Не сворачивание крови болезнь

• 25 Июня, 2018
• Анализы и диагностика
• Александра Гоптарь

Для поддержания нормальной работы внутренних органов каждый из них должен получать полноценное кровоснабжение. Поэтому в организме кровь должна быть умеренной вязкости – не слишком жидкой, но и не слишком вязкой. В таком состоянии кровь поддерживают две системы, находящиеся в постоянном балансе между собой, – свертывающая и антисвертывающая. Но некоторые патологические состояния способны нарушить баланс этих двух систем, вызвав тяжелые, смертельно опасные осложнения.

Как отдельного диагноза, нарушения свертываемости крови в МКБ 10 не существует. Однако есть пять групп, включающих более десятка заболеваний под этим названием:

• D65 – диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
• D66 – наследственный дефицит фактора VIII;
• D67 – наследственный дефицит фактора IX;
• D68 – другие нарушения свертываемости;
• D69 – пурпура и другие геморрагические состояния.

О самых распространенных из них пойдет речь в этой статье.

Основные фазы гемостаза

Почему же при ранении мы не истекаем кровью? Почему она способна остановиться самостоятельно? Предупреждает развитие нарушения свертываемости крови свертывающая система, или гемостаз. Существует два вида гемостаза: сосудистый и коагуляционный.

Сосудистый гемостаз обеспечивается специальными клетками крови – тромбоцитами. Они буквально приклеиваются к сосудистой стенке, быстро закрывая ее просвет и препятствуя дальнейшему кровотечению. Сосудистый гемостаз действует быстро, но кратковременно.

После сосудистого в роботу включается коагуляционный механизм. Он обеспечивается работой специальных белков – факторов свертывания, которые вырабатываются в печени. Выделяют три основных этапа коагуляционного гемостаза:

1. Первый этап заключается в образовании тканевого тромбопластина.
2. На втором этапе под действием тромбопластина из протромбина образуется тромбин.
3. На заключительном этапе образуются волокна фибрина – соединительной ткани, которые прочно склеиваясь между собой и стенкой сосуда, обеспечивают окончательную остановку кровотечения.

Классификация

Нарушением свертываемости крови называется патология одного из двух звеньев гемостаза – сосудистого и коагуляционного. Свертываемость может меняться как в сторону гипокоагуляции (то есть понижаться), так и гиперкоагуляции (повышаться). Кроме того, нарушение свертываемости может быть наследственным и приобретенным – после инфекций, вакцин, приема некоторых лекарств.

Причины нарушения коагуляции

Нарушение внутреннего механизма свертывания (коагуляционного) обычно происходит по механизму гипокоагуляции, то есть недостаточного свертывания крови.

Здесь представлены основные причины нарушения свертываемости крови:

• Гемофилия – наследственное заболевание, которое передается с половой Х-хромосомой. В большинстве случаев болеют мальчики. Эта болезнь вызывает нарушение коагуляционного гемостаза. Выделяют несколько видов гемофилии: при нехватке VIII фактора свертываемости развивается гемофилия А, при уменьшении IX – гемофилия В.
• Гипокоагуляция при приеме медикаментов. В отдельную группу можно выделить людей, принимающих препараты, снижающие свертываемость. Основной препарат – «Варфарин». Его обычно назначают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы для профилактики развития инфарктов и инсультов. Но иногда при длительном приеме таких препаратов может развиться патологическая гипокоагуляция. Поэтому так важно при приеме «Варфарина» регулярно делать коагулограмму, при помощи которой можно проконтролировать свертываемость крови.
• Геморрагическая болезнь новорожденного. Опасное заболевание, которое проявляется в первые три дня жизни ребенка и возникает из-за нарушения выработки печенью витамина К, который необходим для образования многих факторов свертываемости.
• Инфекционные заболевания печени, которые также приводят к снижению образования факторов свертывания.

