Врожденный стеноз устья аорты

Стеноз аорты (СА) – сужение отверстия, расположенного на вроде в аорту из-за сращения створок клапана. Подобное нарушение является препятствием кровотоку, в результате чего на фоне длительного течения СА развиваются патологические изменения левого желудочка, в тяжелых случаях – левожелудочковая недостаточность.

Первое описание аортального стеноза было представлено в 1663 году французским врачом Лазарем Ривьером.

Аортальный стеноз возникает по нескольким причинам, включая врожденные аномалии развития, кальцинирование клапанов и острую ревматическую лихорадку. Для постановки диагноза сужения устья аорты важное значение имеют инструментальные методы исследования. Сегодня чаще всего используется двумерная (2D) доплеровская эхокардиография. Для лечения применяется как медикаментозное, так и хирургическое воздействие.

Видео: Аортальный стеноз – "Просто о сложном"

Описание

Аортальный клапан (на лат. valva aortae) располагается между левым желудочком (ЛЖ) и устьем самого крупного сосуда – аорты, что позволяет току крови двигаться только в одном направлении. Основу клапана составляют три створки, но при врожденных пороках может быть две и даже одна створка. В норме они открывают в сторону аорты.

При СА створки соединены между собой из-за воспалительных или деструктивных процессов. Это приводит к сужению просвета, через который кровь начинает переходить из левого желудочка в аорту под большим давлением.

Степени тяжести стеноза аорты:

1. Легкая – сужение не менее 20 мм.
2. Умеренная – сужение находится в пределах 10-20 мм
3. Выраженная – отверстие в аорте определяется менее 10 мм.

Тяжелый аортальный стеноз редко возникает в младенчестве, частота встречаемости порока среди живых новорожденных составляет 0,33%, у которых в основном отмечается одностворчатый или двустворчатый клапан.

Патогенез СА

Когда поражается аортальный клапан и развивается его стеноз, возникает сопротивление систолическому выбросу. Это препятствие оттоку крови приводит к увеличению систолического давления в левом желудочке (ЛЖ). В качестве компенсаторного механизма для нормализации состояния увеличивается толщина стенок ЛЖ за счет параллельной репликации саркомеров, вызывающих концентрическую гипертрофию. На этом этапе камера не расширяется, а функция желудочка сохраняется.

При продолжительном развитии СА увеличивается конечное диастолическое давление ЛЖ, что вызывает соответствующее увеличение давления в мелких артериях легких и уменьшение сердечного выброса из-за диастолической дисфункции. Сократимость сердечной мышцы (показатель систолической функции) также может уменьшаться, что дополнительно способствует снижению сердечного выброса. В конечном итоге развивается сердечная недостаточность.

У многих больных с аортальным стенозом систолическая функция ЛЖ сохраняется, а сердечный выброс не нарушается на протяжении долгих лет жизни, хотя при этом систолическое давление ЛЖ может быть повышено. Несмотря на то, что сердечный выброс является нормальным в состоянии покоя, он часто неадекватно повышается во время тренировки, что может привести к появлению симптомов на фоне физической нагрузки.

Немного статистики по стенозу аорты:

• Аортальный склероз (кальцификация аортального клапана без препятствий для кровотока, считающаяся предшественником кальцифицированного дегенеративного аортального стеноза) увеличивает число заболеваемости СА с возрастом и определяется у 29% лиц старше 65 лет и у 37% лиц старше 75 лет.
• Среди пожилого населения распространенность стеноза аорты составляет от 2% до 9%.
• Дегенеративный кальцинированный СА обычно проявляется у лиц старше 75 лет и чаще всего встречается у мужчин.

Причины

Стеноз аорты бывает врожденным и приобретенным. В каждом случае рассматриваются конкретные причины развития болезни.

Врожденный стеноз аортального клапана

Врожденные одностворчатые, двустворчатые, трикуспидальные или даже четырехстворчатые клапаны нередко способствуют развитию СА. У новорожденных и детей младше 1 года одностворчатый клапан может стать причиной серьезного сужения. Является наиболее частой аномалией у новорожденных с фатальным клапанным стенозом аорты. У пациентов в возрасте до 15 лет одностворчатые клапаны наиболее часто встречаются при симптоматических СА.

