Нарушение адаптации qt к чсс

Здравствуйте! Помогите пожалуйста прояснить ситуацию. Может ли ребенок (10 лет, рост 140, вес 30 кг) вести привычный образ жизни (он очень активный, постоянно бегает, прыгает, гоняет на вилосипеде, физкультура – любимый предмет). Жалоб на боли в сердце, потери сознания не было.
Все началось с ЭКГ в 2012 году (9 лет), делали для продления справки в бассейн. Результат ЭКГ: ЭКГ делали, чтобы оформить справку в бассейн (она у нас закончилась). В ЭКГ заключение: продолжительность систолы QRST = Q 40" (N Q40"-Q33"); стоя Q 38" (N Q 33"); ф/н Q 35" (N Q 27")
выраженная брадиаритмия, сохраняется при записи на длинн. ленте (ЧСС 52-75) Отклонение электр. оси сердца вправо. Смещение перех. зоны влево GO V5 (возможно, ротация сердца вокруг продольной оси). В ортастазе – прав. синусовый ритм после физ. нагрузки – синусовая тахикардия. Удлиннение интерв. QT/QTC= Q 486" – N до Q 440".
Сделали Холтер: заключение: в дневное и ночное время выраженная синусовая аритмия с ЧСС днем 62-151 уд/мин, ночью 43-108 уд/мин. Днем периодически отмечается удлиннение АВ проведения, до АВ блокады 1 степени. В ночное время брадикардия. Сруктура сна выражена (4 ППД). Постепенный прирост ЧСС при пробуждении.
ЧСС ср. днем – 91 (норма 86-100)
ЧСС ср. ночью – 60 (норма 66-74)
ЧСС ср. сутки – 80 (норма 75-95)
ЦИ – 1,52 (норма 1,32 +- 0,08). Усилен цикадный профиль ритма. Повышение чувствительности ритма сердца к симпатическим влияниям.
За период наблюдения зарегистрированы 2 одиночные суправентрикулярные экстрасистолы. Паузы ритма до 1624 мсек (норма 1500 мсек). В течение дня отмечается удлиннение интервала QT. Продолжительность интервала QT при минимальном ЧСС 43 уд/мин до 0,546 сек (норма при ХЬ 0,39-0,48). Ишемических изменений сегмента ST не выявлено.
ВРС: основной уровень функционирования синусового узла в норме. Функция разброса в норме. Функция концентрации в норме. Уровень парасимпатических влияний на ритм сердца в норме. Заключение: синусовая аритмия, брадикардия в ночное время. Повышение чувствительности ритма сердца к симпатическим влияниям. Удлинение интервала QT.
нас отправили в центр (на время выяснения диагноза освободили от физкультуры в школе).

Прошли обследование в Детском Центре нарушений сердечного ритма
заключение
Стресс-тест, это наверное вот это – Тредмил-тест: заключение: функциональная способность: нормальная (2,2 Вт/кг). Ответ ЧСС на нагрузку: адекватный (прирост 122% от исходн). Ответ АД на нагрузку: нормотонический.Причина прекращения теста с нагрузкой: достижение запланированной ЧСС.
Претест: синусовый (?) ритм, аритмия, ЧСС 62-77/мин; АД 100/60; PQ

170-180 мс; нарушение реполяризации (сглаженные отрицательные, двугорбые зубцы Т в отделениях V1-V3);
Нагрузка: синусовый ритм, ЧСС 170-171/мин; АД 130/60; положительная динамика реполяризации;
Восстановление: синусовый ритм, ЧСС 96-101/мин; ИВ (1 мин) 45/мин; АД 100/60;
QT исх (82/мин)

385-365мс; QTс исх

419-426 мс;
QT 3 мин. 3 ст. нагр. (154-157/мин)

