Болезнью альцгеймера что это

Помните, как в романе Дэниела Киза «Цветы для Элджернона» главный герой после обретения разума снова начинает его терять. Читатель наблюдает угасание интеллекта Чарли Гордона, снижение его умственного уровня. Забываются накопленные знания, стираются из памяти события прошлого, выполнение бытовых процедур становится сложным процессом, наступает апатия.

С подобными симптомами сталкиваются люди, страдающие болезнью Альцгеймера. Почему возникает и как проявляется эта болезнь? Можно ли ее предотвратить? Давайте в этом разберемся.

Болезнь Альцгеймера: таинственный враг

Это заболевание является наиболее распространенной формой потери памяти, или деменции. Обычно болезнь Альцгеймера диагностируют у людей старше 65-ти лет, однако она может появиться и в более раннем возрасте. Наиболее часто заболевание начинается с расстройства кратковременной памяти, то есть человек легко забывает полученную недавно информацию, и в то же время легко воспроизводит факты и данные, относящиеся к далекому прошлому. Затем и долговременная память тоже расстраивается, появляется ряд других симптомов.

Есть основания соотнести появление болезни в раннем возрасте с мутацией генов. Также генетики полагают, что в группу риска попадают те, чьи близкие родственники страдают болезнью Альцгеймера.

В ходе болезни в организме происходит ряд патологических процессов. Например, сосредоточение в мозговых тканях неправильно свернутых белков — бета-амилоида и тау-белка. Из малых пептидов образуются бляшки. Также появляются сенильные бляшки. Кроме того, происходит «потеря» нейронов и синаптических связей. Это приводит к атрофии определенных участков коры головного мозга. Проще говоря, происходит разрушение нервных клеток в большом количестве, появляется недостаток веществ, необходимых для передачи нервных импульсов. Болезнь развивается постепенно.

Болезнь Альцгеймера описывали еще античные врачи. Но окончательно сформулировать ее причины, течение и симптоматику смог немецкий психиатр Алоис Альцгеймер лишь в 1901 году. Через шесть лет он опубликовал подробное исследование течения этой болезни у одной из своих пациенток. С тех пор в медицинском мире это заболевание называют его именем.

К сожалению, в последнее время наблюдается все более широкое распространение и «помолодение» болезни Альцгеймера, которую диагностируют у лиц в возрасте 45–65 лет. Помимо тех, чьи родственники страдают этой болезнью, в группу риска попадают люди, жизнь которых не была связана с интеллектуальным трудом и интеллектуальной активностью, лица, страдающие сахарным диабетом и избыточной массой тела, имеющие хроническую гипоксию, атеросклероз магистральных артерий головы и некоторые другие заболевания.

Как начинается болезнь Альцгеймера: первые проявления

Первые симптомы возникают за несколько лет до постановки окончательного диагноза. Эта стадия заболевания называется предеменция. Что же указывает на начало болезни? Прежде всего — это расстройство краткосрочной памяти и затруднения с усвоением новой информации. Также тревожным сигналом может стать невозможность сосредоточиться, распланировать свою деятельность, появление проблем с абстрактным и логическим мышлением, забывание значений некоторых слов. Уже на стадии предеменции может возникнуть апатия, которая в дальнейшем сопровождает заболевание. Этот период специалисты нередко называют мягким когнитивным снижением.

Как протекает болезнь: симптоматика заболевания на разных стадиях

На смену предеменции приходит следующая стадия болезни Альцгеймера — ранняя деменция. Снижение памяти прогрессирует, начинает появляться агнозия — нарушение разных видов восприятия (тактильного, зрительного, слухового). Однако при этом сохраняется чувствительность сознания. Часто отмечается нарушение речи, восприятия, исполнительных и двигательных функций. Что касается событий далекого прошлого, очевидных давно воспринятых фактах, хорошо заученных двигательных повседневных функций, то все это в меньшей степени подвергается забвению по сравнению с новой информацией. Словарный запас на ранней стадии деменции сокращается, снижается скорость речи, может нарушиться координация движений, затрудняя выполнение повседневных бытовых действий.

Затем наступает умеренная деменция, при которой перечисленные выше симптомы усугубляются, все больше нарушается координация движений, утрачиваются навыки чтения и письма. Пациент может выполнять элементарные бытовые функции (одеваться, выполнять гигиенические процедуры и т.д.), но со временем ему и в этом потребуется помощь. Начинает нарушаться долговременная память, появляются поведенческие отклонения, которые обычно обостряются вечером: плаксивость, раздражительность, агрессия, может даже появиться тяга к бродяжничеству. Родственники и близкие при этом могут испытывать стресс, поэтому помещение пациентов, страдающих болезнью Альцгеймера, в специальные учреждения часто является решением проблемы.

Последней стадией болезни является тяжелая деменция. В этот период пациент уже полностью зависит от посторонней помощи, его речь состоит из отрывочных фраз, словарный запас сводится к минимуму. Больного обычно не покидает апатия, его мышечная масса истощается, и все необходимые действия он уже не может выполнять без посторонней помощи, вплоть до приема пищи. Неподвижность в большинстве случаев вызывает пневмонию и пролежневые язвы, что и становится причиной смерти.

