Метгемоглобин что это такое

Метгемоглобинемия — это расстройство крови, которое возникает, при малом поступлении кислорода в клетки организма. Существует два вида метгемоглобинемии — врожденная и приобретенная.

Младенцы могут наследовать заболевание от своих родителей — это называется врожденной метгемоглобинемией.

Приобретенная метгемоглобинемия может возникнуть после воздействия определенных лекарств или химических веществ. Приобретенная метгемоглобинемия обычно проявляется мягко и проходит после идентификации и устранения причины заболевания.

Врожденная метгемоглобинемия — это редкая болезнь. Приобретенная метгемоглобинемия встречается значительно чаще, в большинстве случаев не требует лечения.

Типы и причины метгемоглобинемии

Заболевание возникает, когда гемоглобин протеина крови в организме превращается в метгемоглобин.

Гемоглобин присутствует в эритроцитах, он переносит кислород по телу, распределяя его по всем тканям и органам. При метгемоглобинемии, кислород по-прежнему переносится по телу, но не эффективно высвобождается.

Причины метгемоглобинемии зависят от вида болезни. В случае генетической причины метгемоглобинемию вызывает определенный фактор.

Унаследованная (врожденная) метгемоглобинемия

Метгемоглобинемия может передаваться, если один или оба родителя несут дефектный ген, который вызывает проблемы с ферментом цитохрома b5 редуктазы.

• Тип 1 унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит эритроцитарной редуктазы который возникает, когда красные кровяные тельца не имеют цитохрома b5 редуктазы.
• Тип 2, унаследованной метгемоглобинемии. Это дефицит общей редуктазы который возникает когда, когда многие клетки в организме не имеют фермента. Этот тип может привести к летальному исходу.
• Энзимопеническая М метгемоглобинемия. Такое состояние возникает, когда сам гемоглобиновый белок дефектен.

Приобретенная метгемоглобинемия

Приобретенная метгемоглобинемия более распространена, чем унаследованные формы, метгемоглобинемию вызывает воздействие:

• анестетиков, таких как бензокаин
• нитробензола
• некоторых антибиотиков, включая дапсон и хлорохин
• нитритов, которые используются в качестве добавок для предотвращения порчи мяса
• некоторых продуктов, таких как шпинат, свекла или морковь, которые содержат природные нитраты. Они могут вызвать метгемоглобинемию, если потребляются в больших количествах

Симптомы

У ребенка, родившегося с этим состоянием, может быть синеватый оттенок кожи, который называется цианозом. Этот цвет может проявляться при рождении или вскоре после него.

Ребенок с метгемоглобинемией

• коричневый цвет крови;
• синева вокруг рта;
• синева рук;
• синева ног;
• трудности с дыханием, одышка;
• рвота;
• понос.

В тяжелых случаях могут возникать:

• вялость;
• чрезмерное слюнотечение;
• потеря сознания.

Симптомы варьируются в зависимости от количества метгемоглобина (MetHb) в крови, которое измеряется по шкале, называемой концентрацией метгемоглобина.

Уровни концентрации метгемоглобина (MetHb)

• Нормальный уровень концентрации метгемоглобина (MetHb) в крови человека составляет от 0 до 3 процентов. Если метгемоглобин достигает концентрации от 3 до 10 процентов — кожа может приобретать сине-серый вид.
• Уровни метгемоглобина от 15 до 30 процентов приводят к цианозу, кровь выглядит шоколадно-коричневой.
• Концентрации от 30 до 50 процентов вызывает более серьезные симптомы. Эти симптомы могут включать головную боль, усталость, головокружение, беспокойство и замешательство, а также временную потерю сознания, быстрое сердцебиение и слабость.
• Когда уровень метгемоглобина достигае 50 — 70 процентов — могут возникнуть приступы, проблемы с почками или аномальное сердцебиение.
• Концентрация MetHb 70% и более может быть фатальной.

