От чего возникает лимфома

Лимфома
MALT-лимфома желудка
МКБ-10	C 81 81. -C 96 96.
МКБ-10-КМ	C85.9
МКБ-9	202.8
МКБ-9-КМ	202.80 [1] , 200.1 [1] и 200.0 [1]
МКБ-О	9590-9999
OMIM	605027
MedlinePlus	000580 и 000581
MeSH	D008223

Лимфома (лат. lympha — чистая вода, влага + др.-греч. -ωμα — суффикс в названиях опухолей) — группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. Первые симптомы лимфом — увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).

Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, подобно со́лидным опухолям (латин. solid-твёрдый). Однако лимфомы способны не только к метастазированию (как со́лидные опухоли), но и к диссеминации по всему организму одновременно с формированием состояния, напоминающего лимфоидный лейкоз.

Индолентные лимфомы (лимфомы с низкой степенью злокачественности) в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако при первых признаках прогрессирования — увеличении лимфоузлов, повышении температуры тела наблюдаемого, появлении хронической слабости, начинают лечение пациента.

Описание

Лимфома – это онкологическое заболевание лимфатической системы.

Заболевание подразделяется на 2 типа: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Несмотря на то, что они объединены в одно понятие лимфом, по существу – это 2 разных заболевания. Во-первых, они отличаются по происхождению злокачественных клеток, во-вторых, лимфома Ходжкина успешно излечивается у 75% больных, в свою очередь неходжкинские лимфомы поддаются лечению труднее, успешность терапии достигается лишь у 25% больных. Лимфомы встречаются чаще у мужчин, чем у женщин, приблизительно приходится 14 случаев на 100 000 населения.

В настоящее время точные причины развития лимфомы не установлены. Однако существуют предположительные причины, которые, как считается, являются этиологическими факторами. К ним относятся:

• инфекционные заболевания (вирус Эпштейна-Барр, ВИЧ, вирус гепатита В и С);
• снижение работы иммунной системы;
• генетическая предрасположенность. Существует версия, что лимфома передается по наследству через ближайших родственников.

Раньше лимфома считалась довольна-таки редким явлением среди онкологических заболеваний. В настоящее время встречаемость заболевания участилась, причем чаще данный диагноз ставится людям молодого возраста и детям.

Симптомы

Зачастую лимфома Ходжкина начинается с общих симптомов. К ним относятся: повышение температуры тела, потливость, общая слабость, быстрая утомляемость, похудение, кожный зуд, головные боли.

Повышенная температура тела является одним из первых симптомов. В начале заболевания она достигает незначительных цифр, с прогрессированием заболевания температура достигает высоких цифр (39 – 40 °С). По ночам возникает озноб, обильная потливость. Общая слабость и быстрая утомляемость приводят к снижению трудоспособности. Кожный зуд является редким симптомом заболевания. Однако существуют случаи, когда зуд начинает беспокоить до поражения лимфатических узлов и длительное время является единственным симптомом лимфомы. Локализация зуда различна: распространяется по всему телу или беспокоит в определенных областях (например, передняя поверхность грудной клетки, руки или ноги, волосистая часть головы).

Местные проявления заболевания зависят от локализации пораженных лимфатических узлов и их размеров. Чаще всего поражаются лимфоузлы шеи. При поражении они имеют эластичную консистенцию, не спаяны между собой и окружающей тканью, не приносят болезненных ощущений, кожа над ними неизмененного цвета. Второе место по частоте локализации занимают надключичные и подмышечные лимфоузлы. В этих случаях возрастает риск поражения лимфоузлов средостения. При этом к имеющимся симптомам присоединяются боли в грудной клетке, сухой кашель, иногда пациенты отмечают боли в области сердца колющего характера. Наиболее редко встречается поражение подвздошных, паховых и бедренных лимфатических узлов. Такая локализация патологического процесса сопровождается болью в нижней части живота. Боль бывает постоянной или схваткообразной. Также отмечается отечность стоп, снижение чувствительности на внутренней и передней поверхностях бедер. Вовлечение в процесс селезенки проявляется увеличением ее размеров, в остальном никакие клинические проявления не сигнализируют о ее поражении. Не частым явлением, но все же возможным, считается поражение костей. Свыше 50 % всех костных поражений приходится на позвоночник, реже встречается поражение ребер, грудины и тазовых костей. Главным симптомом поражения костей является болевой синдром, который значительно снижает качество жизни, что и заставляет таких людей обратиться к врачу за помощью.

