Кардиология
МИКСОМА СЕРДЦА
Миксома сердца — доброкачественная внутриполостная опухоль, составляет до 50% всех первичных новообразований сердца. В 75% случаев опухоль поражает левое предсердие, в 20% — правое. В остальных случаях она расположена в желудочках сердца, иногда происходит вовлечение клапанного аппарата.
Код по международной классификации болезней МКБ-10: D15.1 Сердца
Миксомы составляют 50% всех доброкачественных опухолей сердца у взрослых и 15% — у детей • Миксомы у новорождённых — казуистика • Спорадические миксомы у женщин возникают в 4 раза чаще, чем у мужчин, наследственные формы — с одинаковой частотой у обоих полов • Наибольшую частоту миксом выявляют в возрасте 30–60 лет • 94% спорадических миксом солитарные, 22% наследственных форм мультилокулярные
Около 75% миксом возникает в левом предсердии, 15–20% — в правом предсердии, 6–8% — в желудочках • 21–76% наследственных форм рецидивирует после оперативного лечения, спорадические формы почти никогда не рецидивируют
• Около 20% пациентов с наследственными формами имеют сопутствующие онкологические заболевания (адренокортикальную узловую дисплазию, опухоли из клеток Сертоли, опухоли эпифиза, множественные миксоидные фиброаденомы молочной железы, кожные миксомы, множественные невусы лица и губ)
• По данным патологоанатомических вскрытий, частота выявления колеблется от 0,0005 до 0,02%.
Причины
Генетические аспекты. Синдром Карни.
Этиология • В 80% случаев миксомы возникают у людей с нормальным геномом • В 5% случаев удаётся установить семейный характер патологии, в этом случае 20% пациентов имеют различные генетические аномалии (чаще других — тетраплоидию) • По — видимому, существует взаимосвязь между травмами сердца, предшествующей пластикой ДМЖП, транссептальной пункцией, чрескожной баллонной дилатацией митрального клапана и последующим развитием миксомы.
Патогенез • Наличие и выраженность стенозирующего эффекта и характер нарушений кровообращения зависят от размера и локализации опухоли • Характер изменений гемодинамики — см. Стеноз митрального клапана; Стеноз клапана аорты; Стеноз трёхстворчатого клапана; Стеноз клапана лёгочной артерии.
Морфология • Миксома сердца по внешнему виду напоминает полип желеобразной консистенции на короткой ножке, фиксированный к межпредсердной перегородке • Размеры варьируют от 5 до 12 см в диаметре, масса достигает 250 г • Морфологически наследственные и спорадические формы идентичны.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина и диагностика.
Выделяют основные клинические признаки, позволяющие заподозрить или подтвердить наличие миксомы сердца • Внезапное появление клинических признаков недостаточности кровообращения, зависящих от перемены положения тела больного • Быстрое развитие сердечно — сосудистой недостаточности без видимых причин и на фоне соответствующей терапии • Небольшая длительность заболевания по сравнению с ревматическими пороками сердца • Возникновение эмболий периферических сосудов или сосудов лёгких на фоне синусового ритма, особенно у молодых людей; при этом эмболэктомия с гистологическим исследованием эмбола может облегчить диагностику опухоли • Одышка или кратковременная потеря сознания, наступающая внезапно • Изменчивость шумов при перемене положения тела больного • Инфекционный эндокардит, толерантный к антибактериальной терапии.
Жалобы больных обусловлены тремя патологическими механизмами — эмболиями, обструкцией кровотока и конституциональными признаками (причина последних неизвестна, скорее всего, — множественные мелкие эмболии или аутоиммунная реакция). Относительно редкое и позднее осложнение миксом — инфекционный эндокардит (см. Эндокардит инфекционный).
• Возникают у 30–40% пациентов •
• Поскольку большинство миксом локализуется в левых отделах, около 50% эмболий происходит в экстра — или интракраниальные артерии головного мозга, а также в сосуды нижних конечностей, реже — в сосуды кишечника, коронарные и почечные артерии •
• Эмболии при правосторонних миксомах обычно бессимптомны и приводят лишь к выявляемой инструментально умеренной лёгочной гипертензии.
КТ и МРТ • Позволяют получать дополнительную информацию относительно распространённости процесса и инвазии опухоли в стенку сердца (дифференцировка от злокачественных опухолей)
• При помощи КТ и МРТ можно диагностировать опухоли размером 5–10 мм • Обычно КТ и МРТ проводят только при диагностических затруднениях, а также при опухолях правого предсердия, распространяющихся в полые вены или правый желудочек.
