Коарктация аорты у плода

Открытый артериальный проток обеспечивает жизнеспособность детей со стенозом или атрезиеи легочного ствола, с тетрадой Фалло, с атрезиеи желудочков. Наоборот, открытый артериальный проток ухудшает состояние при коарктации аорты и при дефекте межжелудочковой перегородки.

Легочная гипертензия развивается при увеличении тока крови по открытому артериальному протоку и при вызванных им вторичных изменениях сосудов легкого. Границей считается 80 мм рт. ст. По мере увеличения легочной гипертензии характерный «машинный шум» уменьшается и даже может исчезнуть.
ЭКГ у таких детей выявляет гипертрофию правого желудочка или комбинированную гипертрофию. Катетеризация сердца обнаруживает высокое давление в легочном стволе.

У этих детей нередко ошибочно предполагают наличие широкого дефекта межжелудочковой перегородки (Mustard).
Сужение аорты (коарктация аорты, перешейка аорты) клинически проявляется в зависимости от расположения, формы и степени сужения (коарктации): в самой начальной части аорты, на месте перешейка, перед местом (проксимально) впадения артериального протока пли дистальнее его.

Степень коарктации разная: от небольшого до резкого сужения, даже полного заращения просвета — атрезии аорты. Существование ребенка тогда возможно только за счет обходных путей кровообращения: открытого овального окна, открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой перегородки и т. п.

При локализации коарктации аорты дистальнее от места впадения артериального протока последний обычно сам закрывается в первые месяцы жизни. Нагрузка ложится на левую половину сердца. Если же артериальный проток остается открытым, то сброс крови происходит слева направо.

При расположении сужения перед артериальным протоком, т. е. проксимально от него, последний остается широко открытым. Через него аорта дистальнее сужения получает кровь от левой легочной артерии. Левой половине сердца приходится преодолевать не только препятствие от сужения, но и от перегрузки током крови через артериальный проток к легким. Появляющаяся гипертензия в малом круге кровообращения увеличивает нагрузку также правой половины сердца, и создается перегрузка обоих желудочков. Пульс прощупывается и усилен на верхних конечностях.

У детей в раннем возрасте симптомы значительно отличаются от симптомов этого порока у детей более старшего возраста. Отмечаются одышка, цианоз, особенно нижних конечностей и нижней части тела, и сердечная недостаточность, преимущественно левой половины сердца. Летальность достигает 87% на первом году жизни (Mustard). Прогноз особенно неблагоприятен при широком артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Выживают дети с менее выраженной коарктацией этого типа.
В 80% случаев над верхней частью грудины справа прослушивается грубый систолический шум с дрожанием, который проводится в сонные артерии.

ЭКГ показывает признаки перегрузки левой половины сердца в зависимости от степени стеноза. Рентгенологически видна сильная пульсация восходящей части аорты, в зависимости от локализации коарктации, а также увеличение сердца.
Диагноз ставится по совокупности симптомов.

Симптомы менее грозные при локализации коарктации аорты дистальнее места впадения артериального протока.
Сужение аорты встречается чаще, чем диагностируется, вследствие незначительности или даже отсутствия симптомов у детей при более легких формах. Порок нередко врач обнаруживает случайно, при обследовании ребенка по другому поводу.

Субъективные симптомы: ощущение прилива и жары в голове, руках, верхней части туловища, шум в ушах, головокружение, иногда головная боль, чувство слабости и холода в ногах, быстрая утомляемость при ходьбе. Эти симптомы зависят от гипертензии в системах сонных и подключичных артерий и гипотензпи в артериях нижней части тела.

Коарктация аорты представляет собой сужение ее просвета. Коарктация в большинстве случаев формируется в нисходящей части аорты вблизи места впадения артериального протока. Степень выраженности коарктации может быть разной: от минимальной, не требующей коррекции, до критической, при которой необходима операция в первые дни жизни. Коарктация аорты составляет 6-8% от всех ВПС. Она является четвертой по частоте причиной критического состояния новорожденных при аномалиях сердечно-сосудистой системы.

Четко визуализировать участок коарктации аорты у плода достаточно трудно и удается только в единичных наблюдениях. В случаях выраженной коарктации пренатальный диагноз обычно основывается на обнаружении вторичных изменений при изучении четырехкамерного среза сердца плода: дилатации правого и гипоплазии левого желудочков. Во второй половине 90-х гг. было опубликовано несколько работ, посвященных изучению диагностической ценности этого критерия.

