Системные васкулиты у детей

Системные васкулиты – это группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем.

Клинические признаки зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления. Воспалительное поражение сосудистой стенки артерий или вен различного калибра часто приводит к развитию окклюзии сосуда, нарушению микроциркуляции и последующей ишемией органов и тканей вплоть до возникновения инфарктов и некрозов.

Различают первичные и вторичные васккулиты:

Первичные васкулиты – это поражения сосудов, служащие самостоятельными нозологическими формами;

Вторичные – поражения сосудов, чаще всего локального характера, развивающиеся при других заболеваниях, а также при опухолях, инфекционных поражениях.

Системные васкулиты относят к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности. Чаще их регистрируют у мужчин, чем у женщин, и они могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно – в возрасте 40-50 лет. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.

Причины появления системных васкулитов

Причина возникновения большинства первичных васккулитов неизвестна. Лишь некоторые формы этих заболеваний удается четко связать с определенными пусковыми факторами, такими, как лекарственная гиперчувствительность, вирус гепатита В или С, цитомегаловирус, парвовирус В19 или ВИЧ-инфекция. Обострения некоторых васкулитов ассоциируются с бактериальным поражением верхних дыхательных путей, особенно с носительством золотистого стафилококка. Большое значение имеют генетически обусловленные нарушения иммунной системы.

Механизм поражения сосудистой стенки изучен далеко не полностью. Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, определяющих клинические особенности той или иной формы заболевания:

• поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами;
• поражение сосудов, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА);
• поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами;
• поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем.

В 1994 году в Чапел-Хилле была разработана номенклатура и приняты определения системных вакулитов. Согласно консенсусу в Чапел-Хилле, выделяют следующие варианты.

1. Васкулиты крупных сосудов.

• Гигантоклеточный артериит.
• Артериит Такаясу.

2. Васкулиты сосудов среднего калибра.

• Узелковый полиартериит (классический узелковый полиартериит).
• Болезнь Кавасаки.

3. Васкулиты мелких сосудов.

• Гранулематоз Вегенера.
• Синдром Черджа-Стросс.
• Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит).
• Пурпура Шёнляйна-Геноха.
• Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.
• Кожный лейкоцитокластический васкулит.

Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона – воспалительное заболевание артерий. Страдают в основном крупные и средние артерии: в их стенке возникает воспалительный процесс, происходит скопление измененных клеток – гигантских клеток. И этот процесс распространяется на всю стенку артерии. Происходит утолщение и отек всех оболочек артерий, из-за чего сужается просвет сосудов, могут образовываться пристеночные (вдоль стенки артерии) тромбы. Заболевание часто встречается в пожилом возрасте. Средний возраст начала заболевания – 70 лет. 65% больных – женщины. Причины гигантоклеточного артериита – неизвестны. Предполагается вирусная этиология, например вирусов гриппа и гепатита, наследственная предрасположенность.

Узелковый полиартериит – системный васкулит с преимущественным вовлечением в патологический процесс артерий среднего калибра. Осложнениями васкулита являются тромбоз, облитерация, аневризмы и разрывы сосудов. Это приводит к поражению внутренних органов, кровоснабжение которых осуществляют пораженные сосуды. В органах возникают инфаркты, очаги некроза, атрофии и склероза с последующим развитием функциональной недостаточности. Узелковый полиартериит относят к редким заболеваниям, частота возникновения которого колеблется от 0,7 до 6,3 случая на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5-3 раза чаще, чем женщины. Средний возраст заболевших колеблется в пределах 35- 43 лет.

Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) – некротизирующий васкулит, сопровождающийся образованием небольшого числа иммунных депозитов или без них, поражающий преимущественно мелкие сосуды. Чаще болеют мужчины, чем женщины (1,3:1). Средний возраст заболевших – около 40 лет. Причины возникновения заболевания не изучены. Предполагают роль некоторых вирусов и иммуногенетических факторов.

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – хроническое гранулематозное воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее крупных ветвей. Это редкое заболевание, частота возникновения которого варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 млн населения в год. Болеют НАА преимущественно женщины (в 15 раз чаще мужчин) в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание более распространено в Азии и Южной Америке, реже – в Европе и Северной Америке.

Гранулематоз Вегенера – системное заболевание, для которого характерно некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние (капилляры, венулы, артериолы и артерии) сосуды и приводящий к развитию некротизирующего гломерулонефрита. Заболевание одинаково часто регистрируют у мужчин и женщин. Средний возраст заболевших – 35-45 лет. Причины возникновения болезни не известны. Предполагают роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Отмечена связь обострения болезни с персистированием золотистого стафилококка в полости носа.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейха-Геноха) относят к группе системных аутоиммунных васкулитов, при котором возникает поражение мелких сосудов – капилляров, венул и артериол. Причина васкулита – отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенок последних сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком и развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в них могут образовываться очаги некроза. Типично поражение кожи, кишечника и клубочков почек. Нередко отмечают сочетание этих нарушений с артритом или артралгиями. Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных – лица в возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости и переохлаждении.

