Давление в легочных венах

Клинический смысл измерения ДЗЛА.Полагают, что при заклинивании одной из центральных ветвей легочной артерии кровоток в ее бассейне полностью пресекается. От кончика катетера до соответствующей одноименной вены через все вставочное микроциркуляторное русло теперь проходит неподвижный столб крови [Marini J.J., 1997]. Соприкосновение этой статичной крови с сохранившимся магистральным кровотоком происходит в так называемой точке «J» (от английского joint — соединение, сочленение). Она располагается на уровне легочных вен, в непосредственной близости от устья левого предсердия (рис. 16.5).

Теоретически давление на кончике катетера в положении заклинивания соответствует давлению в точке «J» (Pj). В свою очередь Pj идентично давлению в полости левого предсердия (Р_лп)· И, наконец, Р_лп в норме не отличается от давления в левом желудочке в самом конце его диастолы (КДДлж):

Таким образом, заклинивание проксимального, артериального отдела легочного кровотока позволяет измерить давление в его дистальной, венозной части. С клинической точки зрения на основе этого измерения можно дать оценку:

• диастолического наполнения левых отделов сердца;

• гидростатического давления в легочных венах.

Диагностическую концепцию можно сформулировать следующим образом. При ДЗЛА менее 6 мм рт.ст. наполнение левого желудочка по опыту клинических наблюдений признается недостаточным. Производительность сердца будет заведомо ограничена столь низкой преднагрузкой. В этой ситуации необходимо интенсифицировать введение жидкости. При ДЗЛА более 12 мм рт.ст. форсированные инфузии считаются нецелесообразными. Повышение давления наполнения сверх этой величины, как правило, не приводит к приросту работы сердца. Более того, усугубляется опасность объемной перегрузки малого круга кровообращения. Таким образом, ДЗЛА в интервале 6— 12 мм рт.ст. считается неким физиологическим оптимумом, на поддержание которого и следует направить свои усилия.

Переоценить клиническую значимость такого алгоритма чрезвычайно трудно. Дозированное введение жидкости в точном соответствии с текущей гемодинамической ситуацией является, пожалуй, самой насущной потребностью современной анестезиологической и реаниматологичес-кой практики. Контролируемая инфузионная терапия означает эффективную сердечную деятельность, эффективную доставку кислорода тканям и в конечном итоге эффективное лечение критических состояний.

Следует, однако, заметить, что практика использования ДЗЛА в качестве критерия волемии сталкива-

Рис. 16.5.ДЗЛА как эквивалент конечно-диасто-лического давления левого желудочка.

Л А — легочная артерия; ЛВ — легочная вена; ЛК — легочные капилляры; ПЖ — правый желудочек; ПП — правое предсердие; точка «J» обозначена стрелкой. Промежутки А и Б — см. пояснение в тексте.

ется в реальной жизни с многочисленными обстоятельствами (как технической, так и физиологической природы), которые отменяют тождественность ДЗЛА и КДД_ЛЖ. Незнание или игнорирование этих обстоятельств может свести на нет весь смысл исследования [Marino P., 1997].

Проблема зонального расположения катетера.Непрерывность столба покоящейся крови на всем протяжении от кончика катетера до точки «J» — это основное условие тождественности ДЗЛА и КДДлж (см. рис. 16.5, А). Однако даже в норме легочные капилляры отдельных регионов легкого периодически оказываются сдавленными, а измерительная цепь разорванной.

В соответствии с концепцией J.В. West под влиянием силы земно-

го притяжения кровоток в легочной ткани по мере его удаления от уровня левого предсердия постепенно ослабевает (снизу вверх). С уменьшением кровенаполнения легочной ткани увеличивается его воздушность.

В зоне 1 на верхушке легкого (при вертикальном положении) внутри-альвеолярное давление на вдохе (Р_А) превышает достаточно слабое давление в артериальном и венозном отделе легочной микроциркуляции (P₃ и Pv, соответственно). Кровоток в этой зоне, по сути, отсутствует (рис. 16.6). В нижележащей зоне 2 внутриальвеолярное давление уже уступает АД, но все еще преобладает над венозным. Кровоток здесь зависит главным образом от артериоальвеолярного градиента давления. В основании легкого, зоне 3, внутриаль-

Рис. 16.6.Зоны вентиляционно-перфузионного соотношения (1, 2, 3) в легком при вертикальном (а) и горизонтальном (б) положениях [по West J.В., 1979].

