Риск гбн у новорожденных

У шести из тысячи детей диагностируется гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН). Это следствие иммунологического конфликта (несовместимости) крови матери и ее ребенка. У кого она возникает? Как протекает и насколько опасно это заболевание? Есть ли эффективные способы помощи малышам?

Почему возникает гемолитическая болезнь новорожденных

Всему виной — различия в антигеном (генетическом) составе белков красных клеток крови – эритроцитов. На сегодня врачам известно уже 14 групповых систем, в которые входит около 100 антигенов, расположенных на оболочках эритроцитов. Часть их ребенок получает от матери, другую – от отца. И если в крови у матери таких белков нет, а у плода есть — развивается ГБН.

Самые известные системы – резус и АВО. Но другие антигены, ранее считавшиеся редкой причиной развития ГБН, с каждым днем вызывают ее все чаще. То есть гемолитическая болезнь новорожденных может возникнуть не только из-за резус-конфликта или несовместимости по группам крови (в системе АВО), но и еще из-за различий по любой из 12 других групповых систем.

Механизм развития иммунологического конфликта при несовместимости по каждой из 14 систем примерно одинаков. После 8 недели беременности (чаще во второй ее половине) мизерное количество крови плода (то есть антигенов) проникает через плаценту в кровоток матери. В ответ ее иммунная система вырабатывает клетки – антитела, уничтожающие чужаков. Но они выделяются не однократно, а, как пограничники, постоянно циркулируют в кровеносном русле, готовые к повторной атаке. Попадая к плоду внутриутробно, во время родов или с молоком матери, они вызывают разрушение (гемолиз) его эритроцитов. То есть «сражение» материнских антител против эритроцитов ребенка происходит уже в теле малютки. Длительность и агрессивность его зависит от количества проникших иммунных клеток и от зрелости ребенка. Это и есть гемолитическая болезнь.

Самый опасный вариант иммунологического конфликта — несовместимость крови по системе резус. В 90% случаев он возникает у резус-отрицательной матери, уже носившей резус-положительного ребенка. То есть первая беременность, как правило, протекает без ГБН. Второй резус-положительный плод начинает страдать внутриутробно, так как иммунная система женщины уже имеет клетки памяти, быстро активирующиеся и размножающиеся для уничтожения эритроцитов ребенка. Поэтому еще до родов может сильно пострадать здоровье малютки, вплоть до его антенатальной гибели. А после родов заболевание развивается с первых минут, патологические симптомы нарастают очень бурно.

При несовместимости крови плода и его матери по системе АВО гемолитическая болезнь новорожденного развивается уже при первой беременности. Но по клинике она редко бывает настолько тяжелой, как при резус-конфликте. Это связано с тем, что некоторые ткани малыша, плодные оболочки и пуповина имеют похожий антигенный набор и принимают часть удара материнских клеток-киллеров на себя. То есть заболевание при его адекватном лечении протекает намного мягче, без катастрофических последствий.

При взятии женщины на учет по беременности у нее обязательно уточнят не только ее группу крови, но и отца ребенка. Риск развития ГБН будет:

• у матерей с О(1) группой, если супруг имеет любую другую;
• у женщин с А(2) группой, если у мужа – В(3) или АВ(4);
• у мамочек с В(3) группой, если у отца ребенка – А(2) или АВ(4).

Клинические формы гемолитической болезни новорожденных

1. Анемическая.

Из-за разрушения эритроцитов у ребенка их количество и содержание гемоглобина в крови постепенно снижаются. В общем анализе крови в начале конфликта обнаруживается повышенное количество молодых форм эритроцитов — ретикулоцитов, а через несколько дней – их исчезновение из-за истощения резервов костного мозга. Такая форма ГБН развивается при нетяжелых конфликтах по системе АВО, по другим редким антигенным группам (например, Kell, S, Kidd, M, Luteran). Ребенок из-за кислородной недостаточности бледный, вялый, с увеличенной печенью. Он слабо сосет и медленно прибавляет в весе. Для лечения может потребоваться введение донорской эритроцитарной массы. Анемия сопровождает малыша на протяжении нескольких месяцев, гемоглобин может примерно через 3 недели снова резко снизиться. Поэтому таким детям требуется неоднократно повторять общий анализ крови, чтобы не пропустить ухудшение заболевания. Помните, что тяжелая анемия накладывает отрицательный отпечаток на дальнейшее интеллектуальное развитие малыша!

2. Желтушная.

Самый частый вариант течения гемолитической болезни. Даже у доношенных новорожденных детей деятельность ферментных систем печени «стартует» спустя несколько суток после родов. Чем меньше срок гестации, тем более выражена незрелость печени, и тем дольше кровь младенца слабо очищается от выделяющегося при распаде эритроцитов билирубина. В результате он накапливается, обуславливая желтушное окрашивание кожи и всех слизистых оболочек. Кроме того, он откладывается в виде кристаллов в почечных канальцах, повреждая их, вызывая поражение поджелудочной железы и стенок кишечника.

Самое опасное осложнение гипербилирубинемии – ядерная желтуха. Это токсическое повреждение ядер головного мозга, обратимое только в начальной стадии. Далее наступает их гибель, проявляющаяся судорогами, нарушением сознания вплоть до комы. У выживших детей остается стойкий неврологический и психический дефект, часто развивается детский церебральный паралич.

В анализе крови, наряду с признаками анемии, выявляется рост непрямого, а затем и прямого, билирубина. Критический его уровень, при котором появляются симптомы ядерной желтухи, у каждого ребенка свой. На него влияют срок гестации, наличие сопутствующей инфекции, последствия внутриутробного и послеродового кислородного голодания, переохлаждение, голодание. Для доношенных детей ориентировочной цифрой считается около 400 мкмоль/л.

3. Отечная.

Возникает преимущественно при резус-несовместимости, прогрессирующей внутриутробно. Ребенок рождается с тяжелой анемией, высоким билирубином и очень малым уровнем белка в крови. У него выражены отеки не только кожи, но и всех естественных полостей и органов. У малыша диагностируется сердечная, почечная, легочная недостаточность, не функционирует кишечник и выявляются грубые неврологические нарушения. Нередки обширные кровоизлияния в любой орган, в том числе и в головной мозг, из-за грубейших поломок в свертывающей системе крови. Даже если ребенок выживает, остаточные последствия ГБН обуславливают глубокую психическую инвалидность, быстро прогрессирующий цирроз печени и полиорганную недостаточность. Подробнее смотри статью «Резус-конфликт при беременности»

4. Внутриутробная гибель с мацерацией.

Это смерть плода на ранних сроках гестации на фоне катастрофического развития отечной формы гемолитической болезни.

Осложнения гемолитической болезни новорожденных

Длительное сохранение анемии нарушает физическое и интеллектуальное развитие ребенка. Низкий гемоглобин – это не только бледная кожа. Эритроциты приносят к каждой клетке организма кислород, без которого человек не может существовать. При его нехватке (гипоксии) все жизненные процессы сначала замедляются, а затем и вовсе останавливаются. Чем ниже гемоглобин, тем сильнее страдает малыш: его сердечко, кожа, легкие, кишечник, все эндокринные органы и головной мозг.

Осложнениями желтухи, кроме выше перечисленных, может быть синдром сгущения желчи и связанные с ним нарушения пищеварения, колики в животе и изменения в анализе крови. Даже при легкой форме билирубиновой энцефалопатии поражение головного мозга может стать причиной длительного нарушения режима сна и бодрствования, увеличения частоты дыханий или сердцебиений, замедления психического развития, астенического синдрома, неврозов и головных болей.

Замечено, что после ГБН дети до 2 лет больше подвержены инфекционным заболеваниям, дольше выздоравливают и чаще требуют более активного лечения, в том числе и назначения антибактериальных препаратов. Это говорит о неблагоприятном влиянии высокой концентрации билирубина на иммунную систему ребенка.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Если выявлен рост титра антирезус-антител еще во время беременности, для профилактики тяжелой формы ГБН используют следующие методики лечения женщины:

1. Плазмаферез.

Начиная с 16 недели, 2 – 3 раза с интервалом от 4 до 8 недель, у матери удаляют плазму вместе со скопившимися агрессивными иммунными клетками.

2. Подсадку лоскута кожи отца ребенка.

Этот чужеродный трансплантат размером 2 на 2 см принимает на себя удар антирезус-антител, спасая эритроциты ребенка от гемолиза.

3. Внутриутробную операцию заменного переливания крови с помощью кордоцентеза.

