Системный васкулит у детей

На тему: «Дифференциальная диагностика системных васкулитов у детей»

Студент 6 курса, 3 группы,

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ –это группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию).

Объединяет СВ первичный деструктивно-пролиферативный характер поражения стенки сосудов. Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления.

Классификация (по Jennete 1997)

Поражающие крупные сосуды

I. Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) с ревматической полимиалгией (по МКБ Х);

II. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу);

Поражающие средние сосуды

I. Классический узелковый полиартериит (или узелковый периартериит)

II. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

Поражающие мелкие сосуды (с отложением имунных комплесов)

I. Гиперсенситивный васкулит (кожный лейкоцитокластический васкулит)

II. Васкулит (пурпура) Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) ()

III. Болезнь Бехчета

IV. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Поражающие мелкие сосуды (без отложений ИК)

I. Гранулематоз Вегенера

II. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарджа-Стросса)

III. Микроскопический полиангиит (полиартериит)

Поражающие мелкие сосуды (без отложений ИК)

I. Гранулематоз Вегенера

II. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарджа-Стросса)

III. Микроскопический полиангиит (полиартериит)

2. Вторичные васкулиты

I. Бактериальной (сепсис)

II. Вирусной (хронический активный гепатит)

III. При риккетсиозах

При паразитарных заболеваниях

При лекарственной (сывороточной) болезни

При злокачественных опухолях

При диффузных болезнях соединительной ткани и РА

При профессиональных болезнях (бериллиоз, силикоз

Классификация васкулитов у детей (Консенсус EULAR/PreS, 2006)

І. Васкулиты с преимущественным поражением крупных сосудов: • артериит Такаясу. ІІ. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего калибра: • узелковый полиартериит; • кожный полиартериит; • болезнь Кавасаки.

ІІІ. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра: • гранулематозные: • гранулематоз Вегенера; • синдром Чарга – Стросса; • негранулематозные: • микроскопический полиангиит; • пурпура Шенлейна – Геноха; • изолированный кожный лейкоцитокластический васкулит; • гипокомплементарный уртикарный васкулит.

ІV. Другие васкулиты: • болезнь Бехчета; • вторичные васкулиты (инфекционной этиологии: узелковый полиартериит, ассоциируемый с вирусом гепатита В), паранеопластические васкулиты вследствие применения лекарств, в частности гиперсенситивный васкулит); • васкулит, ассоциируемый с диффузными заболеваниями соединительной ткани (ДЗСТ); • изолированный васкулит ЦНС (цереброваскулит); • синдром Когана; • неклассифицированные.

Гиперчувствительность к лекарственным препаратам

Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.

Генетические факторы (связь с HLA DRt), болезни Такаясу (связь с HLA Bws2, Dwi2, DR2

В настоящее время большинство исследователей полагают, что при васкулитах в развитии повреждения сосудов одновременно играют роль несколько иммунных, а, возможно, и неиммунных патогенетических механизмов . Предполагается, что эти механизмы включают:

1) образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов;

2) образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия;

3) клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии;

4) образование гранулем;

5) повреждение и нарушение функций эндотелиальных клеток микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами.

Механизм повреждения тканей циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК) :

Избыток антигена → образуются ЦИК → их отложение в стенках сосудов → высвобождение IgE → высвобождение тромбоцитами и тучными клеткам гистамина, брадикинина и лейкотриенов → повышение проницаемости сосудов;

Отложение иммунных комплексов приводит к активации комплемента, в частности – к образованию фрагмента С5а, привлекающего нейтрофилы;

Нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют иммунные комплексы и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты (коллагеназа и еластаза). В дальнейшем в сосудистой стенке появляются лимфоциты и макрофаги → фибриноидный некроз стенки сосудов и окруж тканей;

Повреждённый эндотелий начинает компенсаторно пролиферировать → сужение просвета сосуда → ишемия тканей.

Содержание

Васкулит у детей – это целая группа заболеваний, имеющих различные причины возникновения. Объединяют все эти болезни общие патологические процессы в организме, при которых повреждаются и закупориваются кровеносные сосуды, снабжающие кислородом и питательными веществами внутренние органы. При этом в организме в первую очередь активизируются аутоиммунные процессы, при которых антитела воспринимают ткани сосудистой системы за чужеродные агенты и начинают атаковать их, вызывая разрушение и закупорку кровеносных сосудов. Патология встречается сравнительно редко, однако опасность, которую представляет эта болезнь для здоровья и жизни детей, очень велика.

Причины и механизм заболевания

Первичный васкулит у детей часто развивается чаще всего в силу наследственных факторов.