Причины нарушения сосудистого гемостаза

Сосудистый или тромбоцитарный гемостаз может нарушаться по ряду причин. Возможно как повреждение сосудистой стенки, так и неполноценность или уменьшение количества тромбоцитов.

К причинам нарушения свертываемости крови при повреждении тромбоцитарного механизма относятся следующие заболевания:

• Тромбоцитопеническая пурпура – иммунное заболевание, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов. Может быть как наследственным, тогда оно носит название "Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура", так и приобретенным – после инфекций, приема медикаментов, травм, стрессов.
• Тромбоцитопатии – большая группа семейных заболеваний, характеризующихся нарушением качества тромбоцитов при нормальном их количестве.

Симптомы гемофилии

Гемофилия является основной причиной нарушения свертываемости крови у детей. Практически никогда не встречается у девочек, но они могут быть носителями заболевания и передавать ген гемофилии своим потомкам.

Основные симптомы включают в себя:

• Частые носовые и ушные кровотечения.
• Образование гематом разной величины по всему телу, причем величина и количество гематом не соответствуют характеру травмы. В тяжелых случаях синяки появляются спонтанно, без предшествующего удара.
• Кровотечение через несколько часов после операции. Например, после удаления зуба длительного кровотечения может не быть, но оно вдруг начинается внезапно через несколько часов. Это связанно с тем, что при гемофилии нарушается второе звено гемостаза – коагуляционное, при нормальном тромбоцитарном.
• Кровоизлияния в суставы – гемартрозы. Этот симптом очень характерен для гемофилии и проявляется опухлостью сустава, покраснением, болезненностью при движениях. Частые гемартрозы могут привести к разрушению суставного хряща, что требует хирургического вмешательства.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Так как механизм развития пурпуры принципиально отличается от гемофилии, ведь нарушается другое звено гемостаза, то и симптомы нарушения свертываемости крови будут существенно разниться:

• Спонтанные мелкие несимметричные геморрагические высыпания по всему телу (петехии), в отличии от массивных синяков при гемофилии. Также сыпь может локализоваться на слизистых оболочках.
• Кровотечение сразу после операционного вмешательства, а не спустя часы.
• Геморрагии из носа, десен, у девочек также могут наблюдаться меноррагии (длительные кровавые менструации).

Диагностика

Чтобы поставить диагноз нарушения свертывания крови, необходимо уделить особое внимания сбору жалоб и анамнеза пациента, его семейной истории заболеваний, данным физикального обследования. Только после комплексной беседы и осмотра больного можно перейти к лабораторным методам диагностики. Основным условием проведения подобных тестов является их атравматичность, а также то, что проводиться они должны до начала лечения.

Основные методы диагностики нарушения свертываемости крови:

• Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов.
• Время кровотечения и время свертывания.
• Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).
• Протромбиновое и тромбиновое время.
• Время рекальцификации плазмы.

При гемофилии: лабораторные изменения

Для нарушения свертываемости крови при гемофилии характерны такие изменения в лабораторных тестах, как:

• увеличение времени свертывания крови (дольше 7 минут);
• увеличение активированного частичного тромбопластинового времени;
• нормальное количество тромбоцитов и нормальное время кровотечения;
• увеличение протромбинового времени.

Лабораторные изменения при тромбоцитопенической пурпуре

Для заболевания с нарушением свертываемости крови сосудистого происхождения характерны следующие изменения в анализах:

• уменьшение количества тромбоцитов;
• увеличение времени кровотечения (больше 10 минут);
• нормальное время свертывания и АЧТВ;
• нормальное протромбиновое время.

Лечение

Лечение нарушения свертываемости крови напрямую зависит от того, какое заболевание послужило причиной развития недуга. Основное правило таково: при повышенной коагуляции крови необходимо назначать препараты, способствующие разжижению крови (аникоагулянты, антиагреганты), а при пониженной коагуляции применяют лекарства, повышающие свертываемость (факторы свертываемости, витамин К, антигеморрагические препараты). Подробней о том, в каких случаях применять определенные группы лекарственных средств, а также какие побочные действия могут наблюдаться при их приеме, будет рассказано ниже.