Данный тип лимфомы имеет наиболее неблагоприятный прогноз. Протекает в двух формах: агрессивной и индолентной. Агрессивная форма характеризуется быстрым нарастанием симптомов, индолентная длительное время никак себя не проявляет, имеет хронический характер, склонна к рецидивам. Как и при болезни Ходжкина, неходжкинская лимфома поражает как периферические лимфатические узлы, так и лимфоидные элементы внутренних органов, поэтому клиническая картина заболеваний схожа.

Диагностика

После выявления характерных симптомов врач переходит к общему осмотру. Для начала производится пальпация (ощупывание) лимфатических узлов (затылочных, подчелюстных, шейных, надключичных, подключичных, подмышечных, локтевых, подвздошных, паховых, бедренных, подколенных), оцениваются их размеры, спаянность с соседними лимфоузлами и окружающей тканью, наличие или отсутствие болезненности при пальпации. Кроме того, производится осмотр кожных покровов на предмет наличия сыпи, расчесов, узелковых образований.

Затем назначаются общие лабораторные анализы, в которых невозможно выявить специфические изменения, характерные исключительно для лимфомы, однако они помогают оценить общее состояние организма.

Из инструментальных методов исследования используется рентгенологическое обследование органов грудной клетки. При поражении лимфатических узлов средостения происходит расширение тени средостения. Также для определения степени распространенности процесса назначаются УЗИ органов брюшной полости, УЗИ периферических лимфоузлов, КТ, МРТ, радиоизотопные методы исследования.

Для верификации диагноза и установления типа лимфомы выполняется биопсия пораженных лимфатических узлов. Предпочтение отдается открытой биопсии, так как пункционная не всегда позволяет получить на 100% достоверный результат, поскольку существует большая вероятность получить ложноположительный или ложноотрицательный ответ.

Лечение

Выделяют два направления лечения лимфомы: лучевая терапия и химиотерапия.

Лучевой терапии подвергаются как пораженные лимфатические узлы, так и окружающие их ткани. Данная терапия основана на воздействии высокоэнергетических лучей на участки онкологических новообразований. При этом происходит разрушение патологических клеток. Крайне важно предварительное планирование участков, на которые будут воздействовать лучи. Это необходимо для того, чтобы свести к минимуму воздействие лучей на здоровые клетки. С этой целью назначается КТ исследование, которое более точно позволяет определить границы патологического процесса.

Суть химиотерапии заключается в комбинации нескольких лекарственных средств. Не используется какой-либо один препарат, так как в таком случае необходимо повышать дозу препарата до максимально допустимой, что приводит к развитию выраженных побочных эффектов. Комбинация лекарственных средств позволяет использовать препараты в маленьких дозировках, что значительно снижает проявления побочных эффектов. К тому же, такой метод позволяет повысить эффективность лечения. Это достигается за счет использования лекарств с различными механизмами действия, которые направлены на уничтожение злокачественных клеток.

Лекарства

Лекарственные средства, используемые для лечения лимфомы, входят в состав химиотерапии. В зависимости от типа лимфомы и стадии процесса производится подбор наиболее эффективной комбинации препаратов, действие которых направлено на уничтожение злокачественных клеток.

Химиотерапия значительно снижает иммунитет, что может привести к развитию инфекционных заболеваний. Чтобы этого не произошло, важно беречь себя и не допускать контакта с людьми, являющимися источником инфекции. Помимо этого, особенностью данной терапии является множество побочных эффектов. К ним относятся: общая слабость, снижение трудоспособности, тошнота, рвота, потеря волос, повышенная чувствительность к воздействию лучей света, изменение цвета кожных покровов, снижение аппетита, отеки, диарея и другие.

Каждый курс химиотерапии занимает приблизительно 4 недели. В зависимости от сложности процесса пациенту может потребоваться от 4 до 6 курсов.