Возникновению вторичного заболевания способствуют перенесенные ранее патологии, вызванные инфекционными агентами, воспалительными, а также аллергическими.

Очень большую опасность представляют предшествующие патологии, в том числе вирусной этиологии:

• стрептококковые;
• паравирусные и вирусные;
• герпетические;
• вызывающие гепатит В, С.

Наличие в организме ребенка очагов хронической инфекции также может послужить пусковым механизмом начала заболевания.

При этом антитела, циркулирующие в крови, оседают на стенках сосудов и, воспринимая их ткани как чужеродные, начинают атаковать их, постепенно полностью разрушая. Вначале это приводит к увеличению проницаемости сосудов. Расстояние между клетками в сосудах становится настолько большим, что в окружающие ткани начинают проходить кровяные клетки. В органах, получающих кровь по этим сосудам, начинает развиваться ишемия, приводящая к нарушениям функции и анатомическим изменениям тканей.

Также начинает возрастать выработка антител к клеткам крови, ответственных за борьбу с различными возбудителями болезней, циркулирующих в крови (нейтрофилами).

Классификация

Единой классификации системных васкулитов нет, т.к. болезнь проявляется по-разному в силу разнообразия причин, вызывающих патологию, процессов, происходящих в организме и симптоматики.

В настоящее время доктора используют несколько классификаций. В каждую группу собраны болезни, имеющие наиболее общие специфические признаки.

По факторам, предшествующим началу заболевания, системные васкулиты подразделяются на первичные и вторичные:

1. Первичные – возникают на фоне полного благополучия. Перед началом заболевания ребенок не предъявлял никаких жалоб на свое самочувствие. Также началу болезни не предшествовали простудные, инфекционные, аллергические, воспалительные и другие болезни, как острые, так и хронические.
2. Вторичные васкулиты возникают после перенесенных заболеваний инфекционной, вирусной, аллергической, воспалительной и другой этиологии.

По диаметру пораженных сосудов заболевания классифицируют как васкулит мелких, средних и крупных сосудов:

1. При разрушении капилляров, венул и артериол, через стенки которых проникают кислород и питательные вещества в органы и ткани, ставят диагноз васкулит мелких сосудов.
2. Если повреждаются артерии средних размеров, по которым кровь и питательные вещества разносятся к органам, диагностируется васкулит сосудов среднего калибра.
3. При вовлечении в процесс самого главного кровеносного сосуда – аорты и ответвляющихся от нее крупных артерий ставится диагноз васкулит крупных сосудов.

По морфологическому признаку заболевания делят на протекающие с некротизирующим или гранулематозным воспалением.

Также существует классификация по наличию или отсутствию гигантских многоядерных клеток.

Симптомы

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

К общим симптомам относятся:

• лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5 0 , так и до 38 0 ;
• боль в суставах;
• потеря веса;
• снижение аппетита;
• на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
• лабильность нервной системы — дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

В дальнейшем присоединяемая симптоматика зависит от диаметра пораженных сосудов и болезней, развивающихся при этом.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Диагностика

Чтобы диагностировать васкулит у ребенка, помимо педиатра, надо пройти тщательное обследование у целого ряда узких специалистов. Учитывая аутоиммунные процессы в организме, в первую очередь необходима консультация иммунолога. Также обязательно нужны осмотры кардиолога, ревматолога и невропатолога. Чтобы определить степень вовлечения в патологический процесс других органов организма, необходимы консультации пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, окулиста. Если заболеванию предшествовали аллергические реакции, надо дополнительно обследоваться у аллерголога.

Также надо будет пройти лабораторную и инструментальную диагностику, включающую следующие процедуры:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммунограмма;
• общий анализ мочи;
• ультразвуковое исследование внутренних органов;
• ангиографию;
• допплер-исследование;
• магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
• электрокардиографию;
• реовазографию;
• электроэнцефалографию.

Также достаточно часто назначается биопсия тканей для дальнейшего гистологического исследования.

Узкие специалисты для уточнения диагноза, определения степени поражения организма и тяжести состояния ребенка могут рекомендовать провести и другие обследования и анализы. Это поможет подобрать наиболее эффективное лечение и защитить ребенка от инвалидности.

Лечение

Васкулит у детей требует длительного лечения в условиях стационара.

Терапия проводится для достижения следующих целей:

• приостановление развития заболевания;
• профилактика возникновения осложнений;
• снятие симптоматических проявлений васкулита, ухудшающих качество жизни;
• исключение риска летального исхода при тяжелом течении.