Коронарная ангиография. Проводят всем кандидатам на оперативное лечение старше 40 лет.
Катетеризация сердца. Проводят с целью биопсии опухоли и дооперационной верификации её доброкачественной природы.
Ангиокардиография — выявление дефекта наполнения с ровными контурами.
Лечение
Консервативное лечение проводят в плане предоперационной подготовки;
Хирургическое лечение.
• Показания: все пациенты с миксомой сердца.
• Методы оперативного лечения: иссечение опухоли и площадки её прикрепления.
• Миксомы не метастазируют
• Характер их роста — экспансивный • Опухоли, ранее рассматриваемые как миксомы с инфильтративным ростом, на самом деле являются первично злокачественными опухолями (обычно саркомами) с последующей их миксоматозной дегенерацией
• Длительность заболевания различна и зависит от выраженности обструкции и тяжести эмболий • Риск внезапной смерти — 8–30%
• Госпитальная летальность после удаления предсердных миксом — менее 5%, желудочковых — менее 10% • Частота рецидивов семейных форм миксомы без генетических аномалий — 1–4,7%, при генетических аномалиях — 12–40% • Наиболее часты рецидивы в сроки 4–6 мес после операции
• Течение обычно прогрессирующее — при естественном течении болезни средняя продолжительность жизни после появления первых симптомов миксомы сердца редко превышает 2 года
• Причины смерти — окклюзия клапанных отверстий сердца или опухолевая эмболия.
Новообразования способны возникнуть в любой части организма, в том числе и в сердечно-сосудистой системе. По своему течению они бывают злокачественными и доброкачественными. Миксома сердца относится ко второй категории. Ее выявляют фактически в 50% случаев от общего числа диагностированных опухолей данной локализации. Касается проблема зачастую взрослых людей от 35 до 65 лет. Особо подвержены развитию миксомы представительницы женского пола. У них ее выявляют в 3 раза чаще, чем у мужчин. При обнаружении опухоли следует проконсультироваться с кардиологом и онкологом для составления дальнейшего плана действий.
Особенности миксомы
Миксома сердечной мышцы представляет собой доброкачественное образование первичного типа, прорастающее в предсердиях и желудочках. Код МКБ-10 пересмотра у нее D15.1. Данная аббревиатура расшифровывается как международная классификация болезней. Ее используют в качестве нормативного документа, в котором собраны методы обследования и лечения. В МКБ также присутствуют макропрепараты, то есть специальные снимки и статистические данные, облегчающие постановку диагноза.
Согласно информации международной классификации, происхождение миксомы может быть разным. Часть специалистов настаивает, что новообразование формируется из пристеночного тромба. Другие ученые расценивают миксому как истинную опухоль, аргументируя свою точку зрения ее структурой.
По внешнему виду новообразование делится на 2 типа:
- Не имеющая цвета опухоль с широким основанием. Она крепко держится за стенку и по своей консистенции напоминает желе.
- Похожее на полип новообразование, которое крепится на ножке к стенке сердечной мышцы. Она значительно плотнее первой разновидности.
Поверхность опухоли гладкая. Ее содержимое напоминает желе по своему виду и консистенции. С годами миксомы обызвествляются и «костенеют». Получают питание они благодаря капиллярам и артериолам. Из-за хрупкой структуры частички миксомы легко отрываются и способны закупорить сосуды.
Размер новообразования варьируется от 1 до 2-3 см. Первоначально оно никак себя не проявляет. Опасность грозит человеку со временем, когда опухоль начинает увеличиваться. Сопровождает процесс яркая клиническая картина. Если своевременно не удалить образование, то повышается вероятность развития осложнений, часто приводящих к летальному исходу.
Миксоматоз или миксома? Многие люди не знают, что такое миксоматоз митрального клапана, поэтому путают его с миксомой сердца. В первом случае суть проблемы заключается в пороке строения клапанного аппарата. Во втором варианте речь идет о новообразовании первичного вида. Связать миксоматоз митрального клапана и миксому можно лишь схожей симптоматикой, вызванной нарушением работы сердечной мышцы.
Локализация
У многих людей диагностируется миксома левого предсердия. В правой части она встречается реже и почти не выявляется в желудочках. Иногда врачи обнаруживают множественные опухоли в нескольких отделах одновременно.
В зависимости от своей локализации миксома вызывает различную симптоматику и осложнения. Ознакомиться с вариантами расположения можно ниже:
- В левом предсердии выявляют опухоль в 75% случаев. Из-за своего расположения она вызывает сбои в венозном оттоке и уменьшает митральное отверстие, повышая кровяное давление и способствуя развитию сердечной недостаточности.
