Уртикарный васкулит у детей

Сущность патологии

Васкулит у детей представляет собой группу патологий, объединенных характером поражения, а именно воспалительная реакция в кровеносных сосудах, приводящая к ишемическим и некротическим процессам в тканях различных органов. Все болезни характеризуются поражением сосудистых стенок деструктивно-пролиферативного характера. В целом с учетом характера нарушений заболевание относится к системным патологиям, а клиническая картина зависит от типа, локализации и размера очага.

Основной воспалительный процесс может иметь первичный или вторичный характер. Первичная разновидность может развиваться в любых сосудах разного размера из очагового воспаления сосудистых стенок с постепенным распространением на прилегающие ткани. Вторичный тип болезни провоцируется другими заболеваниями разного генезиса (инфекционные, аутоиммунные, ревматические патологии).

Наиболее распространенной формой болезни является геморрагический васкулит (гемоваскулит), представляющий иммуно-аллергическое заболевание, характеризующееся кровоизлияниями в кожные слои и слизистую оболочку, нарушением проницаемости сосудистых стенок.

Такое явление встречается в детском возрасте (особенно в период 4-11 лет) значительно чаще, чем у взрослых людей, причем мальчики страдают почти в 2 раза чаще девочек.

Особо выделяется аллергический вид болезни, когда сосудистое поражение становится гипертрофированной аллергической реакцией организма на проникновение аллергенов. Среди других форм системного васкулита выделяются такие разновидности: узелковый периартериит, аортоартериит, молниеносная пурпура, лимфатический синдром слизисто-кожного типа, гранулематоз Вегенера.

Несмотря на многообразие этиологических причин и особенностей течения различных разновидностей, все патологии имеют общие патогенетические принципы развития, морфологию и основные клинические проявления, что и послужило основанием объединения их в общую группу — васкулит у детей.

Все основные патогенные процессы развиваются в сосудистых стенках, а нарушения имеют системный характер с проявлением деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения. В целом детский васкулит — это тяжелое, развивающееся длительное время заболевание, способное вызвать серьезнейшие последствия, вплоть до летального исхода.

Этиологический механизм

Точные причины возникновения детского васкулита не определены, но считается, что основная роль принадлежит гиперергической реакции сосудов нижних конечностей, крупных сосудов, брюшной полости и почек. Предполагается, что основным виновником становится иммунный сбой, при котором появляются антитела, воспринимающие собственные клетки стенок сосудов как чужеродные, порождая аутоиммунный процесс.

После воздействия антител в сосудистых тканях нарушается структура — стенки становятся рыхлыми, что существенно повышает их проницаемость, вызывая кровотечения в виде небольших точек.

Выделяются следующие провоцирующие причины, способные привести к сбоям:

• перенесенное заболевание инфекционного типа (наиболее характерны ОРВИ, скарлатина, ангина);
• обострение тонзиллита;
• введение некоторых типов вакцин и прием ряда медикаментозных препаратов (например, хинидины, барбитураты, сульфаниламиды, некоторые антибиотики);
• переохлаждение;
• травматическое воздействие на сосуды; наличие гельминтов; хронические очаги инфекции (кариес, синуситы, гайморит и т.п.);
• аллергическая реакция на пищевые продукты (особенно, яйца, грибы, шоколад, фасоль и т.д.),
• некоторые другие внешние факторы.

Выявлены случаи, когда причины связаны с наследственной предрасположенностью к патологиям сосудистого и ревматического типа.

Большинство исследователей сходятся во мнении, что равновеликими этиологическими факторами, порождающими первичную форму васкулита, являются инфекции типа стрептококков, вируса герпеса, парвовирусов, гепатита, с одной стороны, и аллергические реакции — с другой стороны.

Приоритетная роль отводится формированию и закреплению на сосудистых стенках иммунных комплексов; иммунным воспалениям; повреждениям сосудистого эндотелия; ишемии сосудов; гиперкоагуляции и увеличению стенозной проницаемости.

