный прогноз положительный. Большинство больных, перенесших закрытие дефекта в школьном возрасте, ведут активную жизнь, могут заниматься спортом.

Размеры сердца обычно возвращаются к норме через несколько месяцев после ушивания или наложения заплаты, однако может сохраняться увеличение артерии легких. При гиперплазии органа у ребенка могут развиться аритмия, нарушение в работе миокарда.

Продолжающийся процесс оттока крови из пж вызывает шум, являющийся признаком нарушения давления в нем и стволе легких. Постепенно шум становится все менее слышным, при его длительном сохранении кардиолог может заподозрить сужение артерии легкого и нарушение кровообращения в венах легких.

Из отдаленных последствий операции по закрытию отверстия наиболее часто встречается патологическое состояние митрального клапана (пролапс).

Выявить пролапс после коррекции порока крайне важно, так как его развитие может осложниться бактериальным эндокардитом.

Одно из самых тяжелых послеоперационных осложнений – тяжелая митральная недостаточность, в таких случаях проводят протезирование клапана.

У большого числа прооперированных детей наблюдается застойная сердечная недостаточность, ее тяжесть зависит от величины закрытого отверстия и уровня устойчивости сосудов легких.

К отдаленным последствиям во взрослом возрасте относится поздняя полная блокада сердца.

Предотвращение ДМЖП у плода. Питание будущей матери

Правильное питание беременной позволяет избежать такой тяжелой проблемы как ДМЖП у плода. К неправильному развитию сердечно-сосудистой системы приводит недостаток фолиевой кислоты. Получение фолиевой кислоты в первые месяцы беременности позволяет предотвратить дефект межжелудочковой перегородки.

Норма для будущей матери 400 мкг в сутки, ее можно получить в виде готового препарата или с продуктами питания: свежая зелень, листовой салат, цитрусовый сок, горох, фасоль, орехи.

Огромную роль в профилактике врожденных пороков играет витамин В12. Его норма для беременной 3 мкг в сутки. Источник витамина В12: молочные и кисломолочные продукты, яйца, мясо. В группу риска по впс попадают женщины-веганы.

Некоторые продукты, способствующие правильной закладке внутренних органов ребенка:

• молоко;
• сметана;
• творог;
• кефир;
• диетическое мясо птицы;
• яйца, в особенности перепелиные;
• рыба;
• печень;
• орехи.

Основной строительный материал для плода – белки. Белковая недостаточность приводит к неправильному формированию сердца во внутриутробный период.

Вынашивающей ребенка женщине необходимо не менее сто грамм белка в сутки, а в третьем триместре не менее 120 грамм белка. Половину белковой порции должны составлять продукты животного происхождения.

Это не менее 150 грамм диетического мяса птицы или кролика, рыбы, сыра, творога. В день необходимо съесть одно яйцо.

Недополучение будущей матерью питательных веществ приводит к нарушению сердечно-сосудистой системы ребенка, поэтому женщинам-вегетарианкам рекомендуется в этот важный период отказаться от своих принципов для сохранения здоровья плода.

Невозможно описать словами тревогу и растерянность, если вам пришлось столкнуться с таким грозным диагнозом, как врожденный порок развития у малыша. Одна из наиболее часто встречающихся детских сердечных патологий — дефект межжелудочковой перегородки сердца (ДМЖП). Разберем симптомы и признаки, которые позволяют её заподозрить, поговорим о методах диагностики и лечения, попробуем уточнить, можно ли обнаружить этот порок у ребенка внутриутробно — на этапе беременности.

Что это такое

В норме сердечные желудочки разделены мышечной преградой уже к моменту рождения младенца. Она не только составляет треть их общей площади, но и принимает активное участие в каждом сокращении и расслаблении сердца. Органы плода получают лишь смешанную кровь. Оба желудочка новорожденного «заняты работой» примерно одинаково, этим объясняется отсутствие разницы в толщине их мышечных стенок.

Патогенез нарушения кровообращения при ДМЖП

Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект). Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока. Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.

В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:

1. Значительно повышается давление в левом желудочке.
2. При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
3. Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.

Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.

Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:

1. Увеличивается масса желудочков.
2. Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
3. Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
4. Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
5. Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».

К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача. Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно. Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.