265 мс; QTс нагр

424-428 мс (затруднена оценка окончания зубца Т).
Заключение: консилиум с участие руководителя Центра Школьниковой М.А., з/о Кравцовой Л.А. : у больного дисфункция синусового узла, нарушение адаптации интервала QT к ЧСС, некомпактный миокард левого желудочка. По данным ЭКГ – миграция водителя ритма на фоне выраженной аритмии, удлиннение интервала QT 400 мс, QTс 479 мс. По данным ХМ-ЭКГ – в дневное время незначительная синусовая тахикардия, редкие эпизоды замещающего предсердного ритма и миграции водителя ритма на фоне относительного снижения ЧСС; в ночное время синусовый ритм, ЧСС в пределах нормы, частые периоды замещающего предсердного ритма, эпизоды миграции водителя ритма. Транзитарная АВ-блокада I степени. Паузы ритма не превышают долженствующие значения; удлинение абсолютного и корргированного интервала QT на минимальной и максимальной ЧСС, превышение интервала QT свыше 450 мс в течение 53% времени записи из доступных для анализа 60%, по данным автоматического анализа – максимальный QTс 504 мс, дисперсия 89 мс. По данным ЭХО-КТ – открытое овальное окно 3 мм с минимальным лево-правым сбросом, тенденция к дилатации полости левого желудочка, повышение трабукулярности левого желудочка; участки некомпактного миокарда на уровне средних и верхушечных сегментов левого желудочка, где соотношение зон компакт/некомпакт составляет 1/6-1/7 с истончением слоя до 3 мм на уровне задних сегментов. По данным тредмил-теста – функциональная способность нормальная, ответ ЧСС на нагрузку адекватный, нарушений ритма сердца не зарегистрировано. По данным поверхностного картирования – распределение поверхностных потенциалов на реполяризации позволяет предположить 2 вариант СУИQT.

На сегодняшний день данных за первичный синдром удлиненного интервала QT недостаточно. Показано дальнейшее наблюдение, курсы нейрометаболической, кардиотрофической терапии.
РЕКОМЕНДАЦИИ
1. Наблюдение педиатра, кардиолога по месту жительства.
2. исключение приема препратов, удлинняющих интервал QT.
3. Контроль ЭКГ, ХЬ-ЭКГ, ЭХО-КГ 1 раз в 3 месяца и после интеркуррентных заболеваний.
4 Проведение МРТ сердца с контрастированием в плановом порядке (заключение МРТ отправила врачу, как только его получила. Может быть выписка уже была подготовлена и решили ее не менять?)
5. Ноябрь-декабрь: Магне-В6 по 1 таб. х 2 раза в день
6. Январь февраль: Кудесан по 15 кап. 1 раз в день (пропили в сентябре 12 кап. 1 раз в день)
7 Панангин 1 таб. х 2 раза в день.

сделали МРТ с контрастированием (прикрепила файл)

посещать уроки физкультуры в школе разрешили, но со следующего месяца она у нас в бассейне (можно ли?)
Подскажите пожалуйста, стоит ли пытаться останавливать ребенка в слишком активных играх (носится как угорелый, старается во всех соревнованиях быть первым. естественно выкладывается на все сто с лишним процентов).
Может быть есть еще какие-нибудь рекомендации по образу жизни или лечению

Я отправила Ваш вопрос нашим медицинским экспертам и вот что они ответили:

"Невозможно ставить диагнозы заочно при таком обилии обследований., необходимая очная консультация, возможно дообследование врача специалиста. Так как основным опасным диагнозом из указанных звучит некомпактный миокард, то исключение его целесообразно проводить в той клинике где его выставаили, т.е. в МНИИ педиатрии и детской хирурнгии, обладающем достаточным потенциалом для наблюдения данных ."

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3 √RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

• Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
• Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
• Синусовая брадикардия в межприступный период.
• Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Видео: интервал QT и синдром удлинения на ЭКГ

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Видео: о синдроме удлиненного QT

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Подшивалова О.Ю., Школьникова М.А.,

Текст научной работы на тему «Значение дезадаптации интервала QT по данным электрокардиограммы в ортостазе и после физической нагрузки в диагностике первичного синдрома удлиненного интервала QT у детей»

