Поражение кожи при скв

Поражение кожи при скв

  • 26-07-2019
  • 0 Просмотров
  • 0 комментариев
  • 0 Рейтинг
Системная красная волчанка
МКБ-10 L 93 93. , M 32 32.
МКБ-10-КМ M32.9 и M32
МКБ-9 710.0 710.0
МКБ-9-КМ 710.0 [1]
OMIM 152700
DiseasesDB 12782
MedlinePlus 000435
eMedicine med/2228 emerg/564 emerg/564
MeSH D008180

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана — Сакса; лат. lupus erythematodes , англ. systemic lupus erythematosus ) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают здоровые клетки, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.

Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов [2] .

Содержание

Симптомы [ править | править код ]

Больные обычно жалуются на необоснованные подъёмы температуры, слабость, головные боли, боли в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти симптомы не патогномоничны, но сочетание с другими, более специфическими, увеличивает вероятность того, что больной страдает СКВ.

Дерматологические проявления [ править | править код ]

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже, которые в последующем могут привести к атрофии кожи лица, конечностей и туловища. [3] Рубцовая алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос. У части больных можно обнаружить признаки фотодерматоза на открытых частях тела. [3]

Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата [ править | править код ]

Большинство пациентов страдает от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. Суставные изменения могут сопровождаться повреждением мышц в виде диффузных миалгий. [3] В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.

Гематологические проявления [ править | править код ]

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). Достаточно часто встречается аутоиммунная тромбоцитопения (Синдром Вервольфа), характеризующаяся высыпаниями в виде геморрагических пятен различной величины и окраски на коже внутренней поверхности конечностей, груди, живота и слизистых оболочках; после незначительных травм возникают кровотечения, а носовые кровотечения иногда приобретают профузный характер и приводят к анемии [3] . Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.

Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы [ править | править код ]

У части пациентов отмечается перикардит, миокардит, эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный, аортальный или трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей [4] [5] [6] . Поражение сосудов может манифестировать синдромом Рейно, для которого характерны приступообразно развивающиеся расстройства артериального кровоснабжения кистей и реже стоп; во время приступа кожа пальцев становится бледной и (или) цианотичной, преимущественно поражаются II-IV пальцы, очень редко дистальные отделы тела (носа, ушей, подбородка и др.) [3]

Нефрологические проявления [ править | править код ]

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».

Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.

Проявления со стороны органа зрения [ править | править код ]

При СКВ происходят патологические изменения слезных желез и нарушение их функции; сухость глаз приводит к развитию конъюнктивита, эрозий роговицы или кератита с нарушением зрения [3] .

Психические и неврологические проявления [ править | править код ]

Американский колледж ревматологии описывает 19 неврологическо-психопатологических синдромов при СКВ (англ. neuropsychiatric , буквально «невропсихиатрических») [7] . Все изменения носят упорный характер течения.

Выделяются следующие синдромы: [7]

  1. Асептический менингит
  2. Аффективное расстройство
  3. Вегетативное расстройство
  4. Головная боль (включая мигрень и доброкачественную внутричерепную гипертензию)
  5. Двигательные расстройства (хорея)
  6. Демиелинизирующий синдром
  7. Злокачественная миастения (myasthenia gravis)
  8. Когнитивная дисфункция
  9. Миелопатия
  10. Мононевропатия
  11. Невропатия
  12. Острое состояние спутанности сознания
  13. Острый полирадикулоневрит (Синдром Гийена — Барре)
  14. Плексопатия
  15. Полиневропатия
  16. Психоз
  17. Судорожные расстройства
  18. Тревожное расстройство
  19. Цереброваскулярное заболевание.

Аномалии T-клеток [ править | править код ]

С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.

Критерии диагностики СКВ [ править | править код ]

  1. Сыпь на скулах (волчаночная бабочка).
  2. Дискоидная сыпь (эритема).
  3. Фотосенсибилизация.
  4. Язвы в ротовой полости (энантема).
  5. Артрит (неэрозивный): 2 и более периферических суставов.
  6. Серозит: плеврит или перикардит.
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия (более 0,5 г/сут) или цилиндрурия.
  8. Поражение ЦНС: судороги и психоз.
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия (антитела к эритроцитам), тромбоцитопения, лейкопения.
  10. Иммунологические показатели: анти-ДНК или анти-Sm, или аФЛ.
  11. АНФ повышение титра.

