Особенности стеноза легочной артериии у новорожденных и его коррекция
Причины
Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?
Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.
Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:
- Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.
- Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
- Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
- Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
- Первые роды в возрасте более 38 лет.
- Многоплодная беременность.
- Экстракардиальные аномалии плода.
- Хромосомные заболевания.
- Нарушения фетоплацентарного кровотока.
- Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.
Классификация
В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.
Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…
Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.
Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.
Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.
Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.
Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.
При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.
Симптомы
Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.
Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.
Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.
Диагностика
Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:
- Рентгенологическое обследование;
- ЭКГ;
- Эхокардиография;
- Допплерометрия.
На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.
При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:
- Гипертрофию правого желудочка;
- Гипертрофию предсердной перегородки.
У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.
Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.
Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.
В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.
Лечение
Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.
Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.
При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.
В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.
Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.
При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.
Прогноз и меры профилактики
Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.
Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.
Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.
Легочная артерия, являясь главным сосудом малого круга кровообращения, играет настолько важную роль, что при ее отсутствии работа всей кровеносной системы становится бессмысленной. О строении, функциях и болезнях, связанных с ней, поговорим в статье.
1 Строение легочной артерии
Стенка легочной артерии
Являясь парным кровеносным сосудом, легочная артерия (ЛА) представляет собой продолжение легочного ствола, выходящего из правого желудочка. ЛА относится к сосудам эластического типа, характеризующего преобладание в сосудистой стенке эластического компонента. Такое ее строение необходимо для того, чтобы менять свой просвет в большую или меньшую сторону в зависимости от фазы сердечной деятельности. Стенка легочной артерии имеет три слоя, каждый из которых имеет свои особенности.
Внутренний слой или эндотелий контактирует с движущейся по легочной артерии кровью. Следующая оболочка, располагающаяся кнаружи от эндотелия, называется мышечным слоем. Строение мышечного слоя достаточно сложное. Здесь расположены не только гладкомышечные клетки, но и элементы соединительной ткани. Снаружи ЛА покрыта рыхлой серозной оболочкой. Различают правую и левую легочные артерии. Правая артерия ввиду своих анатомических особенностей по своей протяженности несколько больше левой ЛА.
2 Функции легочной артерии
Участие в реологических свойствах крови
Функции ЛА многообразны, и каждая из них важна для полноценной работы не только системы легочной артерии, но и всего организма в целом. Каждая из оболочек сосудистой стенки играет свою определенную роль. Самая внутренняя оболочка артерии или эндотелий участвует в образовании субстанций, которые нужны для контроля свертывания крови, регуляции просвета сосудов и уровня артериального давления, обеспечения мозга метаболическими веществами.
На поверхности эндотелия содержится огромное количество рецепторов (биологических датчиков), реагирующих на самые разные изменения со стороны артериального давления, реологических свойств крови, газового состава крови и др. Средняя или мышечная оболочка артерии обеспечивает адекватное расширение просвета сосуда в систолу сердца, когда необходимо вытолкнуть определенную порцию крови в легочный кровоток. В диастолу, когда камеры сердца заполняются кровью, просвет легочной артерии возвращается в прежнее состояние.
Малый круг кровообращения
Все это достигается благодаря наличию выраженной мышечной оболочки в стенке сосуда. Наружная оболочка препятствует чрезмерному растяжению и разрывам стенки легочной артерии. За что отвечает непосредственно сам сосуд? Одной из важных и основных функций легочной артерии является обеспечение легких венозной кровью. Удивительным моментом в этой истории является то, что по артериальному сосуду течет венозная кровь. А это не совсем соответствует законам физиологии и гемодинамики.
Ведь венозная кровь должна находиться в вене. Но отсюда вытекает еще одна не менее важная роль легочной артерии — участие в обогащении кислородом крови, поступившей в систему легочной артерии из правых отделов сердца. Это достигается благодаря газообмену на уровне капилляров, оплетающих мельчайшие дыхательные структуры-«пузырьки» — альвеолы. В дальнейшем обогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, где обеспечивает кислородом органы и ткани организма.
3 Показатели работы легочного кровотока
Аускультация легочного ствола
Функциональное состояние легочного кровотока на сегодняшний день можно оценить самыми разными способами. Самым доступным и простым способом после осмотра пациента является аускультация (выслушивание) тона клапана ЛА. Благодаря аускультации можно оценить работу клапана легочного ствола. Недостаточность клапана или его стеноз могут быть диагностированы уже на данном этапе. Эти признаки могут косвенно указывать на повышение давления в малом круге кровообращения.
Из инструментальных методов наиболее часто применяется электрокардиографическое исследование. Уже «прочитав» кардиограмму и совместив данные клинических обследований, врач может заподозрить повышение давления в легочной системе, перегрузку правых отделов сердца и т.д. Рентгенография органов грудной клетки позволяет оценить размеры сердца. Увеличение правых отделов сердца может также свидетельствовать о перегрузке правых отделов сердца и легочной гипертензии.
