Волчанка от чего появляется

Системная красная волчанка
МКБ-10	L 93 93. , M 32 32.
МКБ-10-КМ	M32.9 и M32
МКБ-9	710.0 710.0
МКБ-9-КМ	710.0 [1]
OMIM	152700
DiseasesDB	12782
MedlinePlus	000435
eMedicine	med/2228 emerg/564 emerg/564
MeSH	D008180

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes , англ. systemic lupus erythematosus ) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов [2] .

Содержание

Симптомы [ править | править код ]

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления [ править | править код ]

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища. [3] Рубцовая алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос. У части больных можно обнаружить признаки фотодерматоза на открытых частях тела. [3]

Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата [ править | править код ]

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий. [3] В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления [ править | править код ]

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Вервольфа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии [3] . Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы [ править | править код ]

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей [4] [5] [6] . Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II-IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и др.) [3]

Нефрологические проявления [ править | править код ]

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Проявления со стороны органа зрения [ править | править код ]

При СКВ происходят патологические изменения слезных желез и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения [3] .

Психические и неврологические проявления [ править | править код ]

Американский колледж ревматологии описывает 19 неврологическо-психопатологических синдромов при СКВ (англ. neuropsychiatric , буквально «невропсихиатрических») [7] . Все изменения носят упорный характер течения.

Выделяются следующие синдромы: [7]

1. Асептический менингит
2. Аффективное расстройство
3. Вегетативное расстройство
4. Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию)
5. Двигательные расстройства (хорея)
6. Демиелинизирующий синдром
7. Злокачественная миастения (myasthenia gravis)
8. Когнитивная дисфункция
9. Миелопатия
10. Мононевропатия
11. Невропатия
12. Острое состояние спутанности сознания
13. Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре)
14. Плексопатия
15. Полиневропатия
16. Психоз
17. Судорожные расстройства
18. Тревожное расстройство
19. Цереброваскулярное заболевание.

Аномалии T-клеток [ править | править код ]

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ [ править | править код ]

1. Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
2. Дискоидная сыпь (эритема).
3. Фотосенсибилизация.
4. Язвы в ротовой полости (энантема).
5. Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
6. Серозит: плеврит или перикардит.
7. Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
8. Поражение ЦНС: судороги и психоз.
9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
10. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
11. АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки [ править | править код ]

• Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
• Терапия стволовыми клетками [8]
• Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
• Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается [кем?] наиболее перспективным)
• Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
• Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
• Нестероидные противовоспалительные препараты
• Симптоматическое лечение

Прогноз [ править | править код ]

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Волчанка – это заболевание иммунной системы, которое поражает многие части тела. В норме производимые ею антитела помогают защитить организм от вирусов, бактерий и прочих инородных тел. Однако при волчанке иммунная система становится сверхактивной и начинает ошибочно атаковать здоровые клетки и ткани.

Что такое волчанка?

Волчанка – это заболевание иммунной системы, которое поражает многие части тела. В норме производимые ею антитела помогают защитить организм от вирусов, бактерий и прочих инородных тел. Однако при волчанке иммунная система становится сверхактивной и начинает ошибочно атаковать здоровые клетки и ткани.

Какие типы волчанки существуют?

Существует несколько типов волчанки, и набор типичных симптомов существенно варьируется в зависимости от типа.

Системная красная волчанка (СКВ) – наиболее распространенный тип заболевания. Этот тип волчанки может поразить любую систему организма, включая кровеносные сосуды, суставы, почки, кожу, сердце, легкие, и даже мозг или нервную систему. Симптомы системной красной волчанки могут варьироваться от умеренных до тяжелых.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) иногда также называемая кожной красной волчанкой. Данный тип заболевания поражает исключительно кожу, никоим образом не воздействуя на остальные органы тела как СКВ. Тем не менее, у некоторых людей, столкнувшихся с ДКВ, впоследствии может развиться системный тип болезни. Как правило, при ДКВ человек первым делом замечает красную сыпь на коже лица или чешуйчатые пятна на голове. Сыпь обычно образует форму круга или диска и может удерживаться от нескольких дней до нескольких лет. Часто она исчезает, а через некоторое время возобновляется. Изредка дискоидная волчанка проявляется в виде язв на слизистой оболочке рта или носа.