Симптоматическое проявление патологии

Когда развивается васкулит, симптомы зависят преимущественной локализацией очага и размерами поражения. С учетом характерных проявлений, заболевание подразделяется на следующие основные формы:

1. Простая или кожная разновидность — наиболее легко переносимая форма детского васкулита. Главный признак кожные высыпания, имеющие вначале вид эритемных пятен с постепенным приобретением выраженного геморрагического характера. Преимущественная локализация — конечности на участках разгибаний (чаще всего с соблюдением симметрии), бедра, ягодицы, ступни ног. На ногах такие сыпи концентрируются в районе коленного и голеностопного сустава. Высыпания сопровождаются зудом. Нередко отмечаются признаки интоксикации ребенка: вялость, головная боль, анорексия, субфебрильная температура.
2. Ревматоидный тип. Присутствуют все вышеотмеченные симптомы, а также появляется заметный суставный болевой синдром. Наиболее часто поражаются локтевой, коленный и голеностопный суставы, а сыпь геморрагического характера образуется в основном вокруг этих суставов.
3. Абдоминальный тип патологии подразумевает сочетание кожной сыпи с абдоминальными поражениями. Эти поражения проявляются в виде кишечных колик, рвоты (причем с кровяной примесью), кала с кровяными следами, вздутия живота, болевого синдрома в области живота с усилением при пальпации. Основная боль локализуется в районе пупка и имеет приступообразный характер. Нередко она приводит к путанице в диагнозе — неверно признаются панкреатит, холецистит, даже аппендицит.
4. Почечная разновидность встречается у детей значительно реже предыдущих форм, и может развиться при генерализованном развитии, как правило, через 1-1,5 месяца после начала болезни. При отсутствии необходимого лечения появляются признаки гломерулонефрита хронического типа с риском развития почечной недостаточности. Такое заболевание выявляется по изменению цвета и состава мочи.
5. Молниеносная форма болезни. Такой васкулит у детей считается наиболее тяжелым проявлением патологии. Начало болезни происходит неожиданно и резко. Сразу проявляются четкие симптомы: кожная сыпь с симметричной локализацией, лихорадочное состояние, профузные кровотечения, жесткое дыхание, потеря чувствительности конечностей, рвота. Может начаться гангрена конечностей. В анализе крови обнаруживается лейкоцитоз и повышение СОЭ.

Принципы лечения патологии

Лечение васкулита у детей осуществляется в стационарных условиях с учетом тяжести болезни, размера очага и его локализации, возраста ребенка и особенностей его организма.

Оно производится комплексными терапевтическими методами. Прежде всего, детям должен быть обеспечен строгий постельный режим. Медицинская практика показывает, что нарушение пастельного режима в течение лечебного курса нередко ведет к рецидивному повторению кожных высыпаний.

Частичное снятие строго режима производится только через 10-12 суток после исчезновения сыпи, и то постепенно. Строгость диетического питания обуславливается наличием почечной формы или поражением пищеварительной системы.

В других случаях назначается общий стол с полноценным питанием, но с увеличением потребления продуктов, богатых витаминами. Из рациона исключаются лишь продукты, которые могут вызвать аллергическую реакцию.

Базовая терапия основывается на введении препаратов, снижающих сенсибилизацию организма, уменьшающие гипертрофированную чувствительность, и укрепляющие сосудистые стенки. Параллельно обеспечиваются симптоматическая терапия и общеукрепляющее лечение. При назначении антибиотиков принимаются меры по нормализации микрофлоры кишечника.

Медикаментозное лечение

Медикаментозные препараты принимаются строго по назначению врача с учетом возрастной дозировки и соответствующих возрастных противопоказаний. Независимо от типа васкулита, назначаются антиагреганты: Дипиридамол, Курантил, Персантин, Агапурин, Трентал, Пентоксифиллин.

Большой популярностью пользуется препараты Гепарин или Фраксипарин. При развитии ревматической формы с суставными болями применяются противовоспалительные лекарства нестероидного типа: салицилаты, Мовалис, Ортофен, Бутадион, Резохин, Реопирин.

Если болезнь перешла в более тяжелые стадии с поражением почек, то проводится более интенсивная терапия с введением кортикостероидов типа Преднизолона и свежезамороженной плазмы. Трансфузионная терапия осуществляется при явной интоксикации детского организма с капельной инъекцией Реополиглюкина, Реомакродекса, Реоглюмана. Пациенты, склонные к аллергическим реакциям, нуждаются в антигистаминных лекарствах (Тавегил, Супрастин, Кларитин, Лоратадин, Зодак). Для очищения организма от токсинов рекомендуются энтеросорбенты (Полифепан, Энтеросорб).

