Как выглядит порок сердца

• Бледность
• Боль в грудной клетке
• Боль в сердце
• Быстрая утомляемость
• Головная боль
• Головокружение
• Жидкость в легких
• Кашель
• Кашель с кровью
• Кровохарканье
• Обморок
• Одышка
• Отечность конечностей
• Перебои в работе сердца
• Потемнение в глазах
• Расширение вен на шее
• Сердечная астма
• Синюшность кожи
• Слабость
• Слабый пульс
• Тяжесть в правом подреберье
• Увеличение печени
• Учащенное сердцебиение
• Шумы в сердце

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Как результат, развивается состояние, которое в медицине именуют «гипоксия» или же «кислородный голод». Постепенно будет нарастать сердечная недостаточность. Если своевременно не оказать квалифицированную медицинскую помощь, то это приведёт к инвалидности или даже к летальному исходу. Важно знать основные причины и симптомы, чтобы вовремя заметить развитие патологии.

В преимущественной части всех клинических ситуаций пороки сердца образуются у человека вследствие деформаций и аномалий аортального или митрального клапана, которые соединяют самые крупные сосуды в сердце. Многие люди, которые слышат такой страшный диагноз, сразу же задают вопрос – «Сколько живут с такими пороками?». Однозначного ответа на данный вопрос нет, так как все люди разные и разными бывают и клинические ситуации. Живут столько, сколько сможет работать их сердце после проведённого консервативного или оперативного лечения.

Классификация

В медицине все пороки сердца делят исходя из механизма их становления на: врождённые и приобретённые.

Приобретённый порок может сформироваться у человека из любой возрастной группы. Основной причиной его становления на сегодняшний день является ревматизм, гипертоническая болезнь, сифилис, ИБС, кардиосклероз. Такое заболевание возникает у людей трудоспособного и пожилого возраста. Более 50% всех клинических случаев — это поражение митрального клапана и только около 20% – полулунного. Также встречаются следующие виды аномалий:

• пролабирование. Клапан сильно выпячивается или набухает, при этом створки выворачиваются в сердечную полость;
• стеноз. Развивается вследствие поствоспалительных рубцовых сращений клапанных створок, которые значительно уменьшают просвет отверстия;
• недостаточность. Это состояние развивается вследствие склерозирования створок. Происходит их укорочение.

Врождённый порок сердца начинает формироваться у плода ещё в период его внутриутробного развития, вследствие неправильного формирования систем и органов в стадии закладки групп клеток. В медицине выделяют две большие группы причин, которые приводят к этому:

• внутренние. Все причины напрямую связаны с гормональными изменениями, а также с наследственной предрасположенностью по линии матери или же отца;
• внешние. К развитию пороков сердца может привести плохая экологическая ситуация, болезни матери во время всего периода беременности, приём синтетических медицинских препаратов.

Классификация по числу поражённых клапанов и отверстий:

• простые или же «чистые». В этом случае аномальные изменения наблюдаются исключительно в одном клапане или происходит сужение только 1 отверстия;
• сложные. В этом случае происходит сочетание двух или больше нарушений. К примеру, происходит недостаточность 1 клапана вместе с сужением 1 отверстия;
• комбинированные пороки сердца. Наиболее сложная комбинация, представляющая серьёзную угрозу для здоровья и жизни.

Классификация по локализации:

• пороки клапанов;
• пороки перегородок – верхний, нижний и средний.

Классификация по состоянию гемодинамики:

• компенсированные пороки сердца;
• субкомпенсированные. Протекание заболевания проходит с приходящей декомпенсацией;
• декомпенсированные. Характеризуются развитием недостаточности кровообращения, что чревато плачевными последствиями. С данным заболеванием люди живут недолгий период времени. Сколько им отведено приблизительно сможет сказать только врач-кардиолог, после диагностики, проведения консервативного или хирургического лечения.

Недостаточность митрального клапана

Митральный порок сердца развивается вследствие нарушения нормального функционирования двустворчатого клапана.

Имеет три подвида:

• относительная;
• органическая;
• функциональная.