Причины синдрома Альцгеймера

Указать однозначно причину заболевания невозможно. На сегодняшний день существует три гипотезы возникновения болезни Альцгеймера, причем каждая из них имеет право на существование и по-своему убедительна.

• Холинергическая гипотеза утверждает, что заболевание вызывает снижение синтеза нейромедиатора ацетилхолина, то есть биологически активного вещества, ответственного за нервно-мышечную передачу. Эта теория появилась первой, но сегодня ученые ставят ее под сомнение, так как использование медикаментов, восстанавливающих баланс ацетилхолина, не дает высоких результатов. Однако данная гипотеза послужила созданию ряда методов поддерживающей терапии при болезни Альцгеймера.
• Амилоидная гипотеза базируется на том, что основной причиной заболевания являются отложения бета-амилоидных пептидов — бимолекулярных конструкций белкового типа. В здоровом состоянии они защищают нервные клетки мозга. Срок их жизнедеятельности невелик, и после выполнения своих функций амилоиды уничтожаются белками-чистильщиками — протеазами, превращающими их в безопасные шлаки, от которых организм затем избавляется. Но если этот механизм нарушается, то защитники нервных клеток превращаются в их убийц. Более того, бета-амилоидные пептиды объединяются друг с другом и становятся недоступны для своих уничтожителей-протеаз. Сегодня эта теория активно разрабатывается учеными в мельчайших деталях и уже принесла ряд значительных результатов.
• Тау-гипотеза рассматривает последовательный ряд нарушений, который происходит в связи с отклонениями в структуре тау-белка — белка, ассоциированного с микротрубочками. Предполагается, что нити этого белка объединяются и внутри нервных клеток образуют клубки, что провоцирует дезинтеграцию микротрубочек и коллапс транспортной системы внутри нейрона. Это ведет к нарушению биохимической передачи между клетками, а затем — к их гибели.

Наследственность, как показали исследования, увеличивает вероятность обретения болезни Альцгеймера, но не является основной причиной болезни.

При первых признаках болезни Альцгеймера следует немедленно обратиться к врачу и кардинально пересмотреть свой образ жизни. Отсутствие двигательной активности, интеллектуальной деятельности, общения, недостаток витаминов, пагубные привычки (алкоголь, курение) могут усугубить болезнь и дать толчок к ее стремительному развитию.

Диагностика патологии

Осмотр больного врачом-неврологом, беседа с пациентом и с проживающими с ним родственниками очень важны при диагностике болезни Альцгеймера. Конкретизируют клиническую картину нейропсихологические скрининг-тесты. В ходе их выполнения пациент запоминает слова, читает, выполняет арифметические действия, копирует изображения.

Также при выявлении болезни используют аппаратуру SPECT- и PET-визуализации. Часто назначается анализ спинномозговой жидкости: он показывает содержание амилоидов и тау-белков.

Излечима ли болезнь Альцгеймера?

Учеными из Института биологии РАН совместно с исследователями из МГУ и Лондонского королевского колледжа установлено, что процесс превращения пептидов-защитников в пептидов-убийц может запускаться ионами цинка [1] . Есть основания полагать, что это позволит разработать препараты, блокирующие инициализируемую ионами цинка агрегацию бета-амилоидных пептидов.

Кроме того, существует ряд способов облегчить болезнь Альцгеймера, приостановить ее развитие, смягчить симптомы. Эффективность лечения зависит от своевременной диагностики — чем раньше будет обнаружена болезнь, тем результативнее действуют все принимаемые меры.

Поддерживающая терапия

На данном этапе развития медицины разработан ряд продуктивных поддерживающих терапевтических процедур для пациентов, страдающих болезнью Альцгеймера. При четком соблюдении всех указаний врача можно смягчить течение болезни и сохранить самостоятельность выполнения повседневных навыков и ясность памяти на долгие годы. В борьбе с болезнью Альцгеймера существует два основных направления.

1. Медикаментозная терапия позволяет воздействовать на звенья патологического процесса. Поэтому при болезни Альцгеймера назначают препараты, блокирующие холинэстеразу и препятствующие образованию амилоида и бляшек. Это донепезил [2] , ривастигмин [3] и галантамин [4] . Причем ревастигмин назначают и в форме пластыря, который нужно наклеивать на кожу. Перечисленные выше препараты позволяют улучшить память и речь, помогают концентрировать аниманин и ускорить реакции.
   Для улучшения мозгового кровообращения и защиты нейронов назначают церебролизин [5] и актовегин [6] . Для снятия возбуждения и борьбы с бессонницей применяют тиоридазин [7] . Для снятия психоэмоционального напряжения больным прописывают глицин [8] .
   Однако следует помнить, что лекарства может назначить только врач с учетом симптоматики каждого пациента.
2. Психосоциальная терапия дополняет медикаментозное лечение. Она позволяет пациентам на ранних стадиях болезни Альцгеймера адаптироваться к заболеванию. Работа с воспоминаниями, общение, выполнение интеллектуальных задач стимулируют работу мозга и положительно влияют на психоэмоциональное состояние пациента. Подобная работа возможна как индивидуально с каждым пациентом, так и в группах.