Синдром лекарственной волчанки является следствием длительного приема определенных рецептурных препаратов. Многие симптомы данного типа волчанки идентичны СКВ, включая мышечную и суставную боль, сыпь и температуру. В то же время, синдром лекарственной волчанки не воздействует на почки, сердце, мозг и кровеносные сосуды. Как правило, симптомы носят умеренный характер, и большинство из них исчезают после окончания приема препарата. Синдром лекарственной волчанки чаще встречается у мужчин. Происходит это из-за того, что ряд провоцирующих его препаратов предназначен для лечения заболеваний сердца, которые намного чаще встречаются как раз среди мужчин.

Неонатальная волчанка – это крайне редкая форма заболевания, которая поражает организм новорожденных. При неонатальной волчанке малыши рождаются уже с кожной сыпью, а иногда и с врожденными проблемами с сердцем и печенью. В большинстве случаев симптомы постепенно исчезают в течение нескольких месяцев. В очень редких случаях неонатальная волчанка может стать причиной тяжелых сердечных патологий. Врачи и ученые полагают, что частично за развитие у плода волчанки могут отвечать определенные белки в крови матери, которые передаются ребенку при рождении. Если вы беременны и при этом знаете, что болеете системной красной волчанкой, врач наверняка будет тщательнее и чаще обследовать вас на протяжении всего срока беременности на предмет целого ряда осложнений. К счастью, большинство детей, рожденных у страдающих СКВ матерей, появляются на свет абсолютно здоровыми.

Каким образом волчанка воздействует на организм?

Волчанка может воздействовать на различные части тела, включая суставы, кожу, почки, сердце и легкие. При волчанке симптомы могут развиваться как постепенно, так и стремительно. Более того, они могут на время исчезать и снова проявляться, меняя интенсивность с умеренной на тяжелую.

Каковы симптомы волчанки?

У разных людей волчанка может напоминать различные заболевания, и далеко не у всех столкнувшихся с ней людей совпадает хотя бы половина симптомов. В целом, к наиболее распространенным проявлениям заболевания относятся:

• Красная сыпь, чаще всего – на лице и в форме бабочки (так называемая «волчаночная бабочка»)
• Повышение температуры
• Боль и отек суставов
• Мышечная боль
• Язвы в полости рта
• Боль в груди вкупе с затрудненным дыханием
• Чувствительность к солнцу и искусственному свету
• Низкое содержание форменных элементов крови
• Проблемы с мыслительным процессом и/или памятью
• Выпадение волос (алопеция)
• Постоянная усталость
• Нарушения работы почек

К менее распространенным симптомам относятся:

• Отек лимфоузлов
• Образование кровяных сгустков
• Бледные или синеватые пальцы на руках или ногах вследствие переохлаждения или стресса (болезнь Рейно)
• Необъяснимые судороги
• Потеря или набор веса
• Синдром сухого глаза
• Сильная головная боль
• Головокружение
• Инсульт
• Депрессия
• Галлюцинации
• Множественные выкидыши.

Каковы симптомы волчанки у детей?

В принципе, у детей может проявиться весь спектр взрослых симптомов, тем не менее, чаще всего у них наблюдается:

• Сыпь в форме бабочки, на щеках и переносице.
• Низкое содержание эритроцитов (анемия).
• Низкое содержание лейкоцитов (лейкоцитопения).
• Тяжелые нарушения работы мозга и почек.

Что такое обострение?

Симптомы волчанки могут попеременно усиливаться и ослабевать, иногда на время полностью исчезая. Момент проявления или усугубления симптомов называется обострением. Обычно обострение сопровождается отеком суставов и мышечной болью в течение первой недели, после чего следует неделя вообще без симптомов.

Кто входит в группу риска?