Если у человека развилась относительная недостаточность, то при этом состоянии сам клапан не подвергается патологическим изменениям, а увеличивается отверстие, которое он будет не в состоянии полностью перекрыть своими створками.

Органическая недостаточность, в большинстве клинических случаев, развивается как следствие ранее перенесённого ревматоидного эндокардита, который спровоцировал образование соединительной ткани на створках митрального клапана. Это стало причиной их укорочения. Его створки не до конца закрываются, и поэтому доля крови снова возвращается в предсердие.

При функциональной недостаточности происходит сбой в функционировании мышечного аппарата, который регулирует работу митрального клапана.

Симптомы:

• акроцианоз;
• щеки и губы приобретают иссиня-розовый цвет;
• одышка;
• усиленное сердцебиение;
• вены на шее набухают;
• в размерах увеличивается печень (гепатомегалия);
• дрожание грудины. В медицине такое состояние именуют «кошачье мурлыканье».

Митральный стеноз

Митральный стеноз развивается у человека вследствие ранее перенесённого ревматического эндокардита. В редких случаях он проявляется как врождённый порок сердца. В результате патологических изменений митральный клапан значительно изменяет свой внешний вид – он становится воронкообразным. При данном заболевании необходимо как можно скорее проводить квалифицированное лечение, чтобы избежать плачевных последствий. При своевременном вмешательстве люди живут очень долго, так как этот порок не является приговором. Сколько это будет – 20 или 50 лет, сможет сказать только врач.

Симптомы:

• сильный кашель;
• боли в сердце;
• кровохаркание;
• сердцебиение учащённое, наблюдаются перебои в работе сердца;
• акроцианоз;
• на лице образуется цианотический румянец, внешне напоминающий «бабочку»;
• при прощупывании пульса на руках может отмечаться его отличие;
• мерцательная аритмия;
• сердечная астма – пациенту тяжело вдохнуть;
• в сложных случаях развивается отёк лёгкого.

Аортальный порок сердца

Аортальный порок сердца – патология, развивающаяся вследствие недостаточного смыкания полулунных заслонок.

Симптомы:

• головные боли;
• головокружение;
• ортостатические обмороки;
• одышка;
• усиленное сердцебиение;
• слабость во всём теле;
• бледность;
• акроцианоз;
• чувство усиления пульсации в височных, подключичных и сонных артериях;
• симптом Мюссе – человек сидит и ритмично покачивает головой;
• капиллярный пульс. Окрас ногтевых фаланг изменяется после надавливания на ноготь;
• симптом Ландольфи. По время систолы зрачки у пациента становятся уже, а во время диастолы – расширяются. Характерный признак аортального порока сердца.

Стеноз устья аорты

Среди основных причин его развития следует отметить такие: ревматический эндокардит, врождённые аномалии (по этой причине он может быть врождённым пороком сердца), атеросклероз. Суть стеноза – створки полулунного клапана аорты срастаются, и это мешает изгнанию крови в аорту во время сокращения левого желудочка.

Симптомы:

• боли в области сердца, носящие стенокардический характер;
• головные боли;
• обморочные состояния;
• головокружение;
• кожа становится бледной;
• пульс очень редкий и слабый;
• систолическое АД снижается;
• пульсовое давление уменьшается;
• диастолическое АД в норме.

Трикуспидальная недостаточность

К основным причинам развития этого состояния можно отнести септический и ревматический эндокардит, травмы.

Симптомы:

• отеки, вплоть до асцита;
• человек отмечает появление тяжести в правом подреберье;
• кожа имеет синюшный оттенок, иногда с желтизной;
• сильно набухают вены печени, шеи;
• периферический пульс становится малым и частым;
• АД снижается.

От того, сколько будет продолжаться венозный застой, зависит улучшение или ухудшение состояния пациента. Если своевременно не начать проводить лечебные мероприятия, то состояние пациента начнёт резко ухудшаться, и возникнут следующие осложнения:

• нарушение функции почек;
• сбой в работе печение и всего ЖКТ.