Народные средства

Выставление такого диагноза, как лимфома, требует исключительно медицинской помощи. Важно понимать, что без соответствующего лечения заболевание никаким чудесным образом не исчезнет, а лишь усугубится. Поэтому ни в коем случае нельзя надеяться на различные народные рецепты, которые способны «излечить» онкологическое заболевание.

Средства народной медицины можно использовать, например, при тошноте, которая является частым побочным эффектом лучевой и химиотерапии. В таком случае можно приготовить отвар из мяты. Для его приготовления понадобится большая ложка листьев мяты, которые заливаются одним стаканом кипятка и настаиваются. Выпивать следует по 1 столовой ложке трижды в день. Хорошим эффектом обладает мелисса, которая также настаивается, после чего готова к употреблению. Многие используют отвар из семян укропа. Для его приготовления необходимо взять чайную ложку семян и залить кипятком, отстаивается отвар приблизительно в течение 15 минут, после чего готов к употреблению.

Лимфатическая система – это один из главных «санитаров» организма человека. Она очищает клетки, сосуды и ткани от вредных веществ, а также является частью сердечно-сосудистой системы.

От состояния лимфоузлов зависит иммунитет, поэтому лимфома Ходжкина – серьезная патология лимфатической системы, имеющее злокачественное течение.

Что такое лимфома Ходжкина?

Болезнь имеет несколько названий: лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина, злокачественная гранулема – опухоль, которая атакует лимфатическую систему. Фактически, это рак этой самой системы.

При лимфоме Ходжкина происходит увеличение лимфатических узлов – шейных, надключичных или паховых. Болезнь изменяет белые кровяные клетки крови – лимфоциты, происходит их перерождение в злокачественные. Позже начинает изменяться печень, селезенка и легкие.

У новорожденных и детей раннего возраста (до 4х лет) лимфогранулематоз практически не развивается. Ближе к подростковому возрасту риск заболеть увеличивается.

Основные пики заболеваемости:

1. от 14-15 до 20 лет;
2. после 50 лет.

Узнайте больше о болезни из видео:

Виды и стадии заболевания

Болезнь Ходжкина считается «благоприятным» онкологическим заболеванием, и человек имеет большие шансы на избавление от недуга.

ВОЗ выделяет несколько типов лимфомы Ходжкина:

• Нодулярный склероз. Наиболее часто диагностируемая форма – 80 процентов больных, которые часто излечиваются;
• Смешанно-клеточный тип. Возникает в 20 процентах случаев гранулемы. Достаточно агрессивная форма, но прогноз все равно благоприятный;
• Дистрофия лимфоидной ткани. Очень редкая форма, примерно 3 процента заболевших. Ее сложно распознать, но и прогноз неблагоприятный;
• Лимфома Ходжкина с большим количеством лимфоцитов, также редкая форма заболевания;
• Нодулярная лимфома. Еще одна редкий тип заболевания, встречается чаще всего у подростков. Симптомы не проявляют себя, отличается очень медленным течением.

Лимфома Ходжкина имеет постепенное прогрессирование:

1. 1 стадия, поражается только одна часть лимфоузлов (например, только шейные). Практически никак не ощущается человеком.
2. 2 стадия – охватывает две и больше части лимфатической системы на одной стороне грудной клетки. Процесс может начать захватывать соседние органы.
3. 3 стадия – поражаются две стороны диафрагмы, а также паховые лимфоузлы, селезенка.
4. 4 стадия – болезнь затрагивает всю лимфатическую систему и другие внутренние органы – печень, селезенка, мозг.

На первой стадии заболевания симптомов практически нет, или их можно спутать с обычным ОРВИ. Поэтому так важно каждый год проходить обследование, например, сдавать анализ крови и посещать терапевта.

Прогноз

Злокачественная гранулема хорошо поддается лечению и человек может полностью избавиться от этого недуга. Главное – вовремя выявить заболевание. Тогда шансы высоки – более 85 процентов пациентов с диагнозом “лимфома Ходжкина” полностью излечивается.

Прогноз зависит от нескольких факторов:

• Стадия болезни. Пациенты со 2 стадией достигают ремиссии в 90 процентов случаев. С 3-4 – в 80 процентах.
• Наличие метастазов. Многие органы и системы могут поражаться таким образом, что их восстановление уже невозможно.
• Риск рецидивов. После лечения у 15-25 процентов пациентов может вернуться болезнь. В этом случае прогноз неутешительный.
• Иногда болезнь Ходжкина просто не поддается никаким видам терапии. Однако это встречается редко.

