Стеноз сердца у ребенка

Патологическое сужение легочной артерий, мешающее кровообращению, носит название "стеноз легочной артерии". Это врожденный порок сердца, нарушение системы сосудов, которое может быть выявлено у новорожденного ребенка. Сужение просвета наблюдается на выходе артерии из сердечной мышцы. Оно затрудняет работу сердца и может привести к развитию недостаточности.

Симптомы стеноза легочной артерии у новорожденных

Легочная артерия несет поток крови из сердца в легкие. Из-за сужения правому желудочку необходимо гораздо большее усилие для проведения кровотока по узкому сосуду. Кровь проходит медленнее, чем нужно. Результат – излишняя нагрузка на сердечную мышцу и нарушение кровообращения.

Патология не всегда опасна для здоровья, незначительная степень сужения не проявляется никакими симптомами. Если у ребенка выявлен стеноз слабо или умеренно выраженный, и он не затрудняет нормальное кровообращение, лечение не проводится.

Сильное сужение артерии влияет на физическое развитие ребенка и может быть причиной отставания от сверстников. Во время физической активности могут проявляться симптомы, свойственные пороку сердца – стенозу легочной артерии:

• боль в груди;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• быстрая утомляемость;
• синий оттенок губ;
• головокружение.

Стеноз может проявляться обмороками. Часто патология сопровождается цианозом – посинением кожи на руках или слизистой из-за высокого содержания в крови восстановленного гемоглобина.

Диагностика и лечение стеноза легочной артерии у детей

Сужение выявляется после проведения ЭКГ. Это обследование определяет высокую и среднюю степень сужения артерии. При незначительной патологии электрокардиограмма не выявит отклонений.

Для обнаружения низкой степени стеноза назначают проведение эхокардиографии.

Лечение требуется в том случае, если просвет артерии настолько мал, что затрудняет процесс кровообращения. Ситуация исправляется хирургическим путем. Операция может быть проведена уже на 2 сутки жизни новорожденного, если сужение имеет сильно выраженный характер и несет опасность для жизни ребенка.Во время хирургического вмешательства лишняя ткань сосуда удаляется, тем самым освобождается путь для тока крови.

Если патология не угрожает жизни малыша, то операцию лучше отложить на более поздний срок, когда ему исполнится хотя бы 5 лет. Все это время ребенок должен находиться на учете у кардиолога, проходить регулярные осмотры.

Диагноз всегда ставят после выявления шума. Иногда появляются признаки СН, обычно в течение 1-2-го месяца жизни, когда происходит быстрое нарастание обструкции, а массы ЛЖ недостаточно для поддержания нормального напряжения стенок. Исследования, проведенные несколько лет назад, продемонстрировали, что быстрое прогрессирование аортального стеноза наиболее вероятно в первые 2 года жизни с равномерной частотой прогрессирования обструкции в дальнейшем.

а) Данные физикального обследования. Как правило, течение заболевания у детей бессимптомное, с нормальной периферической пульсацией при невыраженном стенозе и малым пульсом при прогрессировании стеноза. Слабость при физических нагрузках и боль в груди — редкие жалобы, но появляются при выраженном стенозе. Кроме того, при выраженном стенозе в области яремной вырезки и над СА выявляется систолическое дрожание.

В постнеонатальном периоде определяется щелчок изгнания на верхушке, который предшествует шуму. У детей II тон обычно не изменен. Систолический шум изгнания выслушивается вдоль левого края грудины с иррадиацией в правую подключичную область. Возможно выявление шума сопутствующей АР.

б) Инструментальные исследования при врожденном аортальном стенозе у ребенка:

1. ЭКГ. Основным признаком является ГЛЖ, которая может сопровождаться признаками перегрузки ЛЖ.

2. Рентгенография грудной клетки. У большинства детей с врожденным аортальным стенозом размеры сердца в норме или незначительно увеличены.

3. Эхокардиография. Двухмерная ЭхоКГ обеспечивает детальной информацией о морфологии клапана, функции ЛЖ и сопутствующих аномалиях левых полостей. ДЭхоКГ позволяет опеределить тяжесть стеноза и наличие или отсутствие АР. Пиковые градиенты давления, определяемые с помощью ДЭхоКГ, выше пиковых градиентов давления, полученных при катетеризации сердца.