При наличии 4-х критериев в любое время после начала заболевания ставят диагноз системной красной волчанки.

Лечение системной красной волчанки [ править | править код ]

  • Глюкокортикостероиды (преднизолон или др.)
  • Терапия стволовыми клетками [8]
  • Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др.)
  • Блокаторы ФНО-α (Инфликсимаб, Адалимумаб, Этанерцепт) (считается [кем?] наиболее перспективным)
  • Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция)
  • Пульс-терапия высокими дозами глюкокортикостероидов и/или цитостатиков
  • Нестероидные противовоспалительные препараты
  • Симптоматическое лечение

Прогноз [ править | править код ]

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза — 80 %, через 20 лет — 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25—30 лет.

Эта статья будет длинной, так как практически нет таких органов и систем органов, которые бы не поражались при системной красной волчанке (СКВ). К сожалению… Для удобства чтения буду описывать поражения при волчанке по системам органов. Для СКВ характерно полиорганное поражение. Симптомы и клинические проявления у разных больных очень сильно варьируют. Течение болезни обычно волнообразное с чередованием обострений и ремиссий.

Общие симптомы

  • слабость,
  • повышение температуры тела,
  • снижение веса,
  • повышенная слабость, утомляемость, сонливость.

Поражение кожи, волос и ногтей

Поражение кожи наблюдается у значительной части пациентов — у 50-90%. Примерно у трети пациентов именно с поражения кожи дебютирует волчанка, у остальных те или иные кожные проявления встречаются позже, по мере прогрессирования заболевания. Основные виды поражения кожи представлены ниже:

  • Фотосенсибилизация, или повышенная чувствительность к солнечным лучам. В основном наблюдается поражение открытых участков тела (лицо, область декольте, руки) после пребывания на солнце.
  • Центробежная эритема Биетта довольно часто наблюдается у пациентов и проявляется поражением кожи в виде одиночных или сливных красных пятен различной величины, которые довольно четко отграничены от здоровых, не измененных участков кожи. Чаще всего эти изменения наблюдаются на лице, особенно на носу и щеках с образованием, так называемой, «бабочки», которая заслужила звание, пожалуй, самого узнаваемого симптома болезни.
  • «Сосудистая бабочка» — пульсирующее разлитое покраснение кожи с синюшным оттенком, которое усиливается на солнце, холоде, при стрессе.
  • Дискоидная волчанка наблюдается примерно у 20% пациентов. Внешне на лице, ушах, шее, волосистой части головы располагаются красные очаги с участками атрофии и шелушения.
  • Диссеменированная кожная волчанка — подобные очаги располагаются по всему телу.
  • Капилляриты — поражение подушечек пальцев, ладоней и подошв.
  • Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга (люпус-панникулит) — редкий вод поражения кожи, при котором наблюдаются болезненные, плотные инфильтраты на лице, волосистой части головы и конечностях.
  • Гиперпигментация и депигментаци.я Нарушения пигментного обмена наблюдаются не более, чем у 6-8% пациентов СКВ.
  • Выпадение волос вплоть до алопеции. На выпадение волос жалуется большинство пациентов. Поражаются обычно волосистая часть головы, брови и ресницы, а также подмышечные впадины.
  • Поражение ногтей в виде исчерченности, красноты ногтевого ложа, атрофии околоногтевого валика наблюдается примерно у 25% пациентов.
Читайте также:  Всд и нцд разница

Поражение слизистых оболочек

Данные о распространенности поражения слизистых оболочек колеблются от 10 до 40% по разным данным. Чаще всего поражаются слизистые носа и рта, намного реже конъюнктива и слизистые половых органов. Длительное поражение слизистых носа может приводить даже в перфорации носовой перегородки.

  • Афтозный стоматит — язвочки.
  • Люпус-хейлит — поражение, отечность, покраснение красной каймы губ с развитием изъязвления и эрозирования (см. фото).

Поражение опорно-двигательного аппарата

Поражения суставов в том или ином виде встречаются у абсолютного большинства пациентов — у 90%. Кроме того, примерно у половины пациентов болезнь может дебютировать именно с поражения суставов. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, лучезапястные, локтевые, коленные суставы. Артрит часто носят симметричный характер и даже может «маскироваться» под ревматоидный артрит.