Пороки сердца у детей

Пороки сердца у детей встречаются в последнее время все чаще. Порок сердца у новорождённых возникает в 0.8% случаев. Как только мамы слышат такой страшный диагноз, первое, что их волнует – это сколько будет жить их ребёнок. Все зависит от места локализации поражения, его тяжести и протекания. ВПС можно заподозрить при наличии следующих симптомов:

• цианоз кожи;
• гипотрофия;
• появление одышки;
• частые простуды;
• быстрая утомляемость ребёнка во время кормления грудью;
• увеличение размеров сердечной мышцы;
• шумы в сердце;
• деформация грудной клетки;
• нарушения сердечного ритма;
• изменение пульса на руках.

Виды (по частоте возникновения):

• дефект межпредсердной перегородки. Наиболее распространённый порок сердца у новорождённых;
• дефект межжелудочковой перегородки. Такие дефекты имеют небольшой размер и не несут серьёзной угрозы для жизни ребёнка;
• открытый аортальный порок. Данный порок сердца у новорождённых отмечается из-за структурных аномалий;
• полная транспозиция магистральных сосудов. Этот порок сердца у новорождённых является основной причиной их смерти первые несколько месяцев жизни;
• стеноз лёгочной артерии. У детей это заболевание может протекать абсолютно бессимптомно;
• тетрада Фалло. Наиболее опасная патология. Для патологии характерен большой дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка, стеноз лёгочной артерии и размещение аорты над местом поражения (при этом пороке сердца приведённые симптомы называют тетрадой);
• коарктация аорты;
• стеноз аортального клапана. Составляет всего 5% от всех ВПС у детей из различных возрастных групп;
• стеноз митрального клапана;
• недостаточность аортального клапана;
• стеноз устья аорты;
• пролапс митрального клапана.

Диагностика

Существует несколько эффективных методик, которые позволяют выявить пороки сердца и на основе полученных данных назначить соответствующее лечение:

• физикальные методы;
• ЭКГ проводят для диагностики блокады, аритмии, аортальной недостаточности;
• Фонокардиография;
• Рентгенограмма сердца;
• Эхокардиография;
• МРТ сердца;
• лабораторные методики: ревматоидные пробы, ОАК и ОАМ, определение уровня сахара в крови, а также холестерина.

Лечение

Лечение пороков сердца начинают с применения консервативной методики. Её основное действие направлено на профилактику осложнений и рецидивов первичного заболевания, которое спровоцировало образование пороков сердца. Также её используют для коррекции нарушений ритма и лечения сердечной недостаточности.

Каждый пациент, у которого есть подозрения относительно развития порока сердца, в обязательном порядке должен посетить врача-кардиолога. Он назначит методики обследования, а также соответствующее лечение. Если диагноз будет подтверждён, то пациент направляется на консультацию к кардиохирургу, который определит сроки хирургического лечения патологии.

Если установлен диагноз «митральный стеноз», то в этом случае основной методикой лечения является митральная комиссуротомия. В ходе операции врач разделит сросшиеся створки клапана и расширит отверстие. Это поможет частично или полностью устранить стеноз. При наличии митральной недостаточности наиболее эффективной методикой лечения является протезирование митрального клапана.

Эти две операции также проводятся при аортальном стенозе и аортальной недостаточности. Если же у человека в анамнезе установлено, сочетанные пороки, то в таком случае врач-кардиохирург производит полную замену повреждённого клапана на искусственный. Это лечение наиболее эффективно и приносит положительные результаты.

Порок сердца – сочетанное поражение сердечной мышцы, при котором наблюдаются структурные деформации и аномалии в межкамерных перегородках, а так же клапанах органа и выходящих (входящих) кровеносных сосудах. Патологические изменения приводят к нарушению тока крови с последующим развитием недостаточности кровообращения.

Классификация

Все пороки делятся на приобретенные и врожденные (в зависимости от времени возникновения).

Врожденные пороки

В определенный период эмбрионального развития происходит «закладка» органов и систем. При воздействии на организм матери определенных провоцирующих факторов, повышается вероятность формирования у будущего малыша врожденного порока. Причины появления данной аномалии могут быть разные: вирусные агенты, отравление лекарственными препаратами, алкогольная интоксикация, наследственная отягощенность, гормональный сбой (у матери).

