Саркома капоши при спиде

Саркома Капоши
Саркома Капоши в полости рта, осложнённая кандидозом.
МКБ-10	C 46 46.
МКБ-10-КМ	C46 , C46.1 , C46.0 , C46.5 , C46.4 , C46.3 , C46.2 , C46.9 , C46.8 и C46.7
МКБ-9	176 176
МКБ-9-КМ	176.5 [1] , 176.0 [1] , 176.1 [1] , 176.2 [1] , 176.4 [1] , 176 [1] [2] , 176.3 [1] , 176.9 [1] [2] и 176.8 [2]
МКБ-О	M9140/3
OMIM	148000
DiseasesDB	7105
MedlinePlus	000661
eMedicine	med/1218
MeSH	D012514 и D012514

Сарко́ма Ка́поши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи). Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Содержание

Причины и распространение [ править | править код ]

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %.

Вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8, KSHV) обнаруживается практически у 100 % пациентов, страдающих саркомой Капоши [3] .

К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

• ВИЧ-инфицированные мужчины;
• пожилые мужчины средиземноморского происхождения;
• лица из экваториальной Африки;
• лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патологическая анатомия [ править | править код ]

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление. Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Клиника [ править | править код ]

• Классический тип
• Эндемический тип
• Эпидемический тип
• Иммунно-супрессивный тип

Классический тип [ править | править код ]

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа — это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии: 1. пятнистая 2. папулезная 3. опухолевая

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1 мм до 5 мм, неправильной формы. поверхность гладкая.
[[1]]. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластичной консистенции, от 2 мм до 1 см в диаметре, причём чаще они изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощённой или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).
Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1—5 см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Эндемический тип [ править | править код ]

Распространён в основном у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

Эпидемический тип [ править | править код ]

Эта саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом, является наиболее достоверным симптомом ВИЧ-инфекции. Характерен молодой (до 37 лет) возраст, яркость окраски и сочность высыпных элементов. Необычна и локализация опухолей: на кончике носа и слизистых оболочках, на твёрдом небе и верхних конечностях. Отмечается быстрое течение заболевания с обязательным вовлечением лимфоузлов и внутренних органов.

Иммунно-супрессивный тип [ править | править код ]

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Лечение [ править | править код ]

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным. Местная терапия включает в себя аппликации 30 % мази проспидина, лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции.

Прогноз [ править | править код ]

При должном лечении и раннем обнаружении в течение 5 лет выживает 72% пациентов [4] .

Литература [ править | править код ]

Справочник по онкологии / Под редакцией проф. Б. Е. Петерсона. — Ташкент: Медицина, 1966. — 500 с.

Саркома Капоши – это злокачественный множественный онкологический процесс с поражением кожного покрова. Выражается многоочаговой сосудистой опухолью. Код по МКБ-10 у болезни С46. МКБ-10 – международная классификация болезней 10-го пересмотра. Необходима для кодирования поставленных диагнозов. Заболевание, которое по признакам похоже на онкологию. Изначально считали недугом лиц мужского пола пожилого возраста. В 21 веке больше представляет опасность для людей с вирусом иммунодефицита человека.

Причины

Единое мнение о патогенезе саркомы Капоши не сложено и поныне. Этиология не установлена. Главной причиной заболевания считается вирус герпеса. Вирусное заболевание признаётся следствием причины поражения не только кожного покрова человека, но и организма.

Клиническое течение различное. В большинстве случаев характеризуется пятнами и узелками на коже. Новообразование выглядит как доброкачественное. Не приносит болезненных ощущений. Гистология опухоли – множественное новообразование сосудов, которое располагается хаотично. Пятно или лимфатический узел пурпурного оттенка и незначительно возвышается над поверхностью кожного покрова. Основная локализация пятен – на носовых складках, складках глаз и во рту.

Влияет на слизистые оболочки, лимфатическую систему, внутренние органы. Чаще страдают лёгкие и органы ЖКТ. Болезнь проходит бессимптомно и развивается медленно. Диагностика у человека, который относится к группе ВИЧ-положительных, считается основанием для установления диагноза СПИД. Саркома Капоши – болезнь мужчин. У женщин развивается гораздо реже. На 8 больных мужчин приходится 1 женщина.

