Впс у детей что это такое

Термин ВПС – характеризует обширную группу врожденных пороков сердца, которые связаны с развитием дефектов в строении органа, сосудов и клапанного аппарата еще на этапе внутриутробного развития.

По данным статистики частота возникновения нарушения возникает в 0,8 –1,2%. Эти патологии составляют в среднем 20% всех врожденных отклонений. Известно большое количество разного рода нарушений группы ВПС. Прежде всего, нужно четко понимать ВПС у детей – что это, и какую опасность несет.

Врожденный порок сердца — что это

Большинство новорожденных с врожденным пороком сердца не доживают даже до одного месяца

ВПС – аномалии строения сердечно-сосудистой системы, развивающиеся в основном при внутриутробном формировании или на момент рождения ребенка.

ВПС – это диагноз, его главная опасность в том, что в 90% малыши не доживают даже до 1 месяца. В 5% ребенок погибает в результате обострения болезни, не достигая возраста 15 лет.

Врожденные пороки сердца классифицируются на большое количество разновидностей, они провоцируют проблемы функционирования сердца, нарушение гемодинамики всей системы.

При проявлении ВПС ухудшается кровоток малого и большого кругов, ухудшается процесс попадания крови в миокард.

Симптоматика

Симптомы врожденных нарушений деятельности мышцы сердца врач может диагностировать уже на 16 – 18 неделе беременности при реализации УЗИ. Но чаще ВПС обнаруживается уже после рождения. Иногда сложно выявить отклонения сразу, и родители должны внимательно проследить за следующими признаками у малыша:

• Побледнение или посинение участков кожи в зоне носогубного треугольника, рук и ног, ушей
• Холодность ног и рук
• «Сердечный горб», который заметен при проведении пальпации
• Плохой набор массы тела
• Постоянная вялость ребенка
• Одышка
• Шумы сердца
• Развитие признаков сердечной недостаточности

При выявлении одного или нескольких опасных симптомов врач в первую очередь направляет малыша на проведение эхографии сердца, ему делают электрокардиограмму и реализуют другие обязательные методы диагностики.

Врач может заподозрить развитие порока на основании жалоб родителей и данных, полученных после организации специальной диагностики. К главным симптомам относятся:

• Посинение или бледнота, мраморность кожи, слизистых поверхностей
• Учащение дыхания с одновременной ретракцией ребер
• Разный уровень давления при измерении на руках и ногах
• Увеличение объема печени, сердца
• Шумы в сердце, патологическое нарушение тонов сердцебиения при прослушивании фонендоскопом

О причинах появления ВПС у детей смотрите в этом видео:

Виды ВПС

При некоторых видах ВПС взрослый человек рискует умереть в любой момент

Врожденные пороки сердца обычно выявляются у новорожденных деток. Но после возраста 15 лет тоже не следует расслабляться, ведь риски летального исхода не стали меньше.

Взрослый человек с диагнозом ВПС рискует погибнуть в любое время – это зависит от характера протекания и разновидности заболевания.

Некоторые типы ВПС наиболее известны, так как встречаются в практике врачей чаще. В медицине существует около 100 видов. Их классифицируют на два типа:

Эта классификация основывается на интенсивности окраски кожи при прогрессировании патологии.

«Белые» ВПС разделяются еще на 4 типа:

• Обогащенный малый круг кровообращения. Его причиной становится артериальный проток, нарушение в строении межпредсердной перегородки, неправильное строение межжелудочковой перегородки.
• Объединенный малый круг кровообращения. Для него характерны симптомы изолированного стеноза.
• Объединенный большой круг.
• Без изменений в гемодинамике: дистопия или диспозиция.

«Синие» ВПС делятся на 2 вида:

• С обогащением малого круга кровообращения, когда происходит транспозиция магистральных сосудов.
• Преимущественно объединенный круг – сюда относятся аномалии Эбштейна.

Диагностика

Обнаружить врожденный порок сердца можно еще на этапе внутриутробного развития малыша

Случается, что врачи выявляют ВПС в период внутриутробного развития посредством реализации плановых ультразвуковых исследований. Если диагностики проблемы не было, то впервые распознает ее уже педиатр.