Приобретенные пороки

Появиться приобретенные пороки сердца могут в любой период жизни человека. Чаще всего они являются осложнением ряда заболеваний: сифилиса, ИБС, травматических повреждений сердечной мышцы, ревматизма. У людей преклонного возраста порок сердца развивается на фоне атеросклеротических изменений.

Симптоматика

Клиническая картина зависит от вида порока, степени поражения структур сердца, сопутствующих патологий.

Основные проявления врожденных пороков

При врожденном пороке сердца симптомы наблюдаются у ребенка сразу после его рождения. В области рта заметен цианоз. Кроме того, синюшная окраска кожи может присутствовать на кончиках пальцев, носа, мочках ушей. Как выглядит такой ребенок можно понять, рассмотрев его фото с пороком сердца. Цвет кожных покровов изменяется не только при физическом перенапряжении, но и в состоянии покоя. При незначительной нагрузке появляется одышка. Такие малыши ослаблены, часто и продолжительно болеют, что значительно усугубляет течение порока.

Дети постарше с врожденными пороками жалуются на постоянную слабость и быструю утомляемость. Кожа у них бледная, с синеватым оттенком. Часто случаются внезапные обмороки.

Ребенок с пороком сердца заметно выделяется: он мало двигается, не активен, вялый и апатичный.

При наличии вышеперечисленных симптомов, ребенка стоит обязательно показать кардиологу, который поставит диагноз и определит дальнейшую тактику лечения.

Клиническая картина приобретенных пороков

Чаще всего деформация и стеноз отверстий и клапанного аппарата при приобретенных пороках возникает как осложнение перенесенного ревматического эндокардита. В результате клапан не способен в полной мере выполнять свою функцию, так как по причине появившихся в нем изменений, закрывается не полностью.

Признаки порока сердца следующие:

• трудности при дыхании, одышка;
• постоянный мучительный кашель, кровохарканье;
• сердечная астма (приступ возникает обычно ночью);
• сердцебиение;
• слабость и повышенная утомляемость;
• отек легких.

Лечение при пороке сердца может проводиться как с использованием медикаментозных препаратов, так и с применением хирургических методик.

Для получения более подробной информации о заболевании, можно посмотреть фильм о пороке сердца, где показаны больные с характерными симптомами, методы лечения с подробными комментариями специалистов.

Отдельные виды пороков сердца

Аортальный порок сердца развивается по причине дефекта клапана аорты (неполное смыкание створок), или в результате стеноза устья самой аорты. При таком нарушении кровь с трудом выходит из левого желудочка. Такой порок опасен для жизни пациента, так как в результате застоя крови повышается вероятность образования кровяных сгустков – тромбов. Самое эффективное лечение – хирургическое. В некоторых случаях проводится медикаментозная терапия с обязательным назначением антикоагулянтов.

Митральный порок сердца проявляется в виде стеноза (сужения) митрального отверстия или недостаточности. Эндокардит и ревматические болезни – основные причины развития данной патологии. Устранить такой дефект можно только с помощью хирургических методик.

Дефект межпредсердной сердечной перегородки представляет собой небольшое отверстие между двумя предсердиями. Если порок диагностируется у ребенка и размер бреши не превышает 5 мм, врач обычно выбирает выжидательную тактику. В этом случае высока вероятность того, что с возрастом все «само зарастет». В случае наличия отверстия более 5-6мм, показано хирургическое вмешательство. Данный порок относится к сложным, поэтому операция выполняется не раньше, чем малышу исполниться 5 лет.

Дефект межжелудочковой сердечной перегородки характеризуется отсутствием ее участка. В результате кровь правого и левого желудочков перемешивается, и направляется к легким в большем, чем нужно, объеме. Это может привести к отеку легких. Такое состояние требует незамедлительного оперативного вмешательства.

Лечение

При помощи медикаментов дефекты в структурах сердца устранить нельзя, можно лишь облегчить состояние больного.

Основное лечение порока сердца – оперативное вмешательство. Официальной статистики, сколько живут с пороком сердца без операции, нет. Однако стоит понимать, что лишь хирургическому лечению «под силу» убрать те структурные нарушения, которые имеют место при данной патологии.

