Перимембранозный дмжп у плода

В процессе эмбриогенеза общая предсердная полость сначала разделяется первичной перегородкой на правое и левое предсердие. Первичная перегородка распространяется от основания сердца по направлению к эндокардиальным подушкам. Просвет между ними называется первичным отверстием (ostium primum).

После слияния эндокардиальных подушек и первичной перегородки происходит фенестрация последней. Получающееся в результате сообщение между двумя предсердиями носит название вторичного отверстия (ostium secundum). Затем вторичная перегородка распространяется по правой стороне первичной перегородки и покрывает собой часть вторичного отверстия. Сохраняющееся в результате сообщение между предсердиями называется овальным окном, заслонка которого представляет собой нижнюю часть первичной перегородки.

Поэтому дефекты, расположенные близко к эндокардиальным подушкам, называются первичными дефектами, а те, которые локализуются в области овального окна, обозначаются как вторичные дефекты. Вторичные септальные пороки наиболее распространены и встречаются с частотой 0,07 случаев на 1000 детей. Первичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) является наиболее простой формой атриовентрикулярного септального дефекта и будет рассмотрен ниже.

Вторичные ДМПП наиболее часто встречаются изолированно, но могут входить в состав других пороков сердца, которые характеризуются межпредсердным шунтированием крови (таких, как атрезия митрального, легочного, трикуспидального или аортального клапанов). Иногда ДМПП являются частью некоторых синдромов, в частности синдрома Холта-Орама (Holt-Oram) (для которого могут быть характерны вторичный ДМПП, гипоплазия большого пальца кисти и лучевой кости, трехфаланговый большой палец кисти, абрахия и фокомелия).

Хотя в литературе встречаются сообщения о пренатальном выявлении вторичных ДМПП, установление этого диагноза остается трудной задачей, поскольку наличие овального окна у плода является физиологичным. Наиболее вероятно, что достоверно можно выявлять только очень большие дефекты такого типа.

Наличие дефектов межпредсердной перегородки не приводит к нарушению функции сердца плода во внутриутробном периоде, поскольку шунтирование справа налево больших объемов крови на уровне предсердий является физиологическим состоянием у плода. В связи с этим большинство детей с такими пороками могут не иметь какой-либо клинической симптоматики даже в неонатальном периоде.

Дефекты межжелудочковой перегородки

Дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), очевидно, являются самыми частыми врожденными пороками сердца. В зависимости от того, какая часть перегородки поражена, их подразделяют, на перимембранозные, приточные, трабекулярные и отточные. Перимембранозные дефекты (80%) называются так потому, что они захватывают не только мембранозную часть перегородки ниже аортального клапана, но и распространяются в той или иной степени на ее прилежащую мышечную часть.

Приточные дефекты располагаются в области приносящего тракта правого желудочка, нарушая прикрепление септальных хорд трикуспидального клапана. Трабекулярные дефекты возникают в мышечной части перегородки, а отточные дефекты – в области выносящего тракта (инфундибулярном отделе) правого желудочка. Трабекулярные ДМЖП (5-20%) до сих пор не удавалось обнаруживать при пренатальной эхокардиографии, поскольку обычно они состоят из мелких отверстий. В целом, небольшой изолированный дефект межжелудочковой перегородки трудно диагностировать во внутриутробном периоде, при этом возможны как ложноположительные, так и ложноотрицательные заключения.

Эхокардиографическая диагностика ДМЖП основана на выявлении участка без эхосигналов, отраженных от межжелудочковой перегородки. Перимембранозные и субаортальные дефекты, составляющие большинство ДМЖП, наилучшим образом выявляются при детальном осмотре выносящего тракта левого желудочка. Дефекты менее 1 -2 мм находятся за пределами разрешающей способности современного ультразвукового оборудования, и поэтому не обнаруживаются. При поиске ДМЖП следует использовать многоплоскостное сканирование. Перимембранозные дефекты лучше всего видны при исследовании четырехкамерного среза сердца.

Мышечные дефекты, которые обнаруживаются с трудом, лучше всего искать при сканировании по коротким осям, пытаясь зарегистрировать область аномального сообщения между двумя желудочками.