Лечение гипокоагуляций

Основные заболевания, приводящие к развитию кровотечений и гематом вследствие гипокоагуляции, – это гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и геморрагическая болезнь новорожденных.

Для лечения гемофилии применяются следующие лекарственные средства:

• VIII фактор свертываемости – для лечения гемофилии А, и IX фактор – против гемофилии В. Эти средства играют роль заместительной терапии, то есть восполняют недостающие в крови вещества.
• Криопреципитат или плазма крови. Это лекарство представляет собой кровь, очищенную от форменных элементов и содержащую только факторы свертывания. Плазма применяется в экстренных случаях – при массивных кровотечениях, когда нужно предоставить неотложную помощь, но выяснить вид гемофилии (А или В) не представляется возможным.

С целью вылечить тромбоцитопеническую пурпуру применяют следующие препараты:

• Кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон». Подобные лекарства угнетают иммунную систему организма, предупреждая выработку антител против тромбоцитов и тем самым препятствуя их разрушению. Побочные действия длительного приема кортикостероидов: развитие гиперфункции коры надпочечников, размягчение костной ткани (остеопороз), гиперкоагуляция вплоть до развития тромбов, ожирение, появление угрей, обострение гастрита и язвы желудка.
• «Сандоглобулин» – этот препарат обладает высокой активностью при пурпуре, также препятствуя разрушению клеток крови.
• Спленектомия или операция по удалению селезенки. Этот способ – крайняя мера лечения, которая применяется лишь при тяжелых случаях течения заболевания у взрослых и детей старше 5 лет. Поскольку именно в сосудах селезенки разрушаются тромбоциты, этот метод лечения является очень эффективным.
• Переливание тромбоцитарной массы используется лишь в неотложных случаях при сильном кровотечении.

Геморрагическую болезнь новорожденных лечат внутривенным введением витамина К, поскольку это заболевание связано именно с его нехваткой. Как правило, лечение эффективно и приводит к быстрому выздоровлению ребенка.

Поскольку все эти препараты приводят к сгущению крови тем или иным способом, неправильное их применение или передозировка может привести к тромбозам, что вызовет нарушение кровообращения в тканях и органах. Поэтому применять эти лекарства необходимо строго под контролем лечащего врача.

Лечение гиперкоагуляций

Для того чтобы предотвратить образование тромбов или растворить уже имеющиеся применяют такие лекарственные средства, как:

• Антиагреганты – «Аспирин», «Клопидогрель». Не позволяют тромбоцитам склеиваться между собой и закупоривать сосудистые просветы.
• Антикоагулянты – «Гепарин», «Варфарин». Влияют на коагуляционный гемостаз, препятствуя работе факторов свертывания.

Поскольку вышеперечисленные препараты разжижают кровь, их основным побочным действием является возникновение синяков, кровотечений, вплоть до очень массивных и даже смертельно опасных. Поэтому их также нужно применять строго по инструкции и под врачебным контролем.

Не медикаментозное лечение

Кроме препаратов, на свертывание крови могут также влиять некоторые продукты. Так, кисломолочные продукты, рыба, мясо, зеленый лук, капуста и шпинат способны ускорить свертывание крови. В народной медицине также применяется крапива, отвар которой содержит много витамина К.

Также в народном лечении болезни нарушения свертываемости крови применяют тысячелистник, способный очищать сосуды и оказывать противовоспалительное действие.

Последствия заболевания

Нарушение свертываемости крови нужно начинать лечить как можно быстрее, поскольку именно при раннем лечении можно добиться стойкой ремиссии. Если же прием препаратов начат несвоевременно, то это может привести к тяжелым осложнениям: кровоизлиянию в мозг, кровотечению из желудочно-кишечного тракта, кровоизлиянию во внутренних органах.

