Сочетанный порок сердца это

Комбинированный порок сердца объединяет в себе патологические процессы, развивающиеся в клапанах.

Тяжесть недуга зависит от того, насколько развился дефект, который проявляется стенозом и недостаточностью.

Возможен сочетанный вариант заболевания, когда недуг поражает разные области одного клапана.

Комбинированный порок развивается сразу в нескольких клапанах.

Дефекты клапанной структуры

Комбинированные и сочетанные пороки сердца связаны с деформацией клапанной системы. Патологический процесс может затрагивать следующие сердечные клапаны:

О сочетанном варианте говорят тогда, когда болезнь проявляется стенозом и недостаточностью, при этом она затрагивает только один клапан. Комбинированные пороки сердца характеризуется развитием патологических процессов в двух, а иногда сразу в нескольких клапанах. Сложные патологии протекают тяжелее и вносят серьезные нарушения сердечной функции. Простые пороки отличаются более легким течением.

Нередко дефект развивается сразу и в митральном, и в аортальном клапанах. Один из клапанов при этом перегружен и страдает больше, чем второй. Сочетаемость митральных и аортальных пороков сердца составляет большую часть всех сердечных дефектов.

Иногда диагностируют порок митрального и трехстворчатого клапанов, такой вид дефекта называют митрально-трискуспидальный порок. Данная разновидность недуга встречается редко. Иногда болезнь поражает сразу три клапана: митральный, аортальный, трехстворчатый, такой вариант заболевания диагностируется еще реже.

Пороки сердца комбинированные бывают как врожденными, так и приобретенными. Врожденные пороки составляют всего 1 % от общего числа. Их можно диагностировать в период внутриутробного развития. Недуг может привести к гибели ребенка.

Приобретенный вариант встречается чаще, он развивается из-за ревматизма, причиной недуга может стать инфекционный эндокардит или травмирование грудной клетки.

Классификация пороков

Сердце имеет сложное строение. Сочетание патологических процессов, развивающихся в нем, представлено разными вариантами. В зависимости от количества дефектов и их местоположения существуют разные варианты развития патологии. Дефект может развиться в митральном клапане, тогда диагностируют стеноз и недостаточность. Стоит отметить и такие виды патологии:

• сочетанный митральный порок, когда в митральном клапане диагностируют стеноз и недостаточность;
• сочетанный аортальный порок сердца;
• митрально-аортальный порок;
• комбинации различных патологий.

Сочетанный порок затрагивает один клапан, тогда как комбинированный поражает разные клапаны. Сочетанный порок включает в себя два дефекта: стеноз, при котором сужается предсердно-желудочковое отверстие, и недостаточность митрального клапана, проявляющаяся неполным закрытием, в результате чего во время сокращения некоторая часть крови протекает обратно в левое предсердие. Чаще всего причиной недуга является ревматизм.

Комбинированные пороки

Существуют разные комбинации патологий, которые развиваются в сердечных клапанах. Обычно недуг поражает митральный и аортальный клапаны, в результате чего развивается их одновременная недостаточность, либо же в одном клапане развивается стеноз, а в другом недостаточность.

Комбинированные пороки клапанов сердца обладают взаимным усиливающим или же, наоборот, ослабляющим действием. К примеру, при достаточно выраженном аортальном стенозе митральная недостаточность будет проявляться в более тяжелой форме. Ярко проявляющийся митральный стеноз смягчает признаки аортальной недостаточности.

Комбинированный аортальный порок характеризуется сужением аортального устья и клапанной недостаточностью. У больного развивается ишемия мозга и сердца. Появляются головные и сердечные боли. Причиной недуга чаще всего бывает инфекционный эндокардит.

Для определения более точной клинической картины необходимо пройти обследование. Результаты диагностики покажут, какие именно патологические процессы протекают в сердечных клапанах.

Митрально-аортальные патологии

Митрально-аортальная патология характеризуется совмещением аортальных и митральных дефектов.

Порок проявляется в разных вариантах. Чаще всего диагностируют:

• двойной стеноз;
• недостаточность одного клапана и стеноз второго;
• два сочетанных порока.