Данных о том, что ДМЖП приводят к внутриутробным гемодинамическим нарушениям, при обследовании плодов выявлено не было. Даже крупные дефекты, вызывающие сообщение полостей правого и левого желудочков, вероятно, вызывают только небольшое двунаправленное шунтирование потоков крови у плода, что может объясняться, как предполагается в настоящее время, одинаковым внутрижелудочковым давлением во внутриутробном периоде. Вопросы, касающиеся возможности выявления шунтирования через такие дефекты с помощью цветового допплеровского картирования, пока остаются спорными.

У подавляющего большинства детей ДМЖП в неонатальном периоде не проявляются какой-либо клинической симптомтикой. Редким исключением из этого правила являются очень крупные дефекты, связанные с массивным шунтированием слева направо, которое приводит к застойной сердечной недостаточности вскоре после рождения. Приблизительно 25% мелких трабекулярных дефектов закрываются спонтанно, аналогичные явления были выявлены для небольшого числа перимембранозных дефектов.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отверстие, располагающееся в стенке, что служит для разделения полостей правого и левого желудочков.

Общие сведения

Данное состояние приводит к ненормальному смешиванию (шунтированию) крови. В кардиологической практике такой дефект – наиболее часто встречающаяся врожденная патология сердца. Критические состояния при ДМЖП развиваются с частотой двадцать один процент. В равной степени возникновению данного порока подвержены малыши как мужского, так и женского пола.

ДМЖП у плода может быть изолированным (то есть единственной существующей аномалией в организме) либо частью сложных пороков (атрезий трехстверчатого клапана, транспозиции сосудов, общих артериальных стволов, тетрады Фалло).

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует полностью, такой порок именуется единственным желудочком сердца.

Клиника ДМЖП

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

• одышку;
• цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
• снижение аппетита;
• учащенное сердцебиение;
• быструю утомляемость;
• отеки в области живота, стоп и ног.

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

ДМЖП у плода: причины

Любые врожденные пороки сердца появляются из-за нарушений в развитии органа на ранних этапах эмбриогенеза. Важная роль при этом принадлежит внешним экологическим и генетическим факторам.

При ДМЖП у плода определяется отверстие между левым и правым желудочками. Мышечный слой левого желудочка более развит, чем в правом, а потому кровь, обогащенная кислородом, из полости левого желудочка проникает в правый и смешивается с обедненной кислородом кровью. В результате к органам и тканям поступает меньше кислорода, что в итоге приводит к хроническому кислородному голоданию организма (гипоксии). В свою очередь наличие дополнительного объема крови в правом желудочке влечет за собой его дилатацию (расширению), миокардиальную гипертрофию и, как следствие, возникновение сердечной правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.

Факторы риска

Точные причины возникновения ДМЖП у плода неизвестны, однако немаловажным фактором является отягощенная наследственность (то есть наличие подобного дефекта у ближайших родственников).

Кроме того, огромную роль играют и факторы, что присутствуют во время беременности:

• Краснуха. Представляет собой вирусное заболевание. Если при настоящей беременности (особенно в первом триместре) женщина перенесла краснуху, то риск появления различных аномалий внутренних органов (в том числе и ДМЖП) у плода очень высок.
• Алкоголь и некоторые лекарственные средства. Прием подобных препаратов и алкоголя (в особенности в первые недели беременности) существенно повышает риск развития различных аномалий у плода.
• Неадекватное лечение сахарного диабета. Неоткорректированный уровень глюкозы у беременной приводит к гипергликемии плода, что в итоге может привести к возникновению разнообразных врожденных аномалий.

Классификация

Существует несколько вариантов расположения ДМЖП:

• Коновентрикулярный, мембранозный, перимембранозный ДМЖП у плода. Является наиболее частым расположением дефекта и составляет примерно восемьдесят процентов всех подобных пороков. Обнаруживается дефект на мембранозной части перегородки между желудочками с вероятным распространением на выходной, септальный и входной ее отделы; под клапаном аорты и трикуспидальным клапаном (его септальной створкой). Достаточно часто возникают аневризмы в мембранозной части перегородки, из-за чего впоследствии происходит закрытие (полное либо частичное) дефекта.
• Трабекулярный, мышечный ДМЖП у плода. Обнаруживается в 15-20 % всех подобных случаев. Дефект окружен мышцами полностью и может располагаться в любом из участков мышечной части перегородки между желудочками. Подобных патологических отверстий может наблюдаться несколько. Наиболее часто такие ДЖМП у плода закрываются самопроизвольно спонтанно.
• Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые отверстия выносящего тракта составляют приблизительно 5 % всех подобных случаев. Локализуется дефект под клапанами (полулунными) выходного или конусовидного отделов перегородки. Достаточно часто данный ДМЖП вследствие пролапса правой створки клапана аорты сочетается с недостаточностью аорты;
• Дефекты в области приносящего тракта. Располагается отверстие в районе входного отдела перегородки, прямо под областью прикрепления желудочково-предсердных клапанов. Чаще всего патология сопровождает синдром Дауна.