На фото белым цветом видно очаги кровоизлияния в головном мозге.

Нарушение свертываемости крови – очень опасный синдром, под которым может скрываться множество заболеваний. Своевременное обращение к врачу при первых же симптомах заболевания является чрезвычайно важным для благополучной и долгой жизни.

Дата публикации статьи: 23.08.2018

Дата обновления статьи: 9.06.2019

Автор: Дмитриева Юлия (Сыч) – практикующий врач-кардиолог

Плохая свертываемость крови грозит тем, что даже незначительный порез может обернуться длительным кровотечением и большой кровопотерей. В медицине это состояние называется — гипокоагуляция.

Из этой статьи Вы узнаете: почему она возникает, имеет ли характерные признаки, какие методы диагностики и лечения существуют, и насколько опасна пониженная свертываемость.

Какой анализ проводится для определения?

Для анализа крови, с целью определения ее свертываемости, проводится коагулограмма (гемостазиограмма).

В обязательном порядке она делается пациентам:

• с острым нарушением коронарного (инфаркты) и мозгового (инсульты) кровообращения в анамнезе;
• при патологиях печени и сосудов;
• в период вынашивания ребенка;
• перед операцией;
• при тромбофилии (склонности к тромбозам).

Коагулограмма включает в себя ряд тестов:

Название теста	Описание	Норма
Время свертывания	Для его определения берется кровь из локтевой вены, разливается в две пробирки и ставится на водяную баню, имитирующую температуру тела. С помощью секундомера определяют время, за которое образуется сгусток. За результат берется среднее время, рассчитанное по двум пробиркам.	5-10 минут
Протромбиновое время (ПВ)	Определяется время образования тромбинового сгустка. Алгоритм действий такой же, как и при определении времени свертывания. Отличие заключается в том, что в пробирки добавляется раствор кальция хлорида и стандартный раствор тромбопластина.	11-17 секунд
Протромбиновый индекс (ПТИ)	Соотношение стандартного ПВ плазмы крови и ПВ пациента.	80-130%
МНО	В настоящее время вместо ПТИ используют показатель МНО – международное нормализованное соотношение. Он представляет отношение ПВ пациента к ПВ здорового человека.	0,82-1,18
Определение фибриногена плазмы	Фибриноген – первый фактор свертываемости, синтезируемый в печени и под влиянием XII фактора (Хагемана) превращающийся в нерастворимый фибрин. Определяют содержание и концентрацию фибриногена.	2-4 г/л
Тромбиновое время	Означает время, которое нужно для образования фибринового сгустка при добавлении тромбина к плазме.	15-17 секунд
Активированное время рекальцификации	Показывает, какое время необходимо для образования нитей фибрина в плазме, насыщенной кальцием и тромбоцитами.	81-127 секунд
Время капиллярного кровотечения по Дьюку	Период времени от повреждения капилляра до завершения кровотечения.	2-5 минут

Эти показатели являются основными. Существует еще ряд расширенных показателей, для исследования которых требуются специальные реагенты, доступные не каждой лаборатории.

Забор крови для анализа производится только натощак. Накануне его сдачи нельзя употреблять острую, жирную и соленую пищу, курить, принимать антикоагулянты.

Кровь берется из локтевой вены шприцем с широкой иглой без применения жгута. Нельзя сильно травмировать вену, чтобы в кровоток не попало большое количество тромбопластина. Время выдачи результатов анализа составляет 1-2 суток.

Возможные причины

Гипокоагуляция бывает врожденной (гемофилия, болезнь Виллебранда) и приобретенной.

Причинами приобретенной медленной свертываемости крови у взрослых являются:

1. Снижение количества тромбоцитов (тромбоцитопения);
2. Функциональные, морфологические и биохимические изменения в тромбоцитах, не связанные со снижением их количества (тромбоцитопатии);
3. Нарушение синтеза факторов свертываемости крови (прокоагулянтов) в печени: I (фибриноген), II (протромбин), V (проакцелерин), VII (проконвертин) и др.;
4. Недостаточная активация прокоагулянтов при сохранении их нормальной концентрации;
5. Нарушения в системе противосвертывающих факторов (гипергепаринемия);
6. Чрезмерная активация фибринолиза.