Волчанкой может заболеть кто угодно, но статистически группу риска составляют лица от 15 до 44 лет, являющиеся представителями одной из следующих этнических групп: афроамериканцы, латиноамериканцы, азиаты и коренные американцы.

Каковы причины развития волчанки?

Обострения зачастую происходят вследствие воздействия триггерных факторов, к которым относятся:

• Недостаток отдыха
• Излишняя усталость или стресс
• Чрезмерное воздействие солнечного света, флуоресцентной или галогеновой лампы
• Инфекция
• Травма
• Прекращение приема препаратов от волчанки
• Прием определенных медикаментов.

Когда вы научитесь распознавать приближение обострения, то сможете предпринимать шаги по предотвращению или максимальному снижению дискомфорта от симптомов.

Как понять, что у меня волчанка?

Иногда волчанку довольно сложно диагностировать, поскольку у всех людей она проявляется по-своему. Как уже было сказано, ее симптомы могут исчезать и возобновляться, кроме того, заболевание может поражать различные части тела. Какого-то единого анализа или специфического обследования, позволяющего диагностировать волчанку, не существует. Тем не менее, есть ряд симптомов, одновременное наличие которых свидетельствует о необходимости проведения ряда дальнейших диагностических анализов и процедур.

• Тест на антинуклеарные антитела (АНА). Исходя из названия, данный тест направлен на обнаружение антител к ядрам клеток организма. Положительный результат покажет, что ваша иммунная система вырабатывает антитела против клеток собственного тела. Это вовсе не означает, что у вас волчанка, но является поводом для консультации с профильным специалистом и проведения последующих анализов.
• Полный клинический анализ крови. Обычно у страдающих волчанкой людей нарушено количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Вас могут обследовать на предмет анемии или наличия определенных белков в крови.
• Тест на сифилис. Ложноположительная реакция показывает присутствие определенных антител (белков в крови) и может расцениваться как признак волчанки.
• Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и C-реактивный белок (CРБ). Результаты данных тестов используются для определения наличия в организме воспаления (отека).
• Анализмочи. Излишек белка в моче может свидетельствовать о том, что волчанка поразила почки.

Анализ крови также демонстрирует, насколько хорошо функционируют печень и почки, и не произошло ли повреждение волчанкой других органов. Также врач может порекомендовать рентген грудной клетки, поскольку в некоторых случаях волчанка вызывает отек легких и сердца. При помощи электрокардиограммы (ЭКГ) врач определяет наличие аритмии или любой другой формы ущерба сердцу вследствие волчанки.

Как лечится волчанка?

Лекарства от волчанки до сих пор не существует, но за последние годы врачи и ученые добились существенного прогресса в этом направлении. Методика лечения в каждом конкретном случае зависит от набора и тяжести симптомов.

При суставной или мышечной боли, а также при кожных проявлениях (сыпи) врач может назначить прием нестероидных противовоспалительных препаратов, таких как ибупрофен или напроксен. Специфические препараты для лечения малярии (к примеру, гидроксихлорохин) также могут быть полезными при купировании симптомов волчанки и предотвращении обострений. В то же время, у некоторых людей наблюдаются побочные эффекты от этих препаратов, включая ухудшение зрения и мышечной силы. Кортикостероиды – еще один вид лекарственных средств, назначаемых для борьбы с воспалением, однако у них могут быть и более серьезные последствия.

Если вы столкнулись с симптомами или проявлениями волчанки, вызывающими проблемы в работе жизненно важных органов или центральной нервной системы, вероятно, вам понадобятся более мощные препараты. Разумеется, у них будут и более тяжелые побочные эффекты, требующие более тщательного и частого мониторинга со стороны врача. Высокие дозы кортикостероидов, например, преднизона, могут назначаться как в пероральной форме, так и внутривенно. Препараты, подавляющие иммунную систему (циклофосфамид, азатиоприн), иногда используются для купирования наиболее тяжелых симптомов волчанки. Оба типа препаратов быстро справляются с опасными проявлениями болезни, позволяя предотвратить более серьезный ущерб. В некоторых случаях эти два препарата используют вместе, разделяя дозировку каждого пополам и тем самым стараясь снизить проявление побочных эффектов.

