Панцитопения код по мкб 10

Панцитопения – снижение клеточного уровня крови. Благодаря снижению клеточного уровня выделяют следующие синдромы заболевания:

• синдром анемический;
• синдром инфекционный;
• синдром геморрагический

Данные синдромы характеризуют заболевание. Группа риска – различный возрастная категория, различная расовая категория, различный пол.

Этиологическими причинами данного заболевания являются:

• приобретенные патологии;
• врожденные патологии

Дополнительными причинами данной патологии являются:

• лечение цитостатическоми средствами;
• курс химиотерапии

Понятие

Панцитопения – недостаточная функция клеток организма. Неправильное функционирование костного мозга – возможная причина. Основная клетка в кровеносной системе – стволовая клетка.

Стволовые клетки и вся информация о них хранится в костном мозге. В области костного мозга происходит созревание клеток. Популяция клеток, способствующая активному делению клеточному – стволовая клетка.

Формируются из миелоидного ростка бластные клетки. Среди бластных клеток выделяют следующие клеточные структуры:

• система эритроцитов;
• система тромбоцитов;
• система лейкоцитов

Защита организма обеспечивается за счет следующих клеточных структур:

• признаки Т – лимфоцитов;
• признаки В – лимфоцитов

Этапы развития бластных клеток:

Зрелые клетки после процесса созревания попадают в общий кровоток. В результате нарушения процесса созревания бластные клетки попадают в организм. Панцитопения – нарушения созревания клеток раннего периода, отсюда клеточное снижение.

Панцитопения — этиология

Причины не выявлены. Различают несколько видов заболевания:

• неустановленная этиология;
• идиопатический вид

В том числе заболевание подразделяется на следующие формы:

• врожденный тип;
• приобретенный тип

Причины нарушения функции костного мозга:

• катастрофы;
• генетические нарушения;
• терапия лучевая;
• химиотерапия;
• токсические вещества;
• радиация;
• медикаменты

Выявление этиологии болезни – основа для правильной терапии. Терапия включает лечение лейкоза. При данном методе лечения добиваются следующих эффектов:

• уничтожение бластных клеток;
• уничтожение ростков костного мозга

Костный мозг приходит в состояние запустения. Нередкой причиной патологии является остеопороз. Признаки остеопороза следующие:

• образование костных перегородок;
• анемия;
• кроветворения нарушение

Поражение материала генетического – причина заболевания врожденного характера. В том числе среди причин выделяют:

• разрушение клеточных структур;
• элементов крови разрушение

К апластической панцитопении приводит апластическая анемия.

Симптомы панцитопении

Выделяют несколько синдромов болезни:

• синдром анемический;
• геморрагический синдром;
• инфекционный синдром

При снижении функции тромбоцитов происходят следующие процессы:

• снижение функции питания сосудов крови;
• нарушение гемостаза;
• увеличение риска ломкости сосудов

Последствиями нарушения функции эритроцитов являются:

• десневые кровотечения;
• маточные кровотечения;
• носовые кровотечения

Гематомы начинают формироваться при малейшем повреждении кожи.

При явлениях снижения функции эритроцитов происходят следующие процессы:

• нарушение тканевого газообмена;
• нарушение жизнедеятельности клеток;
• гипоксия;

При явлениях гипоксии возможны следующие симптомы:

• слабость;
• разбитость;
• потеря работоспособности;
• выпадение волос;
• ломкость ногтей;
• астения мышечная;
• тахикардия;
• нарушение дыхания

Иммунная защита — воздействие лейкоцитов и лимфоцитов. При нарушении функции данных клеток формируется:

• микробная восприимчивость;
• патология вирусная

Инфекция продолжает активно развиваться, ее течение длительное. Грибковые поражения возникают в следующих ситуациях:

• снижение иммунитета;
• прием антибиотиков;
• гормоны

Возможно активация воздействия герпеса. Герпес – вирусное заболевание. Сопутствующим заболеванием может стать волчанка. При этом поражаются следующие системы организма:

• сердечная система;
• кожная система;
• почечная система

Черная моча возникает как признак гемоглобинурии.

Диагностика Панцитопении

Диагностика не осложненная. Причина болезни выявляется с трудом. Основа диагностики – общий анализ крови. Характеризуется картина крови снижением элементов крови.

Занимается вопросами данной патологии врач-гематолог. Для более глубокого исследования применяют пункцию костного мозга. Локализация для проведения пункции:

• подвздошная кость;
• треть грудины сверху;

Перед пункцией проводят обезболивание, так как возможны болевые синдромы. Локализация исследований – лаборатория.

Тяжелое поражение при диагностике связано со следующими процессами:

• нарушение функции костного мозга;
• признак аплазии

При помощи тестирования выявляется панцитопения аутоиммунного вида. При сопутствующей патологии обнаруживают клетки волчаночные. Дополнительным методом диагностики является исследование мочи.

Терапия панцитопении

Проводится терапия в стационаре. При этом место для лечения – гематологическое отделение. Профилактика инфекций включает ношение марлевых масок. Лечение аутоиммунной формы панцитопении включает:

• применение антилимфоцитарного глобулина;
• применение антитимоцитарного глобулина

Дополнительно назначают препараты:

• препарат циклоспорин;
• средство глобулин;
• глюкокортикостероиды

Лечебный эффект медленный, требуется повторное лечение. Трансплантацию мозга костного можно провести при наличии аплазии. Доноры костного мозга – родные люди.

Фактор роста используется для побуждения костного мозга. Химиотерапию используют при опухолях злокачественного характера. Помимо перечисленных методов лечения используют следующие:

• терапия заместительная;
• терапия сопутствующих патологий

Единственным врачом, занимающимся данной патологией является гематолог.

Официальный сайт компании РЛС ® . Главная энциклопедия лекарств и товаров аптечного ассортимента российского интернета. Справочник лекарственных препаратов Rlsnet.ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, медицинских изделий, медицинских приборов и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных действиях, взаимодействии лекарств, способе применения лекарственных препаратов, фармацевтических компаниях. Лекарственный справочник содержит цены на лекарства и товары фармацевтического рынка в Москве и других городах России.

Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения ООО «РЛС-Патент».
При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www.rlsnet.ru, ссылка на источник информации обязательна.

Еще много интересного

© РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ® , 2000-2019.

Все права защищены.

Не разрешается коммерческое использование материалов.

Информация предназначена для медицинских специалистов.

Краткое описание

Тромбоцитопения — пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови, наиболее частая причина кровоточивости. При снижении содержания тромбоцитов менее 100´109/л удлиняется время кровотечения. В большинстве случаев петехии или пурпура появляются при снижении содержания тромбоцитов до 20–50´109/л. Серьёзное спонтанное кровотечение (например, желудочно – кишечное) или геморрагический инсульт возникают при тромбоцитопении менее 10´109/л.

Причины

Этиология и патогенез

• Тромбоцитопения может возникать как проявление лекарственной аллергии (аллергическая тромбоцитопения), обусловлена выработкой антитромбоцитарных АТ (аутоиммунная тромбоцитопения), вызвана инфекциями, интоксикациями, тиреотоксикозом (симптоматическая).

• У новорождённых тромбоцитопения может быть вызвана проникновением аутоантител больной матери через плаценту (трансиммунная тромбоцитопения).

• Патология тромбоцитопоэза •• Созревание мегакариоцитов избирательно подавляют тиазидные диуретики и другие препараты, особенно используемые при химиотерапии, этанол •• Особая причина тромбоцитопении — неэффективный тромбопоэз, связанный с мегалобластным типом кроветворения (возникает при дефиците витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, а также при миелодиспластическом и предлейкозном синдромах). В костном мозге выявляют морфологически и функционально аномальные (мегалобластные или диспластические) мегакариоциты, дающие начало пулу дефектных тромбоцитов, разрушающихся в костном мозге •• Амегакариоцитарная тромбоцитопения — редкая причина тромбоцитопении, обусловленная врождённым дефицитом мегакариоцитарных колониеобразующих единиц.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов возникают при элиминации тромбоцитов из кровотока, наиболее частая причина — депонирование в селезёнке •• В обычных условиях в селезёнке содержится треть пула тромбоцитов •• Развитие спленомегалии сопровождается депонированием большего числа клеток с исключением их из системы гемостаза. При очень больших размерах селезёнки возможно депонирование 90% всего пула тромбоцитов •• Оставшиеся в периферическом кровотоке 10% имеет нормальную продолжительность циркуляции.

• Повышенное разрушение тромбоцитов на периферии — наиболее распространённая форма тромбоцитопений; такие состояния характеризуются укороченным периодом жизни тромбоцитов и увеличенным числом мегакариоцитов костного мозга. Эти расстройства обозначается как иммунная или неиммунная тромбоцитопеническая пурпура •• Иммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — прототип тромбоцитопении, обусловленной иммунными механизмами (отсутствуют явные внешние причины деструкции тромбоцитов). См. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая ••• Другие аутоиммунные тромбоцитопении, обусловленные синтезом антитромбоцитарных АТ: посттрансфузионная тромбоцитопения (связана с воздействием изоантител), лекарственная тромбоцитопения (например, вызванная хинидином), тромбоцитопения, обусловленная сепсисом (частота развития может достигать 70%), тромбоцитопения в сочетании с СКВ и другими аутоиммунными заболеваниями. Лечение направлено на коррекцию основной патологии. Необходимо прекратить приём всех потенциально опасных ЛС. Терапия ГК не всегда эффективна. Перелитые тромбоциты подвергаются такому же ускоренному разрушению •• Неиммунная тромбоцитопеническая пурпура ••• Инфекции (например, вирусные или малярия) ••• Массивное переливание консервированной крови с низким содержанием тромбоцитов ••• ДВС ••• Протезы сердечных клапанов ••• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Генетические аспекты

• Тромбоцитопения (*188000, Â). Клинические проявления: макротромбоцитопения, геморрагический синдром, аплазия рёбер, гидронефроз, рецидивирующая гематурия. Лабораторные исследования: аутоантитела к тромбоцитам, укорочение жизни тромбоцитов, увеличение времени свёртывания, турникетная проба в норме, дефекты плазменного компонента гемостаза.

• Аномалия Мая–Хегглина (синдром Хегглина, 155100, Â). Макротромбоцитопения, базофильные включения в нейтрофилах и эозинофилах (тельца Дёле).

• Синдром Эпстайна (153650, Â). Макротромбоцитопения в сочетании с синдромом Олпорта.

• Синдром семьи Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, включения в лейкоцитах, нефрит, глухота.

• Тромбоцитопения врождённая (600588, делеция 11q23.3–qter, Â). Клинические проявления: врождённая дисмегакариоцитарная тромбоцитопения, незначительно выраженный геморрагический синдром. Лабораторные исследования: делеция 11q23.3–qter, увеличение количества мегакариоцитов, гигантские гранулы в тромбоцитах периферической крови.

• Тромбоцитопения циклическая (188020, Â). Геморрагический синдром, циклическая нейтропения.

• Тромбоцитопения Париж–Труссо (188025, делеция 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клинические проявления: геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипертелоризм, аномалии ушей, умственная отсталость, коарктация аорты, отставание в развитии в эмбриональный период, гепатомегалия, синдактилия. Лабораторные исследования: гигантские гранулы в тромбоцитах, мегакариоцитоз, микромегакариоциты.

• Синдром TAR (от: thrombocytopenia–absent radius — тромбоцитопения и отсутствие лучевой кости, *270400, r). Врождённое отсутствие лучевой кости в сочетании с тромбоцитопенией (выражена у детей, позднее сглаживается); тромбоцитопеническая пурпура; в красном костном мозге дефектные мегакариоциты; иногда отмечают аномалии развития почек и ВПС.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина определяется основным заболеванием, вызвавшим тромбоцитопению.

Диагностика

Диагностика • Тромбоцитопения — показание для исследования костного мозга на наличие мегакариоцитов, их отсутствие свидетельствует о нарушении тромбоцитопоэза, а наличие — либо о периферическом разрушении тромбоцитов, либо (при наличии спленомегалии) о депонировании тромбоцитов в селезёнке • Патология тромбоцитопоэза. Диагноз подтверждают выявлением мегакариоцитарной дисплазии в мазке костного мозга • Аномалии формирования пула тромбоцитов. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки • Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Известны доступные, но неспецифические методики выявления антитромбоцитарных АТ.

Лечение

ЛЕЧЕНИЕ

• Патология тромбоцитопоэза. Лечение основано на устранении повреждающего агента, если это возможно, или лечении основного заболевания; время полужизни тромбоцитов обычно нормально, что позволяет проводить переливания тромбоцитов при наличии тромбоцитопении и признаках кровоточивости. Тромбоцитопения, обусловленная дефицитом витамина В₁₂ или фолиевой кислоты, исчезает с восстановлением их нормального уровня.

• Амегакариоцитарная тромбоцитопения хорошо поддаётся терапии, обычно назначают антитимоцитарный иммуноглобулин и циклоспорин.

• Аномалии формирования пула тромбоцитов. Лечение обычно не проводят, хотя спленэктомия может разрешить проблему. При переливаниях часть тромбоцитов депонируется, что делает трансфузии менее эффективными, чем при состояниях сниженной активности костного мозга.

• Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры — см. Пурпура идиопатическая тромбоцитопеническая.

Осложнения и сопутствующие состояния • Снижение образования тромбоцитов сочетается с апластической анемией, миелофтизом (замещением костного мозга опухолевыми клетками или фиброзной тканью) и некоторыми редкими врождёнными синдромами • Эванса синдром (Фишера–Эванса синдром) — сочетание аутоиммунной гемолитической анемии и аутоиммунной тромбоцитопении.

МКБ-10 • D69 Пурпура и другие геморрагические состояния