Классификация дефектов межжелудочковой перегородки

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10), любой ДМЖП кодируется шифром – Q 21.0. Однако в практической педиатрии врачи выделяют четыре анатомических типа данной аномалии, согласно «Клиническим рекомендациям по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденным Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов в 2013 году:

1. Субартериальный дефект межжелудочковой перегородки. Располагается непосредственно под клапаном легочной артерии. Листок аорты может «прогибаться», «вклиниваться» в существующее отверстие, что вызывает аортальную регургитацию (обратный сброс крови).
2. Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки – отверстие располагается в мембранной части, прилегающей к трехстворчатому клапану. Мембранозная перегородка может срастаться с дефектом, отчасти прикрывая его.
3. Приточный дефект межжелудочковой перегородки – локализуется в приточной части правого желудочка.
4. Мышечный дефект межжелудочковой перегородки — может располагаться по центру мышцы, в верхней части, а также — на границе между стенкой правого желудочка и самой перегородкой. Иногда определяются сразу несколько мелких отверстий (множественный тип мышечного ДМЖП – болезнь Толочинова-Роже).

Чтобы вас не пугали медицинские термины, и стало понятно, где именно отверстие в межжелудочковой перегородке у вашего ребенка, попробую объяснить ещё. Анатомы разделяют эту структуру на три части – верхнюю (мембранозную), среднюю (мышечную), нижнюю (трабекулярную). Следовательно, трабекулярный изъян располагается в нижней, мышечный – в средней, мембранозный дефект межжелудочковой перегородки – в верхней её части.

Причины возникновения дефекта

Точную причину возникновения аномалии установить трудно. В этиологии врожденных пороков сердца доказана роль наследственности, загрязненной окружающей среды, вредных привычек родителей, приема будущей мамой некоторых лекарственных препаратов, перенесенных вирусных инфекций во время беременности.

Совет врача

Неоднократно родители терзали себя и меня, пытаясь выяснить точную этиологию врожденного порока у ребенка. Когда такой диагноз обнаруживают у родного малыша, хочется непременно найти виновного. Бабушка с папиной стороны иногда обвиняет невестку в «плохой генетике», мамина родня — зятя в курении и употреблении алкоголя.

Категорически не советую вам этого делать. Конечно же, причину узнать важно для того, чтобы прогнозировать рождение здоровых или больных детей у родителей и самого ребенка. Малыш с ДМЖП когда-нибудь сам станет отцом или матерью. Но болезнь маленького человека – не повод для выяснения отношений. Забудьте семейные ссоры. Сосредоточьтесь на заботе о малютке.

Как заподозрить порок: симптомы и признаки у ребенка

При незначительном размере отверстия ваш малыш ничем не будет отличаться от сверстников. Вероятно, ещё в родильном отделении неонатолог сообщит, что у вашего младенца обнаружен систолический сердечный шум. Родители обычно с тревогой спрашивают при каждой аускультации: «Шум – уменьшился или стал сильнее?» Парадокс ДМЖП в том, что интенсивность шума обратно пропорциональна размерам отверстия. Чем слабее шум – тем больше величина дефекта.

Серьезнее ситуация, если малыш родился «без шума», но:

• с трех-четырехнедельного возраста вдруг перестал набирать вес при достаточном количестве молока у матери;
• у него появилась одышка во время кормления;
• респираторные инфекции «преследуют» его чаще, чем других детей;
• иногда ребенок начинает «синеть»;
• при осмотре врач вдруг обнаруживает расширение границ сердца, увеличение печени.

В дальнейшем клиническая картина характеризуется разлитым усиленным верхушечным толчком, появлением систолического дрожания слева в третьем-четвертом межреберьях, расширением границ сердца, особенно влево, образованием сердечного горба (грудь Девиса).