К этим состояниям приводят:

• повреждения печени, в которой синтезируется большинство факторов свертывания;
• гиповитаминоз – дефицит витамина К;
• недостаток ионов кальция в плазме, необходимых для образования тромбина и фибрина;
• анемия – понижение содержания гемоглобина;
• злокачественные заболевания крови (лейкоз);
• массивные кровопотери;
• длительное применение антибиотиков;
• прием антикоагулянтов, разжижающих кровь, при варикозном расширении вен, гипертонии, сердечной недостаточности;
• прием фибринолитических препаратов.

Гипокоагуляция встречается реже, чем повышенная свертываемость крови (гиперкоагуляция), которая характеризуется склонностью к тромбообразованию (тромбофилия).

Характерные симптомы и признаки

Симптомами того, что у пациента плохо сворачивается кровь, являются:

• частые носовые кровотечения, которые трудно остановить;
• обильные месячные у женщин;
• появление синяков и кровоизлияний на коже без видимых причин;
• кровоточивость десен;
• головокружения, слабость;
• наличие крови в кале, что может быть признаком внутреннего кровотечения.

При наличии этих признаков нужно обратиться к врачу. Он проведет диагностику, которая поможет понять причину нарушения коагуляции и назначит лечение.

Как проводится лечение?

Лечение плохой свертываемости крови направлено на устранение причины, которая ее вызывает.

В терапии применяются препараты:

1. Антиферментные средства – ингибиторы протеолитических ферментов, тормозят фибринолиз и растворение тромбов. К ним относятся аминокапроновая кислота, аминометилбензойная кислота (Амбен), препараты с действующим веществом апротинином (Ингипрол, Ингитрил, Контрикал, Гордокс), протамина сульфат.
2. Коагулянты непрямого действия – витамины группы К и их производные: Викасол, десмопрессин (синтетический аналог вазопрессина).
3. Коагулянты прямого действия – компоненты и препараты гемостатического действия.

Терапия гипокоагуляции длительная. При врожденных патологиях часто требуется пожизненный прием лекарств.

Кроме медикаментозного лечения, хороший эффект в повышении свертываемости крови оказывает сбалансированное питание. Оно включает в себя продукты, богатые витамином К, присутствие которого необходимо для синтеза белков, необходимых для коагуляции.

В перечень этих продуктов входят: все виды капусты, овощи зеленого и красного цвета и зелень петрушки, кинзы, укропа, красные и фиолетовые ягоды, зеленые томаты, яйца, соль, белый хлеб, бананы и манго, грецкие орехи.

Пить рекомендуется виноградный и гранатовый соки.

Насколько это опасно?

Низкая свертываемость крови опасна своими последствиями для жизни человека. Любое повреждение сосудов вызывает кровотечение, которое часто невозможно остановить самостоятельно.

Наиболее страшны повреждения крупных артерий и вен. В этом случае потребуется оказание экстренной помощи, иначе большая кровопотеря может привести к смерти.

Особого внимания требуют беременные женщины и пациенты во время оперативного вмешательства.

В нормальном состоянии вязкость крови соответствует показателю воды, так как лишь при таких условиях, возможно обеспечить ткани нужными веществами. Однако, если существует плохая свертываемость крови, причины, лечение этого недуга могут быть разными. Это может быть причиной разных болезней, влияющих на качество состава этой биологической жидкости и работоспособности кровеносной системы в целом.