У взрослых с симптомами врожденного СА, проблема, как правило, заключается в двустворчатом клапане. Подобные нарушения не вызывают существенного сужения отверстия аорты в детском возрасте. Измененная конструкция двустворчатого аортального клапана провоцирует образование турбулентного потока с непрерывной травмой створок. В конечном итоге это приводит к их фиброзу, повышенной жесткости и кальцификации, а это прямой путь к сужению отверстия аорты во взрослой жизни.

Исследование Tzemos, в котором участвовало 642 взрослых с двустворчатыми аортальными клапанами, показало, что в течение наблюдения со средней продолжительностью 9 лет была определена степень выживаемости не ниже, чем у общей популяции. Тем не менее, молодые люди с двустворчатым аортальным клапаном имели высокий риск по хирургическому вмешательству из-за реконструкции аортального клапана. [1 – Tzemos N; Therrien J; Yip J; Thanassoulis G; Tremblay S; Jamorski MT; Webb GD; Siu SC. Outcomes in adults with bicuspid aortic valves. JAMA. 2008; 300(11):1317-25]

Врожденные аномалии в виде трикуспидального аортального клапана с неравномерными створками (“функционально двустворчатые” клапаны) также могут вызывать турбулентный поток, приводящий к фиброзу и, в конечном счете, к кальцификации и стенозу.

Клинические проявления врожденного аортального стеноза у взрослых обычно появляются после четвертого десятилетия жизни.

Приобретенный стеноз аорты

Основными причинами приобретенного аортального стеноза являются:

1. Дегенеративная кальцификация
2. Реже, ревматическая болезнь сердца.

Дегенеративная кальцификация аортального стеноза (также называемая старческим кальцифицированным аортальным стенозом) представляет собой прогрессирующую кальцификацию створок клапана, приводящую к ограниченному их открытию во время систолы.

Факторы риска дегенеративного кальцифицированного стеноза аорты включают:

• преклонный возраст;
• гипертонию;
• гиперхолестеринемию;
• сахарный диабет;
• курение.

При ревматическом стенозе аорты основной процесс заключается в прогрессирующем фиброзе клапанных створок с разной степенью слияния, часто с ретракцией краев створки и, в некоторых случаях, кальцификацией. Как следствие, ревматический клапан перестает нормально пропускать кровь в устье аорты.

Другие редкие причины аортального стеноза:

• обструктивная вегетация;
• гиперхолестеринемия гомозиготного типа II;
• болезнь Педжета;
• болезнь Фабри;
• охроноз;
• облучение.

Стоит отметить, что, хотя часто проводится дифференциация между трикуспидальным и двустворчатым аортальным стенозом, нередко бывает трудно определить количество створок аортального клапана. В дополнение хирургические и патологоанатомические исследования подтвердили частое несоответствие ранее выдвинутым предположениям.

Клиника

Симптомы стеноза аорты обычно развиваются постепенно после бессимптомного латентного периода, нередко продолжающего 10-20 лет.

Классическая триада симптомов у пациентов с аортальным стенозом выглядит следующим образом:

1. Боль в грудной клетке: проходят по типу стенокардических болевых ощущений и обычно усиливаются при нагрузке и облегчаются во время отдыха.
2. Сердечная недостаточность: симптомы СН включают пароксизмальную ночную одышку, ортопнуэ, одышку при нагрузке, а в тяжелых случаях – в покое.
3. Обморок: часто возникает при нагрузке, когда системная вазодилатация при наличии фиксированного объема прямого удара приводит к снижению артериального систолического давления

Систолическая гипертония может сочетаться с аортальным стенозом. Однако систолическое артериальное давление выше 200 мм рт. ст. редко встречается у пациентов с критическим СА.

При физиологическом осмотре определяются следующие признаки стеноза аорты:

• Pulsus alternans (альтернирующий пульс): может возникать при наличии систолической дисфункции левого желудочка
• Гипердинамический левый желудочек: предполагает наличие сопутствующей аортальной регургитации или митральную регургитацию
• Систолический шум: при классическом течении аортального стеноза начинается вскоре после первого сердечного звука; интенсивность увеличивается в сторону среднего размера, а заканчивается непосредственно перед вторым сердечным звуком

Диагностика

Для оценки общего состояния больного определяются:

• Электролитов в сыворотке крови
• Сердечные биомаркеры
• Общий анализ крови
• Натриуретический пептид B-типа

Из инструментальных способов диагностики применяются:

