От чего появляется лимфома

Лимфома – это название группы онкологических заболеваний, поражающих клетки лимфатической системы. Под данным термином объединены более 30 различных видов опухолей, отличающихся между собой по клинической картине, характеру течения, реакции на проводимую терапию; в зависимости от типа раковых клеток, их локализации, а также от присущих им молекулярных признаков.

Классификация лимфом

Как и прочие злокачественные новообразования, опухоли лимфатической системы возникают вследствие бесконтрольного деления клеток. Все они делятся на 2 большие группы:

• Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз или болезнь Ходжкина);
• Неходжкинские лимфомы, среди которых наиболее часто встречается крупноклеточная лимфома.

Лимфома Ходжкина изучена наиболее хорошо в сравнении с другими разновидностями лимфатических опухолей. Она развивается из патологически измененных лимфоцитов и, как правило, в лимфатических узлах. При этом опухолевые клетки обладают рядом специфических особенностей, отличающих их от прочих разновидностей лимфом. Кроме того, болезнь Ходжкина распространяется от одного лимфоузла к другому в соответствии с предсказуемым алгоритмом. В большинстве случаев заболевание поражает молодых людей в возрасте от 16 до 34 лет.

Среди неходжкинских лимфатических опухолей чаще всего диагностируют крупноклеточную лимфому (30% случаев) и фолликулярные опухоли (22% случаев); 7% составляют опухоли маргинальной зоны, 8% – Т-клеточные опухоли, 5% – опухоли зоны мантии, 3% – опухоли Беркитта, анапластическая крупноклеточная лимфома встречается в 2% случаев, все остальные варианты суммарно составляют 12%. Для всех этих заболеваний характерны совершенно различные варианты течения: отдельные опухоли могут существовать в течение десятилетий, не требуя при этом лечения, другие развиваются более агрессивно. В зависимости от гистологической картины, клинических проявления и методов лечения выделяют большое количество подвидов неходжкинских опухолей, среди которых:

• Индолентные (вялотекущие и не требующие лечения);
• Агрессивные (требующие немедленного лечения);
• Экстранодальные (возникающие изначально не в лимфатическом узле, а в различных внутренних органах);
• Опухоли, которым свойственны промежуточные характеристики.

Причины развития лимфом

В настоящее время нет точного ответа на вопрос, почему у одного человека развивается опухоль, а другого – нет. Выделяют ряд факторов, способных спровоцировать возникновение лимфомы. Однако их эффекты и степень влияния могут отличаться в зависимости от каждого конкретного случая развития раковой опухоли.

К факторам риска развития лимфатической опухоли относятся:

• Пол пациента. Так, например, неходжкинскую фолликулярную лимфому чаще всего диагностируют у женщин, несмотря на то, что в целом неходжкинская лимфома, равно как и лимфатические опухоли, развивающиеся из клеток мантии, преимущественно поражает мужчин;
• Национальность. Случаи развития неходжкинских лимфатических опухолей чаще встречаются среди населения развитых европейских стран, США, Австралии и Новой Зеландии, что касается лимфом Ходжкина и Баркитта, то их чаще диагностируют у жителей стран Юго-Восточной Азии и Африки;
• Генетические мутации ДНК, ускоряющие процесс клеточного деления и подавляющие механизмы супрессии развития раковой опухоли;
• Возраст. Лимфоме Ходжкина в большей степени подвержены люди, относящиеся к категории «ранние взрослые» (15-40 лет), и люди в возрасте старше 55 лет; риск развития неходжкинской опухоли высок в пожилом возрасте (после 60-70 лет);
• Перенесенные ранее заболевания. В группу риска относят пациентов с аутоиммунными заболеваниями, сахарным диабетом первого типа, ревматоидным артритом, перенесших инфекцию, вызванную T-лимфотропным вирусом человека; кроме того, развитие лимфомы может спровоцировать применение терапии с использованием иммуносупрессоров;
• Воздействие отдельных вирусов или бактерий. Вероятность возникновения рака возрастает при наличии у человека ВИЧ, вируса Эпштейна-Барра, вируса гепатита С, вируса Т-клеточной лейкемии первого типа, бактерии Helicobacter pylori (H. pylori), провоцирующей развитие язвы желудка.

Симптомы лимфомы

Одним из самых первых симптомов лимфомы является увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в паховой области, гортани, ребре крестового свода, в подмышечных впадинах. При этом их болезненность отсутствует (в отличие от тех случаев, когда увеличение может быть вызвано инфекционным заболеванием), они не уменьшаются с течением времени, а также после применения терапии с использованием антибиотиков.