По этой же причине врач может прекратить прием определенных препаратов в случае временного исчезновения симптомов волчанки (ремиссия). В то же время, отсутствие симптомов вовсе не означает, что вы не столкнетесь в обозримом будущем с нарушением работы органов, в частности, с заболеванием почек и почечной недостаточностью или атеросклерозом (закупоркой артерий), способным привести к инфаркту или инсульту. Именно поэтому крайне важно вести здоровый образ жизни (отказаться от курения, снизить артериальное давление и уровень холестерина) и регулярно проходить общее медицинское обследование.

Как облегчить самочувствие и предотвратить приступ гиперемии?

Много и часто отдыхайте, при этом регулярно подвергая организм физическим нагрузкам. Утомляемость является распространенным симптомом волчанки, поэтому постарайтесь качественно спать ночью и, при необходимости, устраивайте короткие сеансы сна днем. Хотя вы и не всегда это почувствуете, регулярные физические нагрузки улучшат сон, поднимут настроение и укрепят здоровье сердца. В то же время, при обострениях избегайте времяпрепровождения на свежем воздухе, поскольку солнечный свет может усугубить симптомы.

Защищайтесь от воздействия солнечного света. Носите одежду, закрывающую как можно больше открытой кожи. Всегда пользуйтесь кремом от загара, даже если выходите на улицу всего лишь на пару минут. Откажитесь от посещения солярия и старайтесь избегать флуоресцентного и галогенового освещения, поскольку все перечисленное является источником ультрафиолета – триггерного фактора симптомов волчанки.

Откажитесь от курения (или не начинайте курить). Волчанка может повреждать сердце и кровеносные сосуды, и если вы к тому же еще и курите, риск развития сердечнососудистых заболеваний возрастает в разы.

Обеспечьте здоровый рацион питания. Хотя до сих пор не установлены какие-то конкретные продукты, провоцирующие обострение волчанки, старайтесь избегать употребления тех блюд и напитков, после которых ваши симптомы усугубляются. Также определенных изменений в рационе требуют такие проявления волчанки, как повышенное артериальное давление, а также проблемы с желудком и почками. Старайтесь поддерживать сбалансированный питательный рацион, состоящий из фруктов, овощей и цельных злаков.

Принимайте препараты строго в соответствии с врачебными рекомендациями. Врач объяснит преимущества и риски, связанные с приемом препарата. В зависимости от симптомов и характера обострений его тип и дозировку, возможно, придется скорректировать. Как бы то ни было, принимать препарат следует строго в соответствии с назначенными врачом дозировкой и графиком.

Обращайте внимание на психологическое состояние. Если вы сможете уделять достаточно внимания собственному эмоциональному состоянию, это позволит легче справляться с болезнью и даже в определенной степени почувствовать контроль над ней. Жизнь с волчанкой предполагает множество неприятных моментов помимо сугубо физического дискомфорта, включая реакцию членов семьи и коллег по работе, испуг со стороны детей, не говоря уже личных переживаниях самого человека.

Заручитесь поддержкой. Ее можно получить у членов семьи, друзей, соседей, врача, социальных служб, психологов и групп поддержки. Более того, это имеет и чисто практические плюсы. Например, медсестра на приеме у лечащего врача поможет вам быстрее собрать необходимые медикаменты, а жена с детьми, зная все о вашей болезни, не помешают вам дремать в течение дня.

Внимательно относитесь к уровню боли и усталости. Это позволит построить реальные ожидания в отношении того, что вы можете, а что нет. Кроме того, это поможет лучше понять собственные нужды и потребности.

Как именно волчанка влияет на различные части тела?

Почки

Почки отвечают за вывод из организма отходов и токсинов. Волчанка может повредить работу почек и вызвать воспалительный отек тканей, фильтрующих кровь. Без должного лечения заболевание может нанести необратимый ущерб этому органу.