  • Однако чаще наблюдается боль и скованность, нежели серьезные деструктивные поражения суставов. Утренняя скованность обычно непродолжительна, а деформация суставов развивается относительно редко.
  • У некоторых больных можно наблюдать поражение скелетных мышц, которое проявляется в виде болей и слабости мышц вплоть до их атрофии, неприятных ощущений при пальпации пораженных мышц.
  • Нередко наблюдаются, так называемые, асептические некрозы костей, которые наиболее часто наблюдаются в головках тазобедренных костей.
  • Конечно же, системная красная волчанка ассоциирована с повышенной вероятностью развития остеопороза. Частота спонтанных переломов у таких пациентов примерно в 5 раз выше, чем в общей популяции.

Поражение дыхательной системы

В патологический процесс при СКВ могут вовлекаться практически все отделы дыхательной системы.

  • Гортань поражается относительно нечасто, не более чем в 5% случаев. Чаще всего, клинически это проявляется воспалением слизистой оболочки гортани, отеком гортани.
  • Плеврит развиваются примерно в 50% случаев. Часто сопровождаются болью в грудной клетке, одышкой, кашлем, лихорадкой.
  • Повышение давления в легочной артерии (легочная гипертензия) чаще всего развивается только через несколько лет после начала болезни.
  • Острый волчаночный пневмонит (люпус-пневмонит) наблюдается, к счастью, редко, но протекает очень тяжело с лихорадкой, одышкой, кашлем, кровохарканием и сильной болью в грудной клетке.

Поражение сердечно-сосудистой системы

Клинически те или иные поражения сердца и сосудов встречаются намного реже, чем выявляются на вскрытии. Однако уже сейчас известно, что поражение сердца и сосудов при волчанке являются одной из ведущих причин ранней смертности при этой болезни.

  • Поражение перикарда наблюдается примерно у 50-80% пациентов. У некоторых больных мы видим только лишь утолщение листков перикарда на эхокардиоскопии (ЭхоКС), у других же наблюдается выпот в полость перикарда, который иногда приводит к редкому, но грозному осложнению — тампонаде перикарда. Обычно же количество выпота небольшое или умеренное. Нередко перикардит сочетается с плевритом (тогда это носит название «полисерозит»).
  • Поражение клапанов сердца. «Классическим» поражением клапанного аппарат при СКВ является бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса. Чаще всего поражается митральный клапан. Эндокардит чаще наблюдается у молодых пациентов с высокой степенью активности болезни.
  • Поражение миокарда (сердечной мышцы) проявляется в виде миокардита, миокардиодистрофии, гипертрофии миокарда,
  • Артериальная гипертония наблюдается у 10-50% пациентов.

Поражение пищеварительной системы

  • Поражение слизистой оболочки рта, как я уже писала выше, возникает в среднем у четверти пациентов. Иногда наблюдаются болезненные обширные язвы, которые мешают полноценно глотать пищу. Примерно у трети пациентов развиваются различной степени выраженности расстройства пищеварения: анорексия, тошнота, рвота.
  • Патология кишечника часто связана с поражение серозных оболочек. Грозным осложнением является поражение сосудов брыжейки, которое может привести к развитию инфаркта кишечника.
  • Поражение печени может протекать в виде небольшого увеличения ее в размерах, у некоторых же больных вплоть до развития тяжелого гепатита.

Поражение почек

Поражение почек имеет разнообразные и многочисленные проявления.

  • У большинства пациентов волчаночный нефрит (люпус-нефрит) развивается в течении первых лет от начала болении, и только у 5% пациентов волчанка начинается именно с поражения почек. Активные формы волчаночного нефрита развиваются обычно у молодых пациентов на фоне высокой активности болезни. У пациентов среднего и пожилого возраста нефрит протекает более «мягко». Течение волчаночного нефрита характеризуется частыми обострениями. Примерно у 10-30% пациентов с нефритом развивается тяжелая почечная недостаточность, которая является причиной их смерти. Неблагоприятными факторами прогрессирования поражению почек считаются: мужской пол, раннее начала болезни и раннее развитие нефрита.
  • Нефрит на фоне СКВ может осложняться также и различными инфекционными поражениями почек, например, пиелонефритом.
  • Также описаны токсические повреждения почек на фоне проводимой терапии (НПВП, циклофосфан).