При любых видах ГБН применяются:

1. Регулярные курсы неспецифической терапии, направленной на уменьшение кислородного голодания плода. Это витамины, лекарства-антигипоксанты, противоанемические препараты, кислородотерапия, в том числе гипербарическая оксигенация.
2. Стимулирование созревания ферментных систем печени с помощью приема фенобарбитала за 3 дня до намечаемого родоразрешения.
3. Предпринимаются попытки использовать своеобразную внутриутробную фототерапию: лазерные лучи с определенной длиной волны для перевода токсичной формы билирубина в безопасную для плода.

После рождения объем медицинской помощи напрямую зависит от тяжести и скорости развития симптомов гемолитической болезни. Комплексное лечение может включать:

• предупреждение синдрома сгущения желчи и застоя кишечного содержимого (очистительные клизмы, раннее начало кормления и обязательное допаивание);
• активация ферментов печени, обезвреживающих непрямой билирубин (фенобарбитал);
• введение внутривенно раствора глюкозы для профилактики поражения почек и увеличения выделения водорастворимой фракции билирубина с мочой;
• фототерапия: длительное облучение ребенка с помощью ламп определенного спектра длин волн для перевода вредного билирубина, скопившегося в коже, в неопасный;
• заменное переливание крови — при желтушной и отечной формах ГБН, эритроцитарной массы – при анемической.

Сегодня врачи имеют реальную возможность помочь женщине выносить и родить здорового ребенка при иммунологической несовместимости их крови. Важно только, чтобы будущая мать активно сотрудничала с докторами и выполняла все их рекомендации.

Содержание

Статьи на похожие темы

Гемолитическая болезнь новорожденных – это врождённая болезнь младенца или плода, которая развивается из-за резусной или групповой несовместимости крови матери и новорожденного (плода) по эритроцитарной системе антигенов.

Эритроцитарная система антигенов

На поверхности эритроцитов разных людей находятся специфичные белки-антигены. Известно более 700 эритроцитарных антигенов. Многие из них встречаются очень редко. Практическое значение имеют антигены системы резус-фактор и АВ0.

Система резус-фактор и резус конфликт

К антигенам системы резус-фактора относят D- C- c- E- e-антигены. Самый важный из них D–антиген, известный больше как резус-фактор (Rh).

• У 85% людей эритроциты несут на себе D-антиген – резус положительный (Rh+).
• У 15% населения D-антигена на эритроцитах нет – резус отрицательный (Rh-).

Причиной гемолитической болезни новорожденных по системе резус-фактор является резус-конфликт: несовместимость крови матери Rh(-) с кровью плода Rh(+).

В случае беременности резус-отрицательной матери от резус-положительного отца есть 50% вероятности зачатия резус-положительного ребёнка. Резус-положительные эритроциты плода, попадая в кровь резус-отрицательной матери, принимаются материнской иммунной системой, как чужеродные и вызывают продукцию антирезусных антител. Если беременность первая, то количество (титр) этих антител невелик и резус-конфликт не происходит. Но иммунная система матери уже информирована (сенсибилизирована) и при повторной встрече с резус-антигеном (резус-положительным эритроцитом плода) она ответит массивной продукцией антирезусных антител, которые проникнут в кровь плода, свяжутся с резус-D-антигеном эритроцитов плода и разрушат как его, так и несущий его эритроцит.

Разрушение антителами матери эритроцитов плода с выходом из них гемоглобина называется гемолизом. Клинические проявления этого патологического процесса называют гемолитической болезнью новорожденных.

Формы гемолитической болезни новорожденных

1. Внутриутробная смерть плода.
Смерть наступает из-за выраженной гемолитической анемии и отёка тканей плода (водянка плода).

2. Отёчная.
Цитотоксины повреждают ткани плода, провоцируют общий врождённый отёк плода. Как следствие — мертворождение или смерть ребёнка в первые часы после родов.
Симптомы:

• — кожа очень бледная, с желтушным оттенком;
• — отмечается отёк кожи, подкожной клетчатки и внутренних органов;
• — резко выражена анемия;
• — анемия и отёки вызывают сердечно-сосудистую недостаточность, от которой и погибает ребёнок.

