Операция при тетрада фалло

Тетрада Фалло (так называемая, «синюшная» болезнь) – одна из наиболее часто встречаемых у детей тяжелых патологий развития сердца.

Организм больного испытывает острый дефицит кислорода, т. к. врожденные анатомические дефекты недоразвития сердечной перегородки приводят к неминуемому смешиванию артериальной и венозной крови. При тетраде Фалло детям требуется медицинская помощь.

В МЦ имени Святослава Федорова предоставляются комплексные услуги в области детской кардиохирургии. Современные методы диагностики с полным обследованием организма ребенка позволяют выявить врожденные пороки сердца (ВПС) еще на ранней стадии.

Что такое тетрада фалло у детей?

Детский ВПС характеризуется следующими аномалиями: недоразвитием правого желудочка сердца с одновременным смещением артериальной конусной перегородки в сторону, а также дефектом межжелудочковой перегородки. На фоне затрудненного оттока крови из правого желудочка сердца развивается вторичная гипертрофия.

Подобное смещение перегородки конуса обусловлено, прежде всего, стенозом (атрезией) правого желудочка, недоразвитием легочного ствола и целого клапанного аппарата сердца.

Диагностика тетрада Фалло

В детском центре имени Святослава Федорова проводится комплексная диагностика сердечно-сосудистой системы.

В рамках обследования для последующего лечения тетрада Фалло необходимо получить результаты:

• Лабораторного исследования анализа образца крови (общий);
• Электрокардиографии (ЭКГ);
• Эхокардиографии (ЭХОКГ);
• Ультразвукового исследования работы сердца (УЗИ);
• Рентгенологического исследования сердца и магистральных сосудов (рентгенографии грудной клетки).

Показания к проведению операции

В целом, клиническая картина при этом заболевании и выбор тактики лечения целиком зависит от наличия/отсутствия сопутствующих патологий. Наряду с этим, показания к операции при Тетрада Фалло носят абсолютный характер, поэтому даже при бессимптомном течении детям с таким диагнозом показано раннее оперативное лечение.

В нашем медицинском центре врачи и хирурги придерживаются поэтапной методики лечения врожденных патологий развития сердца у детей:

• Консервативное лечение – проводится препаратами инотропной поддержки (кардиотрофики, симпатомиметики, сердечные гликозиды, мочегонные средства);
• Хирургическая операция на сердце – паллиативная и радикальная коррекция.

Отметим, что паллиативные операции и радикальная коррекция порока с устранением стеноза и пластикой ДМЖП выполняются детям не моложе 3-х лет.

Суть операци при тетрада Фалло

• Паллиативная коррекция. Основной смысл паллиативного (облегчающего) хирургического вмешательства заключается в подготовке искусственного сосудистого русла – артериального протока между аортой и легочной артерией для дальнейшей радикальной коррекции порока сердца.

Из проводимых в настоящее время паллиативных операций в МЦ Святослава Федорова предпочтение отдается методике подключично–легочного анастомоза (шунтирование по Блелоку–Тауссиг).

• Радикальная операция – одноэтапная,выполняется с искусственным кровообращением.

Ход операции при Тетрада Фалло следующий: над выходным отделом правого желудочка вскрывается его стенка, скальпелем вырезаются мышцы, которые суживают выходные протоки из желудочка в легочную артерию. Место дефекта межжелудочковой перегородки закрывается заплатой из войлочного тефлона. Для профилактики возможного сужения протоков выходного отдела аналогичная заплата вшивается и в разрез стенки правого желудочка.

С большим успехом в МЦ им. Святослава Федорова применяется поэтапная методика радикальной коррекции. В частности, на 1-м этапе создается один из обходных анастомозов, а спустя 2—3 года проводится радикальное вмешательство с целью перевязки ранее наложенного анастомоза.

Прогноз после операции

Безусловно, судить о какой-либо стабильности результатов после таких операций крайне сложно, поскольку сведения об этом только накапливаются в настоящее время. Простая радикальная коррекция при тетрада Фалло отмечается сравнительно большим % летальности в ближайшем послеоперационном периоде, тогда как при поэтапной радикальной коррекции риск послеоперационной летальности снижается до 7%.

Бывает ли тетрада Фалло после операции?