При подозрении на диагноз ВПС для ребенка проводится дополнительное обследование из комплекса следующих методик:

• Анализы крови
• Электрокардиография – она позволит подтвердить увеличение размера конкретного сердечного отдела, обнаружить нарушения в ритме
• Измерение ЭКГ на протяжении суток – это позволит установить скрытые патологии сердцебиения
• УЗИ сердца/эхокардиография – выявляет патологии строения сердца, сердечных клапанов, сосудов, также оцениваются сократительные возможности миокарда
• Фонокардиография – помогает изучить детали, расположение, длительность шумов и конкретизировать поврежденный клапан
• Рентгенография органов грудного отдела – помогает установить размер, местоположение сердца, здоровье близлежащих органов, выявить застои в малом круге кровообращения – это вспомогательный способ диагностики, который существенно дополняет информацию, полученную после другого диагностического метода
• Ангиография
• Зондирование сердца

Зондирование и ангиография реализуются для пациентов с тяжелыми формами ВПС и сильным увеличением давления в легочной артерии. Задача данных способов – точное диагностирование характера анатомических нарушений сердца и гемодинамики.

Стадии ВПС

По сложности протекания врожденные пороки разделяются на следующие виды:

1. Простые – развиваются одиночные дефекты.
2. Сложные – происходит объединение нескольких дефектов.
3. Комбинированные – комбинации множественных нарушений – они сложнее всего поддаются коррекции.

Характеристика самых частых форм ВПС

Ниже приведены характеристики самых частых форм ВПС.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – формирование отверстия, которое находится между левым и правым предсердием. Такой тип недуга развивается не так часто, но возникновение вызывает тревогу родителей. Но при небольшом диаметре отверстия оно часто зарастает самопроизвольно через некоторое время.

Один из видов ВПС — дефект межпредсердной перегородки

При большом диаметре исправить патологию можно хирургической операцией. Если не провести ее, то разовьется и будет активно прогрессировать сердечная недостаточность.

Двустворчатый аортальный клапан – разновидность ВПС, диагноз обычно ставится детям старшего возраста. При нарушении аортального клапана образуется только две створки вместо положенных трех. Нормальный клапан с тремя створками контролирует поступление крови к сердцу.

Двустворчатый клапан образуется еще в период внутриутробного развития, приблизительно на 8 неделе вынашивания ребенка, когда образуется сердечная мышца. Именно тогда женщине нельзя физически и морально перегружать себя, чтобы не спровоцировать данную форму патологии ВПС. Двустворчатый клапан тоже поддается лечению. Операция организуется только при явных признаках нарушений или при сильных нагрузках на миокард.

Дефект межжелудочковой перегородки – разновидность ВПС, которая почти всегда диагностируется у новорожденных. Происходит нарушение строения межжелудочковой перегородки, а это провоцирует перемешивание обогащенной и необогащенной крови. В сердце образуется отверстие, являющееся дефектом. Оно располагается на стыке правого и левого желудочка, через него производится смешение обогащенной крови левого желудочка с необогащенной правого.

Когда диаметр отверстия незначительный, симптоматика не развивается. При большом диаметре отверстия происходит сильное смешивание крови, поэтому синеют губы, кожа на кончиках пальцев.

Отклонение хорошо поддается коррекции, поэтому чаще отмечается положительный прогноз. При малом диаметре отверстие часто зарастает самостоятельно. При отсутствии признаков патологии никакого вмешательства не требуется.

Открытый артериальный проток – патология, которая развивается по причине неправильного формирования сердца, его магистральных сосудов на этапе внутриутробного и постнатального развития. Артериальный проток (или Боталлов проток) – это структурное образование у плода, благодаря которому кровь после выброса из левого желудочка проникает в легочный ствол и возвращается обратно.

В нормальном состоянии проток сразу после родов становится соединительным тяжом. Заполнение легких кислородом способствует закрытию протока и смене направления кровообращения. При пороках этот проток не перекрывается тяжом и продолжает работать, нарушая кровоток в легких и препятствуя правильному функционированию сердца малыша.

Этот ВПС выявляется у новорожденных или грудных детей, изредка у детей школьного возраста или у взрослых. Болезнь протекает бессимптомно или очень тяжело – все зависит от диаметра протока.

При внушительных размерах симптоматика проявляется рано и сильно:

• Бледный кожный покров
• Посинение кожи во время сильного плача или при сосании у грудничков
• Сильное похудение
• Отечность
• Кашель и осиплость
• Плохое психофизическое развитие
• Слабость
• Удушье по ночам
• Нарушения сна
• Аритмия, нарушения ритма пульса

Дети с таким диагнозом часто поражаются бронхолегочными патологиями. Таких новорожденных становится сложно кормить, они худеют или очень плохо набирают вес. При несвоевременной диагностике по мере взросления у ребенка течение болезни ухудшается, симптоматика становится сильнее.