Больным детям при выявлении тромбангиитического, неврологического или абдоминального синдрома назначается плазмаферез одновременно с терапией Метипредом или Циклофосфаном. При абдоминальном синдроме положительный результат достигается при внутривенной инъекции раствора Новокаина (до 0,5%), спазмолитиков (Но-шпа, Эуфиллин), ингибиторов ферментов (Трасилол, Контрикал). Комплексная терапия не будет полной без витаминотерапии. Обязательно надо обеспечить усиленный прием витаминов С, Р, Е.

Прогноз излечения детского васкулита достаточно оптимистичен, но для этого лечение надо начинать, как можно раньше и проводить полный курс терапии.

Максимальная подавляющая доза лекарств сохраняется порядка, после чего начинает постепенно снижаться. Длительность курса зависит от тяжести болезни и ее формы. При легкой степени поражения терапия продолжается от 3 до 12 месяцев. Осложненные разновидности патологии лечатся медикаментозными средствами не менее 2 лет.

Кто из врачей может помочь при детском васкулите? Любое обращение в медицинское учреждение можно начинать с терапевта, который поможет с выбором специалиста. Основное лечение проводит флеболог. В зависимости от вовлечения в патологию внутренних органов, потребуется участие дерматолога, нефролога, невропатолога. При серьезных внутренних кровотечениях может потребоваться помощь хирурга.

Распространенность заболевания составляет 5 случаев на миллион в год.В 60-80% случаев заболевают женщины в возрасте 30-50 лет,реже мужчины и очень редко дети.Болезнь наблюдается у 5% пациентов с хронической крапивницей.Различают:

• Нормокомплиментарную форму,встречающуюся в 70-80% с доброкачественным течением.
• Гипокомплиментарную форму с системными осложнениями.
• Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (McDuffie syndrome),тесно связанный с красной волчанкой,встречающийся в 5% случаев.

Полагают, что уртикарный васкулит, подобно аллергическим васкулитам кожи, обусловлен формированием и отложением иммунных комплексов в стенках сосудов, активацией системы комплемента и дегрануляцией тучных клеток из-за действия анафилотоксинов С3а и С5а.Иммунокомплексные аллергические реакции возникают через 1-2 нед после контакта с антигеном.Отложение комплексов антиген- антитело (IgG и IgM) и C3 внутри и вокруг стенок преимущественно посткапиллярных венул в поверхностной дерме и на дермально-эпидермальном соединении ведет к активации комплемента и привлечению в очаг повреждения нейтрофилов,которые высвобождают коллагеназу и эластазу,разрушающих сосудистую стенку.Активация эндотелиальных клеток приводит к потере антикоагулянтных и фибринолитических свойств, что приводит к осаждению фибрина и фибриноидной дегенерации пораженных сосудов.
Появление аутоантител IgG, направленных против коллагеноподобной области C1q и активация комплемента через классический путь ведет к снижению уровня C1q.
Пока неизвестно является ли заболевание наследственным ,но описан случай у идентичных близнецов,а недавнее исследовние двух случаев аутосомно-рецессивного гипокомплементарного васкулита выявило гомозиготные мутации в ДНКазе1L3,кодирующей эндонуклеазу
В большинстве случаев уртикарный васкулит носит идиопатический характер,но в ряде случаев выявлена связь с приемом медикаментов,инфекциями,факторами внешней среды и рядом заболеваний.

• Инфекции (гепатит В и С, инфекционный мононуклеоз и болезнь Лайма)
• Медикаменты (циметидин, дилтиазем,прокарбазин,йодид калия, флуоксетин, прокаинамид, циметидин,этанерцепт,инфликсимаб,кокаин,метртрексат и нестероидные противовоспалительные препараты
• Сывороточная болезнь
• Физические факторы (физические нагрузки,воздействие тепла или холода)

• Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка,синдром Шегреа)
• Гематологические заболевания ( плазмоклеточная дискразия (IgM, IgG, IgA),болезнь Кастельмана,криоглобулинемия и идиопатическая тромбоцитопения)
• Злокачественные заболевания (лимфома Ходжкина, острый нелимфоцитарный лейкоз, острый миелолейкоз, миелома (IgA),аденоокарцинома толстой кишки,рак почки)

