Синдром эйзенменгера у детей

• Боль в груди
• Головная боль
• Затрудненное дыхание
• Мокрота с кровью
• Нарушение сердечного ритма
• Носовые кровотечения
• Обморок
• Одышка
• Распространение боли в другие области
• Синюшность кожи
• Слабость
• Ухудшение самочувствия при физических нагрузках

Синдром Эйзенменгера — кардиологическое заболевание, для которого характерно наличие дефекта межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией. Болезнь относится к врожденным патологиям развития межжелудочковых перегородок. К основным симптомам комплекса Эйзенменгера можно отнести сильную утомляемость, одышку, общую слабость, кровотечение из носа. Диагностируется у детей в раннем возрасте. Для постановки точного диагноза используют ультразвуковое и рентгенологические исследования.

Этот дефект устраняется путем оперативного вмешательства, с помощью которого осуществляется закрытие диафрагм межжелудочковых перегородок, корректируется положение аорты. Прогноз при условии своевременного лечения положительный.

Этиология

Синдром Эйзенменгера — врожденная аномалия в развитии сердца. Отклонения в открытии перегородки могут достигать 3 сантиметров и сопровождаться отхождением аорты от желудочков сердца.

У детей с врожденными нарушениями в сердце комплекс Эйзенменгера встречается в 4 % случаев зафиксированных отклонений, а в случае аномалий с межжелудочковыми перегородками — у 10 % больных.

Возможные причины, из-за которых мог развиться дефект в перегородках:

• генетическая предрасположенность;
• отрицательное влияние химических или физических факторов в период внутриутробного развития ребенка;
• различные заболевания женщины в период беременности — вирусные, инфекционные, эндокринные;
• прием лекарственных препаратов.

В анатомическом плане болезнь Эйзенменгера приводит к изменениям в гемодинамике, может сопровождаться обширной аномалией, когда перегородка частично либо полностью отсутствует. В этом случае в аорту поступает кровь из правого и левого желудочка, вызывая смешение крови и повышение давления в легочной артерии.

Высокое давление способствует возникновению спазма, приводит к развитию легочной недостаточности. По истечении определенного периода стенки сосудов в легком становятся толще, нарушая поступление кислорода из альвеол.

Болезнь Эйзенменгера была внесена в Международную классификацию болезней и имеет код Q21.8.

Классификация

Синдром Эйзенменгера подразделяется на два периода развития:

1. Стадия бледного типа. Анатомические нарушения в структуре сердца вызывают смешивание крови в желудочках. Аномалия не влияет на изменение кожных покровов. Для бледного типа характерно деформация правого желудочка с изменением внутреннего объема, повышение давления, а в дальнейшем — легочная недостаточность.
2. Стадия синего типа. Характерен дефект, который проявляется неправильной направленностью крови в желудочках, происходит смена направлений. Артериальная и венозная кровь смешиваются, вызывая кислородное голодание клеток, так как в большой круг кровообращения поступает кровь, бедная кислородом. Развивается цианоз, степень синего цвета кожных покровов будет зависеть от тяжести заболевания. Кровь становится вязкой, увеличивается содержание эритроцитов.

Вторая стадия самая тяжелая, на ее фоне могут развиться вторичные болезни: подагра, холелитиаз и другие.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера — одна из разновидностей порока сердца, может не проявляться, но со временем возникнет следующая симптоматика:

• сильная слабость во всем теле;
• физическая нагрузка вызывает плохое самочувствие;
• болевые ощущения в груди, отдающие в лопатку или в верхние конечности;
• кратковременные обмороки;
• затрудненное дыхание (одышка);
• кровотечения из носа;
• повышенное артериальное давление;
• аритмия;
• сильные головные боли;
• выделение мокроты с кровью;
• синюшность кожных покровов.

Часто у пациентов фиксируются аномалии в развитии позвоночника и грудной клетки, реже нарушения затрагивают пальцы рук. Дефект относится к серьезным заболеваниям: пациент с аномалией находится на постоянном контроле у специалистов.

Диагностика

Заболевание диагностируется при внешнем осмотре, когда визуализируется синий оттенок на кожных покровах, наличие сердечного горба. При прослушивании наблюдается шум в области сердца с характерным звуком, напоминающим кошачье мурлыканье.