Выбор хирургической методики зависит от состояния пациента, сопутствующих болезней, вида и стадии порока. Ранняя диагностика и последующее оперативное вмешательство значительно увеличивают шансы на успешность такого лечения.

Видео про порок сердца:

Врождённые пороки сердца
МКБ-10	Q 20 20. -Q 26 26.
МКБ-10-КМ	Q24.9
МКБ-9	745 745 – 747 747
МКБ-9-КМ	746.9 [1]
OMIM	234750 , 140500 , 614980 и 306955
DiseasesDB	17017
MedlinePlus	001114
MeSH	D006330

Врождённый поро́к се́рдца (ВПС) — дефект в структуре сердца и (или) крупных сосудов, присутствующий с рождения. Большинство пороков нарушают ток крови внутри сердца или по большому (БКК) и малому (МКК) кругам кровообращения. Пороки сердца являются наиболее частыми врождёнными дефектами и являются основной причиной детской смертности от пороков развития.

Содержание

Эпидемиология [ править | править код ]

Частота ВПС среди новорождённых составляет около 1 % (1 на 100 новорождённых). ВПС по частоте встречаемости — на втором месте после врождённых пороков нервной системы.

Этиология [ править | править код ]

Причиной врождённого порока сердца могут быть генетические или экологические факторы, но, как правило, сочетание того и другого [2] .

Генетика [ править | править код ]

Наиболее известные причины врождённых пороков сердца — точечные генные изменения, либо хромосомные мутации в виде делеции или дупликации сегментов ДНК [3] . Основные хромосомные нарушения, такие как трисомии 21, 13 и 18 вызывают около 5-8 % случаев ВПС [2] . Трисомия 21 — наиболее распространённая генетическая причина [3] . Некоторые гены связаны с конкретными пороками. Мутации белка сердечной мышцы, тяжёлой цепи α-миозина (MYH6) связаны с дефектами межпредсердной перегородки. Некоторые белки, которые взаимодействуют с MYH6, также связаны с пороками сердца. Фактор транскрипции GATA4 образует комплекс с геном TBX5, который взаимодействует с MYH6. Ещё один фактор, гомеобокс белка NKX2-5 также взаимодействует с MYH6. Мутации всех этих белков связаны с развитием дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Кроме того, NKX2-5 связан с дефектами в электрической проводимости сердца, а TBX5 связан с синдромом Холта — Орама. Другой Т-box ген, TBX1, связан с синдромом Ди Джорджа, делеция которого приводит к появлению множества симптомов, включая дефекты сердечного выброса крови, а также тетраду Фалло [4] .

Примеры генетических продуктов и связанных с ними проявлений

MYH6	GATA4	NKX2-5	TBX5	TBX1
Локус	14q11.2-q13	8p23.1-p22	5q34	12q24.1	22q11.2
Синдром	Синдром Холта — Орама	Синдром Ди Джоржи
Дефекты межпредсердной перегородки	✔	✔	✔	✔
Дефекты межжелудочковой перегородки	✔	✔	✔
Нарушения электрической проводимости	✔	✔
Нарушения оттока крови	✔
Не сердечные симптомы [5]	Дефект верхних конечностей	Небольшой тимус или его отсутствие Небольшие паращитовидные железы или их отсутствие Дефекты лица

Экологические факторы [ править | править код ]

Генетические мутации возникают вследствие действия трёх основных мутагенов:

• Физические мутагены (главным образом — ионизирующее излучение).
• Химические мутагены (фенолы лаков, красок; нитраты; бензпирен при табакокурении; употребление алкоголя; гидантоин; лития; талидомид; тератогенные медикаменты — антибиотики и ХТП, НПВС и т. д.).
• Биологические мутагены (главным образом — вирускраснухи в организме матери, ведущий к врождённой краснухе с характерной триадой Грегга — ВПС, катаракта, глухота, а также сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери).