Более высокие результаты, полученные в последних работах, по-видимому, связаны с тем, что ультразвуковые исследования проводились в более ранние сроки беременности: N. David и соавт. -до 25 нед; М. Bronshtein, E. Zimmer- в 14-16 нед. Доказательством этому могут служить данные, полученные D. Brown и соавт. В их исследованиях коарктация аорты отмечена у 8 (62%) из 13 плодов с диспропорцией размеров желудочков до 34 нед и только у 6 (21%) из 29 плодов после 34 нед беременности.

Однако, несмотря на то, что более половины случаев коарктации аорты сопровождается диспропорцией размеров желудочков, что достаточно легко выявляется при изучении четырехкамерного среза сердца плода, во многих исследованиях коарктация аорты не была диагностирована ни у одного плода. Так, согласно результатам скрининговогоультразвукового обследования 20 248 плодов в 19-22 нед беременности в крупном регионе Германии (1990-1994 гг.) из 7 случаев пренатальный диагноз коарктации аорты не был установлен ни в одном наблюдении. Аналогичные данные были получены в Норвегии несмотря на внедрение обязательной оценки четырехкамерного среза сердца при скрининговом обследовании плода в 18 нед беременности. Даже в специализированном центре пренатальной диагностики оба случая коарктации аорты были пропущены при эхокардиографическом исследовании.

Согласно данным мультицентрового анализа, осуществленного в 12 европейских странах, точный пренатальный диагноз изолированной коарктации аорты в конце 90-х гг. был установлен только в 9 (15,8%) из 57 случаев. Средний срок обнаружения изолированной коарктации составил 22 нед, при этом 7 из 9 случаев было выявлено до 24 нед. При сочетании коарктации аорты с экстракардиальными пороками и хромосомными аномалиями точность ее пренатальной диагностики была существенно выше за счет расширенного эхокардиографического исследования плода и составила 52%.

Ключом к пренатальной диагностике коарктации аорты является комплексный учет данных, получамых как при изучении четырехкамерного среза сердца (дилатация правого желудочка, гипоплазия левого желудочка), так и при оценке самих главных артерий. При наличии коарктации диаметр аорты в среднем в 2 раза меньше диаметра дилатированной легочной артерии. Поэтому для диагностики коарктации аорты следует использовать визуализацию самой аорты, что наиболее целесообразно в скрининговом режиме осуществлять при оценке среза через три сосуда.

Окончательный диагноз коарктации аорты устанавливается при использовании среза через дугу аорты, так как чаще всего сужение аорты отмечается в области ее перешейка – на уровне впадения артериального протока. Следует отметить, что сужение может охватывать большой участок аорты вплоть до тубулярной гипоплазии.

Важное дополнительное значение имеет допплерэхокардиографическое исследование, которое при коарктации аорты позволяет выявить ускорение и турбулентный характер кровотока в аорте, митральную регургитацию и левоправый шунт через овальное окно. Предполагается, что этот шунт является компенсаторным механизмом, обеспечивающим уменьшение потока крови в левый желудочек и аорту. G. Sharland и соавт. отметили левоправый шунт через овальное окно у 7 из 12 плодов с коарктацией аорты. У оставшихся 5 плодов обнаруживалось как левоправое, так и праволевое направления потоков крови через овальное окно.

Выраженная коарктация аорты относится к летальным состояниям. Умеренная коарктация может приводить к гипертрофии миокарда левого желудочка, сердечной недостаточности, системной гипертензии и заболеваниям сосудов головного мозга и коронарных артерий. Хирургическое лечение обычно заключается в удалении сегмента коарктации с наложением анастомоза конец в конец. Смертность варьирует от 0 до 24%, составляя в среднем 12%.

Аномалии сердца и сосудов врожденного характера являются одной из основных причин ранней детской смертности. Сужение аорты разной степени выраженности или коарктация аорты у детей может стать одним из элементов тяжелой сочетанной патологии, резко снижающих жизнеспособность ребенка.

Оптимальным является выявление порока на этапе внутриутробного развития, чтобы можно было вовремя сделать операцию и предотвратить смертельно опасные осложнения.

Происхождение сосудистого порока

Чтобы понять, что такое коарктация аорты, надо знать этапы нормального эмбрионального развития сосудов плода. В нормальной ситуации у малыша на аорте в восходящем отделе имеется естественное сужение – перешеек. Это место находится рядом с левой подключичной артерией и открытым аортальным протоком. В первые 2-4 месяца жизни новорожденного ребенка происходит физиологическое расширение этого участка основного артериального ствола. Стеноз перешейка сохраняется и усугубляется на фоне следующих факторов:

• снижение кровотока в восходящей части аорты;
• наличие клапанных пороков;
• гипоплазия аортальной дуги;
• незаращение боталлова протока.