Данная разновидность болезни относится к приобретенным патологиям и включает в себя сочетание двух дефектов:

1. Уменьшение протока аорты у выхода из сердца. Это называется стенозом аортального устья.
2. Поражение клапанов, когда его створки неспособны закрыться полностью в фазе диастолы. Образуется обратный ход крови по направлению к сердцу.

Стеноз может стать причиной повышения артериального давления. При этой недостаточности у больного нарушается сердечный ритм, появляется систолический шум в сердце.

Митральные дефекты

Митральные пороки чаще всего бывают приобретенными, обычно они развиваются на фоне ревматизма. Комбинированный митральный порок сердца – наиболее распространенный дефект, связанный с сердечной функцией. Митральные пороки проявляются стенозом и недостаточностью. Этот процесс проявляется следующими функциями:

• в левое предсердие производится незначительный систолический заброс крови;
• во время диастолы движение крови затруднено;
• дефект клапанных створок.

Чаще всего страдает левый сердечный отдел и лишь иногда — правый.

Аортальная патология

Аортальные пороки диагностируют в 20 % всех случаев. Недостаточность аортального клапана нередко становится причиной артериальной гипертензии.

Сочетанный аортальный порок сердца поражает непосредственно аорту и сочетается с недостаточной функцией клапана.

Для этого вида недуга характерны верхние и нижние шумы, пульс ослаблен, отмечается понижение верхнего давления. Недуг сопровождается одышкой по причине образовавшегося застоя в легких.

Аортальный порок чаще всего начинается из-за инфекционных заболеваний. Ревматизм крайне редко вызывает патологию такого рода.

Симптомы

Клапанные пороки сердца имеют общую клиническую картину, в то же время каждая форма заболевания дополняется индивидуальной симптоматикой. Недостаточность проявляется сбоем сердечного ритма, пульс при этом учащается. Больного беспокоят головокружения, он чувствует слабость, быстро утомляется.

Возможны болевые ощущения в сердце. Недостаточность в митральном клапане выражается частичным закрытием аорты, а левое венозное отверстие при этом сужается, в результате появляется одышка, посинение носогубного треугольника. Болезнь приводит к осложнению в виде гипертрофии левого предсердия.

У больных, имеющих комбинированный порок, кожные покровы бледнеют. В верхней области аорты при прослушивании обнаруживаются грубые систолические шумы и мягкие диастолические. Митральные пороки имеют низкочастотные грубые протодиастолические шумы.

При стенозе митрального клапана в сочетании с аортальной недостаточностью увеличивается правый желудочек и левое предсердие. Если более развита недостаточность, то первый сердечный тон будет очень слабым, если же ярче выражен стеноз, тон будет хорошо прослушиваться. При стенозе пульс ослаблен, а при недостаточности такой признак не наблюдается.

Диагностические процедуры

Первоначальная картина заболевания складывается на основе беседы пациента и врача. Специалист интересуется, какие симптомы возникают у больного после физических нагрузок, а также наблюдает за состоянием пациента в состоянии покоя.

Опытный специалист уже на этапе прослушивания может отличить, какой дефект ярче выражен: стеноз или клапанная недостаточность.

Прежде чем приступить к лечению, потребуется выявить источник заболевания, узнать, что именно привело к развитию патологии: ревматизм или же другое заболевание.

Диагностику осуществляют с помощью следующих методов:

• пальпирование;
• внешний осмотр на наличие цианоза (посинения тканей), отеков ног, одышки;
• суточное мониторинговое ЭКГ, чтобы выявить степень и вид сердечной аритмии;
• Эхо-КГ поможет определить состояние всех клапанов;
• физические тесты с нагрузкой под контролем кардиолога-реаниматолога;
• с помощью рентгеновских снимков уточняют, есть ли легочные застои, присутствует ли гипертрофия миокарда, диагностируют разновидность порока, снимок грудной клетки делают в двух проекциях;
• фонокардиография записывает систолические и диастолические шумы в сердце, регистрирует сердечную тональность;
• сердечный выброс измеряют с помощью эхокардиографии;
• катетеризация сердца позволяет обнаружить сопутствующие недуги, измерить давление в предсердиях и желудочках;
• лабораторные анализы показывают наличие уровня сахара, холестерина, общего белка в крови;
• анализ крови и мочи назначают для выявления воспалительных процессов.