После внешнего осмотра больного направляют на дополнительные исследования:

1. Фонокардиография. Заключается в исследовании сердечной мышцы с помощью специального микрофона, который фиксирует звуки, издаваемые во время работы сердца.
2. Ангиография. Разновидность рентгенологического исследования сосудов, проводится с использованием специальных контрастных препаратов. Можно проверить функционирование сосудов, скорость кровотока, выявить участки с аномалиями.
3. Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, позволяет изучить внутреннее строение органа и выявить отклонения от нормы.
4. Рентгеноскопия легких. Позволит увидеть контуры сердца, состояния легких и их размер.
5. Электрокардиография. Помогает определить ритмы сердца.
6. Зондирование полости сердца. Может выполняться с диагностической или лечебной целью. При помощи катетера можно вводить лекарственные вещества, откачивать лишнюю жидкость, промывать полость сердца. Позволит сделать оценку структуры и функционирование органа, выяснить необходимость проведения радикальных мероприятий.

Из лабораторных исследований сдается анализ крови для проверки газового состава, чтобы выявить наличие смешения в крови.

Дополнительные исследования требуются для дифференциации заболевания от других пороков сердца:

После подтверждения диагноза пациенту назначается соответствующее лечение.

Лечение

Комплекс Эйзенменгера можно вылечить только путем своевременного кардиохирургического вмешательства, которое проводится на первой стадии развития.

Хирургическое вмешательство позволит устранить аномальное развитие перегородки и вернуть нормальное расположение аорте. Проводится пластика межжелудочковой перегородки, которую закрывают специальным синтетическим пластиком. Операция проводится при размерах аномалии больше 1 сантиметра. В 90 % случаев требуется установка протеза аортального клапана. Процедура сложная и дорогая, имеет большой риск летального исхода.

В реабилитационный или предоперационный период, в случае различных противопоказаний больному назначается консервативное лечение, которое направлено на улучшение работы сердца, нормализацию кровообращения.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера может вызвать следующие осложнения:

У пациента сильно ослаблена иммунная система, человек часто болеет респираторными заболеваниями, которые дают осложнения и ухудшают состояние. Без вовремя оказанного лечения люди с этим видом порока сердца не доживают до 40 лет и умирают от сердечной недостаточности. При тяжелой стадии с развитием цианоза срок жизни не превышает десяти лет.

Профилактика

Болезнь Эйзенменгера — врожденный порок сердца, поэтому для исключения риска его развития у плода будущей матери нужно перед планированием беременности пройти генетическую проверку и комплексное обследование.

Женщине нужно не допускать в период беременности воздействия вредных факторов, правильно питаться, избегать мест ионизирующих излучений, вовремя лечить вирусные инфекции.

Синдром Эйзенменгера — тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.

Для синдрома Эйзенменгера характерны:

а) наличие венозно-артериального сброса-крови (шунт ≪справа-налево≫) через дефект в межжелудочковой перегородке с появлением цианоза;

б) расширение ствола легочной артерии и ≪синдром ампутации≫ (запустевания) периферических сосудов малого круга кровообращения, что рентгенологически проявляется обеднением периферического легочного рисунка;

в) гипертрофия и дилатация правых и левых отделов сердца (распознается с помощью рентгенографии сердца и эхокардиографии);

г) уменьшение или даже полное исчезновение систолического шума (в области III-IV межреберья у левого края грудины) и появление диастолического шума Грэхема-Стилла (в области II межреберья у

левого края грудины);

д) исчезновение раздвоений II тона над легочной артерией с увеличением его акцента;

е) развитие бивентрикулярной сердечной недостаточности.

13.Синдром скопления жидкости в полости перикарда

Перикардит – воспаление околосердечной сумки (наружной оболочки сердца- перикарда) чаще инфекционного, ревматического или постинфарктного характера. Может протекать с выпотеванием жидкости между листками перикарда (экссудативный перикардит) и сопровождаться сильной одышкой. Выпотной перикардит опасен нагноением и развитием тампонады сердца (сдавлением сердца и сосудов накопившейся жидкостью) и может потребовать экстренного хирургического вмешательства.

Перикардит может проявляться как симптом какого-либо заболевания (системного, инфекционного или кардиального), являться осложнением при различных патологиях внутренних органов или травмах. Иногда в клинической картине заболевания именно перикардит приобретает первостепенное значение, в то время как другие проявления болезни уходят на второй план. Перикардит не всегда диагностируется при жизни пациента, примерно в 3 – 6% случаев признаки ранее перенесенного перикардита определяются только на аутопсии. Перикардиты наблюдаются в любом возрасте, но чаще встречаются среди взрослого и пожилого населения, причем заболеваемость перикардитом у женщин выше, чем у мужчин.