веолярное давление относительно мало, и оно уже не оказывает влияния на легочную перфузию.

Очевидно, что необходимые предпосылки для достоверного измерения РЛП и КДДлж соблюдаются только в зоне 3. За ее пределами существование столь необходимого сквозного сосудистого тоннеля представляется сомнительным, и ДЗЛА отражает скорее наполнение альвеол воздухом, чем наполнение левых отделов сердца кровью.

По наблюдениям J.L. Benumof (1987), в 95 % случаев катетер Свана—Ганца самопроизвольно заклинивается в нижней и средней долях правого легкого. Такое его расположение приходится обычно на зону интенсивного и «независимого» от вентиляции легочного кровотока. В определенных клинических ситуациях размеры этой зоны существенно сокращаются, и анатомические ориентиры теряют свою специфичность.

Гиповолемия, ПДКВ более 10 см вод.ст. и высокообъемная ИВЛ способны радикально изменить венти-ляционно-перфузионное отношение в местах типичного расположения кончика катетера Свана—Ганца. Точка заклинивания (при неизменности ее анатомического положения) может оказаться в условиях, более характерных для зоны 1 или 2.

Соответственно доверительность значения ДЗЛА в отношении диастолического наполнения левых отделов сердца станет сомнительной.

Расположение кончика катетера Свана—Ганца в искомой, 3-й зоне определяют по совокупности следующих признаков [Marini JJ., 1997]:

• кривая ДЗЛА представлена двумя отчетливыми синусоидальными волнами (пиками а и ν), обусловленными передаточной деятельностью левых отделов сердца;

• на кривой ДЗЛА определяются дополнительные дыхательные колебания. По мере спокойного вдоха ДЗЛА понижается на 5— 7 мм рт.ст. При выдохе оно возвращается к исходному уровню. Для принудительной вентиляции характерна обратная зависимость;

• на боковых рентгенограммах грудной клетки кончик катетера Свана—Ганца располагается ниже уровня левого предсердия;

• ДЗЛА меньше диастолического давления в легочной артерии на 1—4 мм рт.ст.;

• величина ДЗЛА меняется не более чем на половину преднамеренного изменения величины ПДКВ.

При неправильном зональном расположении кончика катетера необходимо подтянуть его до устья легочной артерии (при раздутом баллончике!) и повторить процедуру заклинивания. Придание больному положения Фовлера или поворот его на бок повышает вероятность флотации катетера в нужное место.

ДЗЛА и патология левых отделов сердца.Препятствие магистральному венозному кровотоку дистальнее точки «J» (см. рис. 16.5, Б) также нарушает тождественность ДЗЛА и кдд_лж.

При миксоме левого предсердия, стенозе или недостаточности митрального клапана регистрируемая величина ДЗЛА заведомо превышает истинное давление наполнения левого желудочка. Выбор ДЗЛА в качестве критерия волемии приведет в этой ситуации к недооценке истинной потребности в инфузии.

При резком снижении податливости сердечной мышцы (вследствие тяжелой ишемии или гипертрофии миокарда) КДД_ЛЖ достигает порой 25 мм рт.ст. и более. Из-за рефлекторного повышения тонуса легочных вен ДЗЛА возрастает, как правило, до 15—20 мм рт.ст. Диагностическая ценность такого показателя также сомнительна.

Дата добавления: 2015-03-09 ; просмотров: 819 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Колесник Инна Иосифовна, семейный врач, Таллин

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

• Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
• Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
• Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
• Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
• Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
• Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
• Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

• Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

1. Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
2. Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина – длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

• Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм – при напряжении;
• Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
2. Начальное: >15 мм
3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген – исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен – позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости “правого” сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Рекомендации по снижению рисков

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Поддерживающая терапия

• Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
• Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
• Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
• Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
• Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
• Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
• Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
• Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

1. Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

• Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
• Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
• Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
• Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

1. Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
2. Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
3. Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

1. Симптомы ЛГ динамично развиваются;
2. Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
3. Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
4. При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет – лишь 35%.