Больному потребуется консультация терапевта, ревматолога и кардиохирурга.

Сочетанные (сложные) пороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии сердца, при которых имеется одновременное поражение нескольких сердечных клапанов или сочетание нескольких анатомических дефектов. Проявления сочетанных пороков сердца зависят от преобладания в структуре порока того или иного анатомического дефекта, сочетания поражений и их взаимного влияния. Диагностика сочетанных пороков сердца основывается на данных эхокардиографии (в т. ч. фетальной), электрокардиографии, рентгенографии грудной клетки, аортографии, вентрикулографии, катетеризации полостей сердца. При сочетанных пороках сердца проводится консервативное лечение сопровождающих их гемодинамических нарушений (легочной гипертензии, сердечной недостаточности) или хирургическая коррекция (многоклапанное протезирование и др.).

Общие сведения

Сочетанные (сложные, многоклапанные) пороки сердца характеризуются одновременным поражением двух или трех сердечных клапанов и отверстий – митрального, трикуспидального, аортального и легочного. Теоретически допускается существование у одного пациента сразу восьми пороков сердца – митрального стеноза и митральной недостаточности, трикуспидального стеноза и трикуспидальной недостаточности, стеноза устья аорты и аортальной недостаточности, стеноза устья легочной артерии и недостаточности клапана легочной артерии. Однако такое множественное поражение в кардиологии встречается чрезвычайно редко.

Среди сложных приобретенных пороков сердца чаще встречается сочетанное поражение митрального и аортального клапанов (митрально-аортальный порок – 44%), митрального и трехстворчатого клапанов (митрально-трикуспидальный порок – 10%) и всех трех перечисленных клапанов (митрально-аортально-трикуспидальный порок – 11%). Более редкими сочетаниями являются митрально-аортальная недостаточность, аортальная недостаточность в сочетании с комбинированным митральным пороком, комбинированный аортальный порок в сочетании с комбинированным митральным пороком и др. Вовлечение клапанов в патологический процесс может происходить одновременно или последовательно.

К сочетанным врожденным порокам сердца также относятся триада Фалло, тетрада Фалло, синдром Шона, аномалия Эбштейна, комплекс Эйзенменгера и др., при которых клапанные пороки сочетаются с дефектами перегородок и магистральных сосудов сердца.

Причины сочетанных пороков сердца

Сложные врожденные пороки сердца формируются внутриутробно вследствие нарушения кардиогенеза. Аномалии сердечно-сосудистой системы плода могут развиваться при наличии следующих риск-факторов: токсикозов I триместра, заболеваний беременной женщины (краснуха, сахарный диабет), угрозы самопроизвольного прерывания беременности, случаев мертворождения в анамнезе, наследственной отягощенности по ВПС в данной семье и т. д. Тератогенным действием обладают некоторые лекарственные препараты, принимаемые в период беременности (талидомид, прогестагены, препараты лития, противосудорожные средства и др.), алкоголь, ионизирующая радиация.

Формирование сочетанных приобретенных пороков сердца чаще связано с перенесенным ревматизмом, системной красной волчанкой, бактериальным эндокардитом, атеросклерозом, травмой сердца. Сочетанные пороки сердца резко отрицательно влияют на гемодинамику, поскольку нарушения кровообращения, свойственные каждому изолированному пороку, при их сочетании суммируются, приводя к быстрому развитию декомпенсации.

Симптомы сочетанных пороков сердца

Клиническая картина сочетанных пороков сердца полиморфна и определяется превалированием симптомов одного дефекта над другим или их взаимным усилением. В некоторых случаях проявления одного порока могут сглаживаться компенсирующим влиянием другого.