3. Анемическая.
Частота: 10-20%.
Врождённая анемия наиболее выражена к концу первой и началу второй недели жизни.
Симптомы:

• — резкая бледность кожи младенца («мраморная бледность», «белизна лилии»;
• — желтушность незначительная или отсутствует;
• — печень и селезёнка увеличены;
• — систолические шумы в сердце;
• — лихорадка;
• — в крови: нарастающая анемия, ретикулоцитоз (до 50% и выше), СОЭ увеличена, лейкоцитоз, иногда тромбоцитопения (синдром Эванса);
• — проба Кумбса (обнаруживает антитела на эритроцитах): положительна (80-90%).

4. Желтушная.
Частота – 90%.
Желтуха обусловлена высокой продукцией токсичного неконъюгированного (непрямого) билирубина – продукта распада гемоглобина из разрушенных эритроцитов.
При значительном гемолизе и большой концентрации сывороточного билирубина высок риск повреждения ЦНС из-за отложения билирубина в клетках головного мозга (ядерная желтуха) с развитием билирубиновой энцефалопатии.

При врождённой желтухе:

• — желтушность кожных покровов наблюдается уже при рождении;
• — умеренное увеличение печени и селезёнки.

При постнатальной желтухе:

• – характерная окраска кожи, склер появляется на первые-вторые сутки после рождения и на четвёртые сутки достигает максимума;
• — в моче: уробилиноген (продукт распада билирубина) повышен, моча светлая;
• — кал: тёмный из-за высокого содержания в нём билирубина и стеркобилина.
• — в крови: билирубин повышен за счёт неконъюгированной фракции; клинические признаки гемолитической анемии.

Без эффективного лечения и нарастания билирубина к концу первой недели жизни состояние ребёнка ухудшается, проявляются неврологические признаки ядерной желтухи:

• — ребёнок вялый;
• — плохо сосёт грудь, срыгивает;
• — появляется одышка, нарушение сердечного ритма, приступы частого патологического зевания.

• — беспокойство, гипертонус;
• — запрокидывание головы назад;
• — выбухание родничка;
• — судороги;
• — глазодвигательные нарушения: глаза широко раскрыты, глазные яблоки плавают;
• — гипертермия.

На 3-4 неделе жизни может наступать период мнимого благополучия и сглаживание неврологических симптомов. Позднее появляются остаточные явления ядерной желтухи:

• — ДЦП;
• — глухота;
• — парезы;
• — задержка речевого и психомоторного развития.

Тяжесть гемолитической болезни новорожденных (ГБН)

• — количества антирезусных антител, проникших в кровь младенца;
• — проницаемости плаценты;
• — длительности действия антител на плод;
• — реакции самого плода на повреждающее воздействие антител.

Лечение гемолитической болезни новорожденных

Индивидуально для каждого новорожденного, зависит от степени тяжести и сочетания форм ГБН.

• — стероидные гормоны;
• — препараты, стабилизирующие клеточные мембраны;
• — витамины;
• — гемостатики;
• — желчегонные и активирующие внутрипечёночное конъюгирование непрямого билирубина средства;
• — детоксикационная терапия;
• — физиотерапия.

• — Гемосорбция.
• — Плазмоферез.
• — Обменное переливание крови, при котором резус-положительная кровь ребёнка с антирезусными антителами матери замещается одногруппной резус-отрицательной кровью. Если тяжёлый резус-конфликт выявлен у развивающегося плода – возможно внутриматочное переливание крови, начиная с 18-й недели беременности.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных

1. Женщинам с резус-отрицательной кровью не рекомендуется делать аборт при первой беременности.

2. У всех беременных женщин, наблюдающихся в консультации, определяют групповую и резус принадлежность крови будущей матери и отца ребёнка.

3. Женщин с отрицательным резусом берут на особый учёт, выясняют: были ли ранее переливания донорской крови, аборты, выкидыши, рождение детей с ГБН, мёртворождение.

4. Ежемесячно определяется титр антирезусных антител в крови матери, проводится непрямая проба Кумбса.

5. Все резус-отрицательные матери впервые беременные резус-положительным плодом должны получать антирезусный иммуноглобулин на 28 – 34-й неделях беременности и в первые 3-е суток после родов или аборта (выкидыша). Иммуноглобулин разрушает резус-положительные эритроциты плода прежде, чем наступает иммунный ответ и предупреждает формирование собственных антирезусных антител в организме матери.