Заболевание характеризуется высыпанием множественных,четко очерченных волдырей, чаще округлой формы,иногда довольно плотной консистенции,сохраняющихся на одном и том же месте более 24-48 часов (обычно в течение 3-5 дней,а иногда до 3 -х недель).В этом периоде локализация,форма и размеры элементов сыпи практически не меняются.Цвет высыпаний в начале красный,по мере разрешения процесса – с зеленовато-желтым оттенком,при диаскопии бледнеют.После исчезновения волдырей на их месте остается геморрагическая сыпь в виде «кайенского перца»,не меняющаяся при диаскопии.
Локализация сыпи преимущественно на туловище и проксимальных отделах конечностей,реже на лице.Элементы сыпи обычно сливаются,образуя кольцевидные,дугообразные или причудливые фигурные бляшки.В 30-40% случаев высыпания сопровождаются ангиоотеком.Изредка наблюдаются эритематозные пятна,феномен Рейно и высыпания пузырей.Субъективно пациентов беспокоит жжение, боль, напряжение и, реже, зуд в очагах поражения.

Чаще наблюдаются при гипокомплиментарной форме заболевания

• Общие симптомы: лихорадка (10-15% ),недомогание и миалгия
• Суставы (60-70%): артралгия,полиартрит (коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, пястно-фаланговые и межфаланговые суставы),синовит
• Абдоминальные симптомы (20-30%) : тошнота, рвота, абдоминальная боль, кишечные кровотечения или диарея.Спленомегалия или гепатомегалия
• Глаза (более 10%) : эписклерит, увеит,склерит,конъюнктивит
• Легкие (5-20%) : кашель, одышка или кровохарканье
• Почки (10-20%) : гломерулонефрит,кратковременная или стойкая микроскопическая гематурия и протеинурия
• Лимфаденит (5%)
• ЦНС (редко) : внутричерепная гипертензия,атрофия зрительного нерва

Гипокомплиментарный синдром уртикарного васкулита (в 50% случаев приводит к возникновению системной красной волчанки)

Диагноз ставится на основании двух основного и двух или более второстепенных критериев

1. крапивница в течение 6 месяцев
2. гипокомплиментемия

1. доказанный биопсией васкулит
2. артралгия или артрит
3. увеит или эписклерит
4. гломерулонефрит
5. периодические боли в животе
6. снижение C1q или наличие анти-C1q аутоантител

Течение.Нормокомплиментарная форма является доброкачественным и часто самоизлечивающимся состоянием с крайне редкими рецидивами.Гипокомплиментарная форма и гипокомплементарный синдром уртикарного васкулита являются хроническим процессом с частыми рецидивами и осложнениями.

Осложнения: гломерулонефрит,хроническая обструктивная болезнь легких,системная красная волчанка,ангиоотек гортани

• Общий анализ крови: часто повышение СОЭ
• Общий анализ мочи: в 10% случаев микрогематурия и протеинурия
• Биохимическое исследование крови: АСТ,АЛТ,билирубин,креатинин,остаточный азот
• Обследование уровня антинуклеарных антител,криоглобулинов,циркулирующих иммунных комплексов
• Исследование крови на ревматоидный фактор и СРБ
• Определение уровня C1q, C3, C4 и CH50 2 или 3 раза в течение нескольких месяцев наблюдения.
• ИФА на вирусы гепатита В и С,боррелиоз
• Рентгенография грудной клетки
• Консультация офтальмолога

В ранней стадии в дерме выявляют воспаление венул и инфильтраты из нейтрофилов без признаков некротического васкулита. Позднее развивается картина некротического васкулита: периваскулярные инфильтраты, состоящие преимущественно из нейтрофилов, лейкоклазия (распад нейтрофилов с образованием «ядерной пыли»), отложение фибриноида в стенке сосудов и вокруг них, набухание эндотелиальных клеток, умеренный диапедез эритроцитов. С помощью иммунофлюоресцентного окрашивания выявляют в 70% отложения иммуноглобулинов,компонентов комплемента (С3) и фибриногена в стенках и вокруг сосудов верхних слоев дермы.