Так, при митрально-аортальном пороке с преобладанием стеноза клиническую картину определяют признаки митрального стеноза – одышка, сердцебиение, ощущения перебоев в работе сердца, кровохарканье, обусловленное легочной гипертензией. При физикальном обследовании больных с сочетанным митрально-аортальным пороком сердца выявляются акроцианоз, митральный румянец, феномен «кошачьего мурлыканья». Развитие левожелудочковой недостаточности сопровождается приступами сердечной астмы и отеком легких.

Доминирование в течении порока стеноза устья аорты более благо­приятно – такой сочетанный порок сердца длительнее остается компенсированным. Наличие в клинике сочетанного порока сердца приступов головных болей, головокружения, кратковременных обморочных состояний заставляет думать о превалировании аортальной недостаточности.

Сочетанный митрально-трикуспидальный порок сердца с преобладанием с недостаточности трехстворчатого клапана характеризуется бледностью кожных покровов с желтушным оттенком, выраженным акроцианозом, одышкой, набуханием и пульсация вен шеи, ранним развитием сердечной недостаточности. Проявлениями митрально-аортально-трикуспидального порока сердца служат распространенной цианоз, артериальная гипотония, стойкое увеличение печени, отеки поясницы и нижних конечностей, гидроторакс, асцит.

В целом сочетанные пороки сердца протекают тяжелее, чем изолированные. Частыми причинами гибели больных с приобретенными сочетанными пороками сердца становятся сердечно-сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, пневмонии.

По данным отечественных кардиологов и кардиохирургов (А. Горбачевский, Л. Бокерия), 14% детей, рожденных с тяжелыми сочетанными пороками сердца, умирает в первую неделю жизни, 25% – в первый месяц, 40% – в течение первого года жизни. Подобная статистика свидетельствует о необходимости проведения тщательного пренатального скрининга, выявления ВПС у плода, принятия взвешенного решения о целесообразности пролонгирования или искусственного прерывания беременности.

Диагностика сочетанных пороков сердца

Диагностика сочетанных пороков сердца сложна ввиду взаимного наслоения различных клинических симптомов. Первичную информацию об имеющемся пороке сердца кардиолог получает при осмотре больного, перкуссии и аускультации сердца.

Дальнейший диагностический поиск, необходимый для дифференциальной диагностики сочетанных пороков сердца, включает проведение инструментального обследования. Электрокардиография и суточное ЭКГ мониторирование позволяют выявить признаки гипертрофии сердечной мышцы, имеющиеся нарушения сердечного ритма. С помощью фонокардиографии регистрируются и оцениваются тоны и шумы в сердце, косвенно свидетельствующие о поражении клапанного аппарата.

По рентгенограмме при сочетанных пороках сердца нередко визуализируется гипертрофия миокарда, расширение камер сердца, застойные явления в легких и т. д. Наиболее информативным видом диагностики сочетанных пороков сердца служит эхокардиография с допплеркардиографией, дающая четкое представление о состоянии клапанного аппарата, наличии дефектов перегородок, патологической внутрисердечной гемодинамики.

МСКТ или МРТ сердца позволяют рассмотреть послойное пространственное изображение структур органа, что является особенно ценным для диагностики сочетанных пороков. Более точная топическая и дифференциальная диагностика сочетанных пороков сердца осуществляется с помощью специальных методов исследования – вентрикулографии, аортографии, зондирования полостей сердца, флебографии. Пациентам с сочетанными пороками сердца и ИБС требуется проведение коронарографии.

Лечение сочетанных пороков сердца

В лечении сочетанных пороков сердца применяются консервативные медикаментозные и радикальные хирургические методы. Лекарственная терапия направлена, главным образом, на коррекцию сердечной недостаточности (диуретики, сердечные гликозиды), профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты), улучшение метаболизма сердечной мышцы (инозин, препараты калия), устранение аритмий (β-адреноблокаторы и др.). Лечебные мероприятия при сочетанных пороках сердца касаются также основного заболевания, в связи с чем проводятся курсы противоревматической терапии, профилактики инфекционного эндокардита и т. д.