Видео: легочная гипертензия в программе “Здоровье”

а) Патофизиология. Повышение сопротивления в дренажной системе легочных вен — общий механизм развития ряда заболеваний, являющихся причиной легочной гипертензии (ЛГ). Высокое сопротивление в легочных венах может быть результатом поражения ЛЖ, перикарда, МК или АК либо редких аномалий, например трехпредсердного сердца (cor triatriatum) и миксомы ЛП.

Тяжесть ЛГ частично зависит от работы ПЖ. В ответ на острый стресс, например легочную эмболию, систолическое давление в ЛА, создаваемое здоровым ПЖ взрослого человека, живущего на уровне моря, может достигнуть 45-50 мм рт. ст., при дальнейшем повышении давления начнет развиваться правожелудочковая недостаточность. Систолическое давление, превышающее эти значения, может быть только при ГПЖ.

При инфаркте либо ишемии ПЖ или если оба желудочка поражены миопатическим процессом, правожелудочковая недостаточность развивается и при более низких показателях давления в ЛА, тогда резкие подъемы этого давления не наблюдаются, несмотря на повышение ЛСС.

При здоровом ПЖ повышение давления в ЛП сначала приводит к снижению ЛСС и градиента давления в легких. Это снижение может отражать расширение эластических мелких сосудов, вовлечение дополнительных сосудистых путей или и то и другое. С дальнейшим повышением давления в ЛП давление в ЛА растет вместе с давлением в легочных венах, поэтому при стабильном легочном кровотоке градиент давления между легочными артериями и венами, а также ЛСС остаются неизменными.

Когда давление в легочных венах приближается или становится выше 25 мм рт. ст. и держится на этих значениях постоянно, давление в ЛА повышается непропорционально таким образом, что повышается градиент давления между легочными артериями и венами, а легочный кровоток остается стабильным либо давление в нем падает. Это повышение ЛСС вызвано отчасти легочной вазоконстрикцией. У таких пациентов могут наблюдаться некоторые патологические признаки ИЛАГ, но именно у этих больных может быть эффективной терапия, направленная на лечение ЛГ.

Вазоконстрикция сосудов легких. Вазоконстрикция легочной артерии (ЛА) в ответ на легочную венозную гипертензию (ЛВГ) имеет различные проявления. Тяжелая реактивная ЛГ с систолическим давлением в ЛА, превышающим 80 мм рт. ст., наблюдается у 25 мм рт. ст. Известно, что тяжелая реактивная ЛГ развивается также у Риск внезапной сердечной смерти, связанный с фракцией выброса (ФВ) ЛЖ и функциональной классификацией сердечной недостаточности (СН).
Относительный риск внезапной смерти выше, а абсолютный риск смерти ниже среди пациентов с более высокой фракцией выброса и лучшей функциональной способностью.

б) Патология. При хронической легочной венозной гипертензии (ЛВГ) независимо от ее природы в легочных сосудах происходят структурные изменения. При электронной микроскопии видны набухание легочных капиллярных эндотелиальных клеток, утолщение их базальной мембраны и широкое расслоение соединительнотканных волокон, указывающее на интерстициальный отек. При продолжительном отеке ретикулярные и эластические волокна подвергаются пролиферации и альвеолярные капилляры оказываются сжатыми внутри плотной соединительной ткани. Проницаемость межэндотелиальных соединений зависит от легочного капиллярного давления: когда оно превышает 30 мм рт. ст., начинается утечка крупных молекул (40 000-60 000 Да).

Световая микроскопия легких пациентов с легочной венозной гипертензией (ЛВГ) показывает расширение легочных капилляров, утолщение и разрыв базальных мембран эндотелиальных клеток и просачивание эритроцитов сквозь разорванные мембраны в альвеолярное пространство, которое содержит обломки разрушающихся эртроцитов. Часто наблюдается легочный гемосидероз, который может прогрессировать и привести к развитию диссеминированного фиброза.