• Крапивница (включая нейтрофильную и мультиформную)
• Укусы членистоногих и папулезная крапивница
• Наследственный и приобретенный ангиоотек
• Реакция типа сывороточной болезни
• Фигурные эритемы (центробежная,ползучая извилистая,ревматическая)
• Болезнь Стилла у взрослых
• Синдром Шницлера
• Синдром Макла -Уэлса (криопирин-ассоциированный периодический синдром)
• Синдром Свита
• Болезнь Кавасаки
• Вирусные экзантемы
• Капиллярит
• Уртикарная фаза буллезного пемфигоида
• Атипичная мультиформная эритема
• Ревматоидный нейтрофильный дерматит

• Антигистаминные препараты H1 блокаторы:

• Дезлоратадин 5 мг в сутки;
• Левоцетиризин 5 мг в сутки;
• Лоратадин 10 мг в сутки;
• Фексофенадин 120 – 180 мг в сутки;
• Цетиризин 10 мг в сутки;
• Эбастин 10-20 мг в сутки;
• Рупатадин 10 мг в сутки.

• Колхицин 0,6 мг внутрь 2-3 раза в сутки
• Дапсон 50-150 мг/сут внутрь

• Преднизон 20-60 мг в день
• Иммуноглобулин человеческий внутривенно
• Препараты золота (тауредон, миокризин,кризанол) внутримышечно

• Иммунодепрессанты: азатиоприн,циклофосфамид,циклоспорин,мофетил микофенолята,метотрексат
• Биологические прпараты: анакинра,анакинумаб,тоцилизумаб,омализумаб,ритуксимаб

И.В. ДАНИЛЫЧЕВА, кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник; Н.Г. БОНДАРЕНКО, врач отделения аллергологии и иммунотерапии, ГП ГНЦ Институт иммунологии ФМБА России; О.А. КУПАВЦЕВА, врач, Институт ревматологии РАМН

Уртикарный васкулит (УВ) — васкулит кожи с преимущественным?поражением венул, проявляющийся рецидивирующими уртикарными высыпаниями с гистопатологи­ческими признаками лейкоцитокластического васкулита. УВ является частным случаем васкулита кожи, симптомом которого, помимо уртикария, может быть пурпура, геморрагические пузырьки, язвы, узелки, ливедо, инфаркт или гангрена пальцев. Кожный васкулит является частым и значительным компонентом многих системных сосудистых синдромов, например, при системной красной волчанке (СКВ), при ANCA-ассоциированном первичном васкулите (ANCA — антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела) у больных синдромом Чарджа—Стросса. Главная задача врача — отличить первичный васкулит от вторичного. Первичный васкулит кожи — форма васкулита, поражающая исключительно кожу. Вторичный васкулит кожи связан с системными формами васкулита. Таким образом, вторичным васкулитом называется воспаление сосудов любого органа (в данном случае кожи) в добавление к клиническим симптомам мультисистемного заболевания. В зависимости от состояния системы комплемента и клинических проявлений заболевание можно назвать синдромом гипокомплементемического УВ (ГУВ), нормокомплементемическим УВ. Синдром ГУВ — термин, используемый для описания больных с гипокомплементемией, УВ, разнообразными системными находками. ГУВ описывает больных с гипокомплементемией, УВ и с единичными симптомами (или без симптомов) системной патологии.Нормокомплементемический УВ обозначает часто нетяжелое течение заболевания у больных УВ и нормальным уровнем комплемента. Предполагается, что возможно продолжительное течение болезни с последовательным переходом из одной формы в другую.

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет. Во многих случаях кожные васкулиты остаются единственным эпизодом в жизни человека. В одном из исследований показано, что почти в 40% случаев УВ купировался в течение года. Известно максимально длительное течение УВ — 23 года.

Клиника

Кожные проявления. Отличительные черты волдыря при УВ: волдыри с пурпурой, уплотнением, резидуальным гемосидериновым окрашиванием и транзиторной гиперпигментацией. Иногда поражение кожи при УВ ничем не отличается от поражения кожи при обычной крапивнице. УВ может сопровождаться другими кожными проявлениями: ангиоотеком, характерным для пациентов с ГУВ, макулярной эритемой, livedo reticularis, узелками, буллами, элементами мультиформной эритемы. У больных УВ могут наблюдаться внекожные проявления: общие (лихорадка, недомогание); специфические органные (миалгия, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, артралгия, артрит), патология почек (гломерулит, почечная недостаточность и др.), желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, диарея), глаз (конъюнктивит, эписклерит и др.), респираторного тракта (отек гортани, бронхиальная обструкция и др.), центральной и периферической нервной системы (головная боль, легкая внутричерепная гипертензия, нейропатия, паралич черепных нервов), сердечно-сосудистой (аритмии, инфаркт миокарда).