Таким образом, универсального лекарства от болезни Альцгеймера не существует. Однако улучшить состояние больного и облегчить течение болезни возможно. Для этого важно как можно скорее поставить диагноз и грамотно подобрать курс лечения.

Где обеспечивают уход при болезни Альцгеймера?

Комментарий для наших читателей дала Мария Литвинова, заместитель генерального директора по медицинской части Senior Group:

«Пансионаты Senior Group известны на рынке социальных услуг с 2007 года. Мы специализируемся на уходе за пожилыми людьми с деменцией и болезнью Альцгеймера. Работаем по французским и израильским гериатрическим технологиям, стараемся минимизировать медикаментозное воздействие на больных. Ежедневно проводим специальные занятия, направленные на сохранение и восстановление памяти, навыков самообслуживания — от чистки зубов до приготовления простейшей пищи. Ежедневные развивающие, терапевтические, обучающие программы проходят под контролем психиатра, нейропсихолога, эрготерапевта, музыкальных аниматоров. На территории пансионатов предусмотрена понятная навигация, не дающая потеряться в пространстве. Ведется видеонаблюдение. Этот подход позволяет больному сохранить чувство безопасности, при этом поддерживая доступную ему активность. Senior Group первой в России внедрила международные стандарты ухода за пожилыми людьми и продолжает их придерживаться. Мы регулярно повышаем квалификацию собственного персонала и обучаем сторонних специалистов на базе собственной Академии».

P. S. Senior Group входит в государственный реестр поставщиков социальных услуг по Москве и Московской области.

*Лицензия на осуществление медицинской деятельности № ЛО-50-01-009757 выдана в соответствии с Приказом Министерства здравоохранения Московской области от 5 июня 2018 года № 818.

Болезнь Альцгеймера – тяжелое заболевание, поражающее нервную систему и мозг. Так или иначе с ним знаком практически каждый – именно болезнь Альцгеймера в обиходе ошибочно называют «старческим маразмом». Это тяжелое расстройство, на сегодняшний день, к сожалению, не поддающееся лечению, и единственный способ избежать разрушения функций мозга – увеличивать количество нейронных связей. В буквальном смысле: для профилактики этой болезни нужно больше думать.

Причины: из-за чего появляется болезнь Альцгеймера

Полное название этого заболевания – сенильная деменция альцгеймеровского типа. Деменцией называют стойкое приобретенное слабоумие, вызванное нарушениями в работе мозга. Разновидностей деменции очень много, но болезнь Альцгеймера является самой распространенной и известной.

Деменция как таковая, как правило, связана с нарушением связей между нейронами мозга. Причиной может быть уменьшение выработки нейромедиаторов или гибель самих клеток; нервные импульсы проходят с задержкой либо не проходят вовсе. Причины нарушения нервных связей при болезни Альцгеймера до конца не установлены, но наиболее вероятной гипотезой является так называемая тау-гипотеза: согласно ей, тау-белок, содержащийся в нейронах и играющий важную роль в установлении нейронных связей, в результате нарушений в структуре объединяется в так называемые нейрофибриллярные клубки. Эти клубки «перекрывают» нейронные связи, нарушая процесс биохимической передачи сигналов, а впоследствии приводя к гибели самих нейронов.

Наряду с тау-гипотезой рассматривается амилоидная гипотеза, согласно которой причиной болезни является отложение в тканях мозга пептида амилоида. Однако протестированная учеными экспериментальная вакцина, очищающая клетки от излишков амилоида, не оказала существенного влияния на деменцию, поэтому в настоящее время отложения этого пептида рассматривают не как непосредственную причину деменции, а как фактор, запускающий другие механизмы (в том числе изменение структуры тау-белка), приводящие к болезни.

Учеными установлен факт, что на вероятность развития болезни Альцгеймера влияет генетическая предрасположенность. В группу риска в первую очередь попадают люди с синдромом Дауна или те, у кого есть близкие родственники с этим синдромом. Связь очень проста: синдром Дауна – это генетическое отклонение, при котором у человека имеется «лишняя» копия 21 хромосомы; эта же хромосома содержит ген, отвечающий за синтез амилоида. Соответственно, уровень амилоида в тканях мозга повышается, и риск развития деменции увеличивается.

Клиническая картина

Различают четыре стадии развития болезни:

1. предеменция;
2. ранняя деменция;
3. умеренная деменция;
4. тяжелая деменция.

На стадии предеменции нарушения практически незаметны. Как правило, наблюдается малозначительное снижение когнитивных функций: нарушение абстрактного мышления, семантической памяти (способности помнить значение слов), способности к планированию. Отмечаются ослабление памяти на недавно полученную информацию и трудности с усвоением новой.

Справка: самые ранние признаки болезни Альцгеймера можно выявить за десять лет до появления ярких симптомов при помощи специальных тестов. А в начале 2016 года шведские ученые Каролинского медицинского университета объявили о возможности выявить первые проявления болезни за 20 лет до постановки диагноза.