• Электрокардиография: стандартная ЭКГ может показать прогрессирование стеноза аорты
• Рентгенография грудной клетки: на снимках видны изменения размеров сердца
• Эхокардиография: проводится двумерная и допплеровская
• Катетеризация сердца: может использоваться, если клинические данные не соответствуют результатам эхокардиограммы
• Ангиография: инвазивный метод, с помощью которого контрастируют сосуды
• Радионуклидная вентрикулография: может предоставить информацию о функции ЛЖ
• Стресс-тестирование: противопоказано симптоматическим пациентам с тяжелым аортальным стенозом

Лечение

Единственное радикальное лечение аортального стеноза у взрослых – замена аортального клапана (хирургическим или чрескожным путем). Младенцам, детям и подросткам с двустворчатыми клапанами могут проводить баллонную или хирургическую вальвотомию.

Скорая помощь

Пациент, страдающий декомпенсированной сердечной недостаточностью, должен максимально быстро быть доставлен в больницу, где он сможет находиться под мониторингом легочной и сердечной деятельности. Также медперсоналом будет сделан внутривенный доступ, через который при необходимости и переносимости будут вводиться петлевые диуретики, нитраты, морфин.

Пациенты с тяжелой сердечной недостаточностью из-за аортального стеноза, которые устойчивы к медицинскому воздействию, как правило, направляются на неотложную хирургию.

Фармакологическая терапия

Препараты, используемые при лечении пациентов со стенозом аорты, включают следующее:

• Дигиталиты, диуретики и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (AПФ) – осторожно используются у пациентов с легочной обструкцией.
• Вазодилататоры – могут применяться при сердечной недостаточности и гипертонии, но их можно использовать с особой осторожностью и только по назначению врача

Дигоксин, диуретики, ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина – рекомендованы Европейским обществом кардиологии (ESC) / Европейской ассоциацией кардио-торакальной хирургии (EACTS) для пациентов с симптомами сердечной недостаточности, которым не может быть проведено хирургическое лечение или транскатетерная аортальная имплантация

Замена аортального клапана

Согласно рекомендациям Американского колледжа кардиологии (ACC) / Американской кардиологической ассоциации (AHA), замена аортального клапана может проводится в следующих случаях:

• Определяются выраженные симптомы из-за тяжелого аортального стеноза
• Имеется бессимптомный, тяжелый аортальный стеноз, развившийся из-за операции шунтирования коронарной артерии
• Имеется бессимптомная, тяжелая форма аортального стеноза, при этом больной ранее переносил операцию на аорте или других клапанах сердца
• На фоне бессимптомного, тяжелого стеноза аорты определяется систолическая дисфункция ЛЖ (фракция выброса Прогноз

Бессимптомным пациентам, даже с критическим аортальным стенозом, дается отличный прогноз выживаемости с вероятностью летального исхода менее 1% в год, при этом только 4% внезапных сердечных смертей при тяжелом аортальном стенозе связаны с бессимптомным течением болезни.

Среди пациентов с симптоматическими заболеваниями и умеренным и тяжелым аортальным стенозом смертность от начала проявлений симптомов составляет приблизительно 25% в течение первого года и 50% через два года. Более 50% смертей внезапны.

Пациентам с нелеченным стенозом аортального клапана при появлении симптомов дается плохой прогноз.

Хотя СА имеет тенденцию развиваться быстрее на фоне дегенеративного кальцинирования аортального клапана, чем при врожденной или ревматической болезни, сделать точное прогнозирование скорости прогрессирования у отдельных пациентов невозможно.

Катетеризация и эхокардиографические исследования показывают, что в среднем площадь клапанов уменьшается на 0,1-0,3 кв. см в год; при этом систолический градиент давления через клапан может увеличиться на 10-15 мм рт. ст. в год.

Более быстрое прогрессирование СА наблюдается у пожилых больных с заболеванием коронарных артерий и хронической почечной недостаточностью.

Видео: Жить Здорово! Аортальный стеноз

Различают клапанный, подклапанный и надклапанный стенозы (рис. 17.1). Частота каждого из типов неодинакова (от 2 до 7%). Чаще всего встречается стеноз клапана аорты. Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Клапан может быть двустворчатым. Нарушение гемодинамики вызывает постстенотическое расширение восходящей аорты, иногда напоминающее аневризму.

Подклапанный стеноз образуется фиброзным или фиброзно-мышечным вали­ком, реже — тонкой соединительнотканной диафрагмой с отверстием. Клинически и пато-морфологически обособляют идиопатический гипертрофический субаор­тальный стеноз.