Классификация

Клиника классифицирует саркому Капоши на 4 типа:

1. Классический.
2. Эндемический.
3. Эпидемический.
4. Ятрогенный.

Классический тип развивается у мужчин после 60 лет. В группу риска входят евреи, итальянцы и мужчины восточноевропейских стран. Болезнь протекает медленно. Выражается поражением кожи на ногах. Угрозу для жизни форма не несёт. Затрудняет ходьбу. Слизистые оболочки поражает в редких случаях.

Различают следующие стадии:

• Пятнистая. Начальная стадия. Характеризуется небольшими бляшками красноватого оттенка с синевой. Не возвышаются над кожным покровом.
• Папулёзная. Выступают над поверхностью кожного покрова. По форме пятна напоминают сферы. Размер может доходить до сантиметра.
• Опухолевая. Отмечается образование опухолевых узлов. Диаметр может достигать до 5 сантиметров. Оттенок узлов красный.

Эндемическая. Этой форме заболевания подвержены жители Африки. Иммунодефицит человека значения не имеет. Включает 2 типа. Детская – развивается у детей до 1 года. Поражает органы и лимфатическую систему. Новообразования на коже появляются редко. Взрослая – признаки характерны как для классической формы саркомы.

Эпидемическая. Возможна, когда у больного диагностирован синдром иммунодефицита. Наличие саркомы – симптом этой болезни у ВИЧ-инфицированных. Протекает достаточно агрессивно в сравнении с классической формой. Появляется большое количество высыпаний на лице и туловище. Происходит поражение слизистых оболочек и внутренних органов. Примерный возраст больных – примерно до 40 лет.

Ятрогенная. Хроническое заболевание, отличается доброкачественностью. Слизистую и лимфатические сосуды не поражает. Является следствием пересадки органов.

Стадии заболевания

Выделяют 3 стадии:

Острая

Стремительно развиваются опухолевые образования. Итог – интоксикация и наступление смерти в период до 2 лет с начальной стадии.

Подострая

Проходит бессимптомно в течение до 4 лет. Если саркому не лечить, перетекает в острую.

Хроническая

Характеризуется медленным развитием болезни. В течение десятка лет протекает без ярко выраженных симптомов.

Стадии саркомы мягких тканей различаются согласно системе ТНМ.

Признаки заболевания

К признакам относятся кожные высыпания, протекающие без симптомов. Выглядят как пятна пурпурного или красного цвета, в основе которых лежит новообразованный кровеносный сосуд. Возможно возникновение узлов вплоть до чёрного цвета. Вероятна отёчность новообразований. Саркома слизистых сопровождается опухолями. При поражении желудочно-кишечного тракта возможны кровотечения. Но чаще протекают без ярко выраженных симптомов.

Заболевание не распространено среди людей. Главной группой, которая подвержена риску, считаются больные с диагнозом ВИЧ-инфекции. Из них больше подвержены заболеванию лица мужского пола. Причины, которые вызывают развитие саркомы, современной науке неизвестны. Выдвигается теория, что причина саркомы – вирус герпеса. Передается половым путём, через слюну и кровь. Проявление герпеса отмечено у носителей вируса иммунодефицита.

При ВИЧ может проходить в сопровождении других заболеваний:

К группе риска относятся лица:

• Жители Африки.
• Люди, которые перенести трансплантацию внутренних органов.
• Люди с положительным статусом ВИЧ.
• Лица мужского пола в пожилом возрасте.

Доподлинно известно, что возникновение саркомы напрямую зависит от слабого иммунитета человека.

Симптомы злокачественной опухоли

Основные выраженные симптомы развития саркомы Капоши – возникновение зуда и жжения на участках, которые поражены.

Помимо них существуют первые симптомы саркомы Капоши:

• Цвет.
• Локализация образований.
• Ощущения от новообразований.
• Форма опухоли.

Цвет варьируется от ярко-бордового до фиолетового. Образования глянцевые. Могут шелушиться.