Методы диагностики

Аускультативные данные и другие симптомы позволят педиатру заподозрить врожденный порок развития у ребенка. Скорее всего, детский кардиолог для уточнения диагноза выпишет направление на:

1. Рентгенографию органов грудной клетки – при малом дефекте изменений не обнаружится. Если отверстие значительных размеров, могут выявиться гипертрофия левого предсердия и желудочка, усиление рисунка легких. В случае осложнения ДМЖП легочной гипертензией -выбухание дуги легочной артерии при ослаблении рисунка легких и негипертрофированном левом желудочке.
2. Электрокардиографию – в дифференциации порока сердца не имеет особого значения, но позволит выявить отклонение электрической оси, а также признаки перегрузки обоих либо лишь левого желудочка.
3. Эхокардиографию – считается главным диагностической технологией при сердечных пороках. Ультразвуковой метод обследования позволяет уточнить точную локализацию отверстия, его размеры, количество дефектов, а также оценить изменения гемодинамики. Основная задача проведения УЗИ – непосредственная визуализация порока, исключение других аномалий сердца. Допплеровское картирование поможет установить величину сброса, наличие регургитации крови, оценить систолическое давление в правом желудочке.

Если на ЭхоКГ дефекты видны недостаточно хорошо, или врач заподозрил комбинированный порок сердца, возможно, понадобится пройти магнитно-резонансную либо компьютерную томографию.

Катетеризация сердца и ангиография

Обычно детям эти диагностические методики назначаются редко, но, если неинвазивные методы не дают полной информации о состоянии, выполняются для оценки гемодинамики в малом круге кровообращения и легочной гипертензии. При данной процедуре измеряется давление в аорте, легочной артерии, определяется газовый состав крови внутри сердечных камер и крупных сосудов. Проводится опытными специалистами в регионарных центрах.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Подход к ведению пациентов с ДМЖП строго индивидуальный, зависит от размеров и локализации дефекта, клиники (возникновение легочной гипертензии, развитие недостаточности кровообращения), наличия сопутствующей патологии.

Если отверстие небольшое, нет нарушений гемодинамики, ребенок нуждается лишь в регулярных осмотрах кардиолога и периодическом проведении ЭхоКГ. При малейших сомнениях в благоприятном течении заболевания показано оперативное лечение.

Различают следующие виды хирургической коррекции ДМЖП:

1. Операция в условиях искусственного кровообращения, во время которой кардиохирург ушивает отверстие или закрывает его клапаном.
2. «Вспомогательное» сужение легочной артерии – предварительная хирургическая подготовительная операция для предотвращения декомпенсации порока. Позволяет «выиграть время» до радикальной коррекции.
3. Малоинвазивное эндоваскулярное вмешательство. Проводится под контролем УЗИ и рентгеноскопии. Через бедренную артерию сосудистый хирург вводит специальное устройство (спираль либо окклюдер), проведя его в полость сердца, закрывает дефект.
4. Гибридная операция. После вскрытия грудной клетки вводится окклюдер непосредственно через прокол миокарда. Протокол вмешательства не предусматривает остановки сердца и подключения его к системе искусственного кровообращения.

Какой метод наиболее подойдет вашему ребенку – решает специалист. Без письменного согласия родителей на оперативное вмешательство ни один врач малыша оперировать не будет. Важно обсудить с врачом ход операции, выбрав наиболее оптимальную тактику.

Следует помнить, что, если упустить драгоценное время, не закрыть отверстие до развития легочной гипертензии, существует риск смерти от недостаточности кровообращения. Медикаментозную терапию назначают как подготовку к хирургическому вмешательству, в период реабилитации, а также при развитии декомпенсации порока с целью поддержать работу сердца.

Каков прогноз и будет ли здоров ребенок

Прогноз заболевания во многом зависит не только от вида дефекта, но и от своевременного оперативного вмешательства. Никогда не забуду одну семью. Вера родителей не позволяла им предохраняться от беременности. Чудесная девочка родилась восьмым ребенком по счету. Все старшие дети – абсолютно здоровы. Никаких факторов риска. Прекрасная наследственность. Отличный вес и показатели по Апгар. Малышка брала грудь, была активна и являлась всеобщей любимицей.

Случай из практики

В родильном отделении неонатолог заподозрила врожденную патологию сердца. Ультразвуковое обследование выявило мышечный дефект межжелудочковой перегородки у новорожденной. Специалисты кардиоцентра рекомендовали провести оперативную коррекцию до 6-месячного возраста, так как размер отверстия оказался слишком велик.

Родители настроились на хирургическое лечение, но, согласно их вере, требовалось благословение пастора. А тот, увидев вполне с виду здоровую девочку, посоветовал немного повременить с операцией. Мол, она ещё совсем маленькая, порок её не беспокоит, «разрезать» всегда успеете.