На стадии ранней деменции симптомы становятся более выраженными. Характерными проявлениями болезни на этой стадии являются:

• нарушение памяти на новую информацию при сохранении старых воспоминаний;
• те или иные разновидности апраксии (нарушения способности к движению), чаще всего – утрата способности к целенаправленным сложным двигательным актам;
• агнозия – нарушение зрительного, слухового, тактильного восприятия при нормальном функционировании органов чувств – мозг утрачивает способность адекватно воспринимать поступающие от них сигналы;
• афазия – нарушение речевых функций; для болезни Альцгеймера характерны номинальная афазия – затруднения в назывании предметов, и семантическая афазия – нарушение способности понимать сложные языковые конструкции, распознавать переносные значения слов, понимать метафоры и поговорки;
• снижение скорости и беглости речи, оскудение словарного запаса;
• нарушение мелкой моторики и связанная с этим аграфия – нарушение почерка, ослабление навыка письма;
• у некоторых пациентов – синдром Балинта: пациент воспринимает только один предмет в поле зрения и не способен сфокусироваться на остальных, соответственно, не может правильно оценить расположение предметов в пространстве и расстояние между ними.

На стадии умеренной деменции перечисленные симптомы усиливаются, появляются новые, такие, как:

• парафазия – замена забытых слов другими, как правило, случайными и не подходящими по смыслу («стул» вместо «стол» и т.п.);
• утрата навыков чтения и письма;
• усугубление нарушений кратковременной памяти и начало распада долговременной;
• эмоциональная неустойчивость;
• у многих пациентов – повышенная агрессивность, сопротивление при попытках оказать помощь;
• булимия, потеря способности контролировать количество потребляемой пищи, утрата чувства насыщения;
• у некоторых пациентов – развитие бреда.

На стадии тяжелой деменции все перечисленные нарушения достигают максимума. Человек утрачивает способность к осознанию окружающей действительности, когнитивные функции практически полностью утрачиваются, психика распадается. Одновременно с этим нарушаются двигательные функции – пациент полностью теряет способность к сложным координированным движениям, не может обслуживать сам себя и полностью зависит от помощи окружающих.

Для этой стадии характерны:

• утрата речевых функций – пациент фактически перестает пользоваться языком, речь сводится к отдельным словам и фразам;
• утрата большей части двигательных функций;
• распад психики (отдельные эмоциональные реакции при этом сохраняются);
• апатия;
• сильное истощение.

Болезнь Альцгеймера часто приводит к летальному исходу. Но причиной смерти становится не само заболевание мозга, а сопутствующее ему истощение и нарушения, развивающиеся у лежачих больных (например, развитие некроза из-за пролежней).

Факторы риска: может ли быть синдром Альцгеймера в молодом возрасте

Основной фактор риска развития болезни – возраст. Обычно болезнь поражает людей старше 65 лет, и с каждым десятилетием жизни риск ее развития возрастает примерно в два раза. Очень редко это заболевание может развиться и в более молодом возрасте – 40-45 лет; столь ранее появление характерной «старческой» болезни в подавляющем большинстве случаев связано с генетическими нарушениями.

Важно: за всю историю изучения болезни Альцгеймера не было ни одного случая ее фиксации у людей младше 40 лет.

Случаи развития деменции у молодых людей и людей среднего возраста встречаются, но причиной их являются совершенно другие болезни (например, хорея Гентингтона, вызванная генетическим нарушением).

Возраст является основным и самым серьезным фактором риска, однако существуют и другие:

• половая принадлежность – женщины страдают от этого заболевания чаще; причины этого до сих пор не выяснены (есть предположение, что из-за более высокой продолжительности жизни женщины просто чаще доживают до деменции);
• перенесенная тяжелая депрессия – биохимические процессы в мозге, вызывающие клиническую депрессию, провоцируют развитие деменции;
• черепно-мозговые травмы;
• низкая интеллектуальная активность – у людей, занимающихся активной интеллектуальной деятельностью, нейронные связи в образуются быстрее и в больших количествах;
• заболевания сосудистой системы, атеросклероз – недостаток кислорода обычно становится причиной сосудистой деменции (несколько иного заболевания), однако может запустить механизм развития болезни Альцгеймера;
• повышенный уровень глюкозы в крови – высокая концентрация сахара препятствует выработке энзима, предотвращающего отмирание нервных клеток;
• высокое артериальное давление.

Диагностика заболевания

Ранняя диагностика болезни Альцгеймера способна значительно отодвинуть и даже предотвратить деменцию. Однако она, к сожалению, затрудняется тем, что немногие люди видят опасные симптомы в забывчивости и снижении внимания. Это весьма опасный подход, ведь цена за подобное легкомыслие – интеллект и сама личность.

Определить риски развития болезни диагностировать ее на ранней стадии можно различными методами:

• биохимический анализ крови;
• анализ спинномозговой жидкости – он позволяет определить уровень амилоида;
• исследования плазмы крови;
• электроэнцефалограмма;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга – с ее помощью можно выявить нарушения обмена веществ в тканях мозга, уменьшение объема мозгового вещества, наличие включений;
• компьютерная томография (КТ) головного мозга – она также позволяет выявить изменения в структуре тканей мозга, однако чувствительность приборов при таком обследовании ниже, чем при МРТ, поэтому оно не подходит для ранней диагностики заболевания;
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Важно: существует мнение о заразности болезни Альцгеймера. Это не более, чем заблуждение – из описанных выше механизмов болезни видно, что это исключительно внутреннее нарушение. Единственный редкий способ «заразиться» болезнью Альцгеймера – это пересадка донорских органов от человека, который имел генетическую предрасположенность к этому заболеванию, но и при этом риск развития его у реципиента очень мал.