Поражение нервной системы

Неврологическая симптоматика при системной красной волчанке очень и очень разнообразна. Настолько разнообразна и многообразна, что довольно сложно как-то систематизировать все встречающиеся симптомы.

  • Характерны головные боли по типу мигреней, которые не купируются или практически не купируются при приеме обычных обезболивающих препаратов. Более того, иногда головные боли и некоторые другие неврологические признаки возникают задолго до развернутой картины болезни и постановки диагноза.
  • Транзиторные ишемические атаки могут проявляться эпилептическими припадками, нарушением речи, глотания, рвотой, головокружениями.
  • Инсульты возникают обычно с параллельно развивающимся антифосфолипидным синдромом.
  • Синдром псевдоопухоли головного мозга наблюдается, как правило, на фоне высокой активности и агрессивного течения волчанки. Проявляется упорный головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением, заторможенностью.
  • Эпилептические припадки, как правило, сопровождают обострения болезни.
  • Поражение спинного мозга развивается довольно редко и может проявляться в виде мышечной слабости, онемения рук и ног, потери чувствительности, параличей, нарушения функций тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание и дефекация, импотенция).

Психические нарушения довольно свойственны пациентам с системной красной волчанкой. Они могут проявляться галлюцинациями, дезориентацией, депрессиями, суицидальными попытками.

Эндокринные нарушения. Отмечается более частое развитие диабета, аутоиммунного тиреоидита, гипер- и гипотиреоза у этих пациентов.

Классификация системной красной волчанки

Классификация строится на выделении вариантов течения болезни.

Острое течение болезни: отмечается быстрое развитие поражений многих органов, в том числе, нервной системы, почек, сердца.

Подострое течения: заболевание протекает волнообразно, с чередованием периодов ремиссии и обострений, однако обычно после каждого обострения отмечается вовлечение в процесс новых органов и систем органов.

Хронический вариант течения: характерно довольно медленное поражение органов, чаще всего развернутая картина болезни с поражением многих органов и систем органов отмечается только после 5-10 лет от начала заболевания.

Особые клинические варианты

  1. Дебют болезни в детском и подростковом возрасте: характерно острое, порой даже бурное начало болезни.
  2. СКВ у пожилых имеет боле благоприятный прогноз и мягкое течение.
  3. СКВ у мужчин. Уже было упомянуто, что волчанка — это преимущественно «женская» болезнь. Мужчины болеют значительно реже, но заведомо тяжелее и имеют более неблагоприятный прогноз.
  4. Синдром неонатальной волчанки (неонатальный люпус) связан с передачей материнских аутоантител. Включает в себя поражение кожи, легких, сердца. Как правило, все симптомы носят временный характер и исчезают через несколько недель после естественного удаления материнских иммуноглобулинов из организма ребенка.

Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В последующем развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при cистемной красной волчанке (СКВ) весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10—15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20—25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60—70% больных он появляется на разных этапах заболевания.

Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высыпаний. Поражения кожи при СКВ можно разделить на специфические и неспецифические.

Читайте также:  Отекает левая нога в ступне

Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при cистемной красной волчанке хронического течения.

Для дискоидной красной волчанки характерны три кардинальных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покрывается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней поверхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз). Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерского).

Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает патогномоничный для дискоидной волчанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации, а снаружи — венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участках кожи: лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее. Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.

При центральной эритеме Биетта (поверхностной форме красной волчанки) из трех основных кожных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и часто имитируют фигуру бабочки (рис. 4.3).

Множественные, рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидной волчанки или центробежной эритемы Биетта характеризуют диссеминированную красную волчанку.

Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, однако эрозивные очаги на слизистой оболочке рта болезненны во время еды. Для кожной формы красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением весной и летом вследствие фотосенсибилизации. Среди редких кожных форм выделяют глубокую красную волчанку Капози—Ирганга, где наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Иногда эти узлы переходят в типичные очаги красной волчанки.