Далее возможны проявления следующих симптомов лимфомы:

• увеличение размеров печени и селезенки;
• чувство переполнения в животе;
• затрудненность дыхания, одышка и кашель;
• распирающие боли в поясничной области спины;
• ощущение давления, возникающее в области лица и шеи;
• повышенная слабость;
• быстрая утомляемость;
• чрезмерная потливость (особенно в ночное время);
• внезапная беспричинная потеря веса (на поздних стадиях рака может развиться кахексия);
• нарушения со стороны пищеварительной системы;
• жар;
• кожный зуд, не сопровождающийся высыпаниями;
• появление красных пятен на коже;
• тошнота и рвота.

Лечение лимфомы

Выбор методов лечения лимфомы обусловливается типом опухоли и общим состоянием пациента.

В тех случаях, когда лимфома не прогрессирует, лечение не требуется, однако необходимо постоянное нахождение пациента под наблюдением гематолога или онколога. При более агрессивных формах могут быть назначены (отдельно или в комплексе):

• Лучевая терапия;
• Химиотерапия;
• Пересадка костного мозга (является частью высокотоксичной химиотерапии, предполагающей введение больших доз препаратов для полного уничтожения всех раковых клеток, однако, убивающей при этом также клетки костного мозга; для трансплантации может быть использован в том числе мозг самого пациента);
• биологическая терапия, включающая в себя иммунотерапию, ингибиторы ангиогенеза и генную терапию.

Прогнозы для пациента

При лимфоме прогноз для пациента является индивидуальным в каждом конкретном случае.

Наиболее тяжело поддаются лечению лимфомы в вялотекущих формах. В большинстве случаев у пациента в течение нескольких лет после прохождения лечебной терапии начинается рецидив.

Все опухоли наиболее хорошо лечатся на начальных этапах развития, поэтому при лимфоме прогнозы для пациента наиболее благоприятны, если новообразование обнаруживается на I или II стадии.

Благоприятными при лечении факторами, повышающими шансы на полное излечение, являются:

• Небольшие размеры опухоли;
• Локализированность опухоли;
• Отсутствие у пациента В-симптомов;
• Молодой возраст;
• Женский пол.

Тем не менее, при позднем обнаружении агрессивных форм лимфом прогноз также может быть благоприятным, однако при условии правильно выбранного метода лечения.

Об этиологии и патофизиологических механизмах лимфомы существует масса клинических исследований и научных работ, однако полная картина заболевания до сих пор остается неизученной. Эта патология по праву считается одной из наиболее частых и опасных видов онкологического поражения лимфатических узлов человека.

Определение

Лимфома – это раковая патология, которая развивается в лимфатических узлах человека. Этот термин объединяет под собой целую группу болезней, которые затрагивают лимфатическую ткань. Злокачественные лимфомы встречаются достаточно часто, статистические данные указывают на рост заболеваемости.

Причины развития

Современная медицина не способна дать ответ на вопрос о причинах развития и этиологии лимфомы. Однако, существует перечень факторов, которые могут выступать провоцирующими элементами:

Классификация

Стадии лимфомы

1 стадия

Развитие опухоли в лимфатических узлах или в одном внутреннем органе.

2 стадия

Поражение нескольких областей регионарных лимфоузлов, поражение диафрагмальной пластины с одной стороны.

3 стадия

Вовлечение лимфатических узлов с двух сторон диафрагмы, поражение селезенки.

4 стадия

Развитие опухолевого поражения верхнего этажа брюшной полости, лимфатических узлов и лимфатических структур, которые находятся вдоль аорты. Лимфома 4 стадии считается наиболее опасной и прогностически неблагоприятной.

Гистологические варианты

лимфома из клеток маргинальной зоны

лимфома из клеток мантийной зоны

Частные виды

Лимфома кишечника

Этот вид заболевания кишечника диагностируется в примерно восемнадцати случаях из ста, среди всех злокачественных патологий тонкого кишечника, и в одном случае из ста, если речь о толстом кишечнике. Чаще всего, в этом отделе пищеварительного тракта определяется наличие В-клеточной неходжкинской лимфомы.

На фото: Удаленная лимфома кишечника в разрезе

Выделяют такие виды лимфомы тонкого кишечника, как лимфома заднего типа, а также заболевание тяжелых альфа-цепей. В основном патология затрагивает детей до десяти лет, или мужчин после пятидесяти. Наиболее частой локализаций (в восьмидесяти процентах) выступает тонкая кишка. Предраковыми заболеваниями в этом случае принято называть целиакию, гипогаммаглобулинэмию, а также болезнь Крона.