Лечение

На сегодняшний день терапия болезни Альцгеймера направлена на замедление дегенеративных процессов в мозге и уменьшение либо устранение имеющихся симптомов. Для этого используются препараты следующих групп:

• ингибиторы холинэстеразы – препараты этой группы «захватывают» особую аминокислоту – ацетилхолин, ответственную за способность к запоминанию, и препятствуют ее разрушению. К этой группе относятся такие препараты, как ривастигмин, галантамин, донепезил;
• транквилизаторы – помогают снять эмоциональное напряжение;
• антидепрессанты – эффективны при повышенной тревожности;
• нейролептики – применяются при психотических состояниях (дереализация, бред); назначать их следует с большой осторожностью, так как они могут усилить проявления деменции;
• антиоксиданты – оказывают положительное влияние на состояние крови и обмен веществ, способствуют продлению периода активной жизни.

Немаловажную роль при терапии и профилактике болезни Альцгеймера играет правильное питание. Прежде всего, рацион человека, страдающего этой болезнью, должен быть богат продуктами, содержащими антиоксиданты и аминокислоты (в частности, триптофан и фенилаланин).

• кукуруза;
• мед;
• шпинат;
• растительные масла, особенно оливковое;
• свежие овощи и фрукты;
• орехи;
• морепродукты;
• злаки;
• нежирное мясо;
• зеленый чай.

Из рациона следует исключить:

• жирное мясо;
• мучные продукты;
• острые специи.

Уход за больным

Уход и общение с человеком, страдающим болезнью Альцгеймера, зависит от стадии развития заболевания.

На ранних стадиях, когда когнитивные и эмоциональные функции преимущественно сохраняются, важно поддерживать интеллектуальную активность человека – читать вместе с ним, разговаривать на различные темы. Общение и эмоциональный контакт крайне важны.

При ухудшении памяти нужно помочь человеку создать условия, при которых снизится риск что-либо потерять или забыть: выработать у него привычку класть вещи (ключи, телефон) на строго определенное место, пользоваться записками-памятками, составлять подробные планы дел на день.

С прогрессированием заболевания нарушения памяти усиливаются и появляются проблемы с речью. В этот период особенно важно общаться с человеком, но при этом облегчать ему восприятие, используя простые слова и конструкции, при необходимости повторяя фразу. Очень важен зрительный контакт – так человек поймет, что ваше внимание обращено именно на него.

Так как при развитии болезни нарушается координация и моторика, необходимо создать условия, при которых больному будет максимально комфортно и безопасно передвигаться. На скользкие полы необходимо постелить коврики, убрать хрупкие и бьющиеся предметы, оборудовать двери максимально простыми ручками и замками.

На поздних стадиях болезни у человека возникают серьезные трудности с приемом пищи. Он не в состоянии принимать твердую пищу, которая требует разгрызания и разжевывания. Кормить больного следует пюре и полужидкими кашами, которые он сможет без труда проглотить.

Необходимо следить за гигиеной больного. Человек в таком состоянии нуждается в поддержании гигиены тела и часто осознает это, но не может пользоваться расческой, бритвой, зубной щеткой (механические навыки наподобие чистки зубов сохраняются при этом заболевании очень долго, но на поздних стадиях исчезают и они). Эффективна демонстрация процедур расчесывания, чистки зубов и т.п. на себе – показывайте, как вы это делаете и просите повторить.

На поздних стадиях часто возникает такая проблема, как недержание мочи. Для ее предотвращения приобретите для больного специальные памперсы для взрослых.

Профилактика болезни

К сожалению, на сегодняшний день болезнь Альцгеймера изучена недостаточно, и трудно дать однозначные рекомендации, как ее избежать. Однако существуют способы значительно снизить риск ее возникновения:

• активная интеллектуальная деятельность. При активных мыслительных процессах в мозгу образуется большое количество нейронных связей, и даже в случае разрушения какого-то их количества мозг сможет использовать «запасные»;
• употребление продуктов, богатых антиоксидантами;
• умеренность в употреблении кофе и крепкого чая – кофеин не лучшим образом влияет на сосуды головы, а недостаточное кровоснабжение провоцирует деменцию;
• правильный режим сна и отдыха – недостаток качественного сна также приводит к ухудшению кровоснабжения мозга (а «запивание» недосыпа кофе только усугубляет ситуацию).

Цените свой мозг и свой интеллект – уделяйте время умственным упражнениям, не забывайте о полноценном отдыхе и обращайте внимание на изменения внимания и концентрации – это именно тот случай, когда безопаснее перестраховаться. Следите за здоровьем своих близких – многие люди склонны пренебрегать «незначительными» проблемами с памятью; расскажите им о возможных рисках и примите меры вместе с ними.