- В правом предсердии обнаруживают новообразование лишь у каждого пятого пациента. Нарушается венозный отток из-за сужения правого атриовентрикулярного отверстия, что проявляется ростом давления.
- Миксома возникает в левом или правом желудочке лишь в 5% случаев. Проявляется она признаками обструктивной кардиомиопатии.
Зачастую обнаруживают миксому рядом с овальной ямкой или на стенке (задней, передней) левого предсердия. Иногда из-за своего размера и степени подвижности она опускается в желудочек, нарушая гемодинамику и закупоривая клапанное отверстие. В такой ситуации опухоль выявляют между створками.
Причины развития
Точные причины возникновения миксом сердца до сих пор не выяснены, но есть общепринятый перечень факторов, влияющих на их развитие. Ознакомиться с ним можно ниже:
- наследственная предрасположенность к онкологическим болезням;
- развитие новообразований в других местах;
- генетические аномалии;
- транссептальная пункция;
- перенесенные травмы сердечной мышцы;
- баллонная вальвулопластика митрального клапана.
Иногда на развитие миксомы оказывают воздействие патологические процессы хронического течения. Из-за них нарушается работа сердца, что является триггером (пусковым механизмом) для появления новообразования.
Клиническая картина
Заподозрить наличие миксомы сердца можно по свойственным ей симптомам:
- Внезапно возникшая острая сердечная недостаточность, которая не купируется с помощью медикаментов.
- Эмболия периферических сосудов, часто проявляющаяся у больных миксомой сердца в молодом возрасте.
- Резкая потеря сознания и одышка, возникшая без причины. Связан симптом с расположением опухоли в непосредственной близости к клапанному отверстию.
- Снижение концентрации тромбоцитов (тромбоцитопения) в крови вплоть до 150 тыс./мкл и ниже.
- Проявление феномена Рейно, для которого характерен спазм мелких сосудов.
- Возникновение шумов в сердце, меняющихся при смене положения тела.
- Учащение сердцебиения (тахикардия).
- Высокое кровяное давление, свойственное гипертонической болезни.
Иногда у больных миксомой сердца в течение длительного времени проявляются нижеприведенные признаки:
- анемия (малокровие);
- высокая скорость оседания эритроцитов;
- общая слабость и быстрая утомляемость;
- повышенная температура тела до 37-38 °.
Методы диагностики
Большинство пациентов приходят в клинику уже с «устаревшими» миксомами довольно крупных размеров. Промедление связано с отсутствием симптоматики на ранних этапах развития опухоли. Первоначально врач опросит пациента для выяснения беспокоящих его симптомов и их частоты возникновения. Далее специалист проведет осмотр и назначит ряд обследований, чтобы определить размер, тип и локализацию новообразования. Их перечень выглядит следующим образом:
- Электрокардиография (ЭКГ) является основным методом диагностики заболеваний сердца. С ее помощью можно обнаружить определенные нарушения ритма сокращений и проводимости импульса, возникшие по вине разрастания миксомы. Выраженность изменений напрямую зависит от степени сужения отверстий между отделами.
- Фонокардиография позволяет выявить расщепление первого тона. Подобное отклонение свойственно новообразованиям в сердечной мышце. Если миксома находится в левом предсердии, то прибор выявит диастолический шум и обнаружит пропажу тона, возникающего при открытии митрального клапана.
- Эхокардиография позволяет получить наиболее точную информацию о размере и локализации опухоли, поэтому она часто проводится перед операцией. Благодаря ее гладкой поверхности можно обнаружить отчетливый эхосигнал во время сокращения сердца. В случаи с прочими патологическими процессами полученные данные более размытые.
- Рентгенография является дополнительным методом обследования. Ее назначают для обнаружения структурных изменений сердечной мышцы (ширины предсердий, набухания ушка). Иногда ее отделы одинаково увеличены. Хорошо заметен на рентгеновском снимке процесс обызвествления, свойственный «старым» миксомам.
- Ангиокардиография представляет собой эффективный метод исследования сердца с помощью ввода контрастного вещества. Во время процедуры врач может обнаружить дефект при наполнении кровью сосудов, вызванный ростом опухоли. Минусом данного вида диагностики является отсутствие возможности распознать вид новообразования.
- Магнитно-резонансную или компьютерную томографию назначают перед операцией для определения размера миксомы, ее локализации и глубины проникновения.