Рис. 4.2. Очаги дискоидного типа в сочетании с люпусхейлитом, обломанные «столбики» волос у больной с хроническим течением системной красной волчанки

Рис. 4.3. Бабочка типа центробежной эритемы Биетта при хронической системной красной волчанке

Наиболее частые кожные поражения при СКВ — изолированные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Они идентичны поверхностной кожной форме красной волчанки и наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области локтевых, коленных и голеностопных суставов. Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки» («волчаночная бабочка»).

Реже наблюдается васкулярная «бабочка» в виде нестойкого, пульсирующего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения (рис. 4.4). Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица. Иногда «бабочка» имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. Поражение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевидных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием синдрома Роуэлла.

Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атрофию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп и энантему — эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой оболочке рта.

Рис. 4.4. Васкулитная «бабочка» у больной с острым течением системной красной волчанки

К более редким поражениям относятся: перниоподобные очаги (волчанка-ознобыш), буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов.

Кроме того, у больных cистемной красной волчанкой часты трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей.

Целесообразно несколько подробнее остановиться на кожных проявлениях, входящих в диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации. Алопеция относится к неспецифическим кожным признакам СКВ, но является самым частым среди них, встречается у 50% больных СКВ, причем поражаются волосы не только головы, но и бровей, ресниц и др. Различают рубцовую и нерубцовую алопецию.

Рубцовая алопеция характерна для хронической cистемной красной волчанке и развивается обычно на месте дискоидных очагов. Нерубцовая алопеция проявляется диффузным истончением волос и наблюдается обычно в период тяжелого обострения СКВ. Диффузные формы алопеции обычно обратимы. Образовавшиеся из обломанных волос «столбики» по краю ростовой зоны являются патогномоничными признаками острой или подострой СКВ. При адекватной терапии восстанавливаются нормальные волосы.

Уртикароподобные поражения при cистемной красной волчанке никогда не бывают при чисто кожной красной волчанке и представляют собой уртикарный васкулит. В отличие от обычной крапивницы волдыри существуют более 24 ч. Тяжелых висцеральных изменений у этой группы больных обычно не наблюдается.

Фотосенсибилизация — частый и важный признак красной волчанки, наблюдается у 30—60% больных кожной формой и СКВ, является одним из диагностических критериев РА. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. Специальными исследованиями в эксперименте показано, что больные чувствительны как к А-, так и к В-зоне ультрафиолетовых лучей, подтвержден также факт обнаружения антител к ДНК, денатурированной ультрафиолетом, у больных СКВ, и отсутствие подобных антител при кожной форме волчанки и других фотодерматозах.

Поражение слизистых оболочек также входит в критерии Американской ревматологической ассоциации. На слизистой оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или серебристобелые рубцовые очаги. Нередко наблюдаются эрозивные и/или язвенные очаги с беловатым кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Возможна перфорация носовой перегородки вследствие васкулита. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из очага поражения обычно обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и/или комплемента в дермоэпидермальном соединении, а иногда и в стенке сосудов. При гистологическом исследовании выявляют классический лейкоцитокластический ангиит.

Телеангиэктазии — частый признак при всех диффузных болезнях соединительной ткани. При cистемной красной волчанке описано три типа телеангиэктазий: 1) небольшие линейные телеангиэктазии на заднем валике ногтевого ложа и на участках предлежащей кожи; 2) неправильной формы, извитые на кончиках пальцев; 3) в виде рассеянных пятен на ладонях и пальцах. Гистологически телеангиэктазии представляют собой только расширение сосудов без признаков воспаления.

В последние годы появилось значительное число работ, посвященных подострой кожной красной волчанке, которую описал R. Sontheimer в 1979 г., дав ей название Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE). Клинические симптомы поражения кожи при SCLE характеризуются распространенными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях. В центре очага — телеангиэктазии, гипопигментация. Рубцов не остается.

Иногда высыпания могут быть папулосквамозными, напоминающими очаги поражения при псориазе. Обычно системные проявления болезни не столь выражены и характеризуются суставномышечным синдромом, примерно 50% больных отвечают критериям Американской ревматологической ассоциации. Однако описаны довольно тяжелые формы с вовлечением ЦНС (20%), почек (10%). С помощью иммунологического исследования у 70% больных выявлены особые антитела к Ro (SSA) антигену, позднее была установлена статистически достоверная ассоциация SCLE с HLADR3 и В8.