На седьмом месяце жизни у малышки появились первые признаки легочной гипертензии, с которой мы пытались безуспешно бороться назначением медикаментов. На девятом — родители умоляли кардиохирургов спасти ребенка, но оперировать было поздно — развилась клиника сердечной недостаточности. В годик девочка умерла.

А вчера на прием пришел юноша. Восемнадцать лет. Возмущался, что врачи призывной комиссии его отправили на дополнительное обследование в больницу. Занимается легкой атлетикой. Мечтает поступить в военное училище. Открываю амбулаторную карту, а там – оперативное лечение по поводу ДМЖП. На груди – тонюсенькая полоска послеоперационного шрама, практически незаметная. Парень операции не помнит. Искренне не понимает, чем он болен. Просто родители в свое время не побоялись его «разрезать».

Можно ли диагностировать дефект до рождения ребенка

Да, можно. Для этого необходимо своевременно пройти ультразвуковое обследование во время беременности у опытного специалиста на современном оборудовании. Если у будущего малыша подозрение на ДМЖП — постарайтесь выбрать роддом поближе к кардиоцентру.

Нередко приходится слышать упреки родителей, что они выполняли все рекомендации врачей, но порок сердца был выявлен лишь после рождения ребенка. К сожалению, отверстие межжелудочковой перегородки диаметром до 4мм очень трудно обнаружить без цветового допплеровского картирования. Поэтому, если у вас отягощенная наследственность, вы курили до наступления беременности, переболели гриппом или ОРВИ, когда ожидали малыша, – обязательно сообщите об этом вашему гинекологу. Возможно, понадобится пройти дополнительное УЗИ на более чувствительном оборудовании.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Дефект межжелудочковой перегородки — наиболее частый из врожденных пороков сердца. Дефекты межжелудочковой перегородки встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце. У 25—40% происходит спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, из них у 90% — в возрасте до 8 лет. Степень функциональных нарушений зависит от величины сброса и легочного сосудистого сопротивления. Если имеется сброс слева направо, но отношение легочного кровотока к системному (QP/QS) 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и легочное сосудистое сопротивление; давления в правом и левом желудочках выравниваются. По мере увеличения легочного сосудистого сопротивления возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом барабанных палочек; увеличивается риск парадоксальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правожелудочковая и левожелудочковая недостаточность и необратимые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера).

1. Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелудочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и септальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

2. Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегородки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей системы. Мышечные дефекты межжелудочковой перегородки бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

3. Надгребневые (дефекты межжелудочковой перегородки выносящего тракта правого желудочка, 5%): располагаются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отделяющий полость правого желудочка от его выносящего тракта). Часто сопровождаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не закрываются.

4. АВ -канал (дефект АВ -перегородки, дефект межжелудочковой перегородки приносящего тракта правого желудочка, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой перегородки вблизи места прикрепления колец митрального и трехстворчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. Дефект межжелудочковой перегородки сочетается с дефектом межпредсердной перегородки типа ostium primum и пороками развития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается.

Б. Клиническая картина. Первым проявлением обычно служит грубый шум в сердце. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки часто протекают бессимптомно и могут остаться нераспознанными. При больших дефектах межжелудочковой перегородки нередко наблюдаются отставание в физическом развитии и частые респираторные инфекции. В тех редких случаях, когда больной с большим дефектом межжелудочковой перегородки доживает до подросткового и зрелого возраста, имеются симптомы право- и левожелудочковой недостаточности (одышка, отеки ног, ортопноэ). Синдром Эйзенменгера (необратимая легочная гипертензия вследствие сброса слева направо) может проявляться головокружением, обмороками, кровохарканьем, абсцессами головного мозга и болью в груди.

1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки: продолжительность жизни существенно не меняется, но увеличивается риск инфекционного эндокардита.

2. Дефекты межжелудочковой перегородки средних размеров: сердечная недостаточность обычно развивается в детском возрасте; при самопроизвольном закрытии или уменьшении размеров наступает улучшение. Тяжелая легочная гипертензия встречается редко.