Наряду с благоприятными результатами радикальной операции известны также случаи структурных изменений в биологических клапанах, которые были имплантированы в область клапана легочного ствола. В конечном итоге, это приводило к стенозу легочного ствола.

Сколько живут после такой операции?

В целом, прогнозы при тетраде Фалло неблагоприятные, т. к. общая продолжительность жизни целиком зависит от степени кислородного голодания (гипоксии мозга) больного.

Наш адрес: г. Москва, ул. Новослободская, дом 31/1.

Запись детей на обследование по тел. +7 (495) 609-22-72.

Пороками Фалло названа группа врожденных нарушений развития сердца, типичным признаком которых является синюшный цвет кожных покровов. Признаки болезни связаны с забросом крови из правого желудочка в левый, смешиванием венозной крови с артериальной, недостаточным кровоснабжением легких. Без оперативного лечения уменьшается продолжительность жизни пациентов.

Читайте в этой статье

Причины развития порока Фалло

Возникают пороки Фалло в период со 2 по 7 декаду развития эмбриона. Опасными факторами могут быть:

• вирусные инфекции на ранних сроках вынашивания ребенка: скарлатина, краснуха, корь;
• лекарственные препараты (транквилизаторы, снотворные, противоопухолевые средства, ретиноевая кислота, гормоны, флуконазол);
• алкоголь, наркотические препараты, курение;
• работа с химическими веществами, рентгеновским излучением;
• воздействие ионизирующего излучения.

Доказана роль генетической предрасположенности к порокам сердца. Точная причина заболевания не всегда может быть выявлена, но при беременности после 40 лет и наличии сахарного диабета, системной красной волчанки у матери риск врожденного порока развития сердца возрастает.

Патологии миокарда часто сочетаются с генетическими отклонениями: слабоумием, косоглазием, астигматизмом или близорукостью, деформированным позвоночником, грудиной, ушными раковинами, уменьшенным количеством или сращением пальцев. Им сопутствуют и аномалии развития почек, печени, кишечника.

Механизм нарушения кровообращения при пороках Фалло

При развитии патологии артериальный конус поворачивается таким образом, что клапан аорты смещается вправо от легочного. При этом сама аорта занимает положение «наездника», находясь над межжелудочковой перегородкой сердца. Стенка артериального конуса не имеет возможности присоединиться к перегородке, поэтому возникает в ней дефект.

Легочной ствол при аномальном расположении аорты сужается и становится длинным. Правый желудочек (ПЖ) увеличивается, так как ему сложно протолкнуть кровь через узкий просвет легочной артерии, а она с трудом попадает в легочную артерию из ПЖ. Так как между двумя желудочками есть отверстие, то в аорту приходит смешанная кровь. Она содержит меньше кислорода, чем в норме.

Гемодинамические расстройства при тетраде Фалло

Если устье легочной артерии полностью перекрыто, то легкие снабжаются артериальной кровью через дополнительные сосудистые ветви. При сужении умеренной степени кровь из левого желудочка проникает в правый, развивается «белая» форма болезни. В дальнейшем она становится смешанной, затем возникает сброс венозной крови в левый желудочек – «белая» форма меняется на «синюю».

Классификация тетрады Фалло

Из всех вариантов пороков Фалло тетрада диагностируется чаще. Для нее характерны 4 типичных нарушения:

• отверстие в стенке между желудочками;
• легочная артерия сужена;
• аорта смещена в правую сторону;
• увеличенный ПЖ.

Если смещения аорты нет или имеется незначительное ее отклонение от нормального положения, то порок называется триадой Фалло, при присоединении дефекта в стенке между предсердиями – пентадой Фалло.

При эмбриологическом варианте тетрады перегородка смещается вперед и влево, максимальное сужение находится в области мышечного разделительного кольца, а легочной клапан нормальный или недостаточно развит. При тубулярном типе легочный конус не развит, узкий и короткий.

При гипертрофическом варианте имеется увеличение конусной перегородки и узкое отверстие выхода из правого желудочка. Многокомпонентный тип проявляется удлинением или же высоким местом отхождения конусной перегородки.

Клинико-анатомическая классификация отражает нарушение гемодинамики при пороке Фалло. Выделены такие формы:

• атрезия (заращение просвета) устья легочной артерии;
• цианотичная: сужение устья легочной артерии, синюшный цвет кожи;
• ацианотичная: кожа обычного цвета.