Лимфома тонкой кишки

Достаточно опасная патология, к диагностированию которой следует относиться максимально осторожно. Дело в том, что специфических симптомов, которые могут отличить лимфому тонкой кишки от других опухолей – нет. В связи с этим, лечение должно быть комплексным, включающим все доступные методы.

Фото удаленной лимфомы тонкой кишки

Лимфома печени

Это развитие опухоли из лимфатических тканей в печени. Выделяют первичную лимфому печени, которая возникает не более чем в пятнадцати процентах случаев и чаще всего является одиночным образованием, обычно этот вид развивается у больных с синдромом иммунодефицита или на фоне недавней трансплантации этого органа.

Фото печени, пораженной лимфомами

Также выделяют вторичную лимфому, которая образуется как отдаленный метастаз из других пораженных органов. Это связано с хорошим кровоснабжением печени и тем, что одна из основных функций этого органа – это фильтрование и очистка крови. В таком случае более характерное диффузное мелкоочаговое поражение.

Предрасполагающими факторами выступают такие патологии как:

• Цирроз печени.
• Сахарный диабет любого типа.
• Злоупотребление алкоголем.
• Дискинезия желчевыводящих путей.

Лимфома щитовидной железы

Лимфома щитовидной железы – это онкологическое заболевание, которое берет свое начало из лимфоидных включений органа. Развивается характерная клиническая симптоматика, которая проявляется сдавлением окружающих анатомических структур, что приводит к увеличению передней поверхности шеи, лимфатических узлов, а также проблемам с прохождением пищевого комка по пищеводу и осиплости голоса.

Лимфома кости

Лимфома кости обычно развивается у людей старше шестидесяти лет, произрастать этот вид саркомы способен из абсолютно любых костей. В случае вторичного поражения, чаще всего, первичным очагом выступает печень, кишечник или щитовидная железа.

Снимок МРТ: лимфома кости

Характерными симптомами патологии выступает боль в костях, которая обычно усиливается по ночам, припухлость, а также развитие патологических переломов в следствие остеопороза. Предрасполагающими факторами принято считать врожденные пороки развития, генетическую обусловленность, наличие хронического воздействия радиационных или химических вредных факторов.

Лимфома брюшной полости

Это один из видов рака крови, который приводит к возникновению патологических лимфоцитов их скоплению в области живота. Характерная клиническая картина обычно состоит из таких симптомов:

• Присутствие пальпируемого новообразования в брюхе, которое приводит к сдавлению кишечных петель и клинике хронической кишечной непроходимости.
• Частое ощущение переполненного желудка в результате приема обычного количества пищи.
• Сплено- и гепатомегалия.
• Хронические боли в животе и снижение аппетита, вплоть до отвращения к пище.
• Скопление свободной жидкости в брюшной полости.

Абдоминополярное сканирование с компьютерной томографией с увеличенной контрастностью показало крупную мягкую ткань плотной массы (белую стрелку) в середине восходящей ободочной кишки и выше илеоцекума. После расширенного сканирования было отмечено неоднородное усиление.

Диффузная лимфома

Диффузная лимфома (В-крупноклеточная) – вид патологии, при которой поражение развивается не только в лимфатических узлах, но и в других внутренних органах. В группу риска входят люди со сниженной реактивностью иммунитета, наличием вируса Эпштейн-Барр, а также при заболевании инфекционным мононуклеозом.

Гистология диффузной лимфомы

Лимфома ЦНС

Выделяют как первичные, так и вторичные виды этой опухоли. Вторичная лимфома цнс развивается как результат метастазирования клеток лимфомы из других органов или тканей. Первичные же лимфомы цнс считаются достаточно редкими видами неходжкинских лимфом, которые возникают в области структур центральной нервной системы, но не распространяются за ее пределы в последующем.

Магнитно-резонансная томография мозга, показывающая В-клеточную неходжкинскую лимфому турецкого седла, гипоталамуса и тектума (интенсивно белые области, в середине).

Диагностика основывается на наличии очаговой мозговой симптоматики и инвазивных инструментальных методах, таких как резекция или биопсия опухоли. Частым клиническим проявлением есть невыносимая головная боль распирающего характера, появление поражения спинномозговых или зрительных нервов.

Лимфома молочной железы

Это онкологическая опухоль в области грудной железы , которая возникает в пяти десятых процента среди всех случаев патологических новообразований в этой анатомической структуре. Обычно она развивается вторично. В результате метастазирования из первичной опухоли.

Маммография показала круглый, 1,5 см, хорошо описанный узел, с однородной плотностью, крошечными лепестковыми границами и без микрокальцификаций

Пальпаторно определяется округлое включение с четко очерченными краями, которое сочетается с локальным утолщением кожных покровов. После определения окончательного диагноза, путем применения биопсии, следует выбор лечения. Чаще всего, оно заключается в использовании комплексной терапии, которая включает в себя хирургическое вмешательство, химио- и радио- воздействие.