Кровь больного метгемоглобинемией и нормальная кровь

Типичные симптомы метгемоглобинемии при разных типах заболевания

Метгемоглобинемия 1 типа:

• голубоватая окраска кожи

Метгемоглобинемия 2 типа:

• отставание в развитии;
• проблемы в обучении;
• припадки.

Энзимопеническая М метгемоглобинемия:

• голубоватая окраска кожи

• голубоватая окраска кожи;
• головная боль;
• усталость;
• сбивчивое дыхание, одышка;
• недостаток энергии.

Диагностика метгемоглобинемии

Врач будет диагностировать состояние с помощью анализа крови, при котором определяется уровень функционального гемоглобина в крови.

Врач может проводить пульсоксиметрию, которая проверяет уровень кислорода в крови и анализ крови, который проверяет концентрацию газов в крови.

Общий анализ крови исследуется на наличие эритроцитоза, ретикулоцитоза, увеличения Hb, пониженное СОЭ.

Фото больного метгемоглобинемией

Биохимический анализ крови исследуется на предмет небольшого повышения билирубинемия. Хроническая метгемоглобинемия обычно сопровождается наличием телец Гейнца-Эрлиха в эритроцитах.

У пациентов с энзимопенической М метгемоглобинемией при внутривенной инъекции раствора метиленового синего проходит цианоз, кожа также приобретает нормальный цвет.

Лечение метгемоглобинемии

Некоторые люди с врожденной метгемоглобинемией не имеют никаких симптомов, то есть они могут не нуждаться в лечении.

Мягкие случаи приобретенной метгемоглобинемии обычно не требуют лечения. Врач посоветует пациенту избегать того вещества, которое вызвало проблему.

Метиленовый синий используется для лечения тяжелых случаев метгемоглобинемии, и врачи могут назначать аскорбиновую кислоту для снижения уровня метгемоглобина в крови.

В тяжелых случаях человеку может потребоваться переливание крови. При выраженном цианозе будет также проводиться кислородная терапия.

Каковы возможные осложнения?

Метиленовый синий — раствор, который используется для лечения тяжелых форм метгемоглобинемии, может быть небезопасным для людей, которые имеют или находятся в опасности развития заболевания, называемого дефицитом глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (гена G6PD).

Тяжелые случаи метгемоглобинемии могут привести к шоку, судорогам и даже смерти.

Можно ли предотвратить заболевание?

Врожденную метгемоглобинемию нельзя предотвратить. Людям с семейной историей расстройства крови рекомендуется консультация у специалистов в области генетически перед тем, как заводить детей.

Чтобы предотвратить приобретенную метгемоглобинемию, следует избегать известных причин, таких как бензокаин, который является одним из наиболее распространенных инициаторов.

Бензокаин присутствует во многих безрецептурных лекарствах, но актуальные спреи, содержащие анестетик бензокаина, вызывают большинство тяжелых случаев.

Тем, кто страдает врожденным типом заболевания, рекомендуется избегать переохлаждения — это может спровоцировать обострение.

Дети в возрасте до 6 месяцев не должны есть продукты, содержащие нитраты, такие как шпинат, свекла или морковь.

Прогноз

Врожденная метгемоглобинемия 2 типа — серьезная болезнь и часто приводит к смерти в первые несколько лет жизни. Таким образом, людям с семейной историей метгемоглобинемии рекомендуется поговорить с врачом, прежде чем заводить детей.

Для пациентов с 1 типом и энзимопенической метгемоглобинемией М, как правило прогноз хороший.

Приобретенная метгемоглобинемия может быть фатальной, но как только причина проблемы была идентифицирована и устранена, прогноз оценивается как положительный. Большинство случаев даже не требуют лечения.

В статье использованы материалы журнала Medical News Today.

При постановке диагноза метгемоглобинемии, что это такое интересует каждого больного. Этот недуг предполагает окисление гемоглобина в составе эритроцитов либо повышение уровня метгемоглобина.