Внекожные проявления УВ наблюдаются не всегда, порой волдыри являются единственным симптомом болезни и УВ может не отличаться от обычной кра­пивницы. У некоторых больных возможно чередование типичных для «обычной» крапивницы и для васкулита высыпаний.

Мы помним о том, что УВ может быть вторичным васкулитом и наблюдаться при следующих заболеваниях: сывороточной болезни, СКВ, синдроме Шегрена, онкологических заболеваниях, гепатите В и С, инфекционном мононуклеозе, боррелиозе, смешанной криоглобулинемии, гломерулонефрите. УВ наблюдается при синдромах Muckle-Wells, Шнитцлера, в некоторых случаях холодовой крапивницы, замедленной крапивницы от давления, солнечной крапивницы, лечении йодидом калия, нестероидными противовоспалительными средствами (НПВС) и др.

Гистологически элементы УВ васкулита содержат большинство черт лейкоцитокластического васкулита. К ним относятся: поврежденные и отечные эндотелиальные клетки, экстравазация эритроцитов, фрагментированные лейкоциты с элементами ядра, фибриновые отложения в сосудах и/или вокруг них, периваскулярная инфильтрация, состоящая преимущественно из нейтрофилов. Иммунофлуоресценция выявляет отложения иммуноглобулинов (Ig), комплемента или фибрина вокруг кровеносных сосудов у большинства больных УВ. Гистологическая картина лейкоцитокластического васкулита является «золотым стандартом» постановки диагноза УВ.

Обследование

Для подтверждения диагноза УВ требуется биопсия кожи для гистологического исследования. Предпочтительнее исследовать ранние элементы и смотреть несколько образцов. Лейкоцитоклазия, деструкция клеточной стенки, фибриноидные отложения говорят в пользу УВ. Необходимо провести поиск признаков системной патологии. При наличии респираторных симптомов показано проведение рентгенографии органов грудной клетки, функциональных дыхательных тестов. В клиническом анализе крови чаще всего (в 75%) выявляется ускорение СОЭ, причем не отмечена корреляция значения СОЭ с тяжестью болезни. Результатом иммунологического обследования может быть выявление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), аутоантител (низких титров антинуклеарные антитела, ревматоидного фактора), криоглобулинов. Повышенный уровень сывороточного креатинина, гематурия и протеинурия указывают на вовлечение почек. У пациентов может отмечаться нормокомплементемия, гипокомплементемия. Уровни С1 (белок системы комплемента) ингибитора нормальные.

Лечение

Больные могут отвечать на Н1-антигистаминные препараты, НПВС, глюкокортикостероиды, колхицин, дапсон, гидроксихлорохин, метотрексат, фототерапию, плазмаферез. Ни один из методов лечения не имеет хорошей доказательной базы.

Клинический пример

Больная Г., 1973 года рождения, поступила в отделение аллергологии и иммунотерапии ГНЦ Институт иммунологии ФМБА России 09.02.2009г. с жалобами на распространенные волдырные зудящие высыпания по всей поверхности кожи, отеки мягких тканей лица, кистей, стоп, слабость, разбитость, повышение температуры тела до 37—37,30 С в течение суток. Считает себя больной с 9 января 2009 г., когда без видимых причин на коже верхних конечностей появились гигантские волдырные зудящие элементы. Длительность существования отдельных элементов от нескольких часов до нескольких дней. В месте исчезнувшего волдыря сохранялась локальная синюшность. Прием антигистаминных средств без эффекта. Через семь дней обратилась в кожно-венерологический диспансер по месту жительства, выставлен диагноз «крапивница» и назначена соответствующая терапия, однако высыпания продолжали рецидивировать с перерывом не более 2 суток. С 7 февраля 2009 г. постоянно беспокоят генерализованные высыпания с отеками мягких тканей лица, кистей, стоп, выраженный кожный зуд, озноб, слабость, субфебрилитет.

Приблизительно 5% пациентов с хронической крапивницей страдают УВ. Чаще встречается у женщин (60—80%), пик заболеваемости приходится на четвертое десятилетие жизни, дети болеют УВ редко. Средний возраст болеющих — 48 лет.

При осмотре состояние удовлетворительное, температура тела 37,60 С. На всей поверхности кожи множественные уртикарные и пятнистые элементы разных размеров и на разных стадиях развития, часть из них имеет кольцевидный характер. Имеются множественные участки гемосидеринового окрашивания, преимущественно на коже лица, поясничной области, нижних конечностей. Ангиоотеков нет. По остальным органам без особенностей. АД 110/70 мм рт. ст., частота сердечных сокращений 100 уд.в минуту.

При анализе истории заболевания обращает на себя внимание длительное сохранение элементов с резидуальными элементами, субфебрилитет, слабость. Это отличает данный случай от течения обычной крапивницы, для которой характерно бесследное исчезновение волдыря в течение нескольких часов (до 24 час.).

При обследовании были выявлены следующие изменения.

В клиническом анализе крови ускоренное СОЭ 30 мм/час, что не характерно для крапивницы (в отсутствие возможной причины). В динамике — 11мм/час. В би­-­ ­о­химическом анализе крови отмечается незначительное повышение общего билирубина 20,8 мкмоль/л, снижение уровня сывороточного железа 5,9?мкмоль/л. В динамике повышение уровня сывороточного железа до 17,9 мкмоль/л. Серологические показатели отрицательные. Общий Ig E: 921 МЕ/мл.

Посев материала из зева от 16.02.2009 г.дал обильный рост Streptococcus intermedius, чувствительного к цефоперазону, амоксиклаву, хлорамфениколу, эритромицину, доксициклину.

УЗИ органов брюшной полости и щитовидной железы от 16.02.2009 г.: диффузные изменения печени и поджелудочной железы. Эхо-признаки хронического калькулезного холецистита, мелкоочаговые образования правой доли щитовидной железы и узел левой доли щитовидной железы (гормональный фон в норме).

С учетом клинической картины и жалоб больной проведено иммунологическое обследование в Институте ревматологии от 10.02.2009 г.: повышение С-реактивного белка до 1,3 мг%, повышение уровня ЦИК до 187 ед. Компоненты комплемента (С3, С4), С1-ингибитор, Ig G к С1q в пределах нормальных значений.

Эзофагогастродуоденоскопия от 17.02.2009 г.: грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Умеренный гастрит. Дуоденогастральный рефлюкс. Поверхностный бульбит. Поверхностный дуоденит.

Причина крапивницы остается неясной. Учитывая длительное сохранение элементов с резидуальной гиперпигментацией, субфебрилитет, СОЭ, повышение уровня ЦИК, решено провести гистологическое исследование биоптата кожи из свежего элемента.

Биопсия кожи от 12.02.2009 г.: эпидермис неравномерно утолщен, с умеренным гиперкератозом. В базальном слое очаговая вакуольная дистрофия клеток. Дерма отечна, сосуды поверхностного сосудистого сплетения с резко утолщенными отечными стенками, инфильтрированными лимфоцитами, эозинофилами, нейтрофилами. Эндотелий набухший. Отмечается лейкоцитоклазия. В ретикулярном слое дермы отмечается рассеянная инфильтрация из эозинофилов и гиперплазия кожных нервов. Заключение: выявленные изменения могут наблюдаться при аллергическом лейкокластическом васкулите.

Биопсия кожи признана «золотым стандартом» диагностики кожного васкулита и в данном случае подтверждает наши предположения.

КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ: уртикарный васкулит.

На фоне проведенного лечения дексаметазоном в/в в курсовой дозе 136 мг с переводом на прием метилпреднизолона в дозе 24 мг в сутки, хидроксизином 25 мг в сутки, пентоксифиллином 5,0 мл в/в 10 дней, актовегином 20% 250 мл в/в №5, омепразолом 20 мг на ночь отмечена положительная динамика, высыпания мелкие, единичные, отеков, кожного зуда нет, температура тела нормализовалась, слабость отсутствует.

В данном случае мы столкнулись с началом первичного васкулита кожи, т.к. не выявлено иной причины или заболевания, вызвавшего это состояние. У больной отмечены характерные клинические проявления УВ (длительное сохранение волдырей с резидуальными явлениями, повышение СОЭ, общие симптомы (субфебрильная температура, слабость)), повышенный уровень циркулирующих иммунных комплексов. Результаты био-псии кожи подтвердили предполагаемый диагноз. Прогноз заболевания не определен в связи с отсутствием этиологического фактора.