Рис. 17.1.Врожденный стеноз устья аорты.

Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящей аорты. Аорталь­ный клапан при этом может быть нормальным. Препятствие току крови из левого желудочка приводит к его гипертрофии, а в запущенных случаях — к дегенеративным изменениям миокарда. Нарушения гемодина­мики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередь нарушения­ми коронарного кровообращения — развивается относительная коронарная недостаточность.

Клиническая картина и диагностика. Больных беспокоят одышка, быст­рая утомляемость, сжимающие боли в области сердца, головокружения и обмороки. При объективном обследовании определяют смещение верху­шечного толчка влево; систолическое дрожание над областью сердца; гру­бый систолический шум во втором межреберье справа, который проводится на сосуды шеи. Усилен и раздвоен I тон на верхушке, ослаблен II тон над проекцией аортального клапана.

При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъем с зазубриной на вершине, напоминающей по форме петуши­ный гребень.

На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии левого желудочка; при выра­женном и запущенном стенозе — признаки ишемии миокарда и мерцатель­ную аритмию.

На фонокардиограмме шум имеет ромбовидную форму с эпицентром во втором межреберье справа у края грудины.

При эхокардиографическом исследовании определяют характер сужения, его локализацию, протяженность подклапанных изменений. Регистрируют нарушение сократительной функции миокарда левого желудочка при нали­чии коронарной недостаточности.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают типичную аор­тальную конфигурацию тени сердца с приподнятой и закругленной верхуш­кой, увеличенным левым желудочком, выбухающей первой дугой по левому контуру за счет расширения восходящей аорты.

При зондировании и левой вентрикулографии регистрируют повышение систолического давления в левом желудочке, достигающее 200—250 мм рт. ст., градиент систолического давления между левым желудочком и аор­той. Определяют также локализацию, характер и протяженность сужения, наличие регургитации через митральный клапан, степень гипертрофии мио­карда, сократительную функцию сегментов левого желудочка.

У больных старше 40 лет и у пациентов, жалующихся на загрудинные сжимающие боли, независимо от возраста выполняют селективную корона-рографию. Определяют тип коронарного кровообращения, локализацию, протяженность и степень стенозов венечных артерий.

Лечение. Операция показана детям грудного возраста, если имеются при­знаки недостаточности кровообращения, не поддающиеся консервативному лечению. Детям старше 3 лет операция показана при градиенте систоличе­ского давления между левым желудочком и аортой более 50 мм рт. ст.; па­циентам старшего возраста — при наличии жалоб и клинических признаков аортального стеноза независимо от величины градиента давления.

Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегии. Сросшиеся створки рассекают по комиссурам, имеющиеся фиброзные утолщения створок иссекают, восстанавливая функцию клапа­на. При значительных морфологических изменениях створок, их обызвест­влении выполняют иссечение и протезирование клапана.

При подклапанном стенозе, обусловленном диафрагмой, ее ис­секают. При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе выполняют операцию — П-образную миосептэктомию: в гипертрофированной части межжелудочковой перегородки, загора­живающей выход из левого желудочка, острым путем проделывают желобовидный ход. При надклапанном стенозе расширяют просвет аорты, рассекая ее продольно и вшивая заплату в разрез. При невозможности выполнить та­кую операцию суженный участок аорты резецируют с последующим нало­жением анастомоза конец в конец или заменяют участок аорты сосудистым трансплантатом.

|	следующая лекция ==>
Стеноз легочного ствола (изолированное сужение легочной артерии)	|	Открытый артериальный проток

Дата добавления: 2019-04-03 ; просмотров: 35 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Коарктация аорты (КА) — это врождённое сегментарное сужение аорты в области дуги, перешейка, нижнего грудного или брюшного отделов.

Название порока происходит от латинского — coarctatus – суженный, сжатый, стиснутый. Порок относится к частым сердечным аномалиям и встречается в 6,3–7,2% случаев. У больных первого года жизни диагностируется в 8% случаев, уступая по частоте только ДМЖП и ТМА. В два раза чаще КА отмечается у мальчиков. Характерной особенностью коарктации является значительная частота сопутствующих ВПС, среди которых выявляют ОАП (68%), ДМЖП (53%), пороки аортального (14%) и митрального клапанов (8%).