Это приводит к нарушению поступления кислорода в кровь, а вместе с этим и его транспортировки к тканям и органам организма. Выражается заболевание в недомогании наряду с появлением одышки и головных болей. При этом кровь окрашивается в ярко-коричневый тон.

Если лечение заболевания не будет своевременно, начнется развитие осложнений. Важно своевременно обращаться к врачу.

Метгемоглобинемия: особенности

Одна из составляющих эритроцитов – гемоглобин. Он представляет сложный белок, в составе присутствует железо. Он отвечает за транспортировку кислорода по всему организму.

При развитии патологического процесса, как метгемоглобинемия, отмечается увеличение уровня гемоглобина в крови, который насыщен уже окисленным железом.

Метгемоглобин является одной из форм указанного белка, которая не в состоянии осуществлять доставку кислорода к клеткам. При нормальном течении в организме процесса обмена веществ, он образуется в небольших количествах. В этом случае он не влияет на выполнение эритроцитами транспортной функции. Если же его доля начинает возрастать в силу действия тех или иных факторов, отмечается недостаток кислорода в организме, что является причиной серьезных негативных последствий.

Причины

Специалисты называют несколько причин, которые могут спровоцировать развитие такого заболевания, как метгемоглобинемия. Они относятся, как к врожденным, так и к приобретенным.

Среди самых распространенных причин, которые могут привести к развитию недуга, стоит выделить:

• дисбактериоз кишечника;
• чрезмерное потребление воды и различных продуктов, в которых высоко содержание нитратов и нитритов (в наибольшей степени это характерно для овощей и фруктов, а также колбасных изделий);
• проблемы с активностью ферментов, непосредственно участвующих в процессе синтеза метгемоглобина, имеющие генетическую природу;
• прием некоторых лекарств, у которых вышел срок годности;
• метаболический ацидоз;
• врожденный синтез белка, содержащего в своем составе железо в окисленном виде;
• отравление некоторыми химическими веществами;
• прием и злоупотребление лекарствами, относящихся к категории хинина и сульфаниламидов.

Формы и стадии заболевания

Специалисты выделяют всего две формы метгемоглобинемии, а именно:

1. Врожденную или первичную, когда на метгемоглобин приходится до 50% от общего числа гемоглобина крови.
2. Приобретенную или вторичную – уровни его могут быть самыми разными.

Приобретенная форма может иметь экзогенное или эндогенное происхождение. Если заболевание вызвано влиянием неких внешних факторов, диагностируют ее конкретные разновидности, в том числе водно-нитратную метгемоглобинемию на фоне чрезмерного потребления продуктов и воды с высокой долей нитратов в ее составе.

Если недуг вызван влиянием внутренних факторов, то он является следствием проблемы с выработкой и всасыванием нитратов, что характерно для энтероколитов и прочих схожих патологий.

Вне зависимости от формы заболевания, выделяются стадии развития патологического процесса:

• Доля метгемоглобина составляет 3%, появляются первые проявления – серость кожи.
• На второй стадии его присутствие возрастает до 30%, при этом кровь обретает темное окрашивание, появляется цианоз.
• Третья стадия предполагает его присутствие в количестве до 50%. Симптомами метгемоглобинемии в таком случае будет головная боль, одышка и регулярные обмороки.
• Четвертый этап развития недуга предполагает реальную опасность, так как его присутствие увеличивается до 70%. Это предполагает развитие коматозного состояния человека, дополненное серьезными нарушениями в работе ЦНС.
• Пятая стадия – самая тяжелая. Присутствие метгемоглобина может доходить до 100%, что чревато внезапной смертью на фоне недостаточности кислорода.

Лечение заболевания наиболее эффективно на его ранних стадиях. Поэтому так важно при возникновении подозрительной симптоматики незамедлительно обращаться к специалисту.