Лимфома яичка

Лимфома яичка – развитие первичной опухоли в этой зоне лимфоидного происхождения считается достаточно редким явлением и возникает лишь в двух процентах случаев среди всех лимфом. В группу риска входят мужчины старше пятидесяти лет. В каждом пятом случае наблюдается двустороннее поражение указанных органов.

На фото показана многолучевая масса диаметром 5,4 см. Гистология и иммуногистохимические данные диагностировали диффузную В-клеточную лимфому яичка.

Диагностирование на ранних этапах представляется возможным благодаря наличию уплотнения и ощущения постороннего тела в области мошонки. В связи с этим, применяемая схема лечения, в восьмидесяти процентах случаев оказывается успешной.

Лимфома у детей

Нередкое заболевание по той причине, что дети составляют группу риска. Это связано с оформлением иммунной системы, и ее перестройкой в период шести-семилетнего возраста. В этот момент возможно развитие сбоя в репликации генетического кода, что приводит к развитию болезни.

Выделяют такие виды лимфомы у детей:

• Неклассическая.
• Смешанно-клеточная.
• С лимфотозом.
• С лимфопенией.
• Узелковая форма.

Масса осложнений при лимфоме у детей обязывает специалистов уделять все силы раннему выявлению патологии и комплексному лечению. Наиболее частыми симптомами в этом возрасте считают такие:

• Снижение массы.
• Развитие субфебрильной температуры.
• Усиленная потливость в ночное время.
• Хроническая слабость и ускоренная утомляемость.
• Зуд кожных покровов.
• Бледность.
• Болезненность в области костей и суставов.

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки – это опухоль, которая развивается на границе белой и красной пульпы селезенки. Именно эта часть органа называется магринальной зоной, здесь находится большое скопление лимфоцитов. Эта неходжкинская лимфома поражает в большей мере людей старше семидесяти лет и занимает не более трех процентов среди всех неходжкинских лимфом.

Селезеночная лимфатическая маргинальная зона. Увеличенное изображение показывает характер хроматина, характерный для лимфоидных клеток, сопровождаемый полярными ворсинами.

Неспецифическими проявлениями заболевания являются такие симптомы:

• Слабость.
• Излишняя потливость.
• Быстрая утомляемость.
• Тяжесть в левом подреберье, которая не связана с приемом пищи.
• Субфебрильная температура.
• Потеря веса.

Лимфома из клеток мантийной зоны

Лимфома из клеток мантийной зоны – образование из В-лимфоцитов, которое развивается в результате хромосомной мутации. Для такой патологии характерно увеличение лимфатических узлов, селезенки, размеров печени, а также поражение лимфоузлов пищеварительного тракта. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с полипозом кишечника, это связано со схожей клинической картиной.

Мантийная клеточная лимфома, общая патология — слизистая оболочка толстой кишки, усеянная опухолевыми конкрециями в кишечном лимфоматозном полипозе.

Разрастание берет начало из мантийной зоны, где происходит размножение патологических клеток. Лимфома из клеток мантийной зоны – считается патологией с низкой степенью злокачественности, так как нет разрастания в герминативный центр лимфоузлов.

Лимфома
MALT-лимфома желудка
МКБ-10	C 81 81. -C 96 96.
МКБ-10-КМ	C85.9
МКБ-9	202.8
МКБ-9-КМ	202.80 [1] , 200.1 [1] и 200.0 [1]
МКБ-О	9590-9999
OMIM	605027
MedlinePlus	000580 и 000581
MeSH	D008223

Лимфома (лат. lympha — чистая вода, влага + др.-греч. -ωμα — суффикс в названиях опухолей) — группа гематологических заболеваний лимфатической ткани, характеризующихся увеличением лимфатических узлов и/или поражением различных внутренних органов, в которых происходит бесконтрольное накопление «опухолевых» лимфоцитов. Первые симптомы лимфом — увеличение размеров лимфатических узлов разных групп (шейных, подмышечных или паховых).

Для лимфом характерно наличие первичного опухолевого очага, подобно со́лидным опухолям (латин. solid-твёрдый). Однако лимфомы способны не только к метастазированию (как со́лидные опухоли), но и к диссеминации по всему организму одновременно с формированием состояния, напоминающего лимфоидный лейкоз.

Индолентные лимфомы (лимфомы с низкой степенью злокачественности) в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако при первых признаках прогрессирования — увеличении лимфоузлов, повышении температуры тела наблюдаемого, появлении хронической слабости, начинают лечение пациента.

“>