О том, что собой представляет тетрада Фалло, смотрите в этом видео:

Симптомы проявления порока сердца

Цианотичный цвет кожных покровов — это наиболее типичный признак пороков Фалло. В зависимости от времени его появления выделены 5 клинических вариантов болезни:

• ранний цианотический (с 1 по 12 месяц);
• классический (ребенку 2 — 3 года);
• тяжелый (приступы цианоза, одышки);
• поздний цианотический (6 — 10 лет);
• ацианотический (бледная кожа).

Тяжелый вариант тетерады Фалло возникает в 3 — 4 месяца и нарастает к году. Ребенок синеет при еде, плаче, физической нагрузке. Любой вид активности вызывает слабость, затрудненное дыхание, головокружение, сильное сердцебиение. После бега или подвижных игр ребенок садится на корточки, чтобы прийти в себя.

Приступы цианоза становятся крайне тяжелыми со второго по пятый год жизни, их сопровождают внезапное возникновение слабости, беспокойства, потеря сознания. Могут появиться судороги, коматозное состояние при отсутствии дыхания.

Эти признаки вызваны спазмом правого желудочка, полным поступлением венозной крови в артериальную сеть, что вызывает кислородное голодание головного мозга.

Дети с пороками Фалло начинают позже ходить, отстают в развитии, болеют простудными заболеваниями и пневмонией чаще сверстников. У пациентов во взрослом возрасте высокий риск развития туберкулеза.

Диагностика патологии

Заподозрить тетраду Фалло можно на основании бледной или синюшной кожи, форме пальцев рук по типу «барабанных палочек», изменению ногтей – «стекло часов», низкой физической активности и слабости ребенка.

При осмотре заметна деформация грудной клетки в виде сердечного горба, нижние конечности длинные и тонкие, позвоночник обычно искривлен.

Перкуторные границы сердца немного расширены. При прослушивании сердца можно обнаружить систолический шум, который слышен слева от грудины во 2 межреберье и слабый 2 тон над легочной артерией.

При инструментальной диагностике можно выявить такие признаки:

• УЗИ сердца: сужение легочной артерии, сдвиг аорты вправо, имеется дефект перегородки, гипертрофирован ПЖ.
• Фонокардиография: подтверждает слабый тон над легочной артерией, систолический шум.
• Рентгенография: сердце, как башмачок, рисунок легких сглажен, сердце увеличено умеренно.

Рентген при тетраде Фалло: 1) сердце по форме напоминает сапог; 2) правый желудочек резко увеличен и оттесняет влево левый желудочек; 3) легочной кровоток обеднен, талия углублена.

• ЭКГ: блокада правой ножки пучка Гисса и увеличенный ПЖ.

Электрокардиограмма ребенка 4 лет с тетрадой Фалло: отклонение QRS вправо, признаки гипертрофии правого желудочка с высоким зубцом P.

• Зондирование: катетер проходит в аорту из правого желудочка, насыщение кислородом крови слабое, повышенное давление в ПЖ.

При затруднении постановки диагноза назначают селективную коронарографию, аортографию и МРТ сердца.

Лечение порока Фалло

Оперативное вмешательство является единственным методом терапии. Симптоматическое лечение назначается при приступах затрудненного дыхания и цианоза. Проводятся ингаляции кислородом, показаны инфузии Реополиглюкина, растворов глюкозы и натрия гидрокарбоната, эуфиллина. Как поддерживающее лечение используют препараты, улучшающие снабжение миокарда кислородом и снижающие сердечную недостаточность.

Все операции могут быть разделены на паллиативные и радикальные. Паллиативные вмешательства проводятся при тяжелом пороке у новорожденных и младенцев. К ним относятся:

Пластика дефекта межжелудочковой перегородки, реконструкция сужения из правого желудочка

соединение анастомозом подключичной и легочной артерии;

Радикальная операция предусматривает пластику дефекта между желудочками, устранение сужения выхода из ПЖ. Она чаще проводится в два этапа для уменьшения послеоперационных осложнений. Оптимальным периодом для такого лечения является возраст ребенка от полугода и до 3 лет.