Болезнь Альцгеймера — прогрессирующая форма сенильной деменции, приводящая к полной утрате когнитивных способностей, развивающаяся преимущественно после 60-65 лет. Клинически проявляется возникающим исподволь и постоянно прогрессирующим расстройством когнитивных способностей: внимания, памяти, речи, праксиса, гнозиса, психомоторной координации, ориентации и мышления. Диагностировать болезнь Альцгеймера позволяет тщательный сбор анамнеза, ПЭТ головного мозга, исключение других типов деменции при помощи ЭЭГ, КТ или МРТ. Лечение является паллиативным, включает медикаментозную (ингибиторы холинэстеразы, мемантин) и психосоциальную (арт-терапия, психотерапия, сенсорная интеграция, симуляция присутствия) терапию.

МКБ-10

Общие сведения

Болезнь Альцгеймера получила свое название по фамилии немецкого психиатра впервые описавшего ее в 1906 г. Заболеваемость в среднем колеблется от 5 до 8 чел. на 1000 населения, что составляет около половины всех случаев диагностики деменции. В мировом масштабе по данным 2006 г. количество пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера, составила 26,5 млн. человек. Отмечается четкая тенденция роста заболеваемости, что делает проблему диагностики и лечения этой патологии одной из важных задач современной психиатрии и неврологии.

Характерна значительная корреляция между заболеваемостью деменцией альцгеймеровского типа и возрастом. Так, в возрастной группе 65 лет отмечается около 3 случаев болезни на 1000 человек, а среди людей в возрасте 95 лет уже 69 случаев на 1000. Показатель распространенности данной патологии в развитых странах значительно выше, поскольку их население имеет большую продолжительность жизни. Среди женщин болезнь Альцгеймера встречается чаще, чем среди мужчин, что частично связывают с более высокой, в сравнении с мужчинами, продолжительностью их жизни.

Причины

До сих пор этиопатогенез деменции альцгеймеровского типа остается загадкой для ученых и практиков в области медицины. Не установлена связь с какими-либо внешними факторами, запускающими болезнь Альцгеймера. Известно только, что морфологическим субстратом болезни является образование внутринейрональных нейрофибриллярных сплетений и церебральных скоплений бета-амилоида, так называемых «сенильных бляшек», что приводит к дегенерации и гибели нейронов. Отмечается также понижение уровня холинацетилтрансферазы. Эти особенности легли в основу 3 основных гипотез, пытающихся объяснить, как развивается болезнь Альцгеймера.

Более старой является холинергическая теория возникновения заболевания, связывающая его с дефицитом ацетилхолина. Однако результаты клинических исследований показали неспособность препаратов ацетилхолина хотя бы частично или временно купировать болезнь Альцгеймера. Амилоидная гипотеза развития болезни существует с 1991 г. Согласно ей основой патологии являются скопления бета-амилоида. Интересно, что ген, кодирующий белок-предшественник бета-амилоида, входит в состав 21-й хромосомы, трисомия которой лежит в основе синдрома Дауна. При этом у всех больных синдромом Дауна, достигших 40-летнего возраста, наблюдается альцгеймер-подобная патология.

Предрасполагающими факторами синтеза патологического бета-амилоида названы недостаточность процессов митохондриального окисления, более кислая реакция межклеточной среды, увеличенное количество свободных радикалов. Отложения патологического амилоида отмечаются как в мозговой паренхиме, так и в стенках церебральных сосудов. Следует отметить, что подобные отложения характеризуют не только болезнь Альцгеймера, они наблюдаются при церебральных гематомах врожденного генеза, синдроме Дауна и при нормально протекающих процессах старения.

По третьей гипотезе болезнь Альцгеймера связана с гибелью нейронов в результате накопления в них гиперфосфорилированного тау-протеина, нити которого склеиваются и образуют клубки. Согласно тау-гипотезе накопление белка связано с дефектом в его структуре; образование сплетений обуславливает дезинтеграцию внутринейронального транспорта, что в свою очередь приводит к нарушению передачи сигналов между нейронами, а затем и к их разрушению. С другой стороны, образование нейрофибриллярных клубков наблюдается и при других церебральных дегенерациях (например, при прогрессирующем надъядерном параличе и фронтотемпоральной атрофии). Поэтому многие исследователи отрицают самостоятельное патогенетическое значение тау-белка, считая его накопления следствием массового разрушения нейронов.

Среди возможных причин, запускающих болезнь Альцгеймера, называют синтез патологического аполипопротеина Е. Последний обладает сродством к амилоидному протеину и принимает участие в транспортировке тау-белка, что может лежать в основе типичных морфологических изменений заболевания, описанных выше.

По мнению многих исследователей болезнь Альцгеймера генетически детерминирована. Определены 5 основных генетических участков, с которыми связывают развитие заболевания. Они расположены на 1, 12, 14, 19 и 21 хромосомах. Мутации в этих локусах приводят к нарушениям протеинового обмена церебральных тканей, влекущим за собой накопление амилоида или тау-белка.