Гипоплазия левых отделов сердца – ВПС, для которого характерно неполноценное развитие левого желудочка и его плохое функционирование. Неполноценный желудочек образуется у плода до рождения на задней стенке сердца, в верхней части. При этом правый желудочек образует верхушку сердца. Так, левый желудочек не может работать правильно, не обеспечивает нормальный кровоток по малому и большому кругу. Правый желудочек забирает на себя двойную работу.

Данная патология может диагностироваться еще у плода. Это позволяет заметно снизить риски осложнений после появления малыша, обеспечивая ему должный уход и оказание первой помощи после родов.

Выявить недоразвитие желудочка у плода можно посредством ЭхоКГ беременной. К признакам ВПС у новорожденных относится:

• Бледность кожных покровов
• Слабое сердцебиение и нарушение сердечного ритма
• Гипотермия

Перечисленные симптомы свидетельствуют о кардиогенном шоке. Он может развиться уже в первые сутки жизни ребенка. В этот период для нормальной жизнедеятельности малышу обеспечивается постоянный доступ кислорода, производится диффузия простагландинов.

Все врожденные пороки обычно проявляются уже в первые месяцы жизни из-за атипичного строения сердечных образований. Стойкие нарушения провоцируют дисфункцию сердца и гипоксию.

Лечение ВПС: способы

Вылечить ВПС можно либо путем внутрисосудистого вмешательства, либо с помощью открытой хирургической операции

Основной способ терапии пороков сердца – операция. Она соответствует форме аномалии. Чаще всего вмешательство хирурга нужно сразу после появления ребенка. Для этого роды проводятся в центрах кардиохирургии. Если симптоматики недостаточности кровотока нет, цианоз проявляется слабо, то хирургическое вмешательство могут отложить.

С момента диагностирования патологии и до операции, а также после дети ставятся на учет к нейрохирургу и кардиологу. Для них требуется соблюдение назначенного лекарственного лечения. Также родители посещают все приемы врача для отслеживания динамики прогрессирования болезни.

Консервативная терапия в ВПС предполагает купирование симптомов недостаточности сердца – острой или хронической, предупреждение приступов одышки и посинения, аритмий и плохого кровотока в сосудах миокарда.

Успех лечения в первую очередь соотносится со своевременной диагностикой проблемы. Будущая мать находится под постоянным контролем врачей, когда порок выявлен до родов. Ей назначается прием препаратов для поддержания работы сердца будущего ребенка.

ВПС лечится двумя способами:

1. Внутрисосудистое вмешательство посредством окклюдеров, баллонов, катетров и других приспособлений, которые позволят скорректировать нарушения строения сердца и восстановить нормальный кровоток.
2. Открытая хирургическая операция для устранения ВПС – до недавнего времени именно она оставалась единственным действенным способом лечения.

Операции, сопровождаемые вскрытием грудной клетки, реализуются при сложных комбинированных пороках, когда нужен большой объем вмешательства и коррекции.

Все пациенты по характеру лечения для них классифицируются на 4 группы:

1. Пациенты, состояние у которых дает возможность реализации плановой операции – в течение года и дольше.
2. Дети, которым нужна операция в ближайшие 6 месяцев.
3. Дети, нуждающиеся в срочном оперативном вмешательстве в ближайшие 1–2 недели.
4. Тяжелые случаи болезни, когда нужна неотложная операция – в первые 24–48 часов, иначе ребенок погибает.

После операции на сердце ребенку рекомендованы частые прогулки на свежем воздухе в течение всей жизни

После завершения оперативного вмешательства реабилитация малыша предполагает соблюдение особых правил в течение всей последующей жизни:

• Ведение здорового образа жизни
• Правильное питание
• Организация режима дня
• Родители должны следить за правильной работой иммунитета малыша, стараться предотвратить заражение инфекциями
• Частые прогулки на свежем воздухе
• Умеренная физическая активность

Миниинвазивные вмешательства

Иногда специальный окклюдер, позволяющий закрыть аномалии перегородки, допустимо устанавливать посредством прокола сосуда. Это и есть миниинвазивное вмешательство. Оно зачастую становится предварительной стадией к реализации открытого типа хирургического вмешательства.