Прогноз при выявлении

Если порок не выявлен, операция не проведена, то 25% пациентов с тяжелой формой умирает на первом году жизни. Даже при сужении легочной артерии умеренной степени средняя продолжительность жизни детей без операции – 10 — 12 лет. До зрелого возраста доживает 5% неоперированных пациентов.

Причины смерти больных связаны с тяжелой пневмонией, нарушением мозгового кровообращения, тромбоэмболией сосудов, сердечной недостаточностью, бактериальным эндокардитом и сепсисом. Возможно развитие абсцесса головного мозга.

При успешной операции в раннем детском возрасте больные имеют высокий шанс сохранить трудоспособность, физическую и социальную активность.

У пациентов с пороками сердца повышен риск развития эндокардита при проведении любого вида оперативного вмешательства, в том числе и стоматологического лечения, малоинвазивных хирургических методик, поэтому им показана профилактическая антибиотикотерапия при угрозе бактериальных инфекций.

Тетрада Фалло относится к тяжелым порокам развития, поэтому для сохранения жизни должно быть проведено оперативное лечение. Прогноз болезни благоприятный в тех случаях, если у ребенка не развились физические и психические нарушения из-за хронического кислородного голодания тканей. В связи с возросшими техническими возможностями для хирургических операций в детском возрасте рекомендуется ранее их проведение.

Альтернативного способа лечения болезни нет, также неизвестны методы профилактики. В семьях, где были случаи развития пороков сердца, при планировании беременности рекомендуется проходить генетическое консультирование.

Полезное видео

О лечении тетрады Фалло смотрите в этом видео:

В современных диагностических центрах можно определить порок сердца на УЗИ. У плода он виден начиная с 10-11 недели. Признаки врожденных также определяют с помощью дополнительных методов обследования. Не исключены и ошибки при определении строения.

Если выявлен сочетанный порок сердца у плода, то беременность зачастую прерывают. Если же он приобретенный, то необходимо оперировать. Сочетанный порок сердца может быть с преобладанием стеноза, аортальный и митральный, а также комбинированный.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

В норме открытое овальное окно у ребенка есть до двух лет. Если оно не закрылось, то с помощью УЗИ и других методов устанавливают его степень открытия. У взрослых и детей иногда нужна операция, но можно и без нее. Можно ли в армию, нырять, летать?

Зачастую порок трикуспидального клапана диагностируется в раннем возрасте. Он бывает врожденный, то есть формируется у плода во время беременности. Как диагностировать и лечить его?

Выявляется аорто-легочная фистула у малышей грудного возраста. Новорожденные слабые, плохо развиваются. У ребенка может появляться одышка. Является ли аорто-легочная фистула пороком сердца? Берут ли с ней в армию?

Довольно тяжелый порок общий артериальный ствол выявляется еще у плода. Однако в связи со старым оборудованием его могут найти уже у новорожденного. Делится на типы ВПС. Причины могут быть как наследственные, так и в образе жизни родителей.

При наличии лишней перегородки может получиться трехпредсердное сердце. Что это означает? Насколько опасна неполная форма у ребенка?

Если предстоит беременность, и пороки сердца были выявлены, то иногда врачи настаивают на аборте или усыновлении. Какие осложнения могут возникнуть у мамы при врожденных или приобретенных пороках во время беременности?

Симптомы, диагностика, операция при диагнозе Тетрада Фалло

Из всех врожденных аномалий развития сердца одним из наиболее часто диагностированных пороков является тетрада Фалло – она определяется в 7-10% клинических случаев сердечных пороков. Кроме того, на нее выпадает половина всех аномалий развития сердца так называемого цианотического (синюшного) типа.

Определение

Тетрада Фалло – это врожденный порок сердца (ВПС), при котором одновременно наблюдаются:

• стеноз (сужение) выводного тракта (пути) правого желу¬дочка;
• дефект (наличие патологического отверстия) межжелудочковой пере¬городки;
• декстрапозиция аорты – при этом выявляется нетипичное высокое отхождение аорты от левого желудочка или же аорта вообще выходит из правого желудочка;
• гипертрофия (разрастание, утолщение) сердечной мышцы правого желудочка.

Помимо тетрады Фалло, есть еще ее «упрощенный» и «дополненный» варианты – триада и пентада Фалло. Различие триады, тетрады, пентады Фалло по анатомическим признакам:

• при триаде имеются все признаки тетрады, кроме неправильного отхождения аорты;
• при пентаде имеются все признаки тетрады и дополнительно к ним дефект межпредсердной перегородки.