Факторы, повышающие риск возникновения врожденных пороков сердца [ править | править код ]

Значительно могут повысить риск возникновения врожденных пороков сердца инфекции, перенесенные матерью во время первого триместра беременности; хронические заболевания матери; возраст одного из родителей в случае позднего родительства; вредные привычки родителей; большое число перенесенных абортов. [6]

Связь врождённых пороков сердца с полом [ править | править код ]

Исследование связи врождённых пороков сердца с полом было проведено в начале 70-х годов по данным, собранным в нескольких крупных кардиохирургических центрах, а также литературным данным. В результате анализа 31814 больных, страдавших врождёнными пороками сердца и магистральных сосудов, была выявлена чёткая связь типа порока с полом больного (Таблица) [7] . По соотношению полов врождённые пороки можно разделить на три группы — «мужские», «женские» и «нейтральные».

Соотношение полов больных с врождёнными пороками сердца и крупных сосудов

Врождённый порок	Соотношение полов, М:Ж
Открытый артериальный проток	1 : 2.72
Болезнь Лаутембахера	1 : 2.14
Дефект предсердной перегородки вторичного типа	1 : 1.84
Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток	1 : 1.51
Тетрада Фалло	1 : 1.45
Комплекс Эйзенменгера	1 : 1.40
Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки	1 : 1.36
Дефект предсердной перегородки первичного типа	1 : 1.20
Частичная аномалия соединения лёгочных вен	1 : 1.19
Дефект межжелудочковой перегородки	1 : 1.02
Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией	1 : 1.01
Полный дефект предсердножелудочковой перегородки	1 : 1.01
Аномалия Эбштейна	1.02 : 1
Стеноз лёгочной артерии	1.04 : 1
Атрезия трёхстворчатого клапана	1.16 : 1
Общий артериальный ствол	1.21 : 1
Тетрада Фалло	1.35 : 1
Коарктация аорты и открытый артериальный проток	1.37 : 1
Тотальная аномалия соединения лёгочных вен	1.39 : 1
Транспозиция магистральных сосудов	1.90 : 1
Коарктация аорты	2.14 : 1
Стеноз аорты	2.66 : 1

Наиболее чётко выраженные женские врождённые пороки — открытый артериальный проток (1♂♂ : 2.72♀♀); болезнь Лаутембахера (1♂♂ : 2.1♀♀); дефект предсердной перегородки вторичного типа (1♂♂ : 1.84♀♀); дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток (1♂♂ : 1.51♀♀); триада Фалло, то есть сочетание дефекта предсердной перегородки, сужения устья лёгочной артерии и гипертрофии правого желудочка (1♂♂ : 1.45♀♀).

Наиболее чётко выраженные «мужские» врождённые пороки — врождённый аортальный стеноз (2.66♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты (2.14♂♂ : 1♀♀), транспозиция магистральных сосудов (1.90♂♂ : 1♀♀), тотальная аномалия соединения лёгочных вен (1.39♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты и открытый артериальный проток (1.37♂♂ : 1♀♀). Ни одному из мужских компонентов врождённых пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека. [8] [9]

Остальные врождённые пороки сердца относятся к «нейтральному» типу. Их частота примерно одинакова у обоих полов. Среди них также можно выделить простые (дефект аорто-лёгочной перегородки, дефект предсердной перегородки первичного типа, стеноз лёгочной артерии) и сложные (частичный и полный дефект предсердножелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, атрезия трёхстворчатого клапана и др).

Простые пороки этой группы, как и женские пороки, относятся к атавистическим, но в отличие от женских, представляют собой возврат к далёкому в онтогонетическом и филогенетическом смысле прошлому. Их можно рассматривать как следствие остановки развития сердца на ранних этапах эмбриогенеза (первые 2-3 месяца эмбриональной жизни, в течение которых происходит анатомическое формирование сердца), и на более ранних по сравнению с женскими пороками стадиях филогенеза. При сложных пороках нейтральной группы соотношение полов зависит от преобладания в них женского и мужского компонентов.

Теории [ править | править код ]

Рокитанский (Rokitansky, 1875) считал, что врождённые пороки объясняются остановкой в развитии сердца на различных стадиях онтогенеза [10] . Шпитцер (Spitzer, 1923) трактует их как возврат к одной из стадий филогенеза [11] . Крымский, синтезируя две предыдущие точки зрения, рассматривает врождённые пороки сердца как остановку развития на определённой стадии онтогенеза, соответствующей тому или другому этапу филогенеза [12] . В рамки этих теорий укладываются только атавистические пороки сердца (женские и нейтральные), а вся группа мужских пороков не находит объяснения, так как ни одному из мужских компонентов врождённых пороков сердца не соответствует аналогичное образование у нормального эмбриона или у филогенетических предшественников человека [8] [9] . Применение «Тератологического правила полового диморфизма» позволяет объяснить все три группы пороков.

Подразделение врождённых пороков сердца и крупных сосудов на мужские, женские и нейтральные позволяет использовать пол больного как диагностический симптом. При этом, пороки мужского и женского типа имеют довольно большое значение коэффициента диагностической ценности. Например, учёт информации o поле больного увеличивает вероятность диагноза для открытого артериального протока в 1.32 раза [13] .

Патогенез [ править | править код ]

Ведущими являются два механизма.

1. Нарушение кардиальной гемодинамики → перегрузка отделов сердца объёмом (пороки по типу недостаточности клапанов и септальных дефектов) или сопротивлением (пороки по типу стенозов отверстий или сосудов) → истощение вовлеченных компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа на сопротивление, и гетерометрического Франка-Старлинга на объём) → развитие гипертрофии и дилатации отделов сердца → развитие сердечной недостаточности СН (и, соответственно, нарушения системной гемодинамики).

2. Нарушение системной гемодинамики (полнокровие/малокровие малого круга кровообращения МКК, малокровие большого круга кровообращения БКК) → развитие системной гипоксии (главным образом — циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при развитии острой левожелудочковой СН, например, имеет место и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация [ править | править код ]

Существует множество классификаций врождённых пороков.
ВПС условно делят на 2 группы:

1. Белые (бледные, с лево-правым сбросом крови, без смешивания артериальной и венозной крови). Включают 4 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, АВ-коммуникация и т. д.).

• С обеднением малого круга кровообращения (изолированный пульмональный стеноз и т. д.).

• С обеднением большого круга кровообращения (изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и т. д.)

• Без существенного нарушения системной гемодинамики (диспозиции сердца — декстро-, синистро-, мезокардии; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие (с право-левым сбросом крови, со смешиванием артериальной и венозной крови). Включают 2 группы:

• С обогащением малого круга кровообращения (полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и т. д.).
• С обеднением малого круга кровообращения (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и т. д.).

В 2000 году была разработана Международная Номенклатура врождённых пороков для создания общей классификационной системы [14] .

Гипоплазия [ править | править код ]

Гипоплазия может поражать сердце, как правило, приводя к недоразвитию правого или левого желудочка. Это приводит к тому, что только одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и лёгким. Гипоплазия сердца встречается редко, но это наиболее серьёзная форма ВПС. Такие состояния называют синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда поражается левая сторона сердца и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона сердца. При обоих состояниях, наличие открытого артериального протока (а когда гипоплазия поражает правую сторону сердца, и открытого овального окна) жизненно важно для возможности ребёнка дожить до выполнения операции на сердце, так как без этих путей кровь не сможет циркулировать в организме (или лёгких, в зависимости от стороны поражения сердца). Гипоплазия сердца, как правило, синий порок сердца [15] .

Дефекты обструкции [ править | править код ]

Дефекты обструкции возникают, когда клапаны сердца, артерии или вены стенозированы или атрезированы. Основные пороки — стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана, а также коарктация аорты. Такие пороки как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз возникают относительно редко. Любой стеноз или атрезия может привести к расширению сердца и гипертонии [16] .

Дефекты перегородки [ править | править код ]

Перегородка — стенка ткани, отделяющая левое предсердие от правого. При дефектах межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь движется из левой части сердца в правую, уменьшая эффективность работы сердца [16] . Дефект межжелудочковой перегородки наиболее распространённый тип ВПС [17] .

Синие пороки [ править | править код ]

Пороки [ править | править код ]

Некоторые состояния поражают только крупные сосуды в непосредственной близости от сердца, однако их часто классифицируют как ВПС.