Также этот способ отлично подойдет для исправления нарушений строения межжелудочковой или межпредсердной перегородки. Окклюдер полностью закрывает отверстие и устраняет патогенное взаимодействие между двумя полостями.

Эффективность миниинвазивного вмешательства доходит в среднем до 85%.

Выжидательная тактика

Такой подход приемлем только при небольших аномалиях строения сердца. Но также обязательным считается отсутствие каких-либо клинических признаков. Врач контролирует состояние таких пациентов, проводя УЗИ ежемесячно.

Меры профилактики врожденных пороков сердца

Меры профилактики врожденных пороков сердца должны предприниматься еще на этапе планирования беременности. Сначала будущие родители уточняют наследственность. Если кто-либо из родственников имеет подобный диагноз, то есть высокий риск рождения ребенка с ВПС.

Беременная должна обязательно пояснить об этом врачу, чтобы он наблюдал ее соответствующим образом. Такой подход даст возможность еще на начальных сроках отслеживать состояние плода.

Всё, что должны знать родители о врождённом пороке сердца у ребёнка

Ведение здорового образа жизни во время беременности снижает риск возникновения ВПС у ребенка

Термин «врожденный порок сердца» сам по себе вызывает беспокойство родителей. Сначала им следует выяснить у доктора суть патологии и ее тяжесть. Вот некоторые рекомендации будущим и настоящим родителям:

• Здоровье ребенка — бесценно. И о нем надо заботиться еще на этапе планирования беременности. Ведение правильного образа жизни женщиной значительно уменьшает риск на проявление отклонений у малыша. Но полностью убрать риски заболеваний не получится.
• Диагностировать нарушения можно уже на стадии построения сердечно-сосудистой системы у плода. УЗИ выявляет заболевания сердца в начале второго триместра. Но даже если по УЗИ нарушений нет, не стоит расслабляться. Важно постоянно контролировать состояние плода, а потом новорожденного ребенка.
• При постановке диагноза ВПС не следует сразу паниковать – потребуется пройти необходимые обследования и выполнять назначения врача, так как ВПС – непредсказуемая болезнь.
• После проведения операции нужно постоянно быть рядом с ребенком, хвалить его за стойкость и терпение, говорить, что скоро все пройдет, и он попадет домой.

В современной медицине диагноз врожденный порок сердца не считается катастрофическим. Медицинская наука постоянно развивается, и появляются новые очень эффективные способы коррекции, помогающие полностью вылечить болезнь. Внимание и чуткость родителей помогут детям быстрее выздороветь и вернуться к полноценной жизни.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

С врожденными пороками сердца у детей врачи и родители сталкиваются в первые месяцы жизни малыша.

При несвоевременно выявленной аномалии и отсутствии должного лечения шансы на выживание у новорожденного невелики.

Поэтому важно знать, почему возникает патология и как ее можно диагностировать.

Актуальность проблемы

Дети с врожденными пороками сердца (ВПС) в последние годы встречаются всё чаще. Поэтому отмечается тенденция к увеличению заинтересованности врачей в выявлении отклонений строения сердечно-сосудистой системы на этапе внутриутробного развития плода. Это продиктовано 5 пунктами:

1. Высокий процент смертности при поздней диагностике и лечении.
2. Невозможность оказания своевременного хирургического вмешательства у детей, рожденных в небольших городах и поселках.
3. Снижение качества жизни ребенка.
4. Дорогостоящее хирургическое лечение.
5. Ранняя инвалидизация пациентов.

С учетом таких данных для беременных предусмотрен целый комплекс скрининговых исследований, позволяющий на самых ранних этапах выявить патологию.

Что представляет собой проблема

Врожденные пороки сердца у детей – структурные или функциональные аномалии сердечно-сосудистой системы, которые возникают в результате нарушений процессов эмбрионального развития.

Они являются самыми распространенными среди кардиологических заболеваний у малышей.

Из всей этой когорты больных лишь 10–15% достигают совершеннолетия без хирургической коррекции.

Врачи условно подразделяют все ВПС на 2 большие группы:

1. Белые (без синюшности кожных покровов).
2. Синие.