Симптомы метгемоглобинемии

Проявления данного заболевания могут быть весьма разнообразными. Они меняются в зависимости от наличия хронических недугов, общего состояния организма человека, а также стадии развития данного заболевания. Нередко симптоматика носит неявный характер или вовсе отсутствует. Выявить его в таких случаях можно только посредством выполнения общего исследования крови.

Характерные проявления заболевания такие:

• общее недомогание;
• частые головные боли и головокружения;
• учащенное дыхание;
• нарушения сна, частая диарея;
• нервозность;
• проблемы с ориентированием на местности;
• серый оттенок кожи;
• нарушенное дыхание, в том числе одышка;
• возможны обмороки;
• судороги в области нижних конечностей;
• проблемы с функционированием опорно-двигательного аппарата;
• резкие перепады настроения, проблемы с памятью.

Среди признаков заболевания специалисты называют диарею, которая является одним из сигналов о повышении доли метгемоглобина.

Если заболевание носит врожденную форму, его можно заметить по цвету кожи, сопряженному с отставанием в умственном и физическом развитии. В дальнейшем возможно появление сонливости и необоснованного плача.

При первых подозрительных проявлениях, нужно обращаться к врачу. Подтвердить или опровергнут его развитие можно посредством комплексной диагностики. При раннем обнаружении заболевания, прогноз складывается наиболее благоприятно.

Диагностика

Внешний признак заболевания – это неестественный темно-коричневый цвет крови, который не меняется на нормальный. К числу специфических лабораторных исследований относится определение концентрации MtHb наряду с активность НАД-зависимой метгемоглобинредуктазы и спектроскопией.

По результатам общего анализа крови отмечается сокращение численности СОЭ в совокупности с компенсаторным эритроцитозом. После проведения биохимического исследования, становится очевидна билирубинемия. Также могут появляться тельца Гейнца-Эрлиха в эритроцитах.

Еще одно специфическое исследование при таком заболевании – это терапевтическая проба, предполагающая внутривенное введение метиленового синего. После выполнения инъекции стремительно пропадает цианоз, а кожа окрашивается в розовый цвет.

При возникновении подозрений на развитие метгемоглобинемии, определяется возможность приема больным определенные лекарственные препараты, а также его контакта с веществами с токсической природой.

Лечение заболевания

Лечением метгемоглобинемии занимается врач гематолог. Как только присутствие метгемоглобина превышает отметку в 15 нм, начинается лечение. Если имеет место заболевание в наследственной форме, лечение может не проводиться.

В основе лечения лежит перевод железа из окисленной формы к нормальной. Для этого пациенту вводят метиленовый синий. Это позволяет полностью избавиться от патологии в считанные часы.

Важно выбрать дозировку лекарственного препарата. Если его количество окажется чрезмерным, это может спровоцировать развитие анемии гемолитического типа.

Лечение корректируется по итогам выполнения динамического обследования. В рамках терапии могут применяться методики:

• кислородная терапия при синюшности кожи;
• введение витамина В12 путем внутримышечных инъекций;
• переливание крови;
• лекарственная терапия, направленная на трансформацию метгемоглобина;
• введение аскорбиновой кислоты;
• прием глюкозы.

Если имеет место токсическое поражение, назначается пассивная оксигенотерапия в совокупности с выполнением комплексной обработки слизистых оболочек. Также при острых токсических формах важно в кратчайший срок устранить поражающий фактор.

Профилактика метгемоглобинемии

Чтобы минимизировать вероятность развития метгемоглобинемии, важно соблюдать несколько правил, а именно:

• принимать много витаминов;
• прилагать усилия для укрепления иммунитета;
• исключать переохлаждения;
• проводить закаливающие процедуры;
• соблюдать рекомендации здорового питания.

При ранней диагностике недуга он имеет благоприятный прогноз. Важно регулярно отслеживать колебание уровня метгемоглобина в организме, так как, если он перевалит за отметку в 70%, это может стать причиной летального исхода.