Экссудативный (выпотной) перикардит развивается как следствие сухого перикардита или самостоятельно при бурно начинающихся аллергических, туберкулезных или опухолевых перикардитах.

Появляются жалобы на боли в области сердца, чувство стеснения в грудной клетке. При накоплении экссудата происходит нарушение циркуляции крови по полым, печеночной и воротной венам, развивается одышка, сдавливается пищевод (нарушается прохождение пищи – дисфагия), диафрагмальный нерв (появляется икота). Почти у всех больных отмечается лихорадка. Для внешнего вида пациентов характерно отечное лицо, шея, передняя поверхность грудной клетки, набухание вен шеи ("воротник Стокса"), бледная с цианозом кожа. При осмотре отмечается сглаживание межреберных промежутков. Характерно значительное набухание шейных (яремных) вен, но пульсация набухших вен отсутствует (симптом Огля).

При большом количестве выпота в полости перикарда больной занимает сидячее положение с наклоном туловища вперед, лбом он опирается на подушку (симптом Брейтмана).

В редких случаях больной находится в позе «мусульманина на молитве» (симптом Гиртца — больные встают на колени и прижимаются лицом и плечами к подушке).

У некоторых больных (особенно часто у мужчин) можно видеть, что верхняя часть живота не участвует в дыхании (симптом Винтера).

При перкуссии наблюдается внезапный переход от ясного звука над легкими к тупому и ≪бедренному≫ звуку в области сердца (симптом Ауэрбругера).

Границы сердечной тупости: расширение границ сердца in toto, но могут

меняться в зависимости от положения больного. В вертикальном положении зона тупого звука во II—III межреберных промежутках уменьшается, в нижних межреберьях (IV-VI) правая и левая границы сердечной тупости значительно смещаются латерально, в горизонтальном положении наблюдается обратная ситуация (симптом Холмса). Указанные изменения границ сердечной тупости в зависимости от положения тела являются важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим дифференцировать экссудативный перикардит от дилатационной кардиомиопатии, тяжелого диффузного миокардита, при которых изменение положения тела не оказывает влияния на границы сердца.

Уменьшение или полное исчезновение пульсовой волны во время вдоха (парадоксальный пульс Вильямса), что обусловлено натяжением перикарда во время вдоха, повышением в этот момент давления в перикардиальной полости и в полых венах и, следовательно, ухудшением наполнения сердца во время вдоха.

При аускультации глухость сердечных тонов и, несмотря на выпот, при определённом положении тела пациента и небольшом количестве жидкости в полости перикарда иногда можно выслушать шум трения перикарда.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца. Дефект довольно редкий – синдром Эйзенменгера у детей составляет около 4-5% от всех врожденных патологий сердца и сосудов. Чаще всего развивается до того, как ребенок достигает половой зрелости. Тем не менее бывают случаи, когда комплекс развивается в юности и прогрессирует на протяжении всего молодого возраста.

Во многом синдром Эйзенменгера похож на группу пороков сердца, выделенных Этьеном-Луи Артуром Фалло – триаду, тетраду и пентаду Фалло. Отличается от них отсутствием сужения легочной артерии.

Синдром или комплекс Эйзенменгера – это один из врожденных пороков сердца

Этиология и физиология

Наиболее распространенной причиной развития синдрома Эйзенменгера является образование отверстия (шунта) между двумя камерами сердца. Такое отверстие может быть врожденным или искусственно созданным в ходе хирургической операции. Шунт провоцирует аномальную циркуляцию крови не только в сердце, но и легких. Артериальная и венозная кровь смешиваются. Вместо того чтобы поступать в организм, кровь возвращается в легкие. Из-за этого АД в легких повышается. Сосуды становятся жесткими и постепенно истончаются, что может привести к повреждению мелких сосудов. Это приводит кислородному голоданию во всех органах и тканях, сердцу приходится работать в более быстром темпе.

Другие патологии сердца, которые могут привести к развитию комплекса:

• открытый атриовентрикулярный канал;
• цианотические пороки сердца (состояния с повышенным легочным кровотоком);
• общий артериальный ствол.

Наследственность также увеличивает риск рождения ребенка с данной патологией.

Физиологический прогресс синдрома Эйзенменгера представлен спектром изменений в структуре кровеносного русла (совокупности полостей сердца и сосудов), которые могут быть обратимыми либо необратимыми.

Случаи синдрома Эйзенменгера возможны даже у кошек и собак. К сожалению, животное, в большинстве случаев, быстро погибает.