Оперативное лечение приобретенных сочетанных пороков сердца может заключаться в проведении многоклапанного протезирования, протезирования одного клапана и пластики другого, иногда – сочетания двойного протезирования с комиссуротомией. В литературе имеются единичные сообщения об успешном протезировании трех клапанов сердца. Возможности современной кардиохирургии позволяют выполнять протезирование клапанов сердца при активном инфекционном эндокардите.

Кардиохирургическое вмешательство при сочетанных пороках сердца противопоказано при диффузном кардиосклерозе, эмфиземе легких, гепатите, тяжелом гломерулонефрите, обострении ревмокардита, злокачественных опухолях. Для сложных врожденных пороков сердца разработаны одномоментные или поэтапные способы радикальной коррекции.

Прогноз и профилактика сочетанных пороков сердца

Прогноз естественного течения сочетанных пороков сердца крайне неблагоприятен. Пятилетняя выживаемость при многоклапанных пороках составляет 35,5 – 44,5%, десятилетняя – 6-9,6%. Результаты операций при сочетанных пороках сердца хуже, чем при изолированном поражении одного из клапанов. Тем не менее, послеоперационная 5-летняя выживаемость довольно высока – 72 %.

Профилактика сочетанных пороков сердца заключается в исключении тератогенных воздействий, предупреждении первичного и возвратного ревмокардита и септического эндокардита. Больные с сочетанными пороками сердца должны находиться в постоянном поле зрения кардиолога, ревматолога, кардиохирурга; получать рациональную медикаментозную терапию.

Различные варианты клапанных аномалий врожденного и приобретенного характера могут сочетаться друг с другом, изменяя типичные клинические проявления и формируя тяжелые кардиальные осложнения. Комбинированные и сочетанные пороки сердца являются причиной выраженных гемодинамических нарушений, требующих применения хирургических методов лечения.

Прогноз для жизни зависит от вида патологии, степени тяжести заболевания и своевременности выполнения операции.

Половина всех комбинаций клапанных дефектов – патология митрального клапана.

Причинные факторы сочетанных кардиальных пороков

Различные сочетания аномалий сердца возникают вследствие типичных внутренних и внешних факторов. Любой комбинированный вид порока сердца появляется на фоне:

• ревматизма;
• инфекционного эндокардита;
• атеросклеротической болезни;
• врожденных и генетических аномалий;
• дегенеративных изменений клапанного аппарата.

В подавляющем большинстве случаев основная причина комбинации из нескольких кардиальных дефектов возникает при ревматическом воспалении. Врожденный сочетанный порок выявляется внутриутробно или сразу после рождения ребенка, часто приводя к смерти малыша.

Варианты сочетанной патологии

Сердце – анатомически и функционально сложный орган, обеспечивающий адекватную гемодинамику во всем человеческом организме. Сочетаемость приобретенных дефектов может быть разнообразной, что нашло отражение в классификации.

1. Количество и месторасположение клапанного дефекта

• сочетание стенозирования и недостаточности митрального клапана (сочетанный митральный порок);
• сочетанный аортальный порок;
• многокомпонентная патология трикуспидального клапана;
• комбинация дефектов на нескольких клапанах (митрально-аортальный порок в сердце или трехклапанный порок).

1. Степень нарушений гемодинамики

• компенсированные пороки;
• состояние субкомпенсации;
• декомпенсированные аномалии.

Сочетанный кардиальный дефект – это разные виды сердечной патологии в области одного клапана, комбинированный – анатомические и функциональные нарушения нескольких клапанов.

Митральная патология

Сочетанный митральный порок практически всегда является следствием ревматического процесса. К основным гемодинамическим нарушениям на фоне стеноза и недостаточности митрального клапана относятся:

• небольшой по объему систолический заброс крови в левое предсердие;
• затрудненное диастолическое возвращение части крови через суженное отверстие;
• редкое вовлечение в патологический процесс правых отделов сердца;
• сильно выраженное изменение створок митрального клапана.

Большое значение для клинических проявлений имеет преобладание функциональных нарушений. При сильном стенозе и слабо выраженной недостаточности клапана повышается артериальное давление и ярко выражены аускультативные симптомы (щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум, акцент 2 тона).