Человеку с таким диагнозом требуется щадящий режим, как в жизни, так и в работе. Он предполагает ограниченную физическую нагрузку, исключение контактов с окислителями.

Своевременно принимать меры по обеспечению организма кислородом – гулять на свежем воздухе и проветривать комнату.

Метгемоглобинемия — одно из серьёзных нарушений состава и функций крови. Симптомы этой болезни могут пройти за несколько часов, а могут привести к летальному исходу. Это зависит от разновидности и стадии болезни, своевременной диагностики и адекватной терапии.

Что это такое?

Метгемоглобинемия – это заболевание, связанное с высоким уровнем метгемоглобина (MtHb) в крови и вызывающее недостаток кислорода в тканях организма.

В составе гемоглобина присутствует двухвалентное, железо (Fe2+). В отличие от него, метгемоглобин содержит окисленное, трёхвалентное, железо (Fe3+) и не способен снабжать ткани кислородом. MtHb преобразуется в «правильный» гемоглобин с помощью специального фермента — метгемоглобинредуктазы. Количество этого вещества у здорового человека не превышает 1,5 % от общего уровня гемоглобина.

При метгемоглобинемии процессы восстановления метгемоглобина нарушаются, его уровень может превышать 70 %. Способность крови снабжать ткани кислородом при этом ухудшается, вызывая различные осложнения. Патология может быть наследственной и приобретённой.

Её лечением занимаются гематологи.

Распространённость

Наследственная метгемоглобинемия особенно часто встречается среди представителей коренных народов Аляски, Гренландии, индейцев североамериканского племени навахо. В России этот недуг чаще всего выявляют у жителей республики Саха (Якутия): по статистике примерно каждый 37-й якут является носителем заболевания. Распространённость приобретённых форм болезни не связана с географическим фактором.

Высокое содержание метгемоглобина наблюдается у всех новорожденных, это является нормой. Однако под влиянием ряда патогенных факторов даже у здоровых доношенных детей может развиться патология. В зоне повышенного риска находятся дети в возрасте до 4-х месяцев в связи с низкой продуктивностью метгемоглобинредуктазы. У взрослых более распространена приобретённая метгемоглобинемия, возникающая из-за попадания внутрь токсичных веществ или передозировки лекарств.

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).Задать вопрос>>

Вероятность возникновения врождённой формы заболевания у девочек выше, чем у мальчиков. Недуг также может развиваться у беременных женщин под воздействием токсикоза. В этих случаях наблюдение за состоянием пациентки и своевременная терапия особенно важны, так как длительная гипоксия может вызвать серьёзные нарушения развития плода, выкидыш.

В зависимости от причин возникновения различают несколько типов патологии:

• наследственная (врождённая) — в этих случаях уровень аномального гемоглобина колеблется в пределах 20-50 %;
• приобретённая (вторичная) — показатели метгемоглобина могут быть минимальными, а могут достигать критических для жизни человека цифр;
• смешанная — недуг возникает под воздействием внешних факторов у генетически предрасположенных к нему лиц.

Среди наследственных форм выделяют следующие виды:

• ферментопатии — связаны с изначальной малой активностью или отсутствием метгемоглобинредуктазы;
• М-гемоглобинопатии — вызваны синтезом патологических белков.

В классификации приобретённых патологий определяют 2 типа:

• токсический экзогенный,
• токсический эндогенный.

Экзогенные формы болезни могут быть вызваны приёмом внутрь слишком большой дозы лекарств (парацетамола, викасола, нитроглицерина, амилнитрита, дапсона, нитропруссида, феназопиридина, фенацетина, лидокаина, новокаина, марганцовки, хинина, сульфаниламидов, препаратов с закончившимся сроком годности), отравлением химическими веществами (анилиновыми красителями, нитратами, тринитротолуолом, хлорбензолом) или употреблением большого количества пищи или воды со значительной концентрацией нитратов.