Болезнь Кавасаки — системный артериит больших, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизистым синдромом. Чаще встречается у детей, чем у взрослых.

Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) – это геморрагический, некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов. Поражается кожа (в основном нижние конечности), ЖКТ, суставы и почки. Чаще развивающийся в возрасте 2-10 лет.

Лейкоцитокластический васкулит известен также как аллергический кожный васкулит, лейкоцитокластический ангиит, дермальный некротизирующий васкулит. Это — васкулит мелких и средних сосудов в виде симметричной геморрагической эритемы. Поражение связано с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. Развитию заболевания способствуют антигены микробов и опухолей, аутоантигены, лекарственные средства и др.

Содержание

Васкулит у детей – это целая группа заболеваний, имеющих различные причины возникновения. Объединяют все эти болезни общие патологические процессы в организме, при которых повреждаются и закупориваются кровеносные сосуды, снабжающие кислородом и питательными веществами внутренние органы. При этом в организме в первую очередь активизируются аутоиммунные процессы, при которых антитела воспринимают ткани сосудистой системы за чужеродные агенты и начинают атаковать их, вызывая разрушение и закупорку кровеносных сосудов. Патология встречается сравнительно редко, однако опасность, которую представляет эта болезнь для здоровья и жизни детей, очень велика.

Причины и механизм заболевания

Первичный васкулит у детей часто развивается чаще всего в силу наследственных факторов.

Возникновению вторичного заболевания способствуют перенесенные ранее патологии, вызванные инфекционными агентами, воспалительными, а также аллергическими.

Очень большую опасность представляют предшествующие патологии, в том числе вирусной этиологии:

• стрептококковые;
• паравирусные и вирусные;
• герпетические;
• вызывающие гепатит В, С.

Наличие в организме ребенка очагов хронической инфекции также может послужить пусковым механизмом начала заболевания.

При этом антитела, циркулирующие в крови, оседают на стенках сосудов и, воспринимая их ткани как чужеродные, начинают атаковать их, постепенно полностью разрушая. Вначале это приводит к увеличению проницаемости сосудов. Расстояние между клетками в сосудах становится настолько большим, что в окружающие ткани начинают проходить кровяные клетки. В органах, получающих кровь по этим сосудам, начинает развиваться ишемия, приводящая к нарушениям функции и анатомическим изменениям тканей.

Также начинает возрастать выработка антител к клеткам крови, ответственных за борьбу с различными возбудителями болезней, циркулирующих в крови (нейтрофилами).

Классификация

Единой классификации системных васкулитов нет, т.к. болезнь проявляется по-разному в силу разнообразия причин, вызывающих патологию, процессов, происходящих в организме и симптоматики.

В настоящее время доктора используют несколько классификаций. В каждую группу собраны болезни, имеющие наиболее общие специфические признаки.

По факторам, предшествующим началу заболевания, системные васкулиты подразделяются на первичные и вторичные:

1. Первичные – возникают на фоне полного благополучия. Перед началом заболевания ребенок не предъявлял никаких жалоб на свое самочувствие. Также началу болезни не предшествовали простудные, инфекционные, аллергические, воспалительные и другие болезни, как острые, так и хронические.
2. Вторичные васкулиты возникают после перенесенных заболеваний инфекционной, вирусной, аллергической, воспалительной и другой этиологии.

По диаметру пораженных сосудов заболевания классифицируют как васкулит мелких, средних и крупных сосудов:

1. При разрушении капилляров, венул и артериол, через стенки которых проникают кислород и питательные вещества в органы и ткани, ставят диагноз васкулит мелких сосудов.
2. Если повреждаются артерии средних размеров, по которым кровь и питательные вещества разносятся к органам, диагностируется васкулит сосудов среднего калибра.
3. При вовлечении в процесс самого главного кровеносного сосуда – аорты и ответвляющихся от нее крупных артерий ставится диагноз васкулит крупных сосудов.

По морфологическому признаку заболевания делят на протекающие с некротизирующим или гранулематозным воспалением.

Также существует классификация по наличию или отсутствию гигантских многоядерных клеток.

Симптомы

Детский васкулит отличается от заболевания у взрослых острым течением и более ярко выраженной симптоматикой. Также дети чаще, чем взрослые, болеют геморрагической формой васкулита. При этом происходит поражение капилляров кожи, органов желудочно-кишечного тракта, тканей суставов и почек.