Об этом важно помнить, поскольку результаты исследований, а также принятие решений о тактике ведения детей и подростков до сих пор основывают па значениях пикового градиента давления, измеренного при катетеризации сердца. У пациентов данной возрастной группы площадь клапана, как правило, не рассчитывают, т.к. данных о возможности использования этого показателя в педиатрии нет. Средние градиенты давления, полученные при катетеризации и ДЭхоКГ, близки, однако информация об использовании этих показателей для определения тактики ведения больных также отсутствует.

Возможно преобразование средних градиентов, определенных с помощью ДЭхоКГ, в пиковые с добавлением значения пульсового давления, полученного при измерениях АД. Какое бы абсолютное значение ни принимали за основу, дополнительные данные ЭКГ и ЭхоКГ о ГЛЖ помогают выбрать время проведения хирургического вмешательства. В педиатрической практике общепринято, что пиковый градиент > 60 мм рт. ст. является показанием к проведению вмешательства.

4. Катетеризация сердца. Катетеризацию сердца в настоящее время редко используют для установления локализации и тяжести обструкции ВОЛЖ. Проведение катетеризации оправданно в случаях, когда пациенту показана баллонная аортальная вальвулопластика.

в) Варианты лечения врожденного аортального стеноза у ребенка. В настоящее время у детей баллонная дилатация практически полностью вытеснила первичную хирургическую вальвулотомию.

г) Наблюдение ребенка с аортальным стенозом. Исследования показали эффективность и безопасность аортальной вальвулогомии как паллиативного вмешательства, способствующего значительному улучшению течения заболевания. В ряде случаев возможно появление прогрессирующей аортальной регургитации, при которой необходимо протезирование клапана. Более того, после комиссуротомии створки клапана остаются в той или иной степени деформированными и дальнейшие дегенеративные изменения, включая кальцификацию, вероятно, приведут в будущем к развитию значимого стеноза.

В связи с этим имплантация искусственного клапана понадобится 35% больных в течение 15-20 лет после первичного вмешательства. Для детей и подростков, которым нужно протезирование АК, хирургические возможности включают имплантацию механического протеза клапана, аортального аллотрансплантата или легочного аутотрансплантата в аортальную позицию. Все больше данных свидетельствуют о том, что использование легочного аутотрансплантата предпочтительнее аортального аллотрансплантата. При использовании легочного аутотрансплантата, т.е. выполнении операции Ross, пораженный АК заменяют собственным пульмональным клапаном, а реконструкцию ВОПЖ осуществляют с помощью клапансодержагцего легочного аллотрансплантата.

В будущем операция Ross может стать операцией выбора, хотя необходимо соблюдать острожность при ее выполнении у больных с двухстворчатым АК и АР. Это связано с сопутствующим расширением корня аорты, характерным для таких пациентов, что может осложнить отдаленный исход после операции Ross. Данную операцию можно выполнять пациентам начиная с периода новорожденности. Антикоагулянтная терапия при использовании как аллотрансплантатов, так и аутотрансплантатов не нужна.

Врожденный аортальный стеноз представляет собой врожденное сужение артерии, выводящей кровопоток из левого желудочка.

Впс может дополняться поражением митрального и створчатого клапанов, что создает неблагоприятный прогноз.

По мкб 10 заболевание сердца имеет код Q25.3, и чаще всего поражает новорожденных мальчиков.

Причины сужения аорты

Врожденный стеноз устья аорты развивается в первые три месяца внутриутробного периода будущего ребенка.

Причины нарушения:

• наследственность;
• генетические аномалии;
• синдром Вильямса;
• постоянное стрессовое состояние у беременной;
• плохое питание.

Виды стеноза аортального клапана у детей:

Симптомы сужения аортального клапана

Клиническая картина проявляется при критическом сужении аорты, это размер менее шести миллиметров. Кровообращение новорожденного нарушается, и внутренние органы начинают страдать от кислородной недостаточности.

В первые дни жизни младенца открытый проток в аорте закрывается, что резко ухудшает его состояние, появляются такие симптомы:

• малыш не берет грудь;
• страдает от одышки;
• часто дышит;
• постоянно срыгивает;
• у него бледная кожа;
• ребенок не набирает вес;
• носогубный треугольник и запястья рук синеватого цвета.