На поздних стадиях легочной венозной гипертензии (ЛВГ) по всей поверхности легких могут наблюдаться участки геморрагий, отечная жидкость и сгустки, заполняющие альвеолярные пространства, а также диффузная организация и фиброз альвеол. Изредка, в основном у пациентов с хронической легочной венозной гипертензией (ЛВГ) вследствие порока МК, альвеолярные пространства могут запустевать. Легочные лимфатические протоки значительно расширяются и создают картину лимфангиэктазии, особенно когда давление в легочных венах > 30 мм рт. ст. Структурными изменениями в мелких ЛА, артериолах и венулах могут быть гипертрофия медиального слоя, фиброз интимы и некротизирующий артериит (в редких случаях).

в) Этиология. ЛГ вследствие повышения давления в легочных венах развивается при дисфункции ЛЖ, пороках МК и АК, КМП, трехпредсердном сердце и болезнях перикарда.

г) Клинические проявления легочной венозной гипертензии (ЛВГ). ЛГ — обычное и хороню распознаваемое осложнение систолической дисфункции ЛЖ. Дисфункции ПЖ и ЛГ — независимые предикторы выживаемости пациентов с систолической дисфункцией ЛЖ. У пациентов с высоким давлением в ЛА при катетеризации правых отделов сердца и с низкой ФВ ПЖ риск смерти в 7 раз выше по сравнению с пациентами с СН и нормальным давлением в ЛА и нормальной ФВ ПЖ. Лечение ЛВГ как результата систолической дисфункции ЛЖ должно включать стандартную терапию основного заболевания.

Изучение применения эпопростенола и антагонистов эндотелиновых рецепторов для лечения таких пациентов показало, что эти препараты повышают показатели смертности либо не оказывают никакого эффекта.

ЛВГ, ассоциированная с диастолической дисфункцией ЛЖ, менее заметна, чем ЛВГ, связанная с систолической дисфункцией ЛЖ, и первую часто по ошибке принимают за ИЛАГ. Распространенность ЛВГ среди пациентов с диастолической дисфункцией описана недостаточно. Обычно пациенты с ЛВГ старше, чем пациенты с ИЛАГ, и у пациентов с ЛВГ часто наблюдаются заболевания, которые могут способствовать развитию ЛГ, в частности ожирение и обструктивное апноэ во сне. Данными анамнеза, которые помогают диагностировать ЛВГ и исключить ИЛАГ, являются пароксизмальные ночные диспноэ и ортопноэ, ЛГ и СД. ФП для ИЛАГ нехарактерна, и ее наличие должно насторожить и усилить подозрения относительно ЛВГ.

Отсутствие на ЭКГ отклонения электрической оси сердца вправо — обычный признак ЛВГ. Расширение ЛП по данным ЭхоКГ также, скорее, свидетельствует о ЛВГ, а не о ЛАГ. Несмотря на то что методы ЭхоКГ достаточно информативны для оценки диастолической функции ЛЖ, пациентам с подозрением на ИЛАГ необходимо провести катетеризацию правых отделов сердца для определения давления наполнения левых отделов. Если регистрация ДЗЛА невозможна, необходимо прямое измерение КДД в ЛЖ. Для постановки диагноза «легочная артериальная гипертензия» нужно, чтобы ДЗЛА или КДД в ЛЖ было 15 мм рт. ст. Давление наполнения левых отделов сердца выше этого показателя свидетельствует о ЛВГ.

В отдельных случаях при подозрении на диастолическую дисфункцию нагрузка объемом во время катетеризации правых отделов сердца может помочь в дифференциальной диагностике. Уменьшение времени диастолического наполнения, что происходит одновременно с увеличением ЧСС во время физической нагрузки, может привести к дальнейшему нарастанию давления наполнения левых отделов сердца и в результате — к повышению давления в ЛА.

д) Лечение легочной венозной гипертензии (ЛВГ). Лечение диастолической дисфункции ЛЖ трудное. У пациентов с легочной венозной гипертензией (ЛВГ), вызванной диастолической дисфункцией ЛЖ, рекомендуется активно контролировать АД (обычно целевое АД

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 22.11.2018