Патологическая анатомия. В подавляющем большинстве случаев (95%) у грудных детей коарктация располагается на участке от левой подключичной артерии до открытого артериального протока или сразу после него, называемым перешейком аорты.

У плода и новорождённого область перешейка аорты в норме сужена, так как в период внутриутробной жизни через нисходящую аорту поступает всего треть объёма крови, другие две трети проходят через ОАП. Вскоре после закрытия ОАП через перешеек начинает проходить вся кровь, он постепенно расширяется и почти достигает диаметра нисходящей аорты. При наличии патологии область перешейка на том или ином протяжении остаётся суженной. Сужение может иметь вид перетяжки (тогда внутри сосуда обнаруживается мембрана с небольшим отверстием, однако может быть и полный перерыв дуги аорты) или тубулярного сужения на некотором протяжении. По отношению к ОАП коарктация аорты подразделяется следующим образом:

1. Сужение проксимальнее места отхождения ОАП – предуктальная коарктация аорты;
2. Сужение на уровне отхождения ОАП – юкстадуктальная коарктация аорты;
3. Сужение дистальнее отхождения ОАП – постдуктальная коарктация аорты;

Иногда коарктация располагается в атипичном месте — на уровне нижнего грудного отдела, диафрагмы или брюшной части. Кроме истинной КА возможны деформации аорты за счёт удлинения и извилистости, однако просвет её при этом не меняется и препятствия кровотоку нет. Такие отклонения в строении аорты называют «кинкингом».

При КА могут встречаться пороки развития других органов, например почек (в 26%) в виде кист, подковообразной почки и т.д.

Гемодинамика существенно зависит от типа и локализации коарктации, степени сужения, а также от наличия сопутствующих ВПС.

В результате препятствия кровотоку левый желудочек гипетрофируется, причём гипертрофия развивается уже внутриутробно. Имеет место относительная коронарная недостаточность. При изолированной КА в БКК устанавливаются два режима кровообращения: проксимальнее (артериальная гипертензия) и дистальнее (артериальная гипотензия и дефицит кровотока) места сужения.

При постдуктальной коарктации в случае внутриутробного формирования коллатерального кровообращения течение порока бывает менее тяжелым. Коллатеральный кровоток происходит через подключичные, межреберные, внутренние грудные, лопаточные, эпигастральные и позвоночные артерии, которые со временем расширяются из-за повышенного в них давления. При неадекватном развитии коллатералей существенно повышается артериальное давление до места сужения и кровь под давлением сбрасывается из аорты через ОАП в лёгочную артерию. Величина сброса зависит от градиента между аортой и лёгочной артерией и, как правило, бывает значительной. В ответ на поступление большого дополнительного объёма крови в сосуды малого круга кровообращения, развивается лёгочная гиперволемия и гипертензия. Аналогичная гемодинамическая ситуация отмечается и при юкстадуктальной коарктации аорты.

При предуктальной коарктации аорты направление шунтирования крови будет зависеть от соотношения давлений в нисходящей аорте и лёгочной артерии. При выраженной степени сужения отмечается венозно-артериальный шунт крови, что приводит к появлению дифференцированного цианоза (есть на ногах, но нет на руках).

При сочетании КА с другими ВПС, в частности, с ДМЖП, величина артерио-венозного сброса бывает очень большой, а лёгочная гипертензия развивается быстрее.

Результатом длительных гемодинамических нагрузок является развитие фиброэластоза эндомиокарда левого желудочка, всегда сопровождающегося кардиомегалией, падением сердечного выброса, выраженными признаками гипертрофии левого желудочка и левого предсердия, рефрактерной к лечению сердечной недостаточности.

Клиника у новорождённых и детей грудного возраста. При постдуктальной локализации КА клиническая картина развивается достаточно быстро – в первые недели жизни. Для детей характерны выраженное беспокойство, одышка (до 80-100 в мин), затруднения во вскармливании, развитие гипотрофии. Кожные покровы бледные, с пепельным оттенком (особенно во время приступов беспокойства). Ножки у детей всегда холодные наощупь вследствие дефицита периферического кровотока. Может развиваться деформация грудной клетки по типу «сердечного горба». В легких выслушиваются застойные крепитирующие хрипы, возможно присоединение пневмонии. Сердечный толчок усилен, разлитой. Границы сердца расширены влево и вправо, при фиброэластозе – значительно. При аускультации всегда отмечается тахикардия, иногда – ритм галопа. Шумовая картина неспецифична – чаще всего выслушивается систолический или систоло-диастолический шум ОАП. Может выслушиваться средне- или слабоинтенсивный систолический шум в межлопаточной области. Наиболее специфическим клиническим симптомом, по наличию которого можно заподозрить коарктацию, является снижение пульсации на бедренной артерии. При измерении систолического артериального давления отмечается значительное его повышение в верхней половине туловища (до 200 мм.рт.ст). Другими клиническими признаками могут быть симптомы недостаточности кровообращения, как правило, тотальной у маленьких пациентов.