3. Большие дефекты межжелудочковой перегородки (без градиента давления между желудочками, или нерестриктивные): в большинстве случаев диагностируются в раннем возрасте, у 10% приводят к синдрому Эйзенменгера; большинство больных умирает в детском или подростковом возрасте. Материнская смертность во время беременности и родов при синдроме Эйзенменгера превышает 50%; в 3,3% случаев у прямых родственников больных с дефектами межжелудочковой перегородки также обнаруживается этот порок.

1. Внешний вид. При сердечной недостаточности наблюдается слабость, кахексия; часто обнаруживают вдавления в нижней части передней грудной стенки, так называемые борозды Харрисона (смещение участков грудной клетки в результате хронической одышки). При сбросе справа налево — цианоз и симптом барабанных палочек.

2. Пульс. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки пульс на периферических артериях нормальный, пульсация яремных вен также не изменена. При легочной гипертензии наблюдается набухание шейных вен, высокоамплитудные волны A (сокращение предсердия при ригидном правом желудочке) и, иногда, волна V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме.

3. Пальпация. Усиленный верхушечный толчок. Дрожание у левого нижнего края грудины.

4. Аускультация. Грубый пансистолический шум у левого нижнего края грудины. Патологическое расщепление II тона в результате удлинения периода изгнания правого желудочка. При надгребневых дефектах межжелудочковой перегородки бывает диастолический шум аортальной недостаточности.

1. ЭКГ . При большом сбросе слева направо: перегрузка левого предсердия и левого желудочка, отклонение электрической оси влево. При легочной гипертензии: перегрузка правого желудочка, отклонение электрической оси вправо.

2. Рентгенография грудной клетки. При небольших дефектах межжелудочковой перегородки: норма. При большом сбросе слева направо: увеличение левого желудочка, усиление легочного сосудистого рисунка вследствие увеличения легочного кровотока. При легочной гипертензии: выраженное увеличение ствола и проксимальных отделов легочной артерии с резким сужением дистальных ветвей, обеднение легочного сосудистого рисунка.

3. ЭхоКГ . Двумерную ЭхоКГ проводят с целью непосредственной визуализации дефекта межжелудочковой перегородки, выявления патологии митрального и аортального клапанов, увеличения камер сердца, сопутствующих врожденных пороков. С помощью допплеровского исследования (в том числе цветного) оценивают величину и направление сброса, рассчитывают давление в легочной артерии.

Е. Инвазивные исследования. Катетеризацию сердца и коронарную ангиографию проводят для подтверждения диагноза, измерения давления в легочной артерии и исключения ИБС (при соответствующих симптомах и перед операцией). Величину сброса можно оценить качественно с помощью левой вентрикулографии и количественно по насыщению крови кислородом в правом желудочке (в отличие от дефектов межпредсердной перегородки вместо насыщения кислородом смешанной венозной крови используют значение среднего насыщения в правом предсердии).

1. Медикаментозное. При бессимптомном течении и нормальном давлении в легочной артерии (даже при больших дефектах межжелудочковой перегородки) возможно консервативное лечение. Если к 3—5 годам жизни самопроизвольного закрытия не происходит, показана хирургическая коррекция. При застое в легких применяют гидралазин (или нитропруссид натрия для неотложной терапии), который снижает ОПСС в большей степени, чем легочное сосудистое сопротивление, что приводит к уменьшению сброса слева направо и улучшению состояния. При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики. До и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции дефекта межжелудочковой перегородки показана профилактика инфекционного эндокардита.

2. Хирургическое. Осложнения: при хирургическом закрытии дефекта (обычно — заплатой) периоперационная летальность — 3%, полная АВ -блокада возникает менее чем у 2% оперированных. Результаты: в большинстве случаев состояние улучшается, ЭКГ -признаки перегрузки правого желудочка часто исчезают, однако легочная гипертензия обычно сохраняется. Показания:

а. При бессимптомном течении — если к 3—5 годам жизни не происходит самопроизвольного закрытия дефекта.

б. Сердечная недостаточность и легочная гипертензия у детей младшего возраста.

в. У взрослых — QP/QS > 1,5:1. Хирургическое лечение неэффективно при тяжелой легочной гипертензии, когда отношение легочного сосудистого сопротивления к ОПСС і 0,9.

Источник: М.Фрид, С.Грайнс "Кардиология" (пер. с англ.), Москва, "Практика", 1996