Степени заболевания

• На первой стадии происходит компенсация, в этот период стеноз выражен незначительно. Гомеостаз не нарушен, симптомы не проявляются, поэтому пациенту не показано хирургическое лечение, его только наблюдают.
• Вторая степень сужения выражается как сердечная недостаточность. Ребенка начинает беспокоить одышка, он слабый, быстро утомляется. Кардиолог направляет на ЭКГ и рентген, чтобы выявить скрытые пороки сердца. Стеноз второй степени лечится хирургическим способом.
• На третьей стадии начинают проявляться такие симптомы: аритмия, потеря сознания, одышка. Здесь поможет только оперативное вмешательство.
• Четвертая стадия характерна тем, что одышка мучает ребенка даже в состоянии покоя, он теряет сознание, у него наблюдается аритмия. Кардиолог не рекомендует хирургическое вмешательство, так как оно неэффективно.
• На пятой стадии все симптомы ярко выражены, операция уже невозможна.

• Новорожденные какой-то период находятся в относительно нормальном, стабильном состоянии с сохранением гемодинамики.
• Порок может проявляться умеренным цианозом, вызванным большим количеством венозной крови.
• Закрытие артериальной притоки приводит к тахикардии, заметной бледности кожи, слабому пульсу.
• Порок может маскироваться сепсисом, так как низкий сердечный выброс снижает стенозный шум, при аускультации слышен только шум систолы.
• Дети с надклапанным стенозом и синдромом Вильямса выделяются из прочих лицом эльфа и нередко сильной задержкой умственного развития. Это первые признаки, по которым врачи выделяют таких детей среди других пациентов.

• электрокардиограмма;
• аускультация;
• рентгенография;
• Эхография;
• катетеризация сердечной полости.

Стеноз аортального клапана у новорожденных при прослушивании выдает себя аритмичными, ускоренными пульсациями, сопровождающимися сильным, резким шумом, создаваемым сокращением желудочков при закрытии клапанов аорты.

Аппаратное обследование

• Электрокардиограмма позволяет выявить тахикардию, аритмию и превышение нагрузки лж.
• Снимок, полученный на рентгенографе, показывает гипертрофию левой стороны сердца, степень сужения, а также начало застойных явлений в легких, они отражены на снимке, как темные пятна.
• Допплеровская эхография — один из самых эффективных методов обследования, он не вызывает болевых ощущения и полностью безопасен.
• Катетеризация сердца проводится с использованием катетера, вводимого в сердце под общим наркозом. Здесь существует возрастной ценз, новорожденным какетеризацию не делают.

Методы лечения

Прогноз будет очень тяжелым, если сужение аорты сочетается с транспозицией магистральных сосудов, такие дети нежизнеспособны.

Их жизнь заканчивается сразу после рождения, в редких случаях такие малыши доживают до первого года.

В других случаях, прогноз в целом положительный и при своевременном проведении операции и соблюдении всех рекомендаций кардиолога продолжительность жизни достигает пятидесяти или даже шестидесяти лет.

Стеноз аорты устраняется только хирургическим путем, но терапевтическое лечение способно значительно улучшить состояние детей, сняв тяжелые симптомы.

Простагладины (поддерживающая терапия) необходимы для того, чтобы артериальная протока не закрылась, вводятся сразу после рождения, при критическом устьевом сужении.

Введение препаратов этого типа улучшают снабжение кислородом легких и снижают риск застойных явлений.

Лазикс и фуросемид, мочегонные средства, назначают новорожденным с отеком легких и одышкой.

Так как введение препаратов этой группы может нарушить электролитический баланс, их использование контролируется биохимией.

Хирургическое лечение

Единственным методом, радикально избавляющим от проблем, связанных с сужением аорты и позволяющим детям дожить до взрослого возраста, является операция.

Методы оперативного вмешательства:

• вальвулопластика баллонная;
• пластика протока аорты;
• протезирование.

Вальвулопластика, расширяющая артерию, проводится при помощи специального катетера, вводимого в сосуд бедра или плеча. Катетер продвигает к участку критического сужения баллон, расширяющий сосуд до необходимых размеров.

Пластика делается через иссечение суженного участка клапана на открытом сердце при помощи подключения аппарата искусственного кровообращения.

При протезировании необходимо подключение аппарата искусственного кровообращения, при этом сердце на некоторое время выключается, температура тела снижается до десяти градусов, после чего нефункциональный клапан заменяется протезом.

Имплантация клапана аорты транскатетерная по сути похожа на вальвулопластику, но представляет собой не расширение сосуда баллоном, а замену клапана. Операция щадящая и улучшающая прогноз.