При предуктальной коарктации наряду с вышеуказанными симптомами характерным является наличие дифференцированного цианоза, в большей степени выраженного на ногах.

При сопутствующих септальных дефектах клиническая картина выражена ярче, аускультативная картина представлена шумом ДМЖП. Течение комбинированного порока тяжелее из-за большого сброса крови и выраженной гиперволемии в лёгких.

У детей старшего возраста клиническая картина значительно отличается от таковой у грудных пациентов. Как правило, дети развиваются нормально. Порок выявляется случайно (в школьном возрасте) при обнаружении повышенного артериального давления. Дети предъявляют жалобы, типичные для гипертоников: головные боли, головокружение, раздражительность, пульсация в висках, шум в ушах, сердцебиения, сжимающие и колющие боли в области сердца и т.д. Эти явления усиливаются после физических нагрузок. Характерен внешний вид таких детей с развитой верхней половиной туловища и астеническим телосложением нижней половины тела. Иногда отмечаются неврологические осложнения, связанные с острым нарушением мозгового кровообращения (гемипарезы). Вследствие дефицита кровотока в нижней половине туловища может отмечаться перемежающаяся хромота, боли в икроножных мышцах при ходьбе и беге.

Рентгенологически выявляет усиление лёгочного рисунка. Сердце увеличено в поперечнике за счёт обоих желудочков, выбухает дуга лёгочной артерии. При рентгенологическом исследовании больных старшего возраста характерным признаком будет наличие узур на нижнем крае рёбер, возникающих из-за пульсации межрёберных артерий и нарушения роста нежной ткани хряща.

На ЭКГ у новорожденных и грудных детей выявляется отклонение электрической оси вправо, признаки сочетанной гипертрофии желудочков и признаки нарушений процессов реполяризации в виде смещения сегмента ST ниже изоэлектрической линии и отрицательного зубца Т.

С помощью Допплер-ЭхоКГ можно выявить как прямые признаки порока (визуализация коарктации, измерение градиента давлений на уровне сужения), так и косвенные (гипертрофия левого желудочка).

Дифференциальный диагноз коарктации аорты у новорожденных и грудных детей необходимо проводить с такими врожденными пороками сердца как ДМЖП, ОАП, стеноз аорты. У детей более старшего возраста и у взрослых в первую очередь требует дифференциальной диагностики синдром артериальной гипертензии.

Естественное течение и прогноз. На этапе первичной адаптации отмечается высокая смертность детей вследствие тяжелой сердечной недостаточности и присоединения пневмоний. В дальнейшем состояние больных стабилизируется (за счёт развития коллатерального кровообращения и гипертрофии миокарда, закрытия ОАП) и они доживают, в среднем, до 30-35 лет. Основными осложнениями у взрослых являются расслаивающаяся аневризма и разрыв аорты, тяжелые инсульты и инфекционный эндокардит.

Хирургическая коррекция заключается в иссечении участка сужения аорты и соединения иссечённых концов «конец в конец», «бок в бок», «конец в бок», либо последующей истмопластики. У детей с коарктацией по типу внутренней мембраны может применяться операция баллонной ангиопластики. Показанием к операции у грудных детей являются:

1. Раннее проявление порока;
2. Признаки застойной сердечной недостаточности;
3. Артериальная гипертензия;
4. Прогрессирующая гипотрофия;
5. Повторные пневмонии;

Послеоперационные осложнения представлены парадоксальной гипертензией (резкое повышение АД в первые 2-е суток после операции), резидуальной гипертензией (умеренная гипертензия в течение 1-3 лет после проведения операции), рекоарктацией.