Симптомы

Часто болезнь протекает длительное время бессимптомно и бывает выявлена уже на поздних сроках, когда тяжело поддается лечению. Поэтому не стоит пренебрегать профилактическими медицинскими осмотрами. Регулярные обследования у врача-кардиолога могут помочь во время выявить серьезное и редкое заболевание.

Признаки комплекса Эйзенменгера:

• головокружение;
• патологическая усталость, слабость;
• одышка;
• учащенное сердцебиение;
• аритмия;
• чувство сжатия, боль в левой части груди;

Один из симптомов этого недуга — это аритмия

• частые приступы кашля;
• обмороки;
• повышенное потоотделение;
• опухание брюшной области;
• онемение и покалывание в пальцах ног и рук;
• отхаркивание крови;
• отечность в области суставов.

В отличие от группы болезней, которые выделил Фалло, цианоз (синюшность), пальцы в виде барабанных палочек и ногтевые пластины в виде часовых стекол возникают значительно позже. Это связано с тем, что легочная артерия в данном случае не сужается.

Можно выделить два периода развития заболевания:

• I – без цианоза;
• II – с цианозом.

В первой стадии насыщение кислородом периферической артериальной крови не нарушено, либо нарушения влияют на организм лишь незначительно. Этот период может протекать без симптомов либо со смазанной картиной. Во второй стадии насыщение крови кислородом значительно снижается, симптомы болезни проявляются уже явно.

При неправильном лечении может случиться инфаркт

Если больному не оказывается надлежащая терапевтическая помощь, возникают осложнения:

• эмболии;
• дефицит в организме железа;
• хроническая сердечная недостаточность;
• подагра;
• инфаркт;
• инсульт;
• воспаление эндокарда бактериальной природы;
• мозговое кровоизлияние;
• вторичная полицитемия;
• повышенная вязкость крови (из-за попадания клеток разрушающихся сосудов);
• почечная недостаточность;
• инфекционные процессы в мозге;
• нарушение кровообращения всех органов, включая спинной и головной мозг;
• внезапный летальный исход.

При неправильной врачебной помощи может появиться почечная недостаточность

Диагностика

Уже при поверхностном осмотре специалист выявит нарушение ритма сердечных сокращений. Для подтверждения диагноза необходимы дополнительные обследования:

• ЭКГ;
• ЭхоКГ;
• рентгенограмма грудной клетки;
• сердечная катетеризация.

Так как у больных наблюдаются сильные изменения картины крови, очень важными для диагностики будут показатели общего анализа крови с гематокритным числом (соотношение форменных элементов крови). В результате исследования может быть выявлена полицитемия, а показатель гематокрита будет превышать 60%.

Наиболее частые дифференциальные диагнозы: артериальный стеноз, пентада Фалло, незаращение протока артерии.

Лечение

Иногда пациентам проводится удаление некоторого количества крови из организма (флеботомия, ранее кровопускание). Для возмещения объема потерянной жидкости человеку вводятся физиологические растворы.

Пациентам может проводится удаление некоторого количества крови из организма — флеботомия

Пациенту могут назначать кислород, хотя в настоящее время не установлено, помогает ли эта процедура предотвратить ухудшение течения заболевания. Кроме того, назначаются седативные и сосудорасширяющее препараты.

Хирургическое лечение очень сложное: во время операции необходимо устранить дефект межжелудочковой перегородки и возможную аномалию аорты. Практически всегда при этом требуется имплантация искусственного сердечного клапана. Из-за сложности оперативного вмешательства, в ряде случаев, процедура крайне опасна и может привести к смерти пациента.

В тяжелых случаях для того, чтобы спасти жизнь больному, может понадобиться трансплантация сердца и легкого.

Прогнозы

Формы с ранним цианозом протекают крайне неблагоприятно. Без операции больные дети умирают, не доживая до зрелого возраста.

При обнаружении заболевания до развития цианоза прогноз сомнительно благоприятный. После возникновения синюшности, даже при оказании надлежащей медицинской помощи, пациенты обычно не живут больше 10 лет.

Пациенты с синдромом могут прожить от 20 до 50 лет. Течение заболевания зависит от наличия других патологий в организме, а также возраста. Как известно, показатели артериального давления увеличиваются с возрастом, что имеет негативное влияние на состояние здоровья больных с комплексом Эйзенменгера.

В целом, прогнозы при данном заболевании лучше, нежели при других пороках с цианозом.