Некоторые группы пороков обычно встречаются вместе.

Клиническая картина [ править | править код ]

Клинические проявления зависят от типа и тяжести порока сердца. Симптомы зачастую проявляются на ранних этапах жизни, но некоторые ВПС могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни [18] . У некоторых детей нет симптомов, а у других могут возникать одышка, цианоз, обмороки [19] , сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышц, плохой аппетит или низкий рост, частые респираторные инфекции. Сердечные шумы при врождённых пороках сердца возникают из-за его неправильного строения. Они могут быть обнаружены при аускультации, однако, не все шумы сердца обусловлены врождёнными пороками сердца.

Также клинические проявления ВПС можно объединить в 4 синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в области сердца, одышку, сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация сосудов шеи, деформация грудной клетки по типу сердечного горба; пальпаторно — изменения АД и характеристик периферического пульса, изменение характеристик верхушечного толчка при гипертрофии/дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии/дилятации правого желудочка, систолическое/диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца соответственно расширенным отделам; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных для каждого порока шумов и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая либо хроническая, право- либо левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стёкол и т. д.)
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при ВПС с обогащением малого круга кровообращения).

Диагностика [ править | править код ]

Данные лабораторно-инструментальных методов исследования вариабельны в зависимости от конкретного порока. Среди ведущих методик можно выделить:

1. ЭКГ (право- либо левограмма, разнообразные варианты аритмий и т. д.).
2. Обзорная рентгенография сердца (митральная конфигурация для пороков с обогащением малого круга кровобращения, аортальная — с обеднением) и контрастные рентгенологические методики (ангиография, вентрикулография и т. д.).
3. Эхо-КГ (основная методика — позволяет увидеть морфологию порока и определить функциональное состояние сердца).
4. Допплер-эхо-КГ (позволяет определить направление тока крови — выявить регургитацию и турбулентность).

Лечение [ править | править код ]

Лечение ВПС принципиально можно поделить на хирургическое (в большинстве случаев оно единственное является радикальным) и терапевтическое (чаще является вспомогательным).

Хирургическое лечение. Зависит от фазы порока.

1. В первой фазе — операция по экстренным показаниям (при обогащении МКК — искусственное стенозирование ЛА по Мюллеру-Альберту, при обеднении МКК — искусственный боталов проток). Целесообразность данных операций, тем не менее, — вопрос неоднозначный и сугубо индивидуальный.
2. Во второй фазе — операция в плановом порядке (конкретная при конкретном пороке). Сроки выполнения — вопрос дискутабельный и постоянно пересматривается (в литературе сроки варьируют от внутриутробного выполнения операции до пубертата, но все же больше склоняются к раннему оперированию).
3. В третьей фазе — операция не показана.

Терапевтическое лечение [ править | править код ]

Как радикальное показано редко. Классический пример — ОАП, когда назначение индометацина по соответствующей схеме приводит к облитерации боталового протока.

Как симптоматическое включает в себя терапию:

1. Острой левожелудочковой СН (сердечная астма, отёк лёгких).
2. Одышечно-цианотических приступов (ОЦП).
3. Хронической СН.
4. Аритмий.
5. Ишемии миокарда.

Осложнения ВПС [ править | править код ]

• Сердечная недостаточность (встречается практически при всех ВПС).
• Бактериальный эндокардит (чаще отмечается при цианотических ВПС).
• Ранние затяжные пневмонии на фоне застоя в малом круге кровообращения.
• Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерна для ВПС с обогащением малого круга кровообращения).
• Синкопе вследствие синдрома малого выброса вплоть до развития нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому типу — при цианотических ВПС и стенозе аорты; по геморрагическому типу — при коарктации аорты).
• Стенокардитический синдром и инфаркты миокарда (наиболее характерны для стенозов аорты, аномального отхождения левой коронарной артерии).
• Одышечно-цианотические приступы (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и др.).
• Релятивная анемия — при цианотических ВПС [20] .

Прогноз [ править | править код ]

При раннем выявлении и возможности радикального лечения относительно благоприятный. При отсутствии такой возможности — сомнительный или неблагоприятный.