Если волчанка затронула почки, вам, скорее всего, придется принимать препараты для предотвращения более серьезного ущерба. К наиболее распространенным симптомам поражения почек относятся отек стоп, ног, рук и век.

Сердце

Волчанка может вызвать воспаление сердечной сумки, в результате чего человек будет испытывать боль в грудной клетке. Менее распространенным, но более серьезным осложнением является затвердение стенок коронарных артерий, приводящее к стенокардии и увеличению риска ишемической болезни сердца. Волчанка может вызвать воспаление и самого сердца, в результате чего образуется рубцовая ткань и иногда — сердечная недостаточность.

Легкие

Поражение волчанкой легких также может сопровождаться болями в груди, часто проявляющимися при глубоких вдохах и вызванными воспалением внутренней оболочки легких. Люди, страдающие волчанкой, с большей вероятностью заболевают пневмонией.

Суставы

У большинства больных волчанкой людей наблюдаются боли или отек суставов, причем их интенсивность может меняться вплоть до полного исчезновения, а поражение может распространяться сразу на несколько суставов сразу. В то же время, обычно это не ведет к необратимым повреждениям.

У страдающих волчанкой людей на щеках и переносице часто появляется красная сыпь в форме бабочки, называемая «волчаночной бабочкой». Другие части тела также могут покрываться сыпью или шелушением, как правило, на тех участках кожи, которые часто подвергаются воздействию прямого солнечного света. Кроме того, в полости рта и на слизистой оболочке носа могут образоваться язвы. Во время обострений часто происходит выпадение волос, и появляются пурпурные пятна на кончиках пальцев, кулаках, по бокам ладоней, а также вокруг ногтей. Это происходит из-за того, что кровь не доходит до поверхности кожи, вызывая изменение ее цвета.

Центральная нервная система

Волчанка может поражать головной мозг и нервы спинного мозга. Симптомы включают головные боли, головокружение, умеренную дезориентацию, перепады настроения, а также проблемы с памятью и зрением. Иногда волчанка может привести и к более тяжелым последствиям вроде судорог и инсульта.

Кровь

Волчанка может привести к уменьшению эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Недостаток эритроцитов вызывает анемию, очень распространенную среди больных волчанкой. Лейкоциты помогают организму бороться с инфекцией, но волчанка редко уменьшает их количество настолько, чтобы это стало причиной инфицирования. Тромбоциты позволяют крови сворачиваться, а их недостаток может привести к образованию гематом, носовых кровотечений и т.д. С другой стороны, волчанка может и усилить сворачиваемость крови, формируя сгустки там, где они не нужны и даже могут представлять опасность. Если сгусток (тромб) отрывается и попадает в кровоток, он может заблокировать кровеносный сосуд и привести к инсульту, легочному тромбозу или многочисленным выкидышам.

Насколько тяжело жить с волчанкой?

Впервые услышав от врача диагноз «волчанка», многие люди вздыхают с облегчением, поскольку им удалось установить причину появления беспокоящих симптомов. Но по мере изучения информации об этой болезни облегчение часто сменяется печалью, страхом, злостью и отчаянием. У многих людей, страдающих волчанкой, на фоне всех сложностей жизни с этим заболеванием развивается тяжелая депрессия. Но не нужно отчаиваться. Единственно верный способ – узнать как можно больше о симптомах и обострениях, и научиться эффективно предотвращать их развитие.

Красная волчанка – одно из самых сложных системных заболеваний, при котором иммунная система начинает атаковать собственные клетки организма. При красной волчанке поражаются в первую очередь кожа, суставы, клетки крови и почки, но могут поражаться многие другие органы.

Красную волчанку нередко сопровождают кожный васкулит, артрит, нефрит, панкардит (воспаление тканей сердца), плеврит и другие нарушения.

Свое название болезнь получила благодаря внешнему сходству высыпаний на лице со следами от укусов волка. Заболевание не заразно.