Стеноз устья аорты

Стенозы аорты (СА) – это группа врождённых пороков сердца, сопровождающихся деформацией створок клапана и\или сужением клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. При этом затрудняется отток крови из левого желудочка в аорту и большой круг кровообращения. Частота встречаемости данного вида ВПС колеблется от 2 до 7%. Среди стенозов аорты чаще встречается клапанный (58-70%), реже — подклапанный (20-25%), и крайне редко — надклапанный (5-10%) стеноз. Надклапанный стеноз аорты в 35% случаев является составной частью синдрома Вильямса-Бойрена (синдром «лица эльфа»). Некоторые авторы выделяют гипоплазию восходящей части аорты. В число ВПС, классифицирующихся как стенозы аорты, не входят идиопатический и вторичный субаортальные гипертрофические стенозы, которые по этиологическим, анатомическим и патофизиологическим характеристикам относятся к кардиомиопатиям. Порок чаще встречается у лиц мужского пола.

Клапанный стеноз аорты образуется за счёт сужения, как самого клапанного кольца, так и за счёт сращения створок клапана по комиссурам. Сам аортальный клапан может быть трех-, двух- и одностворчатым. Как правило, при клапанном стенозе существует постстенотическое расширение аорты.

Подклапанный стеноз (фиброзный субаортальный стеноз) образуется серповидной складкой фиброзной соединительной ткани, расположенной непосредственно под аортальным клапаном и закрывающей 1/2–2/3 выходного отдела.

Надклапанный стеноз может встречаться в виде мембраны, располагающейся выше клапана аорты, над синусами Вальсальвы. Сужение аорты имеет вид «часового стекла». Постстенотического расширения при этом не отмечается.

Одним из самых тяжёлых вариантов сужения является гипопластический тип с трубчатым сужением гипоплазированной восходящей аорты. При этом устья коронарных сосудов находятся проксимальнее сужения, т.е. в зоне повышенного давления крови.

Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены наличием препятствия кровотоку крови из левого желудочка в аорту. В связи с этим усиливается работа левого желудочка в систолу и развивается его гипертрофия. Последняя делает желудочек более ригидным при наполнении, что приводит к диастолической перегрузке. Одновременно повышается давление в левом предсердии, лёгочных венах и лёгочной артерии. В большой круг кровообращения поступает меньше крови, чем в норме. Критическим сужением устья аорты считается, если его диаметр равен 2/3 от должного размера. Важной особенностью стенозов аорты является относительная и абсолютная недостаточность коронарного кровотока. Относительная коронарная недостаточность связана с выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка. Абсолютная коронарная недостаточность развивается при снижении фракции выброса левого желудочка.

Клиническая картина данного порока сердца напрямую зависит от степени сужения устья аорты. Если стеноз выражен (критический стеноз аорты с градиентом более 70 мм.рт.ст.), то его можно заподозрить внутриутробно по уменьшению полости левого желудочка. Дети с аортальным стенозом рождаются, как правило, с нормальными массо-ростовыми показателями, так как даже при перерыве дуги аорты функцию компенсирующего сосуда выполняет открытый артериальный проток. Однако признаки тяжелой сердечной недостаточности развиваются рано. Характерны выраженная бледность, одышка, утомляемость, затруднения при кормлении, приступы внезапного беспокойства (стенокардитические боли).

При лёгкой и умеренной степени стеноза (градиент от 20 до 60 мм.рт.ст.) первые жалобы могут возникнуть в школьном возрасте при усилении физических нагрузок. Появляются одышка, сердцебиение, утомляемость, снижение работоспособности. Позже — боли в области сердца, имеющие колющий, сжимающий характер (ангинозные боли), что заставляет детей ограничивать свою физическую активность. Также характерны синкопальные состояния вследствие либо малого сердечного выброса, либо острых нарушений сердечного ритма. Окраска кожных покровов остаётся бледной даже при физических нагрузках.

Синдром Вильямса-Бойрена – наследственное системное заболевание соединительной ткани с аутосомно-доминантным типом наследования. Больные имеют специфические черты лица («лицо эльфа»): высокий выпуклый лоб, утолщённые кожные складки над верхними веками, косоглазие, короткий деформированный нос с вывернутыми ноздрями, широкая верхняя челюсть, маленькая нижняя челюсть, толстая, выступающая вперед верхняя губа, полуоткрытый рот, низкопосаженные торчащие уши. Для этих больных характерна умственная отсталость, признаки системной дисплазии соединительной ткани в виде переразгибания суставов. При данном пороке отмечается кальцификация стеноза на фоне гиперкальциемии.