В начале заболевания васкулит у детей имеет общие симптомы. В дальнейшем, при развитии болезни, начинают страдать различные органы и ткани. Симптоматика в это время начинает расширяться и зависит уже от органов и тканей, вовлеченных в процесс, и глубины их поражения. Также на клиническую картину оказывает влияние и диаметр сосудов, подверженных васкулиту.

К общим симптомам относятся:

• лихорадка. Температура может быть как субфебрильная, не выше 37,5 0 , так и до 38 0 ;
• боль в суставах;
• потеря веса;
• снижение аппетита;
• на коже появляются различные высыпания как одного типа, так и полиморфные;
• лабильность нервной системы — дети становятся без причины капризными, плаксивыми, происходит частая смена настроения.

В общем анализе крови васкулит у детей проявляется увеличением скорости оседания эритроцитов, нарушением соотношения белковых фракций. Также повышается содержание лейкоцитов.

В дальнейшем присоединяемая симптоматика зависит от диаметра пораженных сосудов и болезней, развивающихся при этом.

При разрушении крупных артерий могут быть такие болезни как аортит, гигантоклеточный артериит, артериит Такаясу.

Васкулит сосудов среднего размера приводит к узелковому полиартерииту, болезни Кавасаки.

Поражение артерий мелкого и среднего диаметра вызывает гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, идиопатический васкулит ЦНС.

Диагностика

Чтобы диагностировать васкулит у ребенка, помимо педиатра, надо пройти тщательное обследование у целого ряда узких специалистов. Учитывая аутоиммунные процессы в организме, в первую очередь необходима консультация иммунолога. Также обязательно нужны осмотры кардиолога, ревматолога и невропатолога. Чтобы определить степень вовлечения в патологический процесс других органов организма, необходимы консультации пульмонолога, нефролога, гастроэнтеролога, окулиста. Если заболеванию предшествовали аллергические реакции, надо дополнительно обследоваться у аллерголога.

Также надо будет пройти лабораторную и инструментальную диагностику, включающую следующие процедуры:

• общий и биохимический анализ крови;
• иммунограмма;
• общий анализ мочи;
• ультразвуковое исследование внутренних органов;
• ангиографию;
• допплер-исследование;
• магнитно-резонансную или компьютерную томографию;
• электрокардиографию;
• реовазографию;
• электроэнцефалографию.

Также достаточно часто назначается биопсия тканей для дальнейшего гистологического исследования.

Узкие специалисты для уточнения диагноза, определения степени поражения организма и тяжести состояния ребенка могут рекомендовать провести и другие обследования и анализы. Это поможет подобрать наиболее эффективное лечение и защитить ребенка от инвалидности.

Лечение

Васкулит у детей требует длительного лечения в условиях стационара.

Терапия проводится для достижения следующих целей:

• приостановление развития заболевания;
• профилактика возникновения осложнений;
• снятие симптоматических проявлений васкулита, ухудшающих качество жизни;
• исключение риска летального исхода при тяжелом течении.

Для повышения эффективности лечения и снижения тяжести течения патологического процесса назначается лечебная диета. В первую очередь из рациона ребенка должны быть исключены все продукты, вызывающие аллергическую реакцию, даже самую незначительную. Также исключаются продукты, способствующие развитию болезни. Это сдобные изделия, консервация в любом виде, продукты быстрого приготовления. Для восстановления организма во время и после тяжелой медикаментозной терапии необходимо насыщать детский организм витаминами и микроэлементами. Поэтому в рацион обязательно должно входить большое количество свежих фруктов и овощей, молочнокислой продукции.

Специфическая терапия системного васкулита у детей проводится в несколько этапов:

1. На первом этапе необходимо как можно быстрее, до начала развития необратимых изменений в организме, подавить все воспалительные и аутоиммунные процессы. Для этого используются максимально допустимые дозы глюкокортикоидов. Также лечение может дополняться иммуноглобулинами, пульс-терапией, иммуносупрессорами, плазмаферезом. Нарушения микроциркуляции корректируются препаратами, влияющими на агрегацию тромбоцитов или улучшающими реологические качества крови.
2. На втором этапе терапии с целью выведения организма в стойкую ремиссию назначают поддерживающие дозы глюкокортикоидов и иммуносупрессоров. Также индивидуально подбираются препараты, влияющие на механизм развития заболевания. Попутно проводится лечение внутренних органов, в которых уже произошли функциональные или анатомические изменения, вызванные васкулитом. На этом же этапе может решаться вопрос необходимости проведения хирургического лечения.
3. Третий этап терапии проводится при полной стабилизации состояния ребенка и выведении заболевания в стойкую ремиссию. Также проводится восстанавливающее лечение пострадавших внутренних органов и реабилитационные мероприятия. При эффективном лечении на первом и втором этапе третий этап длится, как правило, всю жизнь.