Коарктация аорты у новорожденных – это проявление общих патологических процессов, характерных для всех врожденных сердечно-сосудистых заболеваний, когда нарушается развитие нормальных артериальных стволов и продолжается формирование эмбриональных сосудов, которые в норме должны подвергнуться инволюции. Именно поэтому коарктация перешейка аорты часто сочетается с различными вариантами сердечно-сосудистых аномалий.

Варианты стенозирования аорты

Все анатомические аномалии аорты врожденного характера можно разделить на 3 группы.

1. Изолированный вариант патологии

• восходящий отдел и дуга (до или после подключичной артерии);
• перешеечная часть;
• нисходящая область грудной части основного артериального ствола;
• брюшная аорта (до или после артерий почек).

1. Сочетание стеноза с другими врожденными болезнями

• открытый боталлов проток;
• подклапанный аортальный стеноз;
• дефекты перегородки между предсердием или желудочком (ДМПП, ДМЖП);
• аномалия легочной вены;
• сужение подключичной артерии справа или слева.

1. Стенозирование аорты на фоне приобретенной сердечной патологии

• инфекционный эндомиокардит;
• приобретенная клапанная аномалия (стеноз или недостаточность).

Большое значение имеет месторасположение участка стеноза. В 90% случаев коарктация аорты у плода возникает в области перешейка. В зависимости от отношения к аортальному протоку выделяют 3 варианта патологии:

• инфантильный или предуктальный тип коарктации аорты (стенозирование до боталлова протока);
• юкстадуктальный (на уровне аортального протока);
• взрослый или постдуктальный тип (ниже отхождения).

Стеноз может быть умеренным (просвет сосуда составляет 0,5 см и более) или выраженным (менее 0,5 см). Важный фактор – протяженность стенозированного участка (при предуктальном варианте около 20 мм, при взрослом типе сегментарный стеноз составляет незначительные показатели — не более 2 мм).

Варианты нарушения кровотока

Внутриутробно возникший аортальный стеноз приводит к изменению кровообращения, но наиболее выражено меняется гемодинамика сразу после рождения. На фоне изолированной коарктации возникает 2 типа кровотока:

1. До стенозированного участка (дуга аорты, брахиоцефальные сосуды, артериальная сеть плеч и верхних конечностей) – левый желудочек сердца у новорожденных постоянно перегружается, что становится причиной гипертрофии. Артериальная гипертензия при коарктации аорты развивается вследствие выраженного сосудистого сопротивления и ухудшения оттока по нисходящей ветви главного артериального ствола.
2. После участка сужения (грудной и брюшной отдел аорты, артерии нижних конечностей) – снижение количества поставляемой крови и выраженная артериальная гипотония частично компенсируется за счет альтернативных сосудов, что обеспечивает сравнительно благоприятный тип кровообращения.

На фоне сочетанной патологии гемодинамические нарушения обусловлены видом врожденных пороков, а суженный участок перешейка ухудшает прогноз для жизни.

Клинически проявления патологии

При коарктации аорты симптомы зависят от следующих факторов:

• возраст ребенка;
• степень сужения;
• локализации стеноза;
• наличие других аномалий сердца и сосудов.

Малыш при рождении может иметь нормальные показатели веса и роста, но с первых месяцев жизни ребенок начинает медленно расти, отставая в физическом развитии. К типичным симптомам относятся:

• быстрая утомляемость;
• слабое сосание при лактации;
• постоянная бледность кожи;
• необъяснимое беспокойство (немотивированный плач и крик, раздражительность, энергичные движения ногами);
• выраженная одышка;
• акроцианоз (локальный синюшный оттенок кожных покровов в области рта, нижних или верхних конечностей).

Врач-неонатолог в родильном доме или специалист педиатрической службы обратит внимание на внешние проявления болезни и направит на обследование.

У старших детей на фоне компенсированного аортального порока симптоматика может быть стертой или маловыраженной. Постдуктальный тип коарктации является более благоприятным типом болезни, особенно если нет сочетания с другими видами врожденным кардиальных пороков.

Иногда аномалию аорты выявляется только в школьном возрасте при профилактическом ультразвуковом сканировании.

Развившийся стеноз у подростка может проявиться следующими синдромами:

1. Артериальная гипертензия верхней части тела, которую иногда принимают за нейроциркуляторную дистонию по гипертоническому типу;
2. Сосудистая гипотензия в нижних конечностях, проявляющаяся неспособностью к длительному бегу или ходьбе, слабостью и судорогами в мышцах;
3. Левожелудочковая перегрузка, при которой возникают признаки сердечной недостаточности (боли, одышка, аритмия).