Симптомы болезни Альцгеймера

В типичных случаях болезнь Альцгеймера манифестирует у лиц старше 60-65 лет. Крайне редко встречаются случаи ранней формы заболевания, возникающие в период от 40 до 60 лет. Деменция альцгеймеровского типа характеризуется малозаметным и длительным началом, неуклонным прогрессированием без периодов улучшения состояния. Основным субстратом заболевания являются расстройства высших нервных функций. К последним относятся: кратковременная и долговременная память, внимательность, пространственно-временная ориентация, психомоторная координация (праксис), способность к восприятию различных аспектов внешнего мира (гнозис), речь, контроль и планирование высшей нервно-психической деятельности. Болезнь Альцгеймера подразделяют на 4 клинические стадии: предеменцию, раннюю, умеренную и тяжелую деменцию.

Предеменция

На стадии предеменции возникают малозаметные когнитивные затруднения, зачастую выявляемые лишь в ходе детального нейрокогнитивного тестирования. От момента их появления до верификации диагноза, как правило, проходит 7-8 лет. В подавляющем большинстве случаев на первый план выходят нарушения памяти на недавние события или полученную накануне информацию, значительные затруднения при необходимости запомнить что-то новое. Некоторые проблемы с исполнительными функциями: когнитивной гибкостью, способностью сосредоточиться, планированием, абстрактным мышлением и семантической памятью (затрудненное вспоминание значения некоторых слов) обычно остаются незамеченными или «списываются» на возраст пациента и физиологичные процессы старения, происходящие в его мозговых структурах. На стадии предеменции может наблюдаться апатия, являющаяся типичным нейропсихиатрическим симптомом, устойчиво присутствующим на всех стадиях заболевания.

Малая выраженность симптомов предеменции позволяет отнести ее к преклинической стадии заболевания, после которой развиваются более выраженные когнитивные изменения, характеризующие собственно болезнь Альцгеймера. Рядом авторов эта стадия именуется как мягкие когнитивные расстройства.

Ранняя деменция

Прогрессирующее ухудшение памяти приводит к настолько выраженным симптомам ее нарушения, что относить их к процессам обычного старения становиться невозможно. Как правило, это и является поводом для предположения диагноза «болезнь Альцгеймера». При этом различные виды памяти нарушаются в различной степени. Наиболее страдает краткосрочная память — способность запоминать новую информацию или недавние события. Мало страдают такие аспекты памяти, как неосознанная память заученных ранее действий (имплицитная память), воспоминания отдаленных событий жизни (эпизодическая память) и выученных когда-то давно фактов (семантическая память). Расстройства памяти зачастую сопровождаются симптомами агнозии — нарушениями слухового, зрительного и тактильного восприятия.

У отдельных пациентов на первый план в клинике ранней деменции выходят расстройства исполнительных функций, апраксия, агнозия либо нарушения речи. Последние характеризуются преимущественно снижением темпа речи, обеднением словарного запаса, ослаблением способности письменно и устно выражать свои мысли. Однако на этой стадии во время общения пациент вполне адекватно оперирует несложными понятиями.

Из-за расстройств праксиса и планирования движений при выполнении задач с применением тонкой моторики (рисование, шитье, письмо, одевание), пациент имеет неуклюжий вид. В стадии раней деменции больной еще способен независимо выполнять многие простые задачи. Но в ситуациях, требующих сложных когнитивных усилий, он нуждается в помощи.

Умеренная деменция

Прогрессирующее угнетение когнитивных функций приводит к значительному снижению способности совершать независимые действия. Очевидными становятся агнозия и расстройства речи. Отмечается парафразия — потеря грамматического строя речи и ее смысла, поскольку вместо забытых слов больные все чаще употребляют неверных слова. Это сопровождается утратой навыков письма (дисграфия) и чтения (дислексия). Нарастающее расстройство праксиса лишает пациента способности справляться даже с простыми повседневными задачами, такими как одевание-раздевание, самостоятельный прием пищи и пр.

В стадии умеренной деменции наблюдаются изменения в долговременной памяти, ранее незатронутой заболеванием. Нарушения памяти прогрессируют до такой степени, что пациенты не помнят даже своих ближайших родственников. Характерны нейропсихиатрические симптомы: эмоциональная лабильность, внезапная агрессивность, плаксивость, противление уходу; возможно бродяжничество. Примерно у 1/3 пациентов с болезнью Альцгеймера выявляется синдром ложной идентификации и др. проявления бреда. Может быть недержание мочи.

Тяжелая деменция

Речь больных сводится к употреблению отдельных фраз или единичных слов. В дальнейшем речевые навыки полностью утрачиваются. При этом длительное время сохраняется способность воспринимать и поддерживать эмоциональный контакт с окружающими. Болезнь Альцгеймера в стадии тяжелой деменции характеризуется полной апатией, хотя иногда могут наблюдаться агрессивные проявления. Пациенты истощены как психически, так и физически. Они неспособны самостоятельно совершать даже самые простые действия, с трудом передвигаются и в конечном итоге перестают подниматься с кровати. Происходит потеря мышечной массы. Из-за обездвиженности развиваются такие осложнения как застойная пневмония, пролежни и др. Именно осложнения обуславливают в конечном итоге летальный исход.