Причины возникновения

Почему возникает лимфома Ходжкина, доподлинно неизвестно. Существуют только теории и предположения:

• Инфекции и вирусы (вирус Эпштейна-Барра, герпес 8 типа, инфекционный мононуклеоз). Вызывает быстрое разрушение форм лимфоцитов;
• Наследственная предрасположенность;
• ВИЧ (вследствие снижения иммунитета);
• Воздействие канцерогенов (например, вредные факторы на работе);
• Заболевания иммунной системы.

Лимфома Ходжкина не заразна. Но точной причины болезни до сих пор не найдено.

Симптомы

На начальном этапе развития лимфому Ходжкина практически невозможно заметить. Болезнь чаще всего обнаруживают уже на 3-4 стадиях заболевания.

Злокачественная гранулема имеет следующие симптомы у взрослых:

• Увеличенные лимфоузлы. Самый известный признак. Чаще всего увеличиваются шейные или подчелюстные лифоузлы, человек чувствует себя хорошо. В других случаях болезнь охватывает паховую область. Лимфоузлы могут расти до огромных размеров, но, как правило, безболезненны. На фото – поздняя стадия лимфомы Ходжкина.
• Поражение печени, селезенки. В случае лимфомы Ходжкина эти органы увеличиваются в размерах, иногда очень сильно, но не вызывают беспокойства у пациентов.
• Хрупкость костей, частые переломы. Эти симптомы возникают, когда метастазы добираются до костной системы.
• Зуд. Он возникает из-за увеличения концентрации лейкоцитов.
• Мучительный кашель, не проходит после применения таблеток.
• Одышка. Может быть как при движении, так и в спокойном состоянии и возникает из-за пережима бронхов.
• Трудности при глотании. В результате сильного увеличения лимфатических узлов, слюна и пища с трудом попадают в желудок.
• Отеки.
• Запоры и поносы, боли в животе.
• Тошнота и рвота.
• Чрезмерная потливость.
• Иногда может наблюдаться онемение в руках или ногах, почечные проблемы. Но при лимфоме Ходжкина это редкое явление.

Кроме того, ослабляется иммунная защита организма, и человек может чувствовать:

1. Повышение температуры до 39-40 градусов. Может начаться озноб, боли в мышцах. Все это пациент принимает за проявления гриппа, но такие симптомы повторяются снова и снова.
2. Хроническую усталость, которая не позволяет делать привычные дела.
3. Больной быстро худеет буквально за полгода, у него появляются частые инфекции вплоть до пневмонии.

Чтобы не допустить развития болезни, тщательно следите за состоянием лимфатических узлов, особенно у детей. Читайте здесь о детском лимфадените.

Диагностика заболевания

Из-за отсутствия симптомов в начале заболевания и многоликостью проявлений уже на поздних стадиях, лимфому Ходжкина бывает непросто диагностировать. Обычно к гематологу пациента отправляет терапевт. А профильный врач назначает исследования:

1. Общий анализ крови. Базовый анализ, не определяет опухоль, но позволяет оценить некоторые функции органов и заподозрить неладное. Может наблюдаться: снижение гемоглобина, тромбоцитов. Увеличены будут лейкоциты, моноциты, базофилы и эозинофилы. Лимфоциты при этом значительно снижены. СОЭ, напротив, увеличено (более 25).
2. Биохимический анализ крови. Врач видит в таком анализе появление белков воспаления, их изменение: фибриноген, С-реактивный белок, а2-глобулин. В поздних стадиях болезни повышается билирубин, сильно подскакивает АЛАТ, АСАТ.

Для диагностики лимфогранулематоза также применяют:

• Рентген. Поможет увидеть увеличение лимфатических узлов, а также изменения внутренних органов.
• УЗИ. Применяют для исследования размеров лимфатических узлов, степень поражения, наличие или отсутствие метастазов в органах.
• КТ. Компьютерная томография позволяет детально изучить и место, где расположилась опухоль, и ее состав. А также оценить состояние организма на данный момент в целом.
• ФГДС. Необходимо для определения метастазирования лимфомы.
• Пункцию костного мозга. Применяется в случае метастазов в ткани, откуда берут частичку.
• Биопсию лимфатических узлов. Достаточно точно определяет патологические клетки. Для этого изымают пораженный лимфатический узел и исследуют его под микроскопом.

Развитие у детей

У новорожденных и детей до 4х лет обычно не развивается этот вид рака лимфатической системы. Самый частый возраст заболевших в среднем от 14 лет. Но около 4 процентов детей младшего и школьного возраста все же заболевают.

Дети не чувствуют начало заболевания. Но позже могут появиться следующие признаки:

• Ребенок часто устает, становится вялым и ко всему безучастным.
• Можно заметить увеличение лимфоузлов на шее или в паху, которые долго не проходят.
• Ребенок стремительно худеет, мало ест.
• Появятся симптомы зудящего дерматоза.
• Скачки температуры тела, то появляющиеся, то вновь пропадающие.
• Может быть сильная потливость, особенно по ночам.
• Все это не беспокоит ребенка. Однако позже, очень медленно симптомы нарастают, начинаются изменения в печени, селезенке.

Если у врача возникают подозрения на лимфогранулематоз, то ребенку проводят такую же диагностику, как и взрослому. А в случае подтверждения опасений, направляют в стационар.

Болезнь у беременных

Представляет большую проблему, как в диагностике, так и в лечении. Все манипуляции должны проводиться под контролем врача-гинеколога.

Из-за беременности женщина может чувствовать значительное ухудшение самочувствия, однако, к счастью, болезнь развивается медленно, а значит у врачей есть время постараться добиться у больной стойкой ремиссии.

На ранних сроках недопустимо проведение лучевой терапии. В тяжелых случаях врачи рекомендуют сделать аборт, из-за угрозы для жизни пациентки.

Лечение беременной практически исключено. Врачи занимают выжидательную тактику. Пытаются помочь пациентке доносить ребенка до срока, а после родов сразу начинают терапию. Естественно, грудное вскармливание ребенка исключено. Риск передачи болезни ребенку отсутствует.

Лечение

Больного госпитализируют в онкологическое отделение и выбирают наиболее подходящий для него метод лечения:

1. Радиотерапия;
2. Химиотерапия;
3. Оперативное вмешательство.

Лучевая терапия наиболее эффективна на ранних стадиях заболевания. Курс лечения примерно месяц. За это время проводят 15 сеансов и человек, с большой долей вероятности войдет в стойкую ремиссию.

На поздних стадиях к облучению добавляют медикаментозную терапию, то есть химиотерапию препаратами антибактериального и противоопухолевого действия (Адриамицин, Блеомецин), блокаторы синтеза нуклеиновых кислот (Циклофосфан) и др. Применяют также гормональные препараты, такие как Преднизалон.

На первых двух стадиях обычно достаточно одной радиотерапии или лучевой терапии плюс два курса «химии». На 3-4 стадии проводят не менее 9 курсов химиотерапии.

Критерии адекватного лечения:

1. Уменьшение или даже исчезновение некоторых симптомов лимфомы;
2. Уменьшение лимфатических узлов в размерах;
3. При исследовании исчезают опухолевые клетки.

Если болезнь не поддается терапии, то назначают так называемую схему DHAP, состоящую из трех препаратов: Цисплатин, Цитарабин и Дексаметазон.

В крайних случаях, когда другие средства не помогают, применяется оперативное вмешательство. Убирают слишком большие образования, может быть удалена селезенка. К хирургическому методу прибегают для спасения жизни пациента.

Для подавления побочных эффектов от химио и лучевой терапии, больному прописывают препараты, повышающие иммунитет, также витамины.

Профилактика

Четких указаний по профилактики заболевания не существует. Рекомендовано оберегать себя от заражения вирусами и ВИЧ, воздействия канцерогенов, а также вовремя обнаружить и лечить герпес различных видов.

Болезнь Ходжкина – онкологическое заболевание лимфатической системы. К счастью, оно имеет очень большой процент излечения – более 90 процентов на второй стадии. Для этого нужна всего лишь бдительность и прохождение ежегодной диспансеризации.