Распространенные виды васкулита у детей

В детском возрасте наиболее часто встречаются следующие типы васкулитов:

1. Геморрагический. При этом виде болезни происходит поражение капилляров кожи и внутренних органов. Дети начинают болеть в основном с 4 лет, и высокий риск заболевания сохраняется до 12. Выход за эти возрастные рамки бывает крайне редко. Провоцирующим фактором заболевания выступают детские инфекции, ангины, вакцинации. Сыпь при этом виде васкулита располагается на разгибательных поверхностях конечностей и на ягодицах. Остальные участки кожи покрываются сыпью значительно реже. Дети жалуются на боль в суставах и мышцах ног, быструю усталость, становятся раздражительными. Также могут быть жалобы на головную боль, по локализации похожую на мигрень, а также боли в области желудка. У мальчиков могут наблюдаться боли и отечность мошонки.
2. Аллергический. Высыпания затрагивают в основном нижние части тела: ягодицы, бедра, голени. Появляется после перенесенных грибковых, бактериальных и вирусных инфекций. Также аллергический васкулит у детей может быть ответной аллергической реакцией организма на продукты питания, медицинские препараты, бытовую и гигиеническую химию.
3. Уртикарный васкулит. Также имеет аллергическую этиологию, поэтому иногда его рассматривают как разновидность аллергического васкулита. Сыпь по внешнему виду напоминает крапивницу. Однако, в отличие от крапивницы, плотность волдырей значительно выше, и держатся они значительно дольше по времени, до нескольких суток. Также вместо зуда ребенок в местах сыпи испытывает жжение или боль. После того, как сыпь сойдет, на ее месте остаются пигментные пятна и синяки. Сопровождается повышенной температурой тела. В дальнейшем присоединяются боли в суставах, отмечаются различные нарушения процесса пищеварения, развивается гломерулонефрит.

Диспансеризация детей с васкулитом

Дети, страдающие системным васкулитом, берутся на диспансерный учет участковым педиатром и ревматологом.

Это значит, что врачи будут:

• регулярно осматривать ребенка;
• вести дневник состояния его здоровья;
• направлять на необходимые консультации к узким специалистам;
• следить за своевременной сдачей всех анализов и прохождения диагностических процедур, позволяющих контролировать заболевание и здоровье ребенка;
• в случае необходимости своевременно корректировать дозировку лекарственных препаратов, а также заменять их более эффективными средствами;
• решать вопросы целесообразности планового вакцинирования;
• проводить своевременную санацию при развитии инфекционных заболеваний;
• оформлять инвалидность.

Осмотры и консультации после выписки из стационара проводятся с определенной периодичностью. Так, первый год после выписки из стационара все обследования и осмотры проводятся ежемесячно. При стабильном состоянии здоровья ребенка и отсутствии прогресса в развитии заболевания второй год после выписки такое полное обследование проводится один раз в три месяца. Начиная с третьего года диспансерный контроль осуществляется один раз в шесть месяцев.

16. Системные васкулиты у детей

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов.

Клиника. В клинике доминируют симптомы гломерулонефрита и легочного капиллярита.

Синдром Чарджа—Стросса – гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.

Гранулематоз Вегенера – гранулематозное воспаление респираторного тракта, некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра, обычно сочетающийся с некротизирующим гломерулонефритом.

Выделяют три формы: локализованную, переходную, генерализованную. Лабораторные критерии: ускорение СОЭ, лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемия.

Критерии диагноза.

1. Язвенно-некротическое поражение верхних дыхательных путей.

2. Прогрессирующие участки некроза ЛОР-органов с деструкцией хрящей.

3. Вовлечение глазной орбиты.

4. Большое количество эозинофилов, гранулемы в биоптате слизистой носа, перегородки, неба.

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета – это васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра и проявляющийся клинической триадой: рецидивирующим афтозным стоматитом, язвеннонекротическими изменениями половых органов и поражением глаз.

Диагностические критерии. Рецидивирующая язва полости рта (не менее 3-х раз в течение года): малые афты, большие афты, герпетиформные высыпания. Также два из следующих признаков: рецидивирующие язвы гениталий, поражение глаз (передний, задний увеит). Поражение кожи (узловатая эритема, псевдофол ликулиты, папулопустулезные воспаления, акнеформные узелки). Образование пустул в местах инъекций.