Диагностика

Одним из основных направлений диагностического поиска является сбор анамнеза и жалоб. Поскольку сам пациент на ранних стадиях заболевания зачастую не замечает происходящих с ним изменений, а при развитии деменции не может адекватно оценить свое состояние, опрос должен проводиться среди его близких. Важное значение имеют: невозможность точно определить начало когнитивных отклонений, указания на постепенный и неуклонно прогрессирующий характер усугубления симптомов, отсутствие в анамнезе церебральных заболеваний (энцефалита, внутримозговой опухоли, абсцесса головного мозга, эпилепсии, хронической ишемии, перенесенных ОНМК и др.) и черепно-мозговых травм.

Диагностировать болезнь Альцгеймера в стадии предеменции довольно затруднительно. В этот период только расширенное нейропсихологическое тестирование может выявить некоторые нарушения высших нервных функций. В ходе исследования пациентам предлагается запоминать слова, копировать фигуры, выполнять сложные арифметические действия, читать и пересказывать прочитанное.

С целью исключения других заболеваний, способных привести к развитию деменции, невролог проводит неврологический осмотр, назначает дополнительные обследования: ЭЭГ, РЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга. Определенное значение в подтверждении диагноза имеет выявление отложений бета-амилоида при проведении ПЭТ головного мозга с введением Питтсбургского состава B. Последнее время доказано, что еще одним маркером заболевания может служить обнаружение тау-протеина или бета-амилоида в цереброспинальной жидкости, взятой на анализ путем люмбальной пункции.

Дифференциальная диагностика деменции альцгеймеровского типа проводится с сосудистой деменцией, паркинсонизмом, деменцией с тельцами Леви, деменцией при эпилепсии и др. неврологической патологии.

Лечение болезни Альцгеймера

К сожалению, доступные на сегодняшний день методы лечения неспособны излечить болезнь Альцгеймера или замедлить ее течение. Все попытки терапии являются по сути паллиативными и могут лишь незначительно облегчить симптомы.

Наиболее признанные медикаментозные схемы включают мемантин и антихолинэстеразные препараты. Мемантин является ингибитором глутаматных рецепторов, чрезмерная активация которых характеризует болезнь Альцгеймера и может привести к гибели нейронов. Отмечается умеренный эффект мемантина при умеренной и тяжелой деменции. При его приеме возможны побочные эффекты: головокружение, замешательство, головные боли, галлюцинации.

Ингибиторы холинэстеразы (ривастигмин, донепезил, галантамин) показали умеренную эффективность при попытках лечить болезнь Альцгеймера в стадии ранней и умеренной деменции. Донепезил может применяться при тяжелой деменции. Использование ингибиторов холинэстеразы в стадии предеменции не смогло предупредить или замедлить развитие симптомов. К побочным эффектам этих медикаментов относятся: брадикардия, снижение веса, анорексия, мышечные спазмы, гастрит с повышенной кислотностью.

В случаях, когда болезнь Альцгеймера сопровождается антисоциальным поведением, для купирования агрессии возможно назначение антипсихотиков. Однако они могут вызывать цереброваскулярные осложнения, дополнительное снижение когнитивных функций, двигательные расстройства и при длительном использовании повышают смертность больных.

Наряду с фармакологическими применяются психосоциальные методы лечения пациентов, имеющих болезнь Альцгеймера. Так, поддерживающая психотерапия направлена помощь больным с ранней деменцией адаптироваться к своему заболеванию. В стадиях более выраженной деменции используется арт-терапия, сенсорная комната, терапия воспоминаниями, симуляция присутствия, сенсорная интеграция, валидационная терапия. Эти методики не приводят к клинически значимому улучшению, однако, по мнению многих авторов, они снижают тревожность и агрессивность пациентов, улучшают их настрой и мышление, смягчают отдельные проблемы (например, недержание мочи).

Прогноз и профилактика

К сожалению, болезнь Альцгеймера имеет неутешительный прогноз. Неуклонно прогрессирующая потеря важнейших функций организма приводит к летальному исходу в 100% случаев. После постановки диагноза продолжительность жизни в среднем составляет 7 лет. Более 14 лет проживают менее 3% больных.

Поскольку болезнь Альцгеймера является важной социальной проблемой в развитых странах, проведено немало исследований, призванных определить факторы снижающие вероятность ее развития. Однако подобные исследования предоставляют противоречивые данные и до сих пор нет твердых доказательств превентивного значения хотя бы одного из рассматриваемых факторов.

Многие исследователи склонны считать интеллектуальную активность (любовь к чтению, увлечение шахматами, разгадывание кроссвордов, владение несколькими языками и т. п.) фактором, отдаляющим начало болезни и замедляющим ее прогрессирование. Отмечается также, что причинные факторы развития сердечно-сосудистой патологии (курение, сахарный диабет, повышение уровня холестерина, артериальная гипертензия) вызывают более тяжелое течение деменции альцгеймеровского типа и могут повышать риск ее возникновения.

В связи с вышесказанным, чтобы избежать болезнь Альцгеймера и затормозить ее течение, рекомендуется вести здоровый образ жизни, в любом возрасте стимулировать мышление и выполнять физические упражнения.