Для повышения эффективности лечения и снижения тяжести течения патологического процесса назначается лечебная диета. В первую очередь из рациона ребенка должны быть исключены все продукты, вызывающие аллергическую реакцию, даже самую незначительную. Также исключаются продукты, способствующие развитию болезни. Это сдобные изделия, консервация в любом виде, продукты быстрого приготовления. Для восстановления организма во время и после тяжелой медикаментозной терапии необходимо насыщать детский организм витаминами и микроэлементами. Поэтому в рацион обязательно должно входить большое количество свежих фруктов и овощей, молочнокислой продукции.

Специфическая терапия системного васкулита у детей проводится в несколько этапов:

1. На первом этапе необходимо как можно быстрее, до начала развития необратимых изменений в организме, подавить все воспалительные и аутоиммунные процессы. Для этого используются максимально допустимые дозы глюкокортикоидов. Также лечение может дополняться иммуноглобулинами, пульс-терапией, иммуносупрессорами, плазмаферезом. Нарушения микроциркуляции корректируются препаратами, влияющими на агрегацию тромбоцитов или улучшающими реологические качества крови.
2. На втором этапе терапии с целью выведения организма в стойкую ремиссию назначают поддерживающие дозы глюкокортикоидов и иммуносупрессоров. Также индивидуально подбираются препараты, влияющие на механизм развития заболевания. Попутно проводится лечение внутренних органов, в которых уже произошли функциональные или анатомические изменения, вызванные васкулитом. На этом же этапе может решаться вопрос необходимости проведения хирургического лечения.
3. Третий этап терапии проводится при полной стабилизации состояния ребенка и выведении заболевания в стойкую ремиссию. Также проводится восстанавливающее лечение пострадавших внутренних органов и реабилитационные мероприятия. При эффективном лечении на первом и втором этапе третий этап длится, как правило, всю жизнь.

Распространенные виды васкулита у детей

В детском возрасте наиболее часто встречаются следующие типы васкулитов:

1. Геморрагический. При этом виде болезни происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов. Дети начинают болеть в основном с 4 лет, и высокий риск заболевания сохраняется до 12. Выход за эти возрастные рамки бывает крайне редко. Провоцирующим фактором заболевания выступают детские инфекции, ангины, вакцинации. Сыпь при этом виде васкулита располагается на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Остальные участки кожи покрываются сыпью значительно реже. Дети жалуются на боль в суставах и мышцах ног, быструю усталость, становятся раздражительными. Также могут быть жалобы на головную боль, по локализации похожую на мигрень, а также боли в области желудка. У мальчиков могут наблюдаться боли и отечность мошонки.
2. Аллергический. Высыпания затрагивают в основном нижние части тела: ягодицы, бедра, голени. Появляется после перенесенных грибковых, бактериальных и вирусных инфекций. Также аллергический васкулит у детей может быть ответной аллергической реакцией организма на продукты питания, медицинские препараты, бытовую и гигиеническую химию.
3. Уртикарный васкулит. Также имеет аллергическую этиологию, поэтому иногда его рассматривают как разновидность аллергического васкулита. Сыпь по внешнему виду напоминает крапивницу. Однако, в отличие от крапивницы, плотность волдырей значительно выше, и держатся они значительно дольше по времени, до нескольких суток. Также вместо зуда ребенок в местах сыпи испытывает жжение или боль. После того, как сыпь сойдет, на ее месте остаются пигментные пятна и синяки. Сопровождается повышенной температурой тела. В дальнейшем присоединяются боли в суставах, отмечаются различные нарушения процесса пищеварения, развивается гломерулонефрит.

Диспансеризация детей с васкулитом

Дети, страдающие системным васкулитом, берутся на диспансерный учет участковым педиатром и ревматологом.

Это значит, что врачи будут:

• регулярно осматривать ребенка;
• вести дневник состояния его здоровья;
• направлять на необходимые консультации к узким специалистам;
• следить за своевременной сдачей всех анализов и прохождения диагностических процедур, позволяющих контролировать заболевание и здоровье ребенка;
• в случае необходимости своевременно корректировать дозировку лекарственных препаратов, а также заменять их более эффективными средствами;
• решать вопросы целесообразности планового вакцинирования;
• проводить своевременную санацию при развитии инфекционных заболеваний;
• оформлять инвалидность.

Осмотры и консультации после выписки из стационара проводятся с определенной периодичностью. Так, первый год после выписки из стационара все обследования и осмотры проводятся ежемесячно. При стабильном состоянии здоровья ребенка и отсутствии прогресса в развитии заболевания второй год после выписки такое полное обследование проводится один раз в три месяца. Начиная с третьего года диспансерный контроль осуществляется один раз в шесть месяцев.

*Импакт фактор за 2017 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Системные васкулиты – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.