Наиболее часто обнаруживаются одиночные дефекты, однако встречаются и множественные изъяны в перегородке. ДМЖП может участвовать в комбинированных сердечных пороках, таких как тетрада Фалло, транспозиция сосудов и другие.

В соответствии с размерами выделяют следующие дефекты:

• малые (симптоматика не выражена);
• средние (клиника возникает в первые месяцы после родов);
• крупные (чаще декомпенсировнные, с яркой симптоматикой, тяжелым течением и осложнениями, что могут привести к летальному исходу).

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

• Эйзенменгера синдром. Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается "сильнее" левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
• Сердечная недостаточность.
• Эндокардит.
• Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
• Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.

ДМЖП у плода: что делать?

Чаще всего подобные пороки сердца обнаруживают на втором плановом УЗИ. Однако паниковать не стоит.

• Необходимо вести обыкновенный образ жизни и не нервничать.
• Лечащий врач должен тщательно наблюдать беременную.
• Если порок обнаружен во время второго планового УЗИ, врач порекомендует дождаться третьего обследования (в 30-34 недели).
• Если же дефект обнаруживается на третьем УЗИ, назначают еще одно обследование перед родами.
• Мелкие (например, ДМЖП 1 мм у плода) отверстия могут закрываться самопроизвольно до либо после рождения.
• Может потребоваться консультация неонатолога и проведение ЭКХО плода.

Диагностика

Заподозрить наличие порока можно при аускультации сердца и осмотре ребенка. Однако в большинстве случаев родители узнают о наличии такого дефекта еще до рождения малыша, при проведении плановых УЗ-исследований. Достаточно крупные дефекты (например, ДМЖП 4 мм у плода) выявляются, как правило, во втором либо третьем триместре. Мелкие же возможно обнаружить уже после рождения случайно либо при появлении клинических симптомов.

Диагноз "ДЖМП" новорожденному или ребенку более старшего возраста либо взрослому можно поставить, основываясь на:

• Жалобах больного. Данная патология сопровождается одышкой, слабостью, болями в сердце, бледностью кожи.
• Анамнезе болезни (время появления первых симптомов и связь их с нагрузками).
• Анамнезе жизни (отягощенная наследственность, болезни матери при беременности и так далее).
• Общем осмотре (вес, рост, соответствие развития возрасту, оттенок кожи и другие).
• Аускультации (шумы) и перкуссии (расширение границ сердца).
• Исследовании крови и мочи.
• Данных ЭКГ (признаки гипертрофии желудочков, нарушения проводимости и ритма).
• Ренгенологического исследования (измененная форма сердца).
• Ветрикулографии и ангиографии.
• ЭхоКГ (то есть УЗИ сердца). Данное исследование позволяет определить локализацию и размеры дефекта, а при доплерометрии (которую можно проводить еще во внутриутробном периоде) – объем и направленность крови сквозь отверстие (даже если ВПС – ДМЖП у плода 2 мм в диаметре).
• Катетеризации сердечных полостей. То есть введение катетера и определение с его помощью давления в сосудах и полостях сердца. Соответственно данным принимается решение о дальнейшей тактике ведения больного.
• МРТ. Назначают в случаях, если Эхо КГ неинформативно.

Лечение

При обнаружении ДМЖП у плода придерживаются выжидательной тактики, так как дефект может самопроизвольно закрыться еще до рождения либо сразу после родов. Впоследствии при сохранении диагноза ведением такого больного занимаются кардиологи.

Если дефект не нарушает кровообращения и общего состояния пациента, за ним просто наблюдают. При больших отверстиях, нарушающих качество жизни, принимают решение о проведении операции.