Локализация заболевания

Возникает на нижних конечностях, на складках лица. Если образования локализованы на слизистых, возможна диарея, кровавая мокрота при кашле, боль во время глотания пищи. При возникновении злокачественных новообразований в желудочно-кишечном тракте и лёгких опасность поражения возрастает.

Форма образований

Плоское или минимально возвышающееся на поверхности кожного покрова пятно. Возможно множественное высыпание.

Болезнь протекает без симптомов. Появление зуда, шелушения, отёка возможно на поздних стадиях развития.

Протекает медленно, но прогрессирует независимо от формы. Если новообразования травмируются, возможны кровотечения. Опухоль представляет собой возникновение новой сети сосудов.

Симптоматика различается в зависимости от поражения кожи или внутренних органов.

Обычно новообразования не несут серьёзных проблем, поскольку безболезненны. Но, если игнорировать болезнь, не выбрать правильную стратегию лечения, очаги распространятся по организму. Чем ниже иммунитет человека, тем быстрее это происходит.

Саркома, локализованная в полости рта и на языке, приносит болезненные ощущения, что затрудняет приём пищи. Поздние опухоли поражают пищеварительную систему и могут стать причиной боли живота и кровотечения.

При поражении саркомой лёгких появляются проблемы с дыхательной системой.

Распространение на внутренние органы – серьёзная проблема и угрожает жизни больного.

Осложнения заболевания

Исходя из стадии и локализации опухоли, возможны осложнения:

• Кровотечение.
• Отёки, сонливое состояние.
• Инфицирование опухолей.
• Нарушение функционирования органов.
• Ограничение двигательных функций.
• Деформирование конечностей.

Самым опасным осложнением является саркоматоз – распространение метастазов во внутренние органы.

Саркома Капоши диагностируется на первом этапе по основным симптомам её проявления. Проходит осмотр кожных покровов лица и тела. Берётся соскоб и биологический материал отправляют на биопсию. Если результат заболевания положительный, проводятся исследования:

• УЗИ лимфатической системы.
• Эндоскопия органов ЖКТ.
• Рентген.
• Капилляроскопия.
• Устанавливается состояние и иммунитета.
• Берётся анализ на выявление вируса иммунодефицита человека.

Постановка окончательного диагноза определяется результатами гистологического исследования. Оно помогает выявить в дерме образование новых сосудов. Если при исследовании найден геморрагический экссудат, можно с точностью ставить диагноз. Его наличие помогает отличить болезнь от фибросаркомы.

Главным фактором саркомы Капоши считается положительный статус ВИЧ. Поэтому очень важно провести терапию для укрепления иммунитета пациента.

Лечение саркомы Капоши

Терапия заболевания бывает:

Системное лечение саркомы назначается, когда иммунитет на достаточном уровне. Если иммунитет недостаточно крепкий и остро проявляются симптомы заболевания, применение терапии по борьбе с саркомой невозможно. Медпрепараты токсически воздействуют на костный мозг. Особенно сильное влияние в комбинации с медикаментами при лечении ВИЧ.

Системное лечение включает интенсивную полихимиотерапию.

На первых стадиях саркомы уместным вариантом лечения считается однокомпонентная химиотерапия при помощи проспидия. Он не угнетает иммунную систему.

Местное лечение предполагает:

• Облучение поражённых участков кожного покрова. Показано при крупных узлах, которые доставляют болезненные ощущения. Дополнительно используется для улучшения эстетического вида. Введение в злокачественные опухоли химиотерапевтических медикаментов.
• Введение в новообразования инъекций, которые призваны повысить местный иммунитет.
• Возможно хирургическое вмешательство и изъязвление новообразований. Этот метод опасен вследствие риска заражения из-за иммунодефицита.

Прогноз

Дальнейший прогноз зависит от стадии и напрямую от состояния иммунитета больного. При крепком иммунитете вылечить саркому возможно в 70-80 % случаев. В Израиле при помощи новейших технологий в области поражения мягких тканей клинические исследования болезни и её лечение проходят успешно.

Профилактика заболевания

Профилактические меры включают тщательное наблюдение за новообразованиями у людей, которые входят в группу риска. Скорая диагностика и лечение сводят последствия болезни к минимуму, и могут привести к полному выздоровлению.