Сложность постановки диагноза заключается в схожести клинической картины миксомы с прочими болезнями (миокардитом, коллагенозом) и новообразованиями (липом, тератом). Для точного дифференцирования потребуется провести ряд обследований и исключить похожие патологии. По результатам диагностики можно будет определить вид опухоли, ее природу, размер и локализацию.
Удаление опухоли
Единственный способ лечения миксомы – это оперативное вмешательство. Столь радикальный метод может спасти жизнь человеку с минимальной вероятностью развития осложнений. Медикаменты, народные средства и прочие варианты терапии абсолютно не эффективны в данном случае. Они могут лишь улучшить самочувствие больного, но никак не воздействуют на новообразование.
Опытные хирурги придерживаются нижеприведенного алгоритма действий при выполнении операции по удалению миксомы:
- вскрытие грудной клетки для получения доступу к сердцу;
- подключение к устройству искусственного кровообращения;
- выполнение надреза необходимого отдела сердечной мышцы;
- пересечение ножки опухоли;
- коррекция дефектов;
- отключение от аппарата искусственного кровообращения.
Суть коррекции дефектов заключается в проведении восстановления поврежденных участков сердца. Обычно требуется исправление перегородки и замена клапанов.
Несмотря на медленный рост миксомы, с момента появления первых признаков и до летального исхода от осложнений проходит всего лишь 2-3 года, поэтому провести операцию необходимо срочно. Ее стоимость зависит от выбранной клиники и опыта специалистов. Средняя цена обычно варьируется от 180 до 200 тыс. руб.
Осложнения во время операции
Во время оперативного вмешательства по удалению миксомы осложнения возникают редко. Связаны они со следующими нюансами:
- плохая предоперационная подготовка;
- сложности, вызванные локализацией опухоли;
- резкое развитие приступа аритмии;
- попадание инфекции в полость сердца во время операции.
После окончания хирургического вмешательства пациента держат под наблюдением не менее 2 суток в реанимационном отделении, чтобы предотвратить развитие таких осложнений:
- кровотечение;
- эмболия, связанная с повреждением сосудов в ходе операции;
- аритмия;
- сердечная недостаточность.
Период восстановления зависит от наличия прочих патологий, возраста и особенностей организма. В целях предупреждения распространения инфекция пациенту будет назначена антибактериальная терапия.
Послеоперационный прогноз
Прогнозы после миксомы сердца обычно положительные. При отсутствии осложнений больные достаточно быстро восстанавливаются и живут, как и раньше, не ограничивая себя. Рецидивы могут проявляться после удаления множественных миксом. Связаны они с недостаточным иссечением креплений.
Летальные случаи встречаются крайне редко. По статистике, лишь 5% людей с опухолью в предсердии и 10% с новообразованием в желудочке умирают во время или после хирургического вмешательства.
Жизнь после удаления миксомы сердца
После операции пациента ожидает долгий период восстановления. Ему придется регулярно проходить обследования, чтобы наблюдать за работой сердца и своевременно выявлять осложнения. Не менее актуально соблюдать рекомендации врачей. С их помощью можно ускорить выздоровление, укрепить иммунную систему, предотвратить развитие многих патологий и улучшить самочувствие в целом. Полный перечень советов расположен ниже:
- избегать стрессовых ситуаций и конфликтов;
- уделять сну не менее 7-8 часов в сутки;
- стараться избегать травм в области грудной клетки;
- заниматься лечебной физкультурой (после одобрения врача);
- подкорректировать свой рацион;
- отказаться от спиртных напитков и курения;
- пройти санаторно-курортное лечение (по возможности);
- соблюдать рекомендации лечащего врача;
- избегать людей, переносящих инфекции;
- больше временим отдыхать на свежем воздухе;
- регулярно проходить все необходимые обследования.
Прогнозирование работоспособности и выхода на работу зависит от индивидуальных особенностей процесса реабилитации. Обычно это происходит через 2-3 месяца после проведения операции. От тяжелого физического труда на ближайшее время (не менее 1 года) придется отказаться полностью. Допускается лишь нагрузка, связанная с занятием лечебной гимнастикой и только после одобрения врача.
Миксома сердечной мышцы разрастается постепенно. Долгое время опухоль никак себя не проявляет и лишь при значительном увеличении в размерах больного начинает беспокоить свойственная ей клиническая картина. Если откладывать визит к врачу, то проявятся опасные для жизни осложнения. За 1-2 года они способны привести к летальному исходу, поэтому необходимо своевременно обследоваться. По результатам диагностики врач выявит тип опухоли, ее размер и локализацию, после чего будет назначена операция.