6. УЗИ-маниторинг плода на протяжении всей беременности.

7. При нарастании титра антирезусных антител проводится индивидуальное специфическое лечение.

8. Современные средства профилактики ГБН:

• — подсадка кожного лоскута мужа беременной женщине;
• — введение лимфоцитов мужа.

Факторы, усугубляющие риск развития гемолитической болезни новорожденных

1. Аборты (выкидыши), травмы живота во время беременности резус-отрицательной матери.
2. Вторая и последующие беременности, роды резус-положительного плода резус-отрицательной матерью.
3. Переливание крови в анамнезе матери, также пересадка тканей (органов).
4. Случаи ГБН у предыдущих детей.

Диспансеризация ребёнка, перенесшего ГБН

1. Постоянное наблюдение терапевтом, лечение и/или реабилитация анемии, поражения печени.
2. Наблюдение у невролога. Лечение и/или реабилитация энцефалопатии.
3. Консультация иммунолога.
4. Прививка БЦЖ – не ранее, чем через 3 мес. после болезни.

Что такое система АВ0

Групповая принадлежность крови человека зависит от наследования двух эритроцитарных антигенов – А и В.

0 (I) группа крови — ПЕРВАЯ

Эритроцит 0(I) группы крови не несёт на своей поверхности антигенов А и В. Но в сыворотке первой группы крови уже с рождения есть А- и В-антитела.

А (II) группа крови — ВТОРАЯ

Эритроцит А(II) группы крови несёт на себе А-антиген, в плазме с рождения есть В-антитела.

В(III) группа крови — ТРЕТЬЯ

Эритроцит В(III) группы крови несёт на себе В-антиген, в плазме с рождения есть А-антитела.

АВ(IV) группа крови – ЧЕТВЁРТАЯ

Эритроцит АВ(IV) группы крови несёт на себе А- и В-антиген. Антител в плазме крови нет.

Гемолитическая болезнь новорожденных по системе АВ0 возникает при несовместимости крови матери и ребёнка по группам. Чаще всего:
Мать – группа крови 0(I)
Плод – группа крови А(II) или В(III).

Распространённость конфликта по системе АВ0: 5-6 из 1000 новорожденных.

А- и В-антитела не проникают через плацентарный барьер и при нормальном течении беременности не контактируют с эритроцитами плода.

Если всё же такое проникновение произошло, то гемолитическая болезнь у родившегося ребёнка протекает намного легче, чем при резус-конфликте и не имеет фатальных последствий.

Гемолитическая болезнь новорожденных и другие антигены эритроцитов.

Есть и другие эритроцитарные антигены, которые могут вызвать ГБН.

— Из группы антигенов Kell : К-антиген.
— Из группы антигенов Duffy: Fy-антигены.
— Из группы антигенов Kidd: Jk-антигены.

Симптомы гемолитической болезни новорожденных при несовместимости по этим системам, как правило, ещё менее тяжёлые, чем при конфликте по системе АВ0.

Современные технологии позволяют выявлять типичные и нетипичные антитела в плазме матери, способные спровоцировать гемолитическую болезнь у новорожденных, уже на ранних сроках беременности.

Гемолитическая болезнь новорожденных — является тяжелой патологией, имеется риск возникновения в период внутриутробного развития или после рождения (уже в первые часы).

Патология достаточно распространенная (встречается в 0,6%). ГБН — тяжелая болезнь, сопровождающаяся распадом красных кровяных телец, связана с несовместимостью крови плода и матери.

Причины

Чаще причиной гемолитической болезни новорожденных становятся:

• Отсутствие совместимости у плода и матери по резус-фактору крови. Когда у матери с отрицательным резусом ребенок наследует положительный резус-фактор от отца, происходит резус-конфликт. Риск его возникновения повышается после переливания женщине резус-положительной крови или повторных беременностей.
• Несовместимость по группе крови, когда мать имеет первую группу крови, а плод другую. Иногда патология поражает даже первую беременность, хотя в этом случае отличается менее тяжелым течением.
• У несовместимости отсутствует связь с группой крови, причиной конфликта становятся другие антигены.

Среди остальных причин — у будущей мамы из-за погрешностей в питании, имеющихся патологий в хронической форме, вредных привычек барьерные функции плаценты нарушаются.