На фоне преобладания недостаточности над стенозом пульс и давление не изменяются, а при выслушивании сердца врач выявит специфические признаки патологии (ритм галопа, ослабленный 1 тон, систолический шум).

При любом варианте патологии первыми симптомами будут одышка и цианоз кожных покровов.

Дефекты аортального клапана

Сочетанный аортальный порок обычно образуется на фоне ревматизма или инфекционного эндокардита. Клиническими особенностями клапанного дефекта являются следующие признаки:

• сильно выраженная одышка;
• явления венозного застоя в легких;
• отсутствие выраженных проявлений аортальной регургитации (падение артериального давления, холодный пот, удушье);
• дикротический (двухпиковый) пульс.

На фоне преобладания недостаточности аортального клапана более выражен громкий диастолический шум, ослабленный 2 тон и высокоамплитудные изменения пульса. Аускультативными особенностями при преобладании аортального стеноза являются ослабленные 1 и 2 тоны, громкий систолический шум и замедленная пульсовая волна.

Опытный врач-кардиолог при выслушивании сердца сможет отличить сочетанный аортальный порок с преобладанием стеноза или клапанной недостаточности.

Комбинация пороков

Поражение нескольких клапанов возникает при ревматическом эндокардите. Кардиальная патология проявляется симптомами, характерными для митральных, трикуспидальных или аортальных проблем, в зависимости от преобладания анатомических и функциональных нарушений. В каждом конкретном случае необходимо выявить особенности работы сердца, оценить степень гипертрофических изменений и выраженность кардиальной недостаточности, чтобы принять решение по тактике терапии.

Принципы диагностики

После стандартного осмотра врача с оценкой жалоб (одышка, цианоз, отеки, пульс и давление) и проведением аускультации необходимо выполнить следующие обследования:

• электрокардиография с выявлением признаков гипертрофии камер, риска инфаркта и оценкой ритма сердца;
• рентгенографическое исследование в нескольких проекциях для определения размеров сердца и выявления заболеваний легких;
• дуплексное ультразвуковое сканирование, с помощью которого врач точно определит вид порока и состояние гемодинамики;
• кардиоангиография, которая является обязательным исследованием перед хирургическим вмешательством;
• контрастное МР исследование, необходимое при наличии сомнений в диагнозе.

Стандартный объем обследования, используемый в кардиологии, позволит без особых сложностей поставить точный диагноз в тех случаях, когда предполагается сочетанный аортальный порок или митральный вариант патологии.

Методы лечения

При комбинации и сочетании нескольких пороков сердца используются стандартные принципы консервативной и хирургической терапии. Однако чаще всего на первом этапе лечения необходимо применять кардиохирургические методики, чтобы избавить больного человека от риска внезапной смерти на фоне прогрессирующей сердечной недостаточности. Обычно применяются следующие виды операций:

• расширение клапанного кольца при стенозе (комиссуротомия, вальвулопластика);
• вшивание клапанного протеза при выраженной функциональной недостаточности.

Медикаментозное лечение используется с симптоматической целью на предоперационном этапе, когда надо поддержать функции сердца и снизить риск опасных осложнений. После операции необходимо продолжить лекарственное лечение, чтобы обеспечить нормальную сердечную гемодинамику и снизить риск тромбоэмболических проблем.

Важными лечебными факторами являются диетотерапия, полный отказ от вредных привычек и дозированные физические нагрузки.

Прогноз для жизни

Хирургическое лечение чаще всего является основным фактором выживания пациента со сложным сочетанным или комбинированным сердечным пороком. Прогноз для дальнейшей жизни определяют следующие факторы:

• возраст человека;
• вид клапанного дефекта;
• степень тяжести патологии;
• наличие опасных осложнений.

Сочетанный аортальный порок более благоприятен по сравнению с сочетанным митральным дефектом, потому что сердечная мышца левых камер не способна длительно поддерживать состояние компенсации.

Большое прогностическое значение имеет осложненное течение болезни, когда рецидивирует ревматизм, прогрессируют нарушения гемодинамики или возрастает нагрузка на сердце.