Оперативные вмешательства при ДМЖП могут быть двух видов: палиативные (ограничение легочного кровотока при наличии сочетанных пороков) и радикальные (полное закрытие отверстия).

Методики проведения операций:

• На открытом сердце (например, при тетраде Фалло).
• Катетеризация сердца с контролируемым наложением заплатки на дефект.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических профилактических мер ДМЖП у плода нет, однако для того, чтобы предотвратить ВПС, необходимо:

• Обратиться в женскую консультацию до двенадцати недель беременности.
• Регулярно посещать ЖК: один раз в месяц первые три месяца, один раз в три недели во втором триместре, а затем один раз в десять дней в третьем.
• Соблюдать режим и придерживаться правильного питания.

Прогноз

При небольших ДМЖП у плода (2 мм и меньше) прогноз благоприятный, так как подобные отверстия часто закрываются самопроизвольно. При наличии крупных дефектов прогноз зависит от их локализации и наличия сочетания с другими пороками.

Дефект межжелудочковой перегородки у ребенка (ДМЖП) или желудочковый канал – формируется у эмбриона внутриутробно и после рождения ребенка считается врожденным пороком сердца.

Подробнее о том, что такое ДМЖП у плода, о причинах аномалии и последующем лечении, мы расскажем в этой статье.

У ДМЖП есть несколько причин:

• Генетическая предрасположенность.
• Интоксикации во время беременности матери.
• Инфекционные и вирусные заболевания.
• Нарушение экологической обстановки.
• Алкоголь и никотин.

Классификация аномалии

Анатомически мжп разделена на три части:

Исходя из этого строения, аномалии мжп классифицируются так:

• Подартериальные, расположенные под артерией легкого и клапаном аорты. Обычно закрываются без врачебного вмешательства.
• Перимембранозные, диагностируются в мышечной ткани. Считаются комбинированным пороком, чаще всего с ДМПП (дефект междпредсердной перегородки).
• Аномалия в мышечной части, не соприкасается с клапанами.
• Перегородка отсутствует полностью.
• Надгребневый дефект, затрагивающий область выше желудочка.

Щелевидный ДМЖП у плода от 1,5 мм и до 1,7 зарастает сам и не требует лечения. Отверстия большого размера требуют хирургического вмешательства.

Дефект межжелудочковой перегородки в 20 недель развития плода диагностируется на УЗИ, при комбинированном пороке, не совместимом с жизнью, женщине рекомендуют прервать беременность.

Лечение тяжелых дефектов межжелудочковой перегородки

При большом отверстии порок может и не зарастать, в таком случае проводят хирургическое вмешательство в первые три месяца жизни ребенка.

Дефекты средней тяжести оперируют в первые полгода после рождения, более легкие — до одного года.

Если ДМЖП у плода подтвердился при рождении, и имеет большие размеры – это опасно для жизни ребенка. С первого вздоха происходит перегрузка сосудов легких, в них повышается давление.

Данные о перегрузке и величине сброса кровопотока дает УЗИ и зондирование внутренних областей сердца.

Высокое давление в малом круге кровообращения свидетельствует о начале процесса гипертензии легких. Процесс компенсации нарушения: разрастание желудочков, утолщение стенок артерий и потеря ими эластичности.

В этот период ребенок чувствует себя намного лучше, но откладывать лечение – это ошибка, так как ситуация становится опасной. Сброс через дефект прекращается, давление в правом желудочке поднимается и начинается отток венозной крови в большой круг кровообращения. Наступает момент, когда делать операцию становится невозможным, сердце не справится с измененной картиной кровообращения.

Клиническая картина порока у новорожденных и детей младшего возраста

Основной симптом – отсутствие прибавки в весе у новорожденных, им трудно сосать, их мучает одышка, поэтому малыши беспокойны и плаксивы.

Дети старшего возраста часто болеют простудными заболеваниями, которые переходят в пневмонию. Такие пациенты должны находиться под наблюдением педиатра и кардиолога.

Их лечат консервативно, выписывая препараты: наперстянки и дигоксин, а также мочегонные средства. Однако рано или поздно дефектный участок перегородки придется оперировать, даже если симптомы удалось уменьшить.

Хирургическое вмешательство и послеоперационный период

Хирургическая операция проводится на открытом сердце с применением аппарата искусственного кровообращения. Отверстие зашивают или устанавливают заплату. Для заплаты используется синтетический или биологический материал.