Признаки

Гемолитическая болезнь может не проявляться в период беременности, иногда наблюдаются признаки, по своим проявлениям похожие на гестоз. У плода патология может иметь несколько форм:

Иногда случается внутриутробная гибель после 20 недель, связанная с атакой на ткани плода антител матери. На проявления влияет форма патологии.

Желтушная форма

Данная разновидность патологии встречается чаще других (по статистике в 88% случаев). Гемолитический синдром может иметь следующие проявления:

• желтуха (кожные покровы и слизистые изменяют окраску под воздействием скопившегося билирубина);
• анемия;
• увеличенные в размерах селезенка и печень;
• рефлексы и тонус мышц снижены;
• новорожденный становится вялым.

Желтуха появляется после рождения ребенка (в первые часы или спустя 1-2 дня). При раннем возникновении желтухи заболевание протекает тяжело. Через 7-8 дней могут наблюдаться симптомы холестаза:

• кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок;
• каловые массы обесцвечиваются;
• урина приобретает темную окраску;
• прямой билирубин в крови увеличивается.

Ядерная желтуха

Данная форма развивается, когда в крови увеличиваются показатели непрямого билирубина (до 300 мкмоль/л). Для патологии характерно поражение подкорковых ядер головного мозга. В развитии этого варианта желтухи различают 4 этапа:

• интоксикация (проявляется потерей аппетита, рвотой, двигательной слабостью, монотонным криком);
• поражение ядер (характеризуется тремором, напряженностью мышц затылка, внешним искривлением родничка, снижением частоты сердечных сокращений, исчезновением ряда рефлексов, резким криком);
• мнимое благополучие (клиническая картина улучшается);
• осложнения ГБН (парезы, параличи, ДЦП, отсутствие слуха, замедление развития и другие) появляются через 1-5 месяцев.

Отечная форма

Это форма, которую считают особенно тяжелой, ее развитие начинается еще в материнской утробе. Из-за уничтожения эритроцитов развивается анемия, отекают ткани, процессы обмена нарушаются, понижается уровень белка.

Если при беременности ГБН развивается на ранних сроках, иногда случается выкидыш. Если ребенок выживает, он рождается бледным, с выраженными отеками. Для данной формы заболевания младенца характерными являются следующие признаки:

• анемия;
• увеличенные размеры селезенки и печени;
• уровень билирубина может быть нормальным или увеличенным.

При отечной форме, кроме выкидышей, случается мертворождение и гибель детей.

Анемическая форма

Такая форма в сравнении с другими является легкой. Болезнь у новорожденных развивается в первые 7 дней после появления на свет. Побледнение кожных покровов замечают не всегда, поэтому диагностировать патологию могут лишь спустя 2-3 недели.

• большой живот;
• вялые мышцы;
• увеличенные селезенка и печень;
• приглушенные тона сердца;
• тяжелая анемия;
• расстройство дыхания.

Такая патология легко поддается лечению и может не повлечь негативных эффектов для ребенка.

Диагностика

Определить, имеется ли гемолитическая болезнь, удается уже в период беременности. Для диагностики используют несколько методов:

• При сборе анамнеза уточняют количество беременностей (включая роды, выкидыши), переливаний крови. Уточняют информацию о здоровье имеющихся детей.
• Определяют резус-фактор родителей будущего ребенка.
• Выявляют в крови будущей матери противорезусные антитела (при отрицательном резус-факторе повторяют анализ трижды за период беременности). В случае резкого изменения показателей появляется предположение о возможном конфликте. Если имеется несовместимость АВ0-системы, держат под контролем титр аллогемагглютининов.
• УЗИ (можно обнаружить утолщенную плаценту, многоводие, у плода — увеличенные в размерах селезенка, печень).

При возникновении высокого риска гемолитической болезни плода и новорожденного берут для анализа околоплодные воды на 34 неделе беременности. Следят за содержанием железа, антител, глюкозы, плотностью билирубина.

Новорожденному диагноз ставят на основании проявлений и данных проведенных в лаборатории исследований:

• в анализе (после появления на свет) крови уровень билирубина более 310-340 мкмоль/л, повышается ежечасно на 18 мкмоль/л;
• низкое число эритроцитов одновременно с увеличенное количество ретикулоцитов и эритробластов;
• уровень гемоглобина менее 150 г/л.