ИННОВАЦИОННЫЕ ТЕХНОЛОГИИ В ПЕДИАТРИИ И ДЕТСКОЙ ХИРУРГИИ

пой контроля -9,89 мл/мм Hgx100. Анализ периферического сосудистого сопротивления, показал значительное снижение данного параметра в I группе (984,7 dye»sec»cm5), по сравнению с контрольной группой (1141 dye»sec»cm5) (p i Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Материалы и методы: в исследование включено 10 детей со значениями интервала QTc до 450 мс на стандартной ЭКГ покоя, то есть не имеющие однозначно интерпретируемого удлинения QT, но имеющих нарушение адаптации интервала QT к ЧСС в ортоположе-нии. Средний возраст 12 лет, из 10 — четверо мальчики. Две девочки имели синкопальные состояния (при пробуждении и во время физической нагрузки), которые не были интерпретированы как кардиогенные. У остальных обследованных клинических симптомов не отмечалось. У всех были исключены вторичные причины удлинения интервала QT и проведено кардиологическое обследование: ЭКГ в различных функциональных состояниях (лежа и стоя, после минимальной физической нагрузки), холтеровское мониторирова-ние (ХМ), стресс-тест (тредмил), эхокардиография, а также молекулярно-генетическое исследование на выявление мутаций в 15 генах (KCNQ1, KCNH2, SCN5A, ANKB, KCNE1, KCNE2,KCNJ2, CACNA1C, CA3, SCN4B, AKAP9, SNTA, KCNJ5, CALM, CALM2), наиболее часто ассоциированных с CyHQT. Результаты: средние значения интервалов QT (QTc) по данным ЭКГ составили: в клиноположении 377±6 мс (426±15 мс), в ортоположении 353±23 мс (440±18 мс) и регистрировались на уровне пороговых значений (90-98 перцентиля). После физической нагрузки у 4 детей интервал Q^ укорачивался, у 6 удлинялся до 462-498 мс, средние значения интервалов QT (QTc) 333±25 мс (459±29 мс). Значения средних интервалов QT (QTc) по данным ХМ 413±24 мс (449±6 мс). При выполнении стресс-теста показатели интервала QTc во время претеста составили 420±29 мс, на максимуме нагрузки — 426±15 мс и на четвертой минуте восстановления — 443±15 мс. При этом у 3 детей интервал Q^ удлинялся, у 7 укорачивался. По результатам молекулярно-генетического исследования у 7 из 10 детей (70%) выявлены мутации в генах в гетерозиготном состоянии: в KCNQ1 — 1, в KCNH2 -3, в SCN5A — 1, в ANKB — 2. У двух детей с синко-пальными состояниями определены мутации в генах KCNH2 и ANKB.

Выводы: выявление дезадаптации интервала QT по данным ЭКГ у детей является важным тестом, который позволяет заподозрить наличие генетической патологии сердечных каналов особенно у лиц с пограничными значениями интервала QT на стандартной ЭКГ. Проведение комплексного обследования, включая молекулярно-генетическое, у таких детей способствует ранней доклинической диагностике первичного СУВД1

ОСОБЕННОСТИ ФОРМИРОВАНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ У ПОДРОСТКОВ В ЗАВИСИМОСТИ ОТ СОМАТИЧЕСКОГО ТИПА РАЗВИТИЯ.

Сависько А. А., Гончаров С. Г. ГБОУ ВПО «Ростовский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Ростов-на-Дону

Введение. Для детей подросткового возраста характерны бурные темпы роста и развития, определяющие повышенные требования к функционированию различных органов и систем, в том числе сердечно-сосудистой.

Цель исследования: изучение особенностей формирования сердечно-сосудистой системы здоровых подростков (12-17 лет), с учетом возраста, пола, особенностей соматического развития. Материалы и методы. Проведено клиническое обследование 225 подростков 12-17 лет. Из них мальчиков было 125 (56 %), девочек — 100 (44%). По методике Дорохова Р.Н. проводили соматотипирование. Всем подросткам была проведена эхокардиография по стандартной методике с учетом рекомендаций ВНОК. Результаты. Удельный вес гиперкинетического типа гемодинамики у мальчиков снижался с 50,0% в 12 лет до 14,3% в 16 лет, а эукинентический тип гемодинамики у мальчиков — увеличивался с 37,5% в 12 лет до 53,6 % в 15 лет. Доля гипокинентического типа гемодинамики с возрастом имела тенденцию к увеличению, достигая максимума (68,2%) в 17 лет. Гиперкинетический тип гемодинамики преобладал у девочек 12 лет (67,%). У девочек 14 и 17 лет чаще регистрировался эукинетический тип гемодинамики 76,5% и 73,7% соответственно. Гипокинентический тип гемодинамики чаще выявлялся у девочек в 15 лет (47,1%). У мальчиков с мезосомным соматотипом (МеС) гипокинетический тип и эукинетический типы гемодинамики регистрировались в 43,0 % и 46,0% соответственно. У мальчиков с макросомным соматическим типом (МаС) преобладал гипокинетический тип гемодинамики (62,0%). Эукинетический тип гемодинамики чаще достоверно чаще (61,0%) встречался у мальчиков с микромезомным соматическим типом (МиМеС). У девочек с МеС и МеМаС преобладал эукинетический вариант гемодинамики: 70,0% и 83,0% соответственно, а гиперкинетический тип гемодинамики чаще регистрировался у девочек с МиС (75,0%). Заключение. Данные исследования указывают на раз-нонаправленность темпов роста и развития сомы и кардиоваскулярных структур у подростков, что необходимо учитывать при проведении диспансеризации и разработке персонифицированных превентивных мероприятий в этом периоде онтогенеза.

ВЛИЯНИЕ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ НА НУТРИТИВНЫЙ СТАТУС У НОВОРОЖДЕННЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

Цигельникова Л.В., Цой Е.Г., Игишева Л.Н.

РОССИЙСКИЙ ВЕСТНИКПЕРИНАТОЛОГИИ И ПЕДИАТРИИ, 4, 2015