Следует упомянуть также о характерных высыпаниях при волчанке новорожденных (неонатальная красная волчанка). Это очень редкий синдром. Т. Zizic (1983) полагает, что описано в литературе не более 100 случаев, тем не менее знать об этой форме необходимо. У новорожденного могут быть классическая кольцевидная дискоидная эритема, телеангиэктазии, атрофия кожи, фолликулярные пробки и чешуйки. Изменения исчезают в течение первых б мес жизни, иногда оставляя рубцовую атрофию, стойкую гипер или гипопигментацию.

Такое поражение кожи обычно сочетается с частичной или полной блокадой сердца за счет фиброза его проводящих путей, что нередко является причиной летального исхода новорожденного. Из системных признаков наблюдаются гепатоспленомегалия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, антитела к La (SSB) и/или Ro (SSA) антигенам и РНК. Антинуклеарный фактор и LE-клетки нередко отсутствуют.

Читайте также:  Нормы веса для армии

Иммунологические изменения обычно также исчезают в течение 6 мес, иногда они являются единственным признаком неонатальной красной волчанки. Приблизительно у 20% матерей, родивших таких детей, впоследствии развивается красная волчанка или так называемая неполная красная волчанка, однако большинство из них клинически остаются асимптомными в течение всей последующей жизни, при этом в сыворотке крови можно обнаружить указанные выше антитела.

Существуют противоположные точки зрения в отношении того, являются ли СКВ и дискоидная красная волчанка вариантом одного и того же заболевания.

Сходство их определяется следующими положениями: 1) кожные проявления при СКВ и дискоидной красной волчанке могут быть клинически и патологически неотличимы; 2) определенные клинические симптомы обнаруживают при обоих заболеваниях; 3) сходные гематологические, биохимические и иммунологические нарушения могут быть при обоих заболеваниях; 4) дискоидная красная волчанка иногда переходит в cистемную красную волчанку (3—12%); 5) у больных СКВ появляются типичные дискоидные очаги при стихании острой фазы болезни.

В то же время некоторые факты требуют объяснения: 1) сравнительно небольшой процент трансформации дискоидной формы в системную; 2) наличие лабораторных изменений при дискоидной красной волчанке не является указанием на предрасположенность к переходу в СКВ (гематологические нарушения отмечали у 50% из 77 больных с дискоидной волчанкой, но и через 5 лет наблюдения у них не развилась cистемная красная волчанка); 3) депозиты комплемента выявляют в непораженной коже при СКВ и не обнаруживают при дискоидной волчанке; 4) большинство больных с дискоидной волчанкой без осложнений переносят физические травмы, УФО, стрессы, у них не развиваются системные проявления; 5) возрастное и половое соотношение при возникновении СКВ значительно отличается от такового при дискоидной красной волчанке.

N. Rowell (1988) приводит сравнительную частоту некоторых клинических и лабораторных признаков при дискоидной красной волчанке и cистемной красной волчанке (табл. 4.1).

Полагают, что дискоидная красная волчанка, как и СКВ, возникает в результате соматической мутации популяции лимфоцитов у предрасположенных индивидуумов, но имеется различие в их генетической обусловленности. Таким образом, это самостоятельные заболевания, а не варианты какойто одной болезни. В то же время обе эти нозологические формы имеют несколько субтипов, также генетически детерминированных.

Остается не до конца выясненным вопрос о возможности и частоте трансформации дискоидной волчанки в СКВ. Полагают, что при наличии генотипа, характерного только для дискоидной волчанки, никогда не происходит перехода в cистемную красную волчанку, даже под воздействием разнообразных внешних и стрессовых факторов. Однако, если у больных дискоидной волчанкой выявляют HLA-B8, имеется большой риск развития СКВ, особенно в возрасте 15—40 лет.

Таблица 4.1. Частота клинических и лабораторных данных в группах больных дискоидной красной волчанкой и системной красной волчанкой,%

Поражение суставов и периартикулярных тканей

Артралгии встречаются почти у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы. Процесс обычно симметричный.