• желтый цвет кожных покровов и слизистых;
• обесцвеченные каловые массы;
• темная моча;
• увеличенные селезенка и печень;
• ригидность затылочных мышц;
• опистотонус;
• симптом «заходящего солнца» (направление глазных яблок вниз, радужная оболочка прикрыта нижним веком).

Проводят пробу Кумбса (исследуют неполные антитела), следят за показателями противорезусных антител, аллогемагглютининов у мамы (в крови, грудном молоке).

Проводят дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

• анемией;
• внутриутробной инфекцией;
• сильным кислородным голоданием;
• физиологической желтухой и др.

Лечение

В пренатальном периоде лечение гемолитической болезни новорожденных заключается в переливании эритроцитарной массы или ЗПК плоду.

В тяжелых случаях требуется заменное переливание крови, плазмоферез или гемосорбция. Переливают свежезамороженную плазму или эритроцитарную массу.

ЗПК заключается в выведении малыми порциями крови новорожденного и вливанием крови донора. При этом способе удается избавиться от антител матери и восполнить потерю эритроцитов.

Показания к ЗПК:

• непрямой билирубин в крови пуповины больше 60 мкмоль/л;
• повышение данного показателя каждый час более 6-10 мкмоль/л;
• уровень гемоглобина менее 100 г/л.

При легкой и средней тяжести ГБН назначают фармакологические препараты, фототерапию. Применяют:

• внутривенные вливания глюкозы и белковых препаратов;
• витамины С, Е, группы В (для ускорения процессов обмена, улучшения функции печени);
• индукторы печеночных ферментов;
• при сгущении желчи — желчегонные препараты;
• очистительные клизмы;
• сорбенты.

При фототерапии тело новорожденного облучают флуоресцентной лампой (синего или белого цвета), при этом происходит окисление непрямого билирубина с последующим выведением из организма.

Можно ли кормить грудью

Единого мнения на этот счет не существует. Совсем недавно считали, что ребенка прикладывать к груди разумнее спустя 7-14 дней после появления на свет, т. к. антител в молоке уже нет.

Теперь доктора уверены, что грудное вскармливание возможно сразу после рождения, т. к. в желудке новорожденного происходит разрушение антирезусных антител.

Осложнения и последствия

Легкие формы заболевания могут вызвать:

• умственную отсталость;
• косоглазие;
• нарушение двигательных функций;
• задержку психического развития;
• поражение органов слуха.

После ГБН дети склонны к тяжелым аллергическим проявлениям, течению инфекционных заболеваний длительное время, хуже переносят прививки.

В случае тяжелой гемолитической болезни новорожденных по группе крови последствия бывают не всегда благоприятными.

Тяжелое течение патологии для ребенка чревато возникновением осложнений, включая ДЦП, психическое отставание в развитии. Нередко возникают:

• гибель плода (с 28 недели до 7 дней после рождения);
• церебральный паралич;
• инвалидность;
• потеря слуха;
• потеря зрения;
• воспалительные процессы в печени, связанные с застоем желчи;
• нарушение психики.

Тяжелые последствия ГБН способны влиять на дальнейшую жизнь ребенка, поэтому нужно следить за состоянием кожи и при обнаружении изменений обращаться к доктору.

Профилактические мероприятия

Методы профилактики бывают специфическими и неспецифическими. Неспецифические заключаются в применении правильного переливания крови (с учетом группы, резус-фактора).

Специфические — в 1-2 суток после родов или искусственного прерывания беременности требуется введение иммуноглобулина анти-Д (когда у матери отрицательный резус-фактор, а у плода положительный).

При нарастании титра антител в период беременности применяют:

• гемосорбцию (метод детоксикации, который заключается в удалении из крови вредных продуктов в результате контакта с сорбентами в специальном аппарате) для очищения от токсических веществ;
• ЗПК отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной на 27 неделе беременности и родоразрешением, начиная с 29 недели.

Женщинам с высоким риском развития ГБН необходимо следовать правилам:

• пользоваться надежными средствами контрацепции и не делать абортов;
• даже после благополучно закончившейся первой беременности ввести антирезусный иммуноглобулин и в дальнейшем вводить данную сыворотку при всех последующих беременностях.

При правильной профилактике женщинам, имеющим отрицательный резус, удастся избежать возможных проблем.