При физикальном обследовании больного с аортальным стенозом верхушечный толчок усилен, смещён влево и вниз. Характерно несоответствие между усиленным верхушечным толчком и слабым наполнением пульса. Границы относительной сердечной тупости расширены влево. Аускультативно первый тон усилен, второй тон не изменен, выслушивается грубый систолический шум изгнания с р.max – во II межреберье справа от грудины и в точке Боткина-Эрба. Интенсивность шума прямо пропорциональна степени стеноза аорты. В местах выслушивания шума определяется систолическое дрожание. Периферическая пульсация снижена как на верхних, так и на нижних конечностях. Артериальное давление снижено.

На рентгенограмме при выраженном клапанном стенозе аорты характерно увеличение тени сердца шаровидной формы (кардиомегалия), постстенотическое выбухание аорты. Верхушка сердечной тени приподнята и образует острый угол с диафрагмой. При недостаточности левого желудочка может отмечаться усиление лёгочного рисунка по венозному руслу. При умеренном аортальном стенозе лёгочный рисунок не изменен. Тень сердца с выраженной талией, умеренно увеличен кардио-торакальный индекс. Дилатация левого желудочка лучше всего выявляется в левой косой проекции с одновременным контрастированием пищевода.

Изменения на ЭКГ также зависят от степени выраженности аортального стеноза, стадии течения порока сердца, наличия компенсаторных изменений. При лёгких и умеренных степенях стеноза отклонений на ЭКГ может не быть. При выраженном стенозе выявляются: отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии левого желудочка (высокие по амплитуде зубцы R в V_5-6, глубокие зубцы S в V_1-2, ST-T-изменения в левых грудных отведениях, иногда появление патологического зубца Q, неспецифические нарушения проводимости).

Допплер-ЭхоКГ позволяет определить наличие стеноза, уровень его расположения и градиент давлений в системе «левый желудочек — аорта». В зависимости от градиента « левый желудочек-аорта» выделяют три степени стеноза: легкий (град. 20-40 мм.рт.ст.), умеренный (град. 40-60 мм.рт.ст.), выраженный (60-80 мм.рт.ст.). При критическом стенозе аорты градиент превышает 80 мм.рт.ст.

Дифференциальный диагноз стеноза аорты следует проводить с коарктацией аорты, идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом (гипертрофическая кардиомиопатия), ДМЖП, стенозом легочной артерии (СЛА).

Течение и прогноз. При «критическом» стенозе аорты и ранней манифестации клинических признаков высока смертность детей вследствие развития сердечной недостаточности и вторичного фиброэластоза эндомиокарда на фоне субэндокардиальной ишемии и малой полости левого желудочка. При умеренном и выраженном стенозах аорты течение порока более благоприятное и средняя продолжительность жизни составляет 30-32 года. Однако после 30-летнего возраста смертность прогрессивно возрастает. Основная причина смерти — инфекционный эндокардит, сердечная недостаточность. Для стеноза аорты характерен тот факт, что, несмотря на длительную компенсацию порока, связанную с выраженной гипертрофией, возникающая левожелудочковая недостаточность быстро прогрессирует и почти рефрактерна к проводимой консервативной терапии. Нарушения сердечного ритма представлены пароксизмальной тахикардией, мерцательной аритмией, фибрилляцией желудочков.

Лечение. В консервативной терапии сердечной недостаточности необходимо с осторожностью применять кардиотонические средства из-за резко выраженной гипертрофии. Предпочтение отдается мочегонным препаратам. Оперативное лечение у детей раннего возраста заключается в транслюминальной баллонной вальвулопластике аортального клапана. В случае операции на открытом сердце с применением искусственного кровообращения производят вальвулотомию (рассечение спаянных створок по комиссурам), либо иссекают подклапанную серповидную связку. При надклапанном стенозе аорты для расширения восходящей части аорты проводят операцию аортопластики. Осложнением операций на клапанах аорты является развитие их недостаточности с необходимостью в дальнейшем трансплантации искусственного клапана. Показаниями для оперативного лечения служат:

1. Наличие «критического» стеноза аорты у детей раннего возраста с клинической картиной левожелудочковой или тотальной сердечной недостаточности;
2. Выраженный стеноз аорты с электрокардиографическими признаками выраженной гипертрофии и систолической перегрузки левого желудочка, а также наличие жалоб на ангинозные боли и синкопальные состояния.