Эхокардиографическое исследование или, говоря простым языком, УЗИ сердца, позволяет оценить показатели легочной гемодинамики. С помощью метода эхокардиографии можно оценить максимальную скорость кровотока в легочной артерии. Расчет этих показателей производится с учетом возраста, пола и др. Среднее значение скорости потока в ЛА у взрослых лиц — 0,75 см в секунду. Кроме указанных показателей, ультразвуковое исследование сердца позволяет получить значение систолического или среднего давления в просвете легочной артерии.
УЗИ сердца позволяет также выявить турбулентные потоки (завихрения крови), определить диастолический диаметр артерии на уровне клапана и в средней части ствола. Метод ультразвукового исследования сердца позволяет определить уровень давления в правом желудочке и ЛА. В норме эти показатели равны между собой. Если давление в правом желудочке или ЛА начинает преобладать, возникает градиент (разница) давления. Этот показатель может явиться важным диагностическим признаком легочной гипертензии и других заболеваний сердечно-сосудистой системы.
Катетеризация легочной артерии
Следующий метод оценки показателей легочной гемодинамики является инвазивным и называется катетеризация легочной артерии. Этот метод обладает максимальной точностью, дает возможность получить большее число показателей легочной гемодинамики, но в то же время не такой доступный, как предыдущие перечисленные обследования. Речь идет о катетеризации ЛА. Осуществление данного метода достигается путем введения плавающего баллонного катетера через специальный проводник.
Прежде, чем катетер достигнет нужного сосуда, он успевает пройти через верхнюю полую вену, трехстворчатый клапан, правый желудочек и клапан легочной артерии. Продвинув катетер в легочную артерию, оценивается такой важный показатель как «давление заклинивания в легочных капиллярах». «Давление заклинивания в легочных капиллярах» возникает в момент проведения катетера в дистальные отделы сосуда. В норме этот показатель равен от 6-12 мм рт.ст.
Также оценивается среднее давление в легочной артерии. Норма это показателя находится в пределах 10-18 мм рт.ст. Метод катетеризации также позволяет получить так называемый гемодинамический профиль. Этот профиль имеет девять важных составляющих, отражающих функциональное состояние не только малого круга кровообращения, но и всей сердечно-сосудистой системы.
4 Легочная артерия и заболевания
Легочная артериальная гипертензия
Не всегда наша сердечно-сосудистая система работает как «часики». Любые изменения внешней или внутренней среды могут приводить к сдвигам показателей легочного кровотока. В ряде случаев эти состояния становятся патологическими, приводя к развитию заболеваний, требуют своевременной диагностики и лечения. Достаточно большое число заболеваний может стать причиной развития легочной гипертензии. Выделяют первичную и вторичную легочную артериальную гипертензию.
Первичной ее называют потому, что при повышении давления в малом кругу кровообращения отсутствует поражение дыхательной и сердечно-сосудистой систем. При данной форме заболевания не поражены грудная клетка, позвоночник и диафрагма. В группу первичной легочной артериальной гипертензии (ЛАГ) входят также семейный тип данного заболевания, который может не иметь симптомов, либо, наоборот, проявляться клинически. Вторичная ЛАГ означает то, что повышенное давление является лишь одним из синдромов, дополняющего клиническую картину.
Причиной вторичной ЛАГ могут служить хроническая обструктивная болезнь легких, бронхиальная астма, заболевания соединительной ткани легких (фиброз легких), врожденные и приобретенные пороки сердца и легких, тромбоэмболия легочной артерии, саркоидоз, опухоли, воспаление органов средостения и др. Кроме перечисленных заболеваний, причиной развития легочной гипертензии могут быть лекарственные средства и токсины: кокаин, амфетамины, антидепрессанты, препараты, подавляющие аппетит.
ВИЧ-инфекция, цирроз печени, опухолевые заболевания, повышение давления в системе воротной вены, повышенная функция щитовидной железы могут приводить к увеличению давлению в малом кругу кровообращения. Опухоль, деформированная грудная клетка могут сдавливать легочные сосуды извне, приводя к повышению АД в ЛА.
Лёгочная артерия | |
---|---|
лат. truncus pulmonalis, arteria pulmonalis | |
Передний вид открытого сердца. Белые стрелки указывают нормальный ток крови. Лёгочная артерия (лёгочной ствол) помечена в верхнем правом углу. |
|
Берёт начало | является продолжением лёгочного ствола (truncus pulmonalis), отходящего от правого желудочка |
Вена | лёгочная вена |
Каталоги | |
P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
P.S. Я тоже из города ))