Причины низкой свертываемости крови

В случае различных заболеваний эти белки могут содержаться в недостаточных количествах, либо и вовсе отсутствовать. Данные патологии часто передаются от родителей к детям. При этом эти болезни могут передаваться не только на генетическом уровне, но и появляться вследствие других причин, а именно:

1. Недостаток витамина K;
2. Заболевания на генетическом уровне. Так, к примеру, болезнь Виллебранда, либо гемофилия, может быть обнаружена у грудничка;
3. Заболевания печени. Нарушения свертываемости крови часто происходят при циррозе, либо инфекционном гепатите;
4. Карцинома печения. Данные проблемы встречаются и в результате онкологических заболеваний других органов;
5. Применение в течение длительного времени сильных антибиотиков. Причиной низкой свертываемости может быть и использование антикоагулянтов – препаратов, которые препятствуют образованию тромбов;
6. Тромбоцитопения. Происходит в этом случае уменьшение в крови количества тромбоцитов;
7. Употребление ингибиторов ангиогенеза, которые предотвращают и производят торможение появления в теле человека новых сосудов;
8. Анемия. Во время данного заболевания уровень гемоглобина снижается ниже положенной нормы.

Как диагностировать заболевание?

Для выявления причин патологии и подбора высокоэффективного лечения, пациенту надо осуществить обследование, в которое входит:

• Комплексное исследование крови. Это обследование позволяет определить, сколько белых и красных кровяных телец содержится в крови;
• Анализ агрегации тромбоцитов. Это исследование даст возможность понять могут ли тромбоциты между собой прикрепляться;
• Определение продолжительности кровотечения. Данное исследование показывает, в течение какого времени после прокола поверхности кожи осуществляется закупорка кровеносных сосудов.

Симптомы низкой свертываемости

Специалисты уже довольно давно знают признаки, по которым есть возможность точно определить, что существуют проблемы со свертываемостью в организме человека биологической жидкости. Это можно определить по следующим основным симптомам:

1. Кровоточивость десен;
2. Очень высокая скорость появления гематом, синяков, иногда которые могут сопровождаться кровью из носа;
3. Кровоточивость любых повреждений без всяких причин, в том числе и маленькие царапины;
4. Сложность в остановке крови.

Варианты лечения

Довольно тяжело обнаружить, что кровь начала хуже сворачиваться, поскольку взрослый человек достаточно редко получает травмы, вследствие которых происходило бы кровотечение. Если же диагноз о плохой свертываемости биологической жидкости был установлен в клинических условиях, то лучшим решением для больного будет выяснить как можно быстрее причины данной патологии и прислушаться к рекомендациям специалистов.

Однако, конечно же, в обычных условиях, когда человек знает о причинах дисфункции, к примеру, употребление дезагрегационных и болеутоляющих средств, необходимо лишь перестать принимать данные препараты, чтобы свертываемость крови пришла в норму. Самое главное – это знать, что данные проблемы поможет решить врач-гематолог.

Очень важно вовремя выявить и начать лечения патологий, которые наиболее часто встречаются – онкология либо заболевания печени. К вариантам ведения терапии также относят:

• Использование витамина K путем введения инъекций;
• Осуществление переливания плазмы крови;
• Препараты, повышающие свертываемость;
• Другие средства, позволяющие избежать проблем с тромбоцитами.

Заболевание можно лечить также отварами и настойками, к примеру, из горца птичьего, двудомной крапивы и многих других растений, которые богаты витаминами K, С, а также способные уменьшить количество сахара, а также наоборот увеличить содержание гемоглобина в биологической жидкости.

При лечении народными средствами многие больные часто используют тысячелистник, который оказывает противовоспалительное действие и благоприятствует очищению, а также расширению сосудов.

Возможные осложнения

При обнаружении причин низкой свертываемости крови начинать выполнять лечение необходимо как можно быстрее, поскольку лишь так можно получить хорошие результаты. В случае если вовремя это не сделать могут произойти следующие осложнения:

1. Кровотечения в ЖКТ;
2. Кровотечение в мозге;
3. Сильные боли и кровотечения в суставах.

Видео о нарушении свертываемости крови

В этом видео доктор Комаровский проведет клинический анализ крови: