Гиалиноз что это такое

ГИАЛИНОЗ (hyalinosis; греч. hyalinos прозрачный, стекловидный + -osis; син.: гиалиновое перерождение, гиалиновая дистрофия) — один из видов белковой внеклеточной дистрофии, при к-рой в ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы, напоминающие гиалиновый хрящ.

Г. может явиться проявлением общих нарушений белкового обмена, однако чаще всего это местный очаговый или же системный (в сосудах) дистрофический процесс; Г. проявляется как в физиол., так и в патол, условиях.

Понятие «гиалиноз» объединяет различные по происхождению, механизму развития и биол, сущности процессы. Основное в развитии Г.— деструкция волокнистых структур соединительной ткани и повышение тканево-сосудистой проницаемости в связи с ангионевротическими (дисциркуляторными), метаболическими, воспалительными и иммуно-патол. процессами (см. Плазморрагия). В результате нарушения проницаемости происходит пропитывание ткани плазменными белками и адсорбция их неизмененных волокнистых структур с последующей преципитацией. Образующийся гиалин имеет различный, в зависимости от характера заболевания, хим. состав (напр., гиалин при диабетической микроангиопатии и гиалин при так наз. иммунокомплексных заболеваниях).

Г. относится к внеклеточным (мезенхимальным) диспротеинозам. Появление в цитоплазме гиалиновых капель (гиалиново-капельная дистрофия) или шаров (гиалиновые шары) не связано с Г. Гиалин является фибриллярным белком (рис.1), в построении к-рого принимают участие плазменные белки, в частности фибрин. При иммуногистохим, исследовании в гиалине обнаруживают не только фибрин, но и компоненты иммунных комплексов (иммунные глобулины, фракции комплемента). Гиалиновые массы стойки к действию кислот, щелочей, ферментов, хорошо окрашиваются кислыми красками (эозин, кислый фуксин), пикрофуксином красятся в желтый или красный цвет; в мaccax гиалина могут откладываться липиды, соли кальция. Внешний вид органов и тканей при Г. зависит от стадии процесса; чаще Г. ничем не проявляется и обнаруживается лишь при микроскопическом исследовании. В тех случаях, когда процесс выражен резко, ткани становятся бледными, плотными, полупрозрачными. Г., в частности артериол, может привести к деформации и сморщиванию органов (напр., развитие артериолосклеротического нефроцирроза, клапанного порока сердца).

Г. наблюдается в соединительной ткани, строме органов и стенке сосудов (рис. 2) в исходе плазматического пропитывания, фибриноидного набухания, склероза, хрон, воспаления, некроза. В исходе плазматического пропитывания возникает Г. сосудов, чаще в артериальной системе. Наиболее распространен Г. мелких артерий и артериол (см. Артериолосклероз). Г. артериол возникает в результате повреждения эндотелия, аргирофильных мембран и гладкомышечных волокон и пропитывания стенок сосуда белками плазмы крови, которые затем подвергаются ферментативным воздействиям, коагулируются и уплотняются, превращаясь в гиалиноподобное плотное вещество. Гиалиновые массы оттесняют кнаружи и разрушают эластическую пластинку, что ведет к истончению средней оболочки; в результате артериолы превращаются в утолщенные плотные трубочки с резко суженным или полностью закрытым просветом. Г. мелких артерий и артериол, носящий системный характер, но наиболее выраженный в почках (рис. 3 и 4), головном мозге, сетчатке глаза, поджелудочной железе, коже (рис. 5), особенно характерен для гипертонической болезни (гипертонический артериологиалиноз). Нередко системный Г. артериол и мелких артерий наблюдается при хрон, васкулярном гломерулонефрите и симптоматической артериальной гипертензии любого генеза. Распространенный Г. артерий эластического и эластическо-мышечного типов постоянно наблюдается при атеросклерозе, диабете и отражает процессы плазморрагии и инсудации, характерные для этих заболеваний. Местный Г. артерий как физиологическое явление встречается в селезенке взрослых и пожилых людей, отражая функционально-морфол. особенности селезенки как органа депонирования крови.

В исходе фибриноидного набухания, ведущего к деструкции коллагена и пропитыванию ткани плазменными белками и полисахаридами, соединительнотканные пучки разбухают, теряют фибриллярность и сливаются в однородную плотную хрящеподобную массу; клеточные элементы сдавливаются и подвергаются атрофии. Подобный механизм развития Г. собственно соединительной ткани и сосудистой стенки особенно часто наблюдается при заболеваниях с иммунными нарушениями. Так, системный Г. соединительной ткани и стенок сосудов выражен при коллагеновых болезнях: Г. клапанов сердца, стромы миокарда — при ревматизме, Г. синовиальных оболочек — при ревматоидном артрите, Г. кожи — при склеродермии, Г. стенок сосудов — при узелковом артериите и системной красной волчанке. Таков же механизм распространенного Г. почечных клубочков при иммунокомплексном гломерулонефрите. В этих случаях гиалин строится на иммунных комплексах, что подтверждает роль иммунол, механизмов в развитии Г. Местный Г. может завершать фибриноидные изменения в дне хрон, язвы желудка, в ткани червеобразного отростка при аппендиците, а также в очаге хрон, воспаления.

Г. в исходе склероза имеет в основном местный характер. Таков Г. в рубцах (рис. 6), фиброзных спайках серозных полостей, Г. сосудистой стенки при атеросклерозе, инволюционном склерозе артерий, при организации тромба, Г. капсулы, окружающей какой-либо патол, очаг, стромы опухоли. В основе Г. в этих случаях лежат местные метаболические нарушения соединительной ткани; подобный механизм имеет Г. некротизированных тканей, фибринозных наложений и других органических субстанций.

В большинстве случаев процесс необратим, но возможно и рассасывание гиалиновых масс. Так, гиалин в рубцах, так наз. келоидах (см.), может подвергаться разрыхлению и рассасыванию. Обратим Г. молочной железы, причем рассасывание гиалиновых масс происходит в условиях гиперфункции железы. В ряде случаев гиалинизированная ткань ослизняется.

Функциональное значение Г. различно в зависимости от локализации, степени и распространенности процесса. Напр., Г. в небольших кожных рубцах обычно не вызывает особых расстройств. Распространенный же Г. ведет к значительным функциональным нарушениям, как это наблюдается, напр., при ревматизме, склеродермии, гипертонической болезни, диабете.

В настоящее время какие только болезни не встречаются в медицине. Исключение не составляют и заболевания соединительной ткани, в частности гиалиноз. Это разрастание в соединительной ткани гиалина, образующего плотные массы, что напоминают хрящ. Эта патология наблюдается при различных болезнях, например, гипертонии, красной волчанке, атеросклерозе, сахарном диабете и так далее. Она характеризуется увеличением проницаемости сосудов и тканей организма, а также пропиткой тканей белками плазмы. При этом сосуды человека имеют суженный просвет и напоминают по своему строению плотные трубочки. Этот процесс необратим, но в некоторых случаях возможно частичное рассасывание гиалина. В ряде случаев эта патология может быть отнесена к физиологическому процессу организма в пожилом и зрелом возрасте. Это может быть, например, гиалиноз сосудов селезенки и прочее.

Определение проблемы

Гиалиноз является патологией, при которой в стенках сосудов и соединительной ткани откладывается гиалин (фибриллярный белок) в виде плотных полупрозрачных масс. Гиалин, представляющий собой белок, имеет в своем составе фибрин, плазменные белки, липиды и иммуноглобулины. Он не подвергается воздействиям кислот, ферментов и щелочей. В настоящее время гиалиноз – это заболевание, которое очень распространено и наблюдается у большей части людей преклонного возраста, что имеют гипертонию, гипертензию или сахарный диабет. В большей степени поражаются сосуды, соединительная ткань страдает в меньшей степени. При этой патологии ткань уплотняется, поэтому недуг относят к разновидности склероза.

Возникновение и развитие патологии

Морфогенез гиалиноза является очень сложным и зависит от вида патологии (сосудов, соединительной ткани или серозных оболочек). Главным в его образовании служит разрушение клеток волокнистых структур и негерметичность сосудов в результате патологических процессов в иммунной и нервной системе, метаболизме. При этом из гладкомышечных клеток стенок сосудов образуется гиалин. В большинстве случаев гиалиноз сосудов может появиться как следствие разных заболеваний: гипертонии, ревматизма, воспалительных процессов, некроза или склероза. Как результат склероза данная патология образуется в рубцах и спайках, стенках сосудов или участвует в появлении тромбов. Происходит это из-за нарушений обмена веществ в соединительной ткани. Существует также гиалиноз капсулы селезенки , при котором капсула увеличивается в объеме и пропитывается белками.

Сосудистый гиалиноз

Этой патологии подвергаются небольшие артерии и ареолы. Возникает она в результате разрушения эндотелия и мембран клеток, что выстилают стенки сосудов. При этом происходит утончение оболочек сосудов, они превращаются в утолщенные трубочки со суженным или закрытым просветом. Этот процесс чаще всего наблюдается в головном мозге, почках, ПЖЖ и сетчатке глаз. Характерно такое проявление при гипертонии, сахарном диабете и нарушениях иммунной системы человека. Как физиологический процесс гиалиноз артерий протекает у пожилых людей в селезенке.

Виды сосудистого гиалиноза

В медицине принято выделять три разновидности гиалиноза сосудов:

1. Простой, характеризующийся возникновением из-за выхода плазмы из кровеносного русла. Часто это явление наблюдается при атеросклерозе и гипертонии.
2. Липогиалин, что имеет в составе липиды и свойственен людям, которые страдают сахарным диабетом.
3. Сложный гиалиноз, что состоит из иммуноглобулина, фибрина и характерен для людей с заболеваниями иммунной системы, ревматизмами.

В результате гиалиноза развивается при гипертонии нефросклероз, почки становятся сморщенными и имеют мелкозернистую поверхность.

Последствия

При сосудистом гиалинозе последствия являются необратимыми, поэтому прогноз неблагоприятный. Патология приводит к деформации и атрофии органа, в результате этого развивается его недостаточность, появляются кровоизлияния (инсульт). В случае гиалиноза соединительной ткани возможно частичное рассасывание гиалина, поэтому в какой-то мере патологический процесс может быть обратимым. Относится это, например, к молочным железам. Эта патология также может приводить к недостаточности органа. Что касается рубцов, то здесь не наблюдаются особые расстройства, а только косметический дефект.

Клиническая картина

Сосудистый гиалиноз клинически не проявляется, исключением является поражение сосудов глазного дна, которое можно определить при помощи офтальмоскопии. Мелкие артерии при этом выглядят утолщенными и изогнутыми. Соединительная ткань, что поражена этим недугом, плотная, неэластичная, кремового оттенка. Хорошо это просматривается в келоидных рубцах и сердечных клапанах. При поражении серозных оболочек наблюдается утолщение ткани, она приобретает молочный оттенок. Если существует гиалиноз селезенки или печени, то эти органы будут выглядеть так, как будто их облили сахарной глазурью. В этом случае заболевание будет именоваться глазурной селезенкой или глазурной печенью.

Невидимая картина патологии

При данной патологии наблюдается утолщение стенок артерий из-за скопления в них гиалиновых масс, которые закрывают частично или полностью просвет. При этом почечные клубки замещаются этой массой. При патологиях соединительной ткани и серозных оболочек просматривается наличие гиалиновых масс с гликопротеидами крови. Сужение просвета сосудов приводит к баротравме, которая не предотвращается сокращением ареолы, поскольку она потеряет эту способность. Это ведет к пропитыванию участков ткани, которая снабжается кровью, плазмой, поэтому она утрачивает свою функцию. Таким образом, постепенно развивается гиалиноз почечных клубков, появляется хроническая почечная недостаточность и ретинопатия, что ведет к полной слепоте. Поскольку гиалиноз – это и патология в соединительной ткани, если она возникает в клапанах сердца, это способствует их деформации и ведет к их недостаточности. Патология серозных оболочек чаще всего выявляется при операциях или аутопсии. Если она обнаруживается в селезенке или печени, это может приводить к наполнению этих органов кровью, растяжению их капсулы и появлению болевых ощущений. В ткани довольно часто откладываются липоиды и соли в результате ее распада на несложные химические соединения.

Диагностика

Для выявления гиалина производят окрашивание эозином, при этом он будет иметь розовый цвет. Окраска по Ван Гизону будет иметь результат в зависимости от возраста пациента (от желтого до красного цвета). Здесь красителями выступают фуксин и пикриновая кислота. О появлении гиалина в мертвой ткани свидетельствуют цилиндры в моче, тромботические массы и воспалительный экссудат. С целью диагностики проводят гистологические исследования, при этом гиалиноз наблюдается в межклеточном веществе соединительной ткани. Происходит некроз тканей, что нередко сопровождается разрывом сосудистой стенки, появлением кровоизлияний и тромбозов. Под микроскопом можно обнаружить набухание коллагеновых волокон, атрофию клеток, потерю эластичности сосудов, уплотнение органов, изменение их окраски. Внешне ткани, что поражены гиалинозом, не изменены.

Дифференциальная диагностика

Необходимо отличать физиологический гиалиноз, который появляется в результате старения организма, и патологический процесс. На этот недуг также похоже превращение отмерших тканей и продуктов секреции. Необходимо помнить о том, что патологические процессы в матке и молочных железах являются обратимыми, так как функции этих органов усиливаются.