Специалист по детской кардиологии обязательно выполнит все необходимые диагностические исследования, чтобы поставить точный диагноз и предотвратить опасные для жизни осложнения.

Основные принципы диагностики

При первичном осмотре врач оценит общее состояние маленького пациента. Специалист заметит следующие признаки патологии:

• различные варианты пульса (на сонных и локтевых артериях пульсация полноценная и сильная, а на бедренных – резко ослаблена);
• синюшность нижних конечностей и ослабленный пульс на сосудах стопы;
• выраженное увеличение артериального давления (более 30% от нормы);
• выявление симптомов сердечной патологии при аускультации.

При коарктации любого отдела аорты инструментальная диагностика включает следующие методы обследования:

• электрокардиография поможет выявить признаки кардиальной гипертрофии и сердечной недостаточности;
• рентгенография груди выявит патологию в легких, поможет оценить размеры сердца;
• эхокардиография является основным методом обнаружения внутриутробных и постнатальных врожденных кардиальных пороков.

Во время беременности при проведении внутриутробной ультразвуковой диагностики на современном 3D-аппарате врач сможет увидеть следующие изменения у плода:

• место стеноза аорты;
• гипертрофия правых отделов сердца;
• расширение легочной артерии;
• гипоплазию аортальной дуги.

После рождения УЗ обследование гарантировано поможет поставить точный диагноз. При возникновении сомнений или на этапе подготовки к хирургическому вмешательству врач направит на контрастную аортографию или МРТ сердца и сосудов.

Лечебная тактика

Основным и наиболее эффективным методом лечения коарктации аорты является хирургическая операция. У новорожденных малышей необходимость в экстренном оперативном вмешательстве возникает на фоне следующих показаний:

• множественные пороки сердца;
• ранние проявления патологии в виде быстро прогрессирующей гипертензии и сердечной недостаточности;
• частые повторные пневмонии, обусловленные кардиальной недостаточностью;
• быстро прогрессирующая гипотрофия (снижение массы тела и отставание в развитии);
• тяжелая анемия.

Если вовремя не сделать операцию, то стеноз будет развиваться и прогрессировать, что привет к неминуемой гибели малыша.

При неосложненном и компенсированном состоянии ребенка оптимальное время для хирургического вмешательства – возраст 3-5 лет, когда просвет аорты достигает оптимальных размеров для проведения любых вариантов хирургической коррекции.

Основными видами операции при коарктации аорты являются:

• пластика суженного участка аорты с использованием собственных тканей пациента или искусственного протеза;
• частичная резекция стенозированного отдела с последующим сшиванием сосуда;
• шунтирование (создание обходного пути для кровотока);
• стентирование (установка в сосуд стента, расширяющего просвет артериального ствола);
• применение специального баллона для расширения места сужения.

Выбор метода операции зависит от множества факторов, поэтому хирург в каждом конкретном случае подбирает вариант лечения индивидуально.

Стенирование коарктации аорты

На любом этапе лечения возможны следующие опасные осложнения:

• прогрессирующая тяжелая артериальная гипертония;
• инфекционный эндокардит;
• сердечная недостаточность;
• ишемический инсульт;
• повторный стеноз (рекоарктация);
• формирование аневризмы с высоким риском разрыва;
• ишемия спинного мозга;
• хроническая артериальная недостаточность левой руки.

Именно осложнения, возникающие у новорожденных детей, являются основной причиной смерти ребенка, поэтому крайне важно вовремя выявить сердечно-сосудистую патологию и своевременно выполнить оперативное вмешательство.

Прогноз для жизни

Основным прогностическим показателем при коарктации является степень сужения аорты. Чем меньше стеноз и шире просвет сосуда, тем больше у малыша шансов выжить. При выраженном сужении прогноз неблагоприятный – значительная часть новорожденных может умереть до или после операции из-за выраженных нарушений гемодинамики.

При умеренном стенозе риск невысок: при соблюдении рекомендаций врача и вовремя выполненной операции можно обеспечить оптимальный кровоток и сохранить жизнь ребенку.

Однако человеку с прооперированным пороком на протяжении всей жизни надо постоянно наблюдаться у кардиолога, чтобы своевременно выявить и предотвратить опасные осложнения (расслаивающая аневризма, септический эндокардит, левожелудочковая недостаточность, тромбоз церебральных сосудов).