Подробнее об оперировании новорожденных

Кардиохирург решает вопрос о хирургическом лечении, исходя из индивидуальных особенностей пациента и тяжести его заболевания, при этом учитываются все возможные противопоказания.

В крайнем случае хирурги проводят операцию в роддоме. Если время позволяет, то врачи ждут, пока ребенок подрастет и окрепнет.

К оперативному вмешательству существуют противопоказания:

• заражение крови;
• недостаточность левого желудочка в тяжелой степени, вызванная его гипоплазией или появлением соединительной ткани на стенках желудочка.
• Тяжелые поражения печени, почек, легких.

Жизнь после операции

Оперативное вмешательство – не приговор, дети, прооперированные в младенчестве, ничем не отличаются от других людей, они могут заниматься физкультурой, женщины рожают детей.

Но при этом должен соблюдаться определенный режим жизни и питания.

Для детей особенно важна диета, в которой преобладают овощи, фрукты, зелень, молочные продукты и блюда из отварного мяса и рыбы.

Из рациона детей следует полностью исключить фаст-фуд, жирное мясо, острые специи, шоколад и магазинные кондитерские изделия. Дети должны питаться часто и небольшими порциями.

Полезны физическое нагрузки: лыжи, плаванье, длительные прогулки пешком, но только после согласования с лечащим врачом.

Все перенесшие хирургическое вмешательство дети наблюдаются у кардиолога и один раз в год проходят обследование, кардиограмму, Эхо, лабораторные анализы.

Следует быть очень осторожным в период массовых инфекций, так как любой грипп или ОРЗ может привести к осложнениям, поэтому в пик сезонных обострений вирусных детей не следует водить в места массовых скоплений людей.

Родители всегда должны иметь под рукой телефон лечащего врача и скорой помощи, а также медицинскую карту ребенка.

Что будет, если не прооперировать ребенка со стенозом

У детей, не получивших хирургического лечения, могут возникнуть такие проблемы:

• неизлечимая сердечная недостаточность, заканчивающаяся смертью ребенка;
• отек легких;
• тяжелая аритмия, вплоть до фибрилляции желудочков
• мерцательная аритмия, вызывающая тромбоэмболию.

Родителям нужно помнить, что после операции могут возникнуть и осложнения, поэтому за состоянием детей необходимо постоянно следить.

• нагноение раны;
• кровотечение;
• рецидив сращения створок клапанов;
• эндокардит, поражающий створки.

Профилактикой нагноения раны служит тщательный уход за ребенком после операции и профессионально сделанные перевязки непосредственно после проведения хирургического вмешательства, а также прием антибиотиков.

Как ухаживать за ребенком, перенесшим операцию:

• В послеоперационный период необходимо полностью оградить ребенка от общения с окружающими, чтобы избежать вирусных и инфекционных заболеваний.
• Тщательный уход за малышом включает правильную гигиену ротовой полости.
• Необходимо избегать повреждений кожи у ребенка, мелких ранок, опрелостей. Все возникающие царапины тщательно дезинфицируются.
• Промывая послеоперационную рану, необходимо использовать одноразовую губку. Любое небольшое воспаление раны – повод для немедленного обращения к врачу.
• После промывания рану замазывают дезинфицирующим средством, пока не сняты швы.
• Нужно измерять температуру тела, при ее повышении необходимо связаться с кардиохирургом.

Прогноз заболевания у младенцев

Ребенка, перенесшего операцию, ставят на учет, и он должен периодически проходить обследование, чтобы избежать рецидива сужения артерии левого желудочка. Рецидив проявляется на ЭКГ как гипертрофия левого желудочка.

Во взрослом возрасте человек, перенесший операцию по реконструкции аорты в детском возрасте, не может заниматься активными видами спорта и заниматься тяжелым физическим трудом.

Для родителей оперированных детей очень важно не забывать о профилактике эндокардита, заболевания, опасного тяжелыми осложнениями.

Как уже писалось выше, у не прооперированных детей с сильной степенью сужения прогноз неблагоприятный, они умирают, не дожив до первого года жизни.

Прогноз улучшается после операции, если у малыша не возникнет тяжелая сердечная недостаточность.

Когда стеноз некритический, то выживаемость без хирургического вмешательства достигает девяноста процентов.

При возникновении осложнений, вопрос об операции может решаться после достижения пациентом восемнадцати лет.