Нитратная метгемоглобинемия является одной из самых распространённых приобретённых форм болезни, именно нитраты чаще всего влияют на окислительные свойства гемоглобина.

Токсические эндогенные формы связаны с внутренними проблемами со здоровьем: они возникают при нарушениях в работе кишечника, влияющих на степень всасывания нитратов.

Симптомы и стадии болезни

Особенностью больных метгемоглобинемией являются тёмно-коричневый цвет крови и цианоз — синюшность кожных покровов и слизистых оболочек. Эти проявления недуга у пациентов с врождёнными формами могут усиливаться при переохлаждении, насыщенном нитратами питании, при токсикозе у беременных. Кроме того, есть ряд дополнительных симптомов, которые различаются в зависимости от вида болезни и её стадии.

Симптомы врождённого нарушения обычно проявляются сразу же после появления ребёнка на свет. Цианоз, особенно отчётливый возле губ, ногтей, мочек ушей, может сочетаться с деформированным черепом, недоразвитыми конечностями, талассемией, у девочек — атрезий влагалища. В более старшем возрасте могут проявляться признаки дефицита кислорода в тканях: слабость, сбои в работе сердца, головные боли и головокружение, задержка в развитии.

Симптомы приобретённого заболевания отличаются на разных стадиях.

Выделяют следующие этапы болезни:

• 1-я стадия – доля метгемоглобина не достигает 3%. На этой стадии симптомы отсутствуют.
• 2-я стадия – доля MtHb колеблется от 3 до 15 %. Кожа приобретает сероватый цвет, может наблюдаться дезориентация в пространстве.
• 3-я стадия –15-30 % MtHb. Прогрессирует цианоз, кровь становится шоколадного цвета.
• 4-я стадия — 30-50% MtHb Проявляются признаки нехватки кислорода в тканях: общая слабость и одышка, учащённое сердцебиение, головокружение, боли в голове, обмороки.
• 5-я стадия – 50-70 % MtHb.К перечисленным симптомам добавляются судороги, застои в сосудах глаз, учащённое дыхание, серьёзные нарушения в работе сердца, спутанность сознания, пациент может потерять сознание или впасть в кому.
• 6-я стадия – более 70 % MtHb. На фоне острого кислородного голодания наступает смерть.

Отдельно рассматривают водно-нитратную метгемоглобинемию – отравление водой с высокой концентрацией нитратов.

Признаки этой формы могут проявляться внезапно и резко прогрессировать. Также на степень прогрессирования тех или иных симптомов влияют возраст больного, имеющиеся дополнительные проблемы со здоровьем и воздействие провоцирующих заболевание факторов, например, нитратосодержащей пищи.

Диагностика

Основной метод постановки диагноза – проверка цвета крови в пробирке или на специальной бумаге. Биоматериал здорового человека после взятия анализа становится красным, при метгемоглобинемии цвет остаётся тёмно-коричневым. Если это исследование подтверждает наличие заболевания, используются дополнительные методы диагностики:

• спектроскопия для определения количества MtHb и активности метгемоглобинредуктазы,
• электрофорез в агаровом геле,
• изоэлектрофокусирование,
• проба с метиленовым синим (после введения внутрь цвет нормализуется),
• общий анализ крови (заболевание может проявляться повышением уровня эритроцитов и гемоглобина, в эритроцитах могут присутствовать тельца Гейнца-Эрлиха),
• биохимический анализ крови (может выявить небольшое увеличение уровня билирубина).

Если при диагностике рассматривается вероятность наследственной формы болезни, целесообразными будут проведение генетического теста и консультации врача-генетика.

При диагностики метгемоглобинемии следует проверить пациента на наличие других болезней, также вызывающими синюшность кожных покровов. Схожими симптомами обладают следующие заболевания:

• врождённые пороки сердца – в отличие от метгемоглобинемии в этом случае типично изменение пальцев по типу «барабанных палочек»;
• заболевания лёгких – имеют близкие к признакам сердечно-сосудистых заболеваний симптомы;
• сульфгемоглобинемия – это заболевание также связано с увеличением количества одного из видов патологического гемоглобина – сульфгемоглобина, однако переносится оно легче. Эта болезнь дифференцируется с метгемоглобинемией при введении метиленового синего: цвет крови при этом не изменяется.