Первая группа классифицируется следующим образом:

1. С шунтированием крови слева направо (создание дополнительного пути):

• дефект межпредсердной перегородки (ДМПП);
• синдром Лютембаше;
• дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• коронарная артериовенозная фистула;
• открытый артериальный (Боталлов) проток.

1. Без дополнительного шунта:

• стеноз устья аорты;
• коарктация аорты;
• аномалия трехстворчатого клапана Эбштейна;
• идиопатическое расширение ствола легочной артерии.

Синие ВПС бывают 2 видов:

1. С увеличенным легочным кровотоком:

• транспозиция крупных сосудов;
• единый желудочек.

1. С неизмененной или уменьшенной скоростью тока крови по легочной артерии:

• тетрада, триада Фалло;
• стеноз устья легочной артерии.

Такая классификация весьма условна, так как на поздних стадиях заболевания клинические проявления у различных пороков схожи.

В кардиологии существует термин – малые аномалии сердца. Они не являются ВПС и не требуют агрессивного лечения при их обнаружении.

Почему появляются

Точной причины возникновения хромосомных мутаций не известно.

Однако известен ряд факторов, способных повлиять на нормальное течение формирования сердечно-сосудистой системы плода.

1. Экзогенные:

• радиоактивное облучение;
• профессиональные вредности;
• неблагоприятные условия окружающей среды;
• большие дозы рентгеновского излучения.

1. Материнские:

• употребление больших доз алкоголя и его суррогатов;
• курение;
• прием некоторых лекарственных препаратов: амфетамины, противосудорожные, прогестагены, антибиотики;
• ревматическая атака с формированием порока сердца;
• генетическая предрасположенность;
• вирусные инфекции на ранних сроках беременности – корь, ветрянка, краснуха;
• сильный токсикоз;
• угроза прерывания беременности;
• эндокринные нарушения;
• пожилой возраст.

1. Плодные:

• гипоксия;
• внутриутробная инфекция;
• задержка развития;
• другие генные мутации (синдром Дауна, Марфана, Элерса-Данло, Гунтера).

Чаще всего имеет место многофакторное воздействие на протяжении всей беременности, что обеспечивает тяжесть сформированного порока.

Что происходит в сердце при аномалиях его развития

Морфологические и функциональные изменения сердца и сосудов прогрессируют по мере роста ребенка.

Обусловлены они 5 основными механизмами, последовательно сменяющими друг друга:

1. Появление и увеличение легочного сосудистого сопротивления току крови. Этот процесс называется гипертензией. Чем она выше, тем хуже прогноз и больше риск внезапной смерти. На этом этапе появляется цианоз.
2. По мере увеличения нагрузки на сердце его мышечная масса компенсаторно нарастает. Возникает гипертрофия миокарда. Это приводит к временной адаптации сердечно-сосудистой системы к повышенным нагрузкам.
3. Переход компенсаторной гипертрофии в патологическую. Итогом таких изменений становится нарушение энергообеспечения сердца. Развивается его дистрофия, сопровождающаяся разрастанием соединительной ткани.
4. Изменение состава крови с появлением эритроцитоза (увеличение количества красных телец и гемоглобина).
5. Кислородное голодание всех органов, систем и тканей организма. Развитие инфекционных и тромбоэмболических осложнений.

Скорость описанных изменений зависит от конкретного порока и его тяжести.

Клинические признаки патологии

Симптомы заболевания у грудного ребенка обусловлены как самим врожденным отклонением, так и его осложнениями. Основные признаки следующие.

Цианоз (синюшность). При небольшой степени аномалии появляется изменение цвета кожного покрова в области носогубного треугольника, кончиков пальцев во время плача, при попытке сходить в туалет, перевернуться, поднять голову. Если порок имеет большую степень, то цианоз постоянный. Усиливается при малейшей попытке движения.

Это интересно: Цианоз имеет различные оттенки, позволяющие врачу заподозрить тот или иной ВПС. Так, голубоватый цвет свидетельствует о тетраде Фалло, единственном желудочке.

Малиновый оттенок кожа приобретает при стенозе легочной артерии, аномалии Эбштейна. Фиолетовый цианоз бывает при полной транспозиции магистральных сосудов.

1. Обильные срыгивания.
2. Снижение веса либо плохая прибавка.
3. Одышка.
4. Вялость, гиподинамия.
5. Отставание в физическом развитии.

У детей более старшего возраста отмечаются (с 3–4 лет):

• болевые ощущения или дискомфорт в области сердца, за грудиной;
• головокружения;
• плохая переносимость физических нагрузок;
• предобморочные и обморочные состояния;
• быстрая утомляемость;
• отечность ног, рук, лица;
• сердцебиение;
• плохое усвоение полученного материала в школе, детских садах.

Ребенок с ВПС подвержен частым ОРЗ, пневмониям. У некоторых пациентов с патологией «синего типа» выявляется длительное субфебрильное повышение температуры тела без видимых причин. На фоне перечисленных постоянно беспокоящих жалоб изменяется психическое состояние ребенка. Он становится замкнутым, закрытым, капризным. Возможно появление бессонницы.

Выраженность конкретных симптомов зависит от возраста пациента и вида патологии.

Как можно обнаружить заболевание

Диагностика ВПС у ребенка начинается с первых дней жизни. Включает процедура несколько этапов:

1. Выявление всех жалоб, которые предъявляет мама касательно малыша.
2. Анамнез. В обязательном порядке выясняется подробно течение беременности, наличие предшествующего рождения мертвого плода, генетические аномалии ближайших кровных родственников. Большое значение имеет установление врожденного порока или малой аномалии развития сердца у старших детей.
3. Физикальный осмотр новорожденного, включающий в обязательном порядке измерение ростовых и весовых показателей, а также соответствие их возрастным нормам.
4. Лабораторные анализы.
5. Инструментальные методы обследования.

Во время проведения физикального осмотра заподозрить ВПС врачу позволяют 5 критериев:

• цианоз;
• кахексия или сниженная масса тела малыша;
• учащенная/редкая частота сердечных сокращений, дыхательных движений;
• наличие патологических шумов и тонов при аускультации сердца;
• пастозность/отечность ручек, ножек, лица (оценивают путем надавливания на выступающие части кости).

По полученным результатам кардиолог намечает дальнейшие необходимые процедуры.

Из лабораторных анализов наибольшее значение имеют:

• генетические исследования;
• общий анализ крови (эритроцитоз, гипергемоглобинемия, изменение цветового показателя и времени свертывания крови);
• биохимические тесты;
• цитогенетические исследования;
• определение кислотно-основного состояния крови;
• иммунологические тесты;
• общий анализ мочи.

Дополнительное инструментальное обследование позволяет определить вид порока, его степень, наличие осложнений. К нему относят:

• УЗИ сердца;
• рентгенографию органов грудной клетки в прямой и левой боковой проекциях;
• ЭКГ в 12-ти стандартных отведениях;
• пробы с дозированной физической нагрузкой показаны детям старше 5 лет;
• суточное мониторирование ЭКГ;
• катетеризация полостей сердца;
• ангиокардиография;
• биопсия сердца;
• электофизиологическое исследование (ЭФИ);
• пульсоксиметрия;
• ЯМР.

Перечень процедур подбирает индивидуально лечащий врач в зависимости от возраста пациента, характера ВПС для определения дальнейшей тактики ведения.

Принципы терапии

Стоить отметить, что лечение любого ВПС со средней и тяжелой степенью выраженности только хирургическое.

Экстренность или плановость необходимой операции диктуется самочувствием малыша и данными лабораторно-инструментальных методов обследования.

Дети с ВПС небольшой степени и минимальными клиническими проявлениями подлежат динамическому контролю.

Такой группе пациентов назначается метаболическая терапия с целью улучшения питания сердечной мышцы, других органов и систем.

Из общих рекомендаций показано:

• отказ от тяжелых физических нагрузок;
• уменьшение стрессовых ситуаций;
• лечебная гимнастика;
• сбалансированное питание;
• здоровый сон;
• нормализация массы тела;
• лечение хронических заболеваний.

Степень физического и умственного, психического развития детей с ВПС может отличаться от сверстников, что также учитывается при подборе медикаментозной терапии.

Пациентам с легкими степенями патологии при резком ухудшении самочувствия показано проведение экстренного хирургического лечения.

Операции при врожденных пороках проводятся 2 путями:

• трансторакально – на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения и гипотермии;
• чрескожно во время ангиографического исследования.

Доступ и объем хирургического вмешательства определяется кардиохирургом.

После операции необходима реабилитация ребенка в специализированных отделениях. В дальнейшем пациента наблюдают вплоть до наступления совершеннолетия.

Появление врожденного порока сердца у детей – признак генетических мутаций, возникающих по различным причинам. Предупреждать их возникновение значительно легче, нежели лечить.

Поэтому забота о здоровье малыша должна начинаться с этапа планирования беременности и на всем ее протяжении.

Порок сердца у детей – патология, при которой деформированные клапаны, перегородки, отверстия между сердечными камерами и сосудами, провоцируют нарушение циркуляции крови по внутренним сердечным сосудам.

Причины

Главные причины развития порока сердца у ребенка:

• наследственная предрасположенность;
• беременность протекала под воздействием негативных внешних факторов: плохая экологическая среда, курение или употребление мамой алкогольных напитков или некоторых лекарств;
• «хромосомная аномалия», когда один из генов подвергся мутации;
• беременность сопровождалась присутствием инфекционных заболеваний (например, краснухой);
• факт выкидыша или мертворождения, случившегося ранее.

Классификация

Классификация сердечных патологий осуществляется с учетом многих параметров, поскольку сердце является сложным органом для изучения. Выделяют основные виды порока сердца: врожденные (ВПС) и приобретенные (ППС).

Врожденные

Классификация патологий врожденной природы разделяет их на виды, зависимо от воздействия на развитие ребенка. К сожалению, в последние годы частота ВПС у грудных и недоношенных детей увеличивается, а анатомические особенности заболевания модифицируются.

Согласно самому простому и информативному разделению, ВПС у детей бывают 3 разновидностей:

• белые;
• синие;
• ВПС, при которых оттоку крови препятствуют блокировки.

Белого типа

ВПС белого типа проявляется бледностью кожных покровов. Характеризуется выбросом крови из артериального кровотока в венозный. Белый ВПС являются открытым артериальным протоком и определяется присутствием изолированных повреждений аорты, перегородки.

К порокам белого типа относят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки и др.

Синего типа

Пороки синего типа (синие ВПС) визуально отличаются синюшностью кожи (стойким цианозом). Классификация синих ВПС выделяет такие патологии:

• транспозиция магистральных сосудов (процесс, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия наоборот – от левого);
• триада Фалло (совокупность нескольких расстройств: сужения легочной артерии, дефекта межжелудочковой перегородки, порока аорты и правого желудочка);
• атрезия правого венозного устья, легочной артерии, аорты.

ВПС с блокировками при оттоке крови

Врожденный порок с блокировками является разновидностью патологии, последствием затруднения правильного выброса крови из желудочков. Группа заболеваний включает в себя:

• стеноз – зачастую такое заболевание проявляется сужением аорты в области клапана;
• коарктация аорты – патология, сопровождающаяся сужением или полным закрытием просвета в ограниченной зоне;
• стеноз легочного ствола – расстройство, при котором происходит сужение выносящего тракта правого желудочка, провоцирующее барьеры оттока крови из него в легочную артерию.

Приобретенные

Основные причины развития ППС у детей:

• ревматические эндокардиты;
• диффузное заболевание соединительной ткани;
• инфекционный эндокардит с поражением клапанов;
• в некоторых случаях – травма грудной клетки.

Приобретенные пороки у детей и подростков характеризуются постоянными переменами в структуре сердечных отделов. Первые изменения осуществляются после рождения ребенка, вызывают разлаженность функционирования сердца. В медицинской практике по-разному классифицируют приобретенные пороки сердца.

По происхождению:

• ревматические;
• сифилитические;
• атеросклеротические;
• травматические и др.

По степени выраженности порока:

• пороки без значительного воздействия на внутрисердечную гемодинамику;
• пороки с умеренной или резкой степенью выраженности.

По состоянию общей гемодинамики порок бывает:

• компенсированный;
• субкомпенсированный;
• декомпенсированный.

Также существуют классификации по локализации порока сердца и функциональной форме.

Симптомы

Симптомы заболевания не всегда выявляют на начальной стадии развития патологии. Очень часто признаки заболевания у ребенка проявляются через несколько месяцев или лет. У новорожденных малышей симптомы сердечного расстройства имеют отличия зависимо от наличия конкретной аномалии, но их признаки можно обобщить:

• сердечная недостаточность;
• неполноценный приток питательных веществ и кислорода в детский организм.

У малышей от 1 года до 2 лет могут наблюдаться приступы беспокойства и возбужденности. У детей, достигших 3-летнего возраста, наблюдаются следующие признаки:

• увеличенная печень;
• слабый аппетит или его отсутствие;
• учащенность дыхания;
• дети часто болеют простудными заболеваниями;
• нарушенный сердечный ритм;
• трудность при исполнении физических упражнений.

Врожденная патология сердца, в зависимости от ее типа (белого или синего) характерна цветом кожных покровов.

Клинические симптомы ППС определяются зачастую только с помощью диагностики, учитывая вид порока, степень его тяжести и развития. Признаки проявляются зависимо от параметров локализации и количества пораженных клапанов. Также симптомы приобретенного порока у ребенка могут отличаться зависимо от функциональной формы патологии.

[veo >Основные симптомы, помогающие распознать ППС:

• головная боль;
• головокружение;
• одышка и болевые ощущения при физической нагрузке;
• ощущение тяжести и боли в правом подреберье;
• бледные кожные покровы и отечность ног;
• случаи обмороков.

Диагностика

Диагностика заболевания у ребенка является обязательным исследованием на стадии внутриутробного развития. Каждой женщине на 14 неделе беременности наблюдающий врач назначает делать УЗИ сердца (эхокардиография).

УЗИ – основной метод выявления ВПС и ППС. Диагностика с помощью применения УЗИ помогает визуализировать структурные отделения сердца, а также рассчитать давление и дополнительные параметры.

При подозрении на порок сердца врач-кардиолог назначит дополнительные методы диагностики, помогающие определить сопутствующие патологии:

• Электрокардиография (ЭКГ) – диагностика врожденных и приобретенных пороков в любом возрасте. Также фиксирует аритмию, смещения электрической оси, расстройства проводящей системы. ЭКГ входит в список обязательных обследований малышей месячного возраста.
• Рентгенологическое исследование отображает грудную клетку на экране и применяется с целью определения текущего состояния сердца.

Лечение

Специалисты выбирают метод лечения, учитывая тип патологии, стадию развития и сложности при каждом конкретном случае. Важную роль в выборе оптимального варианта терапии играет состояние и возраст больного ребенка. Однозначного ответа, как лечить порок сердца не существует.

Самым распространенным способом лечения является операция, но иногда достаточно и консервативных методов терапии.

Консервативное

Консервативная терапия зачастую включает в себя диету, правила общей гигиены и физические упражнения. Больным детям рекомендовано употреблять продукты, насыщенные белками, ограничить воду и соль и исключить еду перед сном. Нужно делать специальные упражнения (к примеру, ходьба), помогающие тренировать сердечную мышцу.

Хирургическое

Операция в 72% случаях заболеваний становится шансом на полное выздоровление малыша. Успех ее проведения зависит от своевременности. Благодаря развитию современной хирургии, существует возможность раннего исправления ВПС даже у маловесных и недоношенных детей.

Хирургическое вмешательство по удалению порока сердца побывает двух видов:

• открытая операция, при которой полость сердца подвергается открытию;
• закрытая операция, когда оперирование проводят на крупных кровеносных сосудах возле сердца, при этом сам орган хирурги не затрагивают.

На протяжении оперирования сердце и легкие отключаются от кругообращения крови, в процессе чего происходит обогащение ее кислородом, распространяющейся по всему телу. Если случай сложный, требуется дополнительное хирургическое вмешательство с перерывом от предыдущего в промежутке времени от нескольких месяцев до 1 года.

Многих родителей интересует цена спасения жизни их ребенка. Стоимость оперирования зависит от характера патологии и класса выбранной клиники. К примеру, в отечественных клиниках цена на радикальную замену тетрады Фалло составит от 110000 до 130000 руб. В зарубежных клиниках цена операции на сердце варьируется от 12000 до 22000 евро.

Оперированные дети требуют особого высококалорийного питания, и особенно им нужен интенсивный уход. Родителям нужно делать все, чтобы уберечь малыша от инфекций. Правильный уход – это четкий режим дня, долгое пребывание на свежем воздухе и повышение иммунитета детей.

Инвалидность

Назначая инвалидность детей с установленным диагнозом порок сердца, нуждающихся в социальной защите, учитывают последствия нарушения здоровья и ущемления жизнедеятельных функций человека.

Инвалидность дают ребенку если присутствуют следующие факторы:

• стойкое нарушение функционирования организма;
• ограниченная жизнедеятельность (притеснение в передвижении, общении, ориентации, самоконтроле);
• потребность в мерах социальной защиты.