Слабым новорожденным с недобором веса операция на открытом сердце противопоказана, поэтому хирургическое вмешательство делят на две части. Первый этап заключается в поддержании жизни ребенка и улучшении гемодиализа, на втором этапе устраняют дефект оперативным путем.

В план хирургических мероприятий первой операции входит снижение уровня сброса крови из лж в пж, увеличивая сопротивление оттоку. Для этого на артерию легких выше клапана накладывают специальный манжет. Вторая операция назначается через два или три месяца.

Процедура суживания артерии не только тяжела сама по себе, восстановление после нее проходит тяжело, поэтому на современном этапе медицина стремится к тому, чтобы проводить вмешательство в один этап.

Описанная выше операция считается полиативной и проводится только тем детям, которых невозможно выходить после радикального вмешательства.

На заключительном этапе манжет изымается, и дефект закрывается заплатой. Коррекция производится с применением искусственного кровообращения и относительно безопасна.

После реабилитации прооперированный ребенок считается здоровым и не относится к группе инвалидов. Ему необходимы посильные физические нагрузки и социальное общение как всем детям.

Возможные послеоперационные осложнения

Вмешательство дает небольшой процент смертности, отдаленный прогноз положительный. Большинство больных, перенесших закрытие дефекта в школьном возрасте, ведут активную жизнь, могут заниматься спортом.

Размеры сердца обычно возвращаются к норме через несколько месяцев после ушивания или наложения заплаты, однако может сохраняться увеличение артерии легких. При гиперплазии органа у ребенка могут развиться аритмия, нарушение в работе миокарда.

Продолжающийся процесс оттока крови из пж вызывает шум, являющийся признаком нарушения давления в нем и стволе легких. Постепенно шум становится все менее слышным, при его длительном сохранении кардиолог может заподозрить сужение артерии легкого и нарушение кровообращения в венах легких.

Из отдаленных последствий операции по закрытию отверстия наиболее часто встречается патологическое состояние митрального клапана (пролапс).

Выявить пролапс после коррекции порока крайне важно, так как его развитие может осложниться бактериальным эндокардитом.

Одно из самых тяжелых послеоперационных осложнений – тяжелая митральная недостаточность, в таких случаях проводят протезирование клапана.

У большого числа прооперированных детей наблюдается застойная сердечная недостаточность, ее тяжесть зависит от величины закрытого отверстия и уровня устойчивости сосудов легких.

К отдаленным последствиям во взрослом возрасте относится поздняя полная блокада сердца.

Предотвращение ДМЖП у плода. Питание будущей матери

Правильное питание беременной позволяет избежать такой тяжелой проблемы как ДМЖП у плода. К неправильному развитию сердечно-сосудистой системы приводит недостаток фолиевой кислоты. Получение фолиевой кислоты в первые месяцы беременности позволяет предотвратить дефект межжелудочковой перегородки.

Норма для будущей матери 400 мкг в сутки, ее можно получить в виде готового препарата или с продуктами питания: свежая зелень, листовой салат, цитрусовый сок, горох, фасоль, орехи.

Огромную роль в профилактике врожденных пороков играет витамин В12. Его норма для беременной 3 мкг в сутки. Источник витамина В12: молочные и кисломолочные продукты, яйца, мясо. В группу риска по впс попадают женщины-веганы.

Некоторые продукты, способствующие правильной закладке внутренних органов ребенка:

• молоко;
• сметана;
• творог;
• кефир;
• диетическое мясо птицы;
• яйца, в особенности перепелиные;
• рыба;
• печень;
• орехи.

Основной строительный материал для плода – белки. Белковая недостаточность приводит к неправильному формированию сердца во внутриутробный период.

Вынашивающей ребенка женщине необходимо не менее сто грамм белка в сутки, а в третьем триместре не менее 120 грамм белка. Половину белковой порции должны составлять продукты животного происхождения.

Это не менее 150 грамм диетического мяса птицы или кролика, рыбы, сыра, творога. В день необходимо съесть одно яйцо.

Недополучение будущей матерью питательных веществ приводит к нарушению сердечно-сосудистой системы ребенка, поэтому женщинам-вегетарианкам рекомендуется в этот важный период отказаться от своих принципов для сохранения здоровья плода.