Существует 2 формы красной волчанки: дискоидная красная волчанка (хроническое заболевание, поражающее кожу) и системная красная волчанка (СКВ) – системное аутоиммунное заболевание, приводящее к воспалению многих внутренних органов.

Можно сказать, что красная волчанка – заболевание больше женское, чем мужское. 90% заболевших красной волчанкой – это женщины детородного возраста от 20 до 45 лет. Заболевание очень распространено среди жительниц Азии и коренного населения Америки, у афроамериканок.

История болезни системной красной волчанки

Несмотря на то, что красной волчанкой люди болели издавна, только в 1828 году французский дерматолог Лоран Биет (Biett) обратил внимание на своеобразную патологию кожи лица «в форме бабочки» и описал некоторые ее признаки.

Через 45 лет венгерский врач–дерматолог Мориц Капоши (Kaposhi) , отметил, что красная волчанка приводит не только к поражению кожи, но и к воспалению внутренних органов.

Затем в 1890 году английский врач Уильям Ослер (Osler) сделал важное наблюдение о том, что иногда СКВ может протекать и без кожных проявлений.

В 1948 году были обнаружены так называемые Le-клетки – специфические клетки красной волчанки, а еще через 6 лет были открыты антитела, направленные на клетки собственного организма. Это открытие легло в основу создания чувствительных тестов для диагностики СКВ.

Причины системной красной волчанки

Точная причина, по которой одни люди заболевают системной красной волчанкой, а другие нет, неизвестна. Но ученые предполагают, что это заболевание имеет генетическую предрасположенность. Например, нередки случаи, когда красной волчанкой заболевали члены одной семьи.

При красной волчанке происходит сбой иммунной системы, она перестает различать «свои» и «чужие клетки» и начинает производить антитела против ДНК клеток собственного организма. Появление большого количества антител ведет к образованию воспалительных процессов во всем организме.

Спусковым крючком к началу болезни могут стать несколько факторов:

• прием некоторых лекарственных средств: антибиотиков, сульфаниламидов, вакцин;
• изменение соотношения уровня гормонов (андрогенов и эстрогенов);
• длительное пребывание на солнце;
• переохлаждение организма;
• расстройства эндокринной системы;
• длительный стресс.

Кроме того, есть предположение, что заболевание может быть спровоцировано вирусной инфекцией.

Симптомы системной красной волчанки

Если дискоидная красная волчанка поражает в основном кожу, то системная красная волчанка – более серьезное, системное заболевание, приводящее к воспалению не только кожи, но и многих внутренних органов.

Чаще всего заболевание системной красной волчанкой начинается c появления немотивированной слабости, человек беспричинно худеет, у него повышается температура, «ломит» суставы.

Американская коллегия ревматологов разработала систему критериев для диагностики СКВ. Выявление у пациента хотя бы 4 из 11 признаков говорит о, том, что это системное заболевание – красная волчанка.

Вот эти симптомы:

1. появление сыпи красного цвета (в форме бабочки) на носу и щеках, покраснение в зоне декольте и на тыльной стороне кисти руки;
2. возникновение чешуек дисковидной формы на лице, волосистой части головы, на груди;
3. повышенная чувствительность кожи к солнечному воздействию;
4. появление язв в ротоглотке;
5. болезненность и припухлость в суставах, скованность движений;
6. поражение серозной оболочки легких, сердца, брюшины;
7. поражение почек;
8. нарушение функций центральной нервной системы (беспричинные судороги, подавленность и др.);
9. гематологические нарушения (уменьшение количества клеток крови);
10. иммунологические нарушения (возможно появление вторичных инфекций);
11. образование антиядерных антител (действие иммунной системы против клеток своего организма).

Помимо этих симптомов системной красной волчанки, у больных могут также наблюдаться лихорадка, выпадение волос, вплоть до полного облысения, мышечные боли, снижение или повышение аппетита, возможны тошнота, рвота, диарея и другие признаки.

Иногда заболевание красной волчанкой может начаться с синдрома Рейно, когда у человека в результате переохлаждения или стресса начинает резко белеть и неметь пальцы рук, ушные раковины, кончик носа.