Утренняя скованность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни значительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении активности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав синовиальной жидкости при остром и подостром артрите у больных cистемной красной волчанкой значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

В суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата — тендиниты, тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением суставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры принимают необратимый характер и могут стать причиной нарушения функции кисти. У 5% наблюдаемых нами больных отмечался фиброзирующий тендинит с резко выраженными контрактурами. Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность.

Мы наблюдали несколько случаев разрыва пяточного сухожилия, отрыва надколенника. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при длительном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 4.10). При рентгенологическом исследовании выявляют эрозии лишь в 1—5% случаев, причем они не столь выражены, как при РА. Наши наблюдения позволили выявить ревматоидоподобное поражение кисти у 20% больных cистемной красной волчанкой с хроническим артритом. В табл. 4.2 представлены отличия хронического полиартрита при СКВ от РА.

При СКВ наблюдаются асептические некрозы костей. Особенно часто поражается головка бедренной кости, по нашим наблюдениям до 25%. Однако может вовлекаться головка плечевой кости, как это было в нашем наблюдении (рис. 4.11) у мужчины, заболевшего cистемной красной волчанкой в возрасте 40 лет с развитием асептического некроза уже через 6 мес от начала болезни. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы. Образование асептического некроза костей может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и массивной кортикостероидной терапией.

Миалгия наблюдается у 35—45% больных, но признаки очагового миозита довольно редки. У некоторых больных резко выраженная мышечная слабость требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме, связанном с СКВ, как правило, не повышена активность АлАТ, АсАТ, креатинфосфокиназы. С помощью биопсии выявляют периваскулярные инфильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и/или мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

Таблица 4.2. Отличия хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита

Поражение легких

В 50—80% случаев при СКВ наблюдается сухой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. При небольшом количестве выпота плеврит может протекать незаметно и лишь при рентгенологическом исследовании выявляют утолщение плевры или жидкость в плевральных полостях обычно с обеих сторон, приподнятость диафрагмы. Наблюдается и довольно массивный выпот, достигающий 1,5—2 л. Описаны случаи СКВ, когда выпот с обеих сторон достигал III ребра и по жизненным показаниям приходилось проводить повторные пункции.

Неадекватное лечение обычно приводит к образованию массивных спаек и облитерации плевральных полостей, что в дальнейшем резко снижает жизненную способность легких. Из-за массивных спаек диафрагма деформируется, снижается ее тонус, она подтягивается вверх с образованием высокого стояния с обеих сторон, но чаще справа. Плеврит при волчанке — важный диагностический признак, так же как и подтянутая диафрагма. В выпоте можно обнаружить LE-клетки, низкий уровень комплемента и высокое содержание иммуноглобулинов.

По составу выпот представляет собой экссудат, содержащий более 3% белка, 0,55% глюкозы. При патологоанатомическом исследовании практически у всех больных находят признаки спаечного плеврита, значительное утолщение плевры. Микроскопически в плевре выявляют скопления макрофагов и лимфоцитов. В отдельных случаях возможен периваскулярный фибриноидный некроз с нейтрофильной и мононуклеарной инфильтрацией.

Рис. 4.11. Асептический некроз головки плечевой кости

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.


Комментарии
  1. Елена Петровна () Только что
    Спасибо Вам огромное! Полностью вылечила гипертонию с помощью NORMIO.
  2. Евгения Каримова () 2 недели назад
    Помогите!!1 Как избавиться от гипертонии? Может какие народные средства есть хорошие или что-нибудь из аптечных приобрести посоветуете???
  3. Дарья () 13 дней назад
    Ну не знаю, как по мне большинство препаратов - полная фигня, пустатая трата денег. Знали бы вы, сколько я уже перепробовала всего.. Нормально помог только NORMIO (кстати, по спец. программе почти бесплатно можно получить). Пила его 4 недели, уже после первой недели приема самочувствие улучшилось. С тех пор прошло уже 4 месяца, давление в норме, о гипертонии и не вспоминаю! Средство иногда снова пью 2-3 дня, просто для профилактики. А узнала про него вообще случайно, из этой статьи..