Для того, чтобы исключить сердечно-лёгочные патологии, могут дополнительно применяться такие методы инструментальной диагностики, как пульсоксиметрия, рентенография и компьютерная томография органов грудной клетки, обследования сердца (ЭКГ, ЭхоКГ и другие).

Лечение

Пациент не нуждается в лечении при незначительном уровне метгемоглобина и отсутствии выраженных симптомов. При этом важно следить за состоянием пациента в динамике, отменить приём лекарственных средств, если заболевание было вызвано ими. При М-гемоглобинопатиях специальной терапии также не требуется, однако в этих случаях рекомендуется избегать физических перегрузок, переохлаждений и употребления пищи и воды, насыщенных нитратами.

Лекарства, превращающие метгемоглобин в гемоглобин:

При тяжёлых состояниях проводится кислородотерапия (оксигенация), когда больной вдыхает концентрированный О2, это позволяет устранить гипоксию тканей и постепенно снизить количество аномального гемоглобина.

При крайне высоких концентрациях этого вещества, а также в критических случаях, когда раствор метиленового синего не действует, проводится переливание крови или инфузия эритроцитарной массы.

Лечение при токсическом поражении связано в первую очередь с устранением патогенного фактора, вызвавшего увеличение метгемоглобина, а также последствий интоксикации: помимо основной терапии проводится приём адсорбирующих препаратов, назначается щадящая диета, при необходимости обрабатываются кожные покровы.

Придерживаться специального режима питания больным с таким диагнозом необязательно, однако медики советуют не употреблять в пищу любые нитратосодержащие продукты (овощи и фрукты, колбасные изделия).

Метгемоглобинемия у детей

У детей крайне редко встречаются токсические экзогенные формы заболевания, в большинстве случаев диагностируется врождённая патология.

Кроме того, появление симптомов может быть вызвано эндогенными факторами: дисбактериозом, бактериальными и вирусными энтероколитами, диареей.

Принципы назначения и выбора метода терапии у детей отличаются дозировкой лекарственных препаратов.

Кроме того, при лечении патологии у детей чаще всего используется витаминотерапия (рибофлавин, аскорбиновая кислота), в тяжёлых случаях — кислородотерапия.

При отсутствии ощутимых проявлений заболевания специальная терапия также не проводится.

Профилактика

Для профилактики наследственных форм целесообразно получение консультации врача-генетика при планировании беременности и лабораторная оценка вероятности развития отклонений у ребёнка. Пациентам, уже имеющим врождённую форму болезни во избежание осложнений стоит укреплять иммунитет, максимально ограничить переохлаждения и физические нагрузки.

Чтобы предотвратить появление приобретённых форм недуга необходимо следующее:

• принимать лекарства по назначению врача, избегать передозировок;
• избегать попадания внутрь и на кожные покровы токсичных веществ;
• ограничить употребление воды и продуктов с высоким содержанием нитратов.

Прогноз

Прогноз при лекарственной и врождённой формах заболевания благоприятный. При незначительном количестве патологического метгемоглобина и своевременной терапии состояние больного может нормализоваться в течение дня.

Работоспособность также полностью восстанавливается, срок жизни больных не страдает.

Длительное воздействие вызывающих образование аномального белка факторов может вызывать хроническую форму заболевания, склонную к рецидивам обострений. Неблагоприятный прогноз и тяжёлые осложнения возможны при острой интоксикации организма. При отсутствии медицинского вмешательства и резком увеличении уровня MtHb до показателей свыше 70% возможен летальный исход из-за гипоксии тканей и связанных с этим осложнений, не совместимых с жизнью.