Также тетрада Фалло может диагностироваться в сочетании с другими сердечно-сосудистыми пороками – например:

• расположение дуги аорты справа;
• аномалии развития коронарных сосудов (сосудов, кровоснабжающих сердце);
• сужение более мелких ветвей легочной артерии;
• дополнительная верхняя полая вена.

Причины и суть заболевания

Описываемое заболевание развивается из-за того, что в период эмбрионального развития (2-8 неделя) наступает сбой в развитии сердца. Чаще всего это наблюдается из-за заболеваний и нарушений различного характера у будущей матери. Их легче избежать, чем потом проводить радикальную коррекцию тетрады Фалло у родившегося ребенка. К таким нарушениям у беременной относятся:

• корь;
• скарлатина;
• краснуха;
• неконтролированный прием ряда медикаментозных препаратов;
• прием наркотических веществ и спиртных напитков;
• действие вредных производственных факторов.

Также роль играет наследственная предрасположенность.

Из-за анатомического нарушения со стороны сердца страдает кровообращение – меняется характер поступления крови из желудочков в аорту и легочную артерию.

Клиническая картина

Для тетрады Фалло характерны симптомы:

• ранний цианоз (синюшность);
• задержка физического (в том числе моторного) и умственного развития;
• головокружение;
• частые обмороки;
• одышка (характерным является одышечно-цианотический приступ при тетраде Фалло).

В зависимости от того, когда появился цианоз, выделены пять форм тетрады Фалло:

• ранняя цианотичная – с первых месяцев жизни;
• классическая – со 2-3 года;
• тяжелая – наблюдаются одышечно-цианотические приступы;
• поздняя цианотичная – цианоз появляется к 6-10 годам жизни;
• ацианотичная – без цианоза.

Помимо этого, у детей с таким заболеванием часто диагностируются простудные заболевания, хроническая форма тонзиллита, гайморит и часто рецидивирующие пневмонии. Взрослые с тетрадой Фалло могут заболеть туберкулезом легких.

Диагностика

Для пренатальной (до рождения) диагностики значение имеют признаки тетрады Фалло на УЗИ у плода.

Диагноз ставят на основании жалоб и результатов дополнительных методов диагностики.

Данные физикального обследования:

• при осмотре – кожа и слизистые бледные, с синюшным оттенком, фаланги пальцев утолщены, в виде «барабанных палочек», ногти похожи на часовые стекла. Реже выявляется сердечный горб (деформирование грудной клетки);
• при перкуссии (простукивании) – определяется расширение границ сердца;
• при аускультации (прослушивании фонендоскопом) – слышен отчетливый грубый систолический шум, а также ослабление сердечного тона над легочной артерией.

Лечение тетрады Фалло у новорожденных детей и взрослых проводят после уточнения диагноза при помощи инструментальных методов исследования. Это такие методы:

• электрокардиография;
• ультразвуковое исследование сердца;
• рентгенологическое обследование органов грудной клетки;
• фонокардиография;
• зондирование полостей сердца (предсердий и желудочков);
• аортография;
• селективная (избирательная) коронарография;
• магнитно-резонансная томография сердца.

Лечение. Радикальная коррекция тетрады Фалло

Заболевание можно ликвидировать только хирургическим методом. Объем операции при диагнозе Тетрада Фалло зависит от тяжести, варианта порока и возраста больного. Консервативная терапия тоже привлекается – она показана при наличии одышечно-цианотических приступов. В основе назначений:

• ингаляции (вдыхание) кислорода;
• внутривенные инъекции реополиглюкина, глюкозы, эуфиллина.

Нередко проводят так называемые паллиативные операции – они не ликвидируют порок, но облегчают состояние пациента. В частности, проводят формирование анастомозов – сообщений между крупными сосудами сердца.

В качестве радикальной коррекции тетрады Фалло выполняют пластику дефекта межжелудочковой перегородки и ликвидацию стеноза выходного отдела правого желудочка. Радикальная коррекция проводится в возрасте от 0,5 до 3 лет.

На сайте нашей клиники Добробут.ком вы можете почерпнуть больше информации – прогноз операции при тетраде Фалло, возможные осложнения и т.д.