    P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
  4. Евгения Каримова () 13 дней назад
    Дарья, киньте ссылку на препарат!
    P.S. Я тоже из города ))
  5. Дарья () 13 дней назад
    Евгения Каримова, так там же в статье указана) Продублирую на всякий случай - официальный сайт NORMIO.
  6. Иван 13 дней назад
    Это далеко не новость. Об этом препарате уже все знают. А кто не знает, тех, видимо давление не мучает.
  7. Соня 12 дней назад
    А это не развод? Почему в Интернете продают?
  8. юлек36 (Тверь) 12 дней назад
    Соня, вы в какой стране живете? В интернете продают, потому-что магазины и аптеки ставят свою наценку зверскую. К тому-же оплата только после получения, то есть сначала получили и только потом заплатили. Да и в Интернете сейчас все продают - от одежды до телевизоров и мебели.
  9. Ответ Редакции 11 дней назад
    Соня, здравствуйте. Средство от гипертонии NORMIO действительно не реализуется через аптечную сеть и розничные магазины во избежание завышенной цены. На сегодняшний день оригинальный препарат можно заказать только на специальном сайте. Будьте здоровы!
  10. Соня 11 дней назад
    Извиняюсь, не заметила сначала информацию про наложенный платеж. Тогда все в порядке точно, если оплата при получении.
  11. александра 10 дней назад
    чтобы капли помогли? да ладно вам, люди, не дошла еще до этого промышленность
  12. Елена (Сыктывкар) 10 дней назад
    Случайно набрела на эту статью. И что я вижу!! Рекламируют наш NORMIO! Ну не в смысле мой, а в том плане, что я мужу его покупала. Он не знает, что я здесь пишу, но все-таки поделюсь. Это ж и моя радость, скорее даже полностью мое счастье! Короче, я вот тоже читала отзывы, смотрела как и что и заказала это средство. А то мой муж уже весь отчаялся, уже много лет было давление 180 на 110! Таблетки разные пил от этого у него с желудком проблемы были, а давление все равно было высокое. Решали чего дальше делать. А тут в общем начал NORMIO пить и теперь ура! Никаких проблем у него, давление в норме, всегда бодр и активен!
  13. Павел Солонченко 10 дней назад
    Подтверждаю, этот препарат действительно помогает! Вылечил свою гипертонию всего за 4 недели! До этого 4 года мучался от постоянного давления, головных болей и т.д. Спасибо большое!
  14. Юлия Л 10 дней назад
    С трудом верится... но столько людей говорит что работает, должно работать. Я завтра начинаю!
  15. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Хочу постараться избавиться от гипертонии побыстрее, а главное как-нибудь попроще и безболезненно, посоветуйте что-нибудь.
  16. Дмитрий (врач Кардиолог) 8 дней назад
    Валерия, лучший вариант - обратиться к врачу! Но если нет времени на поход в поликлинику, подойдет и NORMIO, который уже советовали выше. В последнее время многим его назначаю, результаты очень хорошие! Выздоравливайте.
  17. Оксана (Ульяновск) 8 дней назад
    Спасибо огромное за ответ, заказала!
  18. Наташа 5 дней назад
    У мужа гипертония, бегаем по врачам вместе. Люблю его, жизнь отдам за него, но никак не могу облегчить его страдания. Ладно, теперь Вы со своей историей появились, для нас появилась надежда. А то уже все перепробовали.
  19. Валера () 5 дней назад
    Совсем недавно хотел снова обратиться к врачам, уже к хирургу решился пойти, кругленькую сумму приготовил, но сейчас мне это не нужно! 2 месяца – и я здоров, прикиньте. Так что, народ, не дурите, никакие таблетки не по-мо-гут! Только это природное средство, других способов я не знаю, да и не хочу знать уже



Логотип

Внимание! Информация, опубликованная на сайте, носит исключительно ознакомительный характер и не является рекомендацией к применению. Обязательно проконсультируйтесь с вашим лечащим врачом!

Яндекс.Метрика
  • Рубрики
  • Аритмия
  • Болезни сердца
  • Брадикардия
  • ВСД
  • Гипертензия
  • Гипертоническая болезнь
  • Давление и пульс
  • Диагностика
  • Другое
  • Инфаркт
  • Ишемическая болезнь
  • Народная медицина
  • Порок сердца
  • Инфаркт
  • Профилактика
  • Сердечная недостаточность
  • Стенокардия
  • Тахикардия
  • Другое
  • Контакты
  • Рекламодателям
  • Пользовательское
    соглашение
Adblock detector