Прогноз

Исходом сегментарного гиалиноза является почечная недостаточность. В редких случаях наблюдается нефротический синдром, который передается по наследству. Нефрит часто сочетается с патологиями развития почек. Дети, в основном, умирают из-за недостаточности этого органа.

Таким образом, гиалиноз – это изменения в соединительной ткани, которые приводят к патологиям и являются следствием различных заболеваний. Также этот процесс наблюдается при старении организма и носит физиологический характер.

Гиалиноз – необратимая дистрофия, при которой в гистионе образуются гомогенные плотные массы, которые напоминают гиалиновый хрящ.

ГИАЛИН – сложный фибриллярный белок, в состав которого входят:

компоненты иммунных комплексов

Гиалин окрашивается еозином и фуксином в красный цвет.

Ведущую роль сыграет повышенная сосудистая проницаемость. Накапливаются белки, ГАГ. Возникает денатурация, преципитация белка.

Гиалиноз – двух видов:

Гиалиноз соединительной ткани

По распространённости процесса:

Поражения преимущественно мелких артерий, артериол.

В сосудах возникают явления ПЛАЗМОрРАГИИ.

Накапливается гиалин ПОД ЭНДОТЕЛИЕМ, со временем занимает всю стенку сосуда.

Гиалиноз сосудов 3 видов, в зависимости от химического состава гиалина:

простой гиалин – возникает при действии ангионевротических факторов (спазм или расширение сосудов)  плазморрагия  гиалиноз. (гипертоническая болезнь, атеросклероз, гемолитичесая анемия, болезнь Верльгофа)

липогиалин – ГИАЛИН + ЛИПИДЫ, -ЛИПОПРОТЕИДЫ (сахарный диабет)

сложный Г. – ГТАЛИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ (ревматические болезни)

ГИАЛИНОЗ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ

Возникает вследствие фибриноидного набухания. При этом на деструктивно измененную соединительную ткань наслаиваются белки плазмы крови и полисахариды, а в дальнейшем  денатурация и преципитация белка (хроническая язва, спаечная болезнь, опухоли, ожоговая болезнь).

Макр.: Деформация органа. Если орган имеет капсулу – то она утолщается (“глазурная” капсула)

Необратимый процесс, но некоторые гиалиновые массы могут самостоятельно рассасываться.

Приводит к резкому нарушению функции органа (створки клапанов сердца  недостаток сердца; почка  почечная недостаточность)

Амилоидоз

Амилоидоз – это мезенхимальный диспротеиноз, характеризующийся появлением аномального фибриллярного белка с последующим образованием сложного белково-полисахаридного комплекса – АМИЛОИДА.

АМИЛОИД – гликопротеид, основным компонентом которого является фибриллярный белок – F-компонент.

F-компонент: различают 4 вида:

АА-билок – не ассоциированный с IG

AL-белок – ассоциированный с IG

AF-белок – синтезируется из преальбумина

ASC_1-белок – синтезируется из предшественника – преальбумина

Вторым компонентом является Р–компонент (плазменный компонент). Это полисахариды крови.

АМИЛОИД = F-компонент + Р–компонент ­­+ ГАГ + ФИБРИН + ИММУННЫЕ КОМПЛЕКСЫ

Амилоид – довольно стойкое вещество. Иммунные клетки не распознают амилоид.

4 теории возникновения амилоида.

Теория диспротеиноза (при глубоком нарушении белкового обмена)

Теория клеточной локальной секреции

Мутагенная теория – согласно теории возникает мутация клетки и эта клетка начинает синтезировать аномальный белок. Иммунная система не распознает эти клетки.

Согласно этой теории амилоид развивается в 4 стадии:

Доамилоидная – возникает клеточная трансформация  клетка превращается в АМИЛОИДОБЛАСТ. Как правило, это клетки РЭС – макрофаги, плазмобласты.

Синтез амилоидобластами аномального белка – F-компонента

Образование АМИЛОИДНОЙ СУБСТАНЦИИ. F-компонент образовывает каркас амилоида.

Первичный (идиопатический) – носит генерализованный характер; синтез AL-белка (преимущественно поражаются: сердечно-сосудистая система, скелетные мышцы, кожа, нервы).

Наследственный – наиболее частое в тех этнических группах, где имеют место родственные браки; AF-белок (нервные волокна, почки).

Возрастной (старческий) – ASC_1-белок (сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа).

Вторичный – возникает вследствие синтеза АА-белка (болезни, которые носят гнойно-деструктивный характер: tbc, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, парапротеинемические лейкозы, опухоли, ревматоидный артрит).

Макр.: на ранних этапах орган без перемен ( со временем орган увеличивается в размерах, плотный, легко ломается, молниевый вид (“сальный”)