Учитывая, что больше болезни подвержены люди с иммунодефицитом, важно укреплять его. Полагается следить за образом жизни, чтобы не заразиться вирусом герпеса повторно, регулярно проходить обследование у лечащего врача и выполнять рекомендации.

Болезнь проявляется в различных вариациях. Сложность заключается в бессимптомном течении, что приводит к поражению организма. При иммунодефиците риск смерти от заболевания возрастает многократно.

Саркома Капоши – многоочаговое заболевание опухолевой природы, поражающее в основном кожу, слизистые оболочки полости рта, желудочно-кишечного тракта, лимфатические узлы,характеризующаяся генерализованным новообразованием кровеносных сосудов и расширением капилляров, образующих многочисленные полости разной формы и величины, выстланные набухшим эндотелием. Всречается у 30-40% больных ВИЧ-инфекцией. Заболевание впервые было описано М. Капоши в 1872 г. под названием «идиопатическая множественная саркома», а потом – «идиопатическая множественная геморрагическая саркома кожи».

К факторам, провоцирующим развитие саркомы Капоши принято относить вирус герпеса 8-го типа (HHV-8, ВГЧ-8). К группам риска по развитию саркомы Капоши относятся:

Пожилые мужчины средиземноморского происхождения.

Лица из экваториальной Африки.

Лица с пересаженными органами (реципиенты).

Патогенез саркомы Капоши

Саркома Капоши – иммунозависимый процесс, обусловленный пролиферативными изменениями клеток эндотелия, в гистогенезе принимают участие как эндотелиоциты, так и околососудистые клетки, являющиеся полипотентными в отношении опухолевого роста.

У больных саркомой Капоши установлено снижение Т-клеточного звена иммунитета и продукции альфа- и гаммаинтерферонов, подавление активности цитокинов-медиаторов иммунного ответа (ИЛ-1, ИЛ-2, фактора некроза опухолей), снижение субпопуляции Т-лимфоцитов, экспрессирующих рецепторы к ИЛ-2.

Классификация саркомы Капоши

-классическая (европейская, спорадическая);

-эндемическая (африканская) (а-пятнистая, б-папулёзная, в-розеолёная);

-иммуносупресивная (возникает на фоне применения иммуносупресоров);

-эпидемическая (связанная со СПИДом).

Распространён в Центральной Европе, России и Италии. Излюбленные локализации саркомы Капоши классического типа – это стопы, боковые поверхности голени, поверхности кистей. Очень редко на слизистых оболочках и веках. Очаги поражения обычно симметричны, асимптомны, но редко могут быть зуд и жжение. Границы очагов, как правило, чёткие.

Различают 3 клинические стадии:

Пятнистая. Самая ранняя стадия. Пятна на этой стадии красновато-синюшного или красновато-бурого цвета диаметром от 1мм до 5мм, неправильной формы. поверхность гладкая.

Папулезная. Элементы в эту стадию сферической или полусферической формы, плотно-эластической консистенции, от 2мм до 1см в диаметре. Чаще изолированные. При слиянии образуют бляшки уплощенной или полушаровидной формы. Поверхность бляшек гладкая или шероховатая (по типу апельсиновых корок).

Опухолевая. На этой стадии происходит образование единичных или множественных узлов. Диаметром от 1-5см, красно-синюшного или синюшно-бурого цвета. Мягкие или плотно-эластической консистенции, сливающиеся и изъязвляющиеся.

Распространён, в основном, у жителей Центральной Африки. Начинается преимущественно в детском возрасте, пик заболеваемости приходится на первый год жизни ребёнка. Как правило, поражаются внутренние органы и главные лимфоузлы. Кожные поражения редки и минимальны.

особенностями саркомы Капоши у больных ВИЧ-инфекцией является:

1) развитие заболевания в молодом возрасте (30 – 37 лет),

2) распространенный характер очагов поражения, яркость окраски и сочность высыпных элементов.

3) склонность к быстрой генерализации с поражением слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, лимфатических узлов, внутренних органов, на кончике носа и слизистых оболочках, на твердом небе и верхних конечностях

4) высокая смертность уже в ранние сроки после возникновения начальных проявлений заболевания.

Клиника: Основными морфологическими изменениями являются беспорядочное новообразование сосудов и пролиферация веретенообразных клеток, напоминающих клетки саркомы. Появляются на коже красновато-синюшных или красновато-бурых пятен, которые постепенно увеличиваются и достигают величины 3-5 см в диаметре и больше. Постепенно окраска пятен становится темно-бурой, аспидно-бурой. Поверхность пятен гладкая, при диаскопии окраска не меняется, количество высыпаний постепенно увеличивается. Одновременно с пятнами или через некоторое время появляются плотноэластические, величиной до горошины розовые, красновато-синюшные с коричневым оттенком, полушаровидной формы, расположенные изолированно или сгруппированно узелки. Эти узелки, увеличиваясь, могут сливаться в инфильтративные бляшки и опухолевидные образования. Поверхность их бугристая, реже гладкая. На поверхности могут быть видны расширенные устья волосяных фолликулов. Цвет высыпаний аналогичен цвету пятен, но преобладают коричневато-синюшные тона. Опухоли могут изъязвляться с образованием глубоких язв, осложняющихся кровотечением. Процесс обычно сопровождается значительным отеком.

Протекает, как правило, хронически и доброкачественно. Развивается после пересадки почки, после которой назначаются особые типы иммунносупрессоров. При отмене препаратов наступает регресс заболевания. Внутренние органы вовлекаются редко.

Выделяют острую, подострую и хроническую формы саркомы Капоши.

Острую форму саркомы Капоши отличает быстрая генерализация процессса. Нарастающие симптомы общей интоксикации и кахексия служат причиной смерти в течение 2 мес-2 лет.

Подострая форма саркомы Капоши имеет менее быстрое и не столь злокачественное течение. Длительность болезни без лечения может достигать 2-3 лет. Относительно доброкачественным течением, постепенным прогрессированием процесса отличается хроническая форма саркомы Капоши, при которой длиительность заболевания может составлять 8-10 лет и более.

Осложнения саркомы Капоши определяются стадией болезни и локализацией очагов поражения. Возможны ограничения движения в конечностях, их деформация, кровотечения и интоксикация при распадах опухолей, нарушения зрения при соответствующей локализации очагов поражения и др.

Диагностика саркомы Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях прооцесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальную диагностику саркомы Капоши следует проводить с саркоидозом, красным плоским лишаем, грибовидным микозом, псевдосаркомой Капоши, гемосидерозом и др.

Гистопатология. Раннюю стадию саркомы Капоши позволяет заподозрить наличие в гранулематозной ткани экстравазатов и гемосидерина. Для поздних стадий характерно наличие ангиоматозных (многочисленные сосудистые просветы, иногда мешотчатые, окруженные слоем эндотелиальных и перителиальных клеток) или фибробластических очагов с молодыми фибробластами веретенообразной формы, развившихся из перителиальных адвентициальных клеток. Наличие экстравазатов и зернышек гемосидерина отличает фибробластические очаги при саркоме Капоши от фибросаркомы.

Лечение саркомы Капоши может быть местным и системным.

Местная терапия включает в себя лучевые методы, криотерапию, инъекции в опухоль химиотерапевтических препаратов, аппликации с динитрохлорбензолом, инъекции в опухоль интерферона альфа и некоторые другие методы. Основными показаниями для облучения являются крупные или болезненные очаги, а также попытка добиться косметического эффекта. Иногда лечение саркомы Капоши может сопровождаться изъязвлением ткани, что очень опасно из-за возможности инфицирования на фоне иммунодефицита.

Системное лечение саркомы Капоши возможно при наличии иммунологически благоприятных факторов (например, большое количество CD4 клеток) на фоне бессимптомного течения заболевания. В данном случае увеличиваются шансы на излечение. Но больные с плохим прогнозом заболевания также могут рассматриваться в качестве кандидатов на лечение. В этом случае проводится системная полихимиотерапия или паллиативная монохимиотерапия. Опасность применения полихимиотерапии при иммунодефиците связана с токсическим влиянием химиопрепаратов на костный мозг, особенно на фоне препаратов, применяемых для лечения ВИЧ-инфекции. -Доксорбицин 20мг/кг.