Макроглобулинемия (идиопатическая) (первичная) C88.0
Макрогнатия, макрогнатизм (врожденный) (нижнечелюстной) (верхнечелюстной) K07.0
- – влияние на плод или новорожденного P01.2
Малярия, малярийная (лихорадка) B54
Мастит (острый) (инфекционный) (неродовой) (подострый) N61
Мастоидит (геморрагический) (гнойный) H70.9
- – острый, подострый H70.0
- – хронический (некротический) (рецидивирующий) H70.1
Матери состояние, влияющее на плод или новорожденного P00.9
- – алкоголизм P04.3
- – альбуминурия P00.1
- – анестезия или аналгезия P04.0
- – болезнь НКД P00.9
- – болезнь органов кровообращения (состояния, указанные в рубриках I00-I99, Q20-Q28) P00.3
- – гепатит острый, злокачественный или подострый P00.8
- – гипертензия (состояния, указанные в рубриках O10-O11, O13-O16) P00.0
- – грипп P00.2
- — проявление гриппа у ребенка P35.8
Мегаколон (приобретенный) (функциональный) (кроме болезни Гиршпрунга) K59.3
Медиастинит (острый) (хронический) J98.5
Медуллобластома (M9470/3) десмопластическая (M9471/3) C71.6
Мезиодентия [срединный зуб] K00.1
Меланома (злокачественная) БДУ (M8720/3) C43.9
- – новорожденного P54.1
- — вследствие заглатывания материнской крови P78.2
- – влияние на плод или новорожденного P02.7
Менингит (базальный) (церебральный) (спинномозговой) G03.9
- – аденовирусный A87.1+ G02.0*
- – актиномикозный A42.8+ G01*
- – бактериальный G00.9
- – вирусный НКД A87.9
- – вызванный
- — вирусом герпеса (простого) B00.3+ G02.0*
- — вирусом Коксаки A87.0+ G02.0*
- — вирусом опоясывающего лишая B02.1+ G02.0*
- — профилактической иммунизацией, прививкой или вакцинацией G03.8
- — энтеровирусом A87.0+ G02.0*
- – бактериальный НКД G04.2
- – вирусный НКД A86
- – гриппозный G04.2
- – при
- — паротите эпидемическом B26.2+ G05.1
- — токсоплазмозе (приобретенном) B58.2+ G05.2*
- — врожденном (активном) P37.1+ G05.2*
- – климактерическая N92.4
- – постклимактерическая N95.0
- – преклимактерическая N92.4
Метрит (катаральный) (септический) (гнойный) (геморрагический) N71.9
- – гемиплегическая (семейная) G43.1
- – классическая G43.1
- – менструальная N94.3
- – простая G43.0
- – ретинальная G43.8
Миелит (острый) (восходящий) G04.9
Миелома (множественная) (M9732/3)C90.0
Миелопатия (спинного мозга) G95.9 васкулярная G95.1
Микоз, микотический НКД B49
- – вагинальный (кандидозный) B37.3+ N77.1*
- – грибовидный (M9700/3) C84.0
- – кожный НКД B36.9
- – оппортунистический B48.7
- – стоматит B37.0
Микрогнатия, микрогнатизм (врожденная) (нижней челюсти) (верхней челюсти) K07.0
Микролитиаз альвеолярный легочный J84.0
- – глазницы хронический H05.1
- – гнойный M60.0
- – интерстициальный M60.1
- – инфекционный M60.0
- – клостридиозный A48.0
- – оссифицирующий M61.5
Миокардит (с атеросклерозом) (хронический) (фиброзный) (интерстициальный) (старый) (прогрессирующий) (старческий) I51.4
- – острый или подострый (интерстициальный) I40.9
- — ревматический I01.2
- — с хореей I02.0
Миоклонус (семейный эссенциальный) (многоочаговый) (простой) G25.3
- – матки (шейки) (тела) D25.9
- — при беременности или родах O34.1
- – алкогольная G72.1
- – врожденная (доброкачественная) G71.2
- – токсическая G72.2
Миопия (осевая) (врожденная) (прогрессирующая) H52.1
Мозоль (инфицированная) L84
Молочная железа кистозная N60.1
Мононуклеоз инфекционный НКД B27.9
Мочевой пузырь (мочевого пузыря)
- – атоничный N31.2
- – незаторможенный N31.0
- – нейрогенная слабость N31.2
- – нервно-мышечная дисфункция БДУ N31.9
- – рефлекторный N31.1
P.S. Только вот я сама из города и у нас его в продаже не нашла, заказывала через интернет.
P.S. Я тоже из города ))