Тетрада фалло после операции

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т. к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

• Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
• Электрокардиографии (ЭКГ);
• Эхокардиографии (ЭХОКГ);
• Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
• Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

• Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
• Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

• Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).

• Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2—3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.

Запись детей на обследование по тел. +7 (495) 609-22-72.

Тетрада Фалло – сочетанный врожденный порок сердца (ВПС), для которого характерны одновременное сужение клапана легочной артерии, смещение аорты, гипертрофия правого желудочка и дефекты межжелудочковой перегородки.

Данная аномалия занимает десятое по распространенности место в списке врожденных пороков сердца.

Несколько десятилетий назад подобный диагноз был практически равноценен приговору, однако даже сегодня такая сложная патология поддается лечению.

Стоит понимать, что аномалия носит органический характер, то есть, вызвана нарушениями в структуре сердца. Это обозначает, что она не поддается лечению путем медикаментозной терапии. Единственным способом полностью исправить пороки развития является хирургическое вмешательство.

Код по МКБ-10

В международной классификации болезней патология имеет код Q21.3. Первое ее описание сделал доктор с фамилией Фалло в конце 19-го века, в его честь и была названа данная аномалия.

В данный момент в различных медицинских источниках она отнесена к ВПС, данная аббревиатура расшифровывается как «врожденный порок сердца».

Классификация Тетрада Фалло

Существует 4 типа данной патологии, которые имеют различия в характере сужения просвета легочной артерии:

1. Эмбриологический тип – для него характерно смещение перегородки вперед и влево, и ее низкое расположение. Просвет артерии максимально сужен в зоне мышечного кольца, в то время как легочной клапан практически не подвергается изменениям.
2. Гипертрофический тип – характеризуется аналогичным смещением конусной перегородки, следствием происходит разрастание ее части, находящейся ближе к правому желудочку. Просвет максимально сужен в близлежащей к клапану зоне легочной артерии.
3. Тубулярный тип – возникает вследствие патологического деления общего артериального ствола в период эмбриогенеза. Конус легочной артерии отстает в развитии, сужается и укорачивается. Возможны варианты с недоразвитием клапанного аппарата.
4. Многокомпонентный тип – может сочетать в себе все вышеописанные патологии развития.

Тетрада Фалло

Причины Тетрада Фалло

Данный порок сердца развивается уже на ранних этапах эмбриогенеза. Зачатки сердца начинают формироваться уже на 2-3 неделе беременности.

Если во время 2-8 недели на эмбрион будут воздействовать неблагоприятные факторы, возникает значительный риск возникновения тетрады Фалло.

К таким факторам относятся болезни инфекционного характера вроде кори и краснухи, влияние различных медикаментов, наркотических средств и алкоголя. Ученые не исключают также определенную роль наследственной предрасположенности.

Запускает процесс формирования тетрады перекручивание конуса легочной артерии против часовой стрелки, что приводит к возникновению декстрапозиции аорты – смещение сосуда вправо, его нависание над сердцем.

Изменения в кровообращении

Общая гемодинамика страдает, завися от размера сужения просвета легочной артерии. Также при тетраде Фалло определенную роль в нарушении кровообращения играют дефекты межжелудочковой перегородки.

Значительное сужение в сочетании с патологиями перегородки ведут к тому, что кровь из желудочков может смешиваться. Большой ее объем идет в аорту и кровоток легких страдает. Из-за этого нарушается оксигенация крови – ее обогащение кислородом.

При крайних степенях стеноза и если присутствует выраженный комбинированный стеноз легочной артерии, кровь не проходит через клапан и поступает в легкие через артериальный проток – сосуд соединяющий аорту с легочной артерией.

Это является тяжелой патологией, так как подобным способом невозможно полностью компенсировать недостаток кровообращения легких.

Умеренное сужение просвета приводит к формированию ацианотической формы порока – кожа больного имеет бледный цвет, однако со временем наблюдается переход в цианотическую форму – изменение цвета кожи на синюшный. Это происходит из-за постепенного прогрессирования стеноза.

Тетрада Фалло опасна тем, что даже незначительные нарушения легочного кровотока приводят к кислородной недостаточности.

Весь организм человека с данной патологией не получает необходимого количества кислорода, страдают функции органов, меняется тканевой метаболизм.

Симптомы Тетрада Фалло

Наиболее часто первые проявления тетрады Фалло проявляются у младенцев примерно на 3-4 неделе жизни. Симптоматика обусловлена нарастающими явлениями хронической сердечной недостаточности, которые зависят от степени сужения просвета легочной артерии и выраженности других пороков.

Нарушенный кровоток приводит к появлению, как симптомов недостаточности кровообращения, так и общих проявлений гипоксии.

Нехватка воздуха играет очень важную роль, ведь в перспективе это может привести к нарушениям в различных органах, включая головной мозг.

Основные признаки тетрады Фалло следующие:

1. Цианотичность (синюшность) кожи больного. У младенцев впервые проявляется во время плача, или грудного кормления, позже выражена даже в спокойном состоянии. Посинение появляется в районе верхней губы, на пальцах, ушах, постепенно охватывает все тело.
2. Задержка физического и психомоторного развития (такие дети позже садятся, начинают ползать).
3. Пальцы рук приобретают вид «барабанных палочек», утолщаясь на концах. Ногти становятся похожими на «часовые стекла» — округляются, делаются выпуклыми.
4. Уплощение грудной клетки. Иногда формируется характерный «сердечный горб».
5. Сниженная мышечная масса.
6. Дефекты роста зубов, быстрое появление кариеса.
7. Деформация позвоночного столба.
8. Цианотические приступы, для которых характерно учащение дыхания, расширение зрачков, одышка, слабость, мышечные судороги.

Признаки тетрады Фалло

Диагностика

Поставить диагноз «тетрада Фалло» можно при помощи основных и дополнительных методов исследования, к которым относятся:

1. Осмотр пациента с определением выраженности посинения кожных покровов.
2. Подсчет частоты дыхания и количества сердечных сокращений в минуту.
3. Пульсоксиметрия – при помощи специального аппарата измеряют насыщенность крови кислородом. В норме показатель оксигенации не должен опускаться ниже 95%.
4. Электрокардиография.

Эти методы применяются в догоспитальном периоде.

После поступления в стационар с диагнозом тетрада Фалло, врач назначает следующую диагностическую программу:

1. Общие анализы крови и мочи.
2. Измерение суточного баланса жидкости.
3. Биохимический анализ крови.
4. Коагулограмма.
5. Обзорная рентгенография органов грудной клетки (можно выявить сердце в форме сапожка).
6. Повторная электрокардиография.
7. ЭхоКГ.

В зависимости от сопутствующей симптоматики могут быть проведены следующие обследования:

1. Микробиологическое.
2. ИФА или ПЦР – реакции для выявления вирусных агентов, которые могут вызывать осложнения.
3. На УЗИ сердца.
4. Ангиография коронарных сосудов, позволяющая исследовать кровоток.

У пациентов с тетрадой Фалло на ЭКГ наблюдается смещение электрической оси сердца в правую сторону, что является следствием увеличенного объема правого желудочка. Присутствует также удлинение зубца R на в правых грудных отделениях, одновременно с этим в левых наблюдается увеличение зубца S.

На ЭхоКГ выявляется расширение аорты, ее смещение вправо.

Также наблюдается расширение правого желудочка, утолщение его стенки, сужение просвета легочной артерии. Иногда можно определить аномальные образования в межжелудочковой перегородке.

Дополнительная консультация кардиолога может понадобиться в случае приступов тахикардии, трепетания предсердий сопутствующих тетраде Фалло. Совет невролога понадобится в случае присутствия судорог, парезов и других патологических проявлений со стороны нервной системы.

Выявление во внутриутробный период

Выявить наличие тетрады Фалло у ребенка еще в утробе матери можно в случае своевременного проведения УЗИ. Хороший специалист сможет определить патологию более чем в 90% случаев до 23 недель. В третьем триместре порок определяется практически у 100% больных детей.

Определенную роль в ранней диагностике играет и генетическое исследование. Тетрада Фалло примерно в 1/3 случаев обнаруживается у детей с хромосомными заболеваниями.

Если порок сердца в комбинации с генетическими отклонениями выявится на ранних сроках беременности, женщине предложат ее прерывание.

Если обнаруживаются только нарушения, характерные для тетрады Фалло, будущей матери объясняют риски для жизни и здоровья ребенка, и возможные методы терапии.

Лечение Тетрада Фалло

Проведение радикальной операции по устранению врожденных аномалий развития патологии тетрада Фалло, рекомендовано в течение 6-12 месяцев. Хирургическое вмешательство в раннем возрасте показано при уровне кислорода в кровотоке ниже 75%.

Если сатурация (уровень кислорода) выше, ребенку назначают пропранолол. Врач наблюдает за состоянием пациента. Если сатурация не падает, операция может быть отложена.

В противном случае вмешательство проводится в срочном порядке, чтобы избежать усугубления патологических процессов в организме ребенка.

Хирургическое вмешательство проводится следующим образом:

1. Под общей анестезией рассекается грудная клетка.
2. К сердцу подсоединяется аппарат, обеспечивающий искусственный кровоток.
3. Рассекается мышечный слой правого желудочка, через который хирург получает доступ к легочной артерии.
4. Врач проводит рассечение суженого сосуда, пластику клапанного аппарата.
5. Устраняется дефект межжелудочковой перегородки.
6. После завершения основных оперативных действий врач сшивает стенку желудочка и другие рассеченные ткани.

До того как ребенку будет проведена операция он получает также медикаментозное лечение. Оно необходимо для того, чтобы поддержать жизненные показатели на должном уровне до устранения пороков.

Выраженный комбинированный стеноз артерии в сочетании с другими аномалиями при тетраде Фалло являются показанием к назначению следующих медикаментозных препаратов:

Название препарата	Лекарственная форма	Длительность курса
Алпростадил	Лиофилизат для приготовления инфузионного раствора	10 дней
Добутамина гидрохлорид	Инфузионный раствор	10 дней
Фуросемид	Раствор для инъекций	10 дней
Каптоприл	Таблетки	10 дней
Пропранолол	Таблетки	10 дней
Дигоксин	Таблетки	10 дней
Натрия хлорид 0,9%, декстроза 5%	Растворы для инфузий	10 дней

После операции препараты назначаются индивидуально. За ребенком необходимо тщательное наблюдение специалистов, которые помогут избежать осложнений в постоперационном периоде.

Осложнения

Операция для исправления врожденных пороков может иметь нежелательные последствия, к которым относятся:

1. Недостаточное расширение просвета легочной артерии.
2. Развитие различных видов аритмии, к которым приводит повреждение волокон сердечной мускулатуры во время хирургического вмешательства.

Смертность после подобной операции доходит до 10%. Однако, этот риск ничто по сравнению с жизнью непрооперированного ребенка.

В среднем такие дети живут около 13 лет.

Инвалидность при тетрада Фалло

Тетрада Фалло – серьезная патология, которая сильно ухудшает качество жизни больного. Детям с этим диагнозом очень часто дают группу инвалидности. Сделать это может только медико-экспертная комиссия.

Первоочередно МСЭК устанавливает инвалидность прооперированным детям по поводу тетрады Фалло, или других врожденных аномалий развития сердца, однако она также устанавливается в случаях, когда операцию нельзя проводить до достижения определенного возраста.

Сколько живут люди с данной патологией?

Продолжительность жизни больных с тетрадой Фалло во многом зависит от того, насколько болезнь выражена и временного промежутка ее диагностики. Очень важно провести хирургическое вмешательство еще до того, как в организме произойдут необратимые нарушения.

Около 25% детей с диагнозом тетрада Фалло умирают в первые 12 месяцев жизни. Без оперативного лечения больные живут в среднем 13 лет, только 5% достигает 40-летнего возраста при невылеченном пороке.

Продолжительность жизни после оперативного вмешательства зависит от успешности операции, а также от образа жизни больного.

Такие люди должны постоянно наблюдаться у кардиолога и всячески беречь сердечно-сосудистую систему.

Профилактика

Поскольку тетрада Фалло является врожденным заболеваниям, ее профилактику необходимо проводить еще на этапе внутриутробного развития.

Врачи дают беременным женщинам следующие рекомендации, которые помогут снизить риск развития врожденного порока:

• В первом триместре – сон на спине;
• Снизить физическую нагрузку на организм будущей матери;
• Консультация специалиста уже на этапе планирования беременности;
• Контроль при помощи узи и эхокг за развитием плода.

Перенесшим оперативное вмешательство детям с диагнозом тетрада Фалло рекомендуется:

• Контроль коронарного кровотока при помощи эхокг;
• Холтеровское мониторирование для исключения аритмических нарушений;
• Лечебная физкультура, программа которой составляется индивидуально специалистом;
• Профилактика инфекционных заболеваний, что могут вызвать появление эндокардита.

Прогноз на жизнь

Тетрада Фалло – это не приговор. Следуя рекомендациям специалистов, можно вести полноценную жизнь в послеоперационный период.

Главное беречь сердце, отказавшись от вредных привычек, периодически консультироваться с доктором и поддерживать здоровье сердца.

Тетрада Фалло
Диаграмма здорового сердца и сердца с тетрадой Фалло
МКБ-10	Q 21.3 21.3
МКБ-10-КМ	Q21.3
МКБ-9	745.2 745.2
МКБ-9-КМ	745.2 [1] [2]
OMIM	187500
DiseasesDB	4660
MedlinePlus	001567
eMedicine	emerg/575
MeSH	D013771

Тетра́да Фалло́ — так называемый синий порок сердца, сочетающий, по определению французского врача Этьена-Луи Артура Фалло, четыре аномалии:

• стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз лёгочного ствола и (или) ветвей лёгочной артерии либо комбинированный);
• высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
• декстрапозицияаорты;
• гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

Содержание

История [ править | править код ]

В этом случае выраженное сужение устья лёгочной артерии, в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, и аортой, которая частично отходит от правого желудочка…

Сердце было взято у ребёнка в возрасте 2 лет 5 месяцев, с выраженными симптомами цианоза, который появился

через 3 месяца после рождения [3] . 1888 Французский врач Этьен-Луи Фалло (фр. Étienne-Louis Arthur Fallot ) впервые детально описал «синюшную болезнь». Он показал, что она может быть диагностирована лишь после смерти больного, при сочетании четырех анатомических компонентов порока. 1944 Американский хирург Альфред Блейлок (англ. Alfred Blalock ) в тесном сотрудничестве с американским кардиологом Хелен Брук Тауссиг (англ. Helen Brooke Taussig ) провёл первую в мире успешную паллиативную кардиохирургическую операцию 15-месячной девочке с тетрадой Фалло, присоединив левую подключичную артерию к левой лёгочной артерии при помощи анастомоза «конец в конец» (end-to-end), тем самым заставив кровь от левого желудочка поступать в малый круг кровообращения. Операцию позже назвали анастомозом Блейлока — Тауссиг [4] . 1962 Немецкий врач Вернер Клиннер (нем. Werner Klinner ) предложил протезный кондуит между правой подключичной артерией и правой лёгочной артерией. Операцию позже назвали модифицированный анастомоз Блейлока — Тауссиг [5] .

Морфология [ править | править код ]

Четыре анатомических компонента:

• Вентрикулосептальный дефект — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило, это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD ), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD ), или юкстаартериальный (околоартериальный; лат. juxta — около, подле, рядом) ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD ).
• Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счёт одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный (подклапанный) стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз лёгочной артерии, обструкция за счёт гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей лёгочной артерии [6] .
• Декстропозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка или кровоток в ней поддерживается доминантно за счёт работы левого желудочка.
• Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом.

Ассоциация с другими врождёнными пороками сердца [ править | править код ]

Тетрада Фалло может ассоциироваться с атрезией лёгочной артерии, отсутствием створок клапана лёгочной артерии, атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Ассоциация с хромосомными аномалиями [ править | править код ]

Клиническая картина [ править | править код ]

Цианоз — основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависят от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока — «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес. — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до сине-малинового или чугунно-синего): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребёнка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обусловливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35% [7] . Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребёнок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следуют потеря сознания, судороги, возможны развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10–15 с до 2–3 мин). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4–6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшаются или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение лёгких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока [7] :

I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6–24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза — переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты.

Диагностика [ править | править код ]

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II–III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменён, II — значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II–III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III–IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть очень умеренным или не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и/или коллатералей [8] .

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: лёгочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой. [8]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо (120–180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса [8] .

Оперативное лечение [ править | править код ]

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап [ править | править код ]

До трех лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства:

• лёгочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
• инфундибулярная резекция по Броку (R. Brock, 1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения:

• лёгочно-подключичный шунт по Блейлоку — Тауссиг (1945, правую подключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии);
• артериально-лёгочный шунт по Уотерстоуну — Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа);
• аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии);
• аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

Второй этап [ править | править код ]

Проводится через 2–4–6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях искусственного кровообращения (ИК) с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлаждённым до 10–12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°С. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.