Каждый пятнадцатый человек, заболевший системной красной волчанкой, имеет признаки синдрома Шегрена (сухость глаз, рта). У женщин возможна сухость влагалища.

При дальнейшем развитии болезни будут чередоваться периоды обострения и ремиссии, а тем временем в воспалительный процесс вовлекается все большее количество органов и систем организма.

Диагностика системной красной волчанки

Диагностика системной красной волчанки – сложный последовательный процесс, состоящий из нескольких этапов. Во-первых, требуется детальный сбор симптомов и признаков в хронологической последовательности их возникновения. Во-вторых, необходим набор определенных анализов для подтверждения диагноза. Каждая история болезни системной красной волчанки индивидуальна, как и индивидуален механизм лечения каждого пациента.

Постановка диагноза требует высокой квалификации врача-ревматолога и ответственного отношения со стороны пациента – ему нужно постоянно наблюдаться у одного и того же специалиста, регулярно сдавать анализы и проводить необходимые исследования.

К сожалению, не существует одного какого-либо специфичного анализа, позволяющего установить диагноз СКВ. Врачу приходится оценивать совокупность признаков и результатов анализов.

Помимо сбора анамнеза (в том числе семейного) и полного осмотра пациента (от макушки до пяток) врачу для постановки диагноза требуются следующие лабораторные анализы:

• общий анализ крови с определением лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов;
• биохимический анализ крови;
• исследование аутоантител (антинуклеарных антител, антител к двуспиральной ДНК, к рибонуклеопротеиду (РНП), анти- RO, анти-La антител);
• реакция Вассермана – исследование крови на сифилис, который может быть ложнопозитивным;
• иногда требуется биопсия кожи и или почек.

В обязательном порядке выполняется анализ на антинуклеарные антитела и антитела к ДНК, общий и биохимический анализ крови и анализ мочи, СОЭ. Эти данные позволяют специалисту следить за течением болезни.

Лечение системной красной волчанки

К сожалению, полное выздоровление от этого недуга в настоящий момент невозможно. Однако ревматология не стоит на месте, это направление медицины активно развивается, ведется поиск новых эффективных методов и препаратов для лечения СКВ.

Если несколько лет назад прогнозы системной красной волчанки были весьма неутешительными и не исключали возможность летального исхода в среднем через 2-3 года от начала заболевания, то сегодня врачи настроены более оптимистично. Задача больного – выполнять рекомендации врача, не отчаиваться и не паниковать, а вместе с доктором искать новые возможности для облегчения состояния. Главное – вовремя обратиться к специалисту и как можно раньше начать диагностику и лечение!

Схема лечения всегда подбирается индивидуально и может включать следующие препараты и методы:

• глюкокортикостероиды (в частности преднизолон);
• цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан и др.);
• экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция);
• пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и (или) цитостатиков;
• биологические препараты: ритуксимаб, белимумаб.
• нестероидные противовоспалительные препараты;
• симптоматическое лечение.

В особо сложных случаях используется трансплантация стволовых клеток.

Профилактика красной волчанки

В лечении заболевания системной красной волчанки большое значение имеет профилактика. Важно избегать влияния провоцирующих факторов.

Необходимо осторожно относиться к загару, соляриям, бане и сауне. Так как у людей с красной волчанкой слабый иммунитет, нужно стараться избегать аллергических реакций на лекарства, пищевые продукты, косметические средства.

Лучше придерживаться здорового образа жизни, больше двигаться, бывать на свежем воздухе, правильно питаться и выполнять все предписания врача.

В многопрофильной клинике «МедикСити» вас ждут высокопрофессиональные врачи-ревматологи, которые с помощью современных методов помогут вам улучшить ваше состояние и качество жизни.

Если у Вас возникли вопросы, звоните нам по телефону:

+7 (495) 604-12-12

Операторы контакт-центра предоставят Вам необходимую